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1.
Rev. bioét. derecho ; (42): 197-234, mar. 2018.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-170965

RESUMO

La difícil situación que atraviesa el planeta a causa, entre otros, del modelo agroalimentario actual, ha provocado que el sistema alimentario se convierta en uno de los grandes desafíos del siglo XXI y a la vez, en una nueva oportunidad económica. Empresas como Impossible Foods lideran una revolución tecnológica alimentaria. Su primer producto, la Impossible Burger, comercializado ya en los EEUU, es el objeto de esta tesina. Esta «Hamburguesa de plantas» pretende reemplazar a la hamburguesa de ternera convencional, proporcionando una experiencia sensorial idéntica o mejorada. Pero su ingrediente estrella, la heme, el cual marca la diferencia con el resto de hamburguesas vegetarianas, es la pieza clave que determinará el futuro comercial de este producto en Europa


La difícil situació del planeta a causa, entre altres factors, del model agroalimentari actual, ha provocat que el sistema alimentari es converteixi en un dels grans desafiaments del segle XXI i, alhora, en una nova oportunitat econòmica. Empreses com ara Impossible Foods lideren una revolució tecnològica alimentària. El seu primer producte, la Impossible Burger, comercialitzat ja als EUA, és l'objecte d'aquesta tesina. Aquesta «Hamburguesa de plantes» pretén substituir l'hamburguesa de vedella convencional, proporcionant una experiència sensorial idèntica o fins i tot millor. Però el seu ingredient estrella, la heme, que és el que marca la diferència amb la resta d'hamburgueses vegetarianes, és la peça clau que determinarà el futur comercial d'aquest producte a Europa


The difficult situation that the planet goes through due to the current agrifood model, among others, has caused the food system becomes one of the great challenges of the 21st century and nowadays, in a new economic opportunity. Companies like Impossible Foods lead a food technological revolution. Its first product, the Impossible Burger, already marketed in the United States, is the subject of this thesis. This «Burger of plants» aims to replace conventional beef burger, providing an identical or enhanced sensory experience. But its star ingredient, heme, which marks the difference with the rest of vegetarian burgers, is the key element which will determine the commercial prospects of this product in Europe


Assuntos
Humanos , Dieta Vegetariana/tendências , 50322 , Composição de Alimentos , Heme/análise , Qualidade dos Alimentos , Tecnologia de Alimentos/métodos
2.
Rev. lab. clín ; 10(3): 162-170, jul.-sept. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-164885

RESUMO

Las porfirias hepáticas agudas son 4 enfermedades raras causadas por deficiencias enzimáticas en la vía biosintética del grupo hemo. Se caracterizan por presentar síntomas neuroviscerales agudos potencialmente letales ante la presencia de factores inductores de la ALAS1. Estos factores pueden ser endógenos o exógenos tales como hormonas sexuales, ayuno, medicamentos, alcohol y tabaco, entre otros. La fisiopatología de los ataques involucra el incremento en la función de la ALAS1, la producción excesiva de precursores de porfirina y la alteración en la síntesis de hemoproteínas por la deficiencia relativa de hemo. En este artículo se revisa la interacción de esos mecanismos con algunos factores inductores, su papel en el origen de los síntomas neurológicos y cómo los tratamientos disponibles bloquean estos procesos (AU)


The acute hepatic porphyrias are a group of 4 rare diseases caused by enzymatic deficiencies in the haem biosynthetic pathway. They are characterized by presenting acute attacks of neurovisceral symptoms in presence of factors that increase the ALAS1 activity. Those factors could be endogenous or exogenous, such as sexual hormones, fasting, drugs, alcohol, tobacco, among other. The physiopathology of the attacks involves an increasing in ALAS1 function, excessive production of porphyrin precursors, and disturbances in hemoproteins synthesis due to the relative haem deficiency. The present paper is a review of the interaction of those mechanisms with some factors that induce ALAS1, their role in the origin of neurovisceral symptoms, and how the available treatments interfere with those processes (AU)


Assuntos
Humanos , Porfirias/diagnóstico , Porfirias/fisiopatologia , Porfiria Aguda Intermitente/fisiopatologia , Porfirias Hepáticas/diagnóstico , Ácido Aminolevulínico/administração & dosagem , Hemeproteínas/administração & dosagem , Heme/biossíntese , Porfirias Hepáticas/fisiopatologia , Ácido Aminolevulínico/uso terapêutico , Heme/administração & dosagem , Heme/análise
3.
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.) ; 33(6): 436-439, Jun. -Jul. 2010.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-84833

RESUMO

La porfiria aguda intermitente (PAI) es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por dolor abdominal acompañado en muchas ocasiones de síntomas inespecíficos. Describimos el caso de una mujer de 24 años que presentó una secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) junto con neuropatía motora y sensitiva debido a una crisis de PAI. La paciente acudió al servicio de urgencias por dolor abdominal presentando una exploración física y análisis normales. Posteriormente presentó un episodio de convulsiones generalizadas como consecuencia de hiponatremia por SIHAD, lo que llevó junto a la observación de orinas rojas al diagnóstico de PAI. En el intervalo que se tardó en disponer de hematina para el tratamiento la paciente presentó además hipertensión, taquicardia y neuropatía periférica de predominio motor con debilidad muscular. Revisamos brevemente las características clínicas y de laboratorio de esta enfermedad, resaltando la importancia de tener en consideración la PAI en el diagnóstico diferencial de patología gastrointestinal, hiponatremia o neuropatía para un reconocimiento rápido de esta entidad, iniciar el tratamiento especifico con hemina de forma precoz y evitar complicaciones irreversibles (AU)


AbstractAcute intermittent porphyria (AIP) is a rare condition characterized by abdominal pain and a wide range of nonspecific symptoms. We report the case of a 24-year-old woman with syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) and motor and sensory neurological deficits due to an attack of acute porphyria. The patient presented to the emergency department with abdominal pain. The results of physical examination and laboratory investigations were normal. Two days after admission, the patient developed seizures as a result of hyponatremia due to SIADH, which, together with the observation of red urine, led to the diagnosis of AIP. Before hematin was available, the patient developed autonomic instability and peripheral neuropathy with muscular weakness.AbstractWe briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome and emphasize the importance of its inclusion in the differential diagnosis of gastrointestinal diseases, hyponatremia and neuropathy. Prompt recognition of this entity and early specific treatment with haem arginate are important to prevent irreversible complications(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Síndrome de Secreção Inadequada de HAD/etiologia , Porfiria Aguda Intermitente/diagnóstico , Dor Abdominal/etiologia , Arginina/uso terapêutico , Emergências , Heme/uso terapêutico , Hiponatremia/etiologia , Hipotensão Ortostática/etiologia , Debilidade Muscular/etiologia , Parestesia/etiologia , Porfiria Aguda Intermitente/complicações , Porfiria Aguda Intermitente/tratamento farmacológico , Quadriplegia/etiologia , Convulsões/etiologia
4.
An. R. Acad. Farm ; 72(4): 611-627, oct. 2006. ilus, tab
Artigo em En | IBECS | ID: ibc-051855

RESUMO

Four distinct eukaryotic initiation factor 2á (eIF2á) kinases phosphorylate eIF2á at Ser-51 and regulate protein synthesis in response to cellular stress conditions. This kinase family includes the hemin-regulated inhibitor (HRI); the doublestranded RNA-dependent kinase (PKR); the GCN2 protein kinase; and the endoplasmic reticulum-resident kinase (PERK). HRI mediates protein synthesis inhibition in heme-deficient reticulocyte lysates. Although HRI contains two putative heme regulatory motifs (HRMs) that are not present in other eIF2á kinases, the significance of these motifs in heme regulation is not clear. In fact, it had been characterized two novel eIF2á kinases from Schizosaccharomyces pombe that lacked any of the HRMs, but were sensitive to heme regulation in vitro. To investigate the importance of different regions in the regulation of HRI by heme, specific HRI mutants were generated, and kinase activities and heme responsiveness were analyzed in vitro. Mutational analysis indicated that the heme regulatory motifs were spread around some regions in the HRI catalytic domain, outside of the HRMs. In accordance with these results, both the autokinase and the eIF2á kinase activities of three distinct eIF2á kinases, including the human PKR, the mouse GCN2 and the Drosophila PERK were inhibited in vitro by hemin. Although the known regulatory mechanisms of these eIF2á kinases are very different, the data reported here indicate that all known eIF2á kinases are regulated in vitro by hemin. This finding provides evidence that hemin represents a regulatory mechanism unique to eIF2á kinases and underscores the role of hemin in the translational regulation of eukaryotic cells


Las cuatro eIF2á quinasas eucarióticas fosforilan el residuo Ser-51 de la subunidad alfa del factor de iniciación 2 y regulan la síntesis de proteínas en respuesta a situaciones de estrés celular. Esta familia de proteínas quinasas está formada por el inhibidor regulado por hemina (HRI); la quinasa dependiente de RNA de doble cadena (PKR); la proteína quinasa GCN2 y la quinasa residente en el retículo endoplásmico (PERK). El HRI inhibe la síntesis de proteínas en lisados de reticulocitos de conejo deficientes de hemina. Aunque el HRI contiene dos supuestos motivos reguladores de hemina (HRMs), que no están presentes en las otras eIF2á quinasas, no está claro aún el papel de estos motivos en la regulación por hemina. De hecho, se han caracterizado dos nuevas eIF2á quinasas de Schizosaccharomyces pombe que carecen de dichos HRMs, pero son sensibles a la regulación por hemina in vitro. Un análisis mutacional indicó que los motivos reguladores de hemina estaban dispersos a lo largo del dominio catalítico, fuera de los HRMs. De acuerdo con estos resultados, las actividades autoquinasa y eIF2á quinasa de tres eIF2á quinasas distintas, la PKR humana, la GCN2 de ratón y la PERK de Drosophila, se inhibían por hemina in vitro. Aunque los mecanismos de regulación de todas estas eIF2á quinasas son muy diferentes, nuestros resultados indican que todas las eIF2á quinasas se regulan por hemina in vitro. Este descubrimiento soporta la evidencia de que la hemina representa un mecanismo de regulación específico de las eIF2á quinasas, y subraya su papel en la regulación de la traducción de células eucarióticas


Assuntos
Animais , Humanos , eIF-2 Quinase/genética , Fator de Iniciação 2 em Eucariotos/metabolismo , Fibroblastos/metabolismo , Heme/genética , Heme/metabolismo , Biossíntese de Proteínas/genética , Regulação para Cima , Transcrição Gênica , Células Cultivadas , Fosforilação
5.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 33(5): 193-210, sept.-oct. 2005. ilus, tab
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-042906

RESUMO

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos causados por un déficit parcial genético o adquirido de las enzimas que regulan la síntesis del grupo hemo. De acuerdo con la presencia o ausencia de fotosensibilidad cutánea, estas enfermedades pueden clasificarse en porfirias cutáneas y no cutáneas. Existen 5 tipos principales de porfirias cutáneas: la porfiria cutánea tarda (PCT); la porfiria variegata (PV); la coproporfiria hereditaria (CPH); la protoporfiria eritropoyética (PPE); y la porfiria eritropoyética congénita (PEC). La PV, CPH, PPE y la PCT tipo II son trastornos autonómicos dominantes con baja penetrancia. Las formas autosómicas recesivas (CEP y porfiria hepatoeritrocitaria, PHE) son trastornos de inicio precoz y muy raros. Las lesiones cutáneas en la PCT, la porfiria más frecuente, PV, CPH y PEC son similares: fragilidad mecánica, ampollas subepidérmicas, hipertricosis y pigmentación. PPE se caracteriza por una fotosensibilidad aguda y sin estas lesiones. Los ataques agudos de porfiria pueden ocurrir en la PV y CPH pero no en las otras porfirias cutáneas. La afectación hepática es una complicación infrecuente pero potencialmente fatal de la PPE. La PCT se asocia frecuentemente con enfermedad hepática crónica que a menudo es causada por el alcohol y suele ser leve. El diagnóstico clínico debe siempre confirmarse mediante análisis bioquimicos de porfirinas en orina, heces y sangre. La PCT puede ser tratada mediante sangrías repetidas para depleccionar los depósitos de hierro o mediante cloroquina a bajas dosis. El tratamiento de los otros tipos de porfiria cutánea es principalmente sintomático


The porphyrias are a heterogeneous group of disorders caused by genetically determined or acquired partial deficiencies of enzymes regulating heme biosynthesis. According to the presence or absence of cutaneous photosensitivity, these diseases can be classified into cutaneous and noncutaneous porphyrias. There are five main types of cutaneous porphyrias : porphyria cutanea tarda (PCT); variegate porphyria (VP); hereditary coproporphyria (He); erythropoietic protoporphyria (EPP); and congenital erythropoietic porphyria (CEP) Vp, HC, EPp, and one form of PCT (type II) are autosomal dominant conditions with low elinical penetrance. The autosomal recessive prophyrias (CEP and Hepatoerythropoietic porphyria, HEP) are rare disorders with early onset. The skin lesions in PCT (the commonest cutaneous porphyria), VP, HC, and CEP are similar: mechanical fragility, subepidermal bullae, hypertrichosis, and pigmentation. EPP is characterized by acute photosensitivity without these lesions. Acute attacks of porphyria may occur in VP and HC but not in other cutaneous porphyrias. Liver disease is an uncommon, potentially fatal, complication of EPP PCT is commonly associated with chronic liver disease, is often caused by alcohol and usually mild. The clinical diagnosis should always be confirmed by biochemical porphyrin analyses in urine, stool and blood. PCT can be treated by repeated venesection to deplete iron stores or with low-dose chloroquine. Treatment of the other cutaneous porphyrias is largely symptomatic


Assuntos
Humanos , Porfirinas/análise , Heme/análise , Porfirias/classificação , Transtornos de Fotossensibilidade/etiologia , Porfiria Eritropoética/fisiopatologia , Porfiria Cutânea Tardia/fisiopatologia , Fatores de Risco , Porfirias/diagnóstico , Porfirias/terapia , Porfiria Hepatoeritropoética/fisiopatologia
6.
Nefrología (Madr.) ; 24(supl.3): 56-60, 2004. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-145770

RESUMO

El pigmento heme y el hierro contenidos en la hemoglobina y mioglobina tienen un efecto nefrotóxico agudo y crónico, que es manifiesto en situaciones de hemólisis masiva y rabdomiólisis. Describimos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome mielodisplásico con fenotipo de hemoglobinuria paroxística nocturna que desarrolló un fracaso renal agudo tras una crisis hemolítica severa. No se encontraron evidencias de patología vascular renal, obstrucción de vías urinarias ni factores prerrenales. La biopsia renal mostró cambios compatibles con necrosis tubular aguda, intensos depósitos de hierro en las células tubulares, fibrosis y atrofia tubulo-intersticial. El paciente se mantuvo en oligoanuria durante las primeras semanas, precisando hemodiálisis, recuperando la función renal en la cuarta semana. En este caso se remarca el papel nefrotóxico del pigmento heme y del hierro y se revisan los mecanismos fisiopatológicos implicados en la toxicidad aguda y crónica de ambos agentes (AU)


Hemoglobin and myoglobin heme pigments and iron have acute and chronic nephrotoxic effects, which are often associated to massive hemolysis and rabdomyolisis. We report a patient with a myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria fenotype who developed an acute renal failure after a severe haemolytic crisis. There was not evidence of renal vascular pathology, urinary tract obstruction or prerrenal factors. Renal biopsy showed features of acute tubular necrosis, with extended iron deposits in tubular cells cytoplasm and tubulo-intersticial fibrosis and atrophy. The patient was oliguric requering hemodialisys during three weeks, recovering renal function on the fourth week after admission. This case underlines the nephrotoxic role of heme pigment and iron, and possible pathophysiologic mechanisms involved in acute and chronic toxicity of both agents are reviewed (AU)


Assuntos
Idoso , Humanos , Masculino , Injúria Renal Aguda/etiologia , Heme/metabolismo , Hemoglobinúria Paroxística/complicações , Ferro/análise , Ferro/metabolismo , Necrose Tubular Aguda/complicações , Necrose Tubular Aguda/metabolismo , Mioglobina/metabolismo , Rabdomiólise/complicações , Biópsia , Necrose Tubular Aguda/patologia , Hemoglobinúria Paroxística/metabolismo , Diabetes Mellitus Tipo 2/complicações , Hemólise , Sobrecarga de Ferro/etiologia , Sobrecarga de Ferro/patologia , Túbulos Renais/química , Túbulos Renais/patologia , Isquemia Miocárdica/complicações , Oligúria/etiologia , Fenótipo
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