Eficacia y seguridad en terapia con psoralen-UVA (PUVA) tópica en psoriasis palmoplantar. Experiencia en una serie de 48 pacientes / Effectiveness and Safety of Psoralen-UVA (PUVA) Topical Therapy in Palmoplantar Psoriasis: A Report on 48 Patients

Introducción: La psoriasis palmoplantar es una forma clínica de psoriasis con una baja prevalencia y una limitada extensión, pero con un marcado impacto en la funcionalidad del paciente y en su calidad de vida. Objetivos: Estudiar la eficacia, seguridad y factores predictores de respuesta de la PUVA-terapia en el tratamiento de la psoriasis palmoplantar. Material y métodos: Estudio clínico, abierto y retrospectivo en el que se analizaron las historias clínicas de todos los pacientes con psoriasis palmoplantar tratados con terapia PUVA tópica entre los años 2008 y 2011 en nuestro centro. Se recogieron datos sobre eficacia (utilizando el PGA como marcador) y seguridad, así como sobre aspectos clínicos, epidemiológicos y referentes al tratamiento. Resultados: Se incluyeron un total de 48 pacientes (33 mujeres y 15 hombres) con una edad media de 51 años. El tratamiento se consideró eficaz (PGA 0/1) en el 63% de pacientes. Se requirió el uso de fármacos sistémicos asociados a la terapia PUVA en el 47,9%, siendo el acitretino el fármaco más utilizado. El 25% presentó algún efecto adverso durante el tratamiento, que en su mayor parte consistió en eritema leve (18%). Discusión: En nuestra experiencia la terapia PUVA tópica representa una alternativa adecuada en el tratamiento de la psoriasis palmoplantar, con perspectivas de respuesta similares a las de otros tratamientos sistémicos y con mejor perfil de tolerancia y seguridad. La asociación terapéutica, en particular con acitretino, permite mejorar las posibilidades de respuesta y debería considerarse en caso de respuesta no satisfactoria después de unas 8-10 sesiones (AU)

Introduction: Palmoplantar psoriasis is an uncommon clinical form of psoriasis. Although localized to the palms and soles, it has a considerable impact on the patient's function and quality of life. Objectives: To study the effectiveness and safety of psoralen-UV-A (PUVA) therapy in palmoplantar psoriasis and investigate predictors of clinical response. Material and methods: We performed a retrospective chart review of all patients with palmoplantar psoriasis treated with topical PUVA therapy at our hospital between 2008 and 2011. Data were collected on effectiveness (using physician global assessment [PGA] scores), safety, and a range of clinical, epidemiological, and treatment-related variables. Results: We studied 48 patients (33 women and 15 men) with a mean age of 51 years. Treatment was considered to be effective (PGA score of 0 or 1) in 63% of cases. In addition to PUVA, systemic therapy was required in 47.9% of patients; the drug most often used was acitretin. Adverse effects were reported for 25% of patients during treatment. The most common effect was mild erythema, present in 18% of cases. Conclusions: In our experience, topical PUVA is an appropriate treatment alternative for palmoplantar psoriasis; it offers similar response rates to systemic treatments, but has a better tolerance and safety profile. Associated systemic treatment, with acitretin in most cases, improved the probability of a satisfactory response to PUVA and should be considered in patients who do not respond adequately after 8 to 10 sessions (AU)

Tratamiento de micosis fungoide con PUVA más bexaroteno / Treatment of mycosis fungoides with PUVA and bexarotene

Introducción. La utilización conjunta de bexaroteno y psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) en la actualidad es un tratamiento en investigación. En el presente trabajo se presentan 6 pacientes tratados con esta combinación. Objetivos. Valorar eficacia y seguridad del tratamiento con PUVA más bexaroteno en pacientes con micosis fungoide. Pacientes, material y métodos. Seis pacientes diagnosticados de micosis fungoide en distintos estadios que han recibido PUVA, tres sesiones semanales (inicio 2,35 J/cm 2, con aumentos progresivos hasta llegar a un máximo de 23,5 J/cm 2) más bexaroteno (dosis inicial, 300 mg/m 2/día, disminuyendo a 200, 150 o 75 mg/m 2 si aparecía toxicidad). Todos los pacientes recibieron atorvastatina. Resultados. Al inicio de tratamiento, 2 pacientes se encontraban en estadio IIb, un paciente en Ib con afectación hemática B2, 2 pacientes en Ib y un paciente en estadio Ia. Cinco de los 6 pacientes respondieron al tratamiento (tres remisiones completas [RC], dos remisiones parciales [RP]). Un paciente no respondió. De los que obtuvieron RC, el tiempo hasta la respuesta fue de 10, 20 y 24 semanas, respectivamente. Todos los pacientes presentaron hipertrigliceridemia (máximo de 1.194 mg/dl). En cuatro de los pacientes fue necesario administrar suplementos de hormona tiroidea. Dos de ellos tuvieron alteraciones de la bioquímica hepática y dos más presentaron alteraciones analíticas del perfil muscular. Conclusión. La combinación de PUVA y bexaroteno es un tratamiento eficaz y seguro para la micosis fungoide. Habrá que esperar a los resultados de los ensayos clínicos en curso para ver si es mejor su uso combinado que el tratamiento con PUVA sola. El índice de respuesta fue del 86 % (3 RC y 2 RP de 6 pacientes)

Introduction. The combined use of bexarotene and PUVA is a treatment that is currently being investigated. In this paper, six patients treated with this combination are presented. Objectives. To assess the efficacy and safety of treatment with PUVA + bexarotene in patients with mycosis fungoides (MF). Patients, material and methods. Six patients diagnosed with MF in different stages, who received three sessions of PUVA treatment a week (initially 2.35 J/cm 2, with progressive increases to a maximum of 23.5 J/cm 2) + bexarotene (initial dose 300 mg/m 2/day, decreasing to 200, 150 or 75 mg/m 2 if signs of toxicity appeared). All received atorvastatin. Results. Stage at the start of treatment: two patients IIb, one patient Ib with B2 blood involvement, two patients Ib, one patient Ia. Five of the six patients responded to the treatment (three full remissions [FR], two partial remissions [PR]). One patient did not respond. In those in whom FR was achieved, the time required for the response was 10, 20 and 24 weeks. All presented with hypertriglyceridemia (maximum 1194 mg/ dL). It was necessary to administer thyroid hormone supplements to four of the patients. Two of them had alterations in the hepatic biochemistry values, and two others presented with alterations in the muscle profile analysis. Conclusion. The combination of PUVA and bexarotene is a safe and effective treatment for MF. It will be necessary to await the results of the clinical trials currently underway to see if their combined use is better than treatment with PUVA alone. The response rate (RR) was 86 % (three FR and two PR out of six patients)

Psoriasis pustulosa generalizada y hepatitis citolítica asociada a colangitis neutrofílica / Generalized pustular psoriasis and cytolytic hepatitis associated with neutrophilic cholangitis

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) de von Zumbusch puede asociarse a alteraciones hepáticas, resultando habitualmente en una hepatitis colestásica con colangitis neutrofílica. Describimos el caso de una mujer con un primer episodio de de PPG que presentó durante el mismo una elevación de los parámetros hepáticos de citolisis. La ecografía abdominal y los estudios serológicos no mostraron anomalías significativas. La biopsia hepática mostró la presencia de un infiltrado neutrofílico alrededor de los conductos biliares del espacio portal. En definitiva, este hecho sugiere que la colangitis neutrofílica en el contexto de esta enfermedad puede mostrar inicialmente otros patrones de alteraciones analíticas distintos del patrón colestásico clásicamente descrito

Generalized pustular psoriasis (GPP) of the von Zumbusch type may be associated with liver disorders, usually resulting in cholestatic hepatitis with neutrophilic cholangitis. We describe the case of a woman who experienced a first episode of GPP, during which she presented with an increase in hepatic cytolysis parameters. An abdominal ultrasound and serological studies did not show any significant anomalies. A liver biopsy showed the presence of a neutrophilic infiltrate around the bile ducts of the portal space. In short, this fact suggests that neutrophilic cholangitis in the context of this disease may initially show patterns of analytical alterations other than the classically described cholestatic pattern

Documento de consenso sobre fototerapia: terapias PUVA y UVB de banda estrecha / Consensus document on phototherapy: PUVA therapy and narrow-band UVB therapy

La elaboración de un documento de consenso en fototerapia resulta imprescindible en el objetivo de adaptar este procedimiento a las peculiaridades, necesidades y realidad de nuestro ámbito. Tomando como referencia la revisión de la literatura existente al respecto y la experiencia propia de sus miembros, el Grupo Español de Fotobiología (GEF) de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) ha elaborado unas guías terapéuticas para las modalidades de fototerapia más empleadas: terapia con psoraleno y radiación ultravioleta de longitud de onda A (PUVA) y terapia con radiación ultravioleta de longitud de onda B de banda estrecha (UVB-BE). En ellas se abordan generalidades acerca del utillaje, calibración y reglamentación en las cabinas de fototerapia, se revisan el concepto y las indicaciones de estas formas de tratamiento y se proponen recomendaciones referidas a la selección de pacientes, los procedimientos terapéuticos, las asociaciones farmacológicas de interés y la prevención y manejo de los efectos adversos. El documento de consenso se concibe como un instrumento flexible y práctico destinado a su empleo en la clínica diaria con el objetivo de optimizar las posibilidades de la fototerapia reduciendo los riesgos para pacientes y terapeutas

It is essential to develop a consensus document on phototherapy in order to adapt this procedure to the specific characteristics, needs and reality of our milieu. Using a review of existing literature on the subject and the experience of its own members as a reference, the Spanish Photobiology Group (GEF) of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) has developed some therapeutic guidelines for the most widely used modes of phototherapy: PUVA therapy and narrow-band UVB (NBUVB) therapy. These guidelines deal with generalities about the equipment, calibration and regulation in phototherapy booths, and the concept and indications for these forms of treatment are reviewed. Recommendations are also proposed regarding patient selection, therapeutic procedures, associated pharmacological agents of interest and the prevention and management of adverse effects. The consensus document is designed as a flexible and practical instrument intended for use in daily clinical practice, aimed at optimizing the possibilities of phototherapy while reducing risks for patients and therapists

Vasculitis livedoide que responde altratamiento con PUVA / Livedoid vasculitis responding to PUVA therapy

Antecedentes: La vasculitis livedoide es un trastorno crónico que se manifiesta en forma de lesiones recurrentes, dolorosas, reticuladas y ulcerativas de las piernas, que origina cicatrices atróficas de color marfil con telangiectasia e hiperpigmentación periférica. Su etiología sigue siendo oscura y el tratamiento es difícil. En este estudio evaluamos la eficacia clínica del tratamiento de psoraleno más UVA (PUVA) y sus efectos secundarios en el tratamiento de la vasculitis livedoide. Métodos: Ocho pacientes surcoreanos con vasculitis livedoide fueran tratados con 8-metoxipsoraleno (8MOP) y UVA. Se comenzó a administrar PUVA sistémico con cuatro julios/cm2 de UVA dos o tres veces en semana y después la dosis se aumentó 0,5 ó 1 julios/cm2 en cada tratamiento posterior según su tolerancia. Los efectos del tratamiento se valoraron usando fotografías de antes del estudio, durante el estudio y después del estudio. Resultados: Todos los pacientes experimentaron un cese rápido de la formación de nuevas lesiones, alivio significativo de los síntomas y cicatrización completa de las lesiones primarias. Los períodos medios de cada uno de estos parámetros fueron 3,6, 5,9 y 10 semanas y las dosis medias acumuladas de UVA fueron 55,9, 96,8 y 197,9 julios/cm2, respectivamente. Los pacientes toleraron bien el tratamiento con PUVA, usando 8-MOP, sin observarse efectos secundarios inaceptables. Conclusiones: Proponemos que el tratamiento sistémico con PUVA, usando 8-MOP, debe investigarse con más profundidad como tratamiento alternativo de los pacientes con vasculitis livedoide (AU)