RESUMO
La combinación de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos, de origen idiopático o específico, define a la miocardiopatía dilatada. Constituye una causa importante de morbimortalidad cardiovascular por insuficiencia cardíaca congestiva o arritmias. Estudios de prevalencia estiman por lo menos tasas del 2-3% de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, y del 1,5% de ICC en la población general. Se han identificado más de 5 locus genéticos en la miocardiopatía dilatada familiar. Mecanismos patogénicos que contribuyen al desarrollo de la miocardiopatía dilatada idiopática incluyen el papel de algunos virus, anormalidades genéticas, respuestas inmunológicas e incremento de apoptosis miocárdica. La mortalidad por insuficiencia cardíaca congestiva severa puede alcanzar 50% a los 2 años después de efectuado el diagnóstico. El tratamiento «triple» con diuréticos, digital e inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) ha disminuido significativamente esta alta mortalidad. Grandes ensayos clínicos multicéntricos recientes dirigidos a disminuir la hiperactividad del sistema neuroendocrino (betabloqueadores y espirinolactona) han resultado en una disminución adicional de alrededor de 35% de la mortalidad total en sujetos con insuficiencia cardíaca congestiva crónica estable en relación con los grupos control. A diferencia de los IECA, los betabloqueadores han disminuido también la muerte súbita, y hoy día su uso se considera casi mandatario si no existe contraindicación. El trasplante cardíaco ofrece actualmente una supervivencia de 66% a los 5 años, pero su número anual se ha estabilizado por falta de donantes. En sujetos resucitados de arritmias ventriculares fatales, el implante de defibriladores ofrece mejor supervivencia que los fármacos. Avances futuros en el conocimiento de la patogenia y en especial la genética prevén modificar sustancialmente la comprensión y tratamiento de estas entidades (AU)
The combination of dilatation and systolic dysfunction of the left or both ventricles from idiopathic or specific origin define dilated cardiomyopathy (DC). It is an important cause of cardiac morbimortality through congestive heart failure (CHF) or arrhytmias. Prevalence studies estimate a rate of left ventricular systolic dysfunction of 2% to 3% or more, and of 1.5% of CHF among the general population. Genetic studies on familial DC have identified at least 5 genetic locus. In addition, the role of virus, genetic abnormalities, immunologic responses and increased myocardial apoptosis are factors recognized factors that play a significant role in the pathogenesis of idiopathic DC. Mortality in severe CHF may reach 50% at 2 years after diagnosis. The introduction of «triple» therapy combining diuretics, digoxin and angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI) has significantly decreased this high mortality. Recent large, multicentric clinical trials on drugs aimed to diminish the neuroendocrine hyperactivity of patients in stable chronic CHF (betablockers and spirinololactone) have resulted in an additional reduction in total mortality of about 35% in relation with control groups. Betablockers, compared to ACEI, also diminish the rate of sudden death prompting their almost mandatory indication in the absence of contraindications. Cardiac transplantation presenthy offers a survival rate of 66% at 5 years but donor scarcity has stabilized the number of procedures. In patients resuscitated from malignant arrhytmias the implantation of defibrillators offers a better survival than drugs. Future advances in the knowledge of the pathogenesis and especially of genetic mechanisms, may substantially change the understanding and treatment of these disorders (AU)
