Esclerodermia nodular (queloidea) / Nodular (keloidal) scleroderma

Keloidal or nodular scleroderma (NS) is a variant of localized scleroderma (LS) frequently seen in patients with limited or diffuse systemic sclerosis (SSc). It presents as raised, firm plaques or nodules with extensive dermal fibrosis and hyalinized collagen bundles. We present a patient with SSc who presented with this rare entity. (AU)

La esclerodermia nodular o queloidea es una variante de esclerodermia localizada que se encuentra predominantemente en pacientes con esclerosis sistémica limitada o difusa (SSc). La presentación clínica es de placas o nódulos firmes y sobreelevados con fibrosis dérmica y haces de colágeno hialinizados. En este reporte de caso presentamos a una paciente con SSc con esta entidad rara. (AU)

Utilidad del índice kappa en el diagnóstico de esclerosis múltiple y validación de valores de referencia en la Comunidad de Aragón / Usefulness of the kappa index in the diagnosis of multiple sclerosis and validation of reference values in the Community of Aragon

Introducción: La determinación de bandas oligoclonales (BOC) en el líquido cefalorraquídeo es esencial para el diagnóstico de esclerosis múltiple (EM). El índice kappa es un biomarcador con una sensibilidad y una especificidad comparables a las de las BOC. El objetivo de este trabajo fue estudiar su utilidad y calcular el punto de corte óptimo. Material y métodos. Estudio observacional de muestras recibidas en el servicio de inmunología de referencia para Aragón entre enero de 2019 y junio de 2020. Se determinó el valor del índice kappa y el índice IgG. Se trazaron y compararon curvas ROC frente a la detección de BOC y el diagnóstico de EM. Se calcularon valores de sensibilidad y especificidad y el punto de corte óptimo. Resultados: Se analizaron 181 pacientes (59,7%, mujeres; edad media, 47,62 ± 17,8 años). El grupo de EM demostró valores estadísticamente superiores de índice kappa (66,62 frente a 0,02; p < 0,001). En el análisis de curvas ROC, el índice kappa demostró un área bajo la curva superior al índice IgG en la detección de BOC+ (0,93 frente a 0,83; p < 0,002) y el diagnóstico de EM (0,91 frente a 0,83; p < 0,021). El punto de corte óptimo del índice kappa para la detección de BOC fue 5,02 (sensibilidad y especificidad, 0,92) y 7,58 para el diagnóstico de EM (sensibilidad, 0,85; especificidad, 0,94). Conclusiones: El índice kappa es un biomarcador útil en el diagnóstico de la EM. Su determinación es un proceso automático y rápido, con valores de sensibilidad y especificidad superiores al índice IgG. Todavía se debe llegar a un consenso sobre el punto de corte óptimo para su positividad, si bien, en nuestro medio, un punto de corte de 5,02 parece razonable.(AU)

INTRODUCTION: Detection of oligoclonal bands (OCB) in CSF is essential in the diagnosis of multiple sclerosis (MS). Kappa-index is a promising biomarker, with sensitivity and sensibility values comparable to those of OCB. Our objective was to investigate kappa-index utility in the diagnosis work-up for MS and to determine the optimal cut-off point for our population. Material and methods. Observational study of consecutive samples received in the Immunology lab department in a third level hospital between January 2019 to June 2020. Kappa-index and IgG index were measured. ROC analysis for screening of OCB and for diagnosis of MS was conducted. Sensibility, specificity and the optimal cut-off points were determined. RESULTS: 181 samples were included (59.7% females; age, 47.62 ± 17.8 years). Patients in the EM group presented significantly higher kappa-index level than patients without an EM diagnosis (66.62 versus 0.02; p < 0.001). ROC analysis reported a better area under the curve for the kappa-index than the IgG index for the detection of BOC (0.93 versus 0.83; p < 0.002) and the diagnosis of EM (0.91 versus 0.83; p < 0.021). An optimal cut-off point of 5.02 was determined for the detection of BOC (sensibility and specificity, 0.92) and of 7.58 for the diagnosis of EM (sensibility, 0.85; specificity, 0.94). CONCLUSIONS: Kappa-index is an useful biomarker in the diagnosis of MS. Its specificity and sensibility are superior to the IgG index. The optimal cut-off point has yet to be determined, but for our population a cut-off of 5.02 seems reasonable.(AU)

Prevalence and clinical impact of systemic autoimmune rheumatic disease in patients with silicosis / Prevalencia e impacto clínico de las enfermedades reumatológicas autoinmunitarias sistémicas en pacientes con silicosis

Background: Silicosis is associated with an increased risk of developing systemic autoimmune rheumatic disease (SARD). The prognostic implications of this association are poorly characterized. The aim of this study was to determine the prevalence of SARD and autoimmune markers in a cohort of patients with exposure to silica and assess their impact on prognosis. Method: We performed a prospective observational study of all patients attending the dedicated silicosis clinic of our pulmonology unit between 2009 and December 2017. Diagnosis was confirmed by a rheumatologist according to Spanish Rheumatology Society criteria. Autoimmune markers, pulmonary function tests, radiological progression, visits to the emergency department and primary care center, and hospital admissions for respiratory causes, and mortality were analyzed. Results: Overall, 489 cases of silicosis and 95 cases of exposure were studied. In total, 54 (11.0%) patients with silicosis had SARD: 12 (2.4%) rheumatoid arthritis, 10 (2.0%) systemic lupus erythematosus, 10 (2.0%) systemic sclerosis, 3 (0.6%) Sjögren syndrome, 2 (0.4%) vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA +), 6 (1.2%) psoriatic arthritis, 3 (0.6%) ankylosing spondylitis, and 8 (1.6%) other autoimmune diseases with no special features. The patients with SARD visited the emergency room more often (63.0% vs. 42.5%; p = 0.004), and progressed more rapidly (22.2 vs. 11.7%; p = 0.030). Conclusions: The presence of systemic rheumatic autoimmune diseases involves radiological progression and a higher clinical impact. (AU)

Introducción: La silicosis se asocia a un aumento del riesgo de padecer una de las enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas (ERAS), aunque no se conocen las implicaciones clínicas de esta asociación. El objetivo del estudio es determinar la prevalencia de ERAS y de marcadores de autoinmunidad en una cohorte de pacientes con exposición a inhalación de polvo de sílice y evaluar su impacto clínico. Método: Estudio observacional prospectivo en pacientes atendidos en una consulta monográfica de silicosis desde 2009 hasta diciembre 2017. El diagnóstico de ERAS se confirmó por un especialista en Reumatología según criterios de la Sociedad Española de Reumatología. Se analizaron marcadores de autoinmunidad, pruebas de función respiaratoria, progresión radiológica e impacto clínico medido por visitas a Atención Primaria, a Servicio de Urgencias, ingresos hospitalarios por causa respiratoria y mortalidad. Resultados: Se estudiaron 489 casos de silicosis y 95 de exposición a inhalación de polvo de sílice sin silicosis. De los pacientes con silicosis, 54 (11,0%) tenían ERAS: 12 (2,4%) artritis reumatoide, 10 (2,0%) lupus eritematoso sistémico, 10 (2,0%) esclerosis sistémica, 6 (1,2%) artritis psoriásica, 3 (0,6%) Síndrome de Sjögren, 2 (0,4%) vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, 3 (0,6%) espondiloartritis y 8 (1,6%) enfermedad autoinmune sin características específicas. Los pacientes con ERAS realizaron más visitas a urgencias (63,0% vs. 42,5%; p = 0,004), y experimentaron mayor progresión (22,2 vs. 11,7%; p = 0,030). Conclusiones: Los pacientes con silicosis presentan una prevalencia de ERAS elevada y su presencia se asocia a una mayor progresión radiológica y un mayor impacto clínico. (AU)

Relación entre psicopatología y epilepsia en la infancia: a propósito de un caso de esclerosis mesial temporal / Relationship between psychiatric disorders and epilepsy: A case report on mesial temporal sclerosis

Introducción: Hay un aumento de prevalencia de trastornos psiquiátricos en pacientes con epilepsia, especialmente de trastornos del humor, ansiedad y psicosis. Caso clínico Varón de 10años con alteraciones de conducta y desorganización que ingresa en Psiquiatría para estudio. Durante el ingreso presenta cuadro de vómito con disminución de consciencia. El EEG muestra actividad de fondo dentro de la normalidad, con signos de disfunción frontotemporal derecha, y en la RMN se aprecia asimetría entre ambas circunvoluciones hipocampales. El resto de las pruebas complementarias no presentan alteraciones. Se inicia tratamiento con lacosamida, con buena evolución, estableciéndose el diagnóstico de trastorno de conducta en contexto de esclerosis mesial temporal. Discusión La epilepsia temporal por esclerosis hipocampal es la forma más frecuente de epilepsia parcial secundariamente generalizada y se asocia a alteraciones en la regulación de las emociones y su reconocimiento facial, alteraciones de la memoria semántica y episódica y disfunción ejecutiva y visomotora. (AU)

Introduction: The prevalence of psychiatric disorders is higher in people with epilepsy than in the general population, especially affective disorders, anxiety, and psychosis. Case report A ten-year-old male with behavioural disorder and disorganization, admitted to the psychiatric ward for differential diagnosis. During his stay, he had an episode of vomiting followed by loss of consciousness. The EEG showed normal background activity with right-sided fronto-temporal dysfunction signs. The MRI featured loss of volume of the right hippocampal gyrus. Other diagnostic tests showed no alterations. Treatment with lacosamide was introduced. This was followed by clinical improvement, and a diagnosis of behavioural disorder due to mesial temporal sclerosis was established. Discussion Temporal epilepsy due to hippocampal sclerosis is one of the most common causes of secondary generalised seizures, and is associated with deficits in emotion processing and facial emotion recognition, semantic and episodic memory, and executive and visual-motor dysfunction. (AU)

Seguridad y persistencia del dimetilfumarato como tratamiento para la esclerosis múltiple remitente-recurrente / Safety and persistence of dimethyl fumarate as a treatment for relapsing-remitting multiple-sclerosis

Objetivo: Dimetilfumarato es un fármaco autorizado en el tratamientode la esclerosis múltiple recurrente-remitente. El objetivo es evaluar laseguridad y persistencia del dimetilfumarato en la práctica clínica, y analizar la evolución de las linfopenias en pacientes en tratamiento con dimetilfumarato un mínimo de 6 meses.Método: Estudio observacional, longitudinal, retrospectivo entre agostode 2015 y marzo de 2019. Se incluyeron todos los pacientes en tratamiento durante un periodo mínimo de 6 meses. Se recogieron los datosde recuento linfocitario a diferentes tiempos: pretratamiento, a los 3, 6,12 meses y al final del periodo de estudio. Como modelo estadístico seutilizó la regresión logística para analizar la evolución de las linfopenias.Se estudió la relación entre el descenso del recuento linfocitario los primeros 6 meses de tratamiento y el desarrollo a tiempo final del estudio delinfopenias grado II/III que podrían ser motivo de suspensión. Además, seevaluaron otros indicadores de seguridad: reacciones adversas, suspensiones y abandonos de tratamiento. Para el análisis de la persistencia secontabilizaron los meses transcurridos desde el inicio hasta la suspensióndel tratamiento.Resultados: Se incluyeron 55 pacientes. El 80% fueron mujeres. Lasreacciones adversas más frecuentes fueron: linfopenia (27), rubefacción(16), molestias digestivas (11), fatiga (9), cefalea (3) y alteraciones delsueño (2). Durante el periodo considerado hubo 11 abandonos/suspensiones de tratamiento, las razones fueron: embarazo (2), decisión propia(2), infección por virus John Cunningham (1), alergia al fármaco (2) ylinfopenia (4). La mediana de duración de tratamiento fue de 23 meses(4-43 meses). (AU)

Objective: Dimethyl fumarate is a medication approved for the treatmentof relapsing-remitting multiple sclerosis. The purpose of the study was toevaluate the safety and persistence of dimethyl fumarate in clinical practice and analyze the occurrence of lymphopenia is patients treated withdimethyl fumarate over a period of at least 6 months.Method: This is a retrospective longitudinal observational study carriedout between August 2015 and March 2019. The study cohort was madeup of patients who had been treated with dimethyl fumarate for at least6 months. Lymphocyte counts were recorded at different points of time(pre-treatment, at 3, 6, 12 months, and at the end of the study period). Theevolution of lymphopenia was evaluated by means of a logistic regressionstatistical model. An analysis was performed of the relationship betweena decreased lymphocyte count over the first 6 months of treatment andthe development, by the end of the study, of grade II-III lymphopenianecessitating discontinuation of dimethyl fumarate. Other safety indicatorswere also evaluated including adverse events and interruptions or discontinuations of treatment. Persistence was determined by measuring the timeto discontinuation of treatment.Results: The study included a total of 55 patients, of whom 80% werefemale. The most common adverse events were lymphopenia (27), rubefaction (16), digestive symptoms (11), fatigue (9), headache (3) and sleepdisturbances (2). Eleven subjects interrupted/discontinued their treatment during the study period; reasons were as follows: pregnancy (2), personal decision (2), John Cunningham virus infection (1), allergy to the drug(2), and lymphopenia (4). Median duration of treatment was 23 months(4-43 months). A statistically significant association was found betweena lower lymphocyte count over the first 6 months of treatment and thedevelopment of severe lymphopenia by the end of the study [OR = 1.34(1.27-11.41); 95% CI (p = 0.001)]. )(AU)

Osteogénesis imperfecta. Descripción de 15 casos / Osteogenesis imperfecta. Report of 15 cases

La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno hereditario del tejido conectivo generalmente relacionado con mutaciones de los genes del colágeno tipoI. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos. El manejo clínico de la OI en adultos no está del todo establecido y comprende desde la rehabilitación física y los procedimientos quirúrgicos hasta el uso de tratamientos antirresortivos y osteoformadores. El objetivo del presente trabajo ha sido analizar las características clínicas y analíticas de estos pacientes en la edad adulta, así como evaluar los diferentes tratamientos administrados. Se han revisado los casos de OI diagnosticados en nuestro centro en los últimos 12 años (2005-2017). Se describen 15 pacientes adultos con OI

Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited connective tissue disease. The disease has been linked to mutations in one of the type I collagen genes. The diagnosis is based on clinical and radiologic findings. The management of OI in adults is not well-established and includes physical rehabilitation, surgical procedures, the use of antiresorptive therapy and anabolic agents. The aim of the present work was to analyze the clinical and analytical characteristics of these patients in adulthood, as well as to evaluate the different treatments administered. We reviewed the cases of OI diagnosed in our center over the last 12 years (2005-2017). We describe 15 adult patients with OI

Esclerosis hipocampal: evaluación volumétrica de las subestructuras del hipocampo utilizando resonancia magnética / Hippocampal sclerosis: volumetric evaluation of the substructures of the hippocampus by magnetic resonance imaging

Objetivo: Evaluar las subestructuras hipocampales utilizando resonancia magnética en pacientes con esclerosis hipocampal (EH), comparando los resultados con el análisis morfológico y la volumetría global del hipocampo. Método: Se incluyeron 25 controles y 25 pacientes con EH, cuyo diagnóstico fue extraído del informe de la junta institucional de epilepsia. Se utilizó FreeSurfer para el procesamiento de los estudios y la obtención de los datos volumétricos. El volumen fue valorado de manera global y por subestructura: fimbria, subiculum, presubiculum, fisura hipocampal, CA1, CA2-CA3, CA4 y giro dentado (GD). Se consideró p <0,05 como estadísticamente significativo. Resultados: Se observó una disminución estadísticamente significativa en el hipocampo homolateral al foco epileptógeno en 19 de los 25 casos (76,0%). A excepción de la fisura hipocampal, se observó una disminución en todas las subestructuras hipocampales homolaterales en la EH derecha (CA1, p = 0,0223; CA2-CA3, p = 0,0066; CA4-GD, p = 0,0066; fimbria, p = 0,0046; presubiculum, p = 0,0087; subiculum, p = 0,0017) y la EH izquierda (CA1, p <0,0001; CA2-CA3, p <0,0001; CA4-GD, p <0,0001; fimbria, p = 0,0183; presubiculum, p <0,0001; subiculum, p <0,0001). En cuatro casos de EH izquierda, ninguna de las subestructuras presentó alteración estadísticamente significativa; sin embargo, se observó una tendencia de atrofia, principalmente en CA2-CA3 y CA4-GD. Conclusión: Los hallazgos sugieren la utilidad de la evaluación de las subestructuras hipocampales para mejorar el desempeño de la imagen en el diagnóstico de la EH

Objective: The pathological classification of hippocampal sclerosis is based on the loss of neurons in the substructures of the hippocampus. This study aimed to evaluate these substructures in patients with hippocampal sclerosis by magnetic resonance imaging and to compare the usefulness of this morphological analysis compared to that of volumetric analysis of the entire hippocampus. Material and methods: We included 25 controls and 25 patients with hippocampal sclerosis whose diagnosis was extracted from the institutional epilepsy board. We used FreeSurfer to process the studies and obtain the volumetric data. We evaluated overall volume and volume by substructure: fimbria, subiculum, presubiculum, hippocampal sulcus, CA1, CA2-CA3, CA4, and dentate gyrus (DG). We considered p < 0.05 statistically significant. Results: We observed statistically significant decreases in the volume of the hippocampus ipsilateral to the epileptogenic focus in 19 (76.0%) of the 25 cases. With the exception of the hippocampal sulcus, we observed a decrease in all ipsilateral hippocampal substructures in patients with right hippocampal sclerosis (CA1, p=0.0223; CA2-CA3, p=0.0066; CA4-GD, p=0.0066; fimbria, p=0.0046; presubiculum, p=0.0087; subiculum, p=0.0017) and in those with left hippocampal sclerosis (CA1, p<0.0001; CA2-CA3, p<0. 0001; CA4-GD, p<0. 0001; fimbria, p=0.0183; presubiculum, p<0. 0001; subiculum, p<0. 0001). In four patients with left hippocampal sclerosis, none of the substructures had statistically significant alterations, although a trend toward atrophy was observed, mainly in CA2-CA3 and CA4-GD. Conclusion: The findings suggest that it can be useful to assess the substructures of the hippocampus to improve the performance of diagnostic imaging in patients with hippocampal sclerosis

Esclerosis sistémica sin esclerodermia en pacientes mexicanos. Serie de casos / Systemic Sclerosis Sine Scleroderma in Mexican Patients. Case Reports

La esclerosis sistémica sine esclerodermia (ESse) es una forma de esclerosis sistémica caracterizada por fenómeno de Raynaud (FR), afección visceral sin endurecimiento de la piel y anticuerpos anti-centrómeros (AAC). Se estudiaron a 10 pacientes con ESse, con prevalencia del 2%. Manifestaciones clínicas: FR 9/10, esofágica 8/10, hipertensión arterial pulmonar 4/10, neumopatía intersticial 4/10, cardiaca 3/10 y AAC 8/10. Conclusión: En pacientes con FR, dismotilidad esofágica, neumopatía intersticial e hipertensión arterial pulmonar se debe investigar AAC y establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno de ESse

Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc) is a form of systemic sclerosis that is characterized by Raynaud's phenomenon (RP), visceral involvement without thickening of skin and anticentromere antibodies (ACA). We studied 10 ssSsc patients with a prevalence of 2%. The clinical signs were: RP 9/10, esophageal manifestations 8/10, pulmonary arterial hypertension 4/10, interstitial lung disease 4/10, cardiac signs 3/10 and ACA 8/10. Conclusion: In patients with RP, esophageal dysmotility, interstitial lung disease and pulmonary arterial hypertension should be tested for ACA in order to establish a prompt diagnosis and treatment of ssSSc

Sacroilitis por pirofosfato cálcico / Sacroiliitis due to calcium pyrophosphate deposition disease

No disponible

Hemorragia digestiva recurrente por lesión de Dieulafoy tratada con éxito mediante esclerosis guiada por ecoendoscopia / Recurrent gastrointestinal bleeding secondary to Dieulafoy's lesion successfully treated with endoscopic ultrasound-guided sclerosis

No disponible

Definición clínico-patológica de los subtipos de epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo / Clinical and pathological definition of temporal medium epilepsy subtypes with hypocampic sclerosis

Antecedentes y objetivo: La epilepsia temporal con esclerosis hipocampal es la causa más frecuente de epilepsia refractaria, y la indicación más común de cirugía. Aunque eficaz, la cirugía fracasa hasta en un 40% de los pacientes. El objetivo de nuestro trabajo es establecer una correlación entre los distintos subtipos histológicos de epilepsia temporal con esclerosis hipocampal y el pronóstico, control de crisis, efectos secundarios y retirada de fármacos anticomiciales en los pacientes con epilepsia resistente a fármacos intervenidos. Pacientes y método: Se analizaron de forma retrospectiva las historias clínicas y muestras anatomopatológicas de 228 pacientes con epilepsia temporal intervenidos en nuestro centro entre los años 1993 y 2014. Todos fueron sometidos a una evaluación prequirúrgica estándar e intervenidos mediante una resección temporal anterior (modificada de Spencer). El estudio anatomopatológico incluyó el protocolo de hematoxilina-eosina e inmunohistoquímico estándar, con especial interés en la valoración de pérdida neuronal con NeuN. El control de las crisis fue valorado de acuerdo a la escala de resultados de la ILAE y de Engel. El seguimiento medio fue de 8,6 años (2-19). Resultados: A los 10 años tras la intervención, un 67,9% de los pacientes se encontraban libres de crisis (ILAE 1). Un 77,5% de los pacientes estaba libre de crisis (Engel 1) al final del seguimiento. La probabilidad de quedar sin crisis (ILAE 1) tras la cirugía a los 2 (p = 0,042), 5 (p = 0,001) y 7 (p = 0,022) años fue mayor en las formas clásica y severa frente a las formas de esclerosis aislada CA1 y CA4. Una mayor pérdida neuronal medida con NeuN en CA1 se relacionó con un mejor resultado en el control de las crisis (análisis multivariante, p = 0,08). La presencia de antecedentes personales desencadenantes de epilepsia se relacionó con una mayor pérdida neuronal en CA1 (p = 0,028) y CA3 (p = 0,034), y la presencia de auras psíquicas con una mayor pérdida de neuronas en CA3 (p = 0,025). En nuestro caso, la probabilidad de dejar la medicación se relacionó con la presencia de antecedentes personales (p = 0,003) y, de forma inversa, con la pérdida neuronal en CA1 (p = 0,036) y CA3 (p = 0,038). El mayor deterioro de memoria verbal ocurrió en aquellos pacientes con menor pérdida neuronal en CA1 (p = 0,023), CA2 (p = 0,049) y CA3 (p = 0,035). Conclusiones: Los resultados señalan que los subtipos clásico y severo tienen un mejor pronóstico en el control de las crisis frente a las formas atípicas, validándose la utilidad clínica y pronóstica de la clasificación de consenso de los subtipos histológicos de esclerosis hipocampal de la ILAE. Se ha demostrado el valor de la inmunohistoquímica en la epilepsia temporal con esclerosis hipocampal como un elemento clave para determinar el pronóstico en el control de las crisis y neuropsicológico de los pacientes tras la cirugía

Background and objective: Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis is the most common cause of refractory epilepsy, and the most common indication for surgery. Although effective, surgery fails in up to 40% of patients. The objective of our study was to establish a correlation between the different histological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis and the prognosis, seizures control, side effects and anticonvulsivant drug withdrawal in patients with refractory epilepsy. Patients and method: Clinical histories and anatomopathological specimens of 228 patients with temporal epilepsy surgically obtained at our hospital between 1993 and 2014 were retrospectively analysed. All patients underwent a standard preoperative evaluation and anterior temporal resection (modified from Spencer). The anatomopathological study included the standard hematoxylin-eosin and immunohistochemical protocol, with special interest in the assessment of neuronal loss with NeuN. Seizure control was assessed according to the scale of results of the ILAE and Engel. The mean follow-up was 8.6 years (2-19). Results: At 10 years after the intervention, 67.9% of patients were seizure-free (ILAE 1) and as many as 77.5% of the patients were seizure-free (Engel 1) at the end of the follow-up. The probability of not having a seizure (ILAE 1) after surgery at 2 (p=.042), 5 (p=.001) and 7 years (p=.22) was higher in classic and severe forms compared to isolated sclerosis CA1 and CA4 forms. Higher neuronal loss measured with the NeuN immunostain in CA1 was associated with better outcome in seizure management (multivariate analysis, p=.08). The presence of a personal history of epilepsy was associated with greater neuronal loss in CA1 (p=.028) and CA3 (p=.034), and the presence of psychic auras was related with greater neuronal loss in CA3 (p=.025). In our case, the probability of medication withdrawal was related to the presence of personal history (p=.003) and, inversely, to neuronal loss in CA1 (p=.036) and CA3 (p=.038). The greatest impairment of verbal memory occurred in those patients with a lower neuronal loss in CA1 (p=.023), CA2 (p=.049) and CA3 (p=.035). Conclusions: The results indicate that the classical and severe subtypes have a better prognosis in the control of seizures against the atypical forms, validating the clinical and prognostic utility of the classification of histological subtypes of hippocampal sclerosis from the ILAE. The value of the immunohistochemistry in the mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis has been demonstrated as a key element to determine the neuropsychological prognosis and seizure management of the patients after surgery

Tratamiento percutáneo de las malformaciones linfáticas en edad pediátrica: experiencia y resultados según el esclerosante empleado / Percutaneous sclerotherapy of pediatric lymphatic malformations: experience and outcomes according to the agent used

Objetivo. Estudio estadístico del éxito, el número de sesiones necesarias y la duración global del tratamiento percutáneo con esclerosantes de malformaciones linfáticas pediátricas que oriente la elección del esclerosante. Material y métodos. Estudio retrospectivo basado en los resultados obtenidos durante 14 años por Radiología Intervencionista Pediátrica en el tratamiento percutáneo de malformaciones linfáticas macroquísticas realizado en 56 pacientes. El procedimiento consiste en introducir el esclerosante bajo control ecográfico como único tratamiento, repitiendo las sesiones en ausencia de respuesta o sintomatología persistente hasta el alta. Se realiza un análisis descriptivo y estadístico del éxito, el número de sesiones y la duración del tratamiento para la obtención de conclusiones. Resultados. Se excluyen los pacientes perdidos en el seguimiento y los tratados con agentes concretos, con un número final de 52 pacientes tratados con OK432 (n=29), Ethibloc (n=5) y terapia combinada (n=18). El promedio de las sesiones y la duración (meses) del tratamiento fueron, respectivamente, de 2,38 sesiones y 8,6 meses para OK432, 1,4 sesiones y 5,6 meses para Ethibloc, y 1,83 sesiones y 2,30 meses para la terapia dual. Los resultados fueron estadísticamente significativos en la diferencia de la duración del tratamiento entre OK432 y la terapia dual. No hubo diferencias en el éxito ni en el número de sesiones, al igual que entre otras variables demográficas y anatómicas, en favor de la homogeneidad de la muestra. Conclusiones. Las diferencias entre un tratamiento más prolongado con OK432 frente a la terapia dual podrían suponer un mayor gasto sanitario y más frecuentación hospitalaria, con un mayor inconveniente para familiares y pacientes (AU)

Objective. Analyze statistically the success, number of sessions required and complete duration of treatment of agents used in pediatric percutaneous sclerotherapy of lymphatic malformations, to determine the most suitable. Material and methods. Retrospective study based on outcomes from percutaneous sclerotherapy performed on lymphatic malformations of 56 patients conducted by pediatric interventional radiologist for 14 years. As first approach, the procedure consists of ultrasound-guided introduction of sclerosing agent. Sessions were repeated until clinical resolution. Success, number of sessions and the duration of treatment were recorded and statistical treatment of the data was performed to obtain further conclusions. Results. Lost patients in follow up and other minority agents used were excluded from the data. Eventually, 52 patients treated with OK432 (n=29), Ethibloc (n=5) and combination therapy (n=18) were included. The average number of sessions and duration in months of treatment was respectively 2.38 and 8.6 for OK432, 1.4 and 5.6 for Ethibloc, and 1.83 and 2.30 for dual therapy. The results were statistically significant for the difference in duration between OK432 and dual therapy. Also, 60-80% of patients reached proper results related to success, but the difference was no significant among the agents. Other demographic and anatomical variables were analyzed, not showing any difference, which supports the homogeneity of the sample. Conclusions. Despite of no significant difference in success and number of sessions among agents, longer duration of treatment with OK432 than dual therapy could mean greater health costs and probably greater disturb for patient and family (AU)

Hematoma duodenal tras esclerosis endoscópica / Duodenal hematoma caused by endoscopic hemostatic procedures (sclerotherapy)

No disponible

Falange de marfil: un hallazgo específico y poco conocido en artritis psoriásica / Ivory phalanx: a specific and not widely known finding in psoriatic arthritis

No disponible

Metástasis cutáneas como primer hallazgo clínico de un carcinoma de mama / Skin metastasis as the first clinical manifestation of breast carcinoma

No disponible

Estudio de las epilepsias según la edad de inicio, controladas durante 3 años en una unidad de neuropediatría de referencia regional / A study of epilepsy according to the age at onset and monitored for 3 years in a regional reference paediatric neurology unit

OBJETIVO: Estudio de las epilepsias según la edad de inicio de las crisis y la etiología, de los pacientes controlados en una unidad de neuropediatría durante 3 años. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio de cohortes históricas. Revisión de historias de niños con epilepsia de la base de datos de neuropediatría controlados del 1 de enero de 2008 al 31 de diciembre de 2010. RESULTADOS: De 4.595 ni˜nos atendidos en el periodo, se estableció el diagnóstico de epilepsia en 605 (13,17%), siendo 277 (45,79%) epilepsias sintomáticas, 156 (25,79%) idiopáticas y 172 (28,43%) criptogénicas. La epilepsia de ausencias y la epilepsia benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales son los síndromes epilépticos idiopáticos con mayor prevalencia, y las encefalopatías prenatales las epilepsias sintomáticas más prevalentes. El 26,12% iniciaron su epilepsia el primer a˜no, siendo sintomáticas el 67,72%. Se han considerado refractarias el 25,29% de las epilepsias; el 42,46% asocia déficit cognitivo, el 26,45% afectación motora y el 9,92% trastorno del espectro autista, siendo más frecuentes a menor edad de inicio. CONCLUSIONES: La ausencia de una clasificación universalmente aceptada de los síndromes epilépticos dificulta trabajos como este, empezando por la terminología. Una clasificación útil es la etiológica, con 2 grupos: un gran grupo con las etiologías establecidas o síndromes genéticos muy probables, y otro de casos sin causa establecida. La edad de inicio de la epilepsia en cada grupo etiológico añade orientación pronóstica. El pronóstico de la epilepsia lo ensombrecen la refractariedad y las alteraciones asociadas del neurodesarrollo, siendo peor en general a más precoz inicio y en etiologías concretas

OBJECTIVE: A study of epilepsy, according to the age at onset of the crisis and its causes, monitored by a Paediatric Neurology Unit over a period of three years. PATIENTS AND METHODS: Historical cohorts study was conducted by reviewing the Paediatric Neurology medical records data base of epileptic children followed-up from 1 January 2008 to 31 December 2010. RESULTS: A total of 4,595 children were attended during the study period. The diagnosis of epilepsy was established in 605 (13.17%): 277 (45.79%) symptomatic, 156 (25.79%) idiopathic, and 172 (28.43%) with cryptogenic epilepsy. Absence epilepsy and benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes are the idiopathic epileptic syndromes most prevalent, and the most prevalent symptomatic epilepsies are prenatal encephalopathies. More than one-quarter (26.12%) of epilepsies began in the first year of life, and 67.72% were symptomatic. Refractory epilepsy was observed in 25.29%, 42.46% with cognitive impairment, 26.45% with motor involvement, and 9.92% with an autism spectrum disorder, being more frequent at an earlier age of onset. CONCLUSIONS: The absence of a universally accepted classification of epileptic syndromes makes tasks like this difficult, starting with the terminology. A useful classification would be aetiological, with two groups: a large group with established aetiology, or very likely genetic syndromes, and another with no established cause. The age of onset of epilepsy in each aetiological group helps in the prognosis, which is worsened by refractoriness and associated neurodevelopmental disorders, and are generally worse at an earlier onset and in certain aetiologies