Familial mediterranean fever patients may have unmet needs for the treatments of exertional leg pain and enthesitis / Los pacientes con fiebre mediterránea familiar podrían tener necesidades no satisfechas de tratamiento del dolor en piernas con el esfuerzo y entesitis

Introduction: Exertional leg pain (ELP) and enthesitis are musculoskeletal findings in familial Mediterranean fever (FMF). They are not accepted as principal treatment targets. In this study, we assessed the effectiveness of treatments on ELP and enthesitis. Material and methods: We have included 218 FMF patients to the study. We retrospectively compared the FMF attacks’ frequency, duration and intensity (FMF attack VAS score) and levels of ELP VAS and enthesitis VAS scores between pre-treatment stage and while patients were on treatment at the last visit. Results: Forty-nine (22.5%) and 52 (23.9%) of the patients had enthesitis and ELP respectively. All patients were on colchicine treatment. Serositis attacks respond the treatments significantly. Moreover, both ELP VAS scores (p=0.002) and enthesis VAS scores (p=0.17) were improved with treatment. But only improvement in ELP VAS scores was significant. Conclusion: FMF treatments had favourable effect on ELP and enthesitis in FMF patients. However, the response rates would be inadequate. Therefore, there would be unmet need for treatment of both conditions.(AU)

Introducción: El dolor en piernas con el esfuerzo (ELP) y la entesitis son hallazgos musculoesqueléticos en la fiebre mediterránea familiar (FMF), no aceptados como dianas de tratamiento principales. En este estudio evaluamos la efectividad de los tratamientos para ELP y entesitis. Material y métodos: Incluimos en el estudio a 218 pacientes con FMF. Comparamos retrospectivamente la frecuencia de los ataques de FMF, su duración e intensidad (escala analógica visual [VAS] del ataque de FMF) y los niveles VAS para ELP y las puntuaciones VAS para entesitis entre la etapa previa al tratamiento y la etapa en que los pacientes estaban siendo tratados en la última visita. Resultados: Cuarenta y nueve (22,5%) y 52 (23,9%) pacientes tuvieron entesitis y ELP, respectivamente. Todos los pacientes recibieron colchicina. Los ataques de serositis respondieron significativamente a los tratamientos. Además, tanto las puntuaciones VAS para ELP (p=0,002) como para entesis (p=0,17) mejoraron con el tratamiento, pero únicamente fueron significativas las puntuaciones VAS para ELP. Conclusión: Los tratamientos para FMF tuvieron un efecto favorable para ELP y entesitis en los pacientes con FMF. Sin embargo, las tasas de respuesta serían inadecuadas. Por tanto, existiría una necesidad no satisfecha de tratamiento de ambas situaciones.(AU)

A familial Mediterranean fever patient with double homozygous mutations treated with anakinra after kidney transplantation / Un paciente con poliserositis familiar recurrente con mutaciones homocigóticas dobles tratado con anakinra tras un trasplante renal

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Eosinofilia y serositis inducida por clozapina / Clozapine-induced eosinophilia and serositis

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Poliserositis en paciente con hepatitis C en tratamiento con los nuevos antivirales / Poliserositis in a patient with hepatitis C under treatment with new antivirals

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Polirradiculoneuritis, síndromes periódicos asociados a criopirina y fiebre mediterránea familiar / Polyradiculoneuritis, cryopyrin-associated periodic syndromes, and familial Mediterranean fever

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Fiebre mediterránea familiar sin fiebre recurrente / No disponible

Describimos el caso de una paciente con historia de pericarditis recurrentes de 16 años de evolución sin fiebre objetivable ni de patrón recurrente. Se le realizan múltiples estudios tratando de averiguar la etiología de la enfermedad. Finalmente, surge la sospecha de fiebre mediterránea familiar con la confirmación diagnostica de la amplificación genética específica de los exones 2 y 10 del gen MEFV. Destacamos la importancia de la sospecha diagnóstica en casos atípicos (AU)

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Estudio multicéntrico de prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico de comienzo juvenil comparado con lupus eritematoso sistémico del adulto / Multicentric prevalence study of anti P ribosomal autoantibodies in juvenile onset systemic lupus erythematosus compared with adult onset systemic lupus erythematosus

Objetivo. Determinar la prevalencia y correlación clínica de los anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico (LES) juvenil y compararlos con LES del adulto. Métodos. Se incluyeron en el estudio 30 pacientes con LES juvenil y 92 pacientes con LES del adulto. Consideramos LES de comienzo juvenil a todos aquellos pacientes que comenzaron su enfermedad antes de los 16 años. Se consideraron las manifestaciones clínicas y serológicas que presentaron los pacientes desde el diagnóstico hasta el momento de inclusión en el estudio (manifestaciones acumuladas). El anticuerpo antirribosomal P fue evaluado mediante la técnica de enzimo-inmunoensayo (ELISA). Resultados. La presencia de antirribosomal P fue significativamente mayor en el grupo de pacientes con LES juvenil comparado con LES del adulto (26,7% vs. 6,5%; OR = 5,21 [IC95% = 1,6-16,5], p = 0,003). La alopecía (OR = 10,11; IC95% = 1,25-97) y rash cutáneo (no discoide) (OR = 4,1; IC95% = 1,25-13,89) fueron las únicas manifestaciones clínicas que se asociaron en forma estadísticamente significativa con la presencia del anticuerpo antirribosomal P. Conclusión. Este estudio confirma una mayor prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en pacientes con LES juvenil. La alopecia y el rash cutáneo fueros las únicas manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de antirribosomal P (AU)

Objective. To investigate the prevalence and associations with clinical manifestations of anti- P ribosomal antibodies in patients with juvenile-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus (SLE). Methods. Clinical and serological data of 30 patients with juvenile-onset SLE (age at onset younger than 16 years old) were compared with data of 92 patients with adult-onset SLE. Symptoms occurring during the entire disease course were considered. Anti- P ribosomal antibodies were tested by ELISA. Results. Anti- P ribosomal antibodies were found significantly more often in pediatric-onset SLE patients (26.7% vs. 6.5%; OR = 5.21 [CI95% = 1.6-16.5], p = 0.003). Alopecia (OR = 10.11, CI 95% = 1.25-97) and skin rash (non discoid) (OR = 4.1, CI 95% = 1.25-13.89) were significantly associated with anti- P ribosomal antibodies. Conclusion. Anti-ribosomal P antibodies are more often found in patients with juvenile SLE. Alopecia and skin rash were the only clinical manifestations associated to anti-ribosomal P antibodies (AU)

Serositis pleuroperitoneal como manifestación de un lupus inducido por pirazolonas (metamizol) / No disponible

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Serositis recidivante como manifestación de síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 / Recurrent serositis as manifestation of autoinmune polyglandular syndrome type 2

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