Enfermedad de moyamoya: aspectos clínicos, neurorradiológicos, neuropsicolológicos y genéticos / Moyamoya disease: clinical, neuroradiological, neuropsychological and genetic perspective

Introducción. La enfermedad de moyamoya (EMM) es una enfermedad cerebrovascular oclusiva caracterizada por estenosis progresiva o la oclusión en la porción terminal de las arterias carótidas internas bilaterales, que afecta tanto a niños como a adultos. Objetivo. Realizar una revisión y actualización sobre la EMM desde una perspectiva clínica, neurorradiológica, neuropsicológica y genética. Desarrollo. En esta patología, que cursa con isquemia o hemorragia cerebral, se desarrolla una red vascular inusual compensatoria (vasos moyamoya) en la base del cerebro en forma de canales colaterales. La EMM puede cursar clínicamente con hemiparesia, disartria, afasia, cefalea, convulsiones, déficits visuales, síncopes o cambios en la personalidad. Neuropsicológicamente, y aun en ausencia de ictus evidentes, los pacientes suelen presentar afectación de la atención, memoria, conducta y funciones ejecutivas. La angiografía y la resonancia magnética de alta resolución han supuesto un avance neurorradiológico hacia una detección precoz de esta enfermedad. Recientemente se ha identificado el RING (really interesting new gene) RNF213, que se considera el factor genético de riesgo más importante conocido hasta ahora en la EMM. Conclusiones. La EMM es una patología rara que afecta de forma predominante a los lóbulos frontales. Los avances genéticos y neurorradiológicos, además de un perfil cognitivo, contribuyen a un diagnóstico y tratamiento tempranos para mejorar la calidad de vida de estos pacientes (AU)

Introduction. Moyamoya disease (MMD) is an occlusive cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis or occlusion in the terminal portion of the bilateral internal carotid arteries, affecting both children and adults. Aim. To conduct a review and update on MMD from a clinical, neuroradiological, neuropsychological and genetic perspective. Development. In this pathology, which occurs with ischemia or cerebral hemorrhage, an unusual compensatory vascular network (moyamoya vessels) develops at the base of the brain in the form of collateral channels. MMD can present clinically with hemiparesis, dysarthria, aphasia, headache, seizures, visual deficits, syncopes or changes in personality. At the neuropsychological level, and even in the absence of obvious strokes, patients usually present impairment of attention, memory, behavior and executive functions. High resolution angiography and magnetic resonance imaging have been a neuroradiological advance towards an early detection of this disease. At the genetic level, the RING (really interesting new gene) RNF213 has recently been identified, and it is considered the most important genetic risk factor known up to now in the MMD. Conclusions. MMD is a rare pathology that predominantly affects the frontal lobes. The genetic and neuroradiological advances, in addition to a cognitive profile, contribute to early diagnosis and treatment to improve the quality of life of these patients (AU)

Criterios para la formación y capacitación en Neurorradiología Intervencionista-Neurointervencionismo, acordados por el Grupo Español de Neurorradiología Intervencionista (GENI), la Sociedad Española de Neurorradiología (SENR) y los grupos expertos en patología vascular de las sociedades españolas de Neurocirugía (SENEC) y Neurología (SEN). Bases para la obtención de una acreditación de centros y especialistas en Neurorradiología Intervencionista-Neurointervencionismo / Criteria for education and training in Interventionist-Neuro-Interventionism Neuroradiology, agreed by the Spanish Interventionist Neuroradiology Group (GENI) of the Spanish Neuroradiology Society (SENR) and the Expert Group of the Spanish Neurosurgery (SENEC) and Neurology (SEN). A basis for obtaining Accreditation in centres and specialists in Interventionist-Neuro-Interventionism Neuroradiology

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Comentario al trabajo «Criterios para la formación y capacitación en Neurorradiología Intervencionista-Neurointervencionismo, acordados por el Grupo Español de Neurorradiología Intervencionista, la Sociedad Española de Neurorradiología y los grupos expertos en patología vascular de las Sociedades Españolas de Neurocirugía y Neurología » de F. Alén et al / Comment on the study «Criteria for education and training in Interventionist-Neuro-Interventionism Neuroradiology, agreed by the Spanish Interventionist Neuroradiology Group of the Spanish Neuroradiology Society and the Expert Group of the Spanish Neurosurgery and Neurology. A basis for obtaining Accreditation in centres and specialists in Interventionist-Neuro-Interventionism Neuroradiology», by F. Alén et al

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Breve historia de la neurorradiología española / A brief history of neuroradiology in Spain

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La neurorradiología como especialidad radiológica y médica / Neuroradiology as a radiological and medical specialty

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Neuroradiology in Europe—Past, present and future

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Formación en neurorradiología / Training in Neuroradiology

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Avances en neurorradiología diagnóstica / Advances in diagnostic neuroradiology

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Avances en neurorradiología intervencionista / Advances in Interventional Neuroradiology

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La neurorradiología en España / Neuroradiology in Spain

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¿Debe la Neurorradiología reconocerse como una subespecialidad dentro de la Radiología? / Should neuroradiology be recognized as a subspecialty within the specialty of radiology?

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Estado vegetativo persistente. Contribución neurorradiológica / The persistent vegetative state. The contribution of neuroradiology

Los grandes cambios fisiopatológicos que se producen en los pacientes con encefalopatía anóxica persistente en el parénquima cerebral pueden ser puestos de manifiesto mediante los medios de diagnóstico neurorradiológico actuales, en especial con resonancia magnética. La localización, la extensión y el número de lesiones presentes en estos pacientes pueden llegar a ser determinantes, no sólo de su diagnóstico sino también del pronóstico final. En el caso de pacientes en estado vegetativo, determinadas lesiones se asocian de forma estadísticamente significativa a la no recuperación y al paso a un estado vegetativo permanente (AU)

Índice de complejidad en resonancia magnética: estudio basado en una escala de unidades relativas / Complexity index as applied to magnetic resonance: study based on a scale of relative units

Objetivo: Analizar la utilidad y las repercusiones de medir la actividad de resonancia magnética (RM) en unidades de actividad radiológica (UAR) y de emplear el índice de complejidad (IC) como indicador de actividad. Material y método: Estudiamos la actividad de Osatek, S.A. en el ámbito de la RM, en un período de ocho años (1994-2001). Medimos dicha actividad en número de estudios de RM y en UAR, basándonos en la escala de unidades relativas publicada en la "Guía de gestión de los servicios de radiología" editada por la Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM). Calculamos el índice de complejidad anual, entendido como el cociente entre número de RM y valor en UAR, y analizamos factores que pueden incidir en el IC: tipo de exploraciones y potencia de campo magnético del equipo. Resultados: El IC se mantiene prácticamente estable los primeros cuatro años del estudio, mientras que los cuatro últimos años experimenta una tendencia creciente. Existe un paralelismo entre esta tendencia y el porcentaje de exploraciones que denominamos complejas (fundamentalmente cuerpo y angio-RM). Conclusiones: El incremento de la complejidad de los estudios de RM en los últimos años es demostrable a través del IC. La medida de la producción de RM en UAR expresa con mayor realismo que el número de exploraciones la actividad asistencial desarrollada por un centro, y permite comparaciones externas. El IC es un indicador útil, que puede ser empleado como herramienta de gestión (AU)

Trastornos neuropsiquiátricos asociados al uso de ciclosporina en pacientes trasplantados / Neuropsychiatric disorders associated to ciclosporine in transplanted patient

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Síndrome melas: hallazgos neurorradiológicos / MELAS syndrome: neuroradiological findings

Objetivo: Valorar los hallazgos en tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) del síndrome MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes) y su aportación al diagnóstico de esta entidad.Sujetos de estudio: Presentamos tres pacientes diagnosticados de MELAS confirmados mediante biopsia muscular. A todos los pacientes se les realizó TC y RM evolutivas durante un periodo entre de seis meses y tres años.Resultados: En la TC se detectaron hallazgos patológicos en dos pacientes, en uno se observaron calcificaciones bilaterales en los núcleos de la base y el otro presentaba lesiones de baja atenuación en los lóbulos occipitales. En todos los pacientes se encontraron en la RM inicial o evolutiva hallazgos patológicos muy sugestivos de MELAS, consistentes en lesiones hiperintensas en imágenes potenciadas en T2, localizadas predominantemente en la cortical de los lóbulos occipitales y parietales. En dos pacientes se visualizó también atrofia cerebelosa.Las manifestaciones clínicas fueron variadas, destacando las crisis epilépticas, cefaleas, vómitos, ataxia, debilidad muscular y piramidalismo. Sólo uno de los pacientes presentó niveles elevados de ácido láctico y en dos pacientes la primera biopsia muscular practicada no fue concluyente para realizar un diagnóstico definitivo Conclusión: La TC y sobretodo la RM son determinantes para establecer el diagnóstico de esta entidad, en particular en aquellos casos donde la negatividad inicial de los datos de laboratorio e histológicos puede dificultar el diagnóstico (AU)