Multimodal therapy in aggressive pituitary tumors / Tratamiento multimodal de los tumores hipofisarios agresivos

The concept of aggressive pituitary tumor (APT) has been precisely defined in recent years. These tumors are characterized by morphological (radiological or histopathological) data of invasion, proliferative activity superior to that of typical adenomas and a clinical behavior characterized by resistance to standard therapies and frequent recurrences. The absence of cerebrospinal or distant metastases differentiates them from the pituitary carcinoma. APTs account for about 10% of all pituitary neoplasm. Proper diagnostic implies participation not only of radiological and hormonal investigation but also a thorough pathological assessment including proliferation markers and immunohistochemistry for hormones and transcription factors. Surgical resection, aiming gross total resection or tumor debulking, is the mainstay initial therapy in most patients. Most patients with APTs need more than one surgical intervention, pituitary radiation, sometimes on more than one occasion, and multiple sequential or combined medical treatments, to finally be doomed to unusual treatments, such as alkylating agents (temozolomide alone or in combination), molecular targeted therapies, or peptide receptor radionuclide therapy. Multimodal therapy, implemented by experts, preferably in specialized centers with high volume caseload, is the only way to improve the prognosis of patients with these uncommon tumors. The research needs in this area are multiple and include a greater knowledge of the molecular biology of these tumors, establishment of protocols for monitoring and sequencing of treatments, development of multicenter studies and international registries

El concepto de tumor hipofisario agresivo (THA) se ha definido con más precisión en los últimos años. Son tumores caracterizados por signos morfológicos (radiológicos o histopatológicos) de invasión, actividad proliferativa superior a la de los adenomas típicos y un comportamiento clínico caracterizado por resistencia a los tratamientos habituales y recidivas frecuentes. La ausencia de metástasis cefalorraquídeas o a distancia los diferencia del carcinoma hipofisario. Los THA suponen alrededor del 10% de todas las neoplasias hipofisarias. Un diagnóstico apropiado exige no solo investigación radiológica y hormonal, sino también una valoración histopatológica detenida que incluya marcadores de proliferación e inmunohistoquímica para hormonas y factores de transcripción. La resección quirúrgica encaminada a la resección total o la reducción del volumen tumoral es el tratamiento inicial clave en la mayoría de los pacientes. La mayoría de los pacientes con THA necesitan más de una intervención quirúrgica, irradiación hipofisaria, a veces en más de una ocasión, y diversos tratamientos médicos consecutivos o combinados, y están predestinados a terminar recibiendo tratamiento inhabituales como fármacos alquilantes (temozolomida sola o en combinación), tratamientos multidiana o tratamientos con péptidos radiomarcados. El tratamiento multimodal aplicado por expertos, preferiblemente en centros especializados con gran volume de pacientes, es el único modo de mejorar el pronóstico de los pacientes con estos tumores poco frecuentes. Las necesidades de investigación en este campo son enormes, e incluyen la de un mayor conocimiento de la biología molecular de estos tumores, el establecimiento de protocolos de vigilancia y secuenciación de los tratamientos, el desarrollo de estudios multicéntricos y registros internacionales

Guía de procedimientos de esterilización a baja temperatura / No disponible

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Avances en el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica / Advances in the treatment of chronic lymphocytic leukaemia

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una proliferación de linfocitos B maduros que constituye una de las neoplasias hematológicas más prevalentes. Su tratamiento ha evolucionado en las últimas décadas hasta considerarse la inmunoquimioterapia a base de fludarabina, ciclofosfamida y rituximab el tratamiento de elección en pacientes de riesgo estándar y con buena situación funcional. Sin embargo, la caracterización de subgrupos biológicos de alto riesgo y la presentación de esta enfermedad en pacientes de edad avanzada y/o con comorbilidad ha llevado en los últimos años al desarrollo y aprobación de tratamientos dirigidos, especialmente los inhibidores del receptor del linfocito B. La presente revisión repasa las estrategias terapéuticas convencionales y se centra en las nuevas moléculas que ya constituyen elementos prometedores del actual panorama terapéutico de la LLC (AU)

Chronic lymphocytic leukemia (CLL), a proliferation of mature B cells, is one of the most prevalent haematological malignancies. Progress has been made in its treatment during the last few decades, and chemoimmunotherapy based on fludarabine, cyclophosphamide and rituximab is considered the treatment of choice for patients with standard-risk CLL and good performance status. However, due to the characterization of high-risk biological subgroups and its presentation in elderly patients and/or with comorbidities, targeted therapies, such as B-cell receptor inhibitors, have been developed and approved during the last few years. The current review examines traditional therapeutic strategies and focuses on new small molecules that already represent promising elements of the CLL treatment landscape (AU)

Amiloidosis de cadenas ligeras: experiencia en un hospital terciario 2005-2013 / Light chain amyloidosis: experience in a tertiary hospital: 2005-2013

Antecedentes y objetivo. La amiloidosis AL es una entidad rara cuyo manejo está cambiando gracias a avances recientes en el diagnóstico y tratamiento. Describimos una serie contemporánea de enfermos con amiloidosis AL, para analizar aspectos que permiten un diagnóstico precoz y un manejo óptimo. Pacientes y métodos. Hemos reunido para su análisis 32 pacientes (19 mujeres, edad mediana 63 años) atendidos consecutivamente en nuestro centro. Resultados. El 84% de los enfermos comenzaron con astenia, disnea o edemas con una duración previa de los síntomas de 8 meses (mediana). La afectación cardiaca (21/32) y la renal fueron las más frecuentes (11/32). Todos los enfermos, excepto uno, presentaban componente monoclonal en suero/orina o valores anormales de cadenas ligeras libres (78%, ¿). La médula ósea (MO) mostraba plasmocitosis clonal en 29 casos. El 100% de las biopsias cardiacas y el 50% de las de MO mostraron amiloide. El ecocardiograma y/o la resonancia cardiaca fueron anormales en 27/30 casos. La mediana de NT-proBNP al diagnóstico fue de 5200 ng/mL. Trece enfermos fallecieron por insuficiencia cardiaca, 2 por rechazo tras trasplante cardiaco, 2 por neumonía y uno tras ictus. Diez enfermos no recibieron tratamiento; 12 recibieron bortezomib y 5 alquilantes. Cinco enfermos recibieron un trasplante cardiaco y 4, un autotrasplante de MO. Catorce enfermos alcanzaron respuesta hematológica completa y 10, respuesta de órganos. La supervivencia mediana fue de 17 meses. Conclusiones. La afectación cardiaca es el principal determinante pronóstico. La rentabilidad de las biopsias de órganos afectados es alta (100% biopsias cardiacas). El tratamiento antineoplásico con bortezomib y/o autotrasplante de MO consigue respuestas hematológicas con mejoría de la afectación de órganos (AU)

Background and objectives. AL amyloidosis is a rare condition whose management is undergoing changes due to recent advances in diagnosis and treatment. We describe a contemporary series of patients with AL amyloidosis to analyze the features that enable early diagnosis and optimal management. Patients and methods. We recruited for analysis 32 patients (19 women; mean age, 63 years) treated consecutively at our center. Results. Eighty-four percent of the patients presented with asthenia, dyspnea or edema, with a previous duration of symptoms of 8 months (median). Cardiac (21/32) and renal impairment were the most common type (11/32). All of the patients, except one, had a monoclonal component in serum/urine or abnormal values for free light chains (78%, ¿). The bone marrow (BM) showed clonal plasmacytosis in 29 cases. All of the cardiac biopsies and 50% of the BM biopsies showed amyloid deposits. The results of the echocardiogram and/or cardiac resonance were abnormal in 27/30 cases. The median NT-proBNP value at diagnosis was 5200 ng/ml. Thirteen patients died due to heart failure, 2 due to rejection after heart transplantation, 2 due to pneumonia and 1 after a stroke. Ten patients did not undergo treatment, 12 were treated with bortezomib and 5 were treated with alkylating agents. Five patients underwent heart transplantation and 4 underwent autologous bone marrow transplantation. Fourteen patients achieved a complete hematologic response and 10 achieved organ response. The median survival was 17 months. Conclusions. Cardiac involvement is the major determinant of prognosis. Yield of involved organ biopsy is high (100% heart biopsies). Antineoplastic treatment with bortezomib and/or autologous bone marrow transplantation achieves hematological responses with improvements in organ impairment (AU)

Significance of tagI and mfd genes in the virulence of non-typeable Haemophilus influenzae

Non-typeable Haemophilus influenzae (NTHi) is an opportunist pathogen well adapted to the human upper respiratory tract and responsible for many respiratory diseases. In the human airway, NTHi is exposed to pollutants, such as alkylating agents, that damage its DNA. In this study, we examined the significance of genes involved in the repair of DNA alkylation damage in NTHi virulence. Two knockout mutants, tagI and mfd, encoding N3 methyladenine-DNA glycosylase I and the key protein involved in transcription-coupled repair, respectively, were constructed and their virulence in a BALB/c mice model was examined. This work shows that N3 -methyladenine-DNA glycosylase I is constitutively expressed in NTHi and that it is relevant for its virulence (AU)

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Nuevos fármacos en el tratamiento del mieloma múltiple / New drugs in the treatment of multiple myeloma

El progreso en el tratamiento del mieloma múltiple de la última década ha retrasado, pero no ha evitado, que la mayoría de los pacientes acaben desarrollando resistencias y finalmente mueran a consecuencia de la enfermedad o complicaciones relacionadas. Los agentes de más reciente aparición incluyen nuevos alquilantes, inhibidores del proteasoma e inmunomoduladores, pero también anticuerpos monoclonales y fármacos con nuevos mecanismos de acción. Es probable que la incorporación a la clínica de esta segunda generación de nuevos fármacos consiga mejorar aún los resultados del tratamiento inicial, evitar la aparición de recaídas y resistencias precoces, y mejorar el tratamiento de la recaída con terapias dirigidas de baja toxicidad (AU)

Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática: opciones en caso de resistencia a corticosteroides y anticalcineurínicos / Treatment of idiopathic focal segmental glomerulosclerosis: options in the event of resistance to corticosteroids and calcineurin inhibitors

La mitad de los enfermos con síndrome nefrótico causado por glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS) primaria presentan resistencia al tratamiento con esteroides. En caso de corticorresistencia, la mejor opción basada en la evidencia ha sido clásicamente el tratamiento con inhibidores de calcineurina, aunque estudios recientes indican que micofenolato podría tener una eficacia similar. En los enfermos con resistencia a anticalcineurínicos, no existe ninguna opción capaz de modificar el curso clínico de la enfermedad, avalada por ensayos clínicos de diseño apropiado, aunque en estudios observacionales se ha sugerido la posible utilidad de micofenolato, sirolimus, rituximab, aféresis o altas dosis de galactosa como opciones terapéuticas. En las GFS de origen idiopático, resistentes a esteroides y anticalcineurínicos, antes de tomar la decisión de ensayar o no otros fármacos inmunosupresores, podría ser apropiado realizar un análisis sistemático que contemplara: 1) considerar si la dosis y el tiempo de tratamiento con esteroides y anticalcineurínicos fueron adecuados; 2) analizar el nivel de expresión de la glicoproteína P en los linfocitos; 3) considerar realizar una nueva biopsia renal en caso de que en la primera no se disponga de estudio de microscopía electrónica; 4) en enfermos jóvenes, considerar un estudio genético para descartar la presencia de la variante p.R229Q de la podocina en combinación con mutaciones heterozigotas en NPHS2, y 4) considerar la gravedad y dificultad de manejo del síndrome nefrótico y la probabilidad de pérdida progresiva de la función renal. En la actualidad, hay múltiples vías de estudio para intentar identificar los mecanismos patogénicos causantes de la lesión podocitaria y hay también en curso varios estudios para analizar la eficacia de fármacos como adalimumab, fresolimumab, rosiglitazona, ACTH (corticotropina) o galactosa a altas dosis, cuyos resultados preliminares han generado expectativas que requieren ser confirmadas en estudios clínicos a mayor escala. En un futuro, es posible que el mejor conocimiento de la vía o vías patogénicas causantes de GFS permita diferenciar entre las formas inmunomodulables y las que no lo son, pero, hoy por hoy, este desafío continúa plenamente vigente

Half of patients with nephrotic syndrome caused by primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) have resistance to treatment with steroids. In the case of corticosteroid resistance, the best evidence-based option has classically been treatment with calcineurin inhibitors, although recent studies indicate that mycophenolate may have similar efficacy. In patients with resistance to calcineurin inhibitors, there is no option that allows the clinical course of the disease to be modified, and this is supported by appropriately designed clinical trials, although observational studies have suggested the potential usefulness of mycophenolate, sirolimus, rituximab, apheresis or high galactose doses as treatment options. In FSGS of idiopathic origin, resistant to steroids and calcineurin inhibitors, before taking the decision whether or not to test other immunosuppressive drugs, it might be appropriate to conduct a systematic analysis that considers: 1) evaluating whether the dose and duration of treatment with steroids and calcineurin inhibitors were suitable, 2) analysing the level of P-glycoprotein expression in lymphocytes, 3) performing a new renal biopsy if there is no electron microscopic study available for the first, 4) in young patients, considering a genetic study to rule out the presence of the podocin variant pR229Q in combination with heterozygous mutations in NPHS2, and 5) evaluating the seriousness and difficulty of managing the nephrotic syndrome and the likelihood of progressive loss of renal function. Currently, there are multiple study avenues that attempt to identify the pathogenic mechanisms that cause podocyte injury and there are also several studies underway to analyse the efficacy of drugs such as adalimumab, fresolimumab, rosiglitazone, ACTH (corticotropin) or galactose at high doses, whose preliminary results have generated expectations that require confirmation in larger-scale clinical studies. In the future, it is possible that a better understanding of the pathogenic pathway or pathways that cause FSGS may allow differentiation between immunomodulable and non-immunomodulable forms, however, this continues to be a challenge for today

Actualización terapéutica en linfomas cutáneos / Treatment of Cutaneous Lymphomas: an Update

Los linfomas cutáneos primarios (LCP) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides que se originan primariamente en la piel. La mayoría (75%) son linfomas de células T y solo un 20-25% se originan a partir de los linfocitos B. Es importante diferenciar los LCP de sus equivalentes ganglionares, dado que presentan características clínicas, histopatológicas, inmunofenotípicas y de biología molecular diferentes con un pronóstico en la mayoría de los casos más indolente y tratamientos diferentes. Existen múltiples opciones terapéuticas en el manejo de los LCP. La elección del tratamiento debe basarse principalmente en el estadio clínico del paciente, pero deben considerarse también otros factores, como la accesibilidad a los tratamientos, la edad y el estado general del paciente o el coste-beneficio. Además es importante el abordaje multidisciplinar de estos pacientes, formando un equipo experto entre dermatólogos, hematooncólogos y radioterapeutas que conozcan bien esta infrecuente patología. En los últimos años asistimos a la aparición de múltiples terapias nuevas, especialmente para el tratamiento de los estadios avanzados o de pacientes refractarios a tratamientos previos. El motivo de este artículo es revisar todas las alternativas terapéuticas a nuestro alcance (AU)

Primary cutaneous lymphomas (PCLs) are a heterogeneous group of lymphoid tumors that originate primarily in the skin. Most PCLs (75%) are T-cell lymphomas and only 20% to25% involve B cells. It is important to differentiate between cutaneous lymphomas and lymphnode tumors given the differences in their molecular biology and clinical, histopathologic, and immunophenotypic features. Moreover, PCLs generally follow a more indolent course and require different treatments. Many treatment options are available for managing PLC’s. The choice should be based primarily on the clinical stage of disease but must also take into consideration other factors, such as the patient’s age and general health, the availability and accessibility of the treatment, and the cost-benefit ratio. It will be important to use a multidisciplinary approach, involving a team of expert dermatologists, hematologist-oncologists, and radiotherapists who are familiar with this rare disease. Recent years have seen the emergence of many new therapies, particularly for advanced stages of the disease and for patients whose tumors have proven refractory to treatment. The objective of this article is to review all the treatment options available to us (AU)

Actualización del manejo de extravasaciones de agentes citostáticos / Update in the management of extravasations of cytocytostatic agent

Objetivo Presentar las novedades descritas hasta la actualidad del manejo específico de las extravasaciones de los agentes citostáticos una vez extravasados. MétodoSe realizó una búsqueda en PubMed, Medline e IDIS-Iowa para identificar los trabajos redactados en inglés y/o español que describieron novedades de las medidas específicas para el manejo de sus extravasaciones. Se revisaron también las referencias incluidas en estos trabajos, así como fuentes terciarias recientes relacionadas con oncología o citostáticos. La búsqueda abarcó el periodo comprendido entre 1997 y 2010.ResultadosÚnicamente 22 agentes citostáticos cuentan con algún tipo de medida específica como tratamiento de su extravasación. Se presentan esta medidas en función del citostático de interés, clasificado según su grupo farmacológico. Conclusiones A pesar de que hasta ahora no hay un consenso general en el tratamiento específico de los agentes citostáticos al extravasarse, esta revisión recopila y esquematiza la información publicada actualmente para que pueda servir a cualquier centro sanitario nacional donde se prescriban, manipulen o administren fármacos citostáticos (AU)

Objective To present current developments in the specific management of extravasations of antineoplastic agents after the extravasation. Method We conducted a search in PubMed, Medline and IDIS-Iowa to identify papers written in English or Spanish that described new specific measures for the management of extravasations. We also reviewed the references given in these papers and recent tertiary sources related to oncology or cytostatic agents. The search covered the period between 1997 and 2010.ResultsThere are only specific measures for the treatment of extravasations of 22 cytostatic agents. These measures are presented for each cytostatic agent, according their drug group. Conclusions Although currently there is no general consensus on the specific management of antineoplastic agents after extravasation, this review outlines the information collected and published so far, so that it may be of use to any national health centre where cytostatic drugs are prescribed, handled or administered(AU)

Nuevas alernativas en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático / New alternatives in the treatment of idiopathic nephrotic syndrome

El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es una patología propia de la infancia y relativamente frecuente. La mayor parte de los casos son corticosensibles pero un elevado porcentaje de casos evolucionan a la corticodependencia (CD) y precisan largos periodos de tratamiento con distintas drogas, potencialmente tóxicas. Ello hace que estos casos y los corticorresistentes (CR) sean patologías severas y graves por su posibilidad de evolucionar a la enfermedad renal terminal. El tratamiento de elección al diagnóstico de SIN son los esteroides, con distintos protocolos según el tiempo más o menos prolongado de administración. El tratamiento de los casos CD y CR está menos protocolizado y, a pesar de la amplia bibliografía acumulada con distintos protocolos, sigue sin existir evidencia para establecer una indicación clara. Distintos tratamientos se han ido introduciendo a lo largo de los años, todos ellos con capacidad inmunomoduladora sobre la base de la etiología del SNI. Los agentes alquilantes, los anticalcineurínicos, especialmente la ciclosporina y más escasamente el tacrolimus, y más recientemente el micofenolato mofetil y los anticuerpos monoclonales han sido preconizados. Son múltiples los trabajos que muestran respuesta a estos distintos tratamientos, pero muy pocos prospectivos y randomizados y casi inexistentes los comparativos entre los distintos fármacos. En este trabajo hacemos una revisión de los tratamientos más recientes y un apunte sobre otros potenciales tratamientos en las formas graves de síndrome nefrótico corticodependiente (SNCD) y corticorresistente (SNCR) (AU)

Idiopathic nephrotic syndrome (INS) is the most common form of nephrotic syndrome in children. Patients and generally responsive to steroid therapy, but lost of then progress to steroid dependent (SD) disease and require long periods of treatment with different drugs, potentially toxic. Patients who fail to respond to steroids: (steroid-resistant disease (SR)), are at increased risk for developing end-stage renal disease. Treatment of choice for INS is steroids, with different protocols. Treatment of SD cases and SR are less protocolized despite the amount of literature over different protocols, there is still no evidence to establish a clear indication. Different treatments have been introduced over the years, all with immunomodulary capabilities based on the etiology of INS. The alkylating agents, calcineurin inhibitors (cyclosporine), and more recently mycophenolate mofetil and monoclonal antibodies have been used. There are many articles that demonstrate this response to different treatments, but few prospective, randomized and almost nonexistent comparing different drugs. In this paper the latest treatments in severe SD and SR disease are reviewed (AU)

Leucemias agudas secundarias a tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia: estudio de 23 pacientes / Therapy-related acute leukemia: study of 23 pacients

Fundamento y objetivo: El uso creciente de tratamientos antineoplásicos ha provocado un aumento de la incidencia de leucemias agudas secundarias (LAS). El objetivo de este trabajo fue describir las características de las LAS en un solo centro.Pacientes y método: Se registraron 23 casos de LAS. Se analizaron los agentes citotóxicos utilizados, tiempo hasta el diagnóstico, características clínico-biológicas, tratamiento y pronóstico.Resultados: La edad mediana fue de 61 años. Los agentes administrados en la neoplasia previa fueron: alquilantes (17 pacientes), inhibidores de la DNA topoisomerasa II (14), antitubulina (12), radioterapia (9, en 6 con quimioterapia) y antimetabolitos (6). La mediana de tiempo hasta la aparición de la LAS fue 3 años (extremos 1,2-15,8). Trece pacientes recibieron quimioterapia intensiva (3 se consolidaron con un trasplante de progenitores hematopoyéticos [TPH]) mientras que los 10 restantes recibieron tratamiento de soporte (mediana de supervivencia de 3 años frente a 0,079 años, p=0,004). Conclusiones:En este estudio, la LAS se asoció con la exposición de agentes alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II y agentes antitubulina. La respuesta al tratamiento y el pronóstico fueron malos, aunque la quimioterapia y el TPH podrían proporcionar una supervivencia más prolongada (AU)

Background and objective: The growing use of antineoplastic treatments has led to an increase in the incidence of therapy-related leukemias (TRL). The objective was to describe the characteristics of TRL. Patients and methods: Twenty-three cases of TRL were registered. Chemotherapeutic agents used for the first tumor, time interval, clinical and biological characteristics, treatment and prognosis of the TRL were analyzed.Results: Median age was 61 years. Cytotoxic agents used in previous neoplasm consisted of alkylating agents (17 patients), inhibitors of DNA topoisomerase II (14), antitubulin agents (12), radiotherapy (9, in 6 with radiotherapy) and antimetabolites (6). Median time from diagnosis of the first neoplasm to TRL was 3 years (range 1.2-15.8). Thirteen patients received intensive chemotherapy [with stem cell transplantation (SCT) in 3] and the other 10 received symptomatic treatment (median survival 3 years versus 0.079 years, P=0.004).Conclusions: In this study, TRL were associated with exposure to alkylating agents, antitubulin agents and topoisomerase II inhibitors. Response to treatment and prognosis were poor, although chemotherapy and SCT may prolong survival (AU)

Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman / No disponible

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Inducción de tumores en el sistema nervioso central mediante etilnitrosourea / Tumour induction by ethylnitrosourea in the central nervous system

Introducción. La utilización de modelos experimentalesin vivo de tumores en el sistema nerviosos central (SNC) ha traídoimportantes avances a la neurooncología. Estos modelos animaleshan permitido el estudio de procesos de oncogénesis, de sus epifenómenosy del diseño de nuevas estrategias terapéuticas. Desarrollo.Existen varios métodos de inducción de neoplasias en el SNC,de los cuales la administración de sustancias químicas es una delas modalidades más utilizadas. La N-etil-N-nitrosourea (ENU) esun agente alquilante capaz de inducir tumores cerebrales en la descendenciade ratas gestantes tras su administración transplacentaria.Se tata de un compuesto nitrogenado de la urea con alto podermutagénico que afecta a la expresión de ciertos oncogenes comop53, neu/erbB-2 y Ras. Mediante la exposición prenatal a ratasSprague Dawley del carcinógeno ENU se inducen tumores intraaxialesde estirpe glial y tumores extraaxiales como los schwannomasmalignos. Aunque se desconoce el mecanismo preciso de inducciónde los tumores gliales, se sabe que afecta a la diferenciaciónde las células neuroepiteliales primitivas de la placa subventricular,lo que genera oligodendrogliomas, astrocitomas, gliomasmixtos o ependimomas. Conclusión. La administración transplacentariade ENU permite obtener gliomas y schwannomas malignossimilares a los encontrados en los humanos. Esto puede ayudaral estudio en profundidad de dichos tumores para llegar a realizarun diagnóstico precoz y asentar unas indicaciones terapéuticasprecisas

Introduction. Experimental central nervous system (CNS) tumours have been proposed as a useful model for thestudy of oncogenesis, epiphenomena related to cancer and for the design of new therapeutic strategies. Development. Theadministration of chemical substances is one of the most commonly-used methods to induce CNS neoplasms. N-ethyl-Nnitrosourea(ENU) belongs to the nitrosourea family, a wide group of alkylating agents that are able to induce brain tumoursin litters after transplacentary administration at the 15th day of pregnancy. This nitrogenous urea compound has a highmutation inducibility affecting the expression of oncogenes such as p53, neu/erbB-2 and Ras. Prenatal exposition of SpragueDawley rats to ENU induces intra-axial tumours of glial lineage and extra-axial malignant schwannomas. Although theprecise mechanism of tumour induction is unclear, it is known to affect cell differentiation of primitive neuroepithelium fromthe subventricular plate generating oligodendrogliomas, astrocytomas, mixed gliomas or ependimomas. Conclusion. The transplacentaryadministration of ENU induces the development of gliomas and schwannomas that are similar to those found inhumans. Animal models are necessary and useful for further studies to get an early diagnosis and to establish correcttherapeutic indications

Tratamiento del síndrome nefrótico corticorresistente / Treatment of corticosteroid-resistant nephrotic syndrome

El síndrome nefrótico corticorresistente representa el 5-10 por ciento del total de síndromes nefróticos en el niño. En realidad, bajo este mismo concepto se agrupan entidades tan heterogéneas como son la glomerulosclerosis segmentaria y focal, la esclerosis mesangial difusa, la glomerulonefritis membranosa, la glomerulonefritis mesangiocapilar e incluso el síndrome nefrótico por lesiones mínimas. Aunque se trata de un grupo dispar de entidades, presentan como característica común la resistencia, en mayor o menor grado, al tratamiento con corticoides. Muchos de los estudios en la bibliografia los presentan como un grupo común y emplean la misma pauta de tratamiento. El presente trabajo aborda el tratamiento de todas estas entidades en conjunto, pero incidiendo en particular en el tratamiento de la glomerulosclerosis segmentaria y focal (AU)

Fármacos activos en sistema nervioso central con utilidad radiosensibilizante

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Glioblastoma multiforme recidivado tratado con temozolomida oral, un agente activo y con perfil toxicológico favorable / Treatment of gliobastoma multiforme at first relapse with oral temozolomide: an active and weli tolerated treatment

Propósito: Estudio clínico, analítico, radiológico, histológico y terapéutico de un caso de glioblastoma multiforme recidivado tratado con temozolomida, un nuevo agente quimioterápico oral. Métodos: Tras documentación de recidiva tumoral se administró temozolomida a una dosis de 200 mg/m2/día x 5 días cada 28 días. Resultados: Con un seguimiento hasta la fecha de 22 meses y una supervivencia libre de progresión de 17 meses, se ha analizado la actividad antitumoral mediante RM objetivándose respuesta completa, mantenimiento en los parámetros de calidad de vida según cuestionario EORTC QLQ-C30 y buena tolerancia al tratamiento. Conclusiones: Temozolomida es un agente activo y con perfil toxicológico favorable para el tratamiento de gliomas malignos (AU)