Análisis de los parámetros ecográficos descritos en el estudio del síndrome del túnel del carpo. Una revisión sistemática / Analysis of the echographic parameters described in the study of carpal tunnel syndrome: A systematic review

El síndrome del túnel del carpo (STC) es la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente; el diagnóstico se establece mediante pruebas electrodiagnósticas con un número sustancial de falsos positivos/negativos. Presentamos la siguiente revisión sistemática, cuyo objetivo es analizar la literatura más reciente en relación con los parámetros ecográficos descritos para estudiar el STC. Seleccionamos estudios que evaluasen parámetros ecográficos en pacientes con sospecha clínica, siguiendo las recomendaciones del manual Cochrane; incluimos revisiones sistemáticas, metaanálisis, estudios caso-control y de pruebas diagnósticas, valorando estudios retrospectivos y revisiones bibliográficas con buena calidad metodológica. La revisión se hizo de artículos publicados entre 2005-2019. Incluimos 8 artículos (2 revisiones sistemáticas/metaanálisis, 2 estudios caso-control, un estudio de pruebas diagnósticas, 2 revisiones literarias y un estudio retrospectivo). Los parámetros analizados fueron el área de sección transversa del nervio mediano, el índice muñeca-antebrazo, el índice entrada-salida, el rango de adelgazamiento del nervio mediano, el abombamiento del retináculo flexor y la vascularización/movilidad. La evidencia actual permite afirmar que la ecografía tiene utilidad en el cribado del STC.(AU)

Carpal tunnel syndrome (CTS) is the most common entrapment mononeuropathy; the diagnosis is established by electrodiagnostic tests with until 34% of false positives/negatives. We present the following systematic review which objective is to analyze the most recent literature related to the ultrasound parameters described to study CTS. We selected studies that evaluated ultrasound parameters in patients with clinical suspicion following the Cochrane manual's recommendations. We include systematic reviews, meta-analyses, case–control studies and diagnostic tests, evaluating retrospective studies and bibliographic reviews with proper methodological quality. Articles published between 2005 and 2019. We included eight articles (two systematic reviews/meta-analyses, two case–control studies, one diagnostic test study, two literature reviews, and one retrospective). The parameters analyzed were cross-sectional area, wrist–forearm index, entry–exit index, thinning range, palmar bowing of the flexor retinaculum, and vascularity/mobility. Current evidence allows us to affirm that ultrasound is useful in screening for CTS.(AU)

Dolor y rehabilitación en síndrome de Parsonage-Tuner por SARS-CoV-2: a propósito de un caso / Pain and rehabilitation in Parsonage-Tuner syndrome due to SARS-CoV-2: a case report

El síndrome de Parsonage-Tuner es una entidad neurológica poco frecuente de etiología desconocida, asociada con infecciones virales, trauma y antecedentes vacunales. En el marco de la pandemia por COVID-19 se han reportado casos de esta entidad neurológica como complicación infecciosa, con un desarrollo clínico del dolor, la debilidad y estudios electrofisiológicos típicos. Se genera la necesidad de considerar al síndrome de Parsonage-Tuner en los diagnósticos diferencias de las monoplejías en los pacientes con infección por COVID-19, además de fomentar estrategias de abordaje clínico. En la literatura se han descrito menos de 7 casos, siendo este el primero en Latinoamérica.(AU)

Parsonage-Tuner syndrome is a rare neurological entity of unknown etiology, associated with viral infections, trauma, and vaccinal history. In the context of the COVID-19 pandemic, cases of this neurological entity have been reported as an infectious complication, with the clinical development of pain, weakness, and typical electrophysiological studies. There is a need to consider Parsonage-Turner syndrome in the differential diagnosis of monoplegia in patients with COVID-19 infection and to promote clinical management strategies. Less than 7 cases have been described in the literature, this being the first in Latin America.(AU)

Lepra neural pura. Aspectos diagnósticos en un caso clínico / Pure neural leprosy. Diagnostic aspects of a clinical case

Introducción. La lepra es una enfermedad infecciosa causada por la bacteria Mycobacterium leprae. Presenta especial avidez por la piel y los troncos nerviosos, y, de hecho, ambos se afectan en la mayor parte de los infectados. Se trasmite por exposición con enfermos y en ocasiones por reactivación. Una posibilidad inhabitual es la lepra neural pura, caracterizada por neuropatía, pero sin lesiones en la piel. Se describe un paciente con lepra neural pura y se revisan los aspectos diagnósticos. Caso clínico. Varón de 40 años, inmigrante, diagnosticado y tratado de lepra 20 años antes. Acudió por parestesias y disestesias dolorosas en las manos y las piernas sin lesiones en la piel. Se demostró mononeuritis múltiple aguda con principal afectación de cubitales. La enfermedad, tipificada como tuberculoide paucibacilar, se trató y en pocas semanas la mejoría fue evidente. Conclusiones. En este caso de lepra neural pura por reactivación, el diagnóstico temprano permitió un rápido tratamiento. Es recomendable la evaluación de la neuropatía integrada con criterios clínicos, electrofisiológicos y ecográficos. De este modo se consigue una alta sensibilidad y especialmente una precocidad en el diagnóstico y la instauración del tratamiento, y por consecuencia una mejor recuperación funcional (AU)

Introduction. Leprosy is an infectious disease caused by the bacteria Mycobacterium leprae. It is particularly prone to affect the skin and the nerve trunks and, in fact, both are compromised in most infected patients. It is transmitted by exposure to those with the disease and sometimes by reactivation. One uncommon possibility is pure neural leprosy, which is characterised by neuropathy, but without skin lesions. We report the case of a patient with pure neural leprosy and review the diagnostic aspects. Case report. A 40-year-old male, an immigrant who was diagnosed and treated for leprosy 20 earlier. The patient visited due to painful paraesthesias and dysesthesias in the hands and legs without the presence of any skin lesions. Acute multiple mononeuritis with mainly ulnar involvement was observed. The disease, typified as paucibacillary/tuberculoid, was treated and in a few weeks there was a clear improvement. Conclusions. In this case of pure neural leprosy due to reactivation, early diagnosis allowed timely treatment to be established. Evaluation of neuropathy together with clinical, electrophysiological and ultrasound criteria is recommended. By so doing, a high degree of sensitivity is achieved as well as allowing early diagnosis and treatment, and therefore a better functional recovery (AU)

Aplicación del test electrofisiológico de ejercicio en pacientes con miotonía congénita / Application of electrophysiological exercise test in patients with congenital myotonia

Introducción: La miotonía congénita (MC) es la canalopatía muscular más frecuente, con una prevalencia que varía, según la región, entre 0,2 y 7,3 por cada 100.000 habitantes. Se debe a mutaciones en el gen CLCN1, localizado en el cromosoma 7q35, que codifica para la proteína CIC-1, y se caracteriza por presentar miotonía clínica y cambios electrofisiológicos en el potencial de acción muscular compuesto (PAMC), evidentes con el test de ejercicio. El objetivo de este estudio es describir los cambios electrofisiológicos de estos pacientes a partir del test electrofisiológico de ejercicio. Material y métodos: Estudio longitudinal y prospectivo. Se aplicó el test electrofisiológico de ejercicio largo y corto, descrito por Fournier y Streib, incluyendo una exploración con electrodo de aguja, a 5 pacientes con diagnóstico clínico previo de MC, 4 (80%) hombres y 1 (20%) mujer, con una media de edad de 22,17 años, previa estandarización del procedimiento con 10 controles sanos. Resultados: En los 5 pacientes se asoció, en función del decremento significativo en la amplitud del PAMC en el test corto, un patrón de MC, es decir, el patrón electrofisiológico II (de los cinco descritos por Fournier). Conclusiones: El estudio electrodiagnóstico confirmó en todos los casos los hallazgos clínicos de MC. A pesar de que el estudio genético confirma la mutación, considerándose el estándar de referencia diagnóstico, el test de ejercicio continúa siendo una herramienta útil para el diagnóstico, dada la escasa accesibilidad del estudio genético en nuestro medio (AU)

Introduction: Congenital myotonia (CM) is the most common muscular channelopathy with prevalence varies according to the region between 0.2 and 7.3 per 100,000 inhabitants is due to mutations in the CLCN1 gene located in the 7q35 chromosome coding for the CIC-1 protein manifested by clinical myotonia present and electrophysiological changes in the compound muscle action potential (CMAP) evident with exercise test. The objective of this study is to describe the electrophysiological changes of these patients from electrophysiological exercise test. Methods: longitudinal prospective study. Electrophysiological test of long and short exercise described by Fournier and Streib, including scanning electrode needle in 5 patients with previous clinical diagnosis of CM, 4 (80%) men and 1 (20%) women, with a median age is applied 22.17 years, after standardization of the procedure with 10 healthy controls. Results: In 5 patients, was associated, based on the significant decrease in the CMAP amplitude in the short test, a pattern of MC, ie electrophysiological Pattern II (the five described by Fournier). Conclusions: The study confirmed electrodiagnosis in all cases the clinical findings of CM, and although genetic mutation study confirms considered the diagnostic gold standard, the test exercise continues to be a useful diagnostic tool, given the lack of accessibility genetic studies in our environment (AU)

Síndrome del túnel carpiano. Aportación de la ultrasonografía / Carpal tunnel syndrome. The contribution of ultrasonography

El síndrome del túnel carpiano es la mononeuropatía más frecuente. La incidencia es enorme, y la consecuente problemática sociosanitaria, preocupante. Se impuso en esta situación la necesidad de desarrollar un punto clave en el manejo de la enfermedad, encontrar procedimientos diagnósticos ágiles, sensibles, específicos y rentables. Contamos hoy con herramientas de contrastada utilidad, en especial la electrofisiología, y desde no hace mucho también la ultrasonografía. Ambas permiten confirmar y caracterizar neuropatías por atrapamiento, y, de hecho, son numerosas las contribuciones bibliográficas que podemos encontrar, en los últimos años, con profusión sobre la ecografía. No es de extrañar que muchos autores reputados hayan asumido con éxito esta técnica. Hacemos una revisión de aspectos fisiopatológicos y diagnósticos del síndrome del túnel carpiano, con mayor dedicación a la aportación de la evaluación morfológica del nervio atrapado mediante ultrasonografía. Este método ha demostrado ventajas significativas no sólo por ser accesible, barato, rápido e indoloro, sino, y sobre todo, por su alta capacidad para detectar alteraciones neurales y perineurales. La revisión crítica de la bibliografía apoya esta tesis y hace recomendable su incorporación en la evaluación rutinaria (AU)

Carpal tunnel syndrome is the most frequent mononeuropathy. Its incidence is huge and the ensuing community health problems are therefore the cause of much concern. Such a situation has made it necessary to develop a key point in the management of the illness, that is, to find flexible, sensitive, specific and cost-effective diagnostic procedures. Today tools of proven worth are now available, especially electrophysiology, and quite recently we also have ultrasonography. Both of these techniques allow us to confirm and characterise neuropathies due to entrapment and indeed a large number of papers dealing with ultrasound imaging have been published in the literature over the last few years. It therefore comes as no surprise that many renowned authors have acknowledged the usefulness of this technique. Here, we review the pathophysiological and diagnostic aspects of carpal tunnel syndrome, with greater emphasis on how ultrasonography has contributed to the morphological evaluation of the entrapped nerve. This method has proved itself to have significant advantages not only due to its being readily available, inexpensive, fast and painless, but also, and above all, because of its high capacity to detect neural and perineural alterations. A critical review of the literature supports this thesis and shows its incorporation into routine daily evaluation to be highly recommendable (AU)

Estudio prospectivo, aleatorizado y controlado con placebo, para valorar la eficacia del tratamiento con láser, asociado o no a ortesis de muñeca en el síndrome del túnel del carpo idiopático / A prospective, randomized and placebo controlled study of the efficacy of treatment with laser, with or without splinting of wrist in idiopathic carpal tunnel syndrome

Objetivo. Valorar la incidencia por sexos en el síndrome del túnel del carpo (STC); la evolución en los tratados con láser verdadero (Lv) frente a los tratados con láser placebo (Lp) ambas sin ortesis; evolución de las muñecas tratadas con Lv + ortesis, respecto de las tratadas con Lv sin ortesis, y evolución de las muñecas tratadas con Lv + ortesis frente a las tratadas con Lp sin ortesis. Material y método. Se seleccionaron 49 pacientes con STC con afectación leve o moderada, tratados con láser de 808 y 905nm y 25W de potencia pico, asociado en 15 pacientes a ortesis de mano más afectada; en 12 pacientes en ambas manos, y en 22 pacientes sin ortesis. Energía total suministrada/sesión: 915J/cm2 sobre área de 4×4cm2. Análisis estadístico. Programa SPSS 15.0. de la t de Student, con valores significativos para p<0,05, corroboradas con las pruebas de los rangos con signos de Wilcoxon. Resultados. La incidencia fue muy superior en mujeres (93,5%). En los pacientes con ortesis hay diferencias significativas en todos los valores tratados con Lv frente a los tratados con Lp. Cuando no se utilizaron ortesis las diferencias fueron significativas entre los tratados con Lv frente alos tratados con Lp. En pacientes tratados con Lv y ortesis frente a los tratados con Lv sin ortesis, no hubo diferencias significativas. Comparando los pacientes tratados con Lv y ortesis frente a los tratados con Lp sin ortesis hay diferencias muy significativas a favor de los primeros. No hay diferencias significativas entre los valores obtenidos entre el primero y tercero mes del tratamiento. Conclusiones. El tratamiento con láser en pacientes con STC es más eficaz que el grupo placebo, hasta 3 meses después de finalizado el tratamiento. La utilización de ortesis y láser no es más eficaz que el láser solo (AU)

Objective. To evaluate incidence by gender in the carpal tunnel syndrome (CTS), the evolution in those treated with real laser (rL) versus those treated with placebo laser (pL), both groups without orthesis; evolution of wrist treated with rL plus orthosis versus those treated with rL without orthosis and evolution of wrist treated with rL + orthosis versus those treated with pL without orthosis. Materials and methods. A total of 49 patients with CTS with mild or moderate involvement were selected. They were treated with laser 808 and 905nm and 25W peak power. In 15 patients, treatment was associated to orthesis in the most affected hand. In 12 patients, both hands were affected and orthosis was not used in 22. Total energy applied/session was 915J/cm2 on an area of 4×4cm2. Statistical analysis. The SPSS 15.0, Student's T test was used, with significant values for P<.05, corroborated with the Wilcoxon rank sum test. Results. The incidence was much higher in women (93.5%). In patients with orthosis, there are significant differences in all the values in the laser-treated subjects versus the placebo-laser treated ones. When orthesis was not used, there were significant differences between those treated with real laser versus those treated with placebo. In patients treated with laser and orthesis versus those treated with laser without orthesis, no significant differences were found. When patients treated with laser plus orthesis were compared with those treated with pL without orthesis, very significant differences were found in favor of the former. There are no significant differences between the values obtained at the first and third month of treatment. Conclusions. Treatment with laser in CTS patients is more effective than placebo up to three months after the treatment has been completed. The use of orthotic devices and laser is no more effective than the use of laser alone (AU)

Controversias en el tratamiento de los gliomas OMS grado II localizados en áreas elocuentes: revisión de la bibliografía reciente / Controversy in the management of WHO grade II gliomas in eloquent brain areas: recent literature review

Estudios recientes han demostrado que los gliomas difusos de grado II (GGII), localizados en áreas elocuentes del cerebro, representan más del 80% del total de los GGII. El tratamiento de los GGII en áreas elocuentes es todavía hoy controvertido. El abordaje clásico de un GGII en un área elocuente considera que no es posible plantear una cirugía, porque hay un riesgo alto de secuelas neurológicas en un paciente con una exploración neurológica normal. Sin embargo, en los últimos años ha aumentado de forma significativa la seguridad de las cirugías de estos tumores, gracias al desarrollo de técnicas para mapear con precisión la función cerebral. Mediante las técnicas no invasivas de neuroimagen funcional, se obtiene un mapa de la función cortical de todo el cerebro, lo que es de gran ayuda para anticipar los hallazgos durante la cirugía y para planificar el abordaje. La técnica de mapeo por estimulación eléctrica intraoperatoria consiste en la aplicación, durante la intervención quirúrgica, de un electrodo bipolar sobre el tejido cerebral, lo que permite localizar las funciones con gran precisión. Esta técnica se considera hoy día como el procedimiento de elección para realizar una cirugía de un GGII en un área elocuente con seguridad, ya que ha demostrado ser capaz de aumentar el grado de resección y reducir de forma importante el riesgo de secuelas. En todo paciente con la sospecha de un GGII en un área elocuente, debe valorarse la posibilidad de una extirpación tumoral temprana por parte de un equipo multidisciplinario de profesionales especializados en el manejo de estos tumores (AU)

Recent studies have shown that diffuse grade II gliomas (GGII) located in eloquent brain areas represent over 80% of all GGII. The optimal management of these tumours is still controversial. It has long been considered that surgery is not an option for GGII within eloquent areas, due to the high risk of inducing postoperative sequelae in patients with normal neurological explorations. However, the safety of these surgeries has significantly improved in recent years due to the rapid development of techniques enabling a precise mapping of brain functions. Noninvasive functional neuroimaging techniques have been recently developed, enabling cortical mapping of the entire brain prior to surgical procedures. Such precise data provide a preoperative estimation of the location of eloquent areas in relation to the tumour, which is essential for surgical planning and preoperative assessment of morbidity for various surgical approaches. The intraoperative electrical stimulation (IES) mapping technique consists in the application of a bipolar electrode on the brain tissue, enabling an accurate location of brain functions. This provides unique assistance in GGII resection, as it generates a discrete and transient "virtual" lesion within the eloquent tissue. Tumour removal is then tailored according to functional boundaries in order to optimise the quality of resection and to minimise the risk of postoperative sequelae, preserving quality of life. For patients with a GGII in an eloquent area, the possibility of an early resection should be evaluated by a multidisciplinary neuro-oncology team specialising in the management of such tumours (AU)

Mononeuritis múltiple en un paciente con síndrome de Churg-Strauss. Pseudobloqueos como expresión electroclínica temprana / Multiple mononeuritis in a patient with Churg-Strauss syndrome. Pseudo conduction block as an early electroclinical expression

Introducción. La mononeuritis múltiple es una de las manifestaciones más frecuentes del síndrome de Churg-Strauss. Caso clínico. En un varón de 53 años con síndrome de Churg-Strauss, se describe una mononeuritis múltiple aguda sensitivomotora de las cuatro extremidades. Mediante electrodiagnóstico en los primeros siete días se demostraron bloqueos de conducción en varios nervios. Los estudios posteriores objetivaron una polineuropatía axonal sensitivomotora difusa y bilateral con asimetrías, pero sin bloqueos. La electrofisiología y la histología, así como los estudios experimentales, indicaban que se trataba de una axonopatía secundaria a isquemia aguda. Conclusiones. Sólo en pocos casos, como en éste, y en estudios muy incipientes se han descrito bloqueos de conducción que, por su relación habitual con desmielinización, provocan confusión diagnóstica y pronóstica. La evolución suele demostrar una axonopatía por degeneración walleriana. Por tanto, en estos casos parece recomendable extremar la cautela y realizar estudios neurofisiológicos en las siguientes semanas para evitar inadecuados juicios diagnósticos y pronósticos (AU)

Introduction. Multiple mononeuritis is one of the most frequent manifestations of Churg-Strauss syndrome. Case report. We describe a case of acute sensory-motor multiple mononeuritis in all four limbs of a 53-year-old male with Churg-Strauss syndrome. Electrodiagnosis performed within the first seven days revealed conduction blocks in several nerves. Follow-up studies showed diffuse bilateral sensory-motor axonal polyneuropathy with symmetries, but without blocks. Electrophysiological and histological analyses, together with experimental studies, showed it to be an axonopathy secondary to acute ischaemia. Conclusions. In only a few cases, such as this one and in a small number of incipient studies, have there been reports of conduction blocks that, owing to the fact that they are commonly related with demyelination, give rise to confusion when it comes to diagnoses and prognoses. The condition usually displays axonopathy due to Wallerian degeneration. It therefore seems recommendable in these cases to proceed with caution and to perform neurophysiological studies in the following weeks in order to prevent inappropriate diagnostic and prognostic judgements from being formed (AU)

El N200: una señal electrofisiológica asociada con el control inhibitorio como candidato a endofenotipo del trastorno por déficit de atención/hiperactividad familiar / N200: an electrophysiological signal associated with inhibitory control, as an endophenotype candidate in attention deficit hyperactivity disorder

Introducción. El N200 (N2) es un componente electrofisiológico relacionado con el análisis de desajustes perceptuales y con el reconocimiento de una señal de parada (control inhibitorio); neuroanatómicamente, se ha asociado con estructuras orbitofrontales derechas. Su modulación se ha estudiado con tareas de tipo go/no go y de detención de respuesta –Stop Signal Task (SST)–. Desarrollo. Durante la realización de la SST en sujetos con trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) se han identificado diferencias en la amplitud del N2 respecto a los controles. Por otra parte, múltiples estudios han informado de que el TDAH tiene una alta heredabilidad, con ligamientos a varios loci de susceptibilidad. Por lo anterior, se reconoce que el control inhibitorio, específicamente la modulación del N2, es un rasgo cuantitativo que pudiera expresarse de forma diferente en los miembros de familias de afectados con TDAH y no afectados, así como en los sujetos no afectados de la población general, y ser un candidato a endofenotipo del trastorno. Esta hipótesis se ha corroborado en 141 familias del aislado genético de Antioquia, en las que se han identificado diferencias en esta señal eléctrica al comparar miembros de familias de afectados y no afectados, y estos dos grupos con no afectados de la población general. Conclusiones. Estos hallazgos sugieren que el N2 es una señal electrofisiológica modulada por los fallos en el control inhibitorio en los sujetos con TDAH y, en este sentido, podría usarse como candidato en la búsqueda de endofenotipos en la forma familiar de este trastorno (AU)

Introduction. N200 (N2) is an electrophysiological component related with the analysis of perceptual disruptions and with the recognition of a stop signal (inhibitory control); neuroanatomically, it has been associated with right-hand orbitofrontal structures. Its modulation has been studied with go/no go-type tasks and the Stop Signal Task (SST). Development. While the SST is being carried out in subjects with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), differences in the amplitude of the N2 have been observed in comparison to control subjects. Moreover, a number of studies have reported that ADHD has a high degree of inheritability, with linkages to several susceptibility loci. From all this, it is acknowledged that inhibitory control, and more particularly N2 modulation, is a quantitative trait that may be expressed in different ways in the members of families with and without ADHD, as well as in unaffected subjects from the general population, while also being a candidate as an endophenotype of the disorder. This hypothesis has been confirmed in 141 families with the genetic isolate of Antioquia, in which differences have been identified in this electrical signal on comparing the members of affected and unaffected families and these two groups with unaffected members of the general population. nclusions. These findings suggest that N2 is an electrophysiological signal that is modulated by faulty inhibitory control in subjects with ADHD and, in this respect, could be used as a candidate in the search for endophenotypes in the familial form of this disorder (AU)

Estudio neurofisiológico multimodal en las ataxias espinocerebelosas con herencia autosómica dominante de tipo SCA2 y SCA3 / Multimodal neurophysiological study of SCA2 and SCA3 autosomal dominant hereditary spinocerebellar ataxias

Introducción: Las ataxias espinocerebelosas (SCA) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas genética, clínica y patológicamente heterogéneo, caracterizado por presentar una ataxia cerebelosa lentamente progresiva. Objetivo: Identificar las vías nerviosas neurofisiológicamente afectadas, correlacionar los hallazgos con el tama˜no de la expansión CAG y determinar la contribución del estudio neurofisiológico al diagnóstico diferencial de los dos genotipos más prevalentes en Espa˜na, SCA2 y SCA3. Método: Hemos examinado 10 pacientes SCA2 y 12 SCA3 mediante electromiografía, electroneurografía motora y sensitiva, potenciales evocados multimodales, estimulación magnética transcraneal, reflejo de parpadeo y mandibular. En el análisis estadístico empleamos estudios de regresión lineal, coeficiente de correlación de Spearman y el test no paramétrico ‘‘U de Mann-Whitney’’. Resultados: Detectamos anomalías compatibles con una neuronopatía sensitiva con axonopatía periférica en la mayoría de pacientes SCA2 y en una minoría de SCA3; la vía somatosensorial central presentó abundantes anomalías en ambas poblaciones. Registramos importantes alteraciones tronco-encefálicas en SCA2; particularmente, el reflejo maseterino estuvo alterado en todos los pacientes SCA2, manteniéndose intacto en los SCA3. El estudio de la vía córtico-espinal demostró un mayor porcentaje de anomalías en ambas poblaciones que estudios previos. Conclusiones: SCA2 es un modelo electrofisiológico sugestivo de una neuronopatía sensitiva con axonopatía periférica y central. Los estudios de las vías tronco-encefálicas demuestran una mayor incidencia de alteraciones en los pacientes SCA2. En los pacientes SCA3 se observaron importantes alteraciones de la vía somatosensorial central con relativa normalidad del estudio electroneurográfico. El reflejo mandibular fue el test de mayor utilidad en el diagnóstico diferencial de ambos genotipos (AU)

Background: The spinocerebellar ataxias (SCA) are a group of genetic neurodegenerative diseases, clinically and pathologically heterogeneous, characterized by slowly progressive cerebellar ataxia. Objective: To identify the neural pathways affected neurophysiologically, correlate the findings with the size of CAG expansion and determine the contribution of neurophysiological studies in the differential diagnosis of the two most prevalent genotypes in Spain, SCA2 and SCA3. Method: We examined 10 SCA2 and 12 SCA3 patients by electromyography, electroneurography motor and sensory, multimodal evoked potentials, transcranial magnetic stimulation, blink reflex and masseter reflex. In the statistical analysis linear regression studies were performed, and the, Spearman correlation coefficient and nonparametric test U of Mann-Whitney calculated. Results: We detected the presence of a predominantly sensory neuropathy in most SCA2 patients and in a minority of SCA3 patients; the central somatosensory pathway showed significant defects in both populations. We recorded a high incidence of brain-stem electrophysiological abnormalities in SCA2 patients; in particular, the masseter reflex was abnormal in all SCA2 patients, remaining intact in all SCA3 patients. The study of cortico-spinal pathway showed a greater percentage of abnormalities in both populations than in previous studies. Conclusion: SCA2 is a model of sensory neuronopathy with central and peripheral axonopathy. Studies of brain-stem pathways show a higher incidence of abnormalities in SCA2 patients. SCA3 patients show major changes in the central somatosensory pathway with relative normality of the electroneurography. The masseter reflex was the most useful test in the differential diagnosis between both genotypes (AU)

Síndrome del túnel carpiano: comparación de resultados en el electroneurograma y en el cuestionario de Boston / Syndrome of the tunnel carpiano: comparison of results in the electroneurograma and in the questionnaire of Boston

El síndrome del túnel carpiano (STC) es un cuadro clínico que afecta al 5% de la población. El diagnóstico se basa en lahistoria clínica, uso de cuestionarios y electroneurograma-electromiograma. En este estudio se comparan las respuestas obtenidasen el autocuestionario de Boston (CB) que es reproducible, válido, con consistencia interna, capaz de responder a loscambios clínicos y transculturales, con los resultados del electroneurograma del nervio mediano (ENG), prueba suficientementevalidada para confirmación diagnóstica de STC, en 56 pacientes sin tratamiento. Los valores obtenidos en el ENG seclasificaron en seis niveles. Se encontró correlación positiva entre la velocidad de conducción sensitiva distal (VCSD) conlas preguntas 3, 4, 5 y 9 del CB, y entre la latencia distal motora (LDM) con la pregunta 9, cuestiones relacionadas principalmentecon la gravedad del dolor y de las parestesias nocturnas. Según estos resultados, podría ser de interés utilizar estecuestionario como método simple y válido para diagnosticar el STC (AU)

Carpal tunnel syndrome (CTS) affects approximately 5% of the population. The diagnosis is based on the clinical history,questionnaires and electromyogram-nerve conduction velocity studies (EMG-NCV). The Boston Questionnaire (BQ) hasbeen shown to be a repeatable, valid, and internally consistent tool for the diagnosis of CTS, able to adapt to clinical andtranscultural changes. We compared responses to the BQ with results of median NCV, a test that has been extensivelyvalidated for the diagnostic confirmation of CTS, in 56 untreated patients. NCV results were classified into six levels.Positive correlations were observed between the distal sensory NCV and questions 3, 4, 5 and 9 of the BQ, and betweendistal motor latency and question 9; these items are mainly related to the severity of pain and nocturnal paresthesias. Theseresults suggest that use of this simple and validated questionnaire may be useful in the diagnosis of CTS(AU)

Liberación del túnel carpiano: evitar complicaciones / Carpal tunnel release: avoiding complications

No disponible

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Meralgia parestésica: a propósito de una serie de 140 casos / Meralgia Paraesthetca: a report on a series of 140 cases

Introducción. La meralgia parestésica es una patología frecuente en la consulta de neurología extrahospitalaria. Apesar de ello, el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este cuadro no están bien establecidos. Pacientes y métodos. Estudioretrospectivo de 140 pacientes. Se recogen datos demográficos, clínica, estudio diagnóstico, etiología, tratamiento y evolución.Resultados. Hubo un predominio masculino, con una mediana de 54 años. El seguimiento medio fue de 25 meses. Lossíntomas narrados fueron: acorchamiento, dolor urente, hormigueo o pinchazos en el territorio nervioso. En la exploración sehalló hipoestesia como signo más frecuente. Hubo historia de otra neuropatía compresiva en el 13,6%. El diagnóstico se basóen la historia clínica y la exploración neurológica. El estudio neurofisiológico y las pruebas complementarias se reservaronpara casos atípicos. La etiología más frecuente fue la espontánea, y se hallaron sólo tres casos secundarios a lesión estructural.Un tercio de los pacientes recibió tratamiento farmacológico. Aunque el cuadro fue benigno, en la mayoría tendióa cronificarse. Los pacientes tratados farmacológicamente no mostraron una mejoría significativa frente a los que no recibierontratamiento. El dato pronóstico más importante para la mejoría del cuadro fue la identificación y corrección de los factoresdesencadenantes de compresión del nervio. Conclusiones. La meralgia parestésica es una patología frecuente, benigna,pero con tendencia a cronificarse, en la que es importante identificar y corregir factores mecánicos, con pobre respuesta altratamiento farmacológico, y sólo en casos excepcionales secundaria a lesión estructural (AU)

Introduction. Meralgia paraesthetica is a pathology that is frequently seen in visits to extra-hospital neurologyservices. Nevertheless, the diagnosis, treatment and prognosis of this condition remain somewhat unclear. Patients andmethods. A retrospective study was conducted involving 140 patients. Data were collected concerning demographic aspects,clinical picture, diagnostic study, aetiology, treatment and progression. Results. There was a predominance of males, with amean age of 54 years. The mean follow-up time was 25 months. The symptoms that were reported were as follows: numbness,burning pain, tingling or prickling in the nerve territory. Hypaesthesia was the most frequent sign found in the examination.History of another compressive neuropathy was present in 13.6% of patients. The diagnosis was based on the patient recordand the neurological examination. The neurophysiological study and complementary tests were reserved for atypical cases. Themost common causation was spontaneous and only three cases were found to be secondary to a structural lesion. A third of thepatients were receiving pharmacological treatment. Although the clinical picture was benign, in most cases it tended to becomechronic. Patients treated pharmacologically did not show a significant improvement in comparison to those who were not giventreatment. The most important data for forecasting improvement of the clinical picture were the identification and correction ofthe factors precipitating compression of the nerve. Conclusions. Meralgia paraesthetica is a frequent, benign pathology butwith a tendency to become chronic that responds poorly to pharmacological treatment. It is important to identify and correctmechanical factors and only in exceptional cases is it secondary to a structural lesion. (AU)

Análisis de la demanda asistencial neurológica generada por la atención primaria en una área geográfica de las comarcas de Girona / Analysis of the demand for neurological health care generated by primary care in a geographical area within the districts of Girona

Objetivo. Análisis descriptivo de la actividad ambulatoria en un servicio de neurología en relación con la frecuenciay tipo de enfermedades neurológicas atendidas. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo y trasversal de los pacientesremitidos a la consulta ambulatoria de neurología. Se registraron consecutivamente los casos visitados por primera vez durantelos años 2006 y 2007. Se evaluó la documentación médica a partir de los registros hospitalarios informatizados, recogiéndose:zona de salud de referencia, fecha de visita, edad, sexo y diagnóstico según la Clasificación Internacional de Enfermedades,9.ª edición, modificación clínica (CIE-9-MC), reconvertida a la Clasificación Internacional de Enfermedades, 10.ªedición (CIE-10). Resultados. La media de edad fue de 60,6 ± 20,9 años (rango: 4-95 años) y el 61,4% fueron mujeres. El índicede frecuentación fue de 4,3 solicitudes/1.000 habitantes para el año 2006 y de 3,9 para el año 2007, y se observó unincremento con la edad para las enfermedades neurodegenerativas. Respecto a la CIE-10, las enfermedades se clasificaroncomo episódicas y paroxísticas (25%), degenerativas y desmielinizantes (18,6%), trastornos mentales orgánicos (14,7%), síndromesextrapiramidales (10,5%), enfermedades de la circulación cerebral (3,5%), trastornos relacionados con el estrés y somatomorfos(3,5%) y enfermedades del oído interno (3,3%). Las demás patologías no alcanzaron el 3%. El 61% de los pacientespresentó enfermedades del sistema nervioso central y el 20,3%, trastornos psiquiátricos. Las enfermedades más frecuentesfueron los trastornos cognitivos (31,5%), las cefaleas (18,6%) y los trastornos del movimiento (11,7%), seguidas delas enfermedades psiquiátricas, epilepsias, enfermedades cerebrovasculares y neuropatías(AU)

Aim. To perform a descriptive analysis of the outpatient activity in a neurological department in terms of thefrequency and type of neurological diseases that were attended. Patients and methods. A retrospective and cross-sectional study was conducted involving patients referred to the neurology outpatients department. The cases that visited for the first time during the years 2006 and 2007 were recorded consecutively. Medical information was evaluated based on computerisedhospital registers and the following data were collected: health referral area, date of visit, age, sex and diagnosis according to the International Classification of Diseases, 9th edition, clinical modification (CIE-9-MC), reconverted into the InternationalClassification of Diseases, 10th edition (CIE-10). Results. The mean age was 60.6 ± 20.9 years (range: 4-95 years) and 61.4% were females. The rate of frequency of visits was 4.3 requests/1000 inhabitants for the year 2006 and 3.9 for the year2007; an increase was observed with age for the neurodegenerative diseases. As far as the CIE-10 is concerned, the diseases were classified as episodic and paroxysmal (25%), degenerative and demyelinating (18.6%), organic mental disorders (14.7%), extrapyramidal syndromes (10.5%), diseases affecting cerebral circulation (3.5%), stress-related disorders and somatomorphs (3.5%) and diseases of the inner ear (3.3%). The remaining pathologies did not reach 3% of the total. Diseases of the central nervous system were observed in 61% of the patients and psychiatric disorders were found in 20.3%. The mostcommon diseases were cognitive disorders (31.5%), headaches (18.6%) and movement disorders (11.7%), followed by psychiatric diseases, epilepsies, cerebrovascular diseases and neuropathies(AU)

Electroneurografía de nervios craneales en ataxia espinocerebelosa tipo 2 / Electroneurography of the cranial nerves in spinocerebellar ataxia type 2

No disponible

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Utilización de potenciales evocadosen unidades de cuidados intensivos / Utilization of Evoked Potentials in intensive care units

Los potenciales evocados (PEs) son una herramienta neurofisiológicaque nos permite un estudio amplio de la función del córtex cerebral,el tronco cerebral y la médula espinal. Durante la realización de losPEs se pueden aplicar diferentes técnicas, como son: potenciales evocadosvisuales (PEV), potenciales evocados somatosensoriales de cortalatencia (PESS), potenciales evocados somatosensoriales de medialatencia (PESSML), potenciales acústicos de tronco cerebral (PEATC),potenciales acústicos de media latencia (PEAML), potenciales acústicosde larga latencia (PEALL) y los potenciales de disparidad (MMN).La combinación de las diferentes técnicas de los PEs permite lavaloración neurofuncional de los pacientes en coma de las unidadesde cuidados intensivos (UCI), siendo una herramienta útil en el diagnósticodel origen del coma, en la confirmación de muerte cerebral ycomo valor pronóstico evolutivo de diferentes patologías del sistemanervioso central (SNC). También existen estudios en los que se proponela realización de PEs como herramienta de monitorización del SNC.Presentamos una revisión actualizada de los principales aspectosde los PEs en pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos(UCI) (AU)

Evoked Potentials (EP) are a neurophysiological tool thatmakes it possible for us to make an extensive study of the cerebralcortex, the brainstem and the spinal cord. Different techniques canbe applied while performing the EPs, such as Visual EvokedPotentials (VEPs), Somatosensory Evoked Potentials (SSEPs), LongLatency Somatosensory Evoked Potentials (LLSEPs), BrainstemAuditory Evoked Potentials (BAEPs), Middle Latency AuditoryEvoked Potentials (MLAEPs), Long Latency Auditory EvokedPotentials (LLAEP) and Mismatch Negativity (MMN).The combination of the different techniques of EvokedPotentials (EP) allows us to make a neurofunctional evaluation ofcomatose patients in the Intensive Care Units (ICU). It is also auseful tool in the diagnosis of the origin of coma, to confirm braindeath, and as an evolutive prognosis value of the different centralnervous system diseases (SNC). There are also studies that proposeusing EPs as a monitoring tool of the SNC.We present an up-dated review on the principal aspects of EPneuromonitoring in Intensive Care Unit (ICU) patients (AU)

Análisis coste-efectividad del diagnóstico del síndrome del túnel carpiano mediante estudio electrofisiológico / Cost effectiveness analysis of the diagnosis of carpal tunnel syndrome using electrophysiological studies

Introducción. La elevada demanda de estudios electrofisiológicos(EEF) en pacientes paucisintomáticos con sospechade síndrome del túnel carpiano (STC) crea una sobrecargaen gabinetes de exploraciones. En el sector de referenciade nuestro hospital estas solicitudes provienen en su mayoríade atención primaria, pero también de otras especialidades.Muchos EEF en STC son normales o con alteraciones levesy por ello su resultado no conlleva una modificación dela actitud terapéutica. Por tanto, ante una sospecha de STCsin evidencia clínica de degeneración axonal no está claro siel EEF resulta coste-efectivo.Métodos. Realizamos un modelo de decisión y evaluacióneconómica que compara tres estrategias: opción A (EEFa todos los pacientes remitidos con sospecha de STC), opciónB (cribado previo por neurólogo y EEF sólo si sospechade STC axonal) y opción C (cribado previo por neurólogo yEEF sólo si sospecha de STC, axonal o no). Estudiamos durante2 meses a pacientes remitidos al gabinete de neurologíapor sospecha de STC. El EEF se consideró como la pruebaque establecía el diagnóstico final. De cada estrategia se determinaronlas consecuencias en términos de diagnósticoscorrectos, costes y relación coste/efectividad (C/E). Se realizóademás un análisis de sensibilidad. El total de estudiosrealizados fue 188, siendo la opción C la mejor relación C/E,pero también la más costosa.Conclusiones. Si hay «cribado neurológico» la relaciónC/E es mejor, pero resulta más cara. Sería recomendable potenciarla opción A, con un coste intermedio y una relaciónC/E aceptable. Sin embargo, ello genera una gran presiónasistencial y presupuestaria en los centros del sistema públicode salud, por lo que es necesario mejorar también eldiagnóstico y los criterios de derivación del STC (AU)

Introduction. The high demand for electrophysiologicalstudies (EP studies) in paucisymptomatic patientswith suspected carpal tunnel syndrome (CTS) createsoverloads in neurological examination departments.Most of these requests in the referenced section of ourhospital come from primary health care, however it alsocomes from other specialists. Many EP Studies for CTSare normal or have minimal alterations so that no changein the therapeutic attitude is required. Thus, it is notclear whether EP studies are cost-effective for suspectedCTS without clinical evidence of axonal degeneration.Methods. A decision-making and economic evaluationmodel was made to compare three strategies: option A(EP Studies for all patients with suspected CTS), option B(prior selection by neurologist and EP studies only ifaxonal CTS was suspected) and option C (prior selectionby neurologist and EP studies only if CTS, axonal orotherwise was suspected). The study was conducted overa two month period on patients referred to the neurologydepartment with suspected CTS. EP studies were consideredto be the proof that established the final diagnosis.The consequences were determined in terms of correctdiagnoses, cost and cost/effectiveness ratio for each strategy.A total number of 188 studies were performed,option C being the most cost-effective, but also the mostexpensive.Conclusions. When there is neurological screening,the cost-effectiveness ratio is better but it is also moreexpensive. It is recommended to favor option A with intermediatecost and an acceptable cost-effectiveness ratio.However, this also generates great pressure on bud-45 gets and care facilities which means that CTS diagnosis and criteria for referring patients to the neurologicalexamination departments must be improved (AU)

Valor práctico de las pruebas de electrodiagnóstico en el pronóstico del síndrome del túnel carpiano intervenido en una unidad de CMA / No disponible

Objetivo: El propósito del presente estudio fue establecer si existían relaciones entre los valores electrofisiográficos y la presentación de complicaciones en la evolución postquirúrgica en los pacientes intervenidos por síndrome del túnel carpiano. Material y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de 50 pacientes consecutivos intervenidos en una unidad de CMA mediante cirugía abierta del STC desde enero a diciembre de 2005. Se estudió la relación estadística entre el tiempo de latencia y la velocidad de conducción y la aparición de complicaciones o no abolición del problema tras la cirugía del síndrome del túnel carpiano. Resultados: Se encontró una inferencia estadística entre el tiempo de latencia y las complicaciones (p < 0,01), al igual que la velocidad (p < 0,01). También apareció una correlación estadísticamente significativa entre la velocidad de conducción y el tiempo de latencia (p < 0,01) (AU)

Objective: The purpose of the present study was to settle down if relationships existed between the values of electrodiagnosis and the presentation of complications in the evolution after surgery in the patients intervened by syndrome of the carpal tunnel. Material and methods: It was carried out a retrospective revision of 50 serial patients intervened in a unit of CMA by means of surgery open of the STC from January to December of 2005. The statistical relationship was studied between the time of latency and the conduction speed and the appearance of complications or non abolition of the problem after the surgery of the syndrome of the carpal tunnel. Results: It was a statistical inference between the time of latency and the complications (p < 0.01), the same as the speed (p < 0.01). Also appeared a correlation statistically significant between the conduction speed and the time of latency (p < 0.01) (AU)

Síndrome de Guillain-Barré en edad pediátrica. Experiencia de la Unidad de Neuropediatría de un hospital portugués / Pediatric Guillain-Barré syndrome. Experience in the neuropediatrics unit of a portuguese hospital

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es unapolirradiculoneuropatía aguda de naturaleza autoinmune que semanifiesta mediante quejas sensitivas, debilidad muscular progresivasimétrica ascendente y arreflexia. Presenta habitualmente unaumento de la proteinorraquia sin pleiocitosis y los estudios electrofisiológicosdocumentan la existencia de una neuropatía aguda desmielinizantesubyacente. Constituye una urgencia neurológica en laedad pediátrica, y requiere una evaluación y orientación terapéuticaadecuadas. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los casosclínicos del SGB admitidos en el Servicio de Pediatría del HospitalGarcia de Orta entre enero de 1994 y diciembre del 2003. Resultados.Durante este período se ingresó a 17 niños, con edades comprendidasentre 18 meses y 14 años. Existió pródomo infeccioso en15 niños, con incremento de los niveles serológicos en seis de ellos.Las manifestaciones clínicas fueron alteraciones de la marcha, disminuciónde la fuerza muscular, manifestaciones sensitivas con predominiodel dolor y arreflexia. La disociación albuminocitológica sedocumentó en 13 niños y se encontraron niveles electrofisiológicosde neuropatía aguda en 12. Se suministró inmunoglobulina endovenosa(2 g/kg) a 11 niños. La evolución clínica fue globalmente favorable,aunque se registró un óbito por disfunción autonómica. Conclusiones.La presentación clínica del SGB puede ser inespecífica alinicio de la enfermedad, especialmente en los grupos de edad másjóvenes, en los que la debilidad muscular y la arreflexia son más difícilesde evaluar. Los exámenes complementarios presentan limitaciones,sobre todo en la primera semana de la enfermedad. El uso deinmunoglobulina fue eficaz y quedó exento de efectos secundariossignificativos

Introduction. Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory ascending polyradiculoneuropathy. Autoimmunemechanisms play a role in the demyelinating process. Clinically, progressive symmetric loss of motor strength, arreflexia,sensitive and autonomic manifestations are observed. Albuminocytological dissociation and electrophysiological signs ofdemyelination are frequently found. It is the most common cause of acute flaccid paralysis in children. Patients and methods.Retrospective review of all children with GBS admitted to Garcia de Orta Hospital in a 10 year period (1994-2003). Results.17 children (18 months to 14 years) were admitted during this period. Respiratory or gastrointestinal prodrome was identified in15 children, with positive serologic studies in six. The main clinical manifestations were disturbances of gait, progressivemuscular weakness, sensitive manifestations (pain, paresthesias) and osteotendinous arreflexia. 13 children had albuminocytologicaldissociation and acute demyelinating neuropathy was identified in 12.64% of children were treated with immunoglobulins(2 g/kg). Clinical evolution was favourable in 16 cases, with a death secondary to autonomic dysfunction. Conclusions.Clinical presentation may be unspecific, particularly in young patients, with pain as a primary complaint, preceding muscularweakness and arreflexia. Increased cerebrospinal protein and abnormal electrodiagnostic studies may be absent in the earlycourse of GBS. Immunoglobulin therapy was efficacious and well-tolerated

Polineuropatía crónica axonal recidivante en brotes. Caso clínico / Chronic relapsing axonal neuropathy. A case report

Introducción. Las polineuropatías (PNP) son el resultado del daño de múltiples nervios. Se clasifican en relación con las características anatomofuncionales, histológicas, etiológicas y genéticas. Describimos el seguimiento prolongado de un hombre adulto afectado por una PNP de tipo axonal crónico con un curso recidivante. Caso clínico. Paciente de 65 años que presentó, durante 10 años, déficit neurológicos episódicos en los que se intercalaron períodos estables y prolongados libres de nuevos síntomas. Con las sucesivas recidivas el enfermo acumuló una importante limitación funcional que le ha llevado en la actualidad a una situación muy invalidante. Las características del cuadro clínico orientaron hacia una afectación difusa de nervio periférico, y los estudios neurofisiológicos demostraron una lesión polineuropática, sensitiva y motora mediada por un mecanismo axonal sin desmielinización asociada. Se realizó un amplio estudio analítico, de imagen y funcional, sin que se evidenciaran etiologías específicas. El proceso clínico particular, la exclusión de otras patologías y los hallazgos electrofisiológicos, permitieron realizar el diagnóstico de PNP crónica axonal primaria recidivante o en brotes. Conclusiones. Este caso es otra descripción de los pocos documentados en la bibliografía. En nuestra opinión constituye una enfermedad inusual, aunque con probabilidad infradiagnosticada, y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de PNP crónicas recidivantes por las implicaciones diagnósticas y, en relación con su habitual mala respuesta terapéutica, por las pronósticas

Introduction. Polyneuropathies (PNP) result from damage to a number of nerves. They are classified according to the anatomical-functional, histological, aetiological and genetic characteristics. Here we report on the prolonged follow-up carried out on an adult male who had a chronic recurring axonal-type PNP. Case report. We describe the case of a 65-year-old male who presented episodes of neurological deficit over a period of 10 years that were interspersed with prolonged, stable periods in which he was free of new symptoms. The patient’s functional limitations became greater with each successive relapse and the situation is now one of extreme disability. The characteristics of the clinical picture pointed towards a diffuse peripheral nerve disorder, and the neurophysiological studies carried out revealed polyneuropathic, sensory and motor injury mediated by an axonal mechanism with no associated demyelination. A comprehensive analytical, imaging and functional study was conducted, but did not reveal any specific causes. The particular clinical process, the exclusion of other pathologies and the electrophysiological findings allowed us to reach a diagnosis of recurring or episodic chronic primary axonal PNP. Conclusions. This description can be added to the few cases reported in the literature. As we see it, this is an unusual, although probably underdiagnosed, disease and it must be taken into account in the differential diagnosis of chronic recurring PNP because of the diagnostic implications and –with respect to its usually poor response to therapy– due to the prognoses