FR - Brentuximab como tratamiento de los linfomas cutáneos primarios CD30 / RF - Brentuximab as Treatment for CD30+ Primary Cutaneous Lymphoma

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Proliferación linfoide atípica intravascular de linfocitos T-CD30+ sobre granuloma piogénico (hemangioma capilar lobular) / Intravascular atypical T-cell proliferation T-CD30+ in a pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma)

En este trabajo presentamos el caso de una proliferación linfoide atípica constituida por una población de linfocitos T-CD30+, que ocupa los vasos de un granuloma piogénico (hemangioma capilar lobular). Esta población linfoide T (CD4) presenta atipia y alto índice proliferativo, por lo que resulta necesario descartar un linfoma intravascular. Se ha descrito recientemente una proliferación de estas características que puede ser malinterpretada como un linfoma intravascular debido a la atipia y al alto índice mitótico. Los pacientes tienen buen pronóstico y no presentan signos de linfoma. El reordenamiento T resultó nulo, y la paciente continúa asintomática hasta el presente. Nuestro objetivo es presentar esta nueva entidad de carácter reactivo que simula un linfoma, y resaltar la importancia de su reconocimiento en el diagnóstico diferencial de un linfoma intravascular cutáneo (AU)

We report a case of atypical intravascular CD30+ T-cell proliferation in a patient with pyogenic granuloma (Lobular Capillary Hemangioma). The T (CD4) cell population showed cell atypia and a high proliferation index, thus it was necessary to discard an intravascular lymphoma. Cutaneous intravascular lymphoma commonly represents a diffuse large B-cell lymphoma with predominantly intravascular growth, although it could be also represented by intravascular T cell lymphomas. Recently a CD30+ T-cell proliferation was described that could mimic an intravascular T cell lymphoma. In our case TCR rearrangement was null and the patient remained healthy. We report a new case of this benign reactive process and discuss the importance of its differential diagnosis (AU)

Lesiones eccematosas y cuadro ictiosiforme adquirido como forma de presentación de un linfoma anaplásico de células grandes CD30+ / Eczematous lesions and acquired ichthyosis as a presenting finding of CD30+ anaplastic large cell lymphoma

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Inicio cutáneo de un linfoma anaplásico CD 30+ ALK negativo primario sistémico / Skin Involvement as the Presenting Feature of Primary Systemic Anaplastic Lymphoma Kinase-Negative CD30+ Anaplastic Lymphoma

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Linfoma gástrico primario anaplásico de células grandes CD30 (Ki-1) positivo / Primary gastric CD30 (Ki-1)-positive anaplastic large cell lymphoma

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Síndrome linfoproliferativo CD30+ cutáneo primario / Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders

El segundo grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T son los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, por detrás del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variantes. Estos engloban la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+, polos de un espectro que dejan en su zona central casos intermedios, donde no se puede establecer con seguridad un diagnóstico en base a criterios clínicos e histopatológicos. Los SLP CD30+ deben diferenciarse de otros procesos linfoproliferativos que pueden presentar células CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia MF o la enfermedad de Hodgkin, y también de otras entidades inflamatorias o neoplasias no hematológicas que presenten estas células, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados tumores mesenquimales («pseudolinfomas CD30+»).En general, el pronóstico de estos SLP CD30+ es favorable, lo que les diferencia de sus homólogos sistémicos, de origen ganglionar. Resulta muy importante descartar la presencia de linfoma de origen sistémico con afectación extraganglionar, pues el pronóstico y el tratamiento serán diferentes (AU)

CD30+ lymphoproliferative disorders are the most common group of cutaneous T-cell lymphomas after mycosis fungoides and its subtypes. This group includes lymphomatoid papulosis and CD30+ anaplastic large-cell lymphoma; these 2 entities are the extremes of a spectrum with numerous intermediate varieties in which it is not possible to establish a clear diagnosis based on clinical and histopathologic criteria. CD30+ lymphoproliferative disorders must be differentiated from other lymphoproliferative diseases with CD30+ cells in the tumor infiltrates, such as mycosis fungoides or Hodgkin disease, and also from other inflammatory conditions or nonhematological neoplasms that can include this cell type, such as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta or certain mesenchymal tumors (CD30+ pseudolymphomas). In contrast to their systemic homologues, which arise in the lymph nodes, CD30+ lymphoproliferative disorders generally have a good prognosis. It is very important to exclude the presence of a lymphoma of systemic origin with extralymphatic spread, as the prognosis and treatment are different (AU)

Placas hiperqueratósicas palmoplantares / Palmoplantar hyperkeratotic plaques

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Linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes CD301 / Primary cutaneous anaplastic CD30+ large cell lymphoma

El linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes CD30+ (LCPCG) forma parte del espectro de las enfermedades cutáneas primarias linfoproliferativas CD30+, junto a la papulosis linfomatoide. Afecta fundamentalmente a pacientes de edad avanzada, en forma de nódulos cutáneos con tendencia a la ulceración. El estudio histológico e inmunohistoquímico demuestra la expresión del antígeno CD30 en más del 75 % de las células neoplásicas. Actualmente se considera un linfoma de bajo grado de malignidad, con buen pronóstico y buena respuesta a tratamientos como la radioterapia local, el metotrexato o la cirugía. Presentamos un caso en una paciente de 93 años con nódulos ulcerados en la pierna derecha. El estudio histológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de LCPCG CD30+, de origen no T no B. La paciente fue tratada con radioterapia local con resolución paulatina de los nódulos cutáneos y sin mostrar recidiva en los 6 meses de seguimiento

Primary cutaneous anaplastic CD30+ large cell lymphoma (PCALCL) is part of the spectrum of primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders together with lymphomatoid papulosis. It affects mainly elderly patients and presents as skin nodules that tend to ulcerate. Histological and immunohistochemical study show the expression of CD30 antigen in more than 75 % of neoplastic cells. Currently it is considered a low grade lymphoma with favourable prognosis and good response to treatments such as local radiotherapy, methotrexate or surgery. We report a 93-year-old patient with ulcerated nodules in her right leg. Histological and immunohistochemical study confirmed the diagnosis of PCALCL, of non-B, non-T origin. The patient was treated with local radiotherapy with progressive resolution of skin nodules and absence of relapse at 6 months follow-up

Micosis fungoide y trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30 positivos: valoración clínica / Mycosis fungoide and primary cutaneous lymphproliferative proceses positives: clinical evaluation

Los trastornos linfoproliferativos primarios CD30+ cutáneos, constituyen dermatosis primarias con potencial variable de progresión a procesos de mayor agresividad, capaces de coexistir o transformarse unos en otros dentro del mismo paciente, en ocasiones presentando diferente clonalidad linfocitaria. Acerca de ellos y de la Micosis Fungoide (linfoma que en ocasiones se asocian) se tiene escaso conocimiento,p or lo que hemos realizado una revisión bibliográfica y clínica encaminadas a la búsqueda de métodos que ayuden al dermatólogo en la caracterización y manejo de estos procesos

The primary cutaneous linfoproliferativos CD30+ disorders are dermatosis with a potential tendency to progress into a major aggressive disease capable of coexisting in the some patient and sometime with different lymphocytic “clonality”. Onthem little information exists. We made a bibliographic and clinical review in order to search of methos that help in the characterization and managing of these processes

Eosinofilia y enfermedad de Hodgkin / Eosinophilia and Hodgkin’s disease

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Evolución temporal de TNF-a, VCAM-1, IL-4, IL-10, neopterina y CD-30 en pacientes tratados con interferón / Time evolution of TNF-alpha, VCAM-1, IL-4, IL-10, neopterin and CD-30 in patients treated with interferon

Introducción. El interferón (IFN) disminuye los brotes de la esclerosis múltiple (EM) y enlentece su evolución. El seguimiento de los enfermos se realiza empleando parámetros clínicos y de resonancia, al no disponer de marcadores biológicos que permitan conocer su eficacia. Objetivos. 1. Conocer el efecto del IFN sobre la concentración sérica de TNF-a, IL-4, IL-10, VCAM-1, neopterina y CD-30 en pacientes con EM; 2. Conocer la evolución temporal de esas modificaciones, y 3. Conocer la utilidad clínica de su determinación aislada. Pacientes y métodos. Estudiamos 19 pacientes con EM clínicamente estables y en tratamiento con IFN. Las muestras se obtuvieron cada tres meses durante dos años y medio, siempre inmediatamente antes de inyectar el fármaco. Las interleucinas se determinaron mediante el método ELISA. Resultados. Las concentraciones séricas de neopterina, CD-30 y VCAM-1 no se modificaron, el TNF-a sufrió oscilaciones independientes del estado clínico del enfermo y la IL-4 y la IL-10 tuvieron un pico sérico significativo a los 9-12 meses del tratamiento. Conclusiones. La existencia de un pico significativo de IL-4 e IL-10 entre los 6 y los 12 meses del tratamiento indica que el IFN consigue su posible efecto inmunomodulador después de varios meses, por lo que una mala respuesta clínica inicial no debe ser motivo de suspensión del fármaco. La determinación puntual de las concentraciones séricas de IL no es útil en el seguimiento de los pacientes tratados con IFN (AU)

Introduction. Interferon (IFN) diminishes the outbreaks of multiple sclerosis (MS) and slows down its progression. Follow-up of patients is performed using clinical and resonance imaging parameters, and no biological markers are available that allow us to determine its efficiency. Aims. 1. To discover the effects of IFN on the serum levels of TNF-alpha, IL-4, IL-10, VCAM-1, neopterin and CD-30 in patients with MS; 2. To determine how these modifications evolve over time; 3. To find out the clinical value of its determination in isolation. Patients and methods. We studied 19 patients with MS who were clinically stable and undergoing IFN therapy. Samples were obtained every 3 months over a 2.5 year period and always immediately before injecting the drug. The ELISA method was used to determine interleukins. Results. Serum levels of neopterin, CD-30 and VCAM-1 were not modified, TNF-alpha levels oscillated regardless of the clinical status of the patient and IL-4 and IL-10 had a significant serum peak at 9-12 months after beginning treatment. Conclusions. The existence of a significant IL-4 and IL-10 peak between 6 and 12 months of therapy indicates that IFN reaches its possible immunomodulatory effect after several months and, therefore, a poor initial clinical response must not be a reason for discontinuing medication. The specific determination of the serum levels of IL is not useful in following up patients treated with IFN (AU)

Linfoma anaplásico de células grandes asociado a ictiosis adquirida / Anaplastic large-cell lymphoma associated with acquired ichthyosis

El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es un linfoma no-Hodgkin de alto grado caracterizado por su morfología celular y la expresión del marcador CD30. Puede dividirse en dos grandes grupos: primario cutáneo y el ganglionar sistémico, el más frecuente. Presentamos un caso de un paciente que consultó por la aparición de unas lesiones pruriginosas en tronco. En la exploración física se objetivó la presencia de máculas rasposas al tacto en tronco y extremidades y la existencia de una masa a nivel cervical, infiltrada, dura, y recubierta de piel eritematosa. El estudio histológico de ambos procesos reveló: una ictiosis adquirida en la piel y un linfoma anaplásico de células grandes ganglionar con extensión subcutánea, respectivamente. El proceso cutáneo siguió un curso paralelo al linfoma, con una remisión parcial de las lesiones tras la quimioterapia y reaparición de las mismas al extenderse el linfoma ganglionar. La ictiosis adquirida es un síndrome paraneoplásico raro, se ha descrito asociado a procesos linfoproliferativos, aunque sólo en cinco ocasiones a linfoma anaplásico de células grandes (AU)

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A propósito de un linfoma anaplásico de células grandes con manifiesta peculiaridad de la relación clínica-patológica / Anaplastic large cell lymphoma. Report of on unusual case

Se describe un linfoma anaplásico de células grandes que reune todas las condiciones exigidas para incluirlo dentro de las formas descritas como "de tejido blando". Son llamativos en este caso, aparte de su escasa frecuencia en adultos, la grave repercusión sistémica del proceso, pese a no demostrarse la generalización del mismo, la ausencia de expresión de la proteína ALK1, frecuentemente positiva en las formas generalizadas, y la falta de respuesta a la poliquimioterapia. Creemos que este caso subraya la heterogenicidad del proceso en lo que se refiere a la relación clínico-patológica de este tipo de linfomas. (AU)