Proteinosis alveolar: rol de los anticuerpos anti-GM-CSF / Alveolar Proteinosis: The Role of Anti-GM-CSF Antibodies

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Tratamiento de la proteinosis alveolar primaria del adulto / Treatment of Adult Primary Alveolar Proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se caracteriza por la acumulación del material lipoproteináceo del surfactante en los espacios alveolares y los bronquiolos terminales, lo que puede llegar a producir alteraciones en el intercambio gaseoso. Esta acumulación del surfactante es debida a una disminución en su aclaramiento por parte de los macrófagos alveolares. Su forma primaria, la más frecuente, es considerada actualmente una enfermedad autoinmune. El mayor conocimiento de las causas que la provocan ha conducido a la aparición de tratamientos alternativos al lavado pulmonar total, que sigue siendo considerado de elección. La mayoría de los trabajos están constituidos por series de casos, la mayoría de las veces con pocos pacientes, por lo que el nivel de evidencia es bajo. Dado que la gravedad de su presentación y su curso son variables, no todos los pacientes van a requerir tratamiento. Debido al bajo nivel de evidencia de que se dispone, ya que la mayoría de estudios son series de casos, se han propuesto de manera arbitraria algunos criterios objetivos, basados en la opinión de expertos, que intentan definir en qué pacientes es más adecuado iniciar el tratamiento

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactantlike lipoproteinaceous material in the distal air spaces and terminal bronchi, which may lead to impaired gas exchange. This accumulation of surfactantis due to decreased clearance by the alveolar macrophages. Its primary, most common form, is currently considered an autoimmune disease. Better knowledge ofthe causes of PAP have led to the emergence of alternatives to whole lung lavage, although this is still considered the treatment of choice. Most studies are case series, often with limited patient numbers, so the level of evidence is low. Since the severity of presentation and clinical course are variable, not all patients will require treatment. Due to the low level of evidence, some objective criteria based on expert opinion have been arbitrarily proposed in an attempt to define in which patients it is best to initiate treatment

Proteinosis alveolar. Respuesta al tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos por vía inhalada / Response to Inhaled Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor in a Patient With Alveolar Proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad que se caracteriza por la acumulación en el alvéolo pulmonar de un material lipoproteico derivado del surfactante alveolar, lo que provoca el consiguiente deterioro del intercambio gaseoso. Su patogenia está relacionada con alteraciones en la capacidad fagocítica del macrófago alveolar. Desde hace pocos años existe un nuevo tratamiento para la PAP consistente en la administración de factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) por vía subcutánea. El tratamiento comúnmente aceptado y que ha demostrado mayor eficacia en la PAP es el lavado pulmonar total. Una alternativa a este tratamiento es la administración por vía inhalada en aerosolterapia de este factor. La administración del GM-CSF por vía inhalada es segura y eficaz para el tratamiento de la PAP y supone una alternativa al tratamiento con lavado pulmonar total y GM-CSF por vía subcutánea. Presentamos un caso de PAP tratada con GM-CSF por vía inhalada y su evolución clínica y funcional tras un año de tratamiento(AU)

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material derived from alveolar surfactant in the alveoli, with a consequent deterioration in gas exchange. Pathogenesis is related to impaired phagocytic function of alveolar macrophages. In recent years, a new treatment for pulmonary alveolar proteinosis—consisting of subcutaneous administration of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF)—has become available. The commonly accepted treatment, and the one to have shown greatest efficacy in pulmonary alveolar proteinosis, is whole lung lavage. Instead of subcutaneous administration, GM-CSF can also be inhaled as an aerosol. This route of administration of GM-CSF is safe and effective in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis and represents an alternative to subcutaneous administration or whole lung lavage. We present a patient with pulmonary alveolar proteinosis who was treated with inhaled GM-CSF and describe her clinical and functional outcome after 1 year of treatment(AU)

Activación de macrófagos: demasiadas funciones para un tipo celular / Human macrophage activation: Too many functions and phenotypes for a single cell type

Los macrófagos desempeñan un papel fundamental en el reconocimiento y eliminación de patógenos, y en el mantenimiento de la homeostasis tisular. La elevada heterogeneidad fenotípica y funcional de los macrófagos está condicionada por el medio extracelular, y ha conducido a la definición de estados de activación (clásica, alternativa) en los que los macrófagos muestran actividades funcionales muy diversas e incluso opuestas. La base molecular de dicha heterogeneidad funcional ha empezado a desvelarse mediante el análisis de los perfiles de expresión génica y las funciones efectoras de macrófagos en diversas situaciones patológicas. El hallazgo de procesos metabólicos ligados al estado de activación de macrófagos ha conducido a la identificación de posibles dianas terapéuticas en procesos patológicos inflamatorios y proliferativos

Macrophages play pivotal roles in pathogen recognition and elimination, and in the maintenance of tissue homeostasis. To accomplish these tasks, macrophages exhibit a large degree of phenotipic and functional heterogeneity, whose extremes have been labeled as «classical» and «alternative» macrophage activation states. In the present review we summarize recent data on gene expression profiling and functional characterization of various types of macrophages under normal and pathological conditions. These studies have established new links between macrophage effector functions and several metabolic pathways, which have consequently become potential therapeutic targets for inflammatory and proliferative diseases

Colony-stimulating factors: clinical evidence for treatment and prophylaxis of chemotherapy-induced febrile neutropenia

The hematopoietic growth factors (HGFs) are a family of glycoproteins which plays a major role in the proliferation, differentiation, and survival of primitive hematopoietic stem and progenitor cells, and in the functions of some mature cells. More than 20 different molecules of HGF have been identified. Among them, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) and granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) have been demostrated to be effective in reducing the incidence of febrile neutropenia when administered inmediately after chemotherapy and as supportive therapy in patients undergoing bone marrow transplantation. Chemotherapy used for treatment of cancer often causes neutropenia, which may be profound, requiring hospitalization, and leading to potentially fatal infection. The uses of the recombinant human hematopoietic colony-stimulating factors G-CSF and GM-CSF for treatment and prophylaxis of chemotherapy-induced febrile neutropenia will be reviewed here (AU)

Infección nosocomial por Trichosporon asahii: revisión clínica de 22 casos / Nosocomial infection due to Trichosporon asahii: clinical revision of 22 cases

Presentamos una serie de 22 casos de infección nosocomial por Trichosporon asahii, detectados en un periodo de seis años (1999-2005). Los pacientes presentaron edades entre 6 y 72 años, con un promedio de 47,3 años y con leve predominio de hombres. Las enfermedades subyacentes, fueron insuficiencia respiratoria, cáncer, diabetes, insuficiencia renal crónica, cirrosis y sida. Las condiciones predisponentes fueron antibioterapia,ventilación mecánica, sonda vesical, catéter, corticoides, trasplantes, inmunosupresores, quimioterapia, granulocitopenia, procedimiento quirúrgico y diálisis peritoneal ambulatoria continua. Los antifúngicos más utilizados fueron el fluconazol y la anfotericina B. Algunos pacientes recibieron varios antifúngicos. Cinco pacientes no fueron tratados con antifúngicos y un paciente recibió factor de estimulación de colonias granulocíticas (G-CSF). De los 22 pacientes, nueve presentaron mejoría clínica, otros nueve pacientes fallecieron y de cuatro pacientes de desconoce su evolución(AU)

Twenty two cases of nosocomial infection caused by Trichosporon asahii, detected during a period of six years (1999-2005) is described. The patients were predominantly males with an average age of 47.3 years-old. The predominant diseases in the study group were respiratory insufficiency, cancer, diabetes, chronic renal insufficiency, cirrhosis and AIDS. The main predisposing conditions were antibiotic therapy, mechanical ventilation, urethral catheterization, catheter, corticoids, transplant, immunosuppressive therapy, chemotherapy, granulocytopenia, surgical procedures and continuous ambulatory peritoneal dialysis. The most used antifungal drugs were fluconazole and amphotericin B. In some cases several antifungals were administered. Five patients did not receive antifungal treatment, and one patient received granulocyte colony stimulating factor (G-CSF). Nine patients showed clinical improvement, nine died and the progress of four patients is unknown. T. asahii is an emergent pathogen in patients with immunodeficiency and its presence in these type hosts can not be considered colonization, as there is an important risk of invasive infection. So, in susceptible patients to develop trichosporonosis it is advisable to take into consideration this disease especially in intensive clinical care units(AU)

Neumonía adquirida en la comunidad:repercusiones en la gestión clínica

Community-adquired pneumonia: repercussions on the clinical management (AU)

¿Es eficaz la vacuna de la varicela? / Effectiveness of varicella vacine

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Escasa cumplimentaciónde la vacunación antigripalen pacientes nonagenarios / Low prevalence of flu vaccine in nonagenarians patients

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Pénfigo foliáceo inducido por haloperidol / Haloperidol induced pemphigus foliaceus

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GM-CSF: una alternativa al lavado broncoalveolar en el tratamiento de la proteinosis alveolar / GM-CSF: a therapeutic alternative to the bronchoalveolar lavage in the treatment of alveolar proteinosis

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Erupción por factores estimuladores de colonias granulocíticas en un paciente con leucemia mieloide crónica / Maculopapular eruption after granulocyte coloni-stimulating factors in a patient with chronic myelogenous leukemia

Durante los últimos años se ha incrementado el uso de factores de estimulación de colonias de granulocitos (G-CSF) y granulocito-macrófagos (GM-CSF) y se han descrito varios tipos de erupciones cutáneas asociadas con estos tratamientos, tanto en el sitio de inyección como a distancia. Destacan los casos de síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, vasculitis leucocitoclástica o foliculitis, entre otros. Desde el punto de vista histopatológico es bastante característica la presencia de macrófagos aumentados en número y en tamaño. Presentamos el caso de un paciente con leucemia mieloide crónica sometido a un trasplante de precursores hematopoyéticos de sangre periférica, tratado con G-CSF. Ocho días más tarde desarrolló una erupción maculopapulosa eritematopurpúrica con la peculiaridad de una distribución más intensa y predominantemente en áreas fotoexpuestas (AU)

Cuidados de la mucositis. Pacientes con quimioterapia / Mucosity care in chemotherapy patients

Los objetivos de este estudio han sido: obtener una Guía de Valoración de la cavidad oral para pacientes sometidos a altas dosis de quimioterapia y desarrollar un Estándar de Planes de Cuidados de la Boca.Para ello se realizó en primer lugar una búsqueda bibliográfica focalizada en tres áreas: complicaciones de la quimioterapia, escalas de valoración de la cavidad oral y cuidados de la mucositis. Posteriormente se elaboró una "Guía de Atención de la mucositis a pacientes en tratamiento con altas dosis de quimioterapia", que incluye la valoración de la cavidad oral y el plan de cuidados (AU)

Eficacia terapéutica del GM-CSF en la proteinosis alveolar pulmonar / Therapeutic efficacy of GM-CSF in pulmonary alveolar proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una rara enfermedad caracterizada por el depósito de material lipoproteináceo en los espacios alveolares. El único tratamiento efectivo conocido hasta ahora ha sido el lavado pulmonar periódico, técnica laboriosa que exige la anestesia general del paciente, la intubación endotraqueobronquial selectiva y no se halla exenta de morbilidad. Los avances en el conocimiento de la patogénesis de esta enfermedad han permitido relacionarla con alteraciones en la capacidad fagocítica macrofágica alveolar. Describimos un caso en el que después de ocho semanas de tratamiento con GM-CSF por vía subcutánea se obtuvo una significativa mejoría clínica-radiológica y funcional respiratoria. (AU)

Uso actual y futuro de los factores de crecimiento hematopoyéticos / Current and future use of hemopoietic growth factors

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¿Qué hay de nuevo en terapéutica? / What is new in therapy?

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Trombocitopenia severa asociada a factor estimulante de las colonias de granulocitos y macrófagos (rHU-GM-CSF) / Thrombocytopenia related to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (rHU-GM-CSF)

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Neumonía por Pneumocystis carinii en pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana. Revisión de 70 casos / Pneumocystis carinii pneumonia in patients with the acquired immunodefinciency virus. Review of 70 cases

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G-CSF versus GM-CSF en el tratamiento de la neutropenia de un paciente con síndrome de Felty en hemodiálisis / Colony-stimulating factors in neutropenia associated with Felty's syndrome

Describimos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome de Felty en programa de hemodiálisis periódica por amiloidosis secundaria (AA), que presenta episodios repetidos de neutropenia, para la que recibe tratamiento de forma consecutiva con diferentes factores estimuladores de colonias: granulocitos (G-CSF) y granulocitos macrófagos (GM-CSF). En ambos casos se objetiva una buena respuesta con una recuperación rápida de la cifra de granulocitos y ausencia de complicaciones. (AU)