Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton / Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Introducción: El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas. Una puntuación Dutch-English LEMS Tumor Association Prediction (DELTA-P) mayor de 3 denota un riesgo elevado de dicha asociación. El diagnóstico precoz fundado en los hallazgos clínicos, estudios neurofisiológicos y dosificación de títulos de anticuerpos en el suero permite iniciar tempranamente el tratamiento sintomático y la búsqueda oncológica. Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas. Pacientes y métodos: Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. Resultados: Cuatro pacientes presentaron diagnóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina. Conclusiones: Los hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas...(AU)

Introduction: Early diagnosis based on clinical findings, neurophysiological studies and serum antibody titres allows early initiation of symptomatic treatment and oncological screening. Reports of patients with LEMS in Latin America are scarce. Aim: This article aims to describe the characteristics of patients with LEMS from a private centre in Buenos Aires, Argentina, and to compare them with those of other series that have been published. Patients and methods: The medical records of 13 patients with LEMS with clinical findings, compatible electromyogram and/or positive antibodies were reviewed. Follow-up was performed until associated neoplasia was ruled out or confirmed according to the recommended algorithms. Results: Four patients were diagnosed with T-LEMS, two of them with small-cell lung carcinoma. Of the nine patients with NT-LEMS, five had a DELTA-P score of 3 and 4. Nine patients presented with the classic clinical triad from the onset of the disease. All patients had electromyogram findings compatible with presynaptic neuromuscular plaque defect. Of the total, 70% improved symptomatically with pyridostigmine. Conclusions: The clinical findings, together with compatible neurophysiological studies, are sufficient for the diagnosis of LEMS. The relationship between the DELTA-P score and the risk of small-cell lung carcinoma could not be replicated. Symptomatic treatment with pyridostigmine represents an effective therapeutic alternative.(AU)

Miastenia grave inducida por tratamiento con inhibidores del punto de control inmunológico: primer caso secundario a avelumab y revisión de casos previamente publicados / Myasthenia gravis induced by inmuno checkpoints inhibitors: first case report secondary to avelumab therapy and review of published cases

Introducción. Los fármacos inhibidores del punto de control inmunológico han supuesto una revolución en el tratamiento de varios procesos neoplásicos en estadio avanzado. Sin embargo, se han descrito numerosas complicaciones neurológicas, entre las que se encuentran polineuropatías, crisis epilépticas, radiculitis y miastenia grave. Caso clínico. Varón de 65 años con adenocarcinoma de pulmón en estadio IV en tratamiento con avelumab que desarrolla una miastenia grave ocular seropositiva, con buena respuesta a la piridostigmina y retirada de la medicación. Conclusiones. El mecanismo exacto por el cual el avelumab induce una miastenia grave aún se desconoce, y probablemente existe un proceso fisiopatológico diferente al de la miastenia grave idiopática. Un dato importante es la variabilidad en cuanto al tiempo de aparición de la miastenia grave después de iniciar el tratamiento con inhibidores del punto de control inmunológico. Desde el punto de vista clínico, la mayoría de los casos descritos comenzó con una forma de miastenia grave generalizada con afectación bulbar que posteriormente desarrolló oftalmoparesia y ptosis palpebral fluctuante. Este caso, así como la revisión de la bibliografía, puede ser útil para alertar al neurólogo clínico sobre la posibilidad del desarrollo de cuadros inmunomediados de esta naturaleza inducidos por el tratamiento con avelumab en la práctica clínica y para orientar sus características clínicas, pronósticas y de tratamiento

Introduction. The inmuno checkpoints inhibitors are new revolutionary treatment for many neoplastic diseases in advanced stadium. There are described several types of neurological complications induced by nivolumab: polyneuropathy, seizures, radiculitis and myasthenia gravis disease. Case report. A 65 years old man with metastatic lung adenocarcinoma who presented myasthenia gravis disease induced by avelumab therapy with good response to treatment with pyridostigmine and withdrawal of avelumab. Conclusions. The exact mechanism by which this drug induces myasthenia gravis is still unknown and there is probably a different pathophysiological process to idiopathic myasthenia gravis. An important fact is the variability in the time of onset of myasthenia gravis after initiating treatment with inmuno checkpoints inhibitors. From the clinical point of view, most of the reported cases appeared with a generalized form of myasthenia gravis with bulbar involvement and later developed ophthalmoparesis and fluctuating palpebral ptosis. Our case as well as the review of the previous literature can be useful to alert the clinical neurologist about the possibility of the development of immune-mediated cases of this nature induced by the treatment with avelumab in clinical practice as well as to guide its clinical, prognostic and clinical characteristics and treatment

Miastenia congénita y defecto congénito de la glucosilación por mutaciones en el gen DPAGT1 / Congenital myasthenia and congenital disorders of glycosylation caused by mutations in the DPAGT1 gene

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Resolución espontánea de una masa mediastínica en una mujer con miastenia gravis / Spontaneous resolution of a mediastinal mass in a woman with myasthenia gravis

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Quiste tímico asociado a miastenia gravis / Thymic cyst associated with myasthenia gravis

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¿Qué haría usted ante un paciente adulto que consulta por pérdida de fuerza a nivel cervical con la cabeza caída? / What would you do with an adult patient who consults due to head muscle weakness and has dropped head?

La cabeza caída, bien por debilidad muscular, rigidez o anquilosis no es infrecuente en el anciano. El síndrome de la cabeza caída es una entidad rara caracterizada por cifosis cervical reductible de «mentón en tórax» secundaria a la debilidad de los músculos extensores de la cabeza. La etiología de esta enfermedad es diversa se ha descrito en enfermedades neuromusculares (polimiositis, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, miastenia gravis, esclerosis lateral amiotrófica y miositis por cuerpos de inclusión) aunque también existen casos descritos en enfermedades metabólicas como hipotiroidismo e hiperparatiroidismo. La evolución sin tratamiento suele ser desfavorable. Por ello, el conocimiento de esta entidad, asociado a una buena anamnesis y exploración física nos permitirá llegar a una correcta sospecha clínica, seleccionar las pruebas complementarias adecuadas y derivar si corresponde al siguiente nivel asistencial. A propósito de un caso hemos diseñado un algoritmo de ayuda para la sospecha y el abordaje clínico

The dropped head syndrome, whether due to muscle weakness, rigidity, or ankylosis, is not uncommon in the elderly. It is characterised by a "chin-on-chest" reducible kyphosis, which is secondary to head muscle debility. It may be associated with a neuromuscular group of diseases such as polymyositis, chronic Inflammatory demyelinating polyneuropathy, myasthenia gravis, amyotrophic lateral sclerosis, and inclusion-body myositis. Some cases associated with hypothyroidism and hyperparathyroidism have also been described. Prognosis without treatment is poor. Therefore, familiarity with this condition, together with a complete anamnesis and physical examination, should lead us to the clinical suspicion and selection of the appropriate complementary tests. In this article, a case of dropped head syndrome is reported, as well as an algorithm for its diagnosis

Respuesta terapéutica a piridoxina y piridostigmina en un caso pediátrico de polineuropatía periférica y craneal grave por vincristina / Therapeutic response to pyridoxine and pyridostigmine in a paediatric case of severe peripheral and cranial polyneuropathy due to vincristine

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Miastenia gravis generalizada seronegativa. Presentación de un caso de inicio precoz / Early onset seronegative generalised myasthenia gravis. Case report

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¿Está la miastenia gravis infradiagnosticada en los mayores de 80 años? A propósito de 2 casos / Is Myasthenia gravis overlooked in the over-80s? Two case reports

La incidencia de miastenia gravis (MG) está aumentando actualmente, fundamentalmente a expensas de los mayores de 60 años. Datos recientes indican que la MG está infradiagnosticada en los ancianos muy mayores. Presentamos 2 casos de MG en mujeres ancianas, en las que el diagnóstico inicial fue incierto. Cuando nos encontremos con debilidad de reciente aparición, especialmente de la musculatura craneal, en un paciente anciano, los clínicos deberíamos considerar la MG como una posibilidad diagnóstica(AU)

Myasthenia gravis (MG) is diagnosed more often today than previously. The increase is mainly found in patients over the age of 60 years. Recent data indicate that MG may still be substantially underdiagnosed in very old people. We report two cases of MG in elderly women, in whom the initial diagnosis was uncertain. When faced with new onset of weakness in an elderly patient, particularly of cranial musculature, clinicians should consider MG as a diagnostic possibility(AU)

Experiencia de dos años en una consulta específica de sistema nervioso autónomo / Two years'experience in a specific autonomic nervous system service

Introducción. A pesar de la alta incidencia y prevalencia de la patología del sistema nervioso autónomo (SNA), esta parte de la neurología apenas ha merecido una atención específica en la asistencia clínica de nuestro país. Objetivo. Presentar nuestra experiencia de dos años en una consulta específica de SNA. Pacientes y métodos. Pacientes enviados a la consulta de SNA por otros compañeros, en su mayoría neurólogos, entre abril de 2006 y abril de 2008, tras proponer unos criterios de inclusión y exclusión. A todos los pacientes se les realizó anamnesis, exploración y analítica general. De forma individualizada, se realizaron test de Ewing-Clarke, versión española del test perfil de síntomas autonómicos, test de la mesa basculante, holter cardíaco, estudio urodinámico y test simpático reflejo, entre otros estudios complementarios. Resultados. Se realizaron 34 primeras consultas y 62 sucesivas. Los diagnósticos más frecuentes fueron los síncopes neurológicamente mediados y las neuropatías diabéticas autonómicas, pero se han diagnosticado otras entidades menos prevalentes. Las pruebas complementarias más rentables fueron el test de Ewing-Clarke y el test perfil de síntomas autonómicos. Los tratamientos farmacológicos más prescritos han sido, aparte de las benzodiacepinas, la paroxetina y la piridostigmina. Conclusiones. Como cabía esperar, los síncopes neurológicamente mediados y las neuropatías diabéticas con componente autonómico son las patologías más frecuentes en una consulta de SNA. Sin embargo, su diagnóstico y tratamiento individualizado, así como el de otras patologías autonómicas menos prevalentes, pueden requerir una atención específica. En nuestro conocimiento, se trata de la primera consulta de estas características en nuestro país (AU)

Introduction. Despite the high incidence and prevalence of pathologies affecting the autonomic nervous system (ANS), this part of neurology has received very little specific attention in clinical care in our country. Aim. To present the experience we have gained over a two-year period in an ANS-specific service. Patients and methods. Our patients were referred to the ANS service by other colleagues, most of whom were neurologists, between April 2006 and April 2008, after proposing a set of eligibility and exclusion criteria. Clinical history, examination and general analysis were performed for all patients. The following tests were also carried out on an individualised basis: Ewing-Clarke test, the Spanish version of the autonomic symptom profile test, tilt table test, holter heart monitor, urodynamic study and reflex sympathetic test, among other complementary studies. Results. Thirty-four first visits and 62 successive visits were registered. The most frequent diagnoses were neurologically mediated syncopes and diabetic autonomic neuropathies, but other less prevalent conditions were also diagnosed. The most cost-effective complementary tests were the Ewing-Clarke test and the autonomic symptom profile test. Apart from benzodiazepines, the most commonly prescribed pharmacological treatments were paroxetine and pyridostigmine. Conclusions. As expected, neurologically mediated syncopes and diabetic neuropathies with an autonomic component are the most frequent pathologies in an ANS service. Nevertheless, their diagnosis and individualised treatment, together with that of other less prevalent autonomic pathologies, may require specific attention. To our knowledge, this is the first service of its kind in our country (AU)

Caracterización de los parámetros de calidad de piridostigmina sustancia activa, como indicadores para la toma de decisión en su adquisición logística: racionalización de costes / Characterization of quality parameters of the active substance pyridostigmine, as indicators for the decision making process in its logistic acquisition: cost rationalization

Introducción: La utilización de agentes neurotóxicos en situaciones de conflicto bélico o actos terroristas es algo no deseado para lo que hay que estar preparado. Para ello se considero en el ámbito de la OTAN la elección como pretratamiento frente a un posible uso de agentes neurotóxicos del bromuro de piridostigmina. Lugar de realización: Centro Militar de Farmacia de la Defensa. Objetivo: Esta sustancia activa se puede adquirir a distintos proveedores, con la particularidad de que entre ellos existe una enorme discrepancia en cuanto al precio de adquisición. Para despejar las dudas sobre este aspecto económico se realiza una caracterización de los parámetros de calidad de esta sustancia activa, entre los que se encuentra la detección de sus impurezas, A y B, así como sustancias relacionadas de la misma mediante la sofisticada técnica de Cromatografía Líquida de Alta Resolución (HPLC – High Performance Liquid Chromatography). Todo ello encaminado a la toma de decisión en su adquisición logística y racionalizar los costes. Conclusiones: A la vista de los resultados obtenidos la calidad del bromuro de piridostigmina de las muestras analizadas es aceptable en todas ellas, ya que los niveles de impurezas y sustancias relacionadas están dentro de los niveles que marca la Real Farmacopea Española en su última edición, así como la Farmacopea Europea. La decisión de su adquisición debería recaer en la más económica. Se desconocen las circunstancias que provocan que en el mercado farmacéutico exista esta enorme discrepancia económica en lo referente al precio final de la sustancia activa. Al menos en nuestro terreno, tenemos la seguridad de que la calidad del bromuro de piridostigmina adquirido está dentro de los límites de la calidad exigida (AU)

Introduction: The utilization of nerve agents in conflicts or terrorist attacks is an unwanted situation that requires a previous readiness. For this reason pyridostigmine bromide was considered within the NATO environment as pretreatment against a possible use of nerve agents. Place: Defense Center for Military Pharmacy. Objective: this active substance can be acquired from different suppliers, presenting huge differences in purchasing price. In order to clear up the uncertainties about this financial aspect a characterization of the quality parameters of this active substance was performed. Among the tests carried out was the detection of impurities, A and B, as well as related substances through the technique of High Performance Liquid Chromatography (HPLC) in order to facilitate the decision making process of acquisition and cost rationalization. Conclusions: the results obtained indicate that the quality of the pyridostigmine bromide of all analyzed samples is acceptable, as the levels of impurities and related substances are within the limits established by the Royal Spanish Pharmacopoeia and the European Pharmacopoeia. The decision of the acquisition should go to the cheapest offer. The circumstances that determine the huge difference in final prices of the active substance in the pharmaceutical market are not known. In any case we are confident that the quality of the acquired pyridostigmine bromide falls within the limits of the requested standards (AU)

Miastenia gravis y gestación: caso clínico / Miastenia gravis and pregnancy: case report

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular crónica, autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad fluctuante de la musculatura voluntaria de músculos oculares, faciales y de las extremidades. Hay un pico de incidencia en mujeres en la tercera década de la vida. El diagnóstico se realiza con el examen clínico, el test de tensilon, los estudios neurofisiológicos y la demostración de anticuerpos antirreceptor. El tratamiento incluye fármacos anticolinesterásicos, corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis y timectomía. El efecto del embarazo en el curso de la enfermedad es variable, con un mayor riesgo de complicaciones durante el parto. Se expone la clínica, el diagnóstico y la conducta en una paciente atendida en nuestro hospital, dado el reducido número de casos comunicados en la bibliografía (AU)

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune neuromuscular disorder characterized by fluctuating muscle weakness and fatigue of ocular, facial, bulbar and voluntary muscles. It has a bimodal peak of incidence with first peak in the third decade in women. The diagnosis is possible with the current test, electromyography and the presence of antibodies to acetylcholine receptors. Treatment may include anticholinesterase drugs, corticosteroids, plasmapheresis, immunosuppressive drugs and thymectomy. The clinical course of myasthenia gravis during pregnancy is variable, with an increased risk for complications during delivery. We analyse the clinical presentation, diagnosis, treatment and evolution of a patient in our hospital because of the slight number of cases we can find in the scientific literatura (AU)

Evaluación de la legibilidad y calidad de la información suministrada en el material de acondicionado del elaborado piridostigmina DEF / Quality of legible information for the supplied conditioned material brought with the «Piridostigmina DEF» product

Antecedentes y objetivos: La utilización segura del preparado Bromuro de Piridostigmina 30 mg comprimidos DEF, para la indicación terapéutica: «Pretratamiento frente a exposición a agentes neurotóxicos inhibidores del enzima acetil colinesterasa», estará determinada por la información proporcionada al usuario del medicamento. Se procede a la confección del texto que debe acompañar al medicamento, conforme a las directrices establecidas por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) y se evalúa la calidad de esta información, considerando las siguientes circunstancias de empleo: Probable situación de estrés, facultades cognoscitivas e intelectivas deterioradas, dificultad de comprensión del término «pretratamiento», confusión con concepto «antídoto», elevadas posibilidades de ingestión masiva de comprimidos ante la idea «a mayor ingestión mayor protección» Lugar de realización: Centro Militar de Farmacia de la Defensa. – Burgos. Diseño: Revisión de las directrices vigentes en materia de información para el correcto uso de medicamentos. Análisis de riesgos derivados de las condiciones particulares de empleo de este elaborado. Confección de la información proporcionada al usuario. Elaboración de un cuestionario conforme a los criterios establecidos por el anexo 2 de la circular 2/2000 de la AEMPS, de acuerdo a la información proporcionada por el análisis de riesgos. Material y métodos: La información propuesta fue valorada mediante una encuesta realizada sobre una población de 56 personas ajenas a las profesiones sanitarias. La información proporcionada, para responder a una pregunta, es legible cuando al menos el 80 % de las respuestas son las adecuadas. Se establecen criterios de valoración de las posibles respuestas erróneas proporcionadas por los encuestados, que permitirán realizar modificaciones del texto. Resultados: Más del 90% de la población encuestada comprende la información proporcionada por el texto que acompaña a los comprimidos de Bromuro de Piridostigmina 30 mg. Ninguna pregunta presenta índices de respuestas correctas inferiores al 80%. Conclusiones: La información proporcionada resulta legible, adecuada y comprensible para los diversos tipos de usuarios del bromuro de piridostigmina comprimidos de 30 mg, para la indicación terapéutica: «pretratamiento frente la exposición a agentes neurotóxicos» (AU)

Background and Objectives: The safety use of the elaborated product Bromuro de Piridostigmina 30 mg comprimidos DEF, for the therapeutic indication: «Pre-treatment against exposition to neurotoxic agents inhibitors of the acetylcholinesterase enzyme», will be determined by the information supplied to the drug user. The text is realized to include in the container with the drug, following the directives established by the Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) evaluating the quality of such information, according to the considered circumstances for employment Probably stress, damage of intellective and cognitive faculties, difficulty for comprehension of the term «pre-treatment», confounding with de concept «antidote», great possibilities of massive intake of pills in the thought that «when more ingestion, more protection». Development place: Centro Militar de Farmacia de la Defensa – Burgos. Design: Check up the current directives about information for the proper use of medicines. Analysis of risks derived from the particular conditions of use in this product. Script and design the information for users. Perform a test with the established criteria (Circular 2/2000, Anexo 2, AEMPS), according to the information obtained by the risk analysis. Methods: The proposed information was evaluated by a test passes to 56 potential users, not health professionals. The information tested, answering a question, was comprehensive at least when the 80% of the questions tested were the proper ones. For the wrong answers were established criteria for evaluation, that will lead us to modify the needed parts of the text. Results: More than 90% of our population understood well the information supplied with the product. No question presented wrong answers over 80%. Conclusions: The supplied information results comprehensive, adequate and legible into the different kinds of users of the product for the indication tested (AU)

Tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton con 3, 4-diaminopiridina y piridostigmina / No disponible

No disponible

Tratamiento de la hipotensión ortostática primaria con piridostigmina / Pyridostigmine in the treatment of primary orthostatic hypotension

Introducción. La hipotensión ortostática primaria (HOP) es una enfermedad neurológica rara. Se caracteriza por la caída de la presión arterial, al menos 20 mmHg de sistólica o 10 mmHg de diastólica, en los 3 min posteriores a la adquisición de la postura erecta y el resto de exploración normal. Recientemente se ha informado de la utilidad de la piridostigmina en el tratamiento de esta entidad. Objetivo. Comprobar la utilidad de la piridostigmina en el tratamiento de la HOP. Caso clínico. Se trata de una mujer de 77 años que desde la juventud viene presentando sensación de mareo, náuseas, visión borrosa y debilidad generalizada que aparecen unos minutos después de ponerse de pie y mejoran sentada o acostada. La exploración neurológica es normal para la edad. El estudio de la presión arterial puso de manifiesto una caída ortostática sistólica y diastólica de hasta 37 mmHg. Mejoró con fludrocortisona, pero la aparición de hipertensión en decúbito y edemas periféricos aconsejaron su retirada. La introducción de piridostigmina a dosis bajas permitió mantener la presión arterial y un nivel de autonomía similares a los que tenía con fludrocortisona, pero con menos efectos secundarios. Discusión. La inhibición de la acetilcolinesterasa con piridostigmina parece producir un aumento en la transmisión simpática gangliónica y, como consecuencia, un aumento de las resistencias periféricas que motiva la elevación de la presión arterial, sobre todo estando de pie. Conclusión. La piridostigmina parece ser tan útil como la fludrocortisona en el tratamiento de la HOP y con menos efectos secundarios. Este nuevo abordaje puede ser una alternativa o complemento en el tratamiento de dicha enfermedad

Introduction. Primary orthostatic hypotension (POH) is an uncommon condition. It is defined as a fall in blood pressure of at least 20 mmHg systolic or 10 mmHg diastolic within three minutes of standing up without any other neurological or general illness. It has recently been reported that pyridostigmine is useful in neurogenic orthostatic hypotension. Objective. To know the utility of pyridostigmine in POH. Case report. Since she was a teenager, a 77 woman has suffered dizziness, nausea, blurred vision and generalized weakness that appeared a few minutes after standing up and improved when sitting or lying down. Neurological examination was normal for her age. Blood pressure control showed systolic and diastolic decreases of 37 mmHg. She improved with fludrocortisone, however, this had to be discontinued due to a supine hypertension and peripheral edemas. Low doses of pyridostigmine treatment were initiated, having similar results in blood pressure control and independence level as fludrocortisone, but with fewer side effects. Discussion. Acetylcholinesterase inhibition by pyridostigmine seems to enhance ganglionic sympathetic transmission and consequently leads to an increase in peripheral resistances that resulted in blood pressure, above all in the upright position. Conclusion. Pyridostigmine seems to be as useful as fludrocotisone in the POH treatment and has less side effects. This new strategy may be an alternative or a complement in the treatment of the illness

Miastenia gravis juvenil. Una enfermedad olvidada por los pediatras / Juvenile myasthenia gravis. An overlooked disease by pediatricians

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Anestesia con remifentanilo para timectomía toracoscópica en paciente pediátrico con miastenia gravis / Anesthesia with remifentanil for thoracoscopic thymectomy in a girl with myasthenia gravis

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Estridor respiratorio por parálisis laríngea. Debut inusual de miastenia gravis / Respiratory stridency by larynx paralysis. Anusual beginning of miastenia

Se presenta un caso de miastenia gravis que debuta con un cuadro de disnea secundaria a una parálisis laríngea bilateral en aducción. Durante el cuadro evolutivo de la miastenia gravis, no resulta infrecuente la afectación de la musculatura laríngea; pero sin embargo, después de haber realizada una revisión bibliográfica, se ha comprobado lo infrecuente que resulta el que esta enfermedad debute en un paciente mediante una parálisis laríngea bilateral en aducción. Se realiza una amplia exposición del caso clínico, métodos de exploración para llegar al diagnóstico de la miastenia gravis, y las diferentes opciones de tratamiento que actualmente existen para poder controlar esta enfermedad

A case of severe miastenia beginning with dyspnea, secondary to a bilateral larynx paralysis in aduction is presented. During the evolution of the severe miastenia the affectation of the larynx musculature does not result infrequent, but however, after having realized a bibliographic revision, the infrequency resulting in this disease of the beginning through a bilateral larynx paralysis in aduction was verified. A wide exposition of the clinic case, methods of exploration to obtain the diagnosis of severe miastenia, and the different treatment options actually in use to control these disease, are realized