Pelagra: una enfermedad antigua en un mundo moderno / Pellagra: an ancient disease in a modern world

Introducción: la pelagra es una enfermedad sistémica secundaria a la deficiencia de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano. La vitamina B3 es necesaria para varios procesos metabólicos, de señalización celular y reparación del ADN. Se caracteriza por la tétrada clásica de dermatitis, diarrea, demencia y muerte. La misma es considerada una enfermedad rara hoy en día; sin embargo, con el auge de las dietas restrictivas sin la adecuada suplementación, como es el caso del veganismo, se ha visto un aumento de los casos en los últimos años. Caso clínico: exponemos el caso de una paciente adulta joven, vegana estricta, a la cual se le realizó el diagnóstico de pelagra y se le instauró un tratamiento de forma precoz, con una excelente evolución. Discusión: el interés del caso radica en la importancia de la sospecha clínica y la anamnesis dirigida a factores sociales y nutricionales, adaptados a la época actual, para poder hacer el diagnóstico de una enfermedad rara e infradiagnosticada que es potencialmente mortal de retrasarse el inicio del tratamiento. (AU)

Background: pellagra is a systemic disease due to deficiency of vitamin B3 or tryptophan, its precursor. Vitamin B3 is needed for several metabolic processes, cell signaling, and DNA repair. It is characterized by a classic tetrad of dermatitis, diarrhea, dementia, and death. Pellagra is considered rare nowadays; however, due to the popularity of restrictive diets without necessary supplementation such us veganism, there has been an increase in cases in recent years. Case report: we report the case of a young strict vegan female patient in which a pellagra diagnosis was made, and early treatment was administered with an excellent outcome. Discussion: the interest of this case lies in the importance of clinical suspicion and directed history taking focused on social and nutritional factors, as adapted for the current times, in order to make the diagnosis of a rare, subdiagnosed disease that is life-threatening if treatment is delayed. (AU)

Pel·lagra en una adolescent afectada d'anorèxia nerviosa / Pelagra en una adolescente afecta de anorexia nerviosa / Pellagra in an adolescent with anorexia nerviosa

Introducció: la pel•lagra, o malaltia de les 3D (dermatitis, diarrea, demència), es produeix per un dèficit de niacina (vitamina B3). És freqüent en països subdesenvolupats amb elevada prevalença de desnutrició, però és infreqüent en països desenvolupats, i en aquests afecta pacients amb malalties de base, fonamentalment alcohòlics amb desnutrició. Cas clínic: adolescent de 13 anys afectada d'anorèxia ner-viosa molt restrictiva que presentava una dermatitis fotosensible a la zona de l'escot (collar de Casal), produïda per un dèficit greu de niacina. Comentaris: hi ha pocs casos descrits de pel•lagra en relació amb trastorns de la conducta alimentària (anorèxia ner-viosa) i no s'ha trobat publicat cap cas en l'edat pediàtrica per aquest motiu. És interessant la presentació del cas, ja que pot tenir un desenllaç mortal si no rep tractament amb niacina

Introducción. La pelagra, o enfermedad de las 3D (dermatitis, diarrea, demencia), se produce por un déficit de niacina (vitamina B3). Es frecuente en países subdesarrollados con altas tasas de malnutrición, pero es infrecuente en países desarrollados, y en estos afecta a pacientes con patología de base, fundamentalmente a alcohólicos con malnutrición. Caso clínico. Adolescente de 13 años afecta de anorexia nerviosa muy restrictiva que presentaba una dermatitis fotosensible a nivel del escote (collar de Casal), producida por déficit grave de niacina. Comentarios. Se han descrito pocos casos de pelagra en relación con trastornos de conducta alimentaria (anorexia nerviosa) y no se ha encontrado publicado ningún caso en la edad pediátrica por dicho motivo. Es interesante la presentación del caso, que puede tener un desenlace mortal de no recibir tratamiento con niacina (AU)

Introduction. Pellagra, also known as the 3D disease, presents with diarrhea, dermatitis and dementia, and it is due to a deficit of niacin (vitamin B3). It is frequently seen in underdeveloped countries with high malnutrition rates, and it commonly affects people with chronic diseases, usually malnourished alcoholics. Case report. We describe the case of a 13 years old adolescent female with very restrictive anorexia nervosa who presented with a photosensitive dermatitis in the neck area (Casal necklace) due to a very severe niacin deficit. Comments. Reports of pellagra due to an eating disorder such anorexia nervosa are very rare in the literature, with no pediatric cases reported. If undiagnosed and treated, this disease can have a fatal outcome (AU)

Pelagra / Pellagra

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Pelagra: estudio clínico, histopatológico y epidemiológico de 7 casos / Pellagra: A Clinical, Histopathological, and Epidemiological Study of 7 Cases

Introducción y objetivos: En el mundo desarrollado la pelagra es una entidad rara confinada a unos pocos grupos de riesgo. Afecta especialmente a personas alcohólicas, con transgresiones dietéticas, malabsorción intestinal o en tratamiento con determinados medicamentos. El objetivo del presente trabajo es realizar un estudio de las características clínicas, histopatológicas y epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de pelagra en nuestro centro, y compararlo con los hallazgos «clásicos» de esta entidad. Pacientes y métodos: Se realiza un estudio retrospectivo de los pacientes con hallazgos clínicos y/o patológicos de pelagra en nuestro centro en el periodo comprendido entre 1998 y 2009. Resultados: Siete pacientes cumplían los criterios de inclusión. Todos eran varones y los factores predisponentes más importantes fueron el alcoholismo y la transgresión dietética. Todos mostraban un cuadro de fotosensibilidad, donde el dorso de los antebrazos fue el área más afectada y el dorso del pie la zona donde las lesiones eran más graves. Los hallazgos histopatológicos más constantes fueron la presencia de vasos dilatados asociados a una extravasación hemática, con escaso o nulo infiltrado inflamatorio. Los cambios epidérmicos fueron variados e incluyeron cambios sugestivos de pelagra en grado leve, como una palidez de la epidermis y cierto grado de balonización de los queratinocitos, pero también otras alteraciones como ampollas con necrosis epidérmica e hiperqueratosis. En la mayoría de los pacientes la sospecha clínica inicial no fue de pelagra. Casi todos asociaban una discreta clínica extracutánea. Conclusiones: Ante pacientes con lesiones en áreas fotoexpuestas se debe descartar pelagra. Para ello se deben investigar los factores predisponentes de pelagra, la situación social del paciente y la presencia de alteraciones digestivas y/o neurológicas (AU)

Background and objectives: In the developed world, pellagra is a rare condition that is restricted to a small number of at-risk groups. It mainly affects alcoholic patients and those with dietary deficiencies, with intestinal malabsorption, or in treatment with certain drugs. The aim of this study was to analyze the clinical, histopathological, and epidemiological characteristics of patients diagnosed with pellagra in our hospital and to compare the results with the findings traditionally described for this disease. Patients and methods: We undertook a retrospective study of patients with clinical or pathological evidence of pellagra who were seen in our hospital between 1998 and 2009. Results: Seven patients met the inclusion criteria. All were men and the most common predisposing factors were alcoholism and dietary deficiency. All exhibited photosensitivity mainly affecting the forearms and the upper surface of the feet, where the lesions were more severe. The most consistent histopathological findings were the presence of dilated blood vessels with extravasation and little or no inflammatory infiltrate. Various changes were observed in the epidermis, including those suggestive of mild pellagra, such as epidermal pallor and some degree of ballooning of the keratinocytes. Other abnormalities such as epidermal necrosis and hyperkeratosis were also observed. In most patients, pellagra was not initially suspected. Additional noncutaneous findings were observed in almost all cases. Conclusions: Pellagra should be ruled out in patients with lesions on sun-exposed areas. Predisposing factors for pellagra should be assessed along with the social situation of patients and the presence of digestive or neurological abnormalities (AU)

Pelagra: a proposito de dos casos / No disponible

La Pelagra es una patología conocida como la enfermedad de las tres D: dermatitis, diarrea y demencia, provocada por la deficiencia de niacina, una vitamina del complejo B. Hoy sabemos que la pelagra es un desorden nutricional producido por déficit en niacina, también llamada ácido nicotínico. Los autores diagnosticados dos pacientes que ingresaron en el Hospital Provincial de Malange, Angola; por un cuadro diarreico con edema de manos y pies y lesiones de piel consistentes en eritema vesículas escama y pigmentación en área del cuellos, miembros superiores e inferiores, además de retraso en el desarrollo pondoestatural (AU)

The Pellagra is well-known as the illness of the three D; dermatitis, diarrhea and Insanity, due to the niacina deficiency, a B-complex vitamin. Today we know that the pellagra is a nutritional disorder taken place by deficit in niacin, also call nicotinic acid. The authors diagnosed two patients with a diarrhea, edema of hands and feet and consistent skin lesion in erythema vesicles flake and pigmentation in area of the neck superior members and inferior members (AU)

Photodermatology. Quo vadis? / Fotodermatología. Quo vadis?

El eritema no fue siempre un buen parámetro para valorar el daño solar y es más difícil de utilizar en fototipos más oscuros. Mientras que en el pasado la fotodermatología estaba centrada en la piel caucásica, el futuro puede ser completamente diferente. Además, el color de la piel no sólo tiene un papel protector, sino también una importancia social; este es otro factor a tener en cuenta. La fotodermatología y la clasificación de las fotodermatosis estarán más globalizadas en el futuro. Los desafíos para la fototerapia serán una reducción del tiempo de irradiación y del número de tratamientos y el desarrollo de fuentes de luz específicas para indicaciones concretas. Las fotopruebas deberán estandarizarse internacionalmente y esto dará lugar a la creciente necesidad de una Sociedad Internacional de Fotodermatología. Hasta ahora, la mayoría de los tratamientos han sido más bien sintomáticos. Hay también más razones para creer que otros tratamientos más activos puedan tener un papel en el futuro (AU)

Erythema was not always a good parameter for acute solar damage and is much more difficult to use in darker skin types. While in the past photodermatology was mainly focused on Caucasian skin, the future, therefore, could be completely different. In addition, skin colour has not only a protective importance but also a social importance. This is another factor that should be taken into account. Photodermatology and the classification of photodermatoses will also become more globalised in the future. Challenges for phototherapy will be a reduction of the irradiation time and the number of treatments, and the development of specific light sources for specific inrucations. Phototesting should be standardised on an international level and this will lead to a growing need for an International Society for Photodermatology. Until now, most treatments have been rather symptomatic. There are also more and more reasons to believe that more active treatments could play a role in the future (AU)

Gaspar Casal: descripción ecológica de la pelagra, primera enfermedad carencial / Gaspar Casal: ecological description of pellagra, the leading deficiency disease

Tercera de una serie de notas sobre clásicos de la salud pública enEspaña. Se refiere a Gaspar Casal (1680-1759), que describió lapelagra, primera entidad nosológica carencial, en sus condicionesambientales

The third in a series of highlights from public health classics inSpain features Gaspar Casal (1680-1759), who discovered pellagra,the leading deficiency disease, in nosological terms, in his surroundingenvironment

Delirio en el mal de la rosa / Delusion and Rose's disease

Se presenta el caso clínico de una paciente que ingresa en psiquiatría por manifestaciones delirantes de tipo persecutorio, deterioro del estado físico general y alteraciones dermatológicas. Los antecedentes psiquiátricos, familiares y personales, por un lado, y el estado caquéctico de la paciente, explicado por la historia nutricional por otro, explican la exp resión psicótica del déficit vitamínico nutricional subyacente. La evolución en el tiempo presentada tras la instauración del tratamiento ayuda a comprender los condicionantes etiológicos del síndrome presentado (AU)

Alteraciones cutáneas y síndrome confusional / Cutaneous lesions and confusional syndrome

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Pellagra y piel / Pellagra and skin

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Proteína 14.3.3 en encefalopatía pellagra / Protein 14.3.3 in pellagra encephalopathy

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Efectos del alcohol etílico sobre el sistema nervioso / No disponible

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Pelagra: manifestaciones de una enfermedad... ¿no olvidada? / Pellagra: manifestations of disease...not forgotten?

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Pelagra e infección por VIH / Pellagra and HIV infection

La pelagra es una avitaminosis por déficit de vitamina B3 y triptófano, en la actualidad limitada casi exclusivamente a ancianos, enfermos alcohólicos y psiquiátricos o mujeres jóvenes con anorexia nerviosa. Con la aparición de la infección por VIH, dada la desnutrición que en ocasiones presentan estos enfermos, sobre todo en estadios finales, era esperable un aumento de casos de pelagra. Sin embargo, las publicaciones al respecto son escasas. Esto puede ser debido, por una parte, a la falta de sensibilización de los clínicos, poco habituados a ver enfermos de pelagra, y por otra, que los cuadros de fotosensibilidad en los enfermos VIH forman un cajón de sastre mal definido del que poco a poco se van individualizando diferentes entidades. Presentamos un caso evolucionado de pelagra en un hombre de 35 años que era alcohólico crónico, adicto a drogas por vía parenteral y estaba infectado por VIH. Mostraba hiperqueratosis e hiperpigmentación en zonas fotoexpuestas. Se hace un diagnóstico diferencial de los cuadros de fotosensibilidad en los enfermos VIH y se exponen las peculiaridades de esta hipovitaminosis en este grupo de enfermos (AU)

Pelagra: el penúltimo caso / Pellagra: the next to the last case

Varón de 50 años, gastrectomizado y alcohólico, que consultó por unas lesiones cutáneas de distribución simétrica en áreas fotoexpuestas y alteraciones neurológicas leves. El tratamiento con suplementos vitamínicos y proteicos originó una rápida resolución de las lesiones cutáneas. La pelagra debe ser considerada ante un paciente desnutrido con fotodermatosis (AU)