Diferencias clínicas entre la amiloidosis cardiaca por transtirretina y la cardiopatía hipertensiva / Clinical differences between transthyretin cardiac amyloidosis and hypertensive heart disease

Introducción: Un porcentaje importante de pacientes finalmente diagnosticados de amiloidosis cardIaca por transtirretina (ATTR) fueron previamente diagnosticados de cardiopatía hipertensiva (CHTA), ya que ambas enfermedades suelen cursar con insuficiencia cardíaca (IC) con fracción de eyección preservada (ICFEp) e hipertrofia ventricular. Nuestros objetivos fueron evaluar las diferencias clínicas, electrocardiográficas y ecocardiográficas, y analizar si existe un pronóstico diferencial entre ambas entidades nosológicas. Material y métodos: Se incluyeron retrospectivamente todos los pacientes con CHTA a los que se solicitó una gammagrafía cardíaca con 99mTc-Difosfonatos (GDPD) y estudio de cadenas ligeras en sangre y orina para despistaje de ATTR en nuestro centro, en el periodo 2016-2021. Para el análisis, se excluyeron aquellos diagnosticados de otros tipos de amiloidosis. Resultados: Se analizaron un total de 72 pacientes: 33 fueron diagnosticados de ATTR y 39 de CHTA, finalmente. Los pacientes con ATTR presentaron mayores niveles de troponina I ultrasensible (TnI-US) y propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-ProBNP); en electrocardiograma (ECG) presentaron más frecuentemente patrón de seudoinfarto y alteraciones de la conducción; en ecocardiograma transtorácico (ETT) presentaron mayor grado de hipertrofia ventricular, disfunción ventricular izquierda y parámetros de peor función diastólica, con presiones de llenado más elevadas. En el seguimiento a 4 años, el grupo de ATTR mostró mayor necesidad de marcapasos (MCP), sin evidenciarse evidencias en cuanto a mortalidad, desarrollo de fibrilación auricular o más ingresos por IC. Conclusiones: En nuestra serie, los pacientes con ATTR presentaron diferencias clínicas, electrocardiográficas y ecocardiográficas respecto a aquellos con CHTA, con mayor riesgo necesidad de MCP en el seguimiento.(AU)

Introduction: A significant percentage of patients eventually diagnosed with cardiac transthyretin amyloidosis (TTRA) was previously diagnosed with hypertensive heart disease (HHD), since both conditions usually present with heart failure (HF) with preserved ejection fraction (HFpEF) and ventricular hypertrophy. Our objectives were to evaluate the clinical, electrocardiographic and echocardiographic differences, and to analyse whether there exists a differential prognosis between these two nosological entities. Materials and methods: We retrospectively included all patients with HHD for whom a cardiac scintigraphy with 99mTc-diphosphonate (GDPD) and a free light chains test in blood and urine were ordered for ATTR screening in our centre, in the period between 2016 and 2021. Those diagnosed with other types of amyloidosis were excluded from the analysis. Results: A total of 72 patients were analyzed: 33 were finally diagnosed with TTRA and 39 with CHTA. Patients with TTRA had higher levels of ultrasensitive troponin I (TnI-US) and N-terminal brain natriuretic propeptide (NT-ProBNP); in electrocardiography (ECG) they presented a pseudo-infarction pattern more frequently as well as conduction disturbances; in echocardiography (TTE) they presented a higher degree of ventricular hypertrophy, left ventricular dysfunction and worse diastolic function parameters, with elevated filling pressures. In the 4-year follow-up, the ATTR group showed greater need for pacemaker (PCM), with no evidence regarding mortality, development of atrial fibrillation (AF), or more admissions for heart failure (HF). Conclusions: In our series, patients with TTRA showed clinical, electrocardiographic and echocardiographic differences compared to patients with HHD, with increased risk of need for PCM.(AU)

«Banderas rojas» de amiloidosis cardiaca en pacientes con estenosis de canal lumbar e hipertrofia de ligamento amarillo / Red flags of cardiac amyloidosis in patients with spinal stenosis and yellow ligament hypertrophy

Introducción Carecemos de estudios que evalúen la presencia de amiloidosis cardiaca (AC) en pacientes con estenosis de canal lumbar (ECL). La identificación de banderas rojas (BR) asociadas a la enfermedad podría identificar casos de AC. Nuestro objetivo principal fue determinar la prevalencia de BR de AC. Métodos Estudio transversal de casos consecutivos que presentaban ECL e hipertrofia del ligamento amarillo (HLA). Se realizó una valoración que incluía electrocardiograma, ecocardiograma y análisis de sangre y orina. Se definió como sospecha de AC la presencia de hipertrofia ventricular y alguna BR. Resultados Se evaluaron 103 pacientes con ECL y HLA. La prevalencia de BR de AC fue elevada: insuficiencia cardiaca, 18,4%; estenosis aórtica, 1,9%; síndrome del túnel carpiano, 7,8%; rotura tendinosa bicipital, 1,9%; hipotensión arterial, 17,4%; clínica de neuropatía, 51,5%; patrón de pseudoinfarto, 3,9%; bajos voltajes, 15,5%; trastorno de la conducción, 15,5%; disminución del strain longitudinal, 25,3%; preservación apical del strain, 3,9%. El 57,3% de los pacientes presentaron sospecha de AC. Conclusión La prevalencia de BR de AC en pacientes con ECL es alta. Un elevado número de pacientes presentaron criterios de sospecha de AC. (AU)

Introduction Studies addressing the prevalence of cardiac amyloidosis (CA) among patients with spinal stenosis (SS) are lacking. The identification of the red flags (RF) of CA could lead to early detection of cases of CA. The primary objective of this study was to address the prevalence of RF of CA among patients with SS. Methods Transversal study including consecutive cases with SS and yellow ligament hypertrophy (YLH). A clinical assessment that included electrocardiogram, echocardiogram and urine and blood test was performed. A clinical suspicion of CA was defined by the presence of left ventricular hypertrophy plus any RF. Results One hundred and three patients with SS and YLH were assessed. The prevalence of RF was high: heart failure: 18.4%; aortic stenosis: 1.9%; carpal tunnel syndrome: 7.8%; bicipital tendon rupture: 1.9%; arterial hypotension: 17.4%; polyneuropathy symptoms: 51.5%; pseudoinfarction pattern: 3.9%; low voltages: 15.5%; conduction abnormalities: 15.5%; decreased longitudinal strain: 25.3%; apical sparing pattern: 3.9%. The 57.3% of the cohort met the CA suspicion criteria. Conclusion The prevalence of RF of CA is high among patients with SS and YLH. A high proportion of patients met the CA suspicion criteria. (AU)

«Banderas rojas» de amiloidosis cardiaca en pacientes con estenosis de canal lumbar e hipertrofia de ligamento amarillo / Red flags of cardiac amyloidosis in patients with spinal stenosis and yellow ligament hypertrophy

Introducción Carecemos de estudios que evalúen la presencia de amiloidosis cardiaca (AC) en pacientes con estenosis de canal lumbar (ECL). La identificación de banderas rojas (BR) asociadas a la enfermedad podría identificar casos de AC. Nuestro objetivo principal fue determinar la prevalencia de BR de AC. Métodos Estudio transversal de casos consecutivos que presentaban ECL e hipertrofia del ligamento amarillo (HLA). Se realizó una valoración que incluía electrocardiograma, ecocardiograma y análisis de sangre y orina. Se definió como sospecha de AC la presencia de hipertrofia ventricular y alguna BR. Resultados Se evaluaron 103 pacientes con ECL y HLA. La prevalencia de BR de AC fue elevada: insuficiencia cardiaca, 18,4%; estenosis aórtica, 1,9%; síndrome del túnel carpiano, 7,8%; rotura tendinosa bicipital, 1,9%; hipotensión arterial, 17,4%; clínica de neuropatía, 51,5%; patrón de pseudoinfarto, 3,9%; bajos voltajes, 15,5%; trastorno de la conducción, 15,5%; disminución del strain longitudinal, 25,3%; preservación apical del strain, 3,9%. El 57,3% de los pacientes presentaron sospecha de AC. Conclusión La prevalencia de BR de AC en pacientes con ECL es alta. Un elevado número de pacientes presentaron criterios de sospecha de AC. (AU)

Introduction Studies addressing the prevalence of cardiac amyloidosis (CA) among patients with spinal stenosis (SS) are lacking. The identification of the red flags (RF) of CA could lead to early detection of cases of CA. The primary objective of this study was to address the prevalence of RF of CA among patients with SS. Methods Transversal study including consecutive cases with SS and yellow ligament hypertrophy (YLH). A clinical assessment that included electrocardiogram, echocardiogram and urine and blood test was performed. A clinical suspicion of CA was defined by the presence of left ventricular hypertrophy plus any RF. Results One hundred and three patients with SS and YLH were assessed. The prevalence of RF was high: heart failure: 18.4%; aortic stenosis: 1.9%; carpal tunnel syndrome: 7.8%; bicipital tendon rupture: 1.9%; arterial hypotension: 17.4%; polyneuropathy symptoms: 51.5%; pseudoinfarction pattern: 3.9%; low voltages: 15.5%; conduction abnormalities: 15.5%; decreased longitudinal strain: 25.3%; apical sparing pattern: 3.9%. The 57.3% of the cohort met the CA suspicion criteria. Conclusion The prevalence of RF of CA is high among patients with SS and YLH. A high proportion of patients met the CA suspicion criteria. (AU)

Impact of SARS-CoV-2 infection in patients with cardiac amyloidosis: Results of a multicentre registry / Impacto de la infección por SARS-CoV-2 en pacientes con amiloidosis cardiaca: resultados de un registro multicéntrico

Background Descriptions on impact of SARS-CoV-2 infection in patients with cardiac amyloidosis (CA) are lacking. Our aim was to describe the prognosis of those patients. Methods Retrospective observational study of unvaccinated patients with CA who developed SARS-CoV-2 infection enrolled in eleven centres (March 2020 to May 2021). Descriptive analysis of basal characteristics, hospitalization, mortality, and severe clinical course was performed. Comparisons to a population-based control group were made. Results Forty-one patients were identified. Most patients had wild-type transthyretin CA (61%) and were on NYHA Class II–III (80.5%). CA patients were commonly hospitalized (73.2%) and those were more symptomatic than outpatients (p=0.035). The 24.4% of CA patients died as consequence of SARS-CoV-2 infection. Patients with CA had an increased risk of hospitalization [OR 6.23 (3.05–12.74), p<0.001] and mortality [OR 2.18 (1.01–4.68), p=0.047] when compared to control population after adjustment by age and sex. After a medium follow-time of 311 days, 41.5% of the CA cohort died. Conclusions SARS-CoV-2 infection is associated with high mortality and hospitalization rates in patients with CA, which exceed that expected by their sex and advanced age (AU)

Antecedentes El impacto de la infección por SARS-CoV-2 en pacientes con amiloidosis cardíaca (AC) es desconocido. El principal objetivo de este estudio es describir el pronóstico de estos pacientes. Métodos Estudio observacional retrospectivo de pacientes con AC no vacunados que desarrollaron infección por SARS-CoV-2 identificados en 11 centros (marzo 2020/mayo 2021). Se realiza un análisis descriptivo de características basales, hospitalización, mortalidad y curso clínico grave, y se comparan los resultados con una cohorte poblacional. Resultados Cuarenta y un pacientes fueron identificados. La mayoría eran AC por transtirretina wild-type (61%) y estaban en clase NYHA II-III (80,5%). La mayoría de los pacientes fueron hospitalizados (73,2%), los cuales tenían peor clase funcional que los ambulatorios (p=0,035). El 24,4% de los pacientes fallecieron como consecuencia de la infección. Los pacientes con AC tenían un mayor riesgo de hospitalización (OR: 6,23; 3.05-12.74; p<0,001) y fallecimiento (OR: 2,18; 1,01-4,68; p=0,047) que la cohorte poblacional tras ajuste por sexo y edad. Tras un seguimiento medio de 311 días, el 41,5% de los pacientes fallecieron. Conclusiones La infección por SARS-CoV-2 presenta alto riesgo de mortalidad y hospitalización en pacientes con AC, mayor que la esperada por su sexo y edad (AU)

Relevancia del estudio genético de la amiloidosis cardíaca por transtiretina en el anciano / Importance of genetic study in elderly patients with transthyretin cardiac amyloidosis

Antecedentes y objetivo La amiloidosis cardiaca por transtiretina (AC-ATTR) es una enfermedad prevalente con la edad. Se recomienda realizar sistemáticamente un estudio genético incluso en los pacientes más añosos. Nuestro objetivo ha sido realizar un análisis de la prevalencia de amiloidosis por transtiretina hereditaria (ATTRv) en ancianos (≥75años) con AC-ATTR y sus implicaciones. Pacientes y método Estudio observacional retrospectivo de la cohorte de pacientes ancianos con AC-ATTR diagnosticados de acuerdo con el protocolo internacional. Analizamos los resultados de la secuenciación del gen TTR, las características diferenciales y sus implicaciones clínicas. Resultados Entre 2016 y 2022 se diagnosticaron 130 pacientes ancianos (89% cohorte) con AC-ATTR (85% varones). En 8 pacientes de los 123 con estudio genético se identificó una variante patogénica en TTR (6,5%), iniciándose tratamiento específico en 4 sujetos (50%). El estudio familiar identificó otro caso y 6 portadores asintomáticos. No hubo diferencias significativas entre características basales ni en los eventos clínicos. Conclusiones La prevalencia de ATTRv en ancianos con AC-ATTR fue del 6,5%, sin observarse características diferenciales que permitan guiar una indicación selectiva del análisis genético (AU)

Background and objective Cardiac transthyretin amyloidosis (CA-ATTR) is a prevalent disease with age. Genetic study is recommended, even in eldest patients. We aim to analyze the prevalence of hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) in elderly patients (≥75years) with CA-ATTR and its implications. Patients and methodology Retrospective observational study of the cohort of elderly patients with CA-ATTR diagnosed according to the international recommended protocol. We analyze the results of sequencing TTR gene, the differential characteristics and their clinical implications. Results Between 2016 and 2022, 130 elderly patients (89% cohort) were diagnosed with CA-ATTR (85% male). In 8 of the 123 patients with a genetic study, a pathogenic variant in TTR was identified (6.5%), initiating specific treatment in 4 subjects (50%). The family study identified another case and 6 asymptomatic carriers. There were no significant differences between baseline characteristics or in clinical events. Conclusions The prevalence of ATTRv in elderly patients with CA-ATTR was 6.5% without observing differential characteristics that allow guiding a selective indication of genetic analysis (AU)

Cuantificación absoluta de la captación miocárdica de 99mTc-DPD en pacientes con amiloidosis cardiaca por depósitos de transtiretina (ATTR) / Absolute quantification of myocardial uptake of 99mTc-DPD in patients with cardiac amyloidosis due to transthyretin deposits (ATTR)

Objetivo Determinar la contribución diagnóstica de la cuantificación absoluta del depósito miocárdico de 99mTc-DPD en pacientes con amiloidosis cardiaca por depósitos de transtiretina (ATTR). Materiales y métodos Se realizó SPECT/TC a 41 pacientes con resultado gammagráfico positivo para amiloidosis cardiaca ATTR. Se dividió a los pacientes en dos grupos (grados2 y3 de Perugini) y se calcularon los SUVmax a nivel del hueso y de ambos ventrículos y el porcentaje de dosis calculado en estas áreas. Se empleó la prueba t de Student para comparar resultados y se calculó el área bajo la curva (AUC) para evaluar la eficacia diferencial y establecer unos puntos de corte discriminatorios entre ambos grupos de pacientes. Resultados Se observaron diferencias estadísticamente significativas en todas las variables a estudio, a excepción del SUVmax hueso. Las diferencias con mayor potencia estadística se observaron en las variables SUVmaxVD y el porcentaje de dosis en ambos ventrículos (p<0,001). El punto de corte obtenido para la variable SUVmaxVI fue de 8,620 (sensibilidad del 87,9% y especificidad del 100%; AUC: 0,966), mientras que el de la variable SUVmaxVD fue de 6,195 (sensibilidad del 81,8% y especificidad del 100%; AUC: 0,955). Conclusiones La cuantificación absoluta de la captación miocárdica de 99mTc-DPD en las imágenes SPECT/TC de pacientes con sospecha de amiloidosis cardiaca por depósitos de transtiretina supone una nueva herramienta diagnóstica que permite una adecuada clasificación de los pacientes, acorde a la escala de gradación visual de Perugini (AU)

Purpose To determine the diagnostic contribution of the absolute quantification of the myocardial deposit of 99mTc-DPD in patients with cardiac amyloidosis due to transthyretin deposits (ATTR). Materials and methods SPECT/CT was performed on 41 patients with positive scintigraphic results for ATTR cardiac amyloidosis. The patients were divided into two groups (Perugini grades2 and3) and the SUVmax at the level of the bone and both ventricles and the percentage of dose calculated in these areas were calculated. Student's t-test was used to compare results and the area under the curve (AUC) was calculated to assess differential efficacy and establish discriminatory cut-off points between both groups of patients. Results Statistically significant differences were observed in all the study variables, with the exception of SUVmax bone. The differences with the greatest statistical power were observed in the variables SUVmaxRV and the percentage of dose in both ventricles (P<.001). The cut-off point obtained for the variable SUVmaxLV was 8.620 (sensitivity 87.9% and specificity 100%; AUC: 0.966), while that of the variable SUVmaxRV was 6.195 (sensitivity 81.8% and specificity 100%; AUC: 0.955). Conclusions The absolute quantification of myocardial uptake of 99mTc-DPD in the SPECT/CT images of patients with suspected cardiac amyloidosis due to transthyretin deposits represents a new diagnostic tool that allows an adequate classification of patients, according to the visual grading scale of Perugini (AU)

Evaluation of Psychopathologies and Health-Related Quality of Life in Patients With Macular Amyloidosis / Evaluación de psicopatologías y calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con amiloidosis macular

Macular amyloidosis (MA) is a skin condition with predominance in young women. We aimed to evaluate quality of life (QoL) and psychopathologies in these patients. In this cross-sectional study, patients with MA referring to the Imam Reza Hospital, Mashhad during 2018–2020, and their matched controls were included. Participants completed the 36-item short form survey (SF-36), the revised symptom checklist-90 (SCL-90-R), and the dermatology life quality index (DLQI). Overall, 40 women with a mean age of 36.80±10.19 years were studied. In the MA group, the SF-36 score was lower (P<0.001), and the SCL-90-R score was higher (P<0.001). The DLQI score was correlated with age (r=0.447; P=0.048) and pruritus severity (r=0.776; P<0.001), and was lower in patients with uncovered lesions (P=0.005). MA was associated with impaired QoL, which was determined by pruritus severity and lesion location; these patients can benefit from psychiatric interventions in this regard (AU)

La amiloidosis macular (AM) es una situación cutánea con predominancia en mujeres jóvenes. Nuestro objetivo fue evaluar la calidad de vida (QoL) y las psicopatologías en estos pacientes. En este estudio transversal se incluyó a pacientes con AM derivados al Hospital Imam Reza, de Mashhad, de 2018 a 2020, así como a sus controles pareados. Los participantes completaron la encuesta SF-36 (formulario breve de 36 ítems), el test de los 90 síntomas revisado (SCL-90-R) y el índice de calidad de vida en dermatología (DLQI). A nivel global, se estudió a 40 mujeres con una edad media de 36,80±10,19 años. En el grupo AM, la puntuación SF-36 fue más baja (p<0,001), siendo más alta la puntuación SCL-90-R (p<0,001). La puntuación DLQI se correlacionó con la edad (r=0,447; p=0,048) y con la severidad del prurito (r=0,776; p<0,001), siendo más baja en las pacientes con lesiones sin cubrir (p=0,005). La AM estuvo asociada a un deterioro de la QoL, que vino determinada por la severidad del prurito y la localización de la lesión. A este respecto, dichas pacientes pueden beneficiarse de intervenciones psiquiátricas (AU)

[Artículo traducido] Evaluación de psicopatologías y calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con amiloidosis macular / Evaluation of Psychopathologies and Health-Related Quality of Life in Patients With Macular Amyloidosis

La amiloidosis macular (AM) es una situación cutánea con predominancia en mujeres jóvenes. Nuestro objetivo fue evaluar la calidad de vida (QoL) y las psicopatologías en estos pacientes. En este estudio transversal se incluyó a pacientes con AM derivados al Hospital Imam Reza, de Mashhad, de 2018 a 2020, así como a sus controles pareados. Los participantes completaron la encuesta SF-36 (formulario breve de 36 ítems), el test de los 90 síntomas revisado (SCL-90-R) y el índice de calidad de vida en dermatología (DLQI). A nivel global, se estudió a 40 mujeres con una edad media de 36,80±10,19 años. En el grupo AM, la puntuación SF-36 fue más baja (p<0,001), siendo más alta la puntuación SCL-90-R (p<0,001). La puntuación DLQI se correlacionó con la edad (r=0,447; p=0,048) y con la severidad del prurito (r=0,776; p<0,001), siendo más baja en las pacientes con lesiones sin cubrir (p=0,005). La AM estuvo asociada a un deterioro de la QoL, que vino determinada por la severidad del prurito y la localización de la lesión. A este respecto, dichas pacientes pueden beneficiarse de intervenciones psiquiátricas (AU)

Macular amyloidosis (MA) is a skin condition with predominance in young women. We aimed to evaluate quality of life (QoL) and psychopathologies in these patients. In this cross-sectional study, patients with MA referring to the Imam Reza Hospital, Mashhad during 2018–2020, and their matched controls were included. Participants completed the 36-item short form survey (SF-36), the revised symptom checklist-90 (SCL-90-R), and the dermatology life quality index (DLQI). Overall, 40 women with a mean age of 36.80±10.19 years were studied. In the MA group, the SF-36 score was lower (P<0.001), and the SCL-90-R score was higher (P<0.001). The DLQI score was correlated with age (r=0.447; P=0.048) and pruritus severity (r=0.776; P<0.001), and was lower in patients with uncovered lesions (P=0.005). MA was associated with impaired QoL, which was determined by pruritus severity and lesion location; these patients can benefit from psychiatric interventions in this regard (AU)

Oral amyloidosis: an update

Background: Amyloidosis is a disease characterized by the progressive deposition of abnormal proteins that can occur in any organ. In the oral cavity, the tongue is the most common affected site, usually causing macroglossia. Biopsy is essential for the diagnosis and the occurrence of its systemic form is mandatory to be investigated. This systematic review evaluated the existing information in the literature on Amyloidosis in the oral cavity to allow a more comprehensive and updated analysis of its clinicopathological characteristics, as well as to explore the main forms of treatment and prognostic factors. Material and methods: Electronic searches were undertaken in five databases supplemented by manual scrutiny. Results: A total of 111 studies were included with 158 individuals. Conclusions: The disease had a higher prevalence in women, the tongue was the most affected site, as well as the systemic form of the disease. The worst prognosis was for cases of systemic amyloidosis associated with multiple myeloma. (AU)

Amiloidosis cardiaca y cierre de aurícula izquierda. Estudio CAMYLAAC / Cardiac amyloidosis and left atrial appendage closure. The CAMYLAAC study

Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca por transtirretina (ACTTR) se asocia con fibrilación auricular y un riesgo trombótico y hemorrágico aumentados. Nuestro objetivo fue evaluar los resultados del cierre percutáneo de orejuela izquierda (COI) comparado con pacientes sin diagnóstico conocido de ACTTR. Métodos: Comparación de la evolución a largo plazo de pacientes con diagnóstico de ACTTR frente a pacientes sin ese diagnóstico sometidos a COI entre 2009 y 2021. Resultados: Se incluyó a 1.159 pacientes de los que 40 (3,5%) fueron diagnosticados de ACTTR; fueron más ancianos, con más comorbilidades, mayores puntuaciones HAS-BLED y CHA2DS2-VASc y menor función ventricular izquierda. Se consiguió el COI exitoso en 1.137 pacientes (98,1%) sin diferencias entre los grupos. No hubo diferencias intrahospitalarias ni al seguimiento en ictus isquémico (5 frente a 2,5%, p=0,283), ictus hemorrágico (2,5 frente a 0,8%, p=0,284), ni sangrado mayor o menor. La mortalidad a 2 años no presentaba diferencias entre los pacientes con ACTTR y los que no presentaban este diagnóstico (20 frente a 13,6%, 0,248); sin embargo, a los 5 años los pacientes ACTTR presentaron mayor mortalidad (40 frente a 19,2%, p <0,001) pero no relacionada con complicaciones hemorrágicas o ictus isquémico. Conclusiones: El COI podría reducir complicaciones hemorrágicas y accidentes cerebrovasculares sin incrementar las complicaciones precoces en pacientes con ACTTR. Aunque la supervivencia a largo plazo en pacientes con ACTTR es muy reducida, a dos años fue comparable a la del grupo sin diagnóstico de ACTTR lo que sugiere que el COI no es fútil en pacientes con ACTTR. (AU)

Introduction and objectives: Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) patients often have atrial fibrillation and increased bleeding/thrombogenic risks. We aimed to evaluate outcomes of left atrial appendage closure (LAAC) compared with patients without a known diagnosis of CA. Methods: Comparison at long-term of patients diagnosed with ATTR-CA who underwent LAAC between 2009 and 2020 and those without a known diagnosis of CA. Results: We studied a total of 1159 patients. Forty patients (3.5%) were diagnosed with ATTR-CA; these patients were older and had more comorbidities, higher HAS-BLED and CHA2DS2-VASc scores, and lower left ventricular function. Successful LAAC was achieved in 1137 patients (98.1%) with no differences between groups. Regarding in-hospital and follow-up complications, there were no differences between the groups in ischemic stroke (5% vs 2.5% in those without a known diagnosis of CA; P=.283), hemorrhagic stroke (2.5% and 0.8% in the control group; P=.284), major or minor bleeding. At the 2-year follow-up, there were no significant differences in mortality (ATTR-CA: 20% vs those without known CA: 13.6%, 0.248); however, the at 5-year follow-up, ATTR-CA patients had higher mortality (40% vs 19.2%; P <.001) but this difference was unrelated to hemorrhagic complications or ischemic stroke. Conclusions: LAAC could reduce the risk of bleeding complications and ischemic cerebrovascular events without increasing the rate of early or mid-term complications. Although long-term survival was impaired in ATTR-CA patients, it was comparable to that of patients without a known diagnosis of CA at the 2-year follow-up, suggesting that LAAC for patients with ATTR-CA might not be futile. (AU)

Descripción de un método de cuantificación diferente para la carga de amiloide (DPDload) y validación de SPECT/TC en amiloidosis cardíaca / Description of a different quantification method for amyloid burden (burdenDPD) and validation of SPECT/CT in cardiac amyloidosis

Introducción Los radiotrazadores con afinidad ósea como el [99mTc]Tc-DPD han demostrado una alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico no invasivo de la amiloidosis cardíaca (AC) por transtirretina (ATTR-AC). Este estudio tiene como objetivo validar el uso de la SPECT/TC y evaluar la utilidad de la cuantificación de la captación (cargaDPD) en el tejido miocárdico como información potencial sobre la carga amiloide. Métodos Se trata de un análisis retrospectivo de 46 pacientes con sospecha de AC, en el que 23 casos con ATTR-AC fueron sometidos a dos métodos de cuantificación para estimar la carga amiloide (cargaDPD) a través de imágenes planares y de una SPECT/TC. Resultados La SPECT/TC aportó un valor añadido significativo en el diagnóstico del paciente con AC (p<0,05). La estimación de la carga amiloide comprobó que la pared del VI más afectada es el tabique interventricular en la mayoría de los casos, y la existencia de una relación significativa entre la captación de Perugini y la carga de DPD. Conclusiones Validamos la necesidad de la SPECT/TC como complemento de la imagen planar en el diagnóstico de la AC-TTR. Por su parte, el cálculo de la carga amiloide continúa siendo un área de investigación compleja y requiere de más estudios, con un mayor número de pacientes, que permitan validar un método estandarizado de cuantificación de la carga de amiloide, tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del tratamiento (AU)

Background Bone tracers such as [99mTc]Tc-DPD have shown high sensitivity and specificity in the non-invasive diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-AC). This study aims to validate SPECT/CT and assess the usefulness of uptake quantification (burdenDPD) in the myocardial tissue as potential information on the amyloid burden. Methods In a retrospective analysis of 46 patients with suspected CA, 23 cases with ATTR-AC had two quantification methods conducted to estimate amyloid burden (burdenDPD) through planar scintigraphic scans and a SPECT/CT. Results SPECT/CT significantly provided an added value in the patient's diagnosis with CA (P<.05). The estimation of the amyloid burden substantiated that the most affected wall of the LV is the interventricular septum in most cases and the existence of a significant relationship between the Perugini score uptake and the burdenDPD. Conclusions We validate the need for SPECT/CT to complement planar imaging in diagnosing ATTR-AC. For its part, quantifying the amyloid load continues to be a complex area of research. It requires further studies with a larger number of patients to validate a standardized method of amyloid load quantification, both for diagnosis and treatment monitoring (AU)