Pubertat precoç com a síndrome paraneoplàstica / Pubertad precoz como síndrome paraneoplásico / Precocious puberty as paraneoplastic syndrome

INTRODUCCIÓ: L'hepatoblastoma és un tumor hepàtic maligne que destaca per la capacitat de secreció hormonal. Aquestes hormones s'utilitzen en el seguiment (alfa-fetoproteïna) o poden provocar complicacions paraneoplàstiques mimetitzant la funció d'altres hormones. Es presenta un cas clínic d'un nen de 18 mesos amb pubertat precoç. CAS CLÍNIC: Pacient diagnosticat d'hepatoblastoma en tractament quimioteràpic segons el protocol SIOPEL-6, que en la valoració clínica prequirúrgica presenta un estadi de Tanner G3 P2 I un volum testicular de 12 cc bilateral. A nivell analític destaca una elevació de la testosterona I de la gonadotrofina coriònica humana (hCG), sense elevació de la hormona luteoestimulant (LH) ni de la hormona estimulant del fol·licle (FSH), compatible amb una pubertat precoç perifèrica. Després de la resecció tumoral es demostra un descens de la testosterona, de l'hCG I de l'alfa-fetoproteïna, I s'orienta com a síndrome paraneoplàstica del tumor. COMENTARIS: Dins del diagnòstic diferencial de la pubertat precoç, cal distingir entre pubertat precoç central (activació de l'eix hipotàlem-hipofític-gonadal) I perifèrica (producció externa d'hormones sexuals independentment de l'activació central). En el cas descrit s'orienta com a pubertat precoç perifèrica a causa de la secreció d'hCG per l'hepatoblastoma. L'hCG presenta una estructura molecular similar a l'LH I en concentracions elevades promou la secreció de testosterona per les cèl·lules de Leydig. En canvi, l'augment de volum testicular depèn directament de l'FSH, de manera que es planteja la hipòtesi que la producció d'esteroides gonadals en una pubertat precoç perifèrica acabaria sensibilitzant I estimulant l'eix hipotàlem-hipofític

INTRODUCCIÓN: El hepatoblastoma es un tumor hepático maligno que destaca por su capacidad de secreción hormonal. Estas hormonas se utilizan en el seguimiento (alfafetoproteína) o pueden provocar complicaciones paraneoplásicas simulando la función de otras hormonas. Se presenta un caso clínico de un niño de 18 meses con pubertad precoz. CASO CLÍNICO: Paciente diagnosticado de hepatoblastoma en tratamiento quimioterápico según protocolo SIOPEL-6, que en la valoración clínica prequirúrgica presenta un estadio de Tanner G3 P2 y un volumen testicular de 12 cc bilateral. A nivel analítico destaca una elevación de testosterona y gonadotrofina coriónica humana (hCG) sin elevación de la hormona luteinizante (LH) ni de la hormona estimulante del folículo (FSH), compatible con una pubertad precoz periférica. Tras la resección tumoral se demuestra el descenso de testosterona y hCG, orientándose como síndrome paraneoplásico del tumor. COMENTARIOS: Dentro del diagnóstico diferencial de la pubertad precoz, hay que distinguir entre pubertad precoz central (activación del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal) y periférica (producción externa de hormonas sexuales independientemente de la activación central). En el caso descrito se orienta como pubertad precoz periférica, debido a la secreción de hCG por el hepatoblastoma. La hCG presenta una estructura molecular similar a la LH y en elevadas concentraciones promueve la secreción de testosterona por las células de Leydig. Dado que el aumento del volumen testicular depende directamente de la FSH, se plantea la hipótesis de que la producción de esteroides gonadales en la pubertad precoz periférica acabaría sensibilizando y estimulando el eje hipotálamo-hipofisario

INTRODUCTION: Hepatoblastoma is a malignant liver tumour characterized by its hormonal secretion. The secreted hormones are used in the follow-up (alpha-fetoprotein) or can cause paraneoplastic complications simulating the function of other hormones. We present a clinical case of an 18-month-old boy with precocious puberty. CASE REPORT: Patient with diagnosis of hepatoblastoma undergoing chemotherapy treatment according to SIOPEL-6 protocol, which presents Tanner G3 P2 stage and testicular volume of 12cc bilateral in the presurgical clinical assessment. In the blood test, there is an elevation of testosterone and human chorionic gonadotropin (hCG) without elevation of luteinising hormone (LH) and follicle-stimulating hormone (FSH), compatible with peripheral precocious puberty. After tumour resection, decrease in testosterone and hCG blood levels are demonstrated, pointing itself as a paraneoplastic tumour syndrome. COMMENTS: In the differential diagnosis of precocious puberty, one must distinguish between central precocious puberty (activation of hypothalamic-pituitary-gonadal axis) and peripheral precocious puberty (external production of sex hormones independently of central activation). The case is an example of peripheral precocious puberty, due to the secretion of hCG by hepatoblastoma. HCG has a molecular structure similar to LH and in high concentrations promotes secretion of testosterone by Leydig cells. However, the increase in testicular volume depends directly on FSH and one hypothesis would be that the production of gonadal steroids in peripheral precocious puberty would end up sensitizing and stimulating the hypothalamic-pituitary axis

Estimulación ovárica para FIV-ICSI en los ciclos con presunción de normorrespuesta / No disponible

No disponible

Is there a difference toward strength, muscular endurance, anaerobic power and hormonal changes between the three phase of the menstrual cycle of active girls? / ¿Existe diferencia entre fuerza y resistencia muscular, potencia anaeróbica y cambios hormonales entre las tres fases del ciclo menstrual de las jóvenes activas?

BACKGROUND: Menstrual cycles are affected by the concentration of estrogen and progesterone hormones affecting the individual's functional and physical factors. Aims: The purpose of this study was to investigate the difference (and relationship) toward strength, muscular endurance, anaerobic power and hormonal changes between the three (follicular, ovulation, luteal) phases of the menstrual cycle of active young girls. METHODS: Twenty young girls were selected randomly and purposefully in the age group from 20 to 30. Hormonal changes in follicle-stimulating hormone (FSH), luteinizing hormone (LH), one repetition maximum (1RM or strength) of upper body and lower body, and muscular endurance test with 60% 1RM of upper body and lower body in the three phases of the menstrual cycle were measured. Also, running-based anaerobic sprint test (RAST) was used to estimate anaerobic power. RESULTS: The results of this study showed that there was no significant difference between muscular strength and endurance in the three phases of the menstrual cycle (upper and lower body muscle strength: P = 0.13, P = 0.23; muscular endurance: P = 0.33, P = 0.5, respectively). Also, the results indicated no significant difference in anaerobic power in the three phases of the menstrual cycle (P = 0.45). In contrast, there was a significant difference between LH and FSH levels in the menstrual cycle phases (P = 0.001). CONCLUSIONS: The different phases of the menstrual cycle practically do not limit the physical and physiological performance of active young girls, and girls can participate in sports activities without worrying about a drop in performance

ANTECEDENTES: Los ciclos menstruales son afectados por la concentración de estrógeno y progesterona, que afectan a los factores funcional y físico del individuo. OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue investigar la diferencia (y relación) entre fuerza y resistencia muscular, potencia anaeróbica y cambios hormonales entre las tres fases (folicular, ovulación, lútea) del ciclo menstrual de las jóvenes activas. MÉTODOS: Se seleccionaron veinte chicas intencionada y aleatoriamente del grupo de edad comprendido entre 20 y 30 años. Se midieron los cambios hormonales de la hormona folículo-estimulante (FSH), la hormona luteinizante (LH), una repetición máxima (1RM o fuerza) del tren superior y el tren inferior, y la prueba de resistencia muscular con un 60% de 1RM del tren superior y el tren inferior en las tres fases del ciclo. Se utilizó también la prueba de carrera anaeróbica en sprint (RAST) para calcular la potencia anaeróbica. RESULTADOS: Los resultados de este estudio reflejaron que no existía diferencia significativa entre fuerza y resistencia muscular en las tres fases del ciclo menstrual (fuerza muscular de los trenes superior e inferior: p = 0,13, p = 0,23, y resistencia muscular: p = 0,33, p = 0,5, respectivamente). Los resultados indicaron también que no existía diferencia significativa en cuanto a potencia anaeróbica en las tres fases del ciclo menstrual (p = 0,45). Por contra, existía una diferencia significativa entre los niveles de LH y FSH en las fases del ciclo menstrual (p = 0,001). CONCLUSIONES: Las diferentes fases del ciclo menstrual no limitan prácticamente el desempeño físico y fisiológico de las jóvenes activas, pudiendo participar las chicas en actividades deportivas sin preocuparse acerca de la caída de rendimiento

Volumen ovárico y valores hormonales en síndrome de ovario poliquístico / Ovarian volume and hormone concentrations in polycystic ovary syndrome

Antecedentes: El síndrome de ovario poliquístico se caracteriza por hiperandrogenismo clínico y bioquímico, morfología de ovarios poliquísticos, alteración en la secreción de las gonadotropinas, resistencia a la insulina y/o hiperinsulinemia asociada a obesidad. Objetivo: El objetivo del presente estudio fue comparar las correlaciones entre los niveles hormonales de FSH, LH, estradiol, AMH, y el número de folículos antrales de las mujeres con síndrome de ovario poliquístico. Pacientes y métodos: Las pacientes se agruparon de acuerdo a la presencia de oligomenorrea y amenorrea, se determinaron los niveles de AHM, FSH, LH y estradiol, además se les realizó un ultrasonido transvaginal para determinar el volumen ovárico y el número de folículos antrales. Resultados: El análisis por correlación de Pearson reveló una correlación significativa (0,283, p = 0,01) entre la hormona antimulleriana y el número de folículos antrales, lo que demostró que a mayor número de folículos antrales mayores concentraciones de hormona antimulleriana. Mientras que la correlación lineal mostró que la hormona antimulleriana correlacionó positivamente con el número de folículos antrales (r = 0,303, p = 0,002). La FSH y LH correlacionaron de manera negativa con el número de folículos antrales en ambos grupos (r = -0,182, p = 0,05). El volumen ovárico correlacionó positivamente con el número de folículos (r = 0,708, p = 0,000). Conclusiones: Creemos que AHM puede ser utilizado como un marcador en conjunción con los valores de ultrasonido para evaluar la reserva ovárica en el futuro

Background: Polycystic ovary syndrome is characterized by clinical and biochemical hyperandrogenism, polycystic ovary morphology, altered gonadotropin secretion, insulin resistance, and/or hyperinsulinemia associated with obesity. Objective: To compare the correlations between hormone levels of FSH, LH, estradiol, AMH, and antral follicle numbers in women with polycystic ovary syndrome. Patients and methods: Patients were grouped according to the presence of oligomenorrhea and amenorrhea. Levels of AHM, FSH, LH and estradiol were determined and transvaginal ultrasound was performed to determine ovarian volume and the number of antral follicles. Results: Analysis by Pearson correlation revealed a significant correlation (0.283, p = .01) between AMH and the number of antral follicles: the higher the number of antral follicles, the higher the concentrations of AMH. Linear correlation showed that AMH levels were positively correlated with the number of antral follicles (r = 0.303, p = .002). FSH and LH were negatively correlated with the number of antral follicles in both groups (r = -0.182, p = .05). Ovarian volume was positively correlated with the number of follicles (r = 0.708, p = .000). Conclusions: We believe that AHM can be used as a marker in conjunction with ultrasound values to assess ovarian reserve in future

Protocolo weekend-free con cetrorelix y lutropina alfa en inseminaciones intrauterinas / A weekend-free protocol with cetrorelix and recombinant luteinizing hormone in intrauterine inseminations

Objetivo. Evaluar la eficacia de un nuevo protocolo de supresión hipofisaria con cetrorelix y lutropina alfa (LH recombinante) en la estimulación ovárica con FSH recombinante para evitar las inseminaciones intrauterinas en fin de semana por razones logísticas. Sujetos y métodos. Estudio prospectivo, abierto y comparativo que incluye 182 parejas que realizaron su primer ciclo de estimulación ovárica para inseminación intrauterina de febrero de 2006 a diciembre de 2009. Se establecieron 2 grupos de estudio en función de la respuesta ovárica y el desarrollo folicular que conducía a una inseminación en fin de semana (grupo A: 91 pacientes) y las primeras 91 parejas cuyo ciclo se completó con la inseminación en días laborables. Los criterios de inclusión fueron: edad de la mujer < 39 años, FSH basal < 10 UI/l, estradiol basal < 80 pg/ml o PRL< 40 ng/ml, índice de masa corporal < 32 kg/m2, permeabilidad tubárica bilateral y parámetros seminales con morfología espermática normal > 4% y recuento total de espermatozoides móviles (REM) igual o superior a 10 millones/ml. Resultados. El total de gestaciones conseguidas en el grupo A fue de 30 (32,9%), mientras que en el grupo B fue de 19 (20,9%), diferencias que no alcanzaron la significación estadística (Chi cuadrado; p = 0,066). Conclusión. La supresión hipofisaria con cetrorelix y LH recombinante, administrados en forma de dosis múltiple en un protocolo de estimulación ovárica controlada con FSH recombinante para inseminación intrauterina, es seguro para evitar las inseminaciones en fin de semana por razones logísticas (AU)

Objective. To evaluate the efficacy of a new protocol for pituitary suppression with cetrorelix and recombinant luteinizing hormone (LH) for ovarian stimulation with recombinant follicle-stimulating hormone (FSH) to avoid weekend intrauterine inseminations for logistical reasons. Subjects and methods. This prospective, open, comparative study included 182 couples who underwent their first cycle of ovarian stimulation for intrauterine insemination between February 2006 and December 2009. Two study groups were established based on ovarian response and follicular development: one group that required weekend insemination (Group A: 91 patients) and another consisting of the first 91 couples whose cycles were completed with insemination on weekdays (Group B: 91 patients). The following inclusion criteria were applied: women aged < 39 years, baseline FSH < 10 IU/L, baseline estradiol < 80 pg/ml or prolactin (PRL) < 40 ng/ml, body mass index < 32 kg/m2, bilateral tubal permeability and seminal parameters with normal sperm morphology > 4%, and total motile sperm count (MSC) equal to or greater than 10 million/ml. Results. The total number of pregnancies achieved in group A was 30 (32.9%), while 19 (20.9%) were achieved in group B. This difference was not significant (X2 P = .066). Conclusion. Pituitary suppression with cetrorelix, administered in multiple doses with recombinant LH and recombinant FSH during a protocol of controlled ovarian stimulation for intrauterine insemination, allows weekend inseminations to be safely avoided for logistical reasons (AU)

Tirotoxicosis en paciente con enfermedad trofoblástica gestacional. A propósito de un caso / Hyperthyroidism in metastatic gestational trophoblastic disease. A case report

La gonadotropina coriónica humana (hCG) es producida por el trofoblasto tanto en el embarazo como en la enfermedad trofoblástica gestacional (ETG). La subunidad α de la hCG es idéntica a las subunidades α de otras hormonas, como hormona luteinizante (LH), la hormona folículo estimulante (FSH) y la hormona estimulante de la tiroides (TSH). Una elevación marcada de hCG se asocia a la presencia de complicaciones como la hiperémesis gravídica, el desarrollo precoz de preeclampsia y, ocasionalmente, con el hipertiroidismo. Los procedimientos de laboratorio utilizados para la medición de los niveles de hCG son bastante sensibles y específicos para el estudio de las condiciones del trofoblasto (AU)

Human chorionic gonadotropin (hCG) is produced by trophoblasts in pregnancy as well as in gestational trophoblastic diseases (GTD). The alpha subunit is identical to that for luteinizing hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH), and thyroid-stimulating hormone (TSH). Elevated serum levels of hCG can lead to complications that include hyperemesis gravidarum, early development of preeclampsia, and occasionally hyperthyroidism. Laboratory test for hCG are very sensitive and specific (AU)

Low dose of bisphenol A impairs the reproductive axis of prepuberal male rats

The objective of the present work was to study the effect of a low dose of bisphenol A (BPA), on the reproductive axis of prepuberal male rats exposed to the endocrine disruptor (ED) during gestation and lactation period. Wistar-mated rats were treated with either 0.1 % ethanol or BPA in their drinking water until their offspring were weaned at the age of 21 days. The estimated average dose of exposure to dams was approximately 3 ìg/kg/day of BPA. The pups were sacrificed on the 35th day of life. Body weight was measured during the development and at the moment of the sacrifice; testicular and seminal vesicles weight and their respective relative weights were also measured. LH, FSH and testosterone were determined and histological studies of testicular tissue were also performed. Body weight at the moment of the sacrifice was significantly higher in the group exposed to BPA; testicular weight decreased significantly; seminal vesicles weight and relative weights of testes and seminal vesicles were not modified by treatment. LH and FSH serum levels increased significantly after treatment, meanwhile testosterone showed no significant changes. Histological studies showed the lumen of seminal tubes reduced by the presence of immature cells of the spermatic lineage. Our results suggest that pre- and early postnatal exposure to a low dose of BPA disrupts the normal function of the reproductive axis in prepuberal male rats. The effects of the ED may be exerted at different levels of the axis and may be dependent on the dose, manner of administration, and the moment of exposure to the disruptor

Endometriosis vesical aislada recidivante con repercusión renal / Recurrent isolated bladder endometriosis with renal involvement

La endometriosis vesical aislada es muy infrecuente y la aparición secundaria de hidronefrosis es un hecho escasamente descrito. La manifestación clínica más frecuente es el síndrome miccional cíclico y, en menor medida, la menuria. El método más sensible para su diagnóstico es la cistoscopia. Actualmente, el tratamiento que más se aplica es la resección transuretral con el uso posterior de análogos de la hormona liberadora de la hormona luteinizante(AU)

Isolated bladder endometriosis is very uncommon. A finding of secondary hydronephrosis has barely been described in the literature. The most common symptom is urethral syndrome and, to a lesser extent, menouria. The most sensitive diagnostic test for bladder endometriosis is cystoscopy. Currently, the most widely used treatment is transurethral resection, with subsequent ovarian suppression with luteinizing hormone-releasing hormone analogues(AU)

Involvement of rat gonadotrope progesterone receptor in the ovary-mediated inhibitory action of FSH on LH synthesis

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Rat ovaries stimulated with human follicle-stimulating hormone (hFSH) overexpress a factor that attenuates the LH surge in the rat: the putative gonadotropin surge-attenuating factor (GnSAF). A reduced gondadotrope progesterone receptor (PR) phosphorylation/activation is likely to be the main causative factor involved in GnSAF bioactivity on LH release. Besides, GnSAF reduces LH synthesis as well as LH secretion, and it is not known whether PR is involved in the inhibitory action of GnSAF on LH synthesis. Thus, the purpose of the present work was to evaluate the involvement of PR in the inhibitory effects of GnSAF on LH synthesis in cycling rats. To this end we used a specific radioimmunoassay and reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) to study the effect on LH pituitary content and LHâ mRNA expression of PR occupancy with P (3 mg/0.2 ml oil in diestrus) on the inhibitory effects of hFSH (0, 0.1, 1, and 10 IU) in metestrus (day 2) and diestrus (day 3) on LH synthesis on proestrus in intact and on day 4 in day 2 ovariectomized (OVX) rats injected with 5 and 10 ìg of estradiol benzoate (EB) on days 2 and 3, respectively. Results showed that (1) hFSH decreased pituitary LH content in intact, but not in OVX rats injected with EB, without affecting LHâ mRNA levels, and (2) PR occupancy with P annulled the inhibitory action of hFSH on pituitary LH content. These results indicate that PR is involved in ovarian GnSAF effect on LH content probably at a post-transcriptional level (AU)

Fundamentos clínicos y diagnostico-terapéuticos de la pubertad precoz central y periférica / Clinical and diagnostic-therapeutic foundations of central and peripheral precocious puberty

La pubertad precoz se define como la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en niñas y los 9 años en niños y puede ser de origen central o periférico. No existen datos claros de la incidencia y prevalencia de este trastorno pero claramente es más frecuente en el sexo femenino. No obstante, en los último años se han planteado varias situaciones que han podido incrementar la frecuencia de este trastorno: epidemia de obesidad y fenómeno de inmigración/adopción. La presencia de pubertad precoz central (PPC) obliga a descartar patología endocraneal concomitante, especialmente en el grupo de los niños. Por ello, es primordial la realización de una RM craneal a todo paciente afecto de PPC. Aunque con las nuevas técnicas disponibles se ha conseguido mejorar la sensibilidad de la determinación de LH basal como marcador de PPC, a día de hoy, la prueba de oro sigue siendo el pico de LH tras test de estimulación con LHRH. Por otro lado, resulta la suma utilidad la realización de una ecografía pélvica para ayudar en el diagnóstico diferencial entre PPC y telarquia prematura aislada. La utilización de los análogos de GnRH se ha mostrado tremendamente eficaz en el tratamiento de PPC, variando la forma de presentación y la vía de administración en las dos últimas décadas; sin embargo, a día de hoy no existe ningún fármaco de eficacia similar a los análogos para el tratamiento de la pubertad precoz periférica (AU)

Precocious puberty is defined as the appearance of secondary sexual characteristics before 8 yr in girls and 9 yr in boys and may be from central or peripheral origin. There are no clear data related to the incidence and prevalence of this disorder but is clearly more common in females. However, in recent years, several situations have arisen that could increase the frequency of this disorder: epidemic of obesity and the phenomenon of immigration/adoption. The presence of central precocious puberty (CPP) requires exclude concomitant endocraneal pathology, especially in the group of boys. Therefore, it is important the realization of a MRI to all patients with CPP. Although with the new techniques the sensitivity of the determination of balsal LH as a marker of CPP has been improved, to date, the test that remains the gold standard for the diagnosis of CPP is the LH peak after LHRH stimulation test. On the other hand, is extremely useful to conduct a pelvic ultrasound to help in the differential diagnosis between CPP and premature telarche. The use of GnRH analogues has been effective In the treatment of CPP, varying the mode of presentation and route of administration in the last two decades. However, to date, there is no drug of similar efficacy for the treatment of peripheral precocious puberty (AU)

Menarquia extraordinariamente precoz como signo inicial de una pubertad precoz central idiopática en una niña de 15 meses / Extraordinarily early menarche as an initial sign of central idiopathic precocious puberty in a 15 month old child

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¿Hay diferencias entre las gonadotropinas disponibles para la estimulación ovárica en técnicas de reproducción asistida? / Are there any differences in the gonadotrophins available for ovarian stimulation in assisted reproduction techniques?

En el mercado español se dispone de diversas gonadotropinas utilizadas en los programas de reproducción asistida. El objetivo de esta revisión es determinar las diferencias entre ellas y establecer las ventajas y los inconvenientes de cada una en base a su origen, seguridad y eficacia clínica. Desde el punto de vista técnico, las gonadotropinas recombinantes presentan ventajas técnicas y mayor pureza, actividad específica y homogeneidad entre lotes. Desde el punto de vista de la seguridad, aunque hay diferencias claras en el origen, y por tanto en los riesgos de transmisión de enfermedad infecciosa, todas las gonadotropinas disponibles han mostrado ser seguras. Es desde el punto de vista de la eficacia donde es más difícil establecer diferencias. Muchos de los estudios disponibles son pequeños y no siempre los parámetros de evaluación han sido comparables. La mayoría de los estudios no han podido establecer diferencias, por lo que existen en la literatura científica diversos metaanálisis que tratan de responder básicamente a dos aproximaciones: saber si las FSH recombinantes (FSHr) son mejores que las urinarias y si la hormona recombinante es mejor que la gonadotropina menopáusica humana. Los datos no permiten demostrar que las urinarias o la hMG, solas o en combinación, sean más eficaces que la FSHr, mientras que, por el contrario, las recombinantes han mostrado ser más eficaces que las urinarias purificadas agrupadas (AU)

In Spain, several different gonadotrophins are available for assisted reproductive techniques. The present review aims to determine the differences between these gonadotrophins and to establish the advantages and limitations of each in terms of their origin, safety, and efficacy. From the technical point of view, recombinant gonadotrophins have enhanced purity, specific activity and greater consistency. From the safety point of view, there are clear differences in the origin and manufacturing process and consequently in the risk of infectious diseases; however, to date, all gonadotropins have been demonstrated to be safe. Differences in efficacy are more difficult to establish. Many trials have compared preparations but, because of their small size and variations in study design, the results have been variable. Most of the studies have failed to detect any differences and consequently several meta-analyses have aimed to determine whether recombinant follicle- stimulating hormone (FSH) gonadotrophins are preferable to urinary-derived FSH and whether recombinant hormone is superior to human menopausal gonadotropin (hMG). The published results do not demonstrate that urinary-derived FSH or hMG, alone or when data are pooled, are more effective than recombinant FSH. In contrast, recombinant gonadotrophins have been shown to be more effective than urinary- derived gonadotrophins as a whole (AU)

Gonadotropinas (LH y FSH) y corticotropina (ACTH) / Gonadotropins (LH and FSH) and adrenocorticotropin (ACTH)

Las gonadotropinas (LH y FSH) y la corticotropina (ACTH) son hormonas hipofisarias reguladas por los factores hipotalámicos correspondientes. Las gonadotropinas regulan la función gonadal masculina y femenina, así como la síntesis de las hormonas sexuales. Su cuantificación se realiza por inmunoanálisis tanto basal como en respuesta a estímulos de análogos de la Gn-RH. Su estudio es útil en el diagnóstico de la pubertad precoz, en los hipogonadismos y en las diversas afecciones del eje hipotálamo-hipofiso-gonadal. La corticotropina es otro péptido de origen hipofisario que ejerce su acción sobre la corteza suprarrenal estimulando la esteroidogénesis. Se secreta de forma pulsátil y presenta un ritmo circadiano característico, con un máximo de secreción por la mañana. La corta vida media, su inestabilidad, los tratamientos con corticoides y su vulnerabilidad a las enzimas celulares son factores a tener en cuenta en su valoración. Su cuantificación en plasma se realiza por inmunoanálisis, y su derivado sintético (ACTH 1-24) se utiliza como estímulo farmacológico para el estudio de la función hipotálamo-hipofiso-suprarrenal. Aunque el test de referencia es la hipoglucemia insulínica, por sus dificultades y contraindicaciones el test de estimulación con ACTH 1-24 se considera un método indirecto de detección de las alteraciones hipotálamo-hipofisarias. También ha sido utilizado para valorar la actividad enzimática suprarrenal y sus alteraciones congénitas, como la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) o adquirida. La participación del laboratorio hormonal es de gran utilidad en el diagnóstico de las enfermedades que afectan a dichos péptidos (AU)

Gonadotropins (LH and FSH) and adrenocorticotropin (ACTH) are pituitary hormones regulated by the corresponding hypothalamic releasing factors. Gonadotropins are the main regulators of male and female gonadal functions and sexual hormone synthesis. Laboratory assessment of LH and FSH can be basal or stimulated by GnRH analogs, using immunoassay methods. In precocious puberty, hypogonadism or other pathological conditions affecting hypothalamic-pituitary-gonadal axis, LH and FSH measurement are useful and sensitive alone or together with sexual hormones (testosterone and estradiol) in order to establish the diagnosis. Corticotropin (ACTH) is another pituitary hormone which regulates adrenal steroid synthesis. Hormone release is pulsatil throughout the day, but exhibits a diurnal pattern with levels being the highest in the early morning. ACTH secretion increases in response to hypocortisolemia if the hypothalamus and pituitary gland are intact. Numerous factors affect interpretation of the ACTH test, including half-life, stability, glucocorticoid administration and vulnerability to cellular enzymes all of which must be taken into account. Immunoassay methods are reliable and different tests can be used to study hypothalamic-pituitary-adrenal axis secondary to deficiency or hyperfunction. Hormonal laboratory assessment has a valuable role to establish the diagnosis of the diseases affecting these peptides (AU)

Telarquia precoz como signo guía de pubertad precoz central / No disponible

La telarquia precoz puede ser una patología benigna sin trascendencia clínica o el inicio de una pubertad precoz verdadera. En este artículo intentamos repasar las diferentes causas de la pubertad precoz, haciendo hincapié en las causas tumorales del sistema nervioso central como etiología de este cuadro, sobre todo, desde la introducción de técnicas de imagen como la resonancia magnética. En el caso clínico que presentamos llama la atención la edad tan temprana a la que se desarrolla la pubertad y cómo en estos casos es obligatorio descartar siempre una etiología tumoral; el hamartoma de hipotálamo es una de las causas más frecuente (AU)

The precocious thelarche can be either a benign condition without clinical significance or the beginning of a real precocious puberty. We try to revise, in this article, the different causes of precocious puberty, emphasizing the tumours of the central nervous system as the aetiology of this condition, especially after the introduction of image techniques as the magnetic resonance. In the clinical case we present, it is remarkable the early age the puberty is developed. In these cases, it is always obligatory to rule out the tumour aetiology being the hypothalamus hamartoma one of the most frequent causes (AU)

Protein kinase C cross-talk with gonadotrope progesterone receptor is involved in GnRH-induced LH secretion

No disponible

In the absence of progesterone (P), the anti-P at the receptor RU486 reduces basaland GnRH-stimulated LH secretion both in vivo and in vitro, demonstrating theexistence of a ligand-independent activation of progesterone receptor (LIAPR). Theaim of the present study was to determine which component of the intracellular LHsecretory pathway activated by GnRH is responsible for LIAPR. To do this, anteriorpituitary dispersed cells from female rats in proestrus, cultured in the presence of17â-estradiol, were incubated with activators or inhibitors of PKC, cAMP-PKA signallingpathways or intracellular calcium (Ca2+) traffic, in the presence or absence ofRU486. Results showed that RU486 reduced both GnRH- and the PKC activatorPMA-induced LH secretion. In GnRH-stimulated cells incubated with the PKCinhibitor BIS-I or treated with PMA “overnight”, RU486 had no effect on reducedLH secretion, nor on stimulated LH secretion elicited by the Ca2+ ionophore ionomycin.Moreover, when GnRH- or PMA-treated cells were co-incubated with 1 µMof the L-type Ca2+ channel blocker nifedipine or the intracellular Ca2+ chelatorBAPTA-AM, RU486 potentiated the expected inhibition of these drugs on LHsecretion. Activation (forskolin, 8-Br-cAMP) or inhibition (MDL-12,330A) of thecAMP-PKA signalling cascade affected neither the GnRH- and PMA-inducedincrease of LH secretion nor the reduction of LH secretion due to RU486. Takentogether, the data point to the existence of a Ca2+-independent PKC-PR cross-talkmechanism as part of the intracellular signalling of GnRH-stimulated LH secretion

Efecto de la glándula pineal materna en las variaciones hormonales estacionales del eje neuroendocrino-reproductor de los descendientes / Influence of the maternal pineal gland on seasonal variations in the neuroendocrine-reproductive axis in offspring

Fundamento y objetivo: Evaluar la influencia de la glándula pineal materna en las variaciones estacionales de las hormonas luteinizante, foliculostimulante y prolactina, y el peso corporal de la descendencia. Sujetos y método: Se utilizaron ratas hembras Wistar en régimen de luz/oscuridad (12L/12D). Las ratas madres fueron divididas en las 4 estaciones del año en 3 grupos: control, pinealectomizadas (PIN-X) y PIN-X más tratamiento con melatonina (PIN-X + MEL). Se estudiaron los machos descendientes a los 21, 31 y 60 días de edad. Resultados: La PIN-X materna provocó valores aumentados del peso corporal a los 21 y 31 días en invierno y a los 60 días en primavera y en verano. Igualmente, afectó al patrón de desarrollo de hormona luteinizante durante el período juvenil, y de forma estacional en otoño e invierno, mientras que el efecto de PIN-X + MEL influyó en primavera y verano. La PIN-X materna desencadenó un valor significativamente menor de los valores de hormona folículos estimulante a los 60 días, en verano y otoño, pero no afectó al patrón de desarrollo de la prolactina; sin embargo, sí se observó una ligera influencia del tratamiento PIN-X + MEL dependiente de la estación para ambas hormonas. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que durante el desarrollo embrionario el ritmo de melatonina materna puede influir sobre el desarrollo posnatal del eje neuroendocrino-reproductor en una forma dependiente de la estación del año. Estas consideraciones podrían ayudar a comprender cuestiones relacionadas con enfermedades estacionales presentes cada vez con mayor incidencia (AU)

Uso del protocolo Ovsynch en vaquillonas lecheras con o sin cuerpo lúteo funcional al inicio del tratamiento / Use of the Ovsynch protocol in dairy heifers with or without a functional corpus luteum at the initiation of treatment

Con el objetivo de comparar la respuesta ovárica y el porcentaje de preñez de vaquillonas lecheras que recibieron dos tratamientos con doble dosis de prostaglandina, separadas por 11 días, para generar presencia o ausencia de cuerpo lúteo funcional al inicio del protocolo Ovsynch., 22 vaquillonas Holando Argentino fueron distribuidas en dos grupos para recibir dos dosis de 750 µg de tiaprost, los días -22 y -11 (grupo CLF+, n=11) o los días -14 y -3 (grupo CLF-, n=11). La presencia o no de cuerpo lúteo funcional fue confirmada por ecografía y medición de progesterona plasmática, con lo cual dos vaquillonas CLF+ y una CLF- fueron eliminadas. El día 0 ambos grupos recibieron 8 mg de buserelina; el día 7, 750 mg de tiaprost y el día 9, 8 mg de buserelina. El servicio se realizó por inseminación artificial a tiempo fijo a las 15 horas post-tratamiento. El porcentaje de animales con un folículo > = 8 mm al día 0 y su tamaño fueron similares entre grupos (P>0,05). Estos folículos ovularon (94,1 por ciento) o se luteinizaron (5,9 por ciento) luego de la primera inyección de buserelina (P>0,05). El porcentaje de animales con cuerpo lúteo funcional al día 7 fue de 100 por ciento y 90 por ciento, para CLF+ y CLF- (P>0,05), mientras que la concentración de progesterona de los mismos fue superior en CLF+ (3,5 ñ 0,7 vs 2,2 ñ 1,2 ng/ml; P0,05). El diámetro del folículo dominante fue superior en CLF-, tanto al día 7 (P=0,05) como al día 9 (P0,05). Los porcentajes de preñez fueron similares entre grupos (66,7 por ciento y 70 por ciento; P>0,05). En conclusión, la utilización de dos tratamientos con doble dosis de prostaglandina separadas por 11 días, para generar presencia (11 días post-segunda PGF2alfa) o ausencia (3 días post-segunda PGF2alfa) de cuerpo lúteo funcional al inicio del protocolo Ovsynch en vaquillonas lecheras produce respuestas ováricas similares (ovulación, sincronización de la fase luteal y luteólisis), lo que explicaría la similitud entre los porcentajes de preñez de ambos grupos (AU)

Estudio clínico y genético de un varón 46,XX con mosaicismo oculto / Clinical and genetic study of a 46 XX male with occult mosaicism

OBJETIVO: Descripción de un varón 46,XX con mosaicismo oculto. MÉTODO: Presentación de sus características clínicas, hormonales y genéticas. RESULTADOS: El fenotipo del paciente era masculino normal, con un volumen testicular bilateral de 10 ml. Se objetivó un y 18 meses . Otros tras objetivar fístula postbiopsia realizan embolización si es sintomática y si no, realizan eco-doppler color durante 3-6 meses tras los cuales llevan a cabo la embolización si no muestra tendencia a desaparecer espontáneamente (11).Hay que resaltar que cuanto más selectiva sea la embolización menos probabilidad de infartos en áreas sanas se producirán .Así mismo hemos de considerar dos tipos de complicaciones derivadas de este procedimiento, la primera de ellas hace referencia al síndrome postembolización (3, 7) que consiste en dolor lumbar, fiebre, hipertensión arterial transitoria además de sepsis y tromboembolismo pulmonar (TEP) (estos últimos ocurren con una frecuencia <2 por ciento) ya que son consecuencia directa de la embolización y tienen un carácter transitorio. La otra complicación es la derivada directamente de la embolización arterial selectiva ocurriendo a veces infarto segmentario y TEP debido al agente embolígeno utilizado (4).Si tras la embolización no se resuelve la fístula, la excisión de la misma, la ligadura de los vasos venosos así como la nefrectomía parcial o total (dependiendo sobre todo de la localización, tamaño y accesibilidad de la lesión) pueden ser opciones terapéuticas válidas (AU)

Fármacos que afectan el metabolismo del hueso / Drugs affecting bone metabolism

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Alteraciones en la función gonadalen varones pospuberales supervivientesde leucemia linfoblástica aguda y enfermedad de Hodgkin / Alterations in gonadal function in post-pubertal male survivors of acute lymphoblastic leukemia and Hodgkin's disease

OBJETIVO: Estudiar la función gonadal en varones supervivientes de leucemia linfoblástica aguda (LLA) y enfermedad de Hodgkin (EH). PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron 13 varones pospuberales (estadio V de Tanner), 9 con LLA y 4 con EH, que habían recibido poliquimioterapia durante el período prepuberal. El grupo control lo constituyeron 13 varones voluntarios de edad similar y de desarrollo puberal completo. Se determinó: tamaño testicular, espermiograma, valores séricos de hormonas folículo estimulante (FSH) y luteinizante (LH), basales y tras estímulo con GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas), y testosterona basal (T1). Se consideró que existía daño del epitelio germinal cuando se encontró, al menos, uno de los siguientes criterios: a) oligospermia/azoospermia; b) aumento de FSH basal o tras GnRH, o c) reducción del volumen testicular. Se consideró que existía lesión de las células de Leydig cuando los valores plasmásticos de testosterona basal se encontraron disminuidos, o los valores de LH, basales o tras estímulo, aumentados. RESULTADOS: Los pacientes diagnosticados de EH presentaron una clara alteración de la función germinal y, en menor medida, de la función de las células de Leydig, con diferencias significativas respecto al grupo control (p < 0,001) en: pico de FSH (19,7 ñ 18 frente a 4,8 ñ 1,8 mU/ml), pico de LH (49,2 ñ 31 frente a 33,4 ñ 10,0 mU/ml), testosterona (4,1 ñ 0,6 ng/ml frente a 5,9 ñ 0,3 ng/ml) y volumen testicular (16,6 ñ 2,8 frente a 22,5 ñ 2,4 ml). De los 4 pacientes con EH, tres presentaron azoospermia y uno oligoespermia. Los pacientes supervivientes de LLA no presentaron diferencias significativas en ninguno de los parámetros bioquímicos y clínicos con el grupo control, si bien, de los 9 pacientes estudiados, dos presentaron oligospermia. CONCLUSIÓN: Los protocolos quimioterápicos empleados en el tratamiento de la EH y la LLA producen una elevada incidencia de daño germinal y de alteración subclínica de las células de Leydig en los varones con EH; mientras que en los pacientes diagnosticados de LLA se encuentra sólo una afectación leve de la línea germinal. El estado prepuberal no protege los testículos del efecto nocivo de la quimioterapia (AU)