Intervención de Kasai por vía laparoscópica: presente y futuro del tratamiento de la atresia de vías biliares / Laparoscopic Kasai portoenterostom: present and future of biliary atresia treatment

Introducción. La operación de Kasai ha demostrado su eficacia en el tratamiento de los pacientes con atresia de vías biliares (AVB).El abordaje laparoscópico de esta técnica es un nuevo desafío al que ahora nos enfrentamos con las potenciales ventajas que la cirugía mínimamente invasiva puede ofrecer a estos pacientes. Esta comunicación tiene por objeto presentar la técnica utilizada y los resultados obtenidos con la operación de Kasai laparoscópica en cinco pacientes afectos de AVB. Material y métodos. A cuatro pacientes consecutivos, tres niños y una niña, de edad media 58 días (rango 40-64),. se les aplicó el protocolo de manejo pre y postoperatorio de la AVB, que incluye profilaxis antibiótica y tratamiento colerético entre otras medidas. El abordaje laparoscópico se realizó mediante tres puertos: uno umbilical de 10 mm y dos de 5 mm, con instrumental de 5 y 3 mm, y se utilizó el mismo procedimiento técnico en todos los casos excepto en un paciente que presentaba sitos inversas completo y que obligó a modificar ligeramente el procedimiento. Resultados. En todos los pacientes se realizó el procedimiento laparoscópicos in necesidad de conversión. El tiempo medio operatorio fue de3 horas y 40 minutos (rango entre 5:30 y 3:10). No se registraron complicaciones intraoperatorias y todos los pacientes evolucionaron satisfactoriamente a excepción del paciente con situs inversus, que sufrió una ovulación de intestino medio al 9º día del postoperatorio que obligó a una amplia resección intestinal. En todos los pacientes, excepto en este último, se consiguió el reestablecimiento del flujo biliar y la desaparición de la colestasis clínica y analítica. Conclusiones. La aplicación de la cirugía mínimamente invasiva en la AVB, además de las indudables ventajas que ofrece frente a la cirugía convencional (menor agresión quirúrgica, mayor rapidez en la recuperación postoperatoria, etc) permite una mejor visión del porta hepatissin necesidad de movilización hepática y ofrece unos resultados preliminares similares o incluso superiores a la cirugía convencional.Queda pendiente demostrar en un futuro si este tipo de cirugía supondrá un beneficio en el caso de necesidad de trasplante hepático (AU)

Introduction. Kasai´s operation has proved its value in surgical treatment of biliary atresia (BA). Its laparoscopic approach is anew challenge for pediatric surgeons, with all the potential advantages of minimally invasive surgery. The aim of the present study has been to report our experience in laparoscopic management of five patients with biliary atresia. Patients and methods. The average of age of five patients with biliary atresia, three boys and two girls was 58 days (range 40-64). Pre and postoperative management included antibiotic prophylaxis and choleretictreatment. Laparoscopic procedure was accomplished using one umbilical10-mm trocar and two additional 5-mm trocars. We carried out the same technique in all the patients except in one of them with a total situsinversus and who compelled us to modify the original procedure. Results. All five patients underwent a laparoscopic procedure, conversion was not necessary. The mean surgical time was 3 hours and 40minutes (range: 5:30 y 3:10). There were not intra operative complications and all of them had a satisfactory recovery, except for the patient with situs inversus, who suffered a small bowel volvulus 9 days after the operation, leading us to perform an extensive bowel resection. All the patients, except this one, showed signs of adequate bile flow, with disappearance of clinical cholestasis. Biochemistry test became normal. Conclusions. Besides the certain advantages compared with conventional surgical procedures (lower surgical damage, diminished post-operative recovery), laparoscopic management of BA, allows a better exposure of the porta hepatis without hepatic mobilization so it shows similar or better preliminary results than conventional techniques. The advantages of laproscopic portoenterostomy are yet to be proved whenever liver transplantation is indicated (AU)

Colestasis neonatal y del lactante / Cholestasis in newborns and infants

La enfermedad hepática durante el primer año de vida se va a manifestar de manera fundamental como colestasis, independientemente de las distintas entidades etiológicas que la producen: infecciones víricas, bacterianas y por protozoos (toxoplasmosis), errores del metabolismo como tirosinemia, galactosemia e intolerancia a la fructosa, déficit de alfa-1-antitripsina, colangiopatías obstructivas, atresia de vías biliares extrahepáticas o lesiones hepáticas secundarias a trastornos sistémicos (fibrosis quística), aunque todas asociarán, en mayor o menor medida, necrosis hepatocitaria. Este es el motivo que dificulta un diagnóstico causal precoz, por otra parte muy importante en entidades como la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE), cuya cirugía paliativa va a ser eficaz si se realiza en los dos primeros meses de vida. El interés de este trabajo, aprovechando la presentación de dos casos, radica en sistematizar los datos clínicos, bioquímicos, de imagen e histológicos que ayuden a establecer un diagnóstico etiológico precoz (AU)

La operación de Kasai en la era del trasplante hepático. ¿Técnica curativa o sólo paliativa? / Kasai's operation in liver transplantation era. Curative teciinique or only paliative?

La evolución de niños con atresia de vías biliares (AB) que restablecen el flujo biliar tras la operación de Kasai, pero que desarrollan a largo plazo fallo hepático, confirma el concepto actual de la AB como proceso panhepático y plantea la cuestión de si la operación de Kasai es curativa o sólo paliativa.Objetivos.1. Valorar la eficacia de la portoenteroanastomosis (PEA) en el tratamiento de la AB. 2. Analizar el papel de la PEA en la era actual del trasplante hepático (TH).Material y métodos. De una serie de 148 casos de AB se han seleccionado aquéllos tratados exclusivamente en nuestro hospital desde el diagnóstico (n = 92). Se analizó (Kaplan-Meier) la supervivencia del hígado propio (suceso: muerte o TH) y su relación (logrank) con: sexo, edad a la PEA, tipo anatómico de AB, asociación a síndrome de polisplenia, tamaño de conductillos en porta hepatis, restablecimiento precoz de flujo biliar tras PEA, uso de técnicas de derivación y época (década). Se comparó también la supervivencia de los enfermos (suceso: muerte) entre aquéllos cine tuvieron acceso a TH en caso de necesitarlo (grupo 1, n = 69), y aquéllos que por la fecha de fallecimiento sólo pudieron ser tratados con PEA (grupo 11, n = 23; inicio del programa de TH: enero de 1986).Resultados. Al final del seguimiento 32 niños conservan su hígado original, 22 fallecieron y 38 fueron trasplantados. De 85 niños tratados inicialmente mediante PEA, el restablecimiento del flujo biliar fue completo en 40 (47 por ciento), parcial en 13 (15 por ciento) y nulo en 32 (38 por ciento). A 1, 5, 10 y 20 años, la proporción de niños que conserva el hígado propio es de 91 por ciento, 49 por ciento, 38 por ciento y 21 por ciento, respectivamente, siendo el restablecimiento precoz del flujo biliar el único que se relaciona con un mejor pronóstico (supervivencia del hígado propio a 5, 10 y 20 años, respectivamente, de 89 por ciento, 86 por ciento y 51 por ciento con restablecimiento completo, 58 por ciento, 19 por ciento y 0 por ciento en restablecimiento parcial, y 10 por ciento, 3 por ciento y 0 por ciento en ausencia de flujo, p < 0,001). Son diferentes (p < 0,001) las supervivencias de los enfermos entre los grupos 1 y 11: 92 por ciento vs 74 por ciento a 1 año, 78 por ciento vs 35 por ciento a 5 años, y 76 por ciento vs 30 por ciento a 10 y 20 años, a pesar de ser similares las correspondientes a los hígados originales (76 por ciento, 54 por ciento. 35 por ciento en grupo 1 vs 74 por ciento, 35 por ciento y 30 por ciento en grupo 11, a 1, 5 y 10 años,respectivamente). Conclusiones. El restablecimiento del flujo biliar tras PEA puede conseguirse en centros con experiencia en aproximadamente la mitad de los casos de AB. Aunque a menudo no suponga la curación de la enfermedad, retrasa la indicación de TH y permite conservar el hígado propio durante muchos años con una calidad de vida razonablemente buena. El buen pronóstico actual de la AB se debe al uso combinado y secuencial de la PEA y TH (AU)

Atresia de vías biliares: Boceto para una solución / Biliary atresia: Outline for a solution

La atresia de vías biliares continúa siendo una relativamente rara enfermedad (1/50.000 nacidos), cuyo pronóstico a largo plazo ha cambiado drásticamente desde la aparición del trasplante hepático (TH) como arma terapéutica. La combinación de dos factores, diagnóstico precoz y técnica correcta, son imprescindibles para obtener suficiente flujo biliar y resultados aceptables, permitiendo al niño superar la barrera crítica de los 7 kg y situarlo en un rango de peso de menor morbi-mortalidad en relación a un posible TH. A pesar de sus detractores, la técnica de Kasai, tanto en nuestra experiencia, como en largas series revisadas, puede proporcionar supervivencias actuariales a los 10 años que rondan el 50 por ciento con función hepática correcta, normalidad clínica y calidad de vida claramente superior a la del primer año postrasplante. Se presenta la evolución de un grupo de 20 pacientes afectos de atresia de vías biliares diagnosticados y tratados en nuestro centro desde 1985, año en el que el TH pediátrico comenzó a usarse como procedimiento terapéutico en nuestro país. Todos los pacientes, actualmente con un rango de edades entre 2 y 14 años, fueron intervenidos mediante técnica de Kasai. Se valoran la edad de intervención, técnica empleada, resultados inmediatos y tardíos, así como la evolución y la necesidad de TH. Se clasifican los resultados en buenos, regulares o malos en relación al flujo biliar obtenido, normalización de las cifras de bilirrubina y evolución clínica. De los 16 pacientes que presentaron flujo biliar, a 14 los consideramos buenos resultados, pues normalizaron completamente sus cifras de bilirrubina. Otros dos, actualmente de 14 y 8 años, presentan niveles de bilirrubina de 2,5 y 5,5 mg/100 ml, respectivamente, y función hepática aceptable. Los consideramos resultados regulares y están en situación de TH aconsejable. Cuatro pacientes los consideramos malos resultados. Sólo el primero de ellos no presentó ningún flujo biliar y falleció a los 6 meses en espera de TH. Otros tres casos del mismo grupo presentaron insuficiente eliminación biliar y fueron trasplantados con 7, 11 y 12,5 kg de peso, respectivamente. El segundo de ellos falleció en el primer año postrasplante. Conclusiones. En nuestra opinión la actuación con las atresias de vías biliares debe ser lo más precoz posible basada en la correcta aplicación de la técnica de Kasai, intentando conseguir un flujo biliar que elimine o aleje lo más posible en el tiempo la necesidad de un posible TH. Tres líneas convergen para obtener este diseño: un diagnóstico precoz, una correcta ejecución técnica de la portoenterostomía, y una implicación en el tratamiento y seguimiento de estos niños de los grupos de trasplante hepático. Todo esto orienta, como ya se hace en otros países, a la creación de centros de referencia para el estudio de la colestasis neonatal, donde pueda sacarse provecho de la experiencia acumulada en el tratamiento de esta relativamente rara patología (AU)