SYNAPSES. Estudio observacional europeo para evaluar la seguridad y la efectividad de la safinamida en la práctica clínica habitual: análisis post hoc de la población española del estudio / SYNAPSES. A European observational study to evaluate the safety and the effectiveness of safinamide in routine clinical practice: post-hoc analysis of the Spanish study population

Introducción La enfermedad de Parkinson (EP) es una afección neurodegenerativa progresiva relacionada con la edad que requiere nuevas alternativas terapéuticas. La safinamida, un nuevo tratamiento complementario de la levodopa, afecta positivamente a las fluctuaciones de esta enfermedad al modular los sistemas dopaminérgico y glutamatérgico. Para investigar más a fondo el uso de la safinamida en la práctica clínica rutinaria europea, el presente análisis post hoc tiene como objetivo comprender el perfil de seguridad de la safinamida dentro de la población española del estudio. Pacientes y métodos Se evaluó a 511 pacientes españoles con EP al inicio, cuatro (±1), ocho (±1) y 12 (±1) meses después de iniciar el tratamiento con safinamida. Se utilizaron la puntuación total de la escala unificada de puntuación de la enfermedad de Parkinson (UPDRS) y la puntuación de la UPDRS III, durante el tiempo en on para medir la gravedad general de la EP y las complicaciones motoras, respectivamente, mientras que la gravedad de los acontecimientos adversos se evaluó siguiendo los criterios de los investigadores. Resultados La safinamida mostró un perfil de seguridad favorable en la población española del estudio, aunque la prescripción a pacientes con enfermedades psiquiátricas y el uso para indicaciones no autorizadas fueron más frecuentes que en la población europea del estudio. En España se observaron mejoras clínicamente significativas en las puntuaciones de la UPDRS cuando se utilizó la safinamida como único tratamiento complementario a la levodopa (el 57,4 y el 53,7% de los pacientes) y cuando se venía de administrar rasagilina (el 55,1% de los pacientes). Las complicaciones motoras se redujeron del 83,2 al 63,3% tras el período de estudio. No se detectaron mayores problemas de seguridad en ningún subgrupo de pacientes, aunque los pacientes con deterioro cognitivo mostraron una frecuencia algo superior de acontecimientos adversos. Conclusiones ... (AU)

Introduction. Parkinson’s Disease (PD) is a progressive age-related neurodegenerative condition requiring new therapeutic alternatives. Safinamide, a novel levodopa add-on therapy, positively affects disease fluctuations by modulating both dopaminergic and glutamatergic systems. To further investigate the use of safinamide in European routine clinical practice, the present post-hoc analysis aimed to understand safinamide’s safety profile within the Spanish study population. Patients and methods. Five hundred eleven Spanish patients with PD were evaluated at baseline, four (±1), eight (±1), and 12 (±1) months after initiating safinamide treatment. Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) total score and UPDRS part III score during on time were used to measure the overall severity of PD and motor complications, respectively, while the severity of adverse events was evaluated following the investigators’ criteria. Results. Safinamide showed a favourable safety profile within the Spanish study population, although prescription to patients with psychiatric conditions and off-label use were more frequent than in the European study population. In Spain, clinically meaningful improvements were observed in UPDRS scores when safinamide was used as the only add-on therapy to levodopa (57.4% and 53.7% of patients) and when switching from rasagiline (55.1% of patients). Motor complications were reduced from 83.2% to 63.3% after the study period. Increased safety concerns were undetected in any patient subgroup, although patients with cognitive impairment showed a slightly higher frequency of adverse events. Conclusions. This subanalysis further supports safinamide use as a safe and efficacious option for the management of motor fluctuations in different subgroups of levodopa-treated patients. However, safinamide should be used with caution in patients with cognitive impairment. (AU)

Tiempo hasta la modificación de la terapia antiparkinsoniana en un grupo de pacientes de Colombia / Time until modification of antiparkinsonian therapy in a group of patients from Colombia

Introducción: Se buscó determinar el tiempo transcurrido desde el inicio del tratamiento con fármacos antiparkinsonianos hasta la modificación en la terapia y establecer sus factores relacionados en un grupo de pacientes con enfermedad de Parkinson de Colombia. Pacientes y métodos: Estudio de cohorte retrospectiva que recolectó información sobre el tratamiento de pacientes con enfermedad de Parkinson que iniciaron terapia farmacológica entre junio de 2011 y diciembre de 2013; se realizó seguimiento a cinco años. Se generaron análisis de sobrevida para el tiempo trascurrido hasta la modificación de la terapia y se determinaron los factores relacionados con estos cambios utilizando modelos de regresión de Cox. Resultados: Un total de 3.224 pacientes (51,8%, hombres), con edad media de 73,1 ± 13,5 años, iniciaron tratamiento con fármacos antiparkinsonianos. Después de cinco años, 2.046 pacientes (63,5%) tuvieron modificaciones en la terapia farmacológica, con un promedio de tiempo de 36,4 meses (intervalo de confianza al 95%: 35,7-37,1). Un total de 1.216 pacientes (37,8%) requirió adición de otro principio activo, mientras que 830 (25,7%) tuvieron un cambio por otro medicamento. En el análisis multivariado, el sexo masculino, la edad mayor de 65 años y el inicio de amantadina se identificaron como factores que aumentaron la probabilidad de modificar la terapia. El uso de bromocriptina y biperideno, y la monoterapia como tratamiento inicial redujeron dicho riesgo. Conclusión: Después de cinco años de tratamiento, el 63,5% de los pacientes con enfermedad de Parkinson requirió modificaciones de la terapia, con un tiempo promedio de tres años. El sexo masculino, la edad mayor de 65 años y recibir terapia inicial con amantadina afectaron a la probabilidad de cambio de terapia en estos pacientes en Colombia.(AU)

Introduction: The aim was to determine the time elapsed between the start of treatment with antiparkinsonian agents and the modification of the pharmacological therapy, and to establish its related factors, in a group of patients with Parkinson’s disease from Colombia. Patients and methods: Retrospective cohort study that collected information about the treatment of patients with Parkinson’s disease who started drug therapy between June, 2011 and December, 2013; a five-year follow-up was performed. Survival analyses for time to therapy modification were generated, and factors related to these changes were determined using Cox regression models. Results: A total of 3,224 patients (51.8% men) with a mean age of 73.1 ± 13.5 years started treatment with antiparkinsonian agents. After five years, 2,046 patients (63.5%) had modifications in drug therapy, in a mean time of 36.4 months (95% confidence interval: 35.7-37.1). A total of 1,216 patients (37.8%) required the addition of another active principle, while 830 (25.7%) had a switch to another drug. In the multivariate analysis, male sex, age over 65 years, and the start of amantadine were identified as factors that increased the likelihood of therapy modification. The use of bromocriptine, biperiden, and monotherapy as an initial treatment were associated with a reduction in this likelihood. Conclusions: After five years of treatment, 63.5% of the patients with Parkinson’s disease required modifications to their therapy, with a mean time of three years. Male sex, age over 65 years, and receiving initial therapy with amantadine affected the likelihood of switching therapy in these patients in Colombia.(AU)

Opicapona para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson: datos de vida real en España / Opicapone for the treatment of Parkinson's disease: real-life data in Spain

La opicapona es un inhibidor de la catecol-O-metiltransferasa (iCOMT) autorizado en Europa en 2016 como terapia adyuvante a las preparaciones de levodopa/inhibidores de la dopa descarboxilasa en pacientes adultos con enfermedad de Parkinson y fluctuaciones motoras de final de dosis que no puedan ser estabilizados con esas combinaciones. La eficacia de la opicapona en estos pacientes ha sido demostrada en dos ensayos clínicos pivotales, BIPARK I y BIPARK II, en los que se ha demostrado la superioridad frente al placebo y la no inferioridad frente a la entacapona. A pesar de que constituyen el estándar para la evaluación de intervenciones, los ensayos clínicos aleatorizados presentan limitaciones de validez externa debidas a la utilización de criterios estrictos de elegibilidad. Por tanto, se considera necesario disponer de una evaluación más amplia de la eficacia general del fármaco, complementando la información de los ensayos clínicos aleatorizados con estudios de ‘vida real o práctica clínica real’. El objetivo de esta revisión ha sido recopilar y poner en perspectiva la información disponible sobre los resultados de la opicapona en estudios de práctica clínica real en España. Los datos acumulados en España con opicapona en 18 series con más de 1.000 pacientes confirman la seguridad y la eficacia de este iCOMT comunicadas previamente. Además, muestran que la opicapona es especialmente útil en pacientes en un estadio de la enfermedad menos avanzado y fluctuaciones motores leves, lo que sugeriría una mejor relación beneficio-riesgo cuanto más temprana sea su introducción en el esquema terapéutico para el tratamiento de las fluctuaciones motoras.(AU)

Opicapone is a catechol-O-methyl-transferase (iCOMT) inhibitor authorized in Europe in 2016 and indicated as adjunctive therapy to preparations of levodopa/ DOPA decarboxylase inhibitors in adult patients with Parkinson’s disease and end-of-dose motor fluctuations who cannot be stabilised on those combinations. The efficacy of opicapone in these patients has been demonstrated in two pivotal randomized clinical trials, BIPARK I and BIPARK II, in which it has demonstrated its superiority versus placebo and non-inferiority versus entacapone. Although they constitute the gold standard for the evaluation of interventions, randomized clinical trials present limitations of external validity due to the use of strict eligibility criteria. Therefore, it is considered necessary to have a more comprehensive evaluation of the efficacy of the drug, complementing the information obtained from randomized clinical trials with that of “real world or real clinical practice” studies. The objective of this review has been to collect and put into perspective the information available on opicapone coming from real clinical practice studies in Spain. The data from Spain with opicapone in 18 series with more than 1,000 patients in total, confirm the safety and efficacy previously reported with this iCOMT. Furthermore, they show that opicapone is especially useful in patients with a less advanced stage of the disease and mild motor fluctuations, which would suggest that the earlier its introduction in the therapeutic scheme for the management of motor fluctuations, the better is the benefit-risk ratio for the drug.(AU)

Consenso de expertos españoles sobre el uso de la safinamida en la enfermedad de Parkinson / Spanish expert consensus on the use of safinamide in Parkinson's disease

La safinamida es un nuevo fármaco para el tratamiento de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) con fluctuaciones como tratamiento complementario a levodopa. Dado que por el momento aún no existen estudios de fase IV postautorización debido a la reciente incorporación de la safinamida a la práctica clínica habitual, el interés de este proyecto radica en el desarrollo de una guía de manejo clínico de la safinamida basada en las opiniones de expertos de trastornos del movimiento. Este proyecto se desarrolló en 2 fases: una primera fase que constó de 16 reuniones locales y una segunda fase que consistió en una reunión nacional. Dichas reuniones siguieron un guion de trabajo preestablecido. Tras la reunión nacional se recopilaron las principales conclusiones de los expertos, que han supuesto la base para redactar la presente guía clínica. Se concluyó que la safinamida es eficaz en la reducción de las fluctuaciones motoras y no motoras. Los pacientes con EP con fluctuaciones leves-moderadas son los que más se benefician del tratamiento, si bien el fármaco puede contribuir a mejorar diversos problemas clínicos en pacientes con EP avanzada. Se ha destacado la posibilidad de reducir la dosis de otros fármacos dopaminérgicos tras la introducción de la safinamida, lo cual contribuiría a reducir efectos adversos como el trastorno de control de impulsos. Se hipotetizó sobre el posible efecto de la safinamida sobre la mejoría de las discinesias a dosis más altas de las habitualmente utilizadas. Se ha consensuado que la safinamida es bien tolerada y presenta un perfil de efectos adversos favorable frente a placebo. (AU)

Safinamide is a new add-on drug to levodopa for the treatment of Parkinson's disease (PD) with motor fluctuations. Due to the recent incorporation of safinamide into routine clinical practice, no post-authorisation phase IV studies on the safety of safinamide have been conducted to date. This study provides clinical management guidelines for safinamide based on the opinion of a group of experts in movement disorders. This project was developed in 2 phases: 16 local meetings in phase 1 and a national meeting in phase 2. The meetings followed a pre-established agenda. The present clinical practice guidelines are based on the main conclusions reached during the national meeting. The group concluded that safinamide is effective in reducing motor and non-motor fluctuations. PD patients with mild-to-moderate fluctuations benefit most from treatment, although the drug may also improve the clinical status of patients with advanced PD. The dose of other dopaminergic drugs may be reduced after introducing safinamide, which would contribute to reducing such adverse reactions as impulse control disorder. At doses higher than those usually prescribed, safinamide may also improve dyskinesia. The experts agreed that safinamide is well tolerated and causes few adverse reactions when compared with placebo. (AU)

Uso de la infusión intestinal continua de levodopa-carbidopa en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada en España. Subanálisis por comunidades autónomas / Continuous intestinal infusion of levodopa-carbidopa in patients with advanced Parkinson's disease in Spain: Subanalysis by autonomous community

OBJETIVOS: Comparar las características de los pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada en tratamiento con infusión intestinal continua de levodopa-carbidopa (IICLC) y los datos de efectividad y seguridad de IICLC entre diferentes comunidades autónomas (CC. AA.). MÉTODOS: Estudio longitudinal observacional y retrospectivo. Se incluyeron 177 pacientes de 11 CC. AA. que iniciaron tratamiento con IICLC entre enero de 2006 y diciembre de 2011. Se compararon las características clínicas y demográficas, las variables de efectividad (cambios en el tiempo OFF, ON con y sin discinesias discapacitantes, cambios en la escala de Hoehn y Yahr y puntuación de la Unified Parkinson's Disease Rating Scale, síntomas no motores e Impresión Clínica Global) y seguridad (acontecimientos adversos), y la tasa de suspensión de IICLC. RESULTADOS: Se hallaron diferencias significativas entre las CC. AA. en diversas variables basales: duración de la enfermedad hasta el inicio de IICLC, tiempo OFF (34,9-59,7%) y ON (con o sin discinesias; 2,6-48,0%), Hoehn y Yahr en ON, Unified Parkinson's Disease Rating Scale-III en ON y OFF, presencia de ≥ 4 síntomas motores y dosis de IICLC. En el seguimiento (> 24 meses en 9 de 11 CC. AA.) hubo diferencias significativas en el porcentaje de tiempo OFF, tiempo ON sin discinesias discapacitantes, frecuencia de acontecimientos adversos e Impresión Clínica Global. La tasa de suspensión fue de entre 20-40% en todas las CC. AA., excepto en 2 (78 y 80%). CONCLUSIONES: Este estudio muestra una amplia variabilidad en la selección de los pacientes y en la efectividad y seguridad de IICLC entre las diferentes CC. AA. Podrían influir las características basales de los pacientes, la disponibilidad de un equipo multidisciplinar y la experiencia clínica

OBJECTIVES: To compare the characteristics of patients undergoing treatment with continuous intestinal infusion of levodopa-carbidopa (CIILC) for advanced Parkinson's disease and the data on the effectiveness and safety of CIILC in the different autonomous communities (AC) of Spain. METHODS: A retrospective, longitudinal, observational study was carried out into 177 patients from 11 CAs who underwent CIILC between January 2006 and December 2011. We analysed data on patients' clinical and demographic characteristics, variables related to effectiveness (changes in off time/on time with or without disabling dyskinesia; changes in Hoehn and Yahr scale and Unified Parkinson's Disease Rating Scale scores; non-motor symptoms; and Clinical Global Impression scale scores) and safety (adverse events), and the rate of CIILC discontinuation. RESULTS: Significant differences were observed between CAs for several baseline variables: duration of disease progression prior to CIILC onset, off time (34.9-59.7%) and on time (2.6-48.0%; with or without disabling dyskinesia), Hoehn and Yahr score during on time, Unified Parkinson's Disease Rating Scale-III score during both on and off time, presence of ≥ 4 motor symptoms, and CIILC dose. Significant differences were observed during follow-up (> 24 months in 9 of the 11 CAs studied) for the percentage of off time and on time without disabling dyskinesia, adverse events frequency, and Clinical Global Impression scores. The rate of CIILC discontinuation was between 20-40% in 9 CAs (78 and 80% in remaining 2 CAs). CONCLUSIONS: This study reveals a marked variability between CAs in terms of patient selection and CIILC safety and effectiveness. These results may have been influenced by patients' baseline characteristics, the availability of multidisciplinary teams, and clinical experience

Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: Parte 1 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in woman of childbearing age: Part 1

INTRODUCCIÓN: El manejo de la enfermedad de Parkinson en la mujer en edad fértil nos plantea como principal reto el manejo de la enfermedad y los fármacos durante el embarazo y lactancia. El aumento de la edad gestacional de la mujer hace más probable que la incidencia de embarazos pueda incrementarse. OBJETIVO: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con enfermedad de Parkinson y definir una guía de actuación y manejo del embarazo en estas pacientes. RESULTADOS: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos realizados por un grupo de expertos en trastornos del movimiento de la Sociedad Española de Neurología. CONCLUSIONES: La enfermedad de Parkinson afecta a todos los aspectos relacionados con la salud sexual y reproductiva de la mujer en edad fértil. Se debe planificar el embarazo en las mujeres con enfermedad de Parkinson para minimizar los riesgos teratogénicos sobre el feto. Se recomienda un abordaje multidisciplinar de estas pacientes para tener en cuenta todos los aspectos implicados

INTRODUCTION: The main challenge of Parkinson's disease in women of childbearing age is managing symptoms and drugs during pregnancy and breastfeeding. The increase in the age at which women are having children makes it likely that these pregnancies will become more common in future. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics of women of childbearing age with Parkinson's disease and the factors affecting their lives, and to establish a series of guidelines for managing pregnancy in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the available evidence by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: Parkinson's disease affects all aspects of sexual and reproductive health in women of childbearing age. Pregnancy should be well planned to minimise teratogenic risk. A multidisciplinary approach should be adopted in the management of these patients in order to take all relevant considerations into account

Manejo de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento en mujeres en edad fértil: parte 2 / Management of Parkinson's disease and other movement disorders in women of childbearing age: Part 2

INTRODUCCIÓN: Muchas enfermedades que cursan con trastornos del movimiento hipercinético comienzan o afectan a mujeres en edad fértil. Es importante conocer los riesgos que tienen las mujeres con estas enfermedades durante el embarazo, así como los posibles efectos de los tratamientos sobre el feto. OBJETIVOS: Definir las características clínicas y los factores que condicionan la vida de la mujer en edad fértil con distonía, corea, síndrome de Tourette, temblor y síndrome de piernas inquietas. Definir una guía de actuación y manejo del embarazo y lactancia en las pacientes con esta enfermedad. DESARROLLO: Este documento de consenso se ha realizado mediante una búsqueda bibliográfica exhaustiva y discusión de los contenidos llevadas a cabo por un Grupo de Expertos en Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (SEN). CONCLUSIONES: En todas las mujeres que padecen o comienzan con trastornos del movimiento hipercinéticos se debe valorar el riesgo-beneficio de los tratamientos, reducir al máximo la dosis eficaz o administrarlo de forma puntual en los casos en que sea posible. En aquellas enfermedades de causa hereditaria es importante un consejo genético para las familias. Es importante reconocer los trastornos del movimiento desencadenados durante el embarazo como determinadas coreas y síndrome de piernas inquietas

INTRODUCTION: Many diseases associated with hyperkinetic movement disorders manifest in women of childbearing age. It is important to understand the risks of these diseases during pregnancy, and the potential risks of treatment for the fetus. OBJECTIVES: This study aims to define the clinical characteristics and the factors affecting the lives of women of childbearing age with dystonia, chorea, Tourette syndrome, tremor, and restless legs syndrome, and to establish guidelines for management of pregnancy and breastfeeding in these patients. RESULTS: This consensus document was developed through an exhaustive literature search and a discussion of the content by a group of movement disorder experts from the Spanish Society of Neurology. CONCLUSIONS: We must evaluate the risks and benefits of treatment in all women with hyperkinetic movement disorders, whether pre-existing or with onset during pregnancy, and aim to reduce effective doses as much as possible or to administer drugs only when necessary. In hereditary diseases, families should be offered genetic counselling. It is important to recognise movement disorders triggered during pregnancy, such as certain types of chorea and restless legs syndrome

Estudio DISCREPA: tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada y utilización de terapias de segunda línea en Cataluña / DISCREPA study: treatment of advanced Parkinson's disease and use of second-line treatments in Catalonia

INTRODUCCIÓN: El tratamiento de la enfermedad de Parkinson (EP) es complejo y la instauración de terapias de segunda línea en la EP avanzada sigue siendo controvertida. OBJETIVO: Analizar la asistencia de pacientes con EP en Cataluña, con especial atención a la utilización de las terapias de segunda línea en la EP avanzada. Sujetos y métodos: Encuesta en línea autoadministrada a través de la Societat Catalana de Neurología a neurólogos de Cataluña que atendían a pacientes con EP. RESULTADOS: Participaron 72 neurólogos que visitaban una media mensual de 38 pacientes con EP (el 37,3% con complicaciones motoras). El 86% preguntaba rutinariamente por complicaciones motoras. Los principales motivos para indicar terapias de segunda línea fueron la discapacidad en off (83,1%), el impacto de las discinesias (76,9%), el impacto del tiempo en off (75,4%) y el tiempo en off (73,8%). El 70% de los neurólogos declaró limitaciones para instaurar terapias de segunda línea: escasez de recursos en su hospital, falta de tiempo para visitar al paciente o para realizar tareas administrativas y falta de soporte de enfermería (33,3%). No se utilizan terapias de segunda línea en el 72% de los pacientes que podrían ser potencialmente candidatos, sobre todo por rechazo del paciente (37,9%). CONCLUSIONES: La mayoría de los neurólogos en Cataluña que visitan pacientes con EP pregunta rutinariamente por complicaciones motoras sin utilizar herramientas específicas. Aunque los neurólogos conocen bien las indicaciones de instauración de terapias de segunda línea, la negativa del paciente, la falta de tiempo y la falta de protocolos asistenciales definidos para derivar a pacientes pueden contribuir a una menor utilización de terapias de segunda línea en la EP avanzada

INTRODUCTION: The treatment of Parkinson's disease (PD) is complex, and the establishment of second-line therapies in advanced PD remains controversial. AIM: To analyze the assistance of patients with PD in Catalonia, with special attention to the use of second-line therapies in advanced PD. SUBJECTS AND METHODS: Online self-administered survey to neurologists in Catalonia who treated patients with PD, through the Catalan Society of Neurology. RESULTS: 72 neurologists who visited a monthly average of 38 PD patients (37.3% motor complications) participated. 86% routinely asked about motor. The main reasons for indicating second-line therapies were disability in off (83.1%), impact of dyskinesias (76.9%), impact of time in off (75.4%) and time in off (73.8%). 70% of neurologists declared limitations to establish second-line therapies: lack of resources in their hospital, lack of time to visit the patient or to perform administrative tasks and lack nursing support. Second-line therapies is not used in 72% of patients who could potentially be candidates, especially due to patient rejection (37.9%). CONCLUSIONS: The majority of neurologists in Catalonia who visit patients with PD routinely ask about motor complications without using specific tools. Although neurologists are well aware of the indications for the establishment of second-line therapies, the refusal of the patient, the lack of time and the lack of defined care protocols to refer patients, they can contribute to a lower use of second-line therapies in advanced PD

Intolerancia a la medicación dopaminérgica y estimulación cerebral profunda, a propósito de 3 casos / Intolerance to dopaminergic medication and deep brain stimulation: A report of 3 cases

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Aspectos endoscópicos del tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada con levodopa/carbidopa intraduodenal / Endoscopic management of duodenal levodopa-carbidopa therapy of advanced Parkinson's disease

Introducción: el tratamiento con levodopa intraduodenal mediante gastrostomía endoscópica percutánea constituye una alternativa terapéutica en pacientes con enfermedad de Parkinson. Disponemos de pocos estudios que evalúen los aspectos endoscópicos en esta indicación. Objetivos: describir nuestra experiencia en esta técnica e identificar factores asociados a la aparición de complicaciones. Métodos: estudio observacional retrospectivo en centro terciario entre enero de 2007 y enero de 2019. Resultados: se incluyeron 37 pacientes (21 varones, edad 65,1 +/- 10,3 años, diez años [rango 25] de evolución de la enfermedad) seguidos durante una mediana de 16 meses (rango 143). El sistema se colocó con éxito en el 100% de los casos. La tasa de persistencia con el tratamiento al final del seguimiento fue del 62,2%. El sistema se retiró en 14 pacientes: siete por empeoramiento, cuatro por deseo del paciente y tres por complicaciones. Hubo 53 complicaciones en 23 pacientes (62,2%; 0,63 por paciente-año), cuatro mayores (8,1%, 0,05 por paciente-año). Complicaciones menores: 14 (37,8%) relacionados con el estoma, seis (16,2%) con la gastrostomía y 15 (40,5%) con la sonda duodenal. La mayoría se resolvieron endoscópicamente. Se realizaron 44 recambios de sonda en 20 pacientes (54,1%; 0,52 por paciente-año). El sexo masculino, la edad mayor de 70 años y un mayor índice de comorbilidad se asociaron a mayor probabilidad de persistencia del sistema. No se identificaron factores predictores de complicaciones asociadas a la gastrostomía. Conclusiones: la gastrostomía para infusión de levodopa intraduodenal presenta una alta tasa de éxito técnico. Las complicaciones son frecuentes, pero la mayoría se resuelven endoscópicamente

Background: treatment of intraduodenal levodopa using percutaneous endoscopic gastrostomy is an alternative therapy in patients with advanced Parkinson's disease. There are few studies that have evaluated the endoscopic aspects of this technique. Objectives: to describe our experience and adverse events regarding this technique in advanced Parkinson's disease. Method: a retrospective study was performed from January 2007 to January 2019 in a tertiary healthcare center. Results: thirty-seven patients aged 65.1 +/- 10.3 years were included in the study, 21 were male and the disease duration was ten years (1-26). The median follow-up was 16 months (1-144). The device was successfully placed in all cases. The persistence rate with the PEG-D at the end of follow-up was 62.2%. The system was removed in 14 patients, seven due to neurological impairment, four because of the decision of the patient and three due to related events. Fifty-nine adverse events occurred in 23 patients (62.2%, 0.63 per patient-year), four of which were severe (8.1%, 0.05 per patient-year). Minor adverse events included 14 (37.8%) related to the stoma, six (16.2%) to the gastric tube and 15 (40.5%) to the duodenal tube. Forty-four system replacements were performed in 20 patients (54.1%, 0.52 per patient-year). Male sex, age over 70 and a higher comorbidity index were associated with a greater likelihood of persistence of the system (OR: 0.14, 95% CI: 0.03-0.62; OR: 0.52, 95% CI: 0.32-0.86; OR: 0.16, 95% CI: 0.03-0.99, respectively). No predictors of adverse events associated with PEG-D were identified. Conclusions: percutaneous endoscopic gastrostomy for the continuous delivery of duodenal levodopa is a highly effective technique. Adverse events are common, although most are resolved by endoscopy

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica asociada al tratamiento con infusión intraduodenal de levodopa-carbidopa / Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated with treatment using intraduodenal infusion of levodopa-carbidopa

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Síndrome de temblor y ataxia asociado al X frágil: presentación clínica, patología y tratamiento / Fragile X associated tremor/ataxia syndrome: its clinical presentation, pathology, and treatment

El síndrome de temblor y ataxia asociado al X frágil (FXTAS) es una enfermedad neurodegenerativa relacionada con la premutación del gen FMR1. Los alelos con premutación (55-200 repeticiones de CGG), al contrario de los alelos con mutación completa (más de 200 repeticiones CGG), tienen una producción excesiva de ARN mensajero y unos niveles normales o reducidos de proteína. El FXTAS afecta al 40% de los hombres y al 16% de las mujeres portadores de la premutación de FMR1. Se presenta con una amplia variedad de signos neurológicos, como temblor de intención, ataxia cerebelosa, parkinsonismo, déficit en la función ejecutiva, neuropatía periférica y deterioro cognitivo que conduce a la demencia, entre otros. En esta revisión se presenta lo que hasta ahora se conoce del mecanismo molecular, los hallazgos radiológicos y la patología, así como también la complejidad del diagnóstico y el tratamiento del FXTAS

The fragile X associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) is a neurodegenerative disease associated with the repetition of CGG triplets (55-200 CGG repetitions) in the FMR1 gene. The premutation of the FMR1 gene, contrasting with the full mutation (more than 200 CGG repetitions), presents an increased production of messenger and a similar or slightly decreased production of FMRP protein. FXTAS affects 40% of men and 16% of women carriers of the premutation. It presents with a wide constellation of neurological signs such as intention tremor, cerebellar ataxia, parkinsonism, executive function deficits, peripheral neuropathy and cognitive decline leading to dementia among others. In this review, we present what is currently known about the molecular mechanism, the radiological findings and the pathology, as well as the complexity of the diagnosis and management of FXTAS

The effect of pramipexole extended release on the levodopa equivalent daily dose in Lebanese Parkinson diseased patients

Objective: The objective of this study is to compute the potential benefit of Pramipexole ER on total levodopa equivalent dose (LED) and Unified Parkinson Disease Rating Score (UPDRS-III) compared to mono- or combined therapy of pramipexole IR and/or carbidopa/levodopa. Methods: This is a retrospective observational study conducted in a specialized PD (Parkinson Disease) and movement disease center in Lebanon between January and December 2017. Results: A total of 176 patient's record was reviewed. Pramipexole ER showed a significant difference on the mean changes in LED and UPDRS-III score. After 13 weeks of initiating Pramipexole ER, the mean decrease in LED was -49.42 mg for all patients (p < 0.001, CI 95% [35.28-63.55]) and the mean decrease in UPDRS-III score for all patients was -6 points (P< 0.001). According to the subgroup analysis, patients aged 65 years and below, the change in mean total LED from baseline ( 350.80 mg) was a decrease of 63.19 mg with a p<0.001, CI 95% [42.07-84.31]. In patients aged more than 65 years and shifted to mono or combined pramipexole ER therapy, the change in mean total LED from baseline (559.25 mg) was a decrease of 34.67 mg with a p<0.001 CI 95% [16.16-53.18]. In addition the results showed that in patients having an UPDRS-III score of less than or equal to 33, the change in mean total LED from baseline (436.73 mg) was a decrease of 56.76 mg (p<0.001; CI 95% [41.32-72.20]). However, in patients having an UPDRS-III score of more than 33 the change in mean total LED from baseline (545.06 mg) was a decrease of 2.96 mg with a p value < 0.844 CI 95% [27.32-33.15]. Conclusions: This study demonstrated the efficacy of Pramipexole ER on decreasing the total levodopa equivalent dose (LED).The role of health care professionals is to maintain the patient on the lowest effective levodopa equivalent daily dose and optimize the treatment therapy, thus decreasing the side effects that might arise from overdosing of antiparkinsonian drugs

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Respuesta placebo en la enfermedad de Parkinson: una revisión teórica / Placebo response in Parkinson's disease: A theoretical review

La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por la presencia de temblor en reposo, bradicinesia y rigidez como consecuencia de la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la vía nigroestriatal. El objetivo de esta revisión teórica es examinar la respuesta placebo en la enfermedad de Parkinson, recopilando los estudios publicados desde el año 2000 hasta la actualidad mediante una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline, Psycinfo y Scopus. Los resultados indican que, aunque suele haber una clara respuesta a la medicación antiparkinsoniana, con mejora de los síntomas motores de la enfermedad, también se han observado mejoras significativas a nivel motor tras la administración de placebo, si bien generalmente estos cambios son de corta duración. Se señalan también algunas limitaciones potenciales de esta revisión y la importancia que la respuesta placebo tiene tanto para el diseño de trabajos de investigación como desde el punto de vista clínico

Parkinson's disease is a neurodegenerative disorder characterized by the presence of tremor at rest, bradykinesia and rigidity as a consequence of the selective loss of dopaminergic neurons of the nigrostriatal pathway. The objective of this theoretical review is to examine the placebo response in Parkinson's disease, compiling the information referring to the studies published from year 2000 until the present time by an electronic search in Medline, Psycinfo and Scopus databases. Results indicate that, although there is usually a clear response to antiparkinsonian medication, showing an improvement of the motor symptoms of the disease, significant improvements have also been observed at the motor level in response to the administration of placebo, although generally these changes are of short duration. Finally, some potential limitations of this review are pointed out, and the importance that the placebo response has both for experimental designs and from the clinical point of view

Estimulación cerebral profunda en pacientes parkinsonianos con intolerancia a levodopa / Deep brain stimulation in parkinsonian patients with dopa intolerance

La estimulacion cerebral profunda (ECP) es un tratamiento eficaz para pacientes con enfermedad de Parkinson con complicaciones motoras. El elemento más importante que predice la respuesta a la ECP es la respuesta a la levodopa. Mostramos dos casos de pacientes con enfermedad de Parkinson de comienzo precoz con intolerancia severa a la levodopa y excelente respuesta a ECP. La ECP puede ser una alternativa en pacientes parkinsonianos con intolerancia a la levodopa siempre que la respuesta a apomorfina sea positiva

Deep brain stimulation (DBS) is at present, a useful treatment for patients with advanced Parkinson's disease and motor complications. The crucial step toward consistent DBS outcomes remains careful patient selection; several conditions must be fulfilled including excellent levo dopa response. We report two cases of early onset Parkinson's disease with severe intolerance to levo dopa but excellent and sustained response to DBS. DBS can be a useful alternative for parkinsonian patients with severe intolerance to levo dopa, provided a positive acute response to levo dopa or apomorphine is obtained

Instauración ambulatoria y manejo inicial del tratamiento con infusión intraduodenal de levodopa-carbidopa en la enfermedad de Parkinson avanzada / Outpatient establishment and initial management of treatment with intraduodenal levodopa-carbidopa infusion in advanced Parkinson's disease

Introducción. El tratamiento con infusión intraduodenal de levodopa-carbidopa es una de las tres terapias de que disponemos en la actualidad en la enfermedad de Parkinson avanzada. Optimiza el beneficio del tratamiento antiparkinsoniano al contrarrestar el efecto negativo que provoca el vaciado gástrico errático sobre la absorción de la levodopa oral. El objetivo es describir nuestro protocolo de instauración del tratamiento de modo ambulatorio. Pacientes y métodos. En nuestra unidad hemos implementado un protocolo de instauración del tratamiento con infusión continua de levodopa-carbidopa intestinal sin necesidad de ingreso hospitalario gracias al desarrollo de un circuito multidisciplinar entre el propio servicio de neurología, la unidad de endoscopia digestiva y la unidad de hospitalización a domicilio. Resultados. En año y medio se trató a cinco pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada. Todos ellos continúan con el tratamiento y no han tenido complicaciones significativas. Conclusión. La instauración ambulatoria del tratamiento ahorra costes y evita el impacto negativo del ingreso en el paciente con enfermedad de Parkinson avanzada, de la misma manera que favorece su adaptación y tolerancia a aquél

Introduction. Treatment with intraduodenal levodopa-carbidopa infusion is one of the three therapies currently available for advanced Parkinson's disease. It optimizes the benefit of antiparkinsonian treatment by counteracting the negative effect of erratic gastric emptying on the absorption of oral levodopa. The purpose is to describe our outpatient protocol of treatment establishment. Patients and methods. In our unit we have implemented a protocol for the treatment with intradoudenal levodopacarbidopa infusion without admission based on the development of a multidisciplinary circuit among the Neurology Service, the Digestive Endoscopy Unit and the Home Hospitalization Unit. Results. Over one and a half year, we treated five patients with advanced Parkinson's disease. All of them remain on the medication and no significant side effect has taken place. Conclusion. The outpatient onset install of this treatment saves costs and avoids the negative impact of admission on the patient with advanced Parkinson's disease, in the same way that favors their adaptation and tolerability to it

Safinamida desde la práctica clínica diaria: primeros pasos clínicos / Safinamide from daily clinical practice: first clinical steps

Introducción. El tratamiento de complicaciones motoras en la enfermedad de Parkinson (EP) sigue siendo limitado. La safinamida, un nuevo fármaco con actividad inhibidora de la monoaminooxidasa-B y antiglutamatérgica al inhibir canales de sodio, ha mostrado eficacia en dosis de 50-100 mg/día para las fluctuaciones en la EP. Pacientes y métodos. Desde la práctica clínica diaria, se ha descrito la eficacia y la tolerabilidad de la safinamida a los tres meses en pacientes con EP y complicaciones motoras. Se evaluó la eficacia mediante la escala global de impresión de cambio y el cambio en el número de horas en off al día, y se registraron todos los efectos secundarios comunicados por los pacientes. Resultados. En una muestra de 50 pacientes, el 57,4% refirió estar mucho mejor o moderadamente mejor a los tres meses, y presentaba mejoría de las fluctuaciones motoras y no motoras. El tiempo off diario disminuyó significativamente (0,9 ± 0,6 h). En 13 pacientes (27,6%) se redujo la dosis equivalente de levodopa en 132 mg/día. En pacientes con discinesias, la dosis de 100 mg/día consiguió un mejor control de las complicaciones motoras. El 19% de los pacientes presentó efectos secundarios leves. Siete pacientes abandonaron el tratamiento por síndrome confusional. Conclusiones. El mecanismo de acción dopaminérgico y no dopaminérgico de la safinamida permite un buen control de las fluctuaciones en la EP. La presencia de discinesias aconseja usar la safinamida en dosis de 100 mg/día. La safinamida presenta buena tolerabilidad global, pero debe administrarse con cautela en pacientes mayores de 75 años o estadios más avanzados de la enfermedad (AU)

Introduction. The management of motor complications in Parkinson’s disease (PD) is still limited. Safinamide, a new drug that has MAO-B inhibition and antiglutamatergic effects through inhibition of sodium channels, has shown efficacy for the treatment of fluctuations at doses of 50-100 mg/day. Patients and methods. From daily clinical practice, we describe the efficacy and tolerability of safinamide at three months in PD patients with motor complications. Efficacy was assessed by the Clinical Global Impression of Change scale and change in ‘off’ time during the daytime. All reported adverse events were recorded. Results. Fifty patients were recruited. 57.4% reported to be much better or moderately better at three months, improving both motor and non-motor fluctuations. Significant decrease of 0.9 ± 0.6 h/day was achieved at three months. In 13 patients (27.6%), levodopa equivalent daily dose was reduced in 132 mg/day. In patients with dyskinesias, safinamide 100 mg/day was better for controlling fluctuations and dyskinesias. 19% of patients had mild adverse events. Seven patients stopped treatment after development of confusional syndrome. Conclusions. The dopaminergic and non-dopaminergic action of safinamide exerts a good control of motor fluctuations. In patients with fluctuations and dyskinesias the dose of 100 mg/day of safinamide is preferred. Tolerability was good, except for patients older than 75 years or in advanced stages of the disease (AU)

Apomorfina en bomba de perfusión continua en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada con diferente grado de afectación funcional / Continuous infusion of apomorphine in patients with advanced Parkinson's disease and different degrees of functional disability

No disponible

Alternativa endoscópica al síndrome de buried bumper secundario a bomba de Duodopa® / Endoscopic alternative to buried bumper syndrome secondary to Duodopa® pump treatment

No disponible