Monitorización de factores de la coagulación en cirugía. Revisión sistemática / Monitoring coagulation factors during surgery. A systematic review

Objetivo: El manejo de las cirugías en pacientes hemofílicos es complejo y requiere de un ajuste adecuado de los factores de coagulaciónpara evitar complicaciones hemorrágicas y un consumo elevado. El objetivo de esta revisión sistemática es analizar los estudios farmacocinéticos publicados en cirugía en pacientes con hemofilia, las metodologíasempleadas, las principales covariables farmacocinéticas y las recomendaciones de las guías clínicas.Método: Se ha realizado una búsqueda estructurada sin restriccionesde fecha ni idioma en Pubmed, Cochrane y Database of Abstracts ofReviews of Effects empleado los mismos términos de búsqueda: (hemophilia or haemophilia), surgery y (pharmacokinetics or PK).Resultados: La búsqueda sistemática obtuvo 186 resultados, de los queseleccionamos 34 artículos. Muchos estudios analizaban el uso de perfusiones continuas con el objetivo de lograr niveles estables de factor VIIIo IX y reducir el consumo global, aunque su empleo ha caído en desuso.Durante décadas las guías clínicas recomendaban realizar estudios farmacocinéticos completos previos a la cirugía (9-11 muestras), según los cualesse ajusta la dosis prequirúrgica, así como la velocidad de infusión encaso de perfusión continua basándose en el aclaramiento calculado. Otraaproximación es el empleo de modelos poblacionales farmacocinéticos,ajustando con un número más limitado de muestras. Estas estimacionesfarmacocinéticas prequirúrgicas pierden validez tan pronto como se iniciaun procedimiento quirúrgico, y tienen que ajustarse con niveles pico yvalle periódicos. (AU)

Objective: The management of surgeries in patients with hemophiliais complex and requires adequate clotting factor adjustment to avoidbleeding complications and excessive factor consumption. The aim of thissystematic review is to analyze the pharmacokinetic studies published onsurgery in hemophilic patients, the methodologies used, the main pharmacokinetic covariates applied, and the recommendations made by clinicalguidelines.Method: A structured search was performed in Pubmed, the CochraneLibrary, and the Database of Abstracts of Reviews of Effects using thesearch terms hemophilia (or haemophilia), surgery and pharmacokinetics(or PK). No date or language limits were established.Results: The search yielded 186 results, from which 34 articles wereselected. Many of these analyzed the use of continuous infusions withthe aim of achieving stable factor VIII or IX levels and reducing overallfactor consumption. However, continuous infusions have fallen into disuse.For decades, clinical guidelines have recommended the performance ofcomprehensive pharmacokinetic studies prior to surgery (9-11 samples).The clearance rate obtained is used to adjust the presurgical factor dose(or the infusion rate in case of continuous perfusion). Another approach isthe use of population pharmacokinetic models, which allow adjustmentsto be made based on a more limited number of samples. However, thevalidity of these presurgical pharmacokinetic estimates ceases as soon asthe surgical procedure is initiated, making it necessary to adjust the dosebased on periodic peak and trough levels. (AU)

Seudotumor hemofílico: complicación poco frecuente en pacientes con deficiencia del factor VIII y IX que asemeja sarcoma de partes blandas / Haemophilic pseudotumour: a rare complication of factor VIII and IX deficiency which can mimic soft tissue sarcoma. A case report and review of the literature

El seudotumor hemofílico es una complicación infrecuente en pacientes hemofílicos y es básicamente un hematoma encapsulado en diferentes estadios de organización, que muchas veces llega a confundirse clínica y radiográficamente como un sarcoma osteogénico o de tejidos blandos. Informamos el caso de un varón de 30 años con hemofilia A y diagnóstico de seudotumor hemofílico en miembro pélvico izquierdo con evolución de un año. Se realizó amputación supracondílea en su manejo multidisciplinario, así como un estudio inmunohistoquímico. Se revisó la literatura(AU)

A rare complication of haemophilia is haemophilic pseudotumour which is an encapsulated haematoma in different stages of organization. However, it often resembling osteogenic or soft tissue sarcoma, both clinically and radiologically. We report a case of a 30 year old male with haemophilia A and a one year history of haemophilic pseudotumour of the left leg. A multidisciplinary team was responsible for his management. A supracondylar amputation was performed and immunohistochemical studies were carried out. The literature was reviewed(AU)

La nueva cascada de la coagulación y su posible influencia en el difícil equilibrio entre trombosis y hemorragia / The new coagulation cascade and its possible influence on the delicate balance between thrombosis and hemorrhage

No disponible

No disponible

Seudotumor hemofílico pelviano / Hemophilic pelvic pseudotumor

La cirugía en pacientes hemofílicos es un reto para el cirujano general. El seudotumor hemofílico es una complicación rara que se presenta en el 1-2% de los hemofílicos y afecta principalmente a las formas graves y a los pacientes que han desarrollado anticuerpos contra el factor VIII o IX. Existen varias alternativas para el manejo de estos tumores: tratamiento conservador, cirugía de exéresis, punción percutánea, embolización e irradiación externa. La exéresis quirúrgica es el único tratamiento definitivo. Presentamos un caso de seudotumor hemofílico pelviano tratado quirúrgicamente previa embolización arterial y usando infusión de factor durante la cirugía para una buena hemostasia

Surgery in hemophilic patients is a challenge for the general surgeon. Hemophilic pseudotumor is a rare complication occurring in 1-2% of hemophiliacs and affecting mainly patients with severe disease or those who have developed antibodies to factor VIII or IX. A number of alternatives are available for the management of these tumors, including conservative treatment, surgical removal, percutaneous drainage, embolization, and external radiation. The only definitive treatment is surgical excision. We report a case of hemophilic pseudotumor of the pelvic bone. Treatment consisted of surgical resection after arterial embolization using factor replacement to achieve hemostasis

Hemofilia: de la fisiología a la fisiopatología. Inhibidores / Haemophilia: from the physiology to the physiopathology. Inhibitors

No disponible

Rehabilitación de los hematomas musculares en los pacientes hemofílicos / Rehabilitation of muscular haematomas in the haemophilic patients

Introducción. La hemofilia es una enfermedad congénita de carácter recesivo, ligada al cromosoma X, que se caracteriza por episodios hemorrágicos que afectan principalmente al sistema musculosquelético. Los pacientes hemofílicos presentan concentraciones disminuidas de los factores de coagulación circulantes en plasma. El déficit de factor VIII se denomina hemofilia A y el déficit de factor IX hemofilia B; ambas hemofilias son clínicamente indistinguibles. El valor normal de los factores de la coagulación está alrededor de 1 U/ml (100 % o 100 U/dl). La hemofilia se clasifica engrave (nivel 5 %). Los individuos que presentan niveles superiores al 50 % de factor no suelen presentar problemas. La incidencia hemorrágica es, obviamente, mayor en la hemofilia grave, siendo los hematomas musculares, el hemartrosy la sinovitis las lesiones más comunes que, en este proceso, pueden provocar lesiones irreversibles e invalidantes. La prevención y el tratamiento de las lesiones del aparato locomotor requiere una rehabilitación específica y esto es de especial importancia para mejorar la calidad de vida del paciente hemofílico. El objetivo de este trabajo es el análisis de la incidencia de hematomas musculares y la revisión de los tratamientos de rehabilitación. Material y métodos. Se revisaron las historias de 232 pacientes afectados de hemofilia, 217 hemofilia A y 15 hemofilia B; 80 grave, 42, moderada, y 110, leve. Resultados. Durante el año 2002, 75 pacientes (50 graves,16 moderados y 9 leves) sufrieron hematomas musculares de gravedad, que requirieron tratamiento hematológico y rehabilitador .Conclusiones. En el paciente hemofílico el 100 % de los hematomas que afectan al sistema musculosquelético precisaron para su resolución, en primera instancia, inmovilización y crioterapia, además de la administración de factor VIII/IX, posteriormente requirieron cinesiterapia progresiva para la recuperación funcional

Introduction. Haemophilia is a congenital disease of recesive character, linked to the X chromosome, which is characterized by spontaneus bleeding affecting principally the musculoskeletal system. Haemophilic patients present diminished levels of the circulating coagulation factors in plasma. The deficit of factor VIII is termed haemophilia And the deficit of factor IX haemophilia B; both haemophilia sare clinicallly indistinguishable. Normal values for most clotting factors is around 1 UI/ml (100 % or 100 UI/dl). Three different degrees of severity are recognized: Severe (level 5 %). The individuals who present factor levels above 50 % are not in the habit of presenting problems. Bleeding effects are, obviously, major in the severe haemophilia. The most typical bleeding symptom are muscular haematomas, haemarthrosis and synovitis; in this pathology can appear irreversible injuries and dissability. The prevention and treatment of the injuries of the locomotive device need a specific rehabilitation and this is of special importance to improve the quality of life of the haemophilic patient. The aim of this work is the analysis of frequency of muscular haematomas and the review of the treatments of rehabilitation. Material and methods. We checked the histories of 232haemophilic patients, 217 A and 15 B; 80 severe, 42 moderate and 110 mild. Results. In the year 2002, 75 patients (50 severe, 16 moderate and 9 mild) suffered serious muscular haematomas, which needed haematologic treatment and rehabilitation. Conclusions. In the haemophilic patients, the 100 % of haematomas in the musculoskeletal system needed for their resolution, in the first instance, immobilization and criotherapy, besides the administration of factor VIII/IX, laterthey needed progressive cinesitherapy for the functional recovery

Trasplante pulmonar y hemofilia. Consideraciones perioperatorias / Lung transplantation and hemophilia. Perioperative considerations

El trasplante pulmonar es una indicación terapéutica para pacientes seleccionados con enfermedad pulmonar terminal.Presentamos el caso clínico de un trasplante pulmonar unipulmonar izquierdo en una paciente de 16 años con hemofilia B y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, con antecedentes de desnutrición, osteoporosis, escoliosis severa, serología VHC positiva y neumotórax bilateral recidivante.La terapia sustitutiva con factor IX ultrapuro se inició en el momento en que se dispuso del pulmón donante y se mantuvo hasta 37 días postintervención. Los valores plasmáticos de factor IX se mantuvieron próximos al 100 por ciento durante el acto quirúrgico y postoperatorio inmediato, y por encima del 40 por ciento pasado éste, lo que permitió una correcta hemostasia durante todo el proceso, sin precisar la administración de hemoderivados.La evolución de la paciente fue favorable, con una estancia en la unidad de reanimación de 17 días, dándose el alta hospitalaria a los 40 días del trasplante.Se comentan las consideraciones de la hemofilia con respecto al trasplante pulmonar, y la influencia que tienen sobre éste la malnutrición, el tratamiento crónico esteroide y la osteoporosis (AU)

Terapia génica de la hemofilia: recapitulación en los albores de un nuevo milenio / Gene therapy in hemophilia. Summary of the dawning of a new millenium

No disponible