Le mouvement, reflet des mouvements à l'intérieur de soi, situation clinique d'une enfant 'autiste' / No disponible

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Advances in the indirect, descriptive, and experimental approaches to the functional analysis of problem behavior / Avances en los enfoques indirecto, descriptivo y experimental del análisis funcional de la conducta problema

BACKGROUND: Experimental functional analysis is an assessment methodology to identify the environmental factors that maintain problem behavior in individuals with developmental disabilities and in other populations. Functional analysis provides the basis for the development of reinforcement-based approaches to treatment. METHODS: This article reviews the procedures, validity, and clinical implementation of the methodological variations of functional analysis and function-based interventions. RESULTS: We present six variations of functional analysis methodology in addition to the typical functional analysis: brief functional analysis, single-function tests, latency-based functional analysis, functional analysis of precursors, and trial-based functional analysis. We also present the three general categories of function-based interventions: extinction, antecedent manipulation, and differential reinforcement. CONCLUSIONS: Functional analysis methodology is a valid and efficient approach to the assessment of problem behavior and the selection of treatment strategies

ANTECEDENTES: el análisis funcional experimental permite identificar los factores del entorno que mantienen y exacerban los problemas de conducta en personas con trastornos del desarrollo y otras poblaciones, siendo esencial para el desarrollo de procedimientos de intervención centrados en el uso de reforzamiento. MÉTODO: en este artículo se revisa el procedimiento, validez y aplicación clínica de las variaciones metodológicas del análisis e intervención funcionales. RESULTADOS: se presenta el análisis funcional típico, breve, de función única, de cribado, de latencia, de precursores y de ensayos, y tres categorías de intervención funcional: retirada del reforzador, alteración de operaciones motivadoras y reforzamiento diferencial. CONCLUSIONES: el análisis funcional es una metodología eficiente y válida para la evaluación de problemas de conducta y para la selección de estrategias de tratamiento

Trastornos motores en los trastornos del neurodesarrollo. Tics y estereotipias / Motor disorders in neurodevelopmental disorders. Tics and stereotypies

Los tics son movimientos o vocalizaciones repetitivos, bruscos, rápidos y no rítmicos, resultantes de contracciones musculares súbitas, abruptas e involuntarias. Las estereotipias son movimientos repetitivos, aparentemente impulsivos, rítmicos y carentes de propositividad, que siguen un repertorio individual propio de cada individuo y que se presentan bajo un patrón temporal variable, bien transitorio o persistente. Ambos se incluyen en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, quinta edición (DSM-5), en los trastornos del neurodesarrollo, y conforman, junto con el trastorno del desarrollo de la coordinación, el grupo de trastornos motores. Para los tics se han mantenido las categorías de ‘trastorno de Tourette’, ‘trastorno de tics motor o vocal crónico’ y ‘trastorno de tics no especificado’; desaparece la categoría de ‘tics transitorios’ y se incorporan el ‘trastorno de tics provisional’ y ‘otros trastornos de tics especificados’. En el trastorno de movimientos estereotipado, el DSM-5 sustituye ‘no funcional’ por ‘aparentemente carente de sentido’, se retiran los umbrales de necesidad de atención médica y se sustituyen por el criterio de afectación estándar del manual, se omite la alusión al retraso mental para matizar la gravedad del movimiento estereotipado, y se añaden un criterio de inicio de síntomas y especificadores de existencia o no de comportamientos autolesivos, así como de asociación a enfermedades genéticas, médicas generales o factores extrínsecos. Se incluye, además, una categorización en función de la gravedad (AU)

Tics are repetitive, sharp, rapid, non-rhythmic movements or utterances that are the result of sudden, abrupt and involuntary muscular contractions. Stereotypies are repetitive, apparently impulsive, rhythmic, purposeless movements that follow an individual repertoire that is specific to each individual and that occur under a variable time pattern, which may be either transient or persistent. Both are included in the Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fifth edition (DSM-5), among the eurodevelopmental disorders, and together with coordination development disorder go to make up the group of motor disorders. For tics, the categories of ‘Tourette’s disorder’, ‘chronic motor or vocal tic disorder’ and ‘unspecified tic disorder’ have been maintained, whereas the category ‘transient tics’ has disappeared and ‘provisional tic disorder’ and ‘other specified tic disorders’ have been incorporated. Within stereotypic movement disorder, the DSM-5 replaces ‘non-functional’ by ‘apparently purposeless’; the thresholds of the need for medical care are withdrawn and replaced with the manual’s standard involvement criterion; mental retardation is no longer mentioned and emphasis is placed on the severity of the stereotypic movement; and a criterion concerning the onset of symptoms and specifiers of the existence or not of self-injurious behaviours have been added, together with the association with genetic or general medical diseases or extrinsic factors. Moreover, a categorisation depending on severity has also been included (AU)

Descripción de un caso de trastorno del movimiento hipercinético en la enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal o síndrome crónico infantil neurológico, cutáneo y articular / Description of a case of hyperkinetic movement disorder in neonatal onset multisystem inflammatory disease or chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome

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Características clínicas y cambios epidemiológicos de «tinea capitis» en la población pediátrica / Clinical features and epidemiological changes in tinea capitis on a pediatric population

El aumento de la población extranjera ha determinado cambios en los dermatofitos productores de tinea capitis en diversos países. Presentamos una revisión de los pacientes pediátricos atendidos en un hospital de segundo nivel con clínica de tinea capitis y cultivo de escamas cutáneas del cuero cabelludo positivo para dermatofitos, con el fin de conocer la posible variación en la epidemiología, la presentación clínica y la respuesta al tratamiento antifúngico de dicha infección en los últimos años. En el 60% de los pacientes el cultivo fue positivo para Microsporum canis; se manifestó predominantemente como una forma alopécica microspórica en pacientes autóctonos con buena respuesta a la griseofulvina oral. Trichophyton violaceum fue el segundo dermatofito en frecuencia, causante de tinea capitis en 6 pacientes de origen africano; la forma de presentación más habitual fue una descamación fina del cuero cabelludo, con escasa o nula alopecia, y la mejor respuesta terapéutica se obtuvo con la terbinafina sistémica. Realizamos una comparación de las diferentes características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas entre ambos hongos dermatofitos (AU)

Increasing numbers of foreigners has led to some changes in tinea capitis etiological agents in several countries. We present a review of pediatric patients suffering from tinea capitis with scalp scales positives cultures for dermatophytes attended in the last years at a second level hospital, in order to know the epidemiological features, clinical and therapeutic response variations. Microsporum canis was isolated in 60% of the patients; it was mostly seen as an alopecic microsporic clinical form in native children with an adequate response to oral griseofulvine. Trichophyton violaceum was the second most frequently isolated dermatophyte, which caused tinea capitis in 6 African children; it often produced a thin shedding scale with null or little associated alopecia and systemic terbinafine obtained the best therapeutic response. We compare both etiological agents in terms of their different epidemiological, clinical and therapeutic features (AU)

Fenómenos paroxísticos no epilépticos motores en vigilia en la infancia / Non-epileptic motor paroxysmal phenomena in wakefulness in childhood

Los eventos paroxísticos en la infancia son un desafío para los neuropediatras por sus manifestaciones clínicas altamente heterogéneas, muchas veces difíciles de diferenciar entre fenómenos de origen epiléptico o no epiléptico. Los fenómenos paroxísticos no epilépticos son fenómenos neurológicos, episódicos, con síntomas motores, sensitivos o sensoriales, con o sin afectación de la conciencia, no relacionados a fenómenos epilépticos, por lo cual no tienen correlato de expresión electroencefalográfica entre o durante los episodios. Desde el punto de vista clínico, podemos clasificarlos en cuatro grandes grupos: fenómenos motores, síncopes, migraña (y condiciones asociadas) y cuadros psiquiátricos agudos. En este trabajo se analizan los fenómenos paroxísticos motores en vigilia, dividiéndolos de acuerdo a sus manifestaciones clínicas en: episodios extrapiramidales (discinesias paroxísticas cinesiogénicas, no cinesiogénicas y relacionadas con el ejercicio, distonía sensible a levodopa) y cuadros símil distonía (síndrome de Sandifer); manifestaciones de sobresalto (hiperecplexia); movimientos episódicos oculares y cefálicos (desviación tónica paroxística de la mirada hacia arriba); ataxia episódica (ataxias episódicas autosómicas familiares y vértigo paroxístico benigno); estereotipias y fenómenos de autogratificación; y eventos mioclónicos (mioclonías benignas de la infancia temprana). La detección de estos síndromes permitirá, en muchos casos, realizar un asesoramiento genético adecuado, instaurar un tratamiento específico y evitar estudios complementarios innecesarios. Los estudios moleculares han demostrado una relación entre las bases epilépticas y no epilépticas en muchas de estas entidades. Seguramente la identificación de los aspectos moleculares y la comprensión de los mecanismos fisiopatológicos de muchas de ellas permitirán en un futuro no muy lejano tratamientos específicos que beneficiarán a los pacientes (AU)

Paroxysmal events in childhood are a challenge for pediatric neurologists, given its highly heterogeneous clinical manifestations, often difficult to distinguish between phenomena of epileptic seizure or not. The non-epileptic paroxysmal episodes are neurological phenomena, with motor, sensory symptoms, and/or sensory impairments, with or without involvement of consciousness, epileptic phenomena unrelated, so no electroencephalographic correlative expression between or during episodes. From the clinical point of view can be classified into four groups: motor phenomena, syncope, migraine (and associated conditions) and acute psychiatric symptoms. In this paper we analyze paroxysmal motor phenomena in awake children, dividing them according to their clinical manifestations: extrapyramidal episodes (paroxysmal kinesiogenic, non kinesiogenic and not related to exercise dyskinesias, Dopa responsive dystonia) and similar symptoms of dystonia (Sandifer syndrome); manifestations of startle (hyperekplexia); episodic eye and head movements (benign paroxysmal tonic upward gaze nistagmus deviation); episodic ataxia (familial episodic ataxias, paroxysmal benign vertigo); stereotyped and phenomena of self-gratification; and myoclonic events (benign myoclonus of early infancy). The detection of these syndromes will, in many cases, allow an adequate genetic counseling, initiate a specific treatment and avoid unnecessary additional studies. Molecular studies have demonstrated a real relationship between epileptic and non-epileptic basis of many of these entities and surely the identification of the molecular basis and understanding of the pathophysiological mechanisms in many of them allow us, in the near future will benefit our patients (AU)

Síndrome «painless limbs and moving extremities». Aportación de 2 casos y revisión de la literatura / Painless limbs and moving extremities syndrome. Presentation of 2 cases and a literature review

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Language use and stereotyping: the role of approach and avoidance motivation goals

The use of more abstract language to describe expected behaviors as opposed to unexpected behaviors has traditionally been considered a way of stereotype maintenance. This tendency is known as linguistic expectancy bias. Two experiments examined the influence of approach and avoidance motivational orientations on the production of this linguistic expectancy bias. It was predicted that approach strategic orientation is likely to describe expectancy consistent behaviors at a higher level of linguistic abstraction than expectancy inconsistent behaviors. In contrast, avoidance strategic orientation is likely to describe both expectancy consistent behaviors and expectancy inconsistent behaviors at a lower level of linguistic abstraction, thus facilitating the disappearance of linguistic expectancy bias. Two experiments confirmed these expectations, using strategic orientation manipulations based either on communication goals or on motor action, and measuring linguistic abstraction either on forced-choice answer format or on free descriptions. Implications for the generalisation of linguistic expectancy bias are discussed (AU)

El uso de un lenguaje más abstracto para describir los comportamientos congruentes con las expectativas que los comportamientos incongruentes con las expectativas es una forma de mantener los estereotipos. Esta tendencia se conoce como el sesgo lingüístico de expectativa. Dos experimentos analizan la influencia de las orientaciones motivacionales de aproximación y evitación en la producción del sesgo lingüístico de expectativa. Se predijo que la orientación estratégica de aproximación promovería que comportamientos consistentes con la expectativa se describiesen con un mayor nivel de abstracción lingüística que los comportamientos inconsistentes con la expectativa. En cambio, la orientación estratégica de evitación induciría a que tanto los comportamientos consistentes como los inconsistentes con las expectativas se describiesen a un menor nivel de abstracción, facilitando con ello la desaparición del sesgo lingüístico de expectativa. Los dos experimentos que se presentan confirmaron dichas predicciones utilizando manipulaciones de orientación estratégica de aproximación y evitación formuladas en forma de metas comunicativas y en forma de acción motora. Además, se midió la abstracción lingüística tanto en formato de respuesta de elección múltiple como en descripción libre. El artículo debate las implicaciones de los estudios para la generalización del sesgo lingüístico de expectativa (AU)

Urgencias en trastornos del movimiento que cursan con rigidez / Movement disorder emergencies accompanied by rigidity

Introducción. En el año 2002 se definieron las urgencias en trastornos del movimiento como cualquier trastorno neurológico, agudo o subagudo, en el que la presentación clínica está dominada por un trastorno del movimiento primario, y donde un fallo en el diagnóstico precoz puede resultar en una morbimortalidad importante. En este trabajo se revisarán aquellas urgencias en trastornos del movimiento que cursan con rigidez. En primer lugar las distonías agudas, siguiendo con el Síndrome Neuroléptico Maligno y por último una miscelánea de patologías. Objetivo. Revisar los avances más notorios publicados en la literatura científica en los últimos años en aquellas patologías que cursan con rigidez. Desarrollo. Se ha revisado la literatura de los últimos años y se presentan los avances más significativos en la patogenia, diagnóstico, y tratamiento, así como las principales perspectivas futuras en dichos campos (AU)

Introduction. In 2002 movement disorder emergencies were defined as any neurological disorder, either acute or subacute, in which the clinical presentation is dominated by a primary movement disorder, and where misdiagnosis in the early stages can result in important morbidity and mortality rates. This work reviews those movement disorder emergencies that are accompanied by rigidity. These are considered in the following order: first, acute dystonias, followed by neuroleptic malignant syndrome and, lastly, an assortment of other pathologies. Aims. The purpose of this study is to review the most significant advances in pathologies accompanied by rigidity that have recently been reported in the scientific literature. Development. The literature from the last few years was reviewed and we present the most significant advances in pathogenesis, diagnosis and treatment, as well as the main future perspectives in those fields (AU)

Trastornos del movimiento en el ictus / Movement disorders in stroke

Introduccion. Los trastornos del movimiento son síntomas poco frecuentes tras un ictus, pudiendo ser hipercinéticos o hipocinéticos. Objetivo. Se han revisado los principales artículos publicados de trastornos del movimiento tras el ictus, describiendo la epidemiología, etiología, fisiopatología, relación temporal entre el ictus y la aparición del movimiento anormal, características clínicas, tratamiento y pronóstico. Desarrollo. El corea y el balismo son los trastornos del movimiento más frecuentes, y que más precozmente aparecen, siendo el parkinsonismo el que se presenta con un mayor intervalo de tiempo tras el ictus. No existe una localización específica para cada trastorno del movimiento, afectándose generalmente los ganglios basales. Habitualmente son autolimitados, pero pueden requerir tratamiento sintomático. Conclusiones. Los trastornos del movimiento tras el ictus son infrecuentes, de diferentes tipos y relación temporal, con afectación habitual de los ganglios basales y buen pronóstico (AU)

Introduction. Movement disorders are infrequent symptoms following a stroke and may be hyperkinetic or hypokinetic. Aims. A review was conducted of the most important articles published on movement disorders after a stroke, which covered the following areas: epidemiology, aetiology, pathophysiology, relationship in the time elapsed between the stroke and the appearance of abnormal movements, clinical features, treatment and prognosis. Development. Chorea and ballismus are the most frequent movement disorders and the ones that appear the earliest, parkinsonism being the one that appears after the greatest interval of time following the stroke. There is no specific location for each movement disorder, although the basal ganglia are generally involved. They are usually self-limiting but may require symptomatic treatment. Conclusions. Movement disorders following a stroke are rare, of different types with different time relationships, usually with involvement of the basal ganglia and a good prognosis (AU)

Tratamiento de los trastornos de la marcha en la enfermedad de Parkinson / Treatment of gait disorders in Parkinson's disease

Se observa un interés creciente por el estudio de los síntomas extranígricos de la enfermedad de Parkinson, como las alteraciones de la marcha, que conllevan una importante disminución de la calidad de vida. La marcha es un proceso complejo cuya afectación puede explicarse por la suma de elementos como hipocinesia, asimetría en el movimiento de ambos hemicuerpos, disfunción ejecutiva, alteraciones en la sensibilidad propioceptiva, factores ambientales y emocionales. En la regulación de la marcha y la postura están implicadas diversas estructuras cerebrales y neurotransmisores que en la enfermedad de Parkinson tienen alterada su activación. En las fases iniciales los trastornos de la marcha son controlados aceptablemente con fármacos dopaminérgicos pero la respuesta a estos medicamentos no es satisfactoria en fases avanzadas, lo cual ha llevado a investigar sustancias con otros mecanismos de acción (metilfenidato, dihidroxifenilserina, anticolinesterásicos, memantina, inhibidores selectivos de los receptores de serotonina, entre otros) y tratamientos no farmacológicos como cirugía (estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico y del pedunculopontino), fisioterapia y acupuntura (AU)

There is currently a growing interest in the study of the extra-nigral symptoms of Parkinson's disease, such as gait disorders, which result in an important reduction in quality of life. Walking is a complex process and the problems affecting it can be explained by the sum of elements like hypokinesia, asymmetry in the movement of the two halves of the body, executive dysfunction, alterations affecting proprioceptive sensitivity, and environmental and emotional factors. The activation of a number of different brain structures and neurotransmitters involved in the regulation of gait and posture is altered in Parkinson's disease. In the early phases gait disorders are controlled to an acceptable extent with dopaminergic drugs, but the response to these agents is not satisfactory in advanced phases. This has led researchers to look for substances with other mechanisms of action (methylphenidate, dihydroxyphenylserine, anticholinesterases, memantine and selective serotonin receptor inhibitors, among others) and non-pharmacological treatments such as surgery (deep brain stimulation of the subthalamic nucleus and of the pedunculopontine), physiotherapy and acupuncture (AU)

Emergencias en trastornos del movimiento hipercinéticos / Hyperkinetic movement disorder emergencies

Introducción. Una emergencia en trastornos del movimiento es cualquier trastorno neurológico, de instauración aguda o subaguda, en el cual la principal manifestación clínica es un trastorno del movimiento primario, que persiste durante horas o días, y en el que cualquier fallo en el diagnóstico preciso o en el manejo del paciente puede dar lugar a una importante morbilidad o incluso mortalidad. Aunque son muy infrecuentes, es importante reconocer estos cuadros clínicos porque la gravedad de los síntomas y signos lleva a los pacientes a solicitar atención médica urgente. Desarrollo. Diferenciamos dos escenarios diferentes: el debut abrupto de un trastorno del movimiento o la exacerbación de un trastorno del movimiento ya existente. Es esencial realizar un diagnóstico sindrómico y etiológico precoces para poder llevar a cabo un manejo urgente adecuado. El espectro de causas posibles es muy amplio, pero es esencial recordar que la etiología farmacológica es muy frecuente y común a todas ellas. Conclusiones. La actitud general a seguir en un paciente que acude a urgencias por un trastorno del movimiento es indagar sobre el consumo de fármacos o drogas, preguntar sobre enfermedades neurológicas y psiquiátricas previas e intentar categorizar el trastorno del movimiento entre las diferentes entidades nosológicas. De cara al manejo en la urgencia, existen tres pilares fundamentales: tratamiento de soporte, tratamiento sintomático y, si es posible, tratamiento específico en función de la etiología (AU)

Introduction. A movement disorder emergency is any neurological disorder, either acute or subacute, in which the main clinical manifestation is a primary movement disorder that lasts for hours or days, and in which any inaccuracy in the diagnosis or in the management of the patient may give rise to an important morbidity or even mortality. Although they are very infrequent, it is important to recognise these clinical pictures because the severity of the symptoms and signs leads patients to seek urgent medical attention. Development. TTwo different scenarios can be distinguished: the abrupt onset of a movement disorder or the exacerbation of an already-existing movement disorder. It is essential to perform an early diagnosis of the syndromes and aetiology so as to be able to carry out adequate urgent management. There is a very wide spectrum of possible causes, but it is essential to remember that pharmacological causation is very frequent and common in all of them. Conclusions. The general stance to be taken when a patient visits A&E due to a movement disorder is to enquire about the consumption of drugs of abuse or medication, to ask about previous neurological and psychiatric diseases and to try to categorise the movement disorder among the different nosological conditions. Management in the emergency situation rests upon three fundamental pillars, namely, support treatment, symptomatic treatment and, if possible, specific treatment depending on the aetiology (AU)

Limb shaking: descripción de descargas epileptiformes en un caso clínico / Limb shaking: description of epileptiform discharges in a clinical case

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Objective assessment of gender roles: gender roles test (GRT-36)

This study was designed to develop a computerized test to assess gender roles. This test is presented as a decision-making task to mask its purpose. Each item displays a picture representing an activity and a brief sentence that describes it. Participants have to choose the most suitable sex to perform each activity: man or woman. The test (Gender Roles Test, GRT-36) consists of 36 items/activities. The program registers both the choices made and their response times (RTs). Responses are considered as stereotyped when the chosen sex fits stereotyped roles and non-stereotyped when the chosen sex does not fit stereotyped roles. Individual means (RTs) were computed for stereotyped and non-stereotyped responses, differentiating between domestic and work spheres. A «D» score, reflecting the strength of association between activities and sex, was calculated for each sphere and sex. The study incorporated 78 participants (69% women and 31% men) ranging from 19 to 59 years old. The results show that: (a) reading speed does not explain the variability in the RTs; (b) RTs show good internal consistency; (c) RTs are shorter for stereotyped than for neutral stimuli; (d) RTs are shorter for stereotyped than for non-stereotyped responses. Intended goals are supported by obtained results. Scores provided by the task facilitate both group and individual detailed analysis of gender role, differentiating the gender role assigned to men from that assigned to women, at the domestic and work spheres. Obtained data fall within the scope of the genderology and their implications are discussed (AU)

El objetivo del estudio ha sido elaborar un test informatizado, para valorar los roles de género, presentado como tarea de toma de decisiones para enmascarar su objetivo. En cada ítem hay que elegir entre varones o mujeres, según se los/as considere más idóneos para realizar cada actividad. La prueba consta de 36 ítems/actividades. El programa registra tanto la elección como el tiempo de respuesta (TR). Las respuestas se clasifican en estereotipadas (concordancia sexo y rol estereotipado) y no estereotipadas (discordancia sexo y rol estereotipado). Para cada uno de estos grupos se calcula el TR medio, diferenciando ámbito doméstico y laboral. También se calcula una puntuación de fuerza de asociación de la respuesta (D) para cada ámbito y sexo. En el estudio participaron 78 personas (69% mujeres y 31% varones) entre 19 y 59 años. Los resultados manifiestan que: (a) la velocidad de lectura no explica la variabilidad en los TR; (b) los TR muestran buena consistencia interna; (c) los TR son más breves ante estímulos estereotipados que neutros; (d) los TR son más breves para las respuestas estereotipadas que para las no estereotipadas. Los resultados avalan el ajuste del test a los objetivos establecidos. Las puntuaciones facilitan tanto el análisis del rol de género en grupos como el perfil individual, diferenciando el rol de género adscrito a la mujer del adscrito al varón, tanto en el ámbito doméstico como en el laboral. Estos resultados se enmarcan dentro del ámbito de la generología y se discuten sus implicaciones (AU)

Una revisión de las clasificaciones sobre los automatismos: a propósito de la disociación automático-voluntaria / A review of classifications of automatisms: apropos of automatic-voluntary dissociation

Introducción: Este trabajo ofrece una revisión de las clasificaciones sobre los automatismos en el contexto de enfermos afásicos (fluentes y no fluentes), intentando distinguir los componentes verbales que forman parte de la disociación automático-voluntaria. Objetivo: A partir de las principales clasificaciones realizadas en lengua inglesa, se establecerá una distinción entre lenguaje automático y lenguaje no literal. Esta distinción será la base para conocer los automatismos que pertenecen a la disociación automático-voluntaria (que llamaremos lenguaje automático) y los que no pertenecen a tal disociación (que llamaremos lenguaje no literal). Pacientes: La clasificación de los automatismos se ejemplificará gracias al corpus PerLa, realizado en la Universidad de Valencia, con cinco afásicos fluentes y cinco afásicos no fluentes. Desarrollo: A partir de la clasificación discutida y a partir del corpus PerLA se ofrecerán ejemplos de lenguaje automático y de lenguaje no literal en enfermos afásicos fluentes y no fluentes. En esta taxonomía se observará que apenas existen diferencias en el habla de estos enfermos en relación con el lenguaje automático, pero sí con el lenguaje no literal. Conclusiones: La clasificación ofrecida permitirá a los logopedas obtener una base para poder discernir entre qué automatismos pertenecen al lenguaje automático y cuáles no. La distinción entre ambas clases de lenguaje (automático y no literal) por parte de enfermos fluentes y no fluentes es una consecuencia tanto del carácter implícito del lenguaje automático como del denominado "efecto de variación de tareas" (AU)

Introduction: This article provides a review of classifications of automatisms in the context of aphasic patients (fluent and non-fluent) and attempts to identify the verbal components forming part of automatic-voluntary dissociation. Objective: Based on the main classifications carried out in English, we aimed to distinguish between automatic language and non-literal language and to use this distinction as the basis for identifying the automatisms forming part of automatic-voluntary dissociation (which we call automatic language) and those not forming part of this dissociation (which we call non-literal language). Patients: Automatisms were classified using the Perception, Language and Aphasia (PerLA) corpus, constructed at the University of Valencia, with five fluent and five non-fluent aphasic patients. Development: Based on the classification discussed and the PerLA corpus, we provide examples of automatic and non-literal language in fluent and non-fluent aphasic patients. In this taxonomy, few differences were found in the speech of these patients in relation to automatic language but greater differences were identified in non-literal language. Conclusions: The classification proposed could help speech therapists to identify which automatisms belong to automatic language and which do not. The distinction between both classes of language (automatic and non-literal) by fluent and non-fluent patients is a consequence of both the implicit character of automatic language and of the effect of task variation (AU)

Temblor de la cabeza / Head tremor

Introducción. El temblor de la cabeza, ya sea como síntoma aislado o formando parte de un complejo sintomático, acontece en pacientes con diferentes enfermedades neurológicas. Existen pocos trabajos que analicen las características clínicas de este síntoma neurológico. Objetivo. Revisar la semiología, etiología y terapéutica del temblor cefálico. Desarrollo. Se distinguen dos grandes tipos de temblor cefálico: temblor holocefálico y temblor cefálico segmentario (temblor mandibular, lingual, de la barbilla, velopalatino, específico de la tarea, orolingual ortostático e indeterminado). l temblor esencial, la principal causa de temblor cefálico, y el temblor distónico ocasionan temblor de tipo holocefálico en la gran mayoría de casos. El temblor cefálico parkinsoniano característicamente es de tipo segmentario. El tratamiento farmacológico del temblor cefálico es de una eficacia muy limitada. La toxina botulínica es una terapia prometedora para el temblor cefálico de cualquier etiología. En casos de temblor cefálico grave, la cirugía funcional mediante estimulación cerebral profunda del núcleo talámico ventral intermedio es útil, pero se precisa una intervención bilateral. Conclusiones. Las características semiológicas del temblor cefálico son de gran ayuda en el diagnóstico etiológico. La terapéutica farmacológica es muy limitada. La toxina botulínica y la cirugía funcional del núcleo talámico ventral intermedio son de utilidad en pacientes seleccionados (AU)

Introduction. Head tremor, either as an isolated symptom or as part of a symptomatic complex, occurs in patients with different neurological diseases. Little research has been carried out to analyse the clinical features of this neurological symptom. Aim. To review the symptomatology, aetiology and therapeutics of brain tremors. Development. Two main types of brain tremor can be distinguished: tremor of the whole brain (holocephalic tremor) and segmented brain tremor (tremor of the jaw, tongue, chin, soft palate, task-specific, orthostatic orolingual and undetermined). Essential tremor, the main cause of brain tremor, and dystonic tremor give rise to holocephalic-type tremor in the vast majority of cases. Brain tremor in Parkinsonism is characteristically of the segmented type. The effectiveness of the pharmacological treatment of brain tremor is very limited. Botulinum toxin is a promising therapy for brain tremors of any causation. In severe cases of brain tremor, functional surgery by means of deep brain stimulation of the intermediate ventral thalamic nucleus is useful, but must be performed bilaterally. Conclusions. The semiological characteristics of brain tremor are a valuable aid in the aetiological diagnosis. Pharmacological therapy is very limited. Botulinum toxin and functional surgery of the intermediate ventral thalamic nucleus are useful in selected patients (AU)

Trastornos del movimiento no epilépticos en la infancia / Non-epileptic movement disorders in childhood

Los trastornos paroxísticos son alteraciones episódicas con normalidad intercrítica. Pueden ser epilépticos y no epilépticos y se acompañan habitualmente de movimientos anómalos. Los trastornos paroxísticos (en gran parte el diagnóstico diferencial de la epilepsia), suponen uno de los capítulos más amplios de la Neuropediatría en la frecuencia de la demanda, por la gran variedad de problemas que plantean y por la trascendencia de muchos de ellos. El diagnóstico diferencial de los trastornos paroxísticos incluye reacciones vagales, síndromes suboclusivos intestinales o problemas que plantean riesgo vital, como los síncopes cardíacos. El diagnóstico erróneo de epilepsia supone hacer asumir un diagnóstico y tratamiento equivocados y no apurar la estrategia diagnóstica para descartar otras patologías, algunas de ellas de gran trascendencia, incluso vital. Con frecuencia el diagnóstico se obtiene por una minuciosa anamnesis de los episodios o la visualización en vídeo de los episodios. Debe insistirse en la historia familiar y debe preguntarse por la toma de fármacos. Cuando el diagnóstico es claro, no es necesaria la realización de exámenes complementarios. Pueden estar indicadas analíticas para descartar causas de crisis sintomáticas u otros trastornos del movimiento, como la tetania hipocalcémica. En algunos casos es obligatorio el estudio cardiológico. Es aconsejable en muchos casos la realización de un electroencefalograma (EEG). La neuroimagen, especialmente la resonancia magnética cerebral, está indicada en el estudio de la epilepsia y se debe realizar para descartar otras patologías en algunos TPNE como las disquinesias paroxísticas o el síndrome de hemiplejías alternantes. La mayoría de los TPNE no tienen tratamiento específico (AU)

Paroxysmal disorders are episodic events with normality between crisis. These can be epileptic or non-epileptic, and are usually accompanied by abnormal movements. The study of paroxysmal disorders (and the differential diagnosis of epilepsy) is one of the widest fields of Neuropaediatrics, due to the high number of referrals and the variety of problems and consequences that it brings. The differential diagnosis of paroxysmal disorders include vagal reactions, subocclusive syndrome due to intestinal malrotation or life threatening problems such as cardiac syncope. The erroneous diagnosis of epilepsy means accepting the wrong diagnosis and treatment and failing to rule out other pathologies that could be life threatening..The diagnosis of PNEs is generally based on a careful anamnesis or video images of the episodes. Family history and details of medication used must be queried. When the diagnosis is clear, no complementary examinations are necessary. Specific analysis can be indicated to rule out symptomatic causes or other movement disorders, such as hypocalcaemic tetany. In many cases EEG is well-advised. Brain imaging, particularly MRI is required in the study of epilepsy and to rule out others pathologies in PNEs such as paroxistic dyskinesias or the alternating hemiplegia syndrome. Most of the PNEs have no specific treatment (AU)

Guías clínicas para la cirugía de la epilepsia y de los trastornos del movimiento / Guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy

Las guías clínicas para la cirugía de los trastornos del movimiento y de la epilepsia han sido diseñadas y consensuadas por el grupo de cirugía funcional de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC). Las guías son recomendaciones para la realización de ambas cirugías y el formato sobre el que están basadas son los estudios prospectivos basados en evidencia científica así como en la opinión de los componentes del grupo (AU)

The guidelines for the surgical treatment of the movement disorders and epilepsy have been performed by the functional and stereotactic group of the Spanish Society of Neurosugery (SENEC). The guidelines are recomendations in terms of indication for surgery including timing and methods. The format are supported by prospective studies based in scientific evidence and the expert opinion of the group (AU)

Manejo de defectos óseos anteroposteriores en el frente estético / Management of anteroposterior bone defects in aesthetic restoration of the front teeth

Objetivo: Desarrollar un protocolo clínico para el manejo de defectosóseos anteroposteriores en el frente estético para la posterior rehabilitacióncon implantes osteointegrados.Material y método: Repasamos conceptos anatómicos que caracterizan elfrente estético, de colocación y relación tridimensional de los implantes yhacemos una revisión bibliográfica actualizada sobre las distintas técnicasreconstructivas óseas y de partes blandas centradas en el frente estético. Recogemosnuestra experiencia tras 8 años de manejo con distintos tipos de injertosen el manejo de estos defectos.Resultados: En función de la magnitud del defecto óseo (pequeño que nocompromete la colocación del implante, de una pared que compromete lacolocación del implante o de dos o tres paredes) y del biotipo periodontaldel paciente exponemos un protocolo de tratamiento de defectos óseos parala rehabilitación con implantes osteointegrados en el frente estético.Conclusiones: En el sector estético deben tomarse las máximas precaucionesen la colocación de cualquier implante. Estas precauciones deben ser aúnmayores en los casos de injertos óseos. El adecuado manejo de los injertosóseos nos permitirá colocar los implantes de modo tridimensional correctopara conseguir resultados estéticos en las restauraciones(AU)

Objective: Development of a clinical protocol for themanagement of anteroposterior bone defects in the front teethfollowed by later rehabilitation with osseointegrated implants.Material and method: The anatomic concepts that characterizethe front teeth and the placement and three-dimensional relationsof implants were reviewed. Recent literature on bone and soft-tissuereconstruction techniques for the front teeth was reviewed. Wepresent our 8-year experience in managing these defects withdifferent types of grafts.Results: A protocol for the treatment of bone defects for rehabilitationof the front teeth with osseointegrated implants is described thatdepends on the magnitude of the bone defect (small defects thatdo not jeopardize implant placement, single-wall defects thatjeopardize implant placement, or two or three-wall defects) and thepatient’s periodontal biotype.Conclusions: In aesthetic restoration, maximum precautions mustbe taken in placing any implant. These precautions must be evengreater when bone grafts are required. Proper bone graftmanagement makes it possible to correctly place the implants threedimensionallyto achieve acceptable aesthetic results for restorations(AU)

Autismo y síndrome de Down / No disponible

Ya no resulta extraño aceptar la asociación de autismo y síndrome de Down. La identificación de estos rasgos y su clasificación dentro de unos parámetros bien deslindados son especialmente importantes porque han de definir un diagnóstico y, sobre todo, han de condicionar una forma específica de intervención terapéutica. El artículo define las diversas entidades que se agrupan bajo el amplio título de "condición tipo autista", ofrece los criterios diagnósticos del DSM-IV para definirlas, y describe con detalle los resultados de un reciente estudio realizado por el grupo de Capone en el Kennedy Krieger Institute de Baltimore. En ese artículo se analizan con precisión los rasgos y características de 61 niños con síndrome de Down y trastorno de espectro autista, comparándolos con los de 44 niños que sólo tenían síndrome de Down y 26 que tenían síndrome de Down y trastorno de movimientos estereotipados. Se analiza también el valor diagnóstico para estas situaciones de la escala de conductas aberrantes (ABC). Se establecen los perfiles y fenotipos neuroconductuales que caracterizan a las diversas entidades analizadas, que pueden ayudar a diagnosticar con más precisión y precocidad, y a establecer las correspondientes pautas terapéuticas (AU)

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