Osteonecrosis maxilar relacionada con la medicación: el papel del radiólogo / Medication-related osteonecrosis of the jaw: the radiologist's role

En las últimas décadas se ha descrito ampliamente y se ha llegado a conocer en profundidad un temido efecto adverso de los bisfosfonatos, la osteonecrosis maxilar, que consiste en la destrucción ósea de parte del hueso maxilar como consecuencia del consumo de estos fármacos antirresortivos. En los últimos años han salido a la luz nuevos fármacos que también pueden ocasionar osteonecrosis maxilar, como algunos anticuerpos monoclonales o fármacos antiangiogénicos. Es por esto por lo que el término de “osteonecrosis maxilar por bisfosfonatos” ha quedado obsoleto, prefiriéndose el término de “osteonecrosis maxilar relacionada con la medicación”. El objetivo de esta revisión es describir las características radiológicas de la osteonecrosis maxilar relacionada con la medicación que, aunque son inespecíficas, es importante que el radiólogo las reconozca en el marco clínico adecuado.(AU)

In recent decades, the dreaded adverse effect of bisphosphonates, osteonecrosis of the jaw, has been widely reported and described in detail. Osteonecrosis of the jaw consists of the destruction of part of the maxilla as a consequence of these antiresorptive drugs. In recent years, new drugs that can also cause osteonecrosis of the jaw (e.g., some monoclonal antibodies or antiangiogenic drugs) have come on the market. For this reason, the term “bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw” has been replaced with “medication-related osteonecrosis of the jaw (MRONJ). This review aims to describe the radiologic characteristics of MRONJ that, although nonspecific, radiologists need to recognize in the appropriate clinical context.(AU)

Osteomielitis crònica no bacteriana / Osteomielitis crónica no bacteriana / Chronic non-bacterial osteomyelitis

Introducció. L’osteomielitis crònica no bacteriana (OCNB)és una entitat poc freqüent en pediatria. Es tracta d’unamalaltia inflamatòria no infecciosa de l’os que sol cursaramb remissions i exacerbacions espontànies. Té una etiologia desconeguda. Sol presentar-se com un dolor ossisubagut, acompanyat o no de clínica sistèmica, i és necessari descartar altres causes, com la neoplàstica o la infecciosa. Les proves d’imatge donen suport al diagnòstic.Observació clínica. Es presenten dos casos de pacients ambdolor ossi insidiós a les extremitats inferiors de diversessetmanes d’evolució, amb alteració de la força i la mobilitat. Ambdós casos s’associen a anorèxia. L’analítica presenta elevació dels paràmetres inflamatoris, VSG (velocitatde sedimentació globular) i PCR (proteïna C reactiva). Lagammagrafia òssia i la ressonància magnètica nuclear permeten fer el diagnòstic d’OCNB. En ambdós casos es fatractament amb antiinflamatoris no esteroidals durant quatre setmanes, i es requereix l’addició de bifosfonats a causad’una resposta parcial.Comentaris. L’OCNB és una causa d’inflamació òssia en elsinfants en què un diagnòstic precoç i la instauració d’untractament efectiu permet evitar complicacions. És important tenir-la en compte en fer el diagnòstic diferencial deldolor ossi insidiós. Un coneixement millor en pot disminuirl’infradiagnòstic. (AU)

Introducción. La osteomielitis crónica no bacteriana (OCNB) esuna entidad poco frecuente en pediatría. Se trata de una enfermedad inflamatoria no infecciosa del hueso que suele cursar conremisiones y exacerbaciones espontáneas. Su etiología es desconocida. Suele presentarse como un dolor óseo subagudo, acompañado o no de clínica sistémica, y es necesario descartar otrascausas como la neoplásica o la infecciosa. Las pruebas de imagenapoyan el diagnóstico.Observación clínica. Se presentan dos casos de pacientes con doloróseo insidioso en extremidades inferiores de varias semanas de evolución con alteración de la fuerza y la movilidad. Ambos casosse asocian a anorexia. A nivel analítico presentan elevación de losparámetros inflamatorios, VSG (velocidad de sedimentación globular) y PCR (proteína C reactiva). La gammagrafía ósea y la resonancia magnética nuclear permiten realizar el diagnóstico de OCNB.En ambos casos se realiza tratamiento con antiinflamatorios noesteroideos durante cuatro semanas, requiriendo la adición de bifosfonatos debido a respuesta parcial.Comentarios. La OCNB es una causa de inflamación ósea en losniños en la que un diagnóstico precoz y la instauración de untratamiento efectivo permite evitar complicaciones. Es importantetenerla en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial del doloróseo insidioso. Un mayor conocimiento puede disminuir su infradiagnóstico. (AU)

Introduction. Chronic non-bacterial osteomyelitis (CNBO) is a rarecondition in pediatrics. It is a non-infectious inflammatory diseaseof the bone that usually results in spontaneous remissions andexacerbations. Its etiology is unknown. It usually presents as subacute bone pain, with or without systemic signs and symptoms. Itis often necessary to rule out other causes such as neoplastic orinfectious. Imaging tests support the diagnosis.Clinical observation. We present two cases of patients with insidious bone pain in the lower extremities of several weeks of evolution with impaired strength and mobility. Both cases were associated with anorexia nervosa. Laboratory evaluation showed elevatedinflammatory parameters, erythrocyte sedimentation rate andC-reactive protein. Bone scintigraphy and nuclear magnetic resonance imaging allowed the diagnosis of CNBO. In both cases,treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs was performed for 4 weeks, requiring the addition of bisphosphonates due topartial response.Comments. CNBO is a cause of bone inflammation in children inwhich early diagnosis and effective treatment can prevent complications. It is important to keep this entity in mind when makingthe differential diagnosis of insidious bone pain. Greater knowledgemay decrease its underdiagnosis. (AU)

Leukocyte and platelet rich fibrin in the management of medication-related osteonecrosis of the jaw: A systematic review and meta-analysis

Background: Osteonecrosis of the jaw (ONJ) has a frequent adverse effect after the administration of nitrogenous bisphosphonates, as non-nitrogenous bisphosphonates are metabolized more rapidly and would produce this effect to a lesser extent. The objective of this study is to analyze the results obtained in the literature with the use of L-PRF in the treatment of ONJ through a systematic review and meta-analysis. Material and methods: Medline (via PubMed), Cochrane, Web of Science and Grey Literature Database was screened from which 10 were selected. Results: In the meta-analysis with full resolution, combining the use of L-PRF in the treatment of ONJ, a weighted proportion (PP) of 94.3% of complete resolution is obtained (95% CI: 91.2-97.4, p<0.001), with a low degree of heterogeneity, statistically significant (I2 = 29.02%; p<0.001). When analyzing the non-resolution data, a weighted proportion (PP) of 7.7% (95% CI: 3.6-11.9; p<0.001) was obtained with moderate heterogeneity (I2: 41.87%; p=0.112). In the meta-regression, no significant correlation was found between complete resolution and year of publication (intercept = 2.88, p=0.829). In consistency analysis no major changes in PP are identified when any of the studies are eliminated, demonstrating a high reliability in the combined results. Conclusion: L-PRF alone or in combination with other therapies in treatment of ONJ achieved high percentages of complete lesion resolution (94.3%). In studies where L-PRF is combined with other therapies, and where the effectiveness of the other therapy alone is analyzed, L-PRF has been shown higher percentages of resolution. (AU)

Fracture risk after deprescription of bisphosphonates: Application of real-world data in primary care / Riesgo de fractura después de la desprescripción de bifosfonatos: aplicación de real-world data en atención primaria

Purpose: To compare the effect of discontinuing bisphosphonate treatment on fracture risk in postmenopausal women at high versus low risk of fracture. Design: Retrospective, longitudinal and population-based cohort study. Setting: Barcelona City Primary Care. Catalan Health Institute. Participants: All women attended by primary care teams who in January 2014 had received bisphosphonate treatment for at least five years were included and followed for another five years. Intervention: Patients were classified according to their risk of new fractures, defined as those who had a history of osteoporotic fracture and/or who received treatment with an aromatase inhibitor, and the continuity or deprescription of the bisphosphonate treatment was analyzed over fiver year follow-up. Main measurements: The cumulative incidence of fractures and the incidence density were calculated and analyzed using logistic regression and Cox models. Results: We included 3680 women. There were no significant differences in fracture risk in high-risk women who discontinued versus continued bisphosphonate treatment (hazard ratio [HR] 1.17, 95% confidence interval [CI] 0.87–1.58 for total osteoporotic fractures). However, discontinuers at low risk had a lower incidence of fracture than continuers. This difference was significant for vertebral fractures (HR 0.64, 95% CI 0.47–0.88) and total fractures (HR 0.77, 95% CI 0.64–0.92). Conclusion: Our results suggest that deprescribing bisphosphonates in women who have already received five years of treatment does not increase fracture risk. In low-risk women, continuing this treatment might could even favor the appearance of new osteoporotic fractures.(AU)

Objetivo: Comparar el efecto de la desprescripción de bifosfonatos sobre el riesgo de fractura en mujeres posmenopáusicas con alto y bajo riesgo de fractura. Diseño: Estudio de cohortes retrospectivo, longitudinal y de base poblacional. Emplazamiento: Atención primaria Barcelona. Institut Català de la Salut. Participantes: Se incluyeron todas las mujeres atendidas por los equipos de atención primaria que a enero de 2014 habían recibido tratamiento con bifosfonatos durante al menos cinco años. Intervención: Se clasificó a las pacientes según su riesgo de nuevas fracturas, definido como presencia de antecedentes de fractura osteoporótica y/o tratamiento con un inhibidor de la aromatasa, y se analizó la continuidad o desprescripción del tratamiento con bifosfonatos a lo largo de cinco años de seguimiento. Mediciones principales: La incidencia acumulada de fracturas y la densidad de incidencia se calcularon y analizaron mediante regresión logística y modelos de Cox. Resultados: Se incluyeron 3.680 mujeres. No hubo diferencias significativas en el riesgo de fractura en mujeres de alto riesgo que desprescribieron el bisfosfonato comparado con aquellas que continuaron (hazard ratio [HR] 1,17, intervalo de confianza [IC] de 95% 0,87-1,58 para fracturas osteoporóticas totales). Sin embargo, los que discontinuaron con bajo riesgo tuvieron una menor incidencia de fractura que los que continuaron. Esta diferencia fue significativa para fracturas vertebrales (HR 0,64, IC 95% 0,47-0,88) y fracturas totales (HR 0,77, IC 95% 0,64-0,92). Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que la desprescripción de bifosfonatos en mujeres que ya han recibido cinco años de tratamiento no aumenta el riesgo de fractura. En mujeres de bajo riesgo, la continuación de este tratamiento podría incluso favorecer la aparición de nuevas fracturas osteoporóticas.(AU)

Effectiveness of the different treatments for medication-related osteonecrosis of the jaws in young players

Medication-related-osteonecrosis of the jaw, MRONJ, is a severe iatrogenic condition. Patients receiving certain types of medications related to the inhibition of osteoclast function may have an increased risk of developing bone necrosis. The overall prevalence of MRONJ is low, and the current treatment methods include antibiotics and surgical intervention. Objective: The main purpose is to compare the effectiveness of different contemporary treatment modalities in relation to MRONJ. Material and methods: A systematic electronic search was performed mainly using Pubmed. After adjustment of the exclusion criteria, a total of 21 articles were selected for this review. Result: The overall success rate for conservative treatment ranged from 0% to 33%, whereas surgical therapy had an overall success rate of 88.57% to 100%. Success rate for adjunctive treatment, including teriparatide, fluorescence guided surgery, low-level laser therapy, and leukocyte- and platelet-rich-fibrine ranged from 5.17% to 99.4%. Conclusion: The chances of achieving complete healing with purely conservative treatments are low. Regardless of MRONJ stage, early surgical treatment can achieve better success rates and prevent disease deterioration. The recent introduction of adjunctive treatments can accelerate bone healing and improve patient morbidity, although more evidence is still needed to confirm which treatment achieves the highest success rates. (AU)

Aminobisfosfonatos: reconsideración a los 25 años de su aprobación para el tratamiento de la osteoporosis / Aminobisphosphonates: Reconsideration 25 years after their approval for the treatment of osteoporosis

Aminobisphosphonates are widely used in the treatment of osteoporosis. They have a high affinity for hydroxyapatite, binding primarily to resorbing surfaces, but also to forming surfaces and to some extent to resting surfaces. They inhibit osteoclasts, thereby decreasing remodelling units. Consequently, they increase bone mass and reduce stress risers. This decreases the risk of fractures. If this decrease is sufficient, they can be temporarily withdrawn (drug holidays), which prevents serious complications (atypical femoral fracture). They probably reduce mortality. Virtually all patients with osteoporosis can benefit from them at some point in the course of their disease (at the beginning of treatment or after the administration of anabolics, selective estrogen receptor modulators or denosumab). If well tolerated orally, alendronate and risedronate are preferable. Otherwise, zoledronate is preferred. Their efficacy vs. cost-safety-convenience ratio makes aminobisphosphonates reference drugs in the field of osteoporosis. (AU)

Los aminobisfosfonatos se utilizan ampliamente en el tratamiento de la osteoporosis. Tienen gran afinidad por la hidroxiapatita, uniéndose fundamentalmente a las superficies en resorción, pero también a las superficies en formación y, en cierta medida, a las superficies en reposo. Inhiben a los osteoclastos, con lo que disminuyen las unidades de remodelación. En consecuencia, aumentan la masa ósea y reducen los concentradores de tensión. Ello disminuye el riesgo de fracturas. Si esta disminución es suficiente, pueden retirarse transitoriamente (vacaciones terapéuticas), lo que previene complicaciones graves (fractura atípica de fémur). Probablemente disminuyen la mortalidad. Pueden beneficiarse de ellos prácticamente todos los enfermos con osteoporosis en algún momento de su evolución (al comienzo del tratamiento o tras la administración de anabólicos, moduladores selectivos de los receptores estrogénicos o denosumab). Con buena tolerancia oral son preferibles el alendronato y el risedronato. En caso contrario, lo es el zoledronato. Su relación eficacia frente a coste-seguridad-comodidad los convierte en fármacos de referencia en el campo de la osteoporosis. (AU)

Los hallazgos oculares relacionados con el uso de bisfosfonatos orales / The ocular findings related to oral bisphosphonate use

Objetivo Nuestro objetivo fue investigar los hallazgos de afectación ocular en pacientes femeninas con osteoporosis que usaban bisfosfonato oral (BP). Métodos Se incluyó en el estudio a un total de 51 pacientes con osteoporosis, de 50 a 75 años, que utilizaron BP oral durante al menos un año para el grupo de estudio y a 64 pacientes sin osteoporosis de la misma edad para el grupo de control, todas del sexo femenino. Se anotaron el tipo de BP y el tiempo de exposición. Se evaluaron los resultados del examen oftálmico de las pacientes que recibieron BP oral por osteoporosis y de las controles. Resultados La duración media del uso de BP fue de 3,96 años. Se detectó que 4de 51 pacientes fueron diagnosticadas con disfunción de la glándula de Meibomio (7,8%), 7de 102 ojos tenían margen palpebral eritematoso, irregular, engrosado o telangiectasia alrededor de los orificios glandulares. No hubo hallazgos patológicos en el examen del fondo de ojo. El valor medio de las medidas del brote (ph/ms) fue de 7,90±7,96 en el grupo de estudio y de 5,02±0,81 en el grupo de control. Cuando se compararon los valores medios, hubo una diferencia significativa entre los 2grupos (p=0,001). Se encontró una diferencia significativa en el valor medio de las mediciones del flare entre las pacientes que usaban alendronato e ibandronato y las del grupo de control (p=0,001; p=0,005, respectivamente). Conclusión Nuestro estudio mostró que el flare de la cámara anterior asociado con la inflamación crónica del ojo se puede observar con mayor frecuencia en pacientes que usan alendronato e ibandronato por vía oral en comparación con aquellos que no lo hacen. Además, se puede decir que BP oral puede provocar efectos secundarios oculares similares a los de la BP intravascular (AU)

Objective We aimed to investigate ocular involvement findings in female osteoporosis patients using oral bisphosphonate (BP). Methods A total of 51 female osteoporosis patients aged 50-75 years using oral BP for at least one year for the study group and 64 age-matched non-osteoporosis female patients for the control group were included in the study. The BP type and exposure time were noted. The ophthalmic examination findings and measurements of the flare of the patients who received oral BP due to osteoporosis and the controls were evaluated. Results The mean duration of BP use was 3.96 years. In the study group, it was detected 4of 51 patients were diagnosed with meibomian gland dysfunction (MGD) (7.8%), 7of 102 eyes had erythematous, irregular, thickened lid margin or telangiectasia around the glandular orifices. There were no pathological findings on fondus examination. The mean value of measurements of the flare (ph/ms) was 7.90±7.96 in the study group, and 5.02±0.81 in the control group. When the mean values were compared, there was a significant difference between the 2groups (P=0.001). A significant difference was found in the mean value of measurements of the flare between the patients using alendronate, and ibandronate with the control group (P=0.001; P=0.005, respectively). Conclusion Our study showed that the flare in the anterior chamber associated with chronic ocular inflammation can be seen higher rate in patients using oral alendronate, and ibandronate compared to those who do not. Morever it can be said that oral BPs may cause similar ocular side effects like as intravascular BPs (AU)

Efectividad y seguridad de los bisfosfonatos en el tratamiento de la osteoporosis infantil secundaria / Effectiveness and safety of bisphosphonates therapy in secondary osteoporosis in children

Introducción: Los estudios sobre efectividad y seguridad de los bisfosfonatos en osteoporosis infantil secundaria (OIS) son escasos. El objetivo fue analizar efectividad y seguridad de los bisfosfonatos en OIS. Pacientes y métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo en <18 años afectos de OIS tratados con bisfosfonatos. Se recogieron variables clínicas. Se valoró densidad mineral ósea mediante el Z-score de densidad mineral ósea en columna lumbar (ZDMOcl) medido por absorciometría de rayos X de doble energía (DXA). Valoramos efectividad en función del cambio del ZDMOcl al año y a los dos años de su inicio y del descenso del número de fracturas/año. Los eventos adversos reportados fueron recogidos. Se realizó análisis descriptivo y bivariante. Resultados: Se reclutaron 32 pacientes. El ZDMOcl se incrementó al año del inicio del tratamiento ([-2,46±0,96] vs. [-1,54±1,38]; p<0,001). El número de fracturas/año disminuyó significativamente (1 [1-2] vs. 0 [0-0,61]; p<0,001). El cambio en el ZDMOcl fue mayor en los pacientes deambulantes (1,88+/- 0,72 vs. 0,55+/-0,82; p=0,07) y se correlacionó positivamente con el percentil del IMC (rho:0,564; p<0,001). El descenso del número de fracturas/año fue mayor en los pacientes con menor tasa inicial de fracturas (rho:-0,47; p=0,006) y cuanto mayor era el Z-score inicial (rho:-0,47; p=0,07). Se reportaron 10 eventos adversos leves en 7 pacientes (22%), todos con bisfosfonatos intravenosos. No se halló relación entre eventos adversos y las variables estudiadas. Conclusiones: Los bisfosfonatos son efectivos en OIS. La respuesta parece ser mejor en pacientes deambulantes, bien nutridos y en estadios precoces de la enfermedad. Resultan seguros, siendo los efectos adversos leves, aunque frecuentes. (AU)

Introduction: There are few studies on effectiveness and safety of bisphosphonate therapy in secondary osteoporosis in children. The aim of this research was to analyse effectiveness and safety of bisphosphonates in secondary osteoporosis in children. Patients and methods: Multicentre retrospective study in patients younger than 18 suffering from secondary osteoporosis and who had received bisphosphonates. Clinical data were recorded. Bone mineral density was assessed in terms of bone mineral density Z-score in lumbar spine (ZBMDls) measured by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Effectiveness was valued at changes in ZBMDls one and two years after the onset of bisphosphonates and at the decrease in the number of fractures a year. Adverse events reported were recorded. Descriptive and bivariant analysis were performed. Results: 32 patients were recruited. ZBMDls increased one year after the onset of treatment ([−2.46±0.96] vs. [−1.54±1.38]; p<.001). Fractures a year decreased significantly (1 [1–2] vs. 0 [0–0.61]; p<,001). ZBMDls increase was higher in patients who were able to walk (1.88±0.72 vs. 0.55±0.82; p=.07) and correlated positively with body mass index (BMI) for age percentile (rho: 0.564; p<.001). The decrease in the number of fractures a year was higher in patients with lower initial fracture rate (rho: −0.47; p=.006) and with higher initial ZBMDls (rho: −0.47; p=.07). 10 adverse events were reported in 7 patients (22%), all of them intravenous bisphosphonates related. No association was found between adverse events and studied variables. Conclusions: Bisphosphonates are effective in secondary osteoporosis in children. Response seems to be better in patients who are able to walk, well-nourished and in the early stages of the disease. Adverse events were frequent but mild. (AU)

Cuando la osteonecrosis por bisfosfonatos acecha. Reporte de un caso / When bisphosphonate osteonecrosis lurks. Report of a case

El envejecimiento progresivo de la población española puede incrementar el riesgo de padecer diversas patologías óseas como la osteoporosis, que junto con distintos procesos oncológicos suelen conllevar el consumo de fármacos como los bisfosfonatos.La toma de este tipo de medicamentos puede ocasionar efectos secundarios, como la osteonecrosis de los maxilares. Se presenta un caso clínico atendido en el Servicio de Prácticas Odontológicas de la Universidad de Zaragoza, donde tras la toma de bisfosfonatos apareció osteonecrosis mandibular. El abordaje de estos pacientes se realiza desde un punto de vista multidisciplinar, por lo que el manejo clínico fue realizado en coordinación con el Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. (AU)

The progressive aging of the Spanish population may increase the risk of suffering from various bone pathologies such as osteoporosis, which together with different oncological processes usually lead to the consumption of drugs such as bisphosphonates.Taking these types of drugs can cause side effects, such as osteonecrosis of the jaws. A clinical case treated in the Dental Practice Service of the University of Saragossa is presented, where after taking bisphosphonates, osteonecrosis of the jaw appeared. These patients are approached from a multidisciplinary point of view, so the clinical management was carried out in coordination with the Oral and Maxillofacial Surgery Service of the Miguel Servet University Hospital in Saragossa. (AU)

Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la baja masa ósea para la edad cronológica y la osteoporosis infantil en Atención Primaria / Recommendations for the diagnosis and treatment of low bone mass for chronological age and childhood osteoporosis in primary care

Introducción: la ausencia en nuestro medio de protocolos de manejo y de derivación de los pacientes de riesgo hace que exista una gran variabilidad en la actividad preventiva y en el manejo clínico respecto a la osteoporosis infantil en los pediatras de nuestro país. Método: recientemente, el Grupo de Trabajo de Osteogénesis Imperfecta y Osteoporosis Infantil, de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE) ha publicado un documento de consenso con recomendaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de la osteoporosis secundaria infantil. En este artículo, resumimos aquellas más relevantes en el ámbito de Atención Primaria. Un panel de expertos, compuesto por pediatras y reumatólogos, elaboró una serie de recomendaciones basadas en la evidencia tras realizar una revisión cualitativa de la literatura. El nivel de evidencia se determinó para cada sección utilizando el sistema del Centro de Medicina basada en la Evidencia de Oxford (CEBM). Se realizó una encuesta Delphi para aquellas recomendaciones con un nivel de evidencia de IV o V. Se incluyeron todas las recomendaciones que tuvieron un nivel de concordancia superior o igual al 70%. Esta encuesta se envió a todos los miembros de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica. Resultados: se obtuvieron 51 recomendaciones, categorizadas en ocho secciones. Las recomendaciones resultantes son: cuándo sospechar y cómo prevenir la osteoporosis infantil y la baja masa ósea según la edad cronológica; qué métodos de detección y diagnóstico utilizar; cuáles son los tratamientos actuales y cómo prevenir la osteoporosis inducida por los corticoesteroides. Conclusión: la detección precoz y un enfoque terapéutico adecuado de la baja masa mineral ósea desde Atención Primaria (AP) son fundamentales para mejorar la salud ósea de nuestra población infantil. Las recomendaciones expuestas pueden ayudar a tomar las medidas de prevención y tratamiento correctas en la población infantil de riesgo (AU)

Introduction: due to the lack of standardised protocols for the management and referral of at-risk patients, there is substantial variability in the prevention and clinical management of childhood osteoporosis among paediatricians in Spain.Methods: the Working Group on Osteogenesis Imperfecta and Childhood Osteoporosis of the Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE) recently published a consensus document with recommendations on the diagnosis and management of secondary childhood osteoporosis. An expert panel comprised of paediatricians and rheumatologists carried out a qualitative literature review and developed evidence-based recommendations.For each section, the level of evidence was determined using the Oxford Centre for Evidence-based Medicine (CEBM) system. A Delphi survey was conducted for those recommendations with a level of evidence of IV or V. All recommendations for which the level of agreement was 70% or greater were included. This survey was sent to all members of the SERPE.Results: the process yielded 51 recommendations categorized into 8 sections. The resulting recommendations concern when to suspect and how to prevent childhood osteoporosis and low bone mass according to chronological age; which screening and diagnosis methods to use; the current treatments and how to prevent corticosteroid-induced osteoporosis.Conclusions: early detection and an adequate approach to the treatment of low bone mass at the primary care (PC) level are essential to improve bone health in our paediatric population. These recommendations could contribute to improving prevention and treatment measures in at-risk children. (AU)

Conocimientos y decisiones clínicas de los odontólogos colombianos acerca del riesgo de las osteonecrosis de los maxilares en pacientes que reciben tratamiento para la osteoporosis / Knowledge and clinical decisions of Colombian dentists about the risk of osteonecrosis of the jaws in patients receiving treatment for osteoporosis

Introducción: La osteonecrosis de los maxilares es una reacción adversa severa poco frecuente, asociado a la administración de medicamentos utilizados para el tratamiento de la osteoporosis y cáncer, como los bisfosfonatos y el denosumab. Sin embargo, muchos profesionales suspenden estos medicamentos, o difieren los procedimientos hasta tener aval del médico tratante. El presente estudio evalúa los conocimientos y actitudes de un grupo de odontólogos colombianos, con respecto al riesgo de desarrollar osteonecrosis de maxilar con el uso de bisfosfonatos y denosumab.Métodos: Se diseñó una encuesta a partir de un grupo focal que fue avalada por expertos. Se obtuvo una herramienta de 30 preguntas, la cual fue enviada a un grupo de odontólogos, cirujanos maxilofaciales, periodoncistas y rehabilitadores orales afiliados a las sociedades odontológicas a través del software Survey Monkey.Resultados: Se analizaron las respuestas de 187 odontólogos (42,6% con estudios de posgrado). El 50,3% de los odontólogos consideraron equivocadamente, que el uso de bisfosfonatos es una contraindicación absoluta para procedimientos odontológicos mayores, y el 51,3% lo consideraron para el uso de denosumab. El 74,6% de los profesionales solicitarían innecesariamente aval del médico tratante para programar procedimientos en pacientes que reciben bisfosfonatos, y el 43,8% para pacientes con denosumab. Los hallazgos fueron similares independientemente de los años de experiencia o el nivel de educativo.Conclusión: Los resultados de nuestro estudio sugieren que hay bajo conocimiento, en relación al riesgo de desarrollar osteonecrosis de maxilar con el uso de medicamentos para el manejo de la osteoporosis. (AU)

Cumplimiento y permanencia de los tratamientos para la osteoporosis en pacientes con fractura de cadera / Compliance and permanence of treatments for osteoporosis in patients with hip fracture

No disponible

Persistencia a los inhibidores de la aromatasa en la cohorte SIDIAP: mortalidad e influencia de los bifosfonatos / Persistence to aromatase inhibitors in the SIDIAP cohort: mortality and influence of bisphosphonates

OBJETIVO: Evaluar la persistencia a la terapia con inhibidores de la aromatasa (IA), la mortalidad asociada a la discontinuidad al tratamiento y la influencia de los bifosfonatos (BF) orales, en la práctica clínica habitual. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio prospectivo observacional de mujeres con cáncer de mama en tratamiento con IA entre enero de 2006 y diciembre de 2015, registradas en la base de datos SIDIAP. Se excluyeron aquellas tratadas previamente con tamoxifeno. Se estudió la persistencia al tratamiento con IA con un análisis de supervivencia: se calculó el estimador de Kaplan-Meier, y se realizó un modelo de los riesgos proporcionales (regresión de Cox) entre usuarias y no usuarias de BF ajustando por edad. Se llevó a cabo un análisis de sensibilidad teniendo en cuenta la mortalidad como riesgo competitivo (modelos de Fine y Gray). Se comparó la diferencia de mortalidad entre grupos mediante una prueba Chi cuadrado. RESULTADOS: Se observó una persistencia a los IA del 87% a 5 años de tratamiento, con una mortalidad global del 19,75%. Se registró un 7,7% menos de mortalidad en aquellas pacientes que completaron los 5 años de tratamiento respecto a las que no. Las pacientes con BF mostraron una disminución de la mortalidad (6,6%) y una disminución del riesgo de abandono de la terapia (SHR ajustado: 0,62 [IC 95%: 0,55 a 0,70]) respecto a las no usuarias. CONCLUSIONES: La permanencia a los IA y el uso de BF está asociada a una disminución de la mortalidad global. Además, el uso de BF resulta en un aumento de la adherencia al tratamiento con IA

OBJETIVE: To assess the persistence of aromatase inhibitor (AI) therapy, mortality associated with treatment discontinuation and the influence of oral bisphosphonates (BP) in routine clinical practice. MATERIAL AND METHODS: Prospective observational study of women with breast cancer undergoing AI treatment between January 2006 and December 2015, registered in the SIDIAP database. Those previously treated with tamoxifen were excluded. AI persistence was studied with a survival analysis: the Kaplan-Meier estimator was calculated, and a proportional hazards model (Cox regression) was performed between users and non-users of BP adjusting for age. A sensitivity analysis was carried out taking into account mortality as a competitive risk (Fine and Gray models). The difference in mortality between groups was compared using a Chi square test. RESULTS: A persistence to AI of 87% was observed after 5 years of treatment, with an overall mortality of 19.75%. There was 7.7% less mortality in those patients who completed the 5 years of treatment compared to those who did not. Patients with BP showed a decrease in mortality (6.6%) and a decrease in the risk of discontinuing therapy (adjusted SHR: 0.62 [95% CI: 0.55 to 0.70]) compared to non-users. CONCLUSIONS: Persistence to AI and BP use are associated with a decrease in overall mortality. Furthermore, the use of BP increases adherence to AI treatment

Tratamiento médico del hiperparatiroidismo primario / Medical treatment of primary hyperparathyroidism

El diagnóstico de hiperparatiroidismo primario en pacientes sin criterio quirúrgico es cada vez más frecuente. Aunque la evidencia de calidad es escasa en algunos casos, cada vez se dispone de más datos que nos permiten conocer el efecto de los distintos fármacos sobre la calcemia, la afectación ósea y renal en pacientes sometidos a ellos durante periodos prolongados de tiempo

The diagnosis of primary hyperparathyroidism in patients without surgical criteria is increasingly frequent. Although quality evidence is scarce in some cases, last years there are more data available that allow us to know the effect of different drugs on calcemia, bone and kidney involvement in patients undergoing them for prolonged periods of time

Gammagrafía cardíaca con 99mTc-difosfonatos en la amiloidosis cardíaca / Cardiac scintigraphy with 99mTc-diphosphonates in cardiac amyloidosis

La amiloidosis cardíaca relacionada con el depósito de transtirretina (ATTR) ha sido tradicionalmente considerada como una enfermedad rara, de difícil diagnóstico y sin tratamiento. Sin embargo, en la actualidad sabemos que su prevalencia es mayor de la considerada, disponemos de métodos diagnósticos no invasivos y están apareciendo tratamientos eficaces. En este contexto, la gammagrafía cardíaca (GC) con difosfonatos marcados con 99mTc ha alcanzado un inusitado interés al mostrar alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico no invasivo y fiable de la ATTR. Este artículo, a modo de guía, pretende identificar los componentes críticos en la realización de la GC que resulten de utilidad en la práctica clínica diaria y, así, ayudar a los especialistas a utilizar los radiofármacos idóneos, obtener las imágenes más adecuadas, interpretar los resultados de estas y conocer los escenarios clínicos en los que resulta apropiado realizar la GC

Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR) has traditionally been considered a rare, difficult-to-diagnose and untreatable disease. However, its prevalence is known to be greater than what was previously thought, non-invasive diagnostic methods are available, and that effective treatments are emerging. In this context, cardiac scintigraphy (CS) with 99mTc-labelled diphosphonates has aroused a noticeable surge in interest by demonstrating high sensitivity and specificity for the reliable, non-invasive diagnosis of ATTR. By way of a guide, this article aims to identify the critical components in the performance of CS that are useful in everyday clinical practice and, thus, help specialists use optimal radiopharmaceuticals, obtain the most appropriate images, interpret the results thereof, and acquaint themselves with those clinical scenarios in which it is convenient to perform CS

Osteoma osteoide recurrente detectado mediante gammagrafía ósea con 99mTc-hidroxi-difosfonato / Recurrent osteoid osteoma detected by 99mTC-hydroxy-diphosphonate bone scintigraphy

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Osteogénesis imperfecta: análisis de 40 pacientes / Osteogenesis imperfecta: Review of 40 patients

INTRODUCCIÓN: La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética heterogénea manifestada como fragilidad ósea y fracturas. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo analizando características clínicas, genéticas y tratamiento de pacientes diagnosticados de OI (1989-2017) en el Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Endocrinología Pediátrica y Reumatología). RESULTADOS: Incluidos 40 pacientes; 32,5% varones, 67,5% mujeres; 29 niños, 11 adultos. Media de fracturas al diagnóstico en OI leve 4,6±6,4 (edad media al diagnóstico 7,8±12,8años), en OI moderada 1,7±2,4 (edad media al diagnóstico 0,04±0,3años), en OI grave 3,7±2,1 y en OI muy grave 12,5±7,8, ambos grupos diagnosticados al nacimiento. Estudio genético en 32 pacientes, 25 con variante patogénica/probablemente patogénica, siendo COL1A1 el gen más frecuentemente afectado. En 7 pacientes no fue encontrada la variante responsable, 5 con confirmación diagnóstica (estudio bioquímico colágenoI). Tratamiento con bifosfonatos 19 pacientes; 7 asociando hormona de crecimiento. Los tratados con bifosfonatos han presentado mejoría clínica (reducción de dolor óseo y/o irritabilidad) y reducción del número de fracturas. CONCLUSIONES: El gen COL1A1 es el más frecuentemente afectado en nuestros pacientes. El tratamiento debe ser multidisciplinar y el uso de bifosfonatos proporciona mejoría

INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterogeneous genetic disease manifesting as bone fragility and fractures. PATIENTS AND METHODS: Retrospective descriptive study analysing clinical and genetic features, and treatment of patients with OI. RESULTS: Forty patients were included; 32.5% males, 67.5% females; 29 children, 11 adults. Number of fractures at diagnosis with mild OI was 4.6±6.4 (average age at diagnosis 7.8±12.8years), with moderate OI 1.7±2.4 (age at diagnosis .04±.3years), in severe OI 3.7±2.1 and in extremely severe forms 12.5±7.8, both groups diagnosed at birth. Genetic study in 32 patients, 25 with a positive genetic study (pathogenic/probably pathogenic variant). COL1A1 gene was the most frequently affected. In 7 patients, no pathogenic or probably pathogenic variant was found (5 diagnosed by biochemical study of typeI collagen). Nineteen patients were treated with bisphosphonates; 7 combined with growth hormone. The patients treated with bisphosphonates showed clinical improvement (reduction of bone pain and/or irritability) and reduction of fractures. CONCLUSIONS: The COL1A1 gene is the most frequently affected. OI patients should receive multidisciplinary management and bisphosphonates can improve their quality of life

Respuesta a: «Asterixis como forma de presentación atípica de hipercalcemia» / Answer to: «Asterixis as an atypical expression of hypercalcemia»

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