Pancreatic cancer detected with 18F-FDG PET/CT in a case of IgG4-related disease / Cáncer de páncreas detectado mediante PET/TC con 18F-FDG en un caso de enfermedad relacionada con IgG4

We present a case of a 67-year-old male presenting with severe abdominal pain, laboratory tests revealed IgG levels of 63.5 g/L, IgG4 levels of 63.7 g/L, and negative results for ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies), Hematuria immunofixation electrophoresis, as well as Cold globulin qualitative test. 18F-FDG PET/CT revealed multiple lesions with increased metabolism in the submaxillary saliva gland, intrahepatic bile ducts, prostate, seminal vesicle glands, and the body of the pancreas. Additionally, a circular cystic-solid lesion with metabolic heterogeneity was observed in the head of the pancreas, accompanied by visible dilatation of the pancreatic duct. The diagnostic imaging suggested IgG4-related disease (IgG4-RD), while pancreatic malignancy could not be definitively ruled out. The patient underwent fine-needle aspiration (FNA) biopsies of lung nodules and the prostate gland, all of which were consistent with the diagnosis of IgG4-RD. Additionally, FNA biopsy of a pancreatic lesion is consistent with the diagnosis of pancreatic ductal adenocarcinoma.(AU)

Enfermedad relacionada con IgG4 en paciente con antecedente de linfoma MALT gástrico: un gran reto diagnóstico y terapéutico / IgG4 related disease in a patient with a history of gastric MALT lymphoma: a great diagnostic and treatment challenge

We describe a case of a 57-year-old woman with a history of gastric MALT lymphoma and interstitial nephritis attributed to chemotherapy. In the study of chronic diarrhea, we found an atrophic pancreas, with elastase deficiency. Autoimmune pancreatitis is suspected. A significant elevation of serum IgG4 was observed. With these data, a review of the renal biopsy performed 10 months earlier was carried out. Immunohistochemistry reveals a significant number of IgG4-producing plasma cells. In the lungs, the patient has nodules, adenopaties and infiltrates. The diagnosis we arrived at is IgG4-related disease. (AU)

Se presenta el caso de una mujer de 57 años con antecedentes de linfoma MALT gástrico y nefritis intersticial atribuida a la quimioterapia. En el estudio de diarrea crónica encontramos un páncreas atrófico, con deficiencia de elastasa. Se sospecha pancreatitis autoinmune. Se comprueba una elevación importante de IgG4 sérica. Con estos datos, se procede a la revisión de la biopsia renal realizada 10 meses antes. La inmunohistoquímica revela un número significativo de células plasmáticas productoras de IgG4. En los pulmones, la paciente tiene nódulos, adenopatías e infiltrados. El diagnóstico al que llegamos es Enfermedad relacionada con IgG4. (AU)

Posible enfermedad por IgG4 asociada con alogenosis iatrogénica. Caso clínico / Possible IgG4 disease associated with iatrogenic allogeneic disease. Case report

Presentamos un caso de paciente con alogenosis iatrogénica que tras ser intervenido quirúrgicamente, cursa con pancreatitis aguda de etiología no precisada con valores séricos elevados de inmunoglobulina 4 (IgG4). La asociación con la buena respuesta terapéutica al tratamiento esteroideo unida al antecedente de síndrome autoinmune inflamatorio sistémico inducido por adyuvantes, insuficiencia renal crónica con biopsia que reportó atrofia tubular severa con fibrosis, pseudotumores intestinales, pérdida de peso, diarrea y dolores óseos asociados, hizo pensar que el agente desencadenante de la respuesta inmunológica pudo ser el estímulo que elevó la IgG4 sérica llevando al diagnóstico de posible enfermedad relacionada con IgG4.(AU)

We present a case with iatrogenic allogenosis who, after undergoing surgery, presented acute pancreatitis of unspecified etiology with elevated serum levels of immunoglobulin 4 (IgG4). The association with a good therapeutic response to steroid treatment coupled with a history of adjuvant-induced systemic inflammatory autoimmune syndrome, insufficiency chronic kidney disease with biopsy that reported severe tubular atrophy with fibrosis, intestinal pseudotumors, weight loss, diarrhea and associated bone pain, suggested that the immunogenic agent that triggers the immune response could be the stimulus to raise serum IgG4 leading to the diagnosis of possible IgG4 disease.(AU)

Manifestaciones otológicas de la enfermedad relacionada con IgG4 / Otologic manifestations of IgG4-related disease

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) constituye un proceso fibroinflamatorio autoinmune sistémico caracterizado por la infiltración multiorgánica de células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis y vasculopatía que determinan la disfunción del órgano afectado. La presente revisión tiene por objetivo caracterizar las manifestaciones otológicas de la enfermedad.Se realizó una revisión sistemática de la literatura biomédica publicada describiendo los casos de ER-IgG4 con manifestaciones otológicas. Para la búsqueda utilizamos las siguientes bases de datos: Pubmed, Web of Science y Scopus. Seleccionamos 48 casos de los que se extrajeron diferentes variables para caracterizar las manifestaciones otológicas de la misma.Alrededor del 52% de los pacientes eran varones con edades comprendidas entre los 19 y los 79 años. La forma más habitual de presentación fue lesiones seudotumorales con presentación clínica similar a una otitis seromucosa, con lesión coclear asociada o una hipoacusia neurosensorial (uni o bilateral). Presentaciones menos frecuentes fueron un síndrome vertiginoso, condritis auricular, otitis eosinofílica o paquimeningitis hipertrófica con afectación cocleovestibular. En 32 pacientes (67%) la manifestación otológica constituyó la forma de presentación de la ER-IgG4.Dieciséis pacientes (33%) fueron tratados mediante cirugías agresivas como consecuencia del retraso diagnóstico y el desconocimiento de esta entidad clínica. Dos pacientes precisaron un implante coclear.Si bien las manifestaciones óticas de la ER-IgG4 son infrecuentes, es importante que el otorrinolaringólogo conozca las formas de presentación otológicas de esta entidad, ya que pueden ser la primera manifestación de la enfermedad, permitiendo un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, evitando secuelas permanentes posteriores. (AU)

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic autoimmune fibroinflammatory disease characterized by multiorgan infiltration of IgG4-positive plasma cells, fibrosis and vasculopathy that determine dysfunction of the affected organ. This review aims to characterize the otologic manifestations of the disease.We have conducted a systematic review of the biomedical literature published describing cases of IgG4-RD with otologic manifestations. For the review, the bibliographic databases utilized were Pubmed, Web of Science and Scopus. We selected 48 cases from which we extracted several data collections.About 52% of the patients were male between the ages of 19 and 79 years. Otologic findings were characterized by pseudotumoral lesions that most often caused a clinical presentation similar to otitis media with effusion, with cochlear involvement or sensorineural hearing loss (uni or bilateral). Less frequent presentations included auricular chondritis, eosinophilic otitis, or hypertrophic pachymeningitis. In 32 patients (67%) the otologic manifestation was the first symptom of the ER-IgG4.Sixteen patients (33%) were treated with mastoidectomies as a result of delayed diagnosis and lack of knowledge about this entity. Two patients needed a cochlear implant.Although the otologic manifestations of IgG4-RD are unusual, it is important for the otorhinolaryngologist to know the otologic manifestations of this entity as it can be the onset of the disease, in order to allow early diagnosis and adequate treatment, avoiding permanent sequelae.

Paquimeningitis hipertrófica por enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), reporte de un caso / Hypertrophic pachymeningitis due to IgG4-related disease (RD-IgG4). A case report

Introducción: La paquimeningitis hipertrófica (PH) es una entidad clínico-imagenológica caracterizada por un engrosamiento de la duramadre que puede ser focal o difuso manifestada por una variedad de síndromes neurológicos. Etiológicamente se clasifica en infecciosa, neoplásica, autoinmune e idiopática. Se ha demostrado que muchos de estos casos, antes idiopáticos, caen en el espectro de la enfermedad relacionada con IgG4. Objetivo: Describir el caso de una paciente asistida en nuestro servicio por compromiso neurológico por PH con diagnóstico inicial de tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) y diagnóstico final de enfermedad relacionada con IgG4. Caso: Mujer de 25 años con cuadro neurológico de 3 años de evolución caracterizado inicialmente por hipoacusia derecha, que evoluciona con cefalea y diplopía. Se realiza resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo donde se evidencia engrosamiento paquimeníngeo con compromiso de estructuras vasculonerviosas en la punta del peñasco, seno cavernoso, agujero rasgado y quiasma óptico. Se presenta a la consulta con resultado de biopsia incisional que informa de lesión proliferativa que combina elementos fibrosos, de disposición fascicular o arremolinada con bandas colagenizadas con infiltrado linfoplasmocitario denso y algunos macrófagos, con tinción negativa para ALK 1 y con diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio. Por sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se envía pieza de biopsia a revisión y se solicitan estudios complementarios pertinentes. Revisión de biopsia: fibrosis de tipo no estoriforme, infiltrado con predominio linfoplasmocitario, en otros cortes se reconocen también histiocitos y polimorfonucleares, sin granulomas ni atipias. Tinción para gérmenes negativos. Inmunohistoquímica con 50-60 células IgG4+/HPF e intervalo del 15 al 20%, CD68+ en histiocitos, CD1a− y S100...(AU)

Introduction: Hypertrophic pachymeningitis (HP) is a clinico-radiological entity characterized by a thickening of the dura mater that may be focal or diffuse and manifested by a variety of neurological syndromes. Aetiologically, it is classified as infectious, neoplastic, autoimmune, and idiopathic. Many of these formerly idiopathic cases have been shown to fall into the spectrum of IgG4-related disease. Objective: To describe the case of a patient attended for neurological involvement due to hypertrophic pachymeningitis with initial diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumour and final diagnosis of IgG4-related disease. Case: A 25-year-old woman with neurological symptoms of 3 years’ evolution characterized initially by right hypoacusis, evolving with headache and diplopia. Magnetic resonance imaging (MRI) of the encephalon showed pachymeningeal thickening with involvement of vasculo-nervous structures in the tip of the cerebellum, cavernous sinus, ragged foramen, and optic chiasm. The patient presented for consultation with the result of an incisional biopsy that reported a proliferative lesion combining fibrous elements of fascicular or swirling arrangement with collagenized streaks with dense, lymphoplasmacytic infiltrate and some macrophages, with negative staining for ALK 1, with a diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumour.Due to suspicion of IgG4-related disease (IgG4-RD) the biopsy was sent for review and pertinent complementary studies were requested.(AU)

Manifestaciones toracoabdominales de las enfermedades relacionadas con la inmunoglobulina G4 / Thoracoabdominal manifestations of immunoglobulin G4-related disease

Las enfermedades relacionadas con la IgG4 (ER-IgG4) son un conjunto de enfermedades inmunomediadas que, hasta no hace mucho tiempo, se consideraban como entidades individuales. Se ha demostrado la existencia de una clínica, una serología y una patogenia similares, por lo que, actualmente, se considera como una única enfermedad multisistémica. Su característica común es la infiltración de los tejidos afectados por células plasmáticas y linfocitos IgG4 positivos. Se han propuesto 3 criterios mayores para su diagnóstico, que son el clínico, el analítico y el anatomopatológico. El páncreas es el órgano que más se afecta en esta enfermedad, pudiendo simular un proceso tumoral. De ahí que se haya descrito una serie de signos que podrían hacernos sospechar que no se trata de una neoplasia (signo del halo, del conducto penetrante, ausencia de invasión vascular, etc.). El diagnóstico diferencial es importante de cara a evitar cirugías innecesarias (AU)

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) comprises a group of immune-mediated diseases that, until recently, were considered separate entities. These entities have a similar clinical presentation, serological findings, and pathogenesis, so they are currently considered a single multisystemic disease. The common characteristic is the infiltration of involved tissues by plasma cells and lymphocytes that are positive for IgG4. Three major criteria have been proposed for the diagnosis of IgG4-RD: clinical, laboratory, and histological. The pancreas is the organ that is most affected by IgG4-RD, which can simulate a tumor. In this respect, a series of signs could help us suspect that the pancreatic findings do not reflect a tumor (halo sign, duct-penetrating sign, absence of vascular invasion, etc.). The differential diagnosis is important to avoid unnecessary surgical interventions (AU)

Vasculitis (pANCA) asociada con hemorragia alveolar y afectación renal y enfermedad relacionada con IgG4: un nuevo síndrome de solapamiento / ANCA-Associated Vasculitis Presenting With Alveolar Hemorrhage and Renal Involvement and IgG4-Related Disease: A New Overlap Syndrome

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[Translated article] ANCA-Associated Vasculitis Presenting With Alveolar Hemorrhage and Renal Involvement and IgG4-Related Disease: A New Overlap Syndrome / Vasculitis (pANCA) asociada con hemorragia alveolar y afectación renal y enfermedad relacionada con IgG4: un nuevo síndrome de solapamiento

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Manifestaciones laríngeas de la enfermedad relacionada con IgG4. Revisión sistemática / Laryngeal manifestations of IgG4-related disease. Systematic review

Introducción y objetivos: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un trastorno sistémico autoinmune caracterizado por la infiltración tisular por células plasmáticas positivas para IgG4, aparición de fibrosis y disfunción orgánica. Puede dar afectación a muchos niveles del organismo. El objetivo de este trabajo es identificar las posibles manifestaciones de esta enfermedad a nivel laríngeo. Material y métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura médica publicada entre 2003 y abril de 2021, en busca de los casos descritos de ER-IgG4 con afectación laríngea. La búsqueda se realizó a través de las bases de datos Pubmed, Web of Science y Scopus. Se seleccionaron 23 casos, todos ellos con demostración histológica de la enfermedad a ese nivel. Resultados: La mayoría de los pacientes eran varones, con edades comprendidas entre los 41 y los 60 años. Las lesiones a nivel de la laringe mayoritarimaente tenían un aspecto pseudotumor. La zona de aparición preferente de estas fue la supraglotis. Con tratamiento corticoideo los pacientes suelen evolucionar favorablemente. Sin embargo, gran parte de estos sufrió importantes retrasos en el diagnóstico, así como cirugías agresivas. Conclusiones: La afectación laríngea es infrecuente en la ER-IgG4. Se debe tener en mente esta entidad ante lesiones pseudotumorales con biopsias negativas para malingnidad, dado que un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado son efectivos para prevenir secuelas importantes a largo plazo. (AU)

Introduction and objectives: IgG4-Related disease (IgG4-RD) is a systemic autoimmune disorder characterized by tissue infiltration with IgG4-secreting plasma cells, fibrosis and organic disfunc-tion. It can involve multiple sites. The objectives in this article are to identify the laryngeal involvement of this disease. Methods: A systematic review was conducted by collecting the literature published between 2003 and February 2021, seeking for case reports of IgG4-RD with laryngeal involvement. The bibliographic databases utilized were Pubmed, Web of Science and Scopus. 22 cases were selected, all of them including histological findings in the larynx. Results: Most of the patients were male, between 41 and 60 years old. The most common laryngeal manifestations were pseudotumoral neoformations. The supraglottis was the area were most of these lesions appeared. In this disease the standard treatment involves glucocorticoids, often with an optimal clinical response. However, a great part of the patients included in the review got a delayed diagnosis, some of them leading to aggressive surgical procedures. Conclusions: Laryngeal mani-festations in the IgG4-Related disease are unusual. That ́s why it should be considered when considering the differential diagnosis of malignant tumors. This is an illness that needs to be suspected in some cases, to ensure a prompt diagnosis and a proper treatment, thus avoiding long-term sequelae. (AU)

Immunoglobulin G4–Related Disease: What an Allergist Should Know

Immunoglobulin G4–related disease (IgG4-RD) is a fibroinflammatory disorder that begins in 1 or more organs as inflammatory tumors that progress toward fibrosis. It is often accompanied by elevated serum IgG4. IgG4-RD was first described in 2003 as a new concept encompassing a number of immunoallergic diseases that had previously been considered unrelated. IgG4-RD mainly affects middleaged and older men. It consists of upregulation and expansion of CD4+ cytotoxic T lymphocytes, oligoclonal plasmablasts, and other inflammatory cells that infiltrate affected tissues and induce inflammation, organ dysfunction, and fibrosis. Symptoms depend on the location, severity, and extent of the disease. Virtually any organ can be affected, including the pancreas, salivary glands, lacrimal glands, thyroid gland, retro-orbital tissue, lymph nodes, retroperitoneum, mediastinum, lung, kidney, aorta, serosal surfaces, and meninges. Patients with widespread disease may present general symptoms. At least 30%-40% of patients are atopic or display atopic traits such as eosinophilia and elevated serum IgE levels. Additional laboratory features include increased serum IgG4 concentrations, increased blood IgG4-plasmablasts, hypergammaglobulinemia, and hypocomplementemia. Diagnosis of IgG4-RD is based on a clinicopathological correlation. Lymphoplasmacytic infiltrate with abundant IgG4-positive plasma cells, storiform-type fibrosis, obliterative phlebitis, and tissue eosinophilia are the pathological hallmarks. Therapy for IgG4-RD is based primarily on corticosteroids but may include additional immunomodulatory drugs and monoclonal antibodies such as rituximab. In individuals with allergic features, IgG4-RD should be suspected when a history of unexplained swelling is observed in 1 or more organs, particularly if they respond to corticosteroids and the patients are men in the sixth decade of life and beyond (AU)