Acidosis láctica por metformina: ¿debemos ser más cautelosos con la disfunción renal? / Metformin-induced lactic acidosis: should we be more careful with renal dysfunction?

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Acidosis láctica asociada a metformina: un caso clínico que reporta una complicación grave en el período perioperatorio / Metformin-associated lactic acidosis: A case reporting a serious complication in the perioperative period

La prevalencia mundial de diabetes mellitus (DM) ha aumentado drásticamente en las últimas 2 décadas, y esto afecta al 10-15% de la población quirúrgica1. La metformina representa el pilar de la terapia antihiperglucémica para la DM tipo 2, que proporciona numerosos efectos beneficiosos. Sin embargo, un efecto adverso raro, pero grave, es el desarrollo de acidosis láctica asociada a metformina (MALA) con una alta tasa de mortalidad. Describimos un caso grave de MALA en el período postoperatorio, que culminó en un paro cardíaco. Por lo tanto, los anestesistas deben tener conocimientos y ser expertos en el cuidado de pacientes con diabetes, siendo imperativo centrarse en la evaluación preoperatoria, la optimización, el tratamiento preexistente durante el período de inanición y la identificación de pacientes medicados con metformina en situación de riesgo de desarrollar MALA

The worldwide prevalence of diabetes mellitus (DM) has risen dramatically over the past two decades and this affects 10-15% of the surgical population1. Metformin represents the mainstay of anti-hyperglycaemic therapy for type 2 DM, providing numerous beneficial effects. However, a rare but severe adverse effect is the development of metformin-associated lactic acidosis (MALA) with high mortality rate. We describe a severe case of MALA in the postoperative period that culminated in cardiac arrest. Whereby anaesthetists should be knowledgeable and skilled in the care of patients with diabetes being imperative to focus on preoperative assessment, optimisation, management of pre-existing treatment during the starvation period and identification of patients medicated with metformin at risk of developing MALA

Metformina y diuréticos / Metformin and diuretics

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Acidosis con hiperlactacidemia por metformina: frecuencia de su diagnóstico en la práctica clínica habitual y relación con la insuficiencia renal / Metformin-associated hyperlactacidaemia acidosis: Diagnosis rate in standard clinical practice and its relationship with renal failure

Antecedentes y objetivos: Estudio observacional sobre la diferencia entre el número de casos diagnosticados en situación clínica habitual de acidosis con hiperlactacidemia sospechosa de ser causada por metformina y su incidencia según la ficha técnica. Adicionalmente se exploró la relación con la función renal de la acidosis hiperlactacidémica por metformina. Pacientes: Se identificaron los casos de acidosis entre los años 2013 y 2014 mediante el análisis del CMBD y las peticiones al laboratorio. Se seleccionó a los pacientes que presentaban lactato venoso > 2,7 mmol/L en el momento de ser atendidos y para los que constaba el uso ambulatorio de metformina. La relación causal con la metformina fue evaluada independientemente por varios investigadores. Los casos incidentes se calcularon con base en el número de pacientes a los que se les había dispensado un medicamento que contuviera metformina durante el mismo periodo en el área estudiada. Resultados: Se identificaron 476 casos de acidosis, de los que en 20 se consideró que la metformina era sospechosa de causar el cuadro de acidosis con hiperlactacidemia, lo que supone una incidencia de 6,57/10.000 pacientes. El 85% de los casos presentaban insuficiencia renal aguda. Conclusiones: La incidencia aparente de acidosis con hiperlactacidemia en pacientes tratados con metformina es mayor que la establecida en la ficha técnica (inferior a 1/10.000). El desarrollo de acidosis con hiperlactacidemia por metformina está relacionado con el deterioro agudo de la función renal

Background and objectives: Observational study on the difference between the number of cases of acidosis with hyperlactacidaemia suspected of being caused by metformin diagnosed in standard clinical practice and the incidence of this condition according to the datasheet. The study also explored the relationship between renal function and metformin-associated hyperlactacidaemia acidosis. Patients: We identified cases of acidosis between 2013 and 2014 by analysing the minimum basic data set and laboratory requests. We selected patients who presented venous lactate levels >2.7 mmol/L at the time they were treated and for whom the use of outpatient metformin was confirmed. The causal relationship with metformin was independently evaluated by several researchers. The incident cases were calculated based on the number of patients who had been dispensed a drug containing metformin during the same period in the study area. Results: We identified 476 cases of acidosis. Metformin was suspected of causing the condition of acidosis with hyperlactacidaemia in 20 of these cases, which represents an incidence rate of 6.57/10,000 patients. Eighty-five percent of the cases presented acute renal failure. Conclusions: The apparent incidence of acidosis with hyperlactacidaemia in patients treated with metformin is greater than that established in the datasheet (<1/10,000). The onset of metformin-associated hyperlactacidaemia acidosis is related to acute renal impairment

Acidosis láctica asociada a metformina, ¿un fantasma o un asesino? / Metformin-associated lactic acidosis, a ghost or a murderer?

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Incidencia, factores relacionados con la presentación, evolución y mortalidad de la acidosis láctica asociada a metformina en el área sanitaria de un hospital de tercer nivel / Incidence, factors related to presentation, course and mortality of metformin-associated lactic acidosis in the healthcare area of a tertiary hospital

Objetivos: Conocer la incidencia de casos de acidosis láctica por metformina durante el periodo enero de 2014 y marzo de 2017 en el Área Sanitaria III de Aragón. Analizar los factores clínicos y analíticos asociados y la mortalidad. Resultados: Treinta y un casos (61,3% varones). Incidencia: 79,76 casos/100000 pacientes-año; edad media 75,39 ± 9,34 años; 23 de ellos con niveles séricos de metformina (21,91 ± 15,52 mcg / mL); miligramos/día de metformina ingeridos: 1790,32 ± 499; 96,8% de casos en el contexto de fracaso renal agudo; 11 casos con antecedentes de enfermedad renal crónica (35,5%); 12 requirieron UCI (38,7%); 13 requirieron tratamiento depurador (41,9%; 3 hemodiafiltración, 10 hemodiálisis) Existió correlación significativa entre: miligramos diarios ingeridos de metformina y niveles del fármaco; niveles de metformina y: creatinina pico, pH y lactato. La mortalidad fue del 25,8%. Solo hubo diferencias significativas entre los fallecidos y los supervivientes respecto a la duración de la estancia y la creatinina final. La regresión logística multivariante no detectó ninguna variable del estudio asociada con la mortalidad. Conclusiones: La incidencia en nuestra área sanitaria es más elevada que en otras series, con 25,8% de mortalidad. Prácticamente todos los casos en el contexto de fracaso renal agudo de origen prerrenal. En un 29% de los casos hubo sobredosificación. Es necesario advertir a los pacientes de las situaciones más frecuentes potencialmente inductoras de acidosis láctica, especialmente la deshidratación, si siguen tomando el fármaco durante las mismas

Objectives: To determine the incidence of metformin-induced lactic acidosis during the period January 2014 to March 2017 in Aragon Healthcare Area III. To analyse the associated clinical and analytical factors and mortality. Results: A total of 31 cases (61.3% males). Incidence: 79.76 cases/100,000 patients-year; mean age 75.39±9.34 years; 23 of them with levels of serum metformin (21.91 ± 15.52 mcg/ ml); milligrams/day of metformin ingested: 1790.32 ± 499; 96.8% of cases in the context of acute kidney failure; 11 cases with a history of chronic kidney disease (35.5%); 12 required intensive care (38.7%); 13 required purification treatment (41.9%; 3 haemodiafiltration, 10 haemodialysis). There was a significant correlation between daily milligrams of metformin ingested and drug levels; levels of metformin; and peak creatinine, pH and lactate. Mortality was 25.8%. There were only significant differences between the deceased and survivors regarding the duration of stay and final creatinine. Multivariate logistic regression did not detect any study variables associated with mortality. Conclusions: The incidence in our healthcare area is higher than in other series, with a 25.8% mortality rate. Virtually all cases were in the context of prerenal acute kidney failure. In 29% of cases, there was an overdose. Patients must be warned about the most common lactic acidosis-inducing situations, especially dehydration, if they continue taking the drug at such times

Acidosis láctica y agudización del asma / Lactic Acidosis and Asthma Exacerbation

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Optimización de la farmacoterapia antidiabética en paciente con enfermedad rara (Síndrome de MELAS) / Optimization of the anti-diabetic pharmacotherapy in a patient with a rare disease (MELAS Syndrome)

Paciente de 49 años habitual de la farmacia que se encuentra en seguimiento farmacoterapéutico. En Noviembre de 2017 acude a la consulta farmacéutica para informarnos del diagnóstico de una nueva enfermedad de tipo genético denominada MELAS. Es diabético tipo 2, con buen control de la enfermedad y en Junio de 2017 sufrió un accidente cerebrovascular. En Octubre de 2017 realizamos un informe de optimización de su tratamiento antidiabético a través de su médico de familia, consiguiendo reducir su farmacoterapia de ocho comprimidos diarios a tres, manteniendo un buen grado de control de su diabetes. Atendiendo a nuestro proceso asistencial y la aparición de un problema de salud como es el Síndrome de MELAS, procedemos a realizar una fase de estudio, para profundizar la relación entre su medicación actual y los problemas de salud del paciente. Teníamos a un paciente angustiado y con mucha incertidumbre por el desconocimiento tras dicho diagnóstico

A 49-year-old patient from the pharmacy who is in pharmacotherapy follow-up. In November 2017, he went to the pharmacy to inform us about the diagnosis of a new genetic disease called MELAS. He is type 2 diabetic, with good control of the disease and in June of 2017 he suffered a stroke. In October of 2017 we carried out an optimization report of his antidiabetic treatment through his family doctor, managing to reduce his pharmacotherapy from eight tablets a day to three, maintaining a good degree of control of his diabetes. In response to our healthcare process and the appearance of a health problem such as MELAS Syndrome, we proceed to carry out a study phase, to deepen the relationship between his current medication and the patient's health problems. We had an anguished patient with a lot of uncertainty due to ignorance after the diagnosis

Hyperventilation reduces the decrease of power output in a repeated sprint training in cyclists / La hiperventilación reduce la disminución de potencia en un entrenamiento de sprints repetidos en ciclistas / Hiperventilação reduz o decréscimo de potência em treinamento de sprints repetidos em ciclistas

Objective: To evaluate the effect of hyperventilation during a repeated sprint training on a cycle ergometer. Method: Seven cyclists performed two training sessions (10 maximal sprints of 10 s, with 60 s of rest), one with free ventilatory frequency and another one with hyperventilation (the participants breathed 60 cycles per minute during the last 30 s of recovery). Power, fatigue index and blood lactate concentration were analyzed. Results: The lactate concentrations pre- and post-training did not differ between trainings. Regarding to the maximum absolute and relative power, no differences were found between sprints in the hyperventilation condition, however, the values obtained in the first four sprints were higher than the latter two (p < 0.05) in the normal condition. In relation to the mean absolute and relative power, differences were found between sprints in both conditions. In the hyperventilation condition the value of the first sprint was higher than the penultimate (p < 0.05), while in the normal condition, the value of the first sprint was greater than the last four (p < 0.05) and the value of the second sprint exceeded the last two ones (p < 0.05). For the fatigue index, both protocols showed differences from the first to the eighth sprint (p < 0.05). Conclusion: Despite the absence of differences in lactate concentration between normal condition and hyperventilation condition, hyperventilation between efforts during a repeated sprint training could reduce the decrease in power output on a cycle ergometer

Objetivo: Evaluar el efecto de la hiperventilación durante una sesión de entrenamiento con esfuerzos repetidos en cicloergómetro. Método: Siete ciclistas realizaron dos entrenamientos (10 sprints máximos de 10 s con 60 s de recuperación), uno con frecuencia de respiración normal y otro con hiperventilación (los participantes respiraron a 60 ciclos por minuto durante los últimos 30 s de recuperación). Se analizaron la potencia, el índice de fatiga y la concentración sanguínea de lactato. Resultados: La concentración de lactato pre y postentrenamiento no difirió entre los entrenamientos. En relación con los valores de potencia máxima absoluta y relativa, no se encontraron diferencias entre los sprints en la condición de hiperventilación; sin embargo, en la condición normal, los valores obtenidos en los cuatro primeros sprints fueron superiores a los dos últimos (p < 0.05). En relación con los valores de potencia media absoluta y relativa, se encontraron diferencias entre los sprints en las dos condiciones (p < 0.001). En la condición de hiperventilación, el valor del primer sprint fue superior al penúltimo (p < 0.05), mientras que en la condición normal el valor del primer sprint fue superior a los últimos cuatro (p < 0.05) y el valor del segundo fue mayor que los dos últimos (p < 0.05). Para el índice de fatiga, ambos protocolos presentaron diferencias desde el primer hasta el octavo sprint (p < 0.05). Conclusión: Hiperventilación entre esfuerzos máximos repetidos puede reducir la disminución de potencia en cicloergómetro

Objetivo: Avaliar o efeito da hiperventilação durante um treinamento de sprints repetidos em um cicloergômetro. Método: Sete ciclistas executaram duas sessões de treinamento (10 sprints máximos de 10s, com 60s de descanso), sendo um com frequência ventilatória livre e outro com hiperventilação (o participante respirava 60 ciclos por minuto, durante os 30s de recuperação). Potência, índice de fadiga e as concentrações séricas de lactato foram analisadas. Resultados: As concentrações de lactato pré- e pós-treinamento não diferiram entre os treinamentos. Em relação à potência máxima e relativa, não foram encontradas diferenças entre os sprints na condição de hiperventilação, entretanto, os valores obtidos nos quatro primeiros sprints foram maiores que os dois últimos (p < 0.05) executados em condições normais. Quanto à média da potência absoluta e relativa, foram encontradas diferenças entre ambas as condições. Na condição de hiperventilação, o valor do primeiro sprint foi maior que o penúltimo (p < 0.05), enquanto que em condição normal, o valor do primeiro sprint foi maior que os quatro últimos (p < 0.05) e o valor do segundo sprint excedeu os dois últimos (p < 0.05). O índice de fadiga demonstrou diferenças do primeiro ao oitavo sprint (p < 0.05) em ambos os protocolos. Conclusão: Apesar da ausência de diferenças nas concentrações de lactato entre as condições estudadas, a execução da hiperventilação entre os sprints pode reduzir o decréscimo da potência em um treinamento de sprints repetidos em cicloergômetro

Tratamiento dietético con fructosa en una niña de 5 años con acidosis D-láctica recurrente / Dietetic treatment with fructose in a 5-year-old girl with recurrent D-lactic acidosis

La acidosis D-láctica es una patología infrecuente, habitualmente descrita en pacientes con síndrome de intestino corto. Se caracteriza por episodios recurrentes de encefalopatía con D-lactato sérico elevado y, generalmente, acidosis metabólica. Para su desarrollo es necesario el sobrecrecimiento de bacterias productoras de D-lactato en el colon. Otros factores, como la ingesta abundante de carbohidratos o la disminución de la motilidad intestinal, pueden favorecer una acidosis D-láctica. Presentamos un caso clínico de acidosis D-láctica recurrente en una niña de cinco años con síndrome de intestino corto secundario a un vólvulo de intestino medio. Recibió tratamiento antibiótico para el sobrecrecimiento bacteriano y restricción de carbohidratos enterales, pese a lo cual presentó recurrencias. Posteriormente, se sustituyó un 25% de su fórmula de nutrición enteral por otra con aporte exclusivo de fructosa, y se restringieron los aportes de otros azúcares fermentables. La evolución a los 16 años ha sido satisfactoria, sin presentar nuevas recurrencias

D-lactic acidosis is an infrequent complication, mainly reported in patients with short bowel syndrome. It is characterized by recurrent episodes of encephalopathy with elevated serum D-lactic acid, usually associating metabolic acidosis. The presence of D-lactate-producing bacteria is necessary for the development of this complication. Other factors, such as the ingestion of large amounts of carbohydrates or reduced intestinal motility, contribute to D-lactic acidosis. We report a case of recurrent D-lactic acidosis in a 5-year-old girl with short bowel syndrome, due to a midgut volvulus. She initially received oral antibiotics in order to treat bacterial overgrowth, together with oral carbohydrates restriction. Nevertheless, recurrences did occur. Subsequently, 25% of the enteral nutrition was replaced for a formula containing fructose exclusively, while other fermentable sugars were restricted from the diet. After 16 years of follow up, further recurrences of D-lactic acidosis were not observed

Acidosis láctica asociada (o inducida por) metformina / Lactic acidosis associated (or induced by) metformin

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Feocromocitoma como causa infrecuente de acidosis láctica / Lactic acidosis as an infrequent manifestation of a pheocromocytoma

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La acidosis láctica en pacientes en tratamiento con metformina no siempre se asocia al fármaco / Lactic acidosis in patients treated with metformin is not always drugrelated

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Respuesta de los autores: La acidosis láctica en pacientes en tratamiento con metformina no siempre se asocia al fármaco / Authors’ reply: Lactic acidosis in patients treated with metformin is not always drugrelated

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Inusual complicación en la edad pediátrica: encefalopatía de Wernicke asociada a nutrición parenteral deficiente en tiamina / Unusual complication in a paediatric patient: Wernicke encephalopathy associated with thiamine-deficient parenteral nutrition

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Factores asociados a mortalidad por acidosis láctica en pacientes diabéticos tratados con metformina / Factors associated with death due to lactic acidosis in patients with type-2 diabetes treated with metformin

El objetivo de este estudio es la detección de parámetros analíticos asociados a la mortalidad en los pacientes con diabetes mellitus tipo 2 (DM2) con tratamiento crónico con metformina que acuden a urgencias por un cuadro clínico agudo con presencia de acidosis láctica. Se trata de un estudio observacional-analítico retrospectivo realizado en un hospital de tercer nivel. Se recogieron datos clínicos y analíticos en una serie de pacientes con acidosis láctica, estratificada por gravedad, y tratamiento con metformina para DM2. Se compararon los resultados en función de la mortalidad o supervivencia del episodio. De 16 pacientes estudiados, con una edad media de 70 años (rango de 60 a 77), el 75% presentó sintomatología gastrointestinal los 5 días previos a su ingreso. La mortalidad total observada fue del 19%, que se asoció a la presencia de sepsis al ingreso, leucocitosis con neutrofilia, plaquetopenia, elevación de proteína C reactiva (PCR), valores altos de procalcitonina y la comorbilidad con una o más patologías crónicas. Las cifras sé- ricas de metformina no se correlacionaron significativamente con la mortalidad. Se concluye que en pacientes con acidosis láctica y tratamiento con metformina pueden ser factores asociados a la mortalidad la presencia de criterios de sepsis, neutrofilia con plaquetopenia, elevación de PCR y de procalcitonina y la existencia de una o más patologías comórbidas (AU)

To identify analytical factors associated with mortality in patients with type-2 diabetes under long-term treatment with metformin who come to the emergency department with acute symptoms of lactic acidosis. Retrospective observational analysis of patient records in a referral hospital. We collected clinical data and laboratory results for a series of metformin-treated patients with type-2 diabetes who developed lactic acidosis, stratified by severity. Factors related to the episode were analyzed for associations with mortality or survival. Of 16 patients studied (mean age 70 years; range, 60-77 years), 75% had gastrointestinal symptoms in the 5 days before they came to the emergency department. Mortality (19%) was associated with sepsis on arrival; elevated white blood cell counts, particularly neutrophil counts; low platelet counts; high C-reactive protein (CRP) and procalcitonin levels; and 1 or more chronic concomitant diseases. Metformin concentration was not significantly associated with mortality. Signs of sepsis, high neutrophil counts with low platelet counts, elevated CRP and procalcitonin levels, and the presence of 1 or more concomitant diseases may be risk factors for death in metformin-treated patients with lactic acidosis (AU)

Acidosis D-láctica en un niño de 10 meses afecto de un síndrome de intestino corto: la rápida sospecha equivale a un rápido tratamiento / D-lactic acidosis in a ten months old infant with short bowel syndrome: Early suspicion equals early treatment

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Utilización de haloperidol en un paciente con síndrome de encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios parecidos a ictus (síndrome MELAS) / Using haloperidol in a patient with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS síndrome)

El síndrome de MELAS (del inglés: mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes) es una enfermedad de herencia materna caracterizada por una alteración en la cadena respiratoria mitocondrial. Además de la encefalopatía, la miopatía y los fenómenos que simulan ictus, entre sus síntomas también se encuentran manifestaciones psiquiátricas, sobre todo deterioro cognitivo, trastornos afectivos, psicosis y ansiedad. Debido a la escasa prevalencia de esta enfermedad, existen pocas referencias respecto al tratamiento de sus síntomas psiquiátricos. Muchos de los neurolépticos empleados en la práctica clínica habitual han demostrado toxicidad únicamente in vitro sobre la cadena respiratoria mitocondrial, por lo que su uso se desaconseja en estos pacientes. Presentamos un caso de un varón con diagnóstico de síndrome de MELAS mediante estudio genético que demostró la mutación A3243G de MELAS en el gen MT-TL1 del ADN mitocondrial. El paciente, además de las manifestaciones clásicas de la enfermedad, presentaba agitación psicomotriz, insomnio y alteraciones conductuales agudas con heteroagresividad, que, tras el ensayo de múltiples fármacos, únicamente lograron controlarse mediante la administración intravenosa de haloperidol, sin empeorar las manifestaciones neurológicas de la enfermedad. El presente caso evidencia que el empleo de haloperidol en el tratamiento agudo de las manifestaciones psiquiátricas de las enfermedades mitocondriales puede ser seguro y eficaz (AU)

Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is a maternally inherited disease characterised by an anomaly in the mitochondrial respiratory chain complex. Apart from encephalopathy, myopathy and stroke-like episodes, these patients can also develop psychiatric symptoms such as dementia, affective disorders, psychosis, and anxiety phenomena. Because of the low prevalence of this syndrome, there are few references about the management of its psychiatric comorbidity. In mitochondrial diseases, neuroleptic agents are not recommended because they have demonstrated in vitro toxicity over the mitochondrial respiratory chain. The case is presented of a patient with a diagnosis of MELAS syndrome confirmed by the detection of a A3243G mutation in the MT-TL1 gene encoding part of the mitochondrial DNA. This patient did not only show the classic manifestations of the disease, but also presented with psychomotor agitation, insomnia and behavioural disturbances with aggressiveness. Several drugs were ineffective, but intravenous haloperidol induced remission without worsening of the neurological manifestations. This case suggests that haloperidol may be safe and effective for the acute control of psychiatric symptoms in mitochondrial syndromes (AU)

¿Cuándo debe sospechar un nefrólogo una enfermedad mitocondrial? / When should a Nephrologist suspect a mitochondrial disease?

Las enfermedades mitocondriales, considerando aquellas que afectan a los procesos de la cadena respiratoria (CR) y fosforilación oxidativa mitocondrial (OXPHOS), constituyen un grupo relativamente frecuente dentro de las enfermedades raras que habitualmente tienen afectación multisistémica, una expresión fenotípica muy variable y una base genética compleja. La afectación renal es poco común, siendo el túbulo, y más concretamente su porción proximal, el principal afectado, desarrollándose un síndrome de Toni-Debré-Fanconi completo en las formas más graves. No obstante, en algunos casos existe afectación glomerular, fundamentalmente en forma de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF), manifestada por proteinuria e insuficiencia renal. Es importante que el nefrólogo tenga presente la posibilidad de una enfermedad mitocondrial en pacientes con esta forma de afectación renal que presenten datos clínicos acompañantes característicos, sobre todo diabetes mellitus y sordera. En los casos con GEFS, un diagnóstico correcto evitará el uso inapropiado de medicación inmunosupresora. No existen tratamientos específicos para la mayoría de las enfermedades mitocondriales, pero es probable que la intensa investigación actualmente existente sobre estas patologías lleve finalmente a posibilidades terapéuticas eficaces (AU)

Mitochondrial diseases, taking into account those that affect the processes of the respiratory chain (RC) and mitochondrial oxidative phosphorylation system (OXPHOS), make up a relatively frequent group within rare diseases that usually have multisystem involvement, a very variable phenotypic expression and a complex genetic base. Renal involvement is uncommon, with the tubule being the most affected, specifically its proximal portion, developing into full Toni-Debré-Fanconi syndrome in the most serious cases. However, in some cases the glomerulus is involved, fundamentally in focal segmental glomerulosclerosis form (FSGS), expressed by proteinuria and renal failure. It is important that the Nephrologist keeps in mind the possibility of a mitochondrial disease in patients with this type of renal involvement that present clinical data with these characteristics, especially diabetes mellitus and deafness. In cases with FSGS, a correct diagnosis will avoid the inappropriate use of immunosuppressive medication. Specific treatments do not exist for the majority of mitochondrial diseases, but it is likely that the intense research that currently exists for these diseases will eventually produce effective treatment possibilities (AU)