Hematopoyesis extramedular mediastínica en paciente con beta-talasemia mayor / Mediastinal extramedullary hematopoiesis in patient with beta-thalassemia major

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Hemocromatosis hereditaria. Problemas en el diagnóstico y tratamiento / Hereditary hemochromatosis. Problems in diagnosis and treatment

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Aceruloplasminemia: una entidad a considerar en pacientes con anemia ferropénica / Aceruloplasminemia: an entity to consider in patients with anemia

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Hierro e infección fúngica invasiva / Iron and invasive fungal infection

El hierro es un elemento esencial para el crecimiento y la virulencia de la mayoría de los microorganismos. Dentro de los mecanismos de inmunidad innata (o nutricional) los mamíferos han desarrollado diversas estrategias para su transporte y almacenamiento, limitando así la disponibilidad de hierro libre en el medio. Para poder sobrevivir en este entorno hostil los hongos potencialmente patógenos disponen de mecanismos específicos para la captación del hierro, entre los que destaca la síntesis de sideróforos, moléculas solubles de bajo peso molecular con elevada capacidad de quelación. La sobrecarga férrica y el consiguiente aumento de la concentración de hierro libre son factores de riesgo para el desarrollo de infección fúngica invasiva (IFI) por Mucorales y Aspergillus. Por tanto, la reducción del hierro libre circulante mediante el uso de quelantes constituye un abordaje terapéutico atractivo. El primer quelante del hierro autorizado (deferoxamina) se reveló, paradójicamente, como un factor de riesgo para el desarrollo de IFI al actuar como un xenosideróforo para los Mucorales. Por el contrario, los quelantes orales de nueva generación (deferiprona y deferasirox) han demostrado inhibir el crecimiento fúngico in vitro y en modelos animales. La presente revisión analiza el papel del metabolismo férrico en la patogenia de la IFI, así como los datos preclínicos disponibles y la, hasta la fecha, limitada experiencia clínica que respalda el empleo de los nuevos quelantes del hierro en el tratamiento de la mucormicosis y de la aspergilosis invasiva (AU)

Changes in serum parameters associated with iron metabolism in male rat exposed to lead

Due to the severe hazardous influences of lead (Pb2+) on iron-related diseases, the effects of Pb2+ on serum parameters associated with iron metabolism have been studied in this project. Male Wistar rats weighing 200–250 g were treated with Pb2+ for the short and long period of times. The animals received daily intraperitoneal injection of 100 mg Pb2+ kg−1 body weight (BW) for 5 days and 4 mg kg−1 BW of Pb2+ for 30 and 45 days, respectively. The results show that when animals were treated with both low and high concentrations of Pb2+, serum iron concentration decreased markedly, by 23.2, 32.8, and 39.9 %, while the sera TIBC and transferrin concentrations increased significantly (p < 0.05). Following short- and long-term exposures to Pb2+, the percentage of serum transferrin saturation was also decreased in comparison with the untreated control group (p < 0.05). Concentrations of serum copper and ceruloplasmin following Pb2+ treatments also reduced significantly (p < 0.05). The percentage of hematocrit and hemoglobin levels was reduced (p < 0.05) in all Pb2+-treated animals in comparison with the controls. These results suggest that Pb2+ changes the serum parameters related to iron metabolism, which may play an important role in producing iron-related diseases (AU)

The role of iron in tumour cell proliferation

Iron has a pivotal role in homeostasis due to its participation in virtually all of the body's oxidation-reduction processes. However, iron can also be considered a double-edged weapon, as its excess may lead to an increased risk of developing cancer, presumably by the generation of reactive oxygen species, and its role as substrate to enzymes that participate in cell proliferation. Thus, iron might as well be considered a cofactor in tumour cell proliferation. In certain pathological conditions, such as haemochromatosis, hepatitis B and C virus infection, asbestosis and endometriosis, iron overload may increase the risk of cancer. By contrast, iron depletion could be considered a useful adjunct in antitumour therapy. This paper reviews the current scientific evidence behind iron's role as a protumoral agent, and the potential benefit of a state of iron depletion in patients with cancer (AU)

Síndrome de hipersensibilidad retardada inducido por deferasirox / Deferasirox-induced delayed hypersensitivity syndrome

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Evaluation of cardiovascular complications with 99mTc tetrofosmin gated myocardial perfusion scintigraphy in patients with thalassemia major / Evaluación de las complicaciones cardiovasculares con la gammagrafía de perfusión miocárdica con 99mTc tetrofosmina en pacientes con talasemia mayor

Objective. Iron overload limits the life expectancy of thalassaemic patients by causing cardiac toxicity. Iron also plays a catalytic role in the pathogenesis of atherosclerosis. The aim of this study was to evaluate the role of 99mTc Tetrofosmin gated myocardial perfusion scintigraphy (GMPS) in the detection of cardiac dysfunction in patients with thalassemia major. Materials and methods. Forty two patients with homozygous beta-thalassemia were enrolled in the study. Myocardial perfusion and wall motion were analysed in all patients (mean age 17 ± 5.28) and 34 age-matched controls using GMPS. Clinical data, liver function tests, hemoglobin, ferritin, low density lipoprotein (LDL) and cholesterol levels, and the total number and frequency of transfusions were collected from patient records. Results. 97.6 % and 78.5 % of patients had normal myocardial perfusion and wall motion respectively. Nine out of 42 thalassaemic patients had abnormal left ventricular wall motion; half of these had septal hypokinesia. No significant correlation was found between the total number of transfusions, serum ferritin levels and left ventricular ejection fraction (p = 0.442 and p = 1.00, respectively). Echocardiography revealed systolic dysfunction in 5 out of 9 patients with wall motion abnormality. LDL was normal in 38 out of 42 patients and cholesterol levels were normal in 37 out of 42 patients. Conclusions. Regional wall motion abnormalities can be seen in patients with thalassemia major. This early damage is frequently located in the septum and can be detected by GMPS. Serum ferritin levels and the number of blood transfusions are inadequate as predictors of myocardial dysfunction (AU)

Objetivo. La sobrecarga de hierro limita la esperanza de vida de los pacientes talasémicos debido a su toxicidad cardiaca. El hierro también tiene un papel catalítico en la patogénesis de la aterosclerosis. El objetivo de este estudio era evaluar el papel de la gammagrafía de perfusión miocárdica con 99mTc tetrofosmina (GPM) en la detección de disfunción cardiaca en pacientes con talasemia mayor. Materiales y métodos. En el estudio se incluyeron 42 pacientes con beta talasemia homocigota. Se analizó la perfusión miocárdica y el movimiento de la pared cardiaca mediante GPM en todos los pacientes (edad media 17 ± 5,28 años) y 34 controles de edad comparable. Se registraron los datos clínicos, las pruebas de función hepática, los niveles de hemoglobina, ferritina, lipoproteína de baja densidad (LDL) y colesterol, y el número total y la frecuencia de transfusiones a partir de los informes de los pacientes. Resultados. El 97,6 y el 78,5 % de los pacientes mostraron normalidad en la perfusión miocárdica y el movimiento de la pared cardiaca, respectivamente. En 9 de 42 pacientes talasémicos se observó un movimiento anómalo de la pared ventricular izquierda, y la mitad de ellos mostraron hipocinesia septal. No se observó una correlación significativa entre el número total de transfusiones, los niveles de ferritina sérica y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (p = 0,442 y p = 1,00, respectivamente). La ecocardiografía reveló una disfunción sistólica en 5 de los 9 pacientes con movimiento anómalo de la pared cardiaca. El nivel de LDL fue normal en 38 de 42 pacientes, y el nivel de colesterol fue normal en 37 de 42 pacientes. Conclusiones. En pacientes con talasemia mayor se pueden observar alteraciones regionales del movimiento de la pared cardiaca. Esta alteración precoz suele localizarse en el tabique interventricular y puede detectarse mediante GPM. Los niveles de ferritina sérica y el número de transfusiones de sangre no son adecuados como factores de pronóstico de disfunción miocárdica (AU)

Zigomicetos y zigomicosis en la era de las nuevas terapias antifúngicas / Zygomycetes and zygomycosis in the new era of antifungal therapies

La zigomicosis o mucormicosis es la tercera infección fúngica invasora tras la candidiasis y la aspergilosis. Tradicionalmente se ha consideradouna enfermedad de adquisición comunitaria, pero se está convirtiendo en una infección de frecuente adquisición nosocomial. En los últimosaños, numerosos estudios en instituciones aisladas apuntan a un aumento del número de casos de zigomicosis invasora a raíz de las nuevasterapias antifúngicas e inmunosupresoras, y al aumento de la población inmunodeprimida. Por otro lado, el diagnóstico de la zigomicosismuchas veces es complicado, sobre todo en las formas pulmonares y diseminadas. Uno de los principales problemas que presenta el aislamientode zigomicetos de muestras clínicas en el laboratorio de microbiología es que con frecuencia los resultados tienen una difícil interpretación.Además, el aumento del número de micosis invasoras por hongos resistentes a los antifúngicos ha llevado al desarrollo de nuevasmoléculas con actividad antifúngica y diferentes perfiles de actividad frente a los zigomicetos(AU)

Zygomycosis or mucormycosis is the third most invasive fungal infection after candidiasis and aspergillosis. Traditionally, it has been considereda community-acquired disease, but it is becoming a frequent nosocomial-acquired disease. Recently, several publications from differentinstitutions have reported an increase in the number of cases of invasive zygomycosis as a result of the new antifungal and immunosuppresivetherapies and the emerging immunocompromised population. In addition, the diagnosis of zygomycosis is elusive, mainly in pulmonaryand disseminated forms. One of the main limitations in isolating Zygomycetes from clinical samples is the interpretation of results. The increasingnumber of invasive fungal infections caused by multiresistant fungi has led to the development of new antifungal drugs with variableactivity against Zygomycetes(AU)

Evidencia por resonancia magnética de la eficacia del tratamiento quelante combinado en la miocardiopatía por depósito férrico / Magnetic resonance imaging evidence of the effectiveness of combination chelation therapy in iron overload cardiomyopathy

La insuficiencia cardíaca secundaria a la miocardiopatía por sobrecarga de hierro es la principal causa de muerte en los pacientes con â-talasemia mayor. Estudios recientemente publicados demuestran que el tratamiento combinado con deferoxamina y deferiprona es más eficaz que la monoterapia en pacientes con â-talasemia mayor y miocardiopatía sintomática. Aunque el control de la respuesta al tratamiento quelante se realiza habitualmente mediante la determinación de ferritina sérica o de hierro tisular en las muestras de biopsia, la resonancia magnética (RM) parece ser capaz de identificar de forma no invasiva el depósito de hierro en diferentes órganos y, además, hacer una estimación cuantitativa de éste. Presentamos un caso que demuestra la eficacia del tratamiento quelante combinado en un paciente con â-talasemia mayor e insuficiencia cardíaca objetivada por RM

Heart failure secondary to iron overload is the main cause of death in patients with â-thalassemia major. Combination therapy with deferoxamine and deferiprone has been shown to be more effective than either drug used alone in patients with â-thalassemia major and symptomatic cardiomyopathy. Although monitoring the response to chelation therapy is usually carried out by indirect measurement of the serum ferritin level or by direct determination of tissue iron content in biopsy specimens, magnetic resonance imaging (MRI) seems to be useful for noninvasive qualitative and quantitative assessment of iron deposition. We present a case in which the efficacy of double chelation therapy in a patient with â-thalassemia major and heart failure was demonstrated by MRI