A model incorporating serum C3 complement levels may be useful for diagnosing biliary atresia in infants / Un modelo que incorpore niveles séricos de C3 del complemento podría ser de utilidad para el diagnóstico de atresia biliar en niños

Introduction: Correctly identifying patients with biliary atresia (BA), while avoiding invasive diagnostic methods is challenging. The purpose of this study was to determine the value of serum immune indicators for distinguishing BA from other causes of cholestasis in infants.Patients and methods: The data of infants with a surgical/histological diagnosis of BA and those with other causes of cholestatic jaundice were retrospectively analyzed. Patients were divided into a BA group and a cholestasis control (CC) group. Biochemical parameters, major lymphocyte subsets, immunoglobin and C3 and C4 complement levels were compared between the groups.Results: A total of 129 infants with BA and 63 with other causes of cholestasis (CC control group) with a median age of 2.2 months were included in the analysis. The levels of CD3+ T cells, CD3+CD4+ T cells, and premature T cells and the levels of C3 and C4 were all significantly higher in the BA group compared to the CC group (all P<0.05). Pair-wise correlation analyses indicated that C3 and C4 had a significant positive correlation with γ-GT in the BA group, but not in the CC group. Five indices were found to be significantly associated with BA: stool color, globulin, γ-GT, C3 and C4. A model incorporating stool color, gamma-glutamyl transpeptidase level, and C3 level exhibited an area under the ROC curve (AUC) of 0.93, and a sensitivity of 93% and specificity of 83% for the diagnosis of BA.Conclusions: Models incorporating serum C3 levels may be useful for accurately diagnosing BA in infants.

Introducción: Es difícil la identificación correcta de los pacientes con atresia biliar (AB), evitando los métodos diagnósticos invasivos. El objetivo de este estudio fue determinar el valor de los indicadores inmunológicos séricos para distinguir AB de otras causas de colestasis en niños.Pacientes y métodos: Se analizaron retrospectivamente los datos de niños con diagnóstico quirúrgico/histológico de AB y los datos de niños con otras causas de ictericia colestásica. Se dividió a los pacientes entre el grupo AB y el grupo de control de colestasis (CC). Se comparó entre los dos grupo los parámetros bioquímicos, principales subconjuntos linfocíticos, inmunoglobina y niveles séricos de C3 y C4 del complemento.Resultados: Se incluyó en el análisis a un total de 129 niños con AB y 63 con otras causas de colestasis (grupo control CC) con una edad media de 2,2 meses. Los niveles de células T CD3+, células T CD3+CD4+, células T prematuras y los niveles de C3 y C4 fueron significativamente más altos en el grupo AB en comparación con el grupo CC (all P < 0,05). Los análisis de correlación pareada indicaron que C3 y C4 tenían una correlación positiva significativa con -GT en el grupo AB, pero no en el grupo CC. Se determinó que cinco índices estaban significativamente asociados a AB: color de las heces, globulina, -GT, C3 y C4. Un modelo que incorporó el color de las heces, nivel de gamma-glutamil transpeptidasa, y nivel de C3 reflejó un área bajo la curva ROC (AUC) de 0,93, sensibilidad del 93% y especificidad del 83% para el diagnóstico de AB.Conclusiones: Los modelos que incorporan niveles séricos de C3 pueden ser de utilidad para diagnosticar AB de manera precisa en niños.

Use of C4d as a diagnostic tool to classify membranoproliferative glomerulonephritis / Uso de C4d como herramienta diagnóstica para clasificar la glomerulonefritis membranoproliferativa

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Gammagrafía con 75SeHCAT en la diarrea crónica por malabsorción de ácidos biliares / 75SeHCAT scan in bile acid malabsorption in chronic diarrhoea

La diarrea crónica es una entidad común en la práctica clínica diaria y supone un deterioro en la calidad de vida de los pacientes. Puede ser el síntoma principal de múltiples etiologías, entre las que se encuentra la malabsorción de ácidos biliares (MAB), que en la población general presenta una prevalencia comparable a la enfermedad celíaca. La MAB ocurre por una alteración en la homeostasis de los ácidos biliares en la circulación enterohepática. Puede aparecer como consecuencia de una disfunción o enfermedad ileal (MAB tipo II), por causas idiopáticas (MAB tipo II) o asociada con otras entidades gastrointestinales (MAB tipo III). Entre los diferentes métodos diagnósticos disponibles destacamos la gammagrafía con 75SeHCAT como gold standard debido a sus valores de sensibilidad, especificidad, seguridad y bajo coste. La principal desventaja es que no se encuentra disponible en todos los países, por lo que se han desarrollado otros métodos como la medición sérica de FGF19 y C4 que, sin embargo, presentan una mayor complejidad y coste. El tratamiento de primera línea ante un diagnóstico de MAB es con quelantes de ácidos biliares como la colestiramina, pero presenta baja tolerabilidad y efectos secundarios, que son menores con los nuevos fármacos como el colesevelam. En resumen, la MAB es una entidad común que se encuentra infradiagnosticada e infratratada, por lo que es fundamental establecer un adecuado algoritmo diagnóstico de la diarrea crónica en el que el estudio con 75SeHCAT ocuparía la primera o segunda línea en el diagnóstico diferencial de estos pacientes (AU)

Chronic diarrhoea is a common entity in daily clinical practice and it leads to a loss in these patients quality of life. It may be the main symptom of multiple ethiologies including bile acid malabsorption (BAM) which has a comparable prevalence to celiac disease. The BAM results from imbalances in the homeostasis of bile acids in the enterohepatic circulation. It can be a consequence of ileal disease or ileal dysfunction (BAM type I), it can be considered idiopathic or primary (BAM type II) or associated with other gastrointestinal entities (BAM type III). Among the different diagnostic methods available, 75SeHCAT study is the primary current method due to its sensitivity, specificity, safety and low cost. The main disadvantage is that it's not available in all countries, so other diagnostic methods have appeared, such as serum measurement of FGF19 and C4, however they are significantly more complex and costly. The first-line treatment of bile acid diarrhoea is bile acid sequestrant, such as cholestyramine, which can be difficult to administer due to its poor tolerability and gastrointestinal side effects. These are less prominent with newer agents such as colesevelam. In summary, the BAM is a common entity underdiagnosed and undertreated, so it is essential to establish a diagnosis algorithm of chronic diarrhoea in which the 75SeHCAT study would be first or second line in the differential diagnosis of these patients (AU)

Angioedema hereditario por déficit del inhibidor de la esterasa C1 / No disponible

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¿Cuál es su diagnóstico? Eritema nodoso recurrente / No disponible

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C4d como herramienta diagnóstica en la nefropatía membranosa / C4d as a diagnostic tool in membranous nephropathy

Introducción: La nefropatía membranosa (NM) es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos. El diagnóstico se basa en los hallazgos típicos observados con el microscopio electrónico (ME) y el estudio de inmunofluorescencia (IF). En algunas ocasiones, sólo se dispone de tejido para estudio de microscopio óptico (MO); en estos casos puede ser complicado diferenciar entre una NM y una enfermedad por cambios mínimos (ECM). Recientemente se está extendiendo el estudio con C4d por inmunohistoquímica. Existe muy poca información sobre el depósito de C4d en la NM. Nuestro estudio consistió en analizar si el depósito de C4d realizado en la muestra en parafina podría ser útil en el diagnóstico de NM. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó a todos los pacientes diagnosticados de NM mediante biopsia renal en nuestra unidad entre enero de 2001 y octubre de 2008. Se incluyeron sólo adultos con un diagnóstico certero de NM y ECM idiopática que dispusieran de estudios con MO, IF y ME. En octubre de 2008, secciones de 3 µm de tejido renal fijado en formaldehído fueron deparafinadas y rehidratadas. Después se tiñeron mediante inmunohistoquímica con C4d usando un anticuerpo policlonal antihumano obtenido de conejo. Resultados: Se incluyeron finalmente 19 pacientes con ECM y 21 con NM. Ningún depósito de C4d fue observado en ninguno de los glomérulos de los pacientes con ECM y el 100% de estos pacientes fueron clasificados como negativos. Sin embargo, el depósito de C4d se detectó en el 100% de los pacientes con NM y en todos los glomérulos con una distribución uniforme y granular dibujando todas las asas capilares. Conclusiones: El depósito de C4d mediante inmunohistoquímica es una herramienta muy útil en el diagnóstico de NM (AU)

Introduction: membranous nephropathy (MN) is the most common cause of nephrotic syndrome in adults. The diagnosis is based on typical findings observed using electron microscope (EM) and immunofluorescence (IF) studies. On some occasions, tissues are only available for analysis using an optical microscope (OM); in these cases, it can be difficult to differentiate between MN and minimal change disease (MCD). Recently, the use of C4d immunohistochemical staining has spread. Very little information is available regarding C4d deposits in MN. Our study consisted of analysing whether C4d staining of samples embedded in paraffin could be useful for diagnosing MN. Material and Method: Ours was a retrospective study including all patients diagnosed with MN by renal biopsy in our unit between January 2001 and October 2008. We only included adult patients with a definitive diagnosis of MN or idiopathic MCD by OM, IF, and ME studies. In October 2008, 3µm sections of renal tissue fixed in formaldehyde were removed from paraffin and rehydrated. The samples were then stained for C4d immunohistochemical analysis using anti-human polyclonal antibodies obtained from rabbits. Results: Our study included a final sample of 19 patients with MCD and 21 with MN. No C4d deposits were observed in any of the glomeruli in patients with MCD, and 100% of these patients were classified as negative. However, C4d deposits were detected in 100% of patients with MN, and were observable in all glomeruli with a uniform granular distribution, demarcating all capillary loops. Conclusions: C4d immunohistochemical staining is a very useful tool for diagnosing MN (AU)

Cyclophosphamide-induced lupus flare?: the role of C4 and interferon-gamma in lupus flare

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Immunological changes after a single bout of moderate-intensity exercise in a hot environment

This study was aimed to evaluate the possible changes caused by a single bout ofmoderate-intensity exercise in a hot environmental temperature on the immune functionand on inflammatory markers. A total of 22 young male adults (VO2max, 55.4 ¡¾3.6 ml¡¤kg-1¡¤min-1) volunteered to participate in an exercise session of 60 minutes on atreadmill ergometer at moderate speed (60% of the maximum aerobic speed) in hotenvironmental conditions (35 ¨¬C and humidity 60%). Total leukocyte numbers, lymphocytesubsets (CD8+, CD4+, CD3+, NK and CD19+), cytokine productioncapacity by peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) (IL-2, IL-4, IL-5, IL-10,IFN-¥ã and TNF-¥á) as well as the concentration of several inflammation related proteins(ceruloplasmin, C-reactive protein (CRP), complement factors C3 and C4)were evaluated before and after exercise. The results show that leukocyte and neutrophilabsolute values increased (P<0.001) after the exercise period. In contrast,eosinophil values decreased (P<0.05) after the exercise. In addition, ceruloplasmin,C3 and C4 values (P<0.05) increased after exercise. No changes in T lymphocyte subsets,cytokine production, or CRP were observed. These data confirm previous studiessuggesting that a 60 min exercise in a hot environment is enough to cause a physiologicadaptation to these special conditions leading to an increase of non-specificimmune cells and promoting inflammatory processes. On the other hand, PCR values, lymphocyte subsets and the capacity of cytokine production by PBMC were notchanged in a relatively short bout of exercise under these conditions in contrast withprevious studies (AU)

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Hipocomplementemia C3 y C4 en el síndrome antifosfolípido obstétrico / C3 and C4 hypocomplementemia in obstetric antiphospholipid syndrome

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Manejo práctico del déficit de C1 inhibidor / Practical management of C1 inhibitor deficiency

El déficit de C1 inhibidor es un raro síndrome caracterizado clínicamente por episodios recurrentes de tumefacción en el tejido celular subcutáneo o angioedema. Puede afectar a la piel, las vías respiratorias superiores y el abdomen. Se describen principalmente dos tipos: hereditario y adquirido. El angioedema puede afectar a prácticamente cualquier parte de la superficie cutánea, puede causar edema laríngeo mortal y cursar con características clínicas idénticas a una obstrucción del tracto gastrointestinal. Los ataques pueden ser desencadenados, de forma general por traumatismos, fármacos o infecciones. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de C4 disminuido en suero y la ausencia o gran reducción del nivel o la función de C1 inhibidor. Los andrógenos atenuados, los agentes antifibrinolíticos y la infusión de concentrado de C1 inhibidor son los fármacos habitualmente utilizados en el manejo profiláctico y terapéutico de estos pacientes. El plasma fresco congelado es una opción a considerar en caso de profilaxis a corto plazo o ataque agudo. Es conveniente conocer este síndrome, ya que se trata de una enfermedad potencialmente mortal. El diagnóstico de este raro síndrome se basa en el reconocimiento de las características clínicas y en las alteraciones características de las pruebas de laboratorio. El tratamiento del ataque agudo se debe realizar lo más rápidamente posible. El tratamiento profiláctico está indicado en determinadas situaciones (manejo dental y cirugía oral)

C1 inhibitor deficiency is a rare syndrome clinically characterized by recurrent episodes of swelling of subcutaneous tissue or angioedema. It can involve the skin, upper respiratory airways and abdomen. There are two main types: hereditary and acquired. Angioedema can involve practically any part of the cutaneous surface, it can cause lethal laryngeal edema and can present as gastrointestinal obstruction. The attacks can be triggered, in general, by trauma, drugs or infections. Diagnosis is confirmed by decreased serum levels of C4 and absence or marked decrease of the level or function of C1 inhibitor. Commonly employed drugs for prophylaxis and treatment of these patients include anabolic steroids, antifibrinolytic agents, and infusion of C1 inhibitor concentrate. Fresh frozen plasma is an option to be considered for short term prophylaxis or treatment of the acute attack. It is convenient to know this syndrome as it is a potentially life-threatening disease. Diagnosis of this rare syndrome is based on clinical features and characteristic alterations of laboratory tests. The acute attack should be treated as quickly as possible. Prophylactic therapy is indicated in certain circumstances (dental procedures, oral surgery)

Rechazo agudo humoral o rechazo agudo mediado por anticuerpos anti-HLA post-trasplante renal / Post-renal transplantation humoral acute rejection or anti-HLA antibodies-mediated acute rejection

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Modification of mediators of immune reaction after general anaesthesia

The adverse reactions that may occur during a surgical intervention are of concern to anesthesiologists and allergists due to the civil responsibility they entail and the increased demand for healthcare in allergology units. The aim of the present study was to determine the prevalence of adverse reactions in our setting (Island of Lanzarote) and modifications to immune response mediators using three types of representative myorelaxants (succinylcholine, cisatracurium and vecuronium) in order to predict and prevent adverse reactions. Material and methods: We performed a prospective, cross sectional, observational study in a population of 201 patients scheduled to undergo surgery in the Surgery Department of the Lanzarote General Hospital from October 1998. Three groups were retrospectively selected: vecuronium (73 patients), cisatracurium (80 patients), and succinylcholine (48 patients). Blood was extracted from all patients before and after the intervention and the following in vitro variables were evaluated: histaminemia, eosinophil cationic protein, tryptase, IgE to latex, CD4/CD8 fractions, total lymphocytes, total IgE, C3 and C4, and also the histaminuria. Conclusions: The mean age of the patients was 41 years with a predominance of women. Sixty percent had not previously undergone surgery. The mean operating time was 2 hours. Digestive surgery accounted for the greatest number of interventions (38.8 %) and most of the patients had no personal history of atopy (91.5 %). The greatest number of perioperative reactions was produced by cisatracurium (38.8 %), followed by succinylcholine (27.4 %) and vecuronium (20 %). The reactions observed were immediate type 1 and 2 reactions. All reactions were reversible without sequelae. Histaminuria levels were significantly decreased in the cisatracurium group. Histaminemia and eosinophil cationic protein showed no significant changes in any of the three groups. Tryptase concentrations in blood did not increase in the postoperative period in any of the three groups. On the contrary, concentrations were significantly lower than basal values. In the vecuronium and succinylcholine groups, CD4/CD8 fractions decreased in the postoperative period. Total lymphocytes decreased in all three groups. Total IgE tended to decrease in the cisatracurium and succinylcholine groups. IgE to latex was negative in the three groups. Specific IgE to succinylcholine was unmodified. C3 complement fraction was unmodified in all three groups and C4 fraction was reduced in the vecuronium group. In our setting and in our patients, the three myorelaxants produced immunosuppression of immune response mediators. The present study confirms that tests for allergy to myorelaxants are not indicated in the preoperative period (AU)

Las reacciones adversas que puedan ocurrir durante una intervención quirúrgica preocupan a los anestesistas y a los alergólogos por la responsabilidad civil que conlleva y el aumento de la demanda asistencial en las Unidades de Alergología. El propósito del presente trabajo ha sido valorar la prevalencia de reacciones adversas en nuestro medio (Isla de Lanzarote), y las modificaciones de los mediadores de la respuesta inmune utilizando tres tipos de miorrelajantes respresentativos como son las succinilcolina, el cisatracurio y el vecuronio, con fines predictivos y preventivos. Material y métodos: Ha sido un diseño prospectivo, trasversal, observacional, en una población de 201 pacientes programados por el Servicio de Cirugía desde octubre de 1998, en el Hospital General de Lanzarote. Se separaron en tres grupos, anestesiados con Vecuronio (73 pacientes), Cisatracurio (80 pacientes), Succinilcolina (48 pacientes). A todos ellos se les hacía una extracción sanguínea pre y post-operatoria, valorándose los parámetros siguientes: Histaminemia, proteína catiónica del eosinófilo, triptasa, IgE al látex, fracciones CD4/CD8, linfocitos totales, IgE total, C3 y C4 y además la histaminuria. Conclusiones: Edad media de los pacientes, 41 años, predominio del sexo femenino. El 60 por ciento no habían tenido intervenciones previas. Tiempo promedio de intervención: 2 dos horas. La cirugía digestiva supuso el mayor número de intervenciones (38,8 por ciento) y el 91,5 por ciento de los pacientes no tenían antecedentes personales de atopia. El mayor número de reacciones perioperatorias se produjeron por el Cisatracurio (38,8 por ciento), seguida de Succinilcolina (27,4 por ciento) y en tercer lugar el Vecuronio (20 por ciento). Las reacciones observadas fueron tipo 1 y 2 de aparición inmediata y en su totalidad reversible sin secuelas. Los niveles de histaminuria descendieron significativamente en el grupo del Cisatracurio. Ni la histaminemia ni la proteína catiónica de los eosinófilos, se modificaron significativamente en ninguno de los tres grupos. La triptasa en sangre no aumentó en el postoperatario en ninguno de los grupos. Por el contrario hay una disminución significativa con respecto a sus valores basales. La relación CD4, CD8 se modificó en los grupos del Vecuronio y Succinilcolina, disminuyendo en la situación postquirúrigica. Los linfocitos totales disminuyen en los tres grupos. La IgE total tiende a bajar en los grupos del Cisatracurio y Succinilcolina. La IgE al látex fue negativa en los tres grupos. La IgE específica a a la Succinilcolina no se modificó. La fracción C3 del complemento no se modifica en ninguno de los tres grupos, y la fracción C4 se reduce en el grupo del Vecuronio. En nuestro medio (Lanzarote) y en nuestros pacientes, los tres miorrelajantes produjeron una inmunosupresión de los mediadores de la respuesta inmune. El presente estudio corrobora la no indicación de pruebas alérgicas a miorrelajantes en pacientes en situación preoperatoria (AU)

Angioedema hereditario de comienzo tardío / Hereditary andioedema of delayed onset

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Angioedema hereditario de comienzo tardío / Hereditary angioedema of delayed onset

El angioedema hereditario es una patología caracterizada por episodios repetidos de edema que afecta a la piel y a mucosas de vías respiratorias superiores y del tubo digestivo, debido a un déficit o disfunción del inhibidor de la C1 esterasa. Tiene un carácter hereditario con una herencia autosómica dominante con penetración variable. Presentamos un paciente de 56 años con episodios leves de edema, de reciente comienzo, en diferentes localizaciones como antebrazos, testículos y palmas de manos. Tras el estudio se objetiva una disminución de los valores de C4, C1 inhibidor y C1 inhibidor funcional, diagnosticándole de angioedema hereditario, haciéndose obligatorio realizar un estudio familiar (AU)

Glomerulonefritis membranoproliferativa hipocomplementémica asociada a tiroiditis autoinmune / Membrand proliferative glomerulonephritis associated to autoinmune thyroiditis

Se han descrito algunos casos de enfermedades glomerulares asociadas a trastornos tiroideos. La lesión descrita como más frecuente corresponde a una glomerulonefritis membranosa con síndrome nefrótico. Presentamos el caso de un varón de 67 años que desarrolló un síndrome nefrótico acompañado de un deterioro de la función renal, poco tiempo después del diagnóstico de hipotiroidismo secundario a una tiroiditis auto inmume. Durante su estudio, se detectaron tí- tulos elevados de anticuerpo antitiroglobulina y antimitocondriales junto con valores de complemento descendidos. Con estos datos, se practicó una biopsia renal que mostró una glomerulonefritis membranoproliferativa con severa proliferación mesangial, patrón histológico no descrito previamente en la literatura, en relación a patología tiroidea. Se trató inicialmente con un choque de esteroides intravenosos, seguidos de prednisona oral durante tres meses, obteniéndose una excelente respuesta (mejoría de la función renal, descenso de la proteinuria y normalización del complemento). Tres años después, el paciente sufrió una recaída similar, con datos de reactivación de la tiroiditis (descenso de hormonas tiroideas, elevación de anticuerpos antitiroideos) y reaparición del síndrome nefrótico con deterioro agudo de función renal. Una segunda biopsia renal mostró nuevamente un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa grave. Con esteroides en dosis altas se logró controlar de nuevo el proceso. Se produjo una nueva recurrencia al año siguiente, introduciéndose micofenolato mofetil como terapia coadyuvante con disminución de la proteinuria y estabilización de la creatinina (AU)

Several cases of glomerular disease have been associated to thyroid diseases. The most frequent lession described is membranose glomerulopathy, presented as a nephroic syndrom. Here we report a 67-year-old man who developed a nephrotic syndrome accompanied by rapid derangement of renal function shortly after the onset of a primary hypothyroidism due to autoimmune thyroiditis. High titers of circulating anti-thyroglobulin and anti-microsomal thyroid antigen antibodies were detected. Serum levels of C3 and C4 fractions of complement were markedly decreased. Renal biopsy showed a membranoproliferative glomerulonephritis with severe mesangial proliferation, a type of glomerular involvement non described previously in the literature, in relation with thyroid diseases. Four boluses of intravenous steroids were administered, followed by oral prednisone for three months. A dramatic recovery of renal function, together with normalization of urinary sediment, proteinuria decrease and normalization of serum complement were observed. Three years later, the patient suffered from a similar event, with a positive response to steroids again. One year later, the patient had a new recurrence and was treated with mofetil michophenolate, improving his clinical situation (AU)

Avance en la comprensión del rechazo humoral en el trasplante de riñón: implicaciones en el tratamiento de pacientes / Progress in understanding humoral rejection in kidney transplantation: implications for patient management

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Hereditary angioedema. Long-term follow-up of 88 patients. Experience of the Argentine Allergy and Immunology Institute

Since the detection of the first patient with hereditary angioedema (HA) in 1978, 88 new patients belonging to 16 families have been referred to our clinic. Eighty patients had Type I disease, 5 Type II, and 3 Type III (secondary). We describe the clinical onset, frequent complications, diagnostic tests of the complement system, and abnormalities of the coagulation pathway linked to complement activation. Particular attention was paid to family members who could present succedaneum symptoms. The results of danazole and other therapies and protective and preventive treatment for surgery also are discussed (AU)

Desde la detección del primer paciente con angioedema hereditario (AH) en 1978, se han remitido a nuestra clínica 88 pacientes nuevos pertenecientes a 16 familias. Ochenta pacientes tuvieron enfermedad de tipo I, cinco de tipo II y tres de tipo III (secundario). Describimos el comienzo clínico, las complicaciones más frecuentes, estudios diagnósticos del sistema de complemento y alteraciones de la vía de coagulación relacionadas con la activación de complemento. Se prestó atención especial a familiares que podrían presentar síntomas sucedáneos.También examinamos los resultados de danazol y otros tratamientos como tratamiento protector y preventivo para intervenciones quirúrgicas. (AU)