Mano distónica bilateral secundaria a síndrome biopercularo síndrome de Foix-Chavany-Marie / Bilateral hand dystonia secondary to a bilateral opercular syndrome or Foix-Chavany-Marie syndrome

Introducción. La principal característica clínica del síndrome opercular (Foix-Chavany-Marie) es la `disociación automática voluntaria' de los movimientos faciogloso-faríngeos (alteración de la motilidad voluntaria con preservación de los movimientos automáticos). Raramente cursa con trastornos del movimiento, como la distonía. Caso clínico. Presentamos un varón de 40 años que desarrolló un síndrome biopercular de etiología isquémica (que se confirmó con pruebas de neuroimagen), en el contexto de un cuadro de hipoxemia global, cuya manifestación clínica más llamativa era la presencia de posturas distónicas. Conclusión. Aunque la distonía suele relacionarse con la lesión o la disfunción de los ganglios basales o del tálamo, en algunos casos puede producirse por lesiones en otras localizaciones, como en algunos pacientes con síndrome biopercular, como el que presentamos (AU)

Aspectos neurofisiológicos in vivo e in vitro de la epilepsia / In vivo and in vitro neurophysiological features of epilepsy

Introducción. Algunos aspectos electrofisiológicos de la actividad intercrítica en la epilepsia del lóbulo temporal (ELT) están sujetos a debate. Sin embargo, la cirugía de la ELT está basada en diferentes estudios tanto preoperatorios como intraoperatorios de esta actividad. Entre estos estudios destaca la electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria que es utilizada para la delimitación final del área que se va a resecar. Objetivo. En este trabajo se discuten algunos aspectos de la actividad intercrítica registrados in vivo a través de la ECoG, así como sus bases electrofisiológicas estudiadas in vitro. Pacientes y métodos. Se estudiaron los registros ECoG intraoperatorios de 13 pacientes que padecen ELT farmacorresistente. Se desarrollaron técnicas de análisis lineal y no lineal para estudiar las propiedades de la actividad intercrítica. En dos de los pacientes se llevaron a cabo estudios electrofisiológicos in vitro del tejido cortical. Resultados. La actividad intercrítica registrada por ECoG muestra complejos patrones electrofisiológicos, tanto espacial como temporalmente. Esta actividad puede originarse mesialmente, corticalmente o de forma mixta mesial/cortical. Tanto en los casos de origen mixto, como cortical, la actividad intercrítica en corteza temporal se caracteriza por la existencia de agregados espaciales de actividad. El estudio electrofisiológico in vitro de estos agregados demuestra la presencia de anomalías en el control sináptico de la excitabilidad. Conclusión. Estos resultados sugieren la existencia de una base electrofisiológica de la actividad intercrítica. El análisis combinado lineal y no lineal proporciona un instrumento de exploración que puede aplicarse en quirófano para guiar la cirugía (AU)