Plasmaféresis periódica como tratamiento de mantenimiento en la esclerosis múltiple remitente-recurrente, ¿nueva línea terapéutica? A propósito de un caso / Periodic plasmapheresis as maintenance treatment in relapsing-remitting multiple sclerosis, a new therapeutic line? A case report

Introducción: El tratamiento de la esclerosis múltiple remitente-recurrente ha evolucionado significativamente en los últimos años con el descubrimiento de nuevas moléculas eficaces como tratamiento de mantenimiento. Por otro lado, el tratamiento de los brotes de esta enfermedad se basa clásicamente en corticoides, y en los casos refractarios a esta terapia se utiliza plasmaféresis. Presentamos un caso de esclerosis múltiple remitente-recurrente tratada periódicamente con una terapia que se ha utilizado clásicamente para los brotes: plasmaféresis. Caso clínico: Mujer de 39 años con esclerosis múltiple remitente-recurrente de inicio en el posparto, gran carga lesional y curso agresivo, en quien, ante una respuesta subóptima a terapias modificadoras de la enfermedad (alemtuzumab y ocrelizumab), se decide iniciar un tratamiento combinado junto con plasmaféresis periódicas ambulatorias cada tres semanas como tratamiento de mantenimiento. Se constata una buena tolerancia a esta terapia y evolución, y se produce estabilidad clínica. No ha requerido nuevos ingresos hospitalarios por brotes desde febrero de 2020 a marzo de 2021. Conclusión: Aunque es necesario que se realicen más estudios, este caso ofrece información sobre un potencial tratamiento de mantenimiento para pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente refractaria a terapias con fármacos modificadores de la enfermedad.(AU)

Introduction: Relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) treatment has significantly changed in recent years because of the discovery of new molecules that have shown efficacy as maintenance treatment. However, the classical treatment for acute attacks is based on corticosteroids administration, being the periodical plasmapheresis the alternative treatment in the case of refractory patients. We introduce a case of relapsing-remitting multiple sclerosis treated with a classical acute attacks therapy: plasmapheresis. Case report: The case of a 39-year-old patient who was diagnosed with relapsing-remitting multiple sclerosis, postpartum debut and aggresive course, who, after suboptimal response to disease modifying therapies (alemtuzumab and ocrelizumab), receives combination treatment with outpatient periodic plasmapheresis every 3 weeks as maintenance therapy. Good tolerance and response. Clinical stability with this treatment. She has not required new hospital admissions for acute attacks of multiple sclerosis from February 2020 to March 2021. Conclusion: Although more specific studies are needed, this case provides information on a potential new maintenance treatment for patients with relapsing-remitting multiple sclerosis refractory to disease-modifying drug therapies.(AU)

Síndrome inflamatorio multisistémico de tipo Kawasaki asociado a COVID-19 en un adulto / COVID-19 associated Kawasaki-like multisystem inflammatory syndrome in an adult

Pocos informes han descrito recientemente una situación grave asociada a SARS-CoV-2 que remede la enfermedad de Kawasaki denominada síndrome inflamatorio multisistémico, especialmente en niños (MIS-C) y adultos jóvenes. En este trabajo, reportamos una forma grave de MIS en un adulto joven previamente infectado por SARS-CoV-2. La paciente fue tratada mediante plasmaféresis con albúmina y esteroides, pero sin embargo el resultado fue fatal. Tratamos aquí la patogenia de esta entidad rara y potencialmente mortal, y sugerimos algún régimen terapéutico. No debería confundirse este síndrome con una erupción cutánea infecciosa o causada por un fármaco en el contexto actual de la pandemia por COVID-19.(AU)

Recently, few reports have described a serious condition linked to SARS-CoV-2 that mimics Kawasaki disease called Multisystem inflammatory syndrome, especially in children (MIS-C) and young adults. In this work, we report on a severe form of MIS in a young female adult previously infected by SARS-CoV-2. She was treated by plasmapheresis with albumin and steroids, however outcome was fatal. We discuss the pathogenesis of this rare and life threatening entity and suggest some therapeutic regimen. This syndrome should not be misdiagnosed with an infectious or a drug induced cutaneous rash in the current context of COVID-19 pandemic.(AU)

Síndrome de Guillain-Barré ¿seguimos en el siglo XX? / Guillain-Barré syndrome, still in XX century?

La primera descripción del síndrome de Guillain-Barré fue en 1916, surgiendo en ese mismo siglo avances en el manejo de esta entidad, de la mano de la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas. Pasadas varias décadas desde entonces, el objetivo del presente artículo es repasar esta patología así como los avances más recientes en su manejo. (AU)

Since the first report of Guillain-Barré syndrome in 1916, appeared -in this century- new treatments, plasma exchange and intravenous immunoglobulin. Several decades ago, this report try to review this syndrome and the advances in treatment. (AU)

Lupus eritematoso sistémico de debut atípico: a propósito de 3 casos / Systemic lupus erythematosus of atypical onset: A presentation of 3 cases

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Plasmaféresis tiroidea / Thyroid plasmapheresis

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Hematoma cervical tardío tras canalización de catéter venoso de alto flujo / Late cervical haematoma after canalization of high flow veno-venous catheter

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Síndrome de Guillain-Barré tras infección por el virus de la hepatitis A / Guillain-Barré syndrome after viral hepatitis A

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Inmunoadsorción y plasmaféresis: ¿posibilidades de tratamiento en la encefalitis de Rasmussen? / No disponible

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Hemorragia alveolar difusa unilateral en paciente con granulomatosis con poliangitis / Unilateral diffuse alveolar hemorrhage in a patient with granulomatous polyangiitis

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Trasplante renal de donante vivo ABO incompatible. Estudio de 48 pacientes tras desensibilización / ABO-incompatible living-donor kidney transplantation: Study of 48 patients after desensitisation

ANTECEDENTES: El trasplante renal de donante vivo ABO incompatible era considerado una contraindicación absoluta. Desde hace años, se realiza con buenos resultados. OBJETIVO: Nuestro objetivo es mostrar los resultados de este tipo de trasplante realizado en nuestro hospital. MÉTODOS: Estudiamos 48 pacientes con una edad media de 50,9 ± 10,9 años. Seguimiento 44,6 ± 30,9 meses. Acondicionamiento: rituximab 375mg/m2, tacrolimus, micofenolato mofetilo o micofenolato sódico, prednisona, plasmaféresis/inmunoadsorción e inmunoglobulina intravenosa. Títulos de isoaglutininas aceptados para trasplantar: IgG e IgM inferiores a 1:8. RESULTADOS: Isoaglutininas preproceso: IgG 1:124 ± 1:140, IgM 1:77 ± 1:55. Tras 6 ± 3 sesiones, la IgG descendió a < 1:8 en 47 pacientes, a<1:16 en uno; la IgM fue < 1:8 en todos. Veinticuatro pacientes (50%) presentaron hematoma, 7 reintervención (14,6%) y 29 (60%) necesitaron transfusión. Al quinto año presentaron rechazo agudo 5 pacientes (8,7%), CMV 9 (19,7%), viremia BK 5 (12,4%), diabetes postrasplante 10 (23,4%), linfocele 3 (6,4%). La supervivencia del paciente fue del 97,1% al quinto año y la del injerto, del 95,7% al año y del 93% al quinto año. Pérdida de injerto: trombosis (n = 1), rechazo mixto (n = 1) y exitus (n=2). La creatinina al año y a los 3 años fue de 1,4 ± 0,4 mg/dl y de 1,3 ± 0.3 mg/dl al quinto año. La proteinuria al año, a los 3 y a los 5 fue de 0,2 ± 0,2 g/24 h. CONCLUSIONES: El trasplante renal de donante vivo ABO incompatible tras acondicionamiento con rituximab, plasmaféresis/inmunoadsorción e inmunoglobulinas es una opción válida y ofrece excelentes resultados de supervivencia, con una baja incidencia de rechazo agudo sin aumento de complicaciones infecciosas. Se evidencia una mayor tendencia al sangrado postoperatorio

BACKGROUND: ABO-incompatible living-donor kidney transplantation was regarded as an absolute contraindication. However, it has been carried out for years with good outcomes. OBJECTIVE: Our aim was to show the results obtained with this technique in our hospital. METHODS: Forty-eight patients with a mean age of 50.9 ± 10.9 years were included. Follow-up was 44.6 ± 30.9 months. Conditioning: rituximab 375 mg/m2, tacrolimus, mycophenolate mofetil or mycophenolate sodium, prednisone, plasmapheresis/immunoadsorption and intravenous immunoglobulin. Accepted IgG and IgM titres for transplantation: < 1:8. RESULTS: Pre-process IgG titre 1:124 ± 1:140, IgM titre 1:77 ± 1:55. After 6 ± 3 sessions, IgG decreased to < 1:8 in 47 patients and to < 1:16 in one. IgM was < 1:8 in all cases. Twenty-four patients (50%) had haematoma, 7 re-intervention (14.6%), 29 (60%) required transfusion. At 5 years, acute rejection had occurred in 5 cases (8.7%), CMV infection in 9 (19.7%), BK viraemia in 5 (12.4%), post-transplant diabetes in 10 (23.4%) and lymphocele in 3 (6.4%). Patient survival was 97.1% at 5 years and graft survival 95.7% at one year and 93% at 5 years. Causes of graft loss: thrombosis (n = 1); mixed rejection (n = 1); and death (n = 2). Serum creatinine levels were 1.4 ± 0.4 mg/dl at one and 3 years and 1.3 ± 0.3 mg/dl at 5 years. Proteinuria was 0.2 ± 0.2 g/24 h at one, 3 and 5 years. CONCLUSIONS: ABO-incompatible living-donor kidney transplantation after conditioning with rituximab, plasmapheresis/immunoadsorption and immunoglobulins is a valid option offering excellent outcomes. There is a low incidence of acute rejection and no increase in infectious complications. An increased tendency for postoperative bleeding was found

Púrpura trombótica trombótica en un paciente con cáncer de pulmón metastásico / Thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with metastatic lung cancer

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Tratamiento con rituximab para las miopatías necrosantes autoinmunes asociadas al anti-SRP: caso clínico y revisión de la evidencia / Rituximab therapy in necrotizing autoimmune myopathy associated with anti-SRP antibody: A clinical case review

Las miopatías necrosantes autoinmunes (NAM) son unas entidades raras y emergentes de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII). Su presencia se ha asociado a conectivopatías, infecciones virales, neoplasias, anticuerpos frente a la partícula de reconocimiento de la señal (anti-SRP) y a anticuerpos frente a la proteína 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa (HMG-CR) (asociada al empleo o no de estatinas). Las NAM asociadas al anti-SRP presentan unas características clínicas y anatomopatológicas que las diferencian del resto de las MII, resultando en un peor pronóstico. Hasta el momento han sido muy pocos los casos publicados tratados con rituximab y con diferente respuesta clínica. Presentamos el caso de una mujer de 30 años con NAM asociada al anti-SRP refractaria a tratamiento convencional inmunosupresor y que ha sido controlada a largo plazo con la combinación de rituximab, metotrexato y corticoides

Necrotizing autoimmune myopathy (NAM) is a rare and emerging entity of idiopathic inflammatory myopathy (IIM). They have been associated with connective tissue disorders, viral infections, malignancy, anti-signal recognition particle (SRP) and anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase protein (with or without the use of statins). Anti-SRP associated NAM has different clinical and histological characteristics that differentiate them from other IIM, resulting in a poor prognosis. Very few cases treated with rituximab have been published, with varying clinical response. Here we describe a case of anti-SRP associated NAM refractory to conventional immunosuppressants and its successful long-term management with the combination of rituximab, corticosteroids and methotrexate

Ictus menor en una paciente con trombocitopenia / Minor stroke in a patient with thrombocytopenia

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Utilización del recambio plasmático como herramienta terapéutica en la práctica clínica / Use of plasma exchange as therapeutic tool in clinical practice

Objetivo: Describir la utilización del recambio plasmático terapéutico (RPT) en distintas patologías y su ajuste a las guías internacionales de referencia. Método: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en pacientes que recibieron plasmaféresis entre enero de 2014 y diciembre de 2015. Se analizó la adecuación de su indicación según la bibliografía consultada, así como la respuesta obtenida. El Servicio de Hematología estableció la indicación, el volumen plasmático a recambiar, el número de sesiones y la periodicidad según la enfermedad de base y su evolución clínica. Resultados: Diez pacientes (8 mujeres) entre 28 y 72 años de edad, recibieron RPT. Las patologías eran de origen neurológico (9 pacientes), enfermedad de Waldenström (1 paciente). La técnica utilizada fue centrifugación continua con albúmina 5% como líquido de reposición. Conclusiones: El RPT en los pacientes revisados se ajustó a las guías de referencia. No se observó correlación directa entre el grado de recomendación establecido por dichas guías y la respuesta obtenida. El número reducido de pacientes supone una limitación a la hora de extraer resultados concluyentes (AU)

Objective: To descrive the use of therapeutic plasma exchange in several pathologies and its adjustment to international reference guides. Method: Observational, descriptive, retrospective study, of all the patients that received plasmapheresis between January 2014-December 2015. We analized the appropriate indication according to the bibliography consulted, and the therapeutic outcome. Indication, replaced volume of plasma, number of sessions and periodicity were established by the Hematology Service depending on the disease and its clinical course. Results: 10 patients (8 women), between 28-72 years old, received therapeutic plasma exchange. The pathologies treated were neurological (9 patients), Waldenström disease (1 patient). The technique used was continuous centrifugation with albumin 5% as replacement fluid. Conclusions: The therapeutic plasma exchange in reviewed patients agreed to reference guides. There was not a direct relation between the recommendation grade and the response obtained. The reduced number of patients is a limitation to obtain conclusive results (AU)

Mielitis y lupus: clínica, diagnóstico y tratamiento. Revisión / Myelitis and Lupus: clinical manifestations, diagnosis and treatment. Review

El lupus eritematoso sistémico (LES)es una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples sistemas. La mielopatía es uno de los 19 síndromes neuropsiquiátricos relacionados al LES, definidos por el Colegio Estadounidense de Reumatología. Aunque infrecuente, es una manifestación grave que cursa con déficit motor y sensitivo, y disfunción de los esfínteres. La fisiopatogenia no se conoce claramente, pero podría estar relacionada con trombosis arterial y/o vasculitis. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, los exámenes de laboratorio y el uso de la resonancia magnética con gadolinio. El tratamiento estándar es la combinación de ciclofosfamida y glucocorticoides por vía intravenosa. En casos refractarios se han utilizado otros tratamientos, como plasmaféresis o rituximab (AU)

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease that affects multiple systems. Myelopathy is one of 19 neuropsychiatric syndromes related to SLE defined by the American College of Rheumatology. Although infrequent, it is a severe manifestation, leading to motor and sensory deficits, and sphincter dysfunction. The pathogenesis is not clearly known, but may be related to arterial thrombosis and vasculitis. Diagnosis is based on clinical findings, laboratory tests and the use of gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging. The standard therapy is the combination of intravenous cyclophosphamide and glucocorticoids. In refractory disease, other treatments such as plasmapheresis or rituximab have been used (AU)

Trasplante renal procedente de donante vivo HLA incompatible: Eficacia y pronóstico en 32 pacientes tras desensibilización / Kidney transplantation from HLA-incompatible live donors: Efficiency and outcome of 32 patients after desensitisation

La desensibilización es un método empleado en trasplante renal para tratar de trasplantar a pacientes que presentan una prueba cruzada positiva frente a su donante. El objetivo del estudio es mostrar los resultados de nuestro hospital en pacientes trasplantados renales con donantes vivos HLA incompatibles, tras un protocolo de desensibilización. Estudiamos a 32 pacientes de 46±14 años que presentaban una intensidad media de fluorescencia (MFI) frente a HLA de clase I de 7.979±4.089 y de 6.825±4.182 para MFI frente a clase II y relative intensity scale(RIS) de 8,9±7,6. La prueba cruzada fue positiva por citotoxicidad dependiente del complemento (CDC) en 18 pacientes, citometría de flujo (CF) en 7 y anticuerpos donante específicos (ADE) en 7. El protocolo empleado fue: rituximab, plasmaféresis/inmunoadsorción, inmunoglobulinas, tacrolimus, derivados ácido micofenólico y prednisona. Tras 8±3 sesiones de plasmaféresis/inmunoadsorción se trasplantó a 23 pacientes (71,9%) y resultó ineficaz en 9. Existían diferencias basales en MFI clase I (p<0,001), RIS (p=0,008) y cross-match por CDC, ADE o CF (p=0,05). El MFI de clase I y el RIS resultaron predictores de eficacia en curvas COR. Tras un seguimiento de 43±30 meses, 13 pacientes (56%) presentaron sangrado postoperatorio, 3 (13%) función retrasada injerto, 4 (17,4%) rechazo agudo, 6 (26%) viremia CMV y uno (4%) viremia BK. Al 5.° año, la supervivencia del paciente fue del 90% y la supervivencia renal del 86%. En ese mismo año, la creatinina fue de 1,5±0,4 y la proteinuria de 0,5±0,7. Conclusiones: El trasplante renal de donante vivo HLA incompatible tras la desensibilización fue posible en el 71,9% de los pacientes. MFI de clase I y RIS predicen ineficacia de la desensibilización. La supervivencia renal (86% al 5.° año) es aceptable con baja incidencia de rechazo agudo (17,4%), aunque con una mayor tendencia al sangrado postoperatorio (AU)

Desensitisation is a procedure undergone by the recipient of a kidney transplant from a donor who is cross-match positive. The aim of this study was to present the outcomes from our hospital of kidney transplant recipients from HLA-incompatible live donors after desensitisation. We studied 32 patients aged 46±14 years with a mean fluorescence intensity (MFI) versus class I HLA of 7979±4089 and 6825±4182 MFI versus class II and relative intensity scale (RIS) of 8.9±7.6. The complement-dependent cytotoxicity (CDC) cross-matching test was positive in 18 patients, flow cytometry was positive in 7 patients and donor-specific antibodies (DEA) were detected in 7. The protocol used was rituximab, plasmapheresis/immunoadsorption, immunoglobulins, tacrolimus, mycophenolic acid derivatives and prednisone. After 8±3 sessions of plasmapheresis/immunoadsorption, 23 patients were trasplanted (71.9%) and desensitisation was ineffective in 9. There were baseline differences in MFI class I (P<.001), RIS (P=.008), and CDC cross-matching, DSA and flow cytometry (P=.05). MFI class I and RIS were predictors of inefficiency in ROC curves. After follow-up of 43±30 months, 13 patients (56%) presented postoperative bleeding, 3 (13%) delayed graft function, 4 (17.4%) acute rejection, 6 (26%) CMV viraemia and 1 (4%) BK viraemia. Five-year patient survival was 90%, with 86% allograft survival. Five-year creatinine was 1.5±0.4 and proteinuria was 0.5±0.7. Conclusions: Kidney transplantation from HLA-incompatible live donors after desensitisation was possible in 71.9% of patients. MFI class I and RIS predict the inefficiency of desensitisation. Five-year allograft survival (86%) was acceptable with a low incidence of acute rejection (17.4%), although with a greater trend towards postoperative bleeding (AU)

Afectación ocular en un síndrome hemolítico urémico atípico / Ocular involvement in atypical haemolytic uraemic syndrome

Caso clínico: Varón joven con síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) complicado con la presencia de desprendimientos serosos retinianos bilaterales (DSR), múltiples exudados algodonosos y una oclusión de rama arterial. El tratamiento con terapia plasmática, hemodiálisis y posteriormente con eculizumab, permitió una rápida normalización de los parámetros sanguíneos y urinarios y la resolución de las alteraciones retinianas. El análisis genético mostró 2 mutaciones en el factor H y C3 del sistema complemento. Discusión: El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica con anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, que se denomina atípico cuando está causado por una alteración genética del sistema complemento. La afectación ocular es una rara manifestación de este infrecuente síndrome (AU)

Case report: The case is presented of a young man with an atypical haemolytic-uraemic syndrome (aHUS), complicated with bilateral serous retinal detachment, cotton wool spots, and a branch artery occlusion. Treatment with plasmapheresis, haemodialysis and systemic eculizumab led to the blood and urine parameters returning to normal, as well as resolution of the retinal anomalies. Genetic analysis show both mutations in complement factor H and C3. Discussion: Haemolytic-uraemic syndrome (HUS) is a thrombotic microangiopathy characterised by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and acute renal failure. Atypical HUS is caused by genetic mutation of complement system. Ocular involvement is an unusual manifestation of this rare syndrome (AU)

Manejo odontológico del paciente con Miastenia Gravis / Dental treatment in patients with myasthenia gravis

La miastenia gravis es el trastorno neuromuscular más frecuente caracterizado por una afectación en la transmisión del impulso nervioso que repercutirá directamente en el tratamiento odontológico del paciente. Tiene gran importancia en odontología por su clínica, ya que afecta a la musculatura facial y masticatoria por lo que se deberá seguir un protocolo de actuación. El odontólogo deberá tener conocimiento de las interacciones y efectos secundarios medicamentosos para poder evitarlos durante el procedimiento, ya que estos pueden dar lugar a una crisis miasténica que acabe con la vida del paciente (AU)

Myasthenia gravis is the most common neuromuscular disorder characterized by an affection in the transmission of the nerve impulse that will directly affect the dental treatment of the patient. It is of great importance in dentistry because of its clinical manifestations, as it affects the facial and masticatory musculature, so a protocol of action should be followed. The dentist must be aware of the interactions and side effects of the medication in order to avoid them during the procedure, as these can lead to a myasthenic crisis that could kill the patient (AU)