Long term outcome of functional hemispherectomy for refractory epilepsy: Experience from a single center / Resultado a largo plazo de la hemisferectomía funcional para la epilepsia refractaria: experiencia en un único centro

Background: Hemispherectomy has an established role as a treatment of last resort in patients with unilateral hemispheric lesions suffering from refractory epilepsy. Methods: Seven patients were evaluated at our Epilepsy Unit. We compared the seizure outcome at 6 months, 1, 2, 5 years post-surgery, as well as at end follow-up (mean 7.1 years) using Engel classification. Reduction of antiepileptic drugs (AEDs) was also assessed utilizing equal time frames. Results: The mean age of seizure onset was 5.4 years. Engel I was achieved in 5 patients at 6 months (71.4%). Engel at 1 year was predicted by the Engel at 6 months (p=0.013) with a similar number of patients being classified as Engel I outcome. Engel at 2 years was also predicted by Engel at 6 months and at 1 year (p=0.030). At end follow-up only 3 patients (42.9%) remained categorized as Engel I outcome. There was a trend toward a stability in Engel classification. All patients with developmental causes for their epilepsy experienced some deterioration of the surgical outcomes. Conversely, all patients with acquired causes were stable throughout follow-up. Seizure outcome at 6 months was worse in the patients who had post-op complications (p=0.044). Adult and pediatric populations did not differ significantly in any tested variable. Conclusions: Hemispherectomy is a valuable resource for seizure control in properly selected patients. Engel patient's evolution could be predicted at 6 months interval. Hemispherectomy could be considered a useful attitude in difficult cases (AU)

Antecedentes: La hemisferectomía tiene un rol establecido como último recurso de tratamiento en pacientes con lesiones hemisféricas unilaterales que padecen epilepsia refractaria. Métodos: En nuestra Unidad de Epilepsia fueron evaluados 7 pacientes. Comparamos el resultado de la crisis epiléptica a los 6 meses, 1, 2 y 5 años posteriores a la cirugía, así como durante el seguimiento final (media 7,1 años) utilizando la clasificación de Engel. También se evaluó la reducción de fármacos antiepilépticos (FAE) utilizando marcos temporales iguales. Resultados: La edad media de aparición de la crisis fue de 5,4 años. Se logró Engel I en 5 pacientes a los 6 meses (71,4%). Engel a 1año fue predicho por Engel a 6 meses (p=0,013) con un número similar de pacientes clasificados como resultado Engel I. Engel a 2 años fue también predicho por Engel a 6 meses y 1año (p=0,030). Durante el seguimiento final solo 3 pacientes (42,9%) siguieron categorizados como resultado Engel I. Se produjo una tendencia hacia la estabilidad en la clasificación Engel. Todos los pacientes con causas evolutivas para la epilepsia experimentaron cierto deterioro de los resultados quirúrgicos. Por contra, todos los pacientes con causas adquiridas permanecieron estables a lo largo del seguimiento. El resultado de las crisis a los 6 meses fue peor en los pacientes con complicaciones posquirúrgicas (p=0,044). Las poblaciones adulta y pediátrica no difirieron significativamente en ninguna de las variables probadas. Conclusiones: La hemisferectomía es un recurso válido para el control de la crisis en pacientes debidamente seleccionados. La evolución del paciente de Engel pudo predecirse a intervalos de 6 meses. La hemisferectomía podría considerarse una actitud útil en casos difíciles (AU)

Monitorización con espectrograma del sistema de monitorización BIS VISTA(TM) en una hemisferectomía funcional / Density spectral array of BIS VISTA(TM) monitoring system in a functional hemispherectom

Presentamos el caso de una paciente adulta con epilepsia farmacorresistente secundaria a una inflamación extensa del hemisferio cerebral derecho, que fue programada para realizársele una hemisferectomía funcional. Se trata de una cirugía habitual en pediatría, pero con pocas publicaciones en pacientes adultos. Durante el intraoperatorio se utilizó el espectrograma perteneciente al sistema de monitorización VISTATM del índice biespectral bilateral (BIS). Se objetivó un aumento de potencia en las bandas de baja frecuencia (0,1-4Hz) y en las bandas alfa (8-12Hz) del hemisferio cerebral derecho, donde se encontraba el foco epileptógeno. Durante la desconexión del lóbulo frontal se observó una marcada disminución de potencia en dichas bandas, sin objetivarse cambios durante la desconexión de las otras áreas cerebrales. Pensamos que se necesitan más estudios para saber si el espectrograma puede ser una herramienta útil para monitorizar la efectividad de la hemisferectomía funcional

We present the case of an adult patient with drug-resistant epilepsy caused by extensive inflammation in the right cerebral hemisphere. She was scheduled to undergo right functional hemispherectomy, which is common in pediatric surgery, but about which few studies have been published with respect to adult patients. During the intraoperative period, the density spectral array of the bilateral bispectral index (BIS) VISTATM monitoring system was used. We observed a power increase in low frequency (0.1-4Hz) and alpha bands (8-12Hz) in the right hemisphere, where the epileptogenic focus was. During disconnection from the frontal lobe, there was a marked decrease of power in low frequency and alpha bands on the right side, with no changes during disconnection from other areas of the brain. We think that further studies are needed to determine whether the density spectral array can be a useful tool for monitoring the effectiveness of functional hemispherectomy

Hemisferectomía funcional: seguimiento a largo plazo en una serie de cinco casos / Functional hemispherectomy: long-term follow-up in a series of five patients

Introducción. La hemisferectomía funcional es una de las técnicas quirúrgicas con intención paliativa que se pueden realizar en pacientes con epilepsia farmacorresistente y síndromes hemisféricos. Se basa en la desconexión neuronal del hemisferio afectado preservando el árbol vascular. Objetivo. Analizar el pronóstico y la seguridad a largo plazo de las hemisferectomías realizadas en nuestro centro. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de los casos intervenidos, recogiendo las siguientes variables clínicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de crisis, etiología de la epilepsia, edad de intervención, pronóstico posquirúrgico y posibles complicaciones. El seguimiento mínimo fue de cinco años. Resultados. Cinco pacientes (60% mujeres) fueron intervenidos entre 1999 y 2010. La edad de inicio de la epilepsia fue de 36 meses, y el tiempo de evolución hasta la cirugía, de 7 años. El tipo de crisis más habitual fueron las crisis parciales simples motoras con generalización secundaria (n = 5). Tres pacientes permanecieron libres de crisis tras la cirugía, y otro paciente mejoró más de un 90%. El tiempo medio de seguimiento fue de 13 años. Como complicaciones, una paciente sufrió una meningitis bacteriana sin secuelas posteriores. A los seis años de la cirugía, un paciente presentó una hidrocefalia que requirió la implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal. Conclusiones. La hemisferectomía funcional constituye un procedimiento quirúrgico eficaz para el tratamiento de pacientes con epilepsia farmacorresistente, patología hemisférica extensa y crisis limitadas a ese hemisferio. Hay complicaciones que pueden aparecer tardíamente, por lo que se aconseja un seguimiento a largo plazo de estos pacientes (AU)

Introduction. Functional hemispherectomy consists in palliative epilepsy surgical procedure usually performed in patients with pharmaco-resistant epilepsy and hemispheric syndromes. It is based on the neural disconnection of the affected hemisphere with preservation of the vascular supply. Aim. To analyze long-term prognosis and safety of the hemispherectomies performed in our institution. Patients and methods. Retrospective analysis collecting the following variables: age, gender, age of epilepsy onset, type of seizures, etiology, age of epilepsy surgery, prognosis and potential surgical complications. All patients had a minimum of five years of follow up. Results. Five patients (60% females) underwent hemispherotomy between 1999 and 2010. Age of epilepsy onset was 36 months and time of evolution until surgery was 7 years. The most frequent type of seizures were simple motor seizures with secondary generalization (n = 5). Three patients remained seizure free persistently after surgery and another patient had a more than 90% improvement. Time of follow up was 13 years. One patient suffered a bacterial meningitis without sequelae. Six years after surgery a patient suffered hydrocephalous requiring ventriculoperitoneal shunt. Conclusions. Functional hemispherectomy constitutes an effective method to treat patients with pharmaco-resistant epilepsy, extensive unihemispheric pathology and seizures limited to that hemisphere. Late complications may occur thus long-term follow-up is needed (AU)

Control de las crisis epilépticas con la hemisferectomía cerebral en adultos: revisión sistemática y metaanálisis con datos de pacientes individuales / No disponible

OBJETIVO: Determinar la tasa de éxito de la hemisferectomía cerebral para controlar las crisis epilépticas de pacientes adultos con epilepsia resistente a los fármacos. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó una revisión sistemática y metaanálisis con datos de pacientes individuales. La búsqueda de la literatura se llevó a cabo mediante 7bases de datos internacionales y actas de reuniones científicas. Los datos de pacientes individuales fueron analizados para establecer potenciales factores asociados con control de crisis epilépticas en el postoperatorio. RESULTADOS: Se identificaron un total de 8artículos que cumplieron los criterios de selección preestablecidos. Tras una mediana de seguimiento de 70 meses (rango intercuartílico, 29-175,5), el 79,4% de los pacientes permanecieron libres de crisis. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la edad al inicio de la epilepsia, tiempo de evolución de la epilepsia, edad en el momento de la cirugía, tiempo de seguimiento postoperatorio, sexo, lateralidad, etiología, ni en las anormalidades electroencefalográficas ictales, entre los pacientes libres de crisis y los que presentaron recurrencias. CONCLUSIONES: En los pacientes adultos con epilepsia resistente a los fármacos la hemisferectomía cerebral tiene una alta tasa de control de crisis epilépticas. Ninguna de las variables analizadas en el presente estudio se asoció con el éxito de la cirugía

OBJECTIVE: The objective of our study was to determine the seizure control rate of cerebral hemispherectomies in adult patients with drug-resistant epilepsy. MATERIALS AND METHODS: A systematic review and individual patient data meta-analysis was carried out. Seven international databases and scientific meeting proceedings were reviewed. Individual patient data were analysed to establish potential factors associated with postoperative seizure control. RESULTS: Eight articles that satisfied the pre-established selection criteria were identified. After a median follow-up of 70 months (interquartile range, 29-175.5), 79.4% of patients remained seizure-free. There were no statistically significant differences in age at onset of epilepsy, duration of epilepsy, age at surgery, time of follow-up, gender, surgical-laterality, aetiology and ictal EEG abnormalities between seizure-free patients and those with recurrences. CONCLUSIONS: Cerebral hemispherectomy has a high seizure control rate in adult patients with drug-resistant epilepsy. None of the variables analysed in the present study were associated with surgical success

Del inicio de una epilepsia parcial continua al diagnóstico y tratamiento del síndrome de Rasmussen / From the beginning of a continuous partial epilepsy to the diagnosis and treatment of Rasmussen's syndrome

La epilepsia parcial continua es una forma de estatus epiléptico parcial, que se caracteriza por la presencia de mioclonías repetidas que afectan a un grupo muscular. Su origen es cortical y pueden prolongarse durante horas, días, semanas y excepcionalmente años. Dentro de estas formas de epilepsia podemos diferenciar 2 grupos: el primer grupo o síndrome de Kojewnikow clásico, comprende a niños con una lesión conocida en la región rolándica (cuya etiología es también conocida) y existe un daño neurológico estable (salvo si la lesión aumenta, como por ejemplo, los tumores). Consiste en la presencia de crisis parciales motoras, a veces seguidas por períodos de mioclonías bien localizadas. El segundo grupo o síndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis en pacientes previamente sanos, comenzando con crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías que pueden afectar distintas zonas corporales. La evolución es progresiva, con deterioro neurológico. Describimos el caso de un niño de 7 años de edad estudiado por crisis convulsivas parciales y degeneración progresiva de funciones superiores. Se le practican estudios de imagen, neurofisiológicos y pruebas de laboratorio, siendo diagnosticado de síndrome de Rasmussen. Finalmente, se le realiza una hemisferectomía paliativa, confirmándose el diagnóstico de encefalitis de Rasmussen mediante biopsia(AU)

Continuous partial epilepsy is a form of partial status epilepticus, which is characterized by the presence of repeated myoclonus affecting a muscle group. Its origin is cortical and it can last for hours, days, weeks and exceptionally, years. Within these forms of epilepsy we can distinguish two groups: the first group or Kojewnikow classic syndrome includes children with a known lesion in the rolandic region (the etiology is also known) and there is a stable neurological damage (unless the injury increases, e.g., tumors). This disease is characterized by the presence of motor partial seizures, sometimes they are followed by periods of well-localized myoclonus. The second group or Rasmussen syndrome is characterized by onset of seizures in previously healthy patients, starting with partial motor seizures, that later can be combined with myoclonus that affect different areas of the body. It is a progressive disease that leads to neurological damage. A case is presented of a 7-year-old patient investigated due to having partial seizures and progressive neurological degeneration. After performing imaging studies, neuropsychological studies, and laboratory tests, he was diagnosed with Rasmussen's syndrome. Finally, a palliative hemispherectomy was performed and the diagnosis was confirmed by a biopsy(AU)

La hemisferectomía funcional en pacientes adultos con epilepsia catastrófica: ¿una nueva indicación terapéutica? / Functional hemispherectomy in adult patients with catastrophic epilepsy: a new therapeutic indication?

La hemisferectomía funcional fue descrita en 1983 para el tratamientode epilepsias refractarias catastróficas con el objetivo dereducir las complicaciones derivadas de la hemisferectomía anatómica.Se han logrado una serie de variantes de la hemisferectomíafuncional que incluyen: hemisferectomía periinsular, hemisferectomíamodificada lateral, hemisferectomía parasagital lateral, y otras.La hemisferectomía funcional ha sido utilizada principalmente en eltratamiento de epilepsias catastróficas de la niñez, en las que seasocian lesiones hemisféricas extensas con crisis epilépticas farmacorresistentesy déficits neurológicos focales como: encefalitis deRasmussen, hemimegalencefalia, síndrome de Sturge-Weber, displasiascorticales hemisféricas extensas.Recientemente se han descrito dos series de pacientes adultoscon epilepsias catastróficas con un excelente control de crisis (másdel 75 %) y sin mortalidad. Parece que la hemisferectomía funcionalpuede ser un procedimiento efectivo en pacientes adultos apropiadamenteseleccionados, aunque aún se requieren más estudios conseries más grandes para evaluar el pronóstico a largo plazo (AU)

Functional hemispherectomy was reported in 1983 for the treatmentof catastrophic refractory epilepsies in order to reduce thecomplications derived by the anatomical hemispherectomy. A seriesof variants of the functional hemisphectomy have been reported.They include peri-insular hemispherectomy, modified lateralhemispherectomy, vertical parasagital hemispherectomy. The functionalhemispherectomy has been used mainly in the treatment of catastrophic epilepsies in children, in which extensive hemisphericlesions are associated with pharmacoresistant epileptic seizuresand focal neurological deficit such as: Rasmussen’s encephalitis,hemimegalencephaly, Sturge-Weber syndrome, and extensivehemispheric cortical dysplasias, etc.Recently, two series of adults patients with catastrophic epilepsieswith excellent control of the episodes (above 75 %) andwithout mortality have been reported. Thus, functional hemispherectomymay be an effective procedure in appropriately selectedadult patients, although more studies with larger series arestill needed to evaluate the long-term prognosis (AU)

La hemisferectomía funcional también es eficaz en pacientes adultoscon epilepsia catastrófica / Successful functional hemispherectomy in adult patients with refractory epilepsy

Introducción. La hemisferectomía es una técnica quirúrgica empleada para tratar epilepsias farmaco resistentes en el contexto de síndromes hemisféricos difusos. La mayoría de las series de pacientes hemisferectomizados incluyen preferentemente pacientes en edad pediátrica. Métodos. Presentamos nuestra serie de cuatro pacientes adultos sometidos a hemisferectomía funcional para el tratamiento de su epilepsia refractaria tras realizarse una evaluación prequirúrgica completa. En tres pacientes la epilepsia era secundaria a un infarto dela arteria cerebral media y en uno a una encefalitis de Rasmussen. Resultados. Tras la cirugía tres pacientes permanecieron libres de crisis a lo largo del período de seguimiento (13-26 meses) y en el cuarto se consiguió una reducción >75% en su frecuencia de crisis. En todos los pacientes hubo una mejoría en su calidad de vida. Las complicaciones precoces tras la cirugía fueron una crisis tónico clónica aislada en un paciente y un estatus epiléptico precoz probablemente secundario a fiebre y meropenem que dismunuye el umbral convulsivo. El único déficit neurológico permanente que se produjo fue una hemianopsia en un paciente. Conclusión. La hemisferectomía funcional debe considerarse una opción quirúrgica en pacientes con epilepsia refractaria secundaria a lesiones hemisféricas extensas y que estén afectos previamente de hemiparesias graves (AU)

Introduction. Functional hemispherectomy is a surgical technique used to treat refractory epilepsies in the setting of extensive unilateral hemispheric lesions. Most series of hemispherectomies include mainly pediatric patients. Methods. We report our series of four adult patients that have undergone functional hemispherectomy for their refractory epilepsy. Each one had a complete presurgical evaluation including video EEG, neuropsychological testing and anatomical and functional neuroimaging. In three of them, the epilepsy was secondary to a middle cerebral artery infarction. One patient had Rasmussen encephalitis. Results. After surgery, three patents have become completely seizure free (follow up 13-26 months). The fourth patient has had more than 75% reduction in seizure frequency. All of them have had significant improvement in their quality of life. Early complications included an isolated tonic-clonic generalized seizure(one patient), and status epilepticus in another patients related to infection and use of meropenem. Only one patient has presented hemianopia as a permanent neurological deficit after surgery. Conclusions. Functional hemispherectomy is a good surgical option in the setting of large unilateral hemispheric lesions causing hemiparesis and intractable seizures, even in adult patients (AU)

Hemangioblastoma quístico de bulbo raquídeo / Cystic bulbar hemangioblastoma

Introducción. Los hemangioblastomas son neoplasias de naturaleza vascular y de características benignas. Representan entre el 2 y el 3% de los tumores cerebrales, y entre el 7 y el 12% de los procesos neoformativos localizados en la fosa posterior. La primera descripción de esta enfermedad se remonta al año 1904, cuando von Hippel hizo pública la primera descripción del hemangioma retiniano. Caso clínico. Varón de 41 años que acudió a su médico, tras presentar durante tres semanas episodios intermitentes de hipo, autolimitados y de duración variable, en ocasiones relacionados con la ingesta y en otras aparecían de forma espontánea. En la exploración neurológica llamaba la atención la presencia de hipoestesia toracoabdominal izquierda. Mediante técnicas de neuroimagen se diagnosticó una lesión tumoral, bien delimitada, quística, de localización bulbar. El abordaje quirúrgico se realizó mediante craniectomía suboccipital, y se llevó a cabo una extirpación completa de la lesión. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de hemangioblastoma. El paciente evolucionó satisfactoriamente, sin presentar nueva clínica neurológica. Conclusión. La localización más frecuente de los hemangioblastomas es en el vérmix y los hemisferios cerebelosos, siendo infrecuente la localización bulbar, que representa un porcentaje inferior al 5% de los hemangioblastomas cerebrales, así como la forma de presentación clínica mediante hipo persistente

Introduction. Hemangioblastomas are neoplasm of vascular type having benign characteristics. They representbetween 2-3% of brain tumors and 7-12% of neoformative processes in the posterior fossa. The first description of the disease goes back to the year 1904, when Eugene von Hippel made the description of retinal haemangioblastoma. Case report. A male patient of 41 years-old who went to his doctor after three weeks of having intermittent episodes of hiccups. In the neurological examination the presence of left thoracic-abdominal hypoesthesia was shown. Brain tumor was diagnosed by neuroimagetechniques. It was well defined, cystic and placed in bulbar region. Surgical approach was carried out by means of suboccipital craniectomy, with the complete removal of the lesion. The histological study confirmed the hemangioblastoma diagnosis. The patient evolved satisfactory, without presenting new neurological symptoms. Conclusion. The most frecuent localization of hemangioblastomas is in vermix and cerebellum hemispheres. The bulbar localization is infrequent (whichrepresents less percentage than 5% of cerebral hemangioblastomas) likewise the clinical manifestation though hiccups

Complicaciones en la cirugía de la epilepsia. Experiencia tras 102 intervenciones entre 1997 y 2001 / Complications of surgical treatment in epilepsy: 102 interventions between 1997 and 2001

OBJETIVOS: Describir las complicaciones perioperatorias en los distintos abordajes de la cirugía de la epilepsia. PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron todos los pacientes sometidos a cirugía relacionada con la epilepsia entre enero de 1997 y diciembre de 2001. Se recogieron datos demográficos, diagnóstico, tratamiento anticomicial, procedimiento quirúrgico, tipo de anestesia y las complicaciones aparecidas perioperatoriamente. RESULTADOS: 98 pacientes fueron sometidos a 90 procedimientos bajo anestesia general y a 12 procedimientos bajo anestesia local y sedación. Las intervenciones realizadas fueron resección temporal anteromedial en 74 pacientes, implantación de electrodos a través del foramen oval en 10 pacientes, escisiones extratemporales en 7 pacientes, callosotomía en 3 pacientes, hemisferotomía funcional en 3 pacientes, colocación de mantas de electrodos en 2 pacientes, y craneotomía con el paciente despierto en 3 pacientes. Las complicaciones aparecidas en relación al procedimiento quirúrgico fueron 5 casos de bradicardia intraoperatoria, 3 de duramadre a tensión en el inicio de la intervención, 2 de hemorragia y 1 de crisis comicial. En relación al procedimiento anestésico las complicaciones fueron 2 casos de broncoespasmo, 1 de reacción histaminoliberadora en relación a la administración de relajante muscular y 1 de intubación dificultosa. Durante el postoperatorio aparecieron 1 caso de afasia post-quirúrgica, 1 de poliuria, 1 de condensación pulmonar y 1 paciente requirió transfusión de plasma por déficit de factor VII. CONCLUSIONES: La cirugía de la epilepsia farmacorresistente es un procedimiento con un índice bajo de complicaciones perioperatorias; la más frecuentemente descrita es la aparición de bradicardia autolimitada secundaria a la manipulación quirúrgica (AU)