Silicone oil insulation effects on flash electroretinogram and visual evoked potential in patients with retinal detachment / Efectos del aislamiento del aceite de silicona sobre el electrorretinograma flash y el potencial evocado visual en pacientes con desprendimiento de retina

Background: Silicone oil is used as endotamponade following vitreoretinal surgery to maintain the retina reattached when indicated. This study investigates the hypothesis that silicone oil causes insulation effects on the retina by affecting its response to light. Methods: Electrophysiological responses to a flash stimulus were recorded using full-field electroretinography (ERG) and visual evoked potentials (VEP). Recordings were performed in 9 patients who underwent surgery for retinal detachment, before (1–2 days) and after (2–3 weeks) silicone oil removal (SOR) in both the study and the control eye. Flash ERG and VEP recordings were performed according to the ISCEV standard protocol. Results: Statistically significant differences were found in the study eye in the amplitudes of the ERG responses and their corresponding ratios, i.e. the amplitude after SOR over the amplitude before SOR, in all conditions tested. No differences were observed in the control eye. The mean ratio of photopic ERG response was 3.4 ± 2.4 for the study and 1.0 ± 0.3 for the control eye (p<0.001). The mean ratio of ERG flicker response was 3.1 ± 2.4 and 1.0 ± 0.3, respectively (p = 0.003). Scotopic flash ERG ratio was 5.0 ± 4.4 for the study and 1.3 ± 0.6 for the control eye (p = 0.012). No differences were observed for the amplitude and latency of flash VEP response after SOR. Conclusions: Silicone oil causes a reduction in flash ERG responses; no effect was found on flash VEP responses. ERGs in eyes filled with silicone oil should not be considered representative of retinal functionality, in contrast to VEPs, which are not affected by silicone oil presence.(AU)

Neuritis óptica: etiopatogenia, diagnóstico, pronóstico y manejo / Optic neuritis: aetiopathogenesis, diagnosis, prognosis and management

La neuritis óptica (NO) tiene como principales causas la esclerosis múltiple (EM), las enfermedades dentro del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad asociada a anticuerpos contra la proteína de la mielina del oligodendrocito, también conocida como MOGAD. Cuando todo el cribado es negativo, podemos hablar de NO idiopática, aunque este diagnóstico deberá ser provisional. La NO se puede diagnosticar clínicamente y no se requieren de forma rutinaria pruebas paraclínicas para confirmarla. Sin embargo, pruebas como la resonancia magnética (RM), los potenciales evocados visuales (PEV) y la tomografía de coherencia óptica (OCT) pueden dar soporte al diagnóstico si la presentación clínica es atípica. El uso de nuevas secuencias de RM, la OCT, los PEV multifocales y la determinación de neurofilamentos han posibilitado el uso de la NO como modelo de remielinización y neuroprotección, propiciando la realización de ensayos clínicos de fase II. Algunos de estos fármacos, como el opicinumab, la clemastina, la fenitoína o la simvastatina, han obtenido resultados positivos; no obstante, su efecto clínico está por definir. Se acepta que los corticoides no mejoran el pronóstico a largo plazo de la NO, aunque algunos estudios retrospectivos sugieren que existe una ventana terapéutica desde el inicio de los síntomas. La plasmaféresis también ha demostrado eficacia en pacientes con NO. En esta revisión abordaremos aspectos básicos del manejo de la NO, en el contexto fundamental de la EM, la NMOSD y la MOGAD, haciendo hincapié en las novedades etiopatogénicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.(AU)

The main causes of optic neuritis (ON) are multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, also known as MOGAD. When all screening is negative, we can speak of idiopathic ON, although this diagnosis should be provisional. ON can be diagnosed clinically and paraclinical tests are not routinely required to confirm it. However, tests such as magnetic resonance imaging (MRI), visual evoked potentials (VEP) and optical coherence tomography (OCT) can lend support to the diagnosis if the clinical presentation is atypical. The use of new MRI sequences, OCT, multifocal VEPs and the determination of neurofilaments has allowed ON to be used as a model for remyelination and neuroprotection, leading to phase II clinical trials. Some of these drugs, such as opicinumab, clemastine, phenytoin or simvastatin, have shown positive results; however, their clinical effect remains to be defined. It is accepted that corticosteroids do not improve the long-term prognosis of ON, although some retrospective studies suggest that there is a therapeutic window from the onset of symptoms. Plasmapheresis has also been shown to be effective in patients with ON. In this review we will address basic aspects of the management of ON, in the fundamental context of MS, NMOSD and MOGAD, with emphasis on etiopathogenic, diagnostic, prognostic and therapeutic developments.(AU)

Vestibulo ocular reflex in multiple sclerosis patients without any optic neuritis

Purpose: To investigate vestibulo ocular reflex (VOR) in MS patients without any history of optic neuritis. Methods: 26 MS patients without any previous history of optic neuritis and 13 age- matched control subjects were included in this study. Their age ranged from 22 to 50 years old. We evaluated monocular visual evoked potential (VEP), monocular and binocular best corrected static and dynamic visual acuity, near and distance phoria and VOR gain. Results: Mean spherical equivalent (SE) was – 0.40 ± 0.93 D and – 0.04 ± 0.14 D for study and control group, respectively (P = 0.060). There was a significant difference in dynamic visual acuity (DVA) between two groups (P = 0.029). VOR gain was not significantly different in both groups through vHIT measurements (P = 0.338). Duration of MS had a mean of 78.38 ± 75.94 months (ranged from 6 to 336 months). We found no significant correlation between disease duration and VOR (Rho 0.277, P = 0.171) or DVA (Rho 0.782, P = 0.057). Conclusion: Our study showed that although vHIT results decreased in MS patients, there was no significant differences between two groups. (AU)

Normative values of visual evoked potentials in Northeastern of Iran / Valores normativos de los potenciales evocados visuales en el Nordeste de Irán

Purpose: Visual evoked potentials (VEPs) provide important diagnostic information related to the functional integrity of the visual pathways. The aim of this study was to establish normative values of different components of pattern reversal VEPs on Iranian normal adult subjects. Methods: Monocular and binocular pattern reversal VEPs were recorded on 59 healthy participants (22.55 ± 3.79 years old) using the Roland RETI system for two check sizes of 15 and 60 min of arc. The measured VEP components were the latencies of N75, P100, N135 and amplitude of N75-P100. Results: Repeated measures ANOVA showed that viewing eye condition has a significant impact on the amplitude of N75-P100 (P < 0.001, F = 13.89). Also, the effect of check size on the latencies of N75, P100, N135, amplitude of N75-P100 (P ≤ 0.010), as well as the intraocular difference of P100 latency and amplitude N75-P100 (P = 0.007) was significant. More specifically, the amplitude of N75-P100 in both check sizes significantly differed between gender groups (P < 0.023). Conclusion: According to the results of this study, VEPs components are affected by the stimulus size, monocular and binocular recording conditions and gender. Therefore, it is necessary to determine the normative values of VEPs in each population, so that the results could be used in clinical studies

Objetivo: Los potenciales evocados visuales (PEV) aportan información diagnóstica importante relacionada con la integridad funcional de las vías visuales. El objetivo de este estudio fue establecer los valores normativos de los diferentes componentes de la reversión del patrón de PEV en adultos normales iraníes. Métodos: Se registraron los valores de reversión monocular y binocular del patrón de PEV en 59 participantes sanos (22,55 ± 3,79 años), utilizando el sistema Roland RETI para dos tamaños de comprobación de 15 y 60 min de arco. Los componentes medidos de PEV fueron las latencias de N75, P100, N135 y la amplitud de N75-P100. Resultados: La repetición de las medidas ANOVA reflejó que la situación del ojo de visión tiene un impacto significativo sobre la amplitud de N75-P100 (P < 0,001, F = 13,89). De igual modo, el efecto del tamaño de la comprobación de las latencias de N75, P100, N 135, la amplitud de N75-P100 (P ≤ 0,010), así como la diferencia intraocular de la latencia de P100 y la amplitud de N75-P100 (P = 0,007) fue significativo. Más específicamente, la amplitud de N75-P100 en ambos tamaños de comprobación difirió considerablemente entre los grupos de sexos (P < 0,023). Conclusión: Con arreglo a los resultados de este estudio, los componentes de los PEV se ven afectados por el tamaño del estímulo, las situaciones del registro monocular y binocular, y el sexo. Por tanto, es necesario determinar los valores normativos de los PEV en cada población, para poder utilizar los resultados en estudios clínicos

Effect of chromatic filters on visual performance in individuals with mild traumatic brain injury (mTBI): A pilot study / Efecto de los filtros cromáticos en la función visual de sujetos con lesión cerebral traumática leve (mTBI): Estudio Piloto

Purpose: Spectral filters have been used clinically in patients with mild traumatic brain injury (mTBI). However, they have not been formally assessed using objective techniques in this population. Thus, the aim of the present pilot study was to determine the effect of spectral filters on reading performance and visuo-cortical responsivity in adults with mTBI. Methods: 12 adults with mTBI/concussion were tested. All reported photosensitivity and reading problems. They were compared to 12 visually-normal, asymptomatic adults. There were several test conditions: three luminance-matched control filters (gray neutral density, blue, and red), the patient-selected ‘precision tint lens’ that provided the most comfort and clarity of text using the Intuitive Colorimeter System, and baseline without any filters. The Visagraph was used to assess reading eye movements and reading speed objectively with each filter. In addition, both the amplitude and latency of the visual-evoked potential (VEP) were assessed with the same filters. Results: There were few significant group differences in either the reading-related parameters or VEP latency for any of the test filter conditions. Subjective improvements were noted in most with mTBI (11/12). Conclusions: The majority of patients with mTBI chose a tinted filter that resulted in increased visual comfort. While significant findings based on the objective testing were found for some conditions, the subjective results suggest that precision tints should be considered as an adjunctive treatment in patients with mTBI and photosensitivity (AU)

Objetivo: Los filtros espectrales han sido utilizados clínicamente en pacientes con lesión cerebral traumática leve (mTBI). Sin embargo, no han sido evaluados formalmente utilizando técnicas objetivas en esta población. Por tanto, el objetivo del presente estudio piloto fue el de determinar el efecto de dichos filtros sobre el rendimiento lector y la respuesta visual-cortical en adultos con mTBI. Métodos: Se realizaron pruebas a doce adultos con mTBI/conmoción. Todos ellos reportaron fotosensibilidad y problemas lectores. Se realizó una comparación con adultos asintomáticos y con visión normal. Las pruebas se llevaron a cabo bajo diversas situaciones: uso de tres filtros de control con equivalencia de luminosidad (gris con densidad neutra, azul, y rojo), ‘lentes tintadas de precisión’, seleccionadas por el paciente, que aportaban mayor confort y claridad de texto utilizando un sistema colorimétrico intuitivo, y valores basales sin utilizar ningún filtro. Se utilizó el Visagraph para evaluar los movimientos oculares durante la lectura y la velocidad lectora de manera objetiva con cada filtro. Además, se evaluaron tanto la amplitud como la latencia de los potenciales evocados visuales (VEP) con los mismos filtros. Resultados: Se produjeron pocas diferencias grupales significativas, tanto en relación a los parámetros relacionados con la lectura como a la latencia de los VEP, en cualquiera de las situaciones de prueba de los filtros. Se notaron mejoras subjetivas en la mayoría de sujetos con mTBI (11/12). Conclusiones: La mayoría de los pacientes con mTBI eligieron un filtro coloreado que incrementó su confort visual. Aunque se detectaron hallazgos significativos basados en las pruebas objetivas para algunas situaciones, los resultados subjetivos sugieren que deben considerarse las lentes tintadas de precisión como tratamiento adyuvante en los pacientes con mTBI y fotosensibilidad (AU)

The effect of spectral filters on VEP and alpha-wave responses / Efecto de los filtros espectrales sobre el PVE y las respuestas de las ondas alfa

Purpose: Spectral filters are used to treat light sensitivity in individuals with traumatic brain injury (TBI); however, the effect of these filters on normal visual function has not been elucidated. Thus, the current study aimed to determine the effect of spectral filters on objectively-measured visual-evoked potential (VEP) and alpha-wave responses in the visually-normal population. Methods: The full-field (15°H×17°V), pattern-reversal VEP (20′ check size, mean luminance 52cd/m2) was administered to 20 visually-normal individuals. They were tested with four Intuitive-Colorimeter-derived, broad-band, spectral filters (i.e., gray/neutral density, blue, yellow, and red), which produced similar luminance values for the test stimulus. The VEP N75 and P100 latencies, and VEP amplitude, were recorded. Power spectrum analysis was used to derive the respective powers at each frequency, and peak frequency, for the selected 9-11Hz components of the alpha band. Results: Both N75 and P100 latencies increased with the addition of each filter when compared to baseline. Additionally, each filter numerically reduced intra-session amplitude variability relative to baseline. There were no significant effects on either the mean VEP amplitude or alpha wave parameters. Conclusions: The Intuitive Colorimeter filters significantly increased both N75 and P100 latencies, an effect which is primarily attributable (∼75%) to luminance, and in some cases, specific spectral effects (e.g., blue and red). VEP amplitude and alpha power were not significantly affected. These findings provide an important reference to which either amplitude or power changes in light-sensitive, younger clinical groups can be compared (AU)

Objetivo: Los filtros espectrales se utilizan para tratar la sensibilidad a la luz en individuos con lesión cerebral traumática (TBI); sin embargo, no se ha esclarecido el efecto de estos filtros sobre la función visual normal. Por ello, el estudio actual trató de determinar el efecto de los filtros espectrales sobre el potencial evocado visual (PVE) y las respuestas de las ondas alfa, medido objetivamente en la población con visión normal. Métodos: Se aplicó un PVE de campo completo (15°H×17°V), y patrón invertido (tamaño de estímulo de 20’, y luminancia media de 52cd/m2) a veinte individuos con visión normal. Se realizó la prueba utilizando cuatro filtros espectrales de banda ancha, derivados del Colorímetro Intuitivo (densidad gris/neutra, azul, amarillo y rojo), que produjeron unos valores de luminancia similares para los estímulos de la prueba. Se registraron las latencias N75 y P100, y la amplitud del PVE. Se utilizó el análisis del espectro de potencia para calcular las respectivas potencias en cada frecuencia, así como la frecuencia máxima, para los componentes seleccionados de 9-11Hz de la banda alfa. Resultados: Ambas latencias N75 y P100 se incrementaron con la incorporación de cada filtro, en comparación a la línea basal. Además, cada filtro redujo numéricamente la variabilidad de la amplitud intra-sesión, en relación a la línea basal. No se produjeron efectos significativos sobre la amplitud del PVE medio o los parámetros de la onda alfa. Conclusiones: Los filtros del Colorímetro Intuitivo redujeron considerablemente las latencias N75 y P100, un efecto que es principalmente atribuible a la luminancia (∼75%), y en algunos casos a los efectos espectrales específicos (es decir, el azul y el rojo). La amplitud del PVE y la potencia alfa no se vieron significativamente afectados. Estos hallazgos aportan una importante referencia para poder comparar tanto los cambios de amplitud como de potencia en los grupos clínicos de personas más jóvenes, con sensibilidad a la luz (AU)

Asociación entre el déficit de vitamina D y los potenciales evocados visuales en la esclerosis múltiple / Relationship between vitamin D deficiency and visually evoked potentials in multiple sclerosis

OBJETIVO: Evaluar la posible relación entre los niveles séricos de 25-OH-vitamina D y los potenciales evocados visuales (PEV) de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) residentes en la zona sur de Gran Canaria. MATERIAL Y MÉTODOS: Se incluyó a 49 pacientes con EM. Se les realizó determinación de 25-OH-vitamina D, PEV, exploración neurológica para determinar la discapacidad y se recogieron variables clínicas tales como el antecedente de neuritis óptica. RESULTADOS: El valor medio de 25-OH-vitamina D de los pacientes fue de 28,1 ± 9,5 ng/ml, la latencia de los PEV fue de 119,1 ± 23,2 ms y la amplitud de 8,5 ± 4,4 μV. Los pacientes con niveles normales de 25-OH-vitamina D tuvieron mayor número de brotes en el año previo al estudio (p = 0,049) y aquellos con déficit de vitamina D y neuritis óptica previa no presentaron reducción de la amplitud de los PEV (p = 0,006). CONCLUSIÓN: Los pacientes con déficit de vitamina D tienen menor actividad clínica de la EM y no presentan afectación axonal en PEV tras haber sufrido neuritis óptica. Estas asociaciones, aunque estadísticamente significativas, no parecen clínicamente plausibles, por lo que sería preciso realizar nuevos estudios que intentasen confirmar esta posible asociación

OBJECTIVE: To evaluate the possible relationship between serum 25-OH vitamin D levels and visually evoked potentials (VEP) in patients with multiple sclerosis (MS), residents in the south zone of Gran Canaria. MATERIAL AND METHODS: The study included 49 patients with MS, on whom 25-OH-vitamin D was determined, along with VEP, and a neurological examination to determine incapacity. Clinical variables, such as a history of optic neuritis were recorded. RESULTS: The mean value of 25-OH-vitamin D of the patients was 28.1 ± 9.5 ng/ml. The VEP latency was 119.1 ± 23.2 ms and the amplitude, 8.5 ± 4.4 μV. Patients with a higher 25-OH-vitamin D had a greater number of outbreaks in the year prior to the study (P=.049), and those with vitamin D deficiency and previous optic neuritis showed no reduction in the amplitude of the VEP (P=.006). CONCLUSION: Patients with vitamin D deficiency have lower clinical activity of the MS and show no axonal involvement in VEP after having suffered optic neuritis. These relationships, although statistically significant, do not seem clinically plausible, thus new studies are needed to try and confirm this possible relationship

Color vision in attention-deficit/hyperactivity disorder: a pilot visual evoked potential study / Visión del color en el trastorno de déficit de atención e hiperactividad: un estudio piloto de potenciales evocados visuales

Background: Individuals with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) are reported to manifest visual problems (including ophthalmological and color perception, particularly for blue---yellow stimuli), but findings are inconsistent. Accordingly, this study investigated visual function and color perception in adolescents with ADHD using color Visual Evoked Potentials (cVEP), which provides an objective measure of color perception. Method: Thirty-one adolescents (aged 13---18), 16 with a confirmed diagnosis of ADHD, and 15 healthy peers, matched for age, gender, and IQ participated in the study. All underwent an ophthalmological exam, as well as electrophysiological testing color Visual Evoked Potentials (cVEP), which measured the latency and amplitude of the neural P1 response to chromatic (blue---yellow, red---green) and achromatic stimuli. Result: No intergroup differences were found in the ophthalmological exam. However, significantly larger P1 amplitude was found for blue and yellow stimuli, but not red/green or achromatic stimuli, in the ADHD group (particularly in the medicated group) compared to controls. Conclusion: Larger amplitude in the P1 component for blue---yellow in the ADHD group compared to controls may account for the lack of difference in color perception tasks. We speculate that the larger amplitude for blue---yellow stimuli in early sensory processing (P1) might reflect a compensatory strategy for underlying problems including compromised retinal input of s-cones due to hypo-dopaminergic tone (AU)

Antecedentes: Se ha reportado que las personas con trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH) manifiestan problemas visuales (incluyendo oftalmológicos y de color, particularmente para estímulos azul-amarillo), aunque los hallazgos son inconsistentes. El presente estudio investigó la función visual y la percepción del color en adolescentes con TDAH, utilizando potenciales evocados visuales (PEV), que aportan una medición objetiva de la percepción del color. Métodos: Participaron en el estudio treinta y un adolescentes (de edades comprendidas entre 13 y 18 años): 16 con diagnóstico confirmado de TDAH y 15 individuos sanos, equiparados por edad, sexo e IQ. Todos ellos fueron sometidos a examen oftalmológico y a pruebas electrofisiológicas de PEV, que midieron la latencia y amplitud de la respuesta neuronal P1 a los estímulos cromáticos (azul-amarillo, rojo-verde) y acromáticos. Resultados: No se hallaron diferencias entre los grupos en el examen oftalmológico. Sin embargo, se halló una amplitud significativamente mayor de P1 para los estímulos azul-amarillo, aunque no para los estímulos rojo/verde o acromáticos, en el grupo de TDAH (particularmente en el grupo medicado), en comparación a los controles. Conclusión: La mayor amplitud en el componente P1 para azul-amarillo del grupo TDAH, en comparación a los controles, podría explicar la falta de diferencia en las tareas de percepción del color. Suponemos que la mayor amplitud para los estímulos azul-amarillo en el proceso sensorial temprano (P1) podría reflejar una estrategia compensatoria para los problemas subyacentes, incluyendo el input retiniano comprometido de los conos S debido al tono hipo-dopaminérgico (AU)

Estenosis del acueducto de Silvio / Aqueductal stenosis

No disponible

Guía para valoración de lesiones oculares en la práctica forense / Guidelines for ocular injuries assessment in forensic medicine

No disponible

Utilidad de los potenciales evocados visuales con patrón invertido en el diagnóstico de la dislexia / Utility of pattern-reversal visual evoked potentials in the diagnosis of dyslexia

Antecedentes: En los disléxicos se ha demostrado que existe una alteración de la vía magnocelular, lo cual ha sido corroborado con estudios electrofisiológicos. El objetivo de este estudio fue determinar la utilidad de los potenciales evocados visuales con patrón invertido (PEVp) en el diagnóstico de la dislexia. Método: Estudio comparativo en el que se estudiaron 16 niños disléxicos del Instituto Nacional de Rehabilitación en México D.F. El diagnóstico de dislexia se efectuó con la prueba ENI; se realizaron estudios de agudeza visual, la prueba WISC-R y PEVp. Los disléxicos ingresaron a un programa de terapia de aprendizaje durante 6 meses, de esta manera se obtuvieron y compararon mediciones neuropsicológicas y neurofisiológicas al inicio y al concluir el programa terapéutico. Resultados: En la batería neuropsicológica se encontraron puntuaciones superiores al 75% en las áreas de lectura, escritura y habilidades espaciales. Al aplicar la prueba t-Student se encontraron diferencias significativas para las amplitudes de N2 en PEVp mono y binocular con una p < 0,05; no así en las latencias de N1, P100 y N2. Conclusiones: Las amplitudes en los PEVp se deben tomar en cuenta para poder entender los mecanismos de procesamiento visual y de compensación cerebral en pacientes con dislexia. Se recomienda una terapia específica para los problemas de lectoescritura de acuerdo con el sujeto disléxico (AU)

Background: Dyslexics have been shown to have an impaired magnocellular pathway, a finding that has been corroborated by electrophysiological studies. The aim of this study was to determine the utility of pattern-reversal visual evoked potentials (pVEP) in the diagnosis of dyslexia. Methods: A comparative study was performed in 16 dyslexic children in the National Rehabilitation Institute in Mexico City. The diagnosis of dyslexia was performed with the child neuropsychological assessment battery. Tests of visual acuity and the WISC-R and pVEP tests were also performed. Dyslexics entered a learning therapy program for 6 months. Neuropsychological and neurophysiological measurements were conducted at the beginning and end of the therapeutic program. Results: The neuropsychological battery scores were above 75% in the areas of reading, writing and spatial skills. Student’s t-test showed significant differences in mono and binocular pVEP N2 amplitudes (P < .05). No significant differences were found in N1, N2 and P100 latencies. Conclusions: pVEP amplitudes should be taken into account to understand the mechanisms of visual processing and stroke clearing in patients with dyslexia. Specific therapy is recommended for reading and writing problems in individual dyslexic persons (AU)

Toxicidad por interferón alfa y neuropatía óptica bilateral reversible: una retirada a tiempo / Interferon-alpha toxicity and reversible bilateral optical neuropathy: A timely withdrawal of the drug

CASO CLÍNICO: Paciente que acude por pérdida crónica de visión bilateral indolora en el que destaca el uso de Interferón alfa (IFNα) y ribavirina para un trasplante hepático. Con un fondo de ojo normal, la sospecha de neuropatía óptica retrobulbar viene confirmada por la prolongación de la latencia de los potenciales evocados visuales. Sin antecedentes de riesgo y con un estudio sistémico normal, la mejoría clínica y de las pruebas electrofisiológicas tras retirar el fármaco señalan al IFNα como causa de la afectación del nervio óptico bilateral. DISCUSIÓN: El IFNα es un tratamiento usado en enfermedades virales y neoplásicas. Actualmente es formulado como Interferón alfa pegilado (IFNα-p) para reducir toxicidad y mejorar su tolerancia. Sus efectos secundarios más comunes son síndrome gripal, astenia y pérdida de peso. La afectación ocular es rara y la neuropatía óptica es una complicación infrecuente siendo más frecuente la retinopatía en el inicio del tratamiento. La hipótesis más aceptada como causa de la toxicidad es la existencia de complejos inmunes circulantes. Así pues es de vital importancia para el oftalmólogo conocer la toxicidad de este fármaco para saber retirar a tiempo el mismo, evitando una posible pérdida visual irreversible

CLINICAL CASE: A patient with chronic, painless, bilateral loss of vision, after significant intake of interferon (IFNα) and ribavirina due to liver transplant. Ocular fundus is normal. A suspected retrobulbar optic neuropathy is confirmed by a prolongation of the latency of the patient's visual evoked potential. There being no prior record of risk factors and with the patient's systemic analysis giving normal results, the clinical improvement and the electro-physiological tests conducted after the drug was withdrawn point to interferon as negatively affecting the bilateral optic nerve. Discussion: Interferon-α is used in the treatment of viral and neoplastic illnesses. Currently the drug is formulated as Interferon alfa pegilado (IFNα-p) in order to reduce toxicity and increase tolerance. The most common secondary effects are flu symptoms, asthenia and weigh loss. Affected ocular tissue is rare and optic neuropathy is also an infrequent complication: retinopathy at the beginning of treatment is, however, more frequent. The most widely accepted hypothesis as to the cause of toxicity is the presence of circulating immune complexes. It is, therefore, essential for ophthalmologists to be aware of the toxicity of this drug in order to be able to withdraw it in good time, thus preventing potentially irreversible sight loss

Monitorización continua de los potenciales evocados visuales corticales mediante electrodos subdurales en la cirugía de la vía óptica posterior. Caso clínico y revisión de la bibliografía / Continuous monitoring of cortical visual evoked potentials by means of subdural electrodes in surgery on the posterior optic pathway. A case report and review of the literature

Introducción. La monitorización intraoperatoria de áreas funcionales del lenguaje y motoras está ampliamente difundida,lo que permite minimizar las secuelas postoperatorias y optimizar la resección de lesiones en estas áreas. La monitorización de la corteza visual, sin embargo, no se realiza de forma habitual en la actualidad. La escasa resolución espacial y su sensibilidad a la anestesia son algunas de las dificultades técnicas que disminuyen su utilidad clínica. Se presenta un caso de resección de una lesión occipital bajo anestesia general, con monitorización intraoperatoria de los potenciales evocados visuales (PEV) corticales mediante electrodos subdurales. Caso clínico. Mujer de 50 años, intervenida quirúrgicamente para la resección de una lesión occipital, sugestiva de radionecrosis. Se monitorizaron los PEV mediante administración de luz intermitente a 4,1 Hz y registro con tira subdural en la corteza occipital. Durante la cirugía, se observó disminución progresiva de la amplitud de los PEV corticales cuando superó el 50% de la amplitud basal, por lo que se finalizó la resección. El incremento de la latencia fue inferior al 10% del valor basal. La paciente tuvo una buena evolución postoperatoria, y su función visual no presentó cambios respecto a la basal. Conclusiones. La monitorización de los PEV corticales mediante registros corticales produjo en nuestro caso registros estables y con una buena correlación con la función visual postoperatoria. Los registros corticales directos o con electrodos subdurales permiten conseguir una resolución espacial e intensidad de respuesta adecuadas. Es necesario llevar a cabo estudios con un número mayor de pacientes para obtener conclusiones definitivas (AU)

Introduction. Intraoperative monitoring of functional language and motor areas is a commonly used technique which makes it possible to minimise the post-operative sequelae and to perform an optimal resection of lesions in these areas. Monitoring of the visual cortex, however, is not usually carried out nowadays. The scarce spatial resolution and its sensitivity to anaesthesia are some of the technical difficulties that reduce its clinical usefulness. The study reports a case of resection of an occipital lesion under general anaesthetic, with intraoperative monitoring of the cortical visual evoked potentials (VEP) by means of subdural electrodes. Case report. A 50-year-old female who underwent surgery involving the resection of an occipital lesion that was suggestive of radionecrosis. The VEP were monitored by administering flashing light at 4.1 Hz and recording with subdural strip electrodes on the occipital cortex. During the operation, a progressive lowering of the amplitude of the cortical VEP was observed when 50% of the baseline amplitude was exceeded, and thus the resection was finished. The increase in latency was below 10% of the baseline value. The patient recovered well during the post-operative period and her sight did not present any changes with respect to the baseline values. Conclusions. In our case, monitoring the cortical VEP by cortical recordings produced stable recordings with a good correlation with the post-operative visual function. Cortical recordings performed either directly or by means of subdural electrodes make it possible to achieve adequate spatial resolution and response intensity. Further studies need to be conducted with a greater number of patients in order to obtain decisive conclusions (AU)

Evolución neurológica, neuropsicológica y oftalmológica tras un año de suplementación con ácido docosahexaenoico en pacientes fenilcetonúricos / Neurological, neuropsychological, and ophtalmological evolution after one year of docosahexaenoic acid supplementation in phenylketonuric patients

Introducción. La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad metabólica autosómica recesiva causada por la deficiencia defenilalanina hidroxilasa. El tratamiento dietético de la PKU consiste en la restricción de alimentos ricos en proteínas, loque afecta la ingestión de lípidos de los pacientes y distorsiona la relación n-3:n-6 de ácidos grasos esenciales en la dieta. Esta deficiencia puede contribuir al deterioro neurológico y visual de los pacientes. Objetivo. Evaluar los cambios en las alteraciones de la sustancia blanca, potenciales evocados visuales (PEV) y rendimiento en funciones ejecutivas y motrices en pacientes con PKU tratados precozmente tras la suplementación con ácidodocosahexaenoico (DHA).Pacientes y métodos. Se seleccionaron 21 pacientes con PKU (edad: 9-25 años), con dieta restringida en fenilalanina. Loscriterios de inclusión fueron: valores bajos de DHA eritrocitaria, retraso de latencias de la onda P100 en PEV o presencia dehiperintensidad de sustancia blanca en la resonancia magnética (RM) cerebral, y cociente intelectual > 80. Los pacientes se suplementaron con DHA (10 mg/kg/día) durante 12 meses. La evaluación se realizó al inicio del estudio y a los 12 mesesde tratamiento, e incluyó parámetros bioquímicos, RM, PEV, evaluación oftalmológica y pruebas neuropsicológicas. Resultados y conclusión. Los pacientes normalizaron los niveles de DHA tras la suplementación. La mejora en las latencias de la onda P100 y la motricidad fina fue significativa. No se evidenciaron cambios en las otras exploraciones tras el tratamiento. Es necesario proseguir la investigación para establecer una relación causa-efecto entre el tratamiento con DHA y la mejoría observada en algunas funciones neurológicas (AU)

Introduction. Phenylketonuria (PKU) is an autosomal recessive metabolic disease caused by a deficiency of phenylalanine hydroxylase. The dietary therapy for the effective management of PKU, in particular the restriction of high-protein foodsof animal-origin, compromises patients’ intake of fat and distorts the n-3:n-6 ratio of essential fatty acids in the diet. This deficiency can contribute to neurological and visual impairment. Aim. To evaluate changes in white matter alterations, visual evoked potential (VEP) latences and performance in executive and motor functions in a group of early and continuously treated PKU patients after supplementation with docosahexaneoic acid (DHA).Patients and methods. We selected 21 PKU patients with early diagnosis (age range: 9-25 years), on a Phe-restricted diet and supplemented with PKU formula. Inclusion criteria were: low erythrocyte DHA values, prolonged P100 wave latencies in VEP and/or presence of white matter hyperintensities on brain magnetic resonance imaging (MRI), and intellectual quotient > 80. All patients were treated with DHA (10 mg/kg/day) for 12 months. Assessment was conducted at baseline and after 12 months of treatment, and included biochemical parameters, brain MRI, VEP, ophthalmologic evaluation andneuropsychological tests.Results and conclusion. All the patients normalized the DHA levels after supplementation. Improvement in the P100 wavelatencies, and fine motor skills was significant. No significant improvement in the other explorations was evident aftersupplementation. Further investigations seem advisable to establish a cause-effect relationship between DHA treatmentand the slight improvement observed in some neurological functions (AU)

Simulación oftalmológica. A propósito de un caso clínico-judicial / Ophthalmological simulation. A clinical - judicial case

Se realiza una breve síntesis del concepto simulación en Medicina, así como su presentación en la historia militar. Se describe el diagnóstico de simulación de disminución de agudeza visual, con diferencia la simulación oftalmológica más frecuente, ilustrada en el caso clínico, efectuándose su diagnóstico mediante pruebas de observación (AU)

The concept of simulation on clinical practice is briefly defined and some malingering cases in military-medicine history are reported. Non organic visual loss diagnosis is described, so this is the most frequent type of malingering, a case of ocular malingering is reported conducting its diagnosis by observational evidence (AU)

Esclerosis múltiple de comienzo tardío / Late onset multiple sclerosis

Introducción: La esclerosis múltiple de comienzo tardío (EMCT) es una entidad infrecuente y no bien caracterizada, que suele plantear dificultades diagnósticas. Objetivos: Estudio retrospectivo de una serie hospitalaria de EMCT (primer síntoma a partir de los 50 a˜nos). Pacientes y métodos: Se estudiaron factores demográficos, síntomas iniciales, retraso diagnóstico, grado de discapacidad en el momento del diagnóstico, formas clínicas evolutivas y hallazgos en estudios de LCR, PEV y RM. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (12 mujeres y 6 varones) con EMCT (4,8% del total de la serie estudiada). Los síntomas iniciales mas frecuentes fueron déficits motores (33%), de afectación de múltiples sistemas (33%) y cerebelosos (16%). Las formas clínicas evolutivas (todos los casos con un seguimento mínimo de 5 a˜nos tras el diagnóstico) fueron: EM-PP (62%), EM-SP (22%) y EM-RR (16%). La EDSS en el momento del diagnóstico era superior a 4 en un tercio de los pacientes; el retraso diagnóstico superó los 5 a˜nos en dos tercios de los casos. El estudio de RM cerebral resultó anormal y compatible con EM en todos los pacientes y cumplía criterios de Barkhof en 12 (67%). Las BOC resultaron positivas en el 64% de los pacientes en los que fueron determinadas; los PEV estaban alterados en el 73% de los casos estudiados. Los diagnósticos erróneos previos mas frecuentes fueron patología cerebrovascular y mielopatía espondiloartrósica cervical. Conclusiones: La EMCT suele manifestarse con déficits motores o de múltiples sistemas, que progresan desde su inicio; se diagnostica con retraso, cuando hay ya un grado de discapacidad importante. El estudio de RM cerebral y medular, en conjunción con los PEV y BOC en el LCR facilita su diagnóstico. Patología cerebrovascular isquémica y mielopatía cervical son los diagnósticos erróneos más habituales (AU)

Introduction: Late onset multiple sclerosis (LOMS) is an unusual entity, poorly characterised and difficult to diagnose. Objective: To study a series of patients with LOMS (presentation of the first symptom of disease after the age of 50 years). Patients and methods: In this retrospective study we review demographic characteristics, first onset symptom, diagnostic delay, disability at the time of diagnosis (EDSS), disease course and findings in SCF, VEP and MRI studies. Results: We included 18 patients (12 F and 6M) with LOMS (4.8% of the total). The most frequent first symptoms were motors deficits (33%), multisystem deficits (33%) and cerebellum disorder (16%). Clinical course (all the cases with a minimal follow-up of 5 years after the diagnosis): primary progressive-MS (62%), secondary progressive-MS (22%), relapsing-remitting-MS (16%). The initial EDSS score was higher than 4 points in one third of patients and diagnosis delay was over 5 years in two thirds of cases. The cerebral MRI study was abnormal and compatible with MS in all patients and fulfilled the Barkhof criteria in 12 (67% of cases). Oligoclonal IgG bands were positive in the 64% of patients in the CSF study and VEP were abnormal in the 73%. The most frequent wrong diagnoses were cerebrovascular disorders and spondyloarthritic cervical myelopathy. Conclusions: LOMS course is often primary, progressive and motor and multisystem symptoms are the most frequent. The diagnosis is usually delayed and when it is made patients have a high disability score. The findings of cerebral and spinal MRI, CSF and VEP studies are of high diagnostic yield. Cerebrovascular disorders and spondyloarthritic cervical myelopathy are the most important entities in the differential diagnosis of LOMS (AU)

Neurofisiología de la diabetes mellitus: estudio de los potenciales evocados visuales y auditivos en una muestra de niños entre 6 y 16 años / Neurophysiology of diabetes mellitus. Study of visual and auditory evoked potentials in a sample of children between 6 and 16 years

Introducción. La diabetes mellitus (DM) es una enfermedad cuyas complicaciones a corto plazo (hiperglucemia e hipoglucemia) pueden afectar al normal funcionamiento neurofisiológico, especialmente cuando el control metabólico de la enfermedad no es el adecuado. Objetivos. Estudiar el rendimiento neurofisiológico de un grupo de niños diagnosticados de DM. Material y métodos. La muestra está formada por un grupo de 42 niños diabéticos (GD) y otro grupo control formado por 43 niños no diabéticos (GND). El GD se dividió en dos subgrupos: diabéticos precoces y diabéticos tardíos, dependiendo de la edad de diagnóstico de la enfermedad, antes o después de los 5 años. Pruebas. Se registraron potenciales evocados visuales (PEV) y potenciales evocados auditivos (PEA). Resultados. Se han obtenido diferencias en los registros de las latencias y amplitudes de los PEV entre el GD y el GND, cuando se estimulaba el ojo derecho en la derivación O1. También se han encontrado diferencias entre el GD y el GND en la amplitud de los PEV en la derivación O1 cuando era estimulado el ojo izquierdo. No se han encontrado diferencias en los PEA. Conclusiones. La DM puede producir ligeras alteraciones en la actividad bioeléctrica infantil, a pesar de que la enfermedad lleve poco tiempo de evolución(AU)

Introduction. Diabetes mellitus (DM) is a disease in which short-term complications (hyperglycaemia and hypoglycaemia) can affect normal neuropsychological functioning, especially when the metabolic control of the disease is not adequate. Objectives. Neurophysiological study of the performance of a group of children diagnosed with DM. Material and methods. The sample consisted of a group of 42 children with diabetes (GD) and a control group of 43 children without diabetes (GND). The GD was divided into two groups: early diabetes and late diabetic, depending on the age at diagnosis of the disease, before or after 5 years old. Measurements. We recorded latencies and amplitudes of visual and auditory evoked potentials (VEP and AEP) Results. Differences were found in the records of the latencies and amplitudes of the VEP between GD and GND, when the right eye was stimulated in the derivation O1. Also were found Differences were also found between the GD and GND in the amplitude of the VEP in the derivation O1 when the left eye was stimulated. No differences were found in the AEP. Conclusions. Diabetes mellitus can cause slight alterations in bioelectric activity of children, despite the disease being of short term evolution(AU)

Variabilidad clínica en la neuromielitis óptica: descripción de tres casos / Clinical variability in neuromyelitis optica: three case reports

Introducción. Se presentan tres casos clínicos, valorados en el último año en nuestro centro, diagnosticados de neuromielitis óptica (NMO) con características clínicas heterogéneas. Casos clínicos. Caso 1: mujer de edad media con cinco brotes de mielitis y aumento de la latencia de la P100 en los potenciales evocados visuales. La resonancia magnética cerebral fue normal y los anticuerpos IgG anti-NMO fueron negativos. Caso 2: mujer de 17 años con un cuadro desarrollado en dos meses de neuritis óptica retrobulbar (NOR) en el ojo izquierdo y posteriormente mielitis cervical y NOR en el ojo derecho, con excelente evolución clínica tras el tratamiento inmunosupresor y anticuerpos IgG anti-NMO positivos. Caso 3: mujer de edad avanzada que había sufrido varios años antes tres episodios de mielitis cervicodorsal, y posteriormente presentó otros dos nuevos episodios y una NOR del ojo derecho sin lesiones desmielinizantes en la resonancia magnética cerebral, con anticuerpos IgG anti-NMO negativos. Conclusiones. El concepto de la NMO ha cambiado desde su descripción original hasta la actualidad. Hoy se concibe como un espectro clínico con unos criterios diagnósticos bien definidos, pero heterogéneo en cuanto a las características clínicas, la edad de aparición o la respuesta al tratamiento, como queda reflejado en los casos que se presentan (AU)

Introduction. Three cases of neuromyelitis optica (NMO) admitted in our hospital with a heterogeneous clinical characteristicsare presented. Case reports. Case 1: a middle-aged woman with five acute transverse myelitis episodes and a high latency of the P100 in the visual evoked potentials. The MRI and the NMO antibodies were both negatives. Case 2: a young lady with a two months duration episode of optic neuritis in one eye first, and both myelitis and optic neuritis on the other eye burst secondly, with a very good evolution and positive NMO antibodies. Case 3: a 72 years-old woman with three episodes of acute transverse myelitis. After three years she had two more acute myelitis bursts and finally one optic neuritis, with no lesions in the brain MRI and negative NMO antibodies. Conclusions. The concept of the NMO has changed from its original description. Today it is conceived as a clinical spectrum by a well definite diagnostic criteria, but very heterogeneous as for the clinical characteristics, the outbreak age, or the response to the treatment, since it remains reflected in this three cases (AU)

Influencia del tratamiento en la pérdida de fibras nerviosas de la retina en pacientes con esclerosis múltiple / Effect of treatment in loss of retinal nerve fibre layer in multiple sclerosis patients

ObjetivosEvaluar el efecto del tratamiento patogénico de la esclerosis múltiple (EM) sobre la pérdida de fibras nerviosas de la retina (CFNR) mediante técnicas de análisis digital de imagen.Material y métodoSe incluyeron 155 ojos de 79 pacientes con EM, a los que se exploró la agudeza visual medida con optotipos de Snellen, el defecto de refracción y la visión de colores, y se realizó perimetría automatizada, tomografía de coherencia óptica (OCT), polarimetría láser (GDx) y potenciales evocados visuales (PEV). Este protocolo se repitió al año y los cambios observados fueron comparados según el tratamiento asignado mediante el test de Anova; para lo que se dividió la población en 4 grupos en función del tratamiento recibido: 1) sin tratamiento 2) interferón beta 1a, 3) interferón beta 1b, 4) acetato de glatirámero.ResultadosNo se detectaron diferencias significativas (test t, p>0,05) entre los pacientes con o sin tratamiento ni entre los 4 grupos, pero la mayoría de los parámetros funcionales y estructurales mostraron una tendencia a presentar mayores reducciones de la CFNR en el grupo sin tratamiento. La mayor variación apareció en el cuadrante temporal de la CFNR en la OCT (redución de 4,97μm en pacientes sin tratamiento vs 1,08μm en los tratados).ConclusiónEl tratamiento patogénico de la EM puede ser un factor protector para la reducción del espesor de la CFNR que se produce con la progresión de la enfermedad. Se necesitan más estudios(AU)

ObjectiveTo evaluate the effect of pathogenic treatments in the reduction of the retinal nerve fibre layer (RNFL) in patients with Multiple Sclerosis (MS) by means of ocular imaging technologies.Material and methodsA total 155 eyes of 79 patients with MS were enrolled in this study. All patients underwent a complete ophthalmic examination including best corrected visual acuity using Snellen chart, colour vision using Ishihara pseudoisochromatic plates, visual field examination, optical coherence tomography (OCT), scanning laser polarimetry (GDx) and visual evoked potentials. The patients were re-evaluated after a one year period and changes were assessed in order to detect differences between treatments using the Anova statistical test. The patients were divided into four groups: 1) Patients without treatment, 2) Patients treated with interferon beta-1a, 3) Subjects who received interferon beta-1b, 4) Patients treated using glatiramer acetate.ResultsThere were no statistically significant differences between patients with or without treatment and between the four groups (P>0.05, t test), but functional and structural parameters showed greater loss in RNFL thickness in non-treated patients. Temporal quadrant RNFL thickness measured by OCT was the parameter with the highest variation (reduction of 4.97μm in patients without treatment vs 1.08μm in treated patients).ConclusionsMS pathogenic treatment may be a protective factor in the RNFL loss that is associated to the disease progression. More studies are needed(AU)

Atrofia de la capa de fibras nerviosas de la retina en pacientes con esclerosis múltiple. Estudio prospectivo con dos años de seguimiento / Atrophy of the retinal nerve fibre layer in multiple sclerosis patients. Prospective study with two years follow-up

Objetivos: Evaluar los cambios que se producen en la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) de pacientes con esclerosis múltiple (EM) durante 2 años. Comparar la utilidad de la tomografía de coherencia óptica (TCO), polarimetría láser (GDx), potenciales evocados visuales (PEV) y campo visual en la detección del daño axonal. Material y método: Se incluyeron 50 ojos de pacientes con EM que no hubiesen presentado brotes ni neuritis ópticas durante el seguimiento. Se realizó una exploración oftalmológica completa, que constó de agudeza visual (AV), defecto de refracción, visión de colores, campimetría, TCO, GDx y PEV. Todos los pacientes fueron reevaluados transcurridos 12 y 24 meses. Se estudió la correlación entre los parámetros mediante la prueba de Pearson. Resultados: Al comparar las exploraciones basal y a los 2 años, se detectaron diferencias estadísticamente significativas (t de Student, p ≤ 0,05) en el espesor medio, superior e inferior de la CFNR y en el volumen macular medidos con la TCO, mientras que no se encontraron diferencias significativas en las pruebas funcionales (AV, prueba de Ishihara, campimetría, PEV) ni en el GDx. La mayor diferencia fue observada en el cuadrante inferior (113,67 frente a 105,39 μm, p < 0,001). Se encontró correlación entre los parámetros estructurales obtenidos mediante GDx y TCO. Conclusiones: En la evolución de la EM aparece daño axonal progresivo. Las mediciones de la TCO son eficaces para detectar variaciones del espesor de la CFNR y del volumen macular; sin embargo, estos cambios no fueron detectados mediante las pruebas funcionales ni con el GDx(AU)

Objective: To evaluate the changes over two years in the retinal nerve fibre layer (RNFL) of patients with multiple sclerosis (MS). To compare the ability of optical coherence tomography (OCT), scanning laser polarimetry (GDx), visual evoked potentials (VEP) and visual field examination to detect axonal loss in these patients. Material and methods: Fifty eyes of MS patients without episodes or optic neuritis during follow-up were enrolled in this study. All patients underwent a complete ophthalmic examination that included visual acuity (VA), colour vision, refractive evaluation, visual field examination, OCT, GDx and VEP. All the patients were re-evaluated over a period of 12 and 24 months. Correlations between parameters were analysed by Pearson's test. Results: There were changes in the RNFL thickness in MS patients with a 12 and 24-month follow-up. Differences between baseline and 2-year evaluation were statistically significant (p ≤ 0.05, t test) in the mean, superior and inferior RNFL thickness and macular volume provided by OCT, while no significant differences were found using functional parameters (VA, colour vision, visual field and VEP) and GDx. The greater differences were obtained in the inferior RNFL thickness (113.67 frente a 105.39 μm, p < 0.001). Correlations were observed between structural parameters using GDx and TCO. Conclusions: Progressive axonal loss can be detected in the optic nerve of MS patients. Measurements provided by TCO are useful tools to evaluate structural abnormalities in the RNFL and changes in macular volume, however these changes were not detected using functional tests or GDx(AU)