Temblor esencial: ¿enfermedad neurodegenerativa? / Essential tremor. Is it a neurodegenerative disease?

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El temblor: actualidad y controversias / Tremor update and controversy

esumen. Introducción. El temblor es el más común de los trastornos del movimiento. El diagnóstico diferencial sobre su origen resulta en ocasiones difícil, y cada vez son más las entidades que describen este síntoma dentro de su espectro clínico. Objetivos. Actualizar los aspectos que pueden ayudar en el proceso diagnóstico, revisar las principales vías de tratamiento y reflexionar sobre el temblor en el contexto de la enfermedad de Parkinson. Desarrollo. Las técnicas complementarias en el estudio de la enfermedad de Parkinson como el DaT-SCAN, o el estudio de la vía simpática cardíaca mediante la gammagrafía cardíaca con metayodobencilguanidina (MIBG), han ayudado en el diagnóstico etiológico de este síntoma; no obstante, la anamnesis sigue siendo la principal fuente de información para un diagnóstico preciso. En el abordaje terapéutico no han existido apenas variaciones a nivel farmacológico, y se siguen describiendo los resultados de procedimientos quirúrgicos como alternativa en los casos resistentes a la medicación. En la enfermedad de Parkinson, el temblor de reposo como signo clínico característico encierra en sí una serie de peculiaridades, y la interrelación del temblor esencial con esta enfermedad es siempre un motivo de controversia. La entrada en escena de los casos diagnosticados de enfermedad de Parkinson, pero con integridad en la vía nigroestriada, abre aún más el espectro. Conclusiones. En este artículo revisamos los datos actuales que ayudan en el diagnóstico diferencial del temblor, haciendo mención a particularidades relacionadas con la enfermedad de Parkinson desde el punto de vista del diagnóstico, del tratamiento y del genotipo (AU)

Summary. Introduction. Tremor is the most common movement disorder. The differential diagnosis on its origin is sometimes difficult and the number of conditions that include this symptom as part of their clinical spectrum continues to increase. Aims. To provide an update on aspects that may help in the process of diagnosis, to review the main lines of therapy and to reflect on tremor within the context of Parkinson’s disease. Development. Complementary techniques in the study of Parkinson’s disease, such as DaT-SCAN or the study of the cardiac sympathetic pathway by means of cardiac scintigraphy with meta-iodobenzylguanidine (MIBG), have helped in the aetiological diagnosis of this symptom; nevertheless, the patient’s clinical history continues to be the main source of information for an accurate diagnosis. Pharmacologically, the therapeutic approach has varied very little and the outcomes of surgical procedures are still described as an alternative in medication-resistant cases. In Parkinson’s disease, tremor at rest is a characteristic clinical sign that comprises a series of peculiarities, and the interrelation between essential tremor and this disease is always a controversial issue. The appearance of cases that have been diagnosed as Parkinson’s disease, but in which the nigrostriatal pathway remains intact, opens up the spectrum even wider. Conclusions. In this paper we review the data available today that help in the differential diagnosis of tremor; the particularities concerning Parkinson’s disease from the diagnostic, therapeutic and genotypic point of view are also discussed (AU)

Eficacia y tolerabilidad del levetiracetam en pacientes con temblor esencial: datos de un ensayo abierto de 11 semanas de seguimiento / Effectiveness and safety of levetiracetam in patients with essential tremor data from an open 11-week follow-up trial

Introducción. Es bien conocida la relativamente alta proporción de pacientes con temblor esencial refractarios a varios fármacos conocidos en la actualidad para su tratamiento. Objetivo. Evaluar la eficacia y la tolerabilidad del levetiracetam (LEV) en pacientes que hubieran mostrado respuesta escasa o nula o efectos secundarios intolerables en tratamiento con betabloqueadores o primidona, o presentasen contraindicaciones para el inicio de estos tratamientos. Pacientes y métodos. Llevamos a cabo un estudio piloto, abierto, de 11 semanas de duración en pacientes con las características descritas previamente. Las medidas principales de respuesta se basaron en la escala de temblor de Fahn, Tolosa y Marín (FTM), variables acelerométricas y efectos adversos. La dosis máxima de LEV fue de 3.000 mg, a la que llegaron los pacientes que no presentaron beneficio con dosis inferiores, tras una semana de tratamiento con 1.000 mg y cuatro semanas de tratamiento con 2.000 mg. Resultados. La muestra consistió en 14 pacientes con temblor esencial, con una media de edad de 70,08 (7,99) años y una mediana de 11,5 años de clínica. Aunque se observaron pequeños descensos en la escala de FTM y en la amplitud del temblor al final del estudio, ninguna de las diferencias observadas fue significativa. Seis pacientes abandonaron el estudio por falta de eficacia o efectos adversos. Conclusión. El LEV no produjo modificaciones estadísticamente significativas en ninguna de las variables controladas en este perfil de pacientes

Introduction. It is a well-known fact that a relatively high proportion of patients with essential tremor are resistant to a number of pharmaceuticals currently used to treat the condition. Aim. To assess the effectiveness and safety of levetiracetam (LEV) in patients who displayed little or no response or intolerable side effects under treatment with beta blockers or primidone, or who presented contraindications against beginning such treatments. Patients and methods. We conducted an open 11-week pilot study in patients with the characteristics described above. The main response measurements were based on the Fahn-Tolosa-Marín (FTM) tremor rating scale, accelerometric variables and side effects. The maximum dose of LEV was 3000 mg, which was reached by patients who did not benefit from lower doses, after one week’s treatment with 1000 mg and four weeks’ treatment with 2000 mg. Results. The sample consisted of 14 patients with essential tremor, with a mean age of 70.08 (7.99) years and an average clinical history of 11.5 years. Although by the end of the study small decreases were observed on the FTM rating scale and in the amplitude of the tremor, none of the differences were significant. Six patients dropped out of the study because of a lack of effectiveness or to side effects. Conclusion. LEV did not produce any statistically significant modifications in any of the variables that were monitored in this group of patients

Topiramato en el temblor esencial refractario / Topiramate in refractory essential tremor

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Tratamiento del temblor esencial / Treatment of essential tremor

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