Paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que comenzó con una enfermedad de motoneurona / A patient with Creutzfeldt-Jakob disease presenting with a motoneurone disease

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Functioning of cognitive memory inhibition processesin people with Down syndrome: an empirical study

Cognitive inhibition is part of executive functions. When it exercises control over memory processes, it has the function of regulating the accessibility of memories and allows interference to be resolved. The impairment of its functioning has been related to the presence of forgetfulness of relevant information. In this research, we study the functioning of cognitive memory inhibition processes in people with intellectual disabilities in tasks of delayed visual recognition and analyze the influence of age. For this purpose, 36 people with Down syndrome (mean age = 33.44, standard deviation = 7.54, 50% females) and 36 people with neurotypical development (mean age = 33.55, standard deviation = 7.52, 50% females) participated. The results reflected a lower effectiveness in the group of people with Down syndrome, F(1, 68) = 159.09, p < .001, = .70. The people in the group with Down syndrome had difficulties in interference resolution, both in the subgroup of young people (p = .014, = 0.88) and in the subgroup of older people (p = .022, = 0.67). The impairment of cognitive inhibition in people with Down syndrome warrants the need to develop specific intervention programs for this process

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The Effects of Agonists of Ionotropic GABA A and Metabotropic GABA B Receptors on Learning

The research described here investigates the role played by inhibitory processes in the discriminations made by the nervous system of humans and animals between familiar and unfamiliar and significant and nonsignificant events. This research compared the effects of two inhibitory mediators of gamma-aminobutyric acid (GABA): 1) phenibut, a nonselective agonist of ionotropic GABAA and metabotropic GABAB receptors and 2) gaboxadol a selective agonist of ionotropic GABAA receptors on the process of developing active defensive and inhibitory conditioned reflexes in alert non-immobilized rabbits. It was found that phenibut, but not gaboxadol, accelerates the development of defensive reflexes at an early stage of conditioning. Both phenibut and gaboxadol facilitate the development of conditioned inhibition, but the effect of gaboxadol occurs at later stages of conditioning and is less stable than that of phenibut. The earlier and more stable effects of phenibut, as compared to gaboxadol, on storage in memory of the inhibitory significance of a stimulus may occur because GABAB receptors play the dominant role in the development of internal inhibition during an early stage of conditioning. On the other hand this may occur because the participation of both GABAA and GABAB receptors are essential to the process. We discuss the polyfunctionality of GABA receptors as a function of their structure and the positions of the relevant neurons in the brain as this factor can affect regulation of various types of psychological processes (AU)

Este trabajo investiga el papel de los procesos inhibitorios en la discriminación realizada por el sistema nervioso de los humanos y los animales entre sucesos familiares y no familiares y significativos y no significativos. Se comparó los efectos de dos mediadores inhibitorios del ácido gamma-aminobutírico (GABA): 1) Phenibut, un agonista no selectivo de los receptores del GABAA ionotrópico y del GABAB metabotrópico y 2) gaboxadol, un agonista selectivo de los receptores del GABAA ionotrópico, sobre el desarrollo de reflejos condicionados de defensa activa e inhibitorios en conejos en alerta y no inmovilizados. Se encontró que el phenibut, pero no el gaboxadol, acelera el desarrollo de reflejos defensivos en una etapa temprana del condicionamiento. Tanto el phenibut como el Gaboxadol facilitaron el desarrollo de la inhibición condicionada, pero el efecto del gaboxadol ocurre en etapas tardías del condicionamiento y es menos estable que el del phenibut. Los efectos más estables y más tempranos del phenibut, en comparación con el gaboxadol, sobre el almacenaje en la memoria de la significación inhibitoria de un estímulo pueden deberse a que los receptores del GABAB tienen el papel dominante en el desarrollo de la inhibición interna durante la fase inicial del condicionamiento. Por otro lado esto puede deberse a que la participación de los receptores tanto del GABAA como del GABAB son esenciales para el proceso. Comentamos la multifuncionalidad de los receptores del GABA como función de su estructura y de las posiciones de las neuronas relevantes en el cerebro, dado que este factor puede afectar la regulación de varios tipos de procesos psicológicos (AU)

Maduración de la corteza prefrontal y desarrollo de las funciones ejecutivas durante los primeros cinco años de vida / Maturacion of the prefrontal cortex and development of the executive functions during the first five years of life

Introducción. Los primeros cinco años de vida son críticos en el desarrollo de las funciones ejecutivas. Los cambios observados en la capacidad y competencia ejecutiva parecen guardar una estrecha relación con los procesos madurativos de la corteza prefrontal. Desarrollo. Las pruebas obtenidas en las tres últimas décadas indican que el funcionamiento ejecutivo inicia su desarrollo antes de lo que previamente se pensaba. En edades tempranas ya es posible observar cómo emergen diversas capacidades cognitivas que posteriormente constituirán lo que conocemos como funciones ejecutivas. El propósito de este artículo es describir cómo se desarrollan las funciones ejecutivas a lo largo de los primeros cinco años de vida y su relación con la maduración de la corteza prefrontal. Conclusiones. El desarrollo de las funciones ejecutivas implica el desarrollo de una serie de capacidades cognitivas que han de permitir al niño mantener información, manipularla y actuar en función de ésta; autorregular su conducta, logrando actuar de forma reflexiva y no impulsiva; y adaptar su comportamiento a los cambios que pueden producirse en el entorno. Alteraciones tempranas en el desarrollo ejecutivo limitan de forma dramática la capacidad del niño para hacer frente a situaciones novedosas, así como para adaptarse a los cambios de manera flexible (AU)

Introduction. The first five years of life are critical in the development of the executive functions. The changes that are seen to take place in executive competence and capacity are closely related to the maturational processes of the prefrontal cortex. Development. Evidence gathered over the past three decades indicates that executive functioning begins to develop earlier than was previously believed. At early ages it is possible to observe the appearance of different cognitive capacities that will later make up what we call the executive functions. The purpose of this article is to describe how the executive functions develop over the first five years of life and their relationship with the maturation of the prefrontal cortex. Conclusions. The development of the executive functions involves the development of a series of cognitive capacities that have to enable the child to retain and manipulate information and to act accordingly; to self-regulate their behaviour so that they can act in a reflexive rather than impulsive manner; and to adapt their behaviour to fit the changes that can occur in the surroundings. Early upsets in executive development have a drastic restricting effect on the child’s capacity to cope with novel situations, as well as to have the flexibility required to adapt to changes with ease (AU)

Narrow-band 1, 2, 3, 4, 8, 16, 24, 32, 48, 64, and 96 cycles/360º angular frequency filters

We measured human frequency response functions for eleven angular frequency filters using a forced-choice procedure in a supra-threshold summation paradigm. Each of the eleven functions of 17 experimental conditions was measured 4-9 times among 12 observers. Results show that, for the arbitrarily selected filter phases, maximum summation effect occurred at test frequency for all filters. These results lead to the conclusion that there are narrow-band angular frequency filters operating in human visual system mostly through summation surrounded by inhibition at the specific test frequency ranges. Our previous suggestion (Simas & Santos, 2002), arguing that summation for the higher angular frequency filters should occur if background angular frequency contrast were set to a maximum of 5 times the test frequency threshold, was supported (AU)

Se midieron, en observadores humanos, las funciones de once filtros sintonizados a la frecuencia angular. Para ello se empleó un procedimiento de elección forzada en un paradigma de sumación supra-umbral. Cada una de las once funciones de las 17condiciones experimentales se midió 4-9 veces para 12 observadores. Los resultados mostraron que, para todos los filtros y para las fases de filtro elegidas arbitrariamente, el efecto de sumación máxima ocurría a la frecuencia de prueba Este tipo de resultado lleva a concluir la existencia de filtros de frecuencia angular de banda estrecha que operan en el sistema visual humano, mayormente a través de sumación rodeada por inhibición en los rangos específicos de la frecuencia de prueba. Por otra parte, se obtuvo apoyo para nuestra anterior sugerencia (Simas y Santos, 2002) respecto a que la sumación para los filtros de frecuencia angular más alta debe ocurrir si el contraste de frecuencia angular de fondo se fija en un máximo de 5 veces el umbral de la frecuencia de prueba (AU)

Factores que afectan el reflejo de Hoffmann en su uso como herramienta de exploración neurofisiológica / Factors that affect the Hoffmann reflex as a tool used in neurophysiological examination

Introducción. El reflejo de Hoffmann o reflejo H, equivalente eléctrico del reflejo miotático, es una herramienta muy útil para evaluar la vía refleja e investigar los mecanismos que regulan la intensidad de su respuesta. Sin embargo, la compleja interacción del circuito del reflejo H con otros componentes neurales exige un ajustado protocolo de registro. Desarrollo. Se presenta una revisión de los principales factores técnicos, fisiológicos y metodológicos que afectan el registro del reflejo H en su uso como instrumento de exploración neurofisiológica. Se revisan aspectos relacionados con la metodología de estimulación, registro y análisis de la respuesta refleja; se describen los mecanismos fisiológicos que interactúan modulando la amplitud del reflejo H, como la inhibición presináptica, la depresión postactivación y la excitabilidad de las motoneuronas, y se presentan distintos métodos empleados para controlar las variaciones introducidas por ellos. Finalmente, se resumen las principales consideraciones a tener en cuenta en el momento de registrar el reflejo H. Conclusión. Debido al gran número de variables y a la forma no lineal de interacción entre ellas, es necesario proceder con cautela cuando se elaboran conclusiones a partir de la discusión de resultados obtenidos bajo protocolos tan estrictos, y progresar en el desarrollo y aplicación de nuevas herramientas matemáticas, estadísticas y de modelización para una interpretación más precisa de las observaciones halladas (AU)

Introduction. The Hoffmann reflex, or H-reflex, which is the electrical equivalent of the myotatic reflex, is a very valuable tool for evaluating the reflex pathway and for investigating the mechanisms that regulate the intensity of its response. Yet, the complex interaction of the H-reflex circuit with other neural components requires a tight-fit recording protocol. Development. In this paper we present a review of the main technical, physiological and methodological factors that affect the recording of the H-reflex when used as an instrument for neurophysiological exploration. The paper reviews aspects concerning the method of stimulation, recording and analysing the reflex response. The physiological mechanisms that interact to modulate the amplitude of the H-reflex, such as pre-synaptic inhibition, post-activation depression and the excitability of the motoneurons, are described and the different methods used to control the variations that arise in each case are also outlined. Lastly, a summary of the main points to be borne in mind when recording the H-reflex is presented. Conclusions. Due to the large number of variables and the non-linear way they interact with one another, we must proceed with care when drawing conclusions from the discussion of the results obtained under such strict protocols. Progress also has to be made in the development and application of new mathematical, statistical and modelling tools in order to achieve a more accurate interpretation of the findings that are observed (AU)

The neurophysiological validation of the hyperpolarization theory of internal inhibition

The experiments in conscious non-immobilized rabbits showed that cessation of the reactions without reinforcement (elaboration of the internal inhibition) is accompanied by an enhanced phasic state, by alternation of activation and inhibition of neuron firing, and by the corresponding slow potential oscillation (SPO).These changes can be either localized, predominantly in the structures of conditioned stimulus, or, under enhancement of the inhibitory state, generalized in the brain structures. On the basis of our experience and published data, it is concluded that the above event results from relative enhancement of the inhibitory hyperpolarizing processes due to increase in reactivity of the inhibitory systems to stimulus, which acquires inhibitory properties during learning. Changes in the excitability and reactivity of neuron populations appearing during enhancement of the hyperpolarizing inhibition, and differing in the various brain structures, play anactive role in the execution of the main function of the internal inhibition: limitation of excitation transmission to the effectors. An inhibitory mediator gamma aminobutyric acid (GABA) is of great importance in inhibiting the excitation in response to the stimulus which lost its biological significance. These experimental data and their interpretation in the light of published data give the basis for the development of the hyperpolarization theory of internal inhibition (AU)

En los experimentos con conejos conscientes no inmovilizados se ha mostrado que la interrupción de las reacciones tras la supresión del refuerzo, es decir, la elaboración de la inhibición interna, se ve acompañada por el incremento de fases, la alternancia de la activación y la inhibición del disparo de las neuronas, y sus correspondientes oscilaciones lentas de potencial. Estos cambios pueden ser locales, principalmente en las estructuras del estímulo condicionado o, en caso de incremento del estado de inhibición, generalizados sobre las estructuras del cerebro. Basándonos en nuestros datos y en los de la literatura actual se llega a la conclusión de que ese fenómeno está condicionado por el incremento de los procesos inhibitorios de hiperpolarización a raíz del incremento de la reactividad de los sistemas inhibitorios de la acción del estímulo, que adquiere significado inhibitorio durante el proceso de aprendizaje. La oscilación de la excitabilidad y reactividad en las poblaciones de elementos nerviosos que surge durante el incremento de la inhibición de la hiperpolarización, divergentes en distintas estructuras del cerebro, juega un papel activo en la ejecución de la función básica de la inhibición interna, la limitación de la transmisión de la excitación a los efectores. El mediador inhibidor, el ácido gama aminobutírico (GABA), juega un papel esencial en la desarrollo de la inhibición de la excitación al estímulo que ha perdido su significado biológico. Estos datos experimentales y su interpretación a la luz de los datos de la literatura dan fundamento al desarrollo de la teoría de hiperpolarización de la inhibición interna

Neuroinhibición talámica para el tratamiento del temblor postraumático / Thalamic neuro-inhibition in the treatment of post-traumatic tremor

Introducción. Los traumatismos craneales graves pueden seguirse de una variedad de trastornos del movimiento. Generalmente el trastorno es un temblor de intención moderado o grave que causa una gran incapacidad al paciente. Suele ser resistente al tratamiento médico conservador, aunque en ocasiones se puede resolver espontáneamente en un año. Caso clínico. Varón de 14 años, que a los 8 años sufrió un traumatismo craneal grave con coma de impacto. Desarrolló un cuadro de temblor postural, con discinesia coreiforme de características hemibalísticas que se provocaba con la acción y que se estabilizó transcurridos dos años. El tratamiento médico no fue efectivo. En la RM se identificó una lesión talámica izquierda, atrofia cerebelosa y lesiones puntiformes en protuberancia con atrofia del pedúnculo cerebeloso derecho. Dada la incapacidad que le suponía su trastorno, se decidió por la opción quirúrgica y se implantó un electrodo de estimulación en el complejo Vop/Vim del tálamo, obteniéndose una abolición del temblor de reposo y postural, lo cual le supuso una gran mejoría en las escalas de temblor y calidad de vida. Discusión. Los temblores postraumáticos responden de forma pobre al tratamiento médico. El curso habitual es hacia el empeoramiento e incapacidad del paciente. La cirugía pretende la mejoría en términos de función y actividades cotidianas, más que la reducción o eliminación de un síntoma. La elección de la diana quirúrgica es un punto controvertido, ya que suelen ser cuadros mixtos por lesiones encefálicas múltiples. El objetivo es la interrupción de las vías palidotalamocorticales, y ello se consigue con una lesión en el Vim; de todos modos, el punto diana definitivo viene definido por el hallazgo de células relacionadas con el temblor, lo cual es una diana funcional más que anatómica. Se prefiere la estimulación porque no se realiza lesión cerebral y por sus ventajas de reversibilidad y ajustabilidad (AU)

Bases fisiopatológicas de la distonía / The pathophysiological basis of dystonia

Objetivo. Se revisan los mecanismos que participan en la fisiopatología de las distonías. Desarrollo. Se discute separadamente el papel de los ganglios basales, de las interneuronas espinales y troncoencefálicas, y de la corteza motora primaria, en la génesis de la distonía. Un mecanismo fundamental es la alteración en el patrón de descarga del pálido medial y tálamo, secundario a lesiones o disfunciones de los ganglios basales que sería la causa del desequilibrio entre excitación e inhibición presente en la corteza motora.Otros factores como la repetición excesiva de un movimiento o la descarga crónica anormal de aferencias sensitivas podrían ser agentes fisiopatológicos relacionados y que contribuyeran a la reorganización cortical. Esta se caracteriza por la ampliación de los campos receptivos sensoriales y las áreas de representación somatotópica de los músculos implicados en la distonía, causando solapamientos que explicarían fenómenos típicos de la distonía como el overflow y la co-contracción muscular. Conclusiones. Hipotéticamente, la aparición de alteración de los ganglios basales, la repetición exagerada de un movimiento de precisión, el cambio del esquema motor o un aumento crónico en la descarga de las aferencias sensoriales son causas que podrían sumarse y colaborar en distinta proporción en cada tipo de distonía. Determinar en qué medida interviene cada una es un reto para el futuro y abre una puerta a nuevas aproximaciones terapéuticas (AU)