Cronología de la investigación sobre la dinámica cerebral de Justo Gonzalo / Chronology of Justo Gonzalo’s research on brain dynamics

Introducción: El neurocientífico español Justo Gonzalo y Rodríguez-Leal (1910-1986) investiga la organización funcional de la corteza cerebral durante más de cuatro décadas. Sus hallazgos le llevan a formular una teoría neurofisiológica basada en las leyes de la excitabilidad nerviosa, que denomina dinámica cerebral. En el presente trabajo se expone de forma cronológica cómo surgen las principales ideas sobre las que se articula.Desarrollo: En 1939 Gonzalo observa los denominados fenómenos de acción dinámica: desfasamiento, facilitación y repercusión cerebral. Le siguen dos principios: efecto cerebral de la lesión según la magnitud y posición (1941), y organización sensorial, según un desarrollo espiral (1947). Paralelamente, caracteriza lo que llama el síndrome central de la corteza cerebral. En la década de los cincuenta desarrolla los conceptos de gradiente cortical, similitud y alometría. En contraposición a las concepciones modulares de la corteza cerebral, en las que una región es responsable de una función, Gonzalo expresa que ‘los gradientes corticales dan la localización de los sistemas mientras la similitud y alometría revelan su trama funcional’.Conclusiones: La teoría de dinámica cerebral se articula en dos etapas. La primera (de 1938 a 1950) se caracteriza por una importante base clínica con observación de nuevos fenómenos y formulación de nuevos conceptos. La segunda (de 1950 a 1960) incluye la introducción de conceptos de mayor alcance, como el gradiente funcional cortical, y leyes de alometría que se basan en un cambio de escala. Actualmente, varios autores consideran que el concepto de gradiente es clave para entender la organización cerebral.(AU)

Introduction: The Spanish neuroscientist Justo Gonzalo y Rodríguez-Leal (1910-1986) investigated the functional organisation of the cerebral cortex over more than four decades. His findings led him to formulate a neurophysiological theory based on the laws of nervous excitability, which he called brain dynamics. This paper presents in chronological order how the main ideas on which it is based arose.Development: In 1939, Gonzalo observed the phenomena of dynamic action: asynchrony or disaggregation, facilitation and cerebral repercussion. This was followed by two principles: the cerebral effect of lesions according to their magnitude and position (1941), and spiral development of the sensory field (1947). At the same time, he characterised what he called the central syndrome of the cerebral cortex. In the 1950s he developed the concepts of the cortical gradient, similarity and allometry. In contrast to modular conceptions of the cerebral cortex, in which one region is responsible for one function, Gonzalo argued that ‘cortical gradients provide the location of systems, while similarity and allometry reveal their functional mechanism.’Conclusions: The theory of brain dynamics was established in two stages. The first (between 1938 and 1950) had an important clinical foundation, involving the observation of new phenomena and the formulation of new concepts. The second (between 1950 and 1960) included the introduction of more far-reaching concepts, such as the functional cortical gradient, and allometry laws based on a change of scale. Today, various authors believe that the concept of the gradient is crucial for understanding how the brain is organised.(AU)

Estratificación del riesgo de fenoconversión al parkinsonismo en pacientes con trastorno de conducta del sueño REM aislado. Estudio de seguimiento en un centro de Turquía / Risk stratification for phenoconversion in patients with isolated REM sleep behavior disorder. A follow-up study from Turkey

Introducción El trastorno aislado de la conducta del sueño con movimientos oculares rápidos (iRBD) es uno de los marcadores prodrómicos más potentes de las alfa-sinucleinopatías. Nuestro objetivo fue investigar los predictores clínicos y cuan­titativos no invasivos de la fenoconversión de iRBD a parkinsonismo. Pacientes y métodos Se siguió prospectivamente a un total de 45 pacientes (57,8% hombres) durante ocho años del período de estudio. Se realizaron evaluaciones clínicas, la prueba de identificación de olores Sniffin’ Sticks, la prueba Farnsworth-Munsell 100 Hue Color Vision, el inventario de depresión de Beck y los criterios de Roma III para el estreñimiento. Se analizaron parámetros polisomnográficos, husos del sueño, análisis espectral electroencefalográfico (EEG) y variabilidad de la frecuencia cardíaca. Resultados Ocho pacientes (17,8%) mostraron fenoconversión a parkinsonismo después de una duración media de seguimiento de 3,2 ± 1 año. La odds ratio para predecir la fenoconversión fue más alta para los pacientes =60 años con anosmia y estreñimiento –44,8 (4,5-445,7); kappa = 4,291–. La disminución de la potencia del espectro EEG, junto con la edad =60 años, la anosmia y el estreñimiento, dio como resultado el índice de odds más alto –122,5 (9,7-1543,8); kappa = 3,051–. Conclusiones Es de gran importancia tener una perspectiva mundial de las tasas de fenoconversión de iRBD a neurodegeneración manifiesta, ya que los factores raciales y geográficos pueden desempeñar importantes papeles modificadores. Los biomarcadores neurofisiológicos parecen ser predictores importantes de la fenoconversión, aunque se necesita más investigación para establecer subtipos de iRBD con diferentes probabilidades de evolución hacia una sinucleinopatía manifiesta. (AU)

INTRODUCTION Isolated rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (iRBD) is one of the strongest prodromal markers of alpha-synucleinopathies. We aimed to investigate non-invasive clinical and quantitative predictors of phenoconversion from iRBD to parkinsonism. PATIENTS AND METHODS We prospectively followed-up a total of 45 patients (57.8% men) for eight years. Clinical assessments, Sniffin’ Sticks Odor Identification Test, Farnsworth-Munsell 100 Hue Color Vision test, Beck Depression Inventory and Rome III Criteria for constipation were performed. Polysomnographic parameters, sleep spindles, electroencephalographic (EEG) spectral analysis, heart rate variability (HRV) were analyzed. RESULTS Eight patients (17.8%) showed phenoconversion to parkinsonism after a mean duration of 3.2 ± 1 years. Odds ratio for predicting phenoconversion was highest for patients =60 years of age with anosmia and constipation –44.8 (4.5-445.7); kappa = 4.291–. Duration, frequency or density of sleep spindles failed to demonstrate significant correlations. In EEG spectral analysis, lower alpha power in occipital region during wakefulness and REM sleep was significantly correlated with phenoconversion. Slowing in EEG spectrum power, together with age =60 years, anosmia and constipation, resulted in the highest odds ratio –122.5 (9.7-1543.8); kappa = 3.051–. CONCLUSIONS It is of great importance to have a world-wide perspective of phenoconversion rates from iRBD to overt neurodegeneration, since racial and geographical factors may play important modifying roles. Relatively younger age and shorter disease duration may also be confounding factors for lower rate in our study. Neurophysiological biomarkers seem to be important predictors of phenoconversion, though more research is needed to establish subtypes of iRBD with different probabilities of evolution to overt synucleinopathy. (AU)

Recomendaciones para el empleo de técnicas neurofisiológicas en el diagnóstico de muerte encefálica de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia / Recommendations for the use of neurophysiological techniques in the diagnosis of brain death from the Clinical Neurophysiology Society of the Communities of Valencia and Murcia

En España, el trasplante de órganos constituye uno de los mayores retos y trabajo en equipo de los centros hospitalarios. Se estima que en 2020 España aportó a la Unión Europea el 19% de la totalidad de los donantes. El diagnóstico de apoyo confirmatorio recomienda por ley algunas técnicas complementarias en determinados casos, entre ellas las técnicas neurofisiológicas, en especial el uso del electroencefalograma y los potenciales evocados. Estos casos plantean al neurofisiólogo clínico la toma acertada de decisiones tanto clínicas como técnicas para su correcta realización e interpretación. Hasta ahora no existe a nivel nacional un consenso de realización de estas técnicas. Es una revisión bibliográfica actualizada sobre las técnicas neurofisiológicas (electroencefalograma y potenciales evocados), con análisis mediante método Delphi y juicio de expertos del grupo de trabajo de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia. Las técnicas neurofisiológicas permiten ser un apoyo en el diagnóstico de muerte encefálica, tanto de forma confirmatoria como para acortar tiempos de observación. Para su realización se precisan unos mínimos estándares técnicos que permitan realizar de forma óptima los estudios. Especialmente hay que tener en cuenta la medicación, la situación hemodinámica, la ausencia de hipotermia y el grupo de edad. Presentamos la primera guía en castellano elaborada por la Sociedad de Neurofisiología de las Comunidades de Valencia y Murcia para la realización en nuestros hospitales de las técnicas neurofisiológicas en el diagnóstico de muerte encefálica.(AU)

In Spain organ transplantation constitutes one of the greatest challenges and teamwork of hospital centres. It is estimated that in the year 2020 Spain contributed 19% of all donors to the European Union. The confirmatory support diagnosis recommends by law some complementary techniques in certain cases, including neurophysiological techniques, especially the use of electroencephalogram and evoked potentials. These cases require the clinical neurophysiologist to make the right clinical and technical decisions for the correct performance and interpretation of the same. To date, there is no national consensus on the performance of these techniques. Updated bibliographic review on neurophysiological techniques (electroencephalogram and evoked potentials). Analysis by Delphi method and expert judgment of the working group of the Clinical Neurophysiology Society of the Communities of Valencia and Murcia. Neurophysiological techniques can be a support in the diagnosis of encephalic death, both confirmatory and to shorten observation times. In order to perform them, minimum technical standards are required to allow optimal performance of the studies, especially taking into account medication, hemodynamic situation, absence of hypothermia, and age group. We present the first guide in Spanish elaborated by the Society of Neurophysiology of the Communities of Valencia and Murcia for the performance in our hospitals of neurophysiological techniques in the diagnosis of brain death.(AU)

Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo / Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Introducción: Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo: Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados: Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión: El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.(AU)

Introduction: The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barré syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment. Objective: To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis. Patients and methods: A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed. Results: Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group. Conclusion: A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.(AU)

Programa ADAPTATEA para mejorar la atención de niños y niñas con autismo en la realización de un electroencefalograma / The adaptatea program to improve care for children with autism undergoing an electroencephalogram

Las dificultades socio-comunicativas que presentan los/as niños/as con trastorno del espectro autista (TEA), y las barreras del entorno sanitario, pueden complicar las pruebas diagnósticas y las intervenciones sanitarias hasta el punto de no poder realizarse. Pueden darse momentos muy complicados para estos niños/as y sus familias, que son vividos con gran ansiedad generándoles gran hostilidad hacia el entorno sanitario. A su vez, los profesionales se ven desbordados e impotentes ante estas situaciones, aumentando los recursos humanos y el tiempo necesarios para atenderles. El personal de Enfermería tiene un papel fundamental en la identificación de las dificultades y barreras, tanto las que presentan los/as niños/as y sus familias, como las del propio personal sanitario implicado, pudiendo actuar como facilitadores desde el primer momento.El Servicio de Neurofisiología realiza electroencefalogramas (EEG) a pacientes con TEA, ya que la epilepsia es un problema frecuentemente asociado al mismo. Las dificultades para efectuar con éxito la prueba han llevado a la creación del programa ADAPTATEA, cuyo objetivo general es mejorar la calidad de la atención y conseguir realizar el EEG en las mejores condiciones posibles, llevando a cabo las adaptaciones sanitarias necesarias. Se basa en el empleo de pictogramas y material audiovisual cuyo objetivo es anticipar al niño o niña y familia lo que se les va a hacer, transformando la prueba en algo más cercano y cotidiano para ellos. Además, propone recomendaciones para la preparación, ejecución de la prueba, y para el mejor manejo de las conductas desadaptativas del niño/a cuando acude al hospital.(AU)

The socio-communicative difficulties presented by children with autism spectrum disorder (ASD) and the healthcare environment barriers can complicate diagnostic tests and healthcare interventions even to the point where these cannot be performed. These can lead to very difficult times for these children and their families, experienced with high anxiety and generating major hostility towards the healthcare environment. At the same time, professionals will feel overwhelmed and powerless when faced with these situations, which require an increase in human resources and time. The Nursing staff plays an essential role in the detection of these difficulties and barriers, presented both by children and their families and by the healthcare staff involved, and they can act as facilitators since the first minute.The Neurophysiology Unit performs electroencephalograms (EEG) to ASD patients, because epilepsy is a problem often associated with this disorder. The difficulties to perform this test successfully have led to the creation of the ADAPTATEA program, with the overall objective to improve the quality of care and being able to perform the EEG in the best possible conditions, by conducting the healthcare adaptations required. This is based on the use of pictograms and audiovisual materials targeted to explaining the child and his/her family what will be done and transforming the test into something closer and more common to them. Besides, it proposes recommendations for the preparation and performance of the test, and for the best management of the maladaptive behaviours of the child when attending hospital.(AU)

Astasia-abasia, ¿Psicógena u orgánica? No es fácil / 50 / 5,000 Translation results Astasia-abasia, psychogenic or organic? Is not easy

La astasia-abasia fue descrita por Paul Blocq como un cuadro de origen psicógeno aunque posteriormente se han descrito numerosas lesiones orgánicas cerebrales que pueden justificarla. Presentamos el caso de una mujer de 19 años que tras un intento de ahorcamiento presenta un cuadro compatible con una astasia-abasia que inicialmente fue etiquetado como conversivo ante la ausencia de otra clínica neurológica distinta de la incapacidad para la marcha y la ausencia de hallazgos patológicos en RMN y estudios neurofisiológicos. La reevalución y reexploración profunda de la paciente puso en duda este diagnóstico y tras la realización de un PET TAC se descubrió la presencia de hipometabolismo hemisferio cerebral izquierdo, de ambos cuerpos estriados, tálamos y cerebelo. Se discute sobre el diagnóstico diferencial de la astasiaabasia y se aportan datos que hagan posible un diagnóstico clínico fiable.(AU)

Astasia-abasia was described by Paul Blocq as a psychogenic condition; later, several brain injuries have been described for its explanation too. We present a case of a 19-year-old woman who, after a hanging attempt, presents an astasia-abasia syndrome, initially labeled as functional, in the absence of other neurological clinic than the inability for walking and the absence of pathological findings in IMR and neurophysiological studies. The reassessment and re-exploration of the patient questioned this diagnosis and after performing a PET scan, the presence of hypometabolism in left cerebral hemisphere, both striatum bodies, thalamus and cerebellum was discovered. Differential diagnosis of astasia-abasia is discussed and data are provided for a reliable clinical diagnosis.(AU)

El legado neurofisiológico del cartesianismo: auge y caída del hombre-máquina / The neurophysiological legacy of Cartesianism: boom and falling of the Machine-Man

René Descartes encarna el espíritu contradictorio de la modernidad, no solo por encontrarse atrapado entre la filosofía idealista y la ciencia materialista, o entre el cuerpo y el alma, sino también porque tal vez consideró que no existía contradicción de fondo en ello. Su obra trató de aunar lo que estimó valioso de entre lo antiguo y lo nuevo, dando lugar a un planteamiento psicoantropológico y neuroanatómico extravagante en el que todas las opciones y posturas son posibles porque, de un modo u otro, todas quedan salvaguardadas: desde el mecanicismo más estricto al psicologicismo más animista. Podría afirmarse, de hecho, que buena parte del trabajo de sus sucesores, no solo en materia neurocientífica, aunque sea este ámbito el objeto específico de este artículo, consistió en un análisis y evaluación sistemáticas de las propuestas cartesianas en busca de un marco teórico productivo para la ciencia y la filosofía contemporáneas. En el caso de la neuropsicología, solo comenzó a lograrse mediado el siglo XIX. (AU)

René Descartes embodies the contradictory spirit of Modernity because was trapped between the idealistic philosophy and the materialist science, or between the body and the soul, but at the same time because he considered that there was no contradiction in that point of view. His work tried to connect what he considered valuable from the old proposals and the new advances. The result is an extravagant psycho-anthropological and neuroanatomic approach in which all options and positions are possible because, in one way or another, all were protected and reflected: from the idea of the Machine-Man to the animistic psychologism. In fact, a good part of the work of his successors, not only in neuroscientific matters, although this area is the specific object of this article, was a systematic analysis and evaluation of the Cartesian proposals in the search of a productive theoretical framework for Science and Philosophy. In Neuropsychology, it only began to be possible in the middle of 19th Century. (AU)

XXXIV Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Neurofisiología Clínica / No disponible

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No todo es lo que parece: miastenia gravis, una rara manifestación paraneoplásica del cáncer de ovario: caso clínico / Not all is what it seems: Myasthenia gravis, a rare paraneoplastic manifestation of ovarian cancer: Clinical case

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un conjunto de trastornos, raramente asociados a tumores ginecológicos. Su presencia debe alertarnos sobre la posible existencia de un tumor maligno subyacente. Presentamos un caso de miastenia gravis, como manifestación paraneoplásica de un cáncer de ovario primario avanzado

Paraneoplastic neurological syndromes are an unusual diseases rarely associated with gynaecological tumours. Their presence must alert on the possible existence of an underlying malignant tumour. A rare case is presented of myasthenia gravis as a paraneoplastic manifestation of an advanced primary ovarian cancer

Hallazgos electrofisiológicos precoces en síndrome Fisher-Bickerstaff / Early electrophysiological findings in Fisher-Bickerstaff síndrome

INTRODUCCIÓN: El término síndrome de Fisher-Bickerstaff (SFB) ha sido propuesto para describir el espectro clínico que engloba el síndrome de Miller-Fisher y la encefalitis de Bickerstaff. Su fisiopatología y las características de la neuropatía subyacente, axonal o desmielinizante son todavía objeto de debate. En este estudio describimos los principales hallazgos del estudio neurofisiológico realizado de forma precoz en 12 pacientes diagnosticados de SFB. PACIENTES Y MÉTODOS: Se han evaluado de forma retrospectiva las características clínicas y los hallazgos electrofisiológicos de 12 pacientes con diagnóstico de SFB y estudio realizado en los primeros 10 días de evolución. El estudio electrofisiológico de control ha sido evaluado en los pacientes en los que estaba disponible. RESULTADOS: El hallazgo electrofisiológico más frecuente fue una reducción de la amplitud del potencial de acción nervioso sensitivo (PANS) en uno o más nervios, presente en 5 (42%) pacientes. La neurografía motora presentó hallazgos aislados y poco frecuentes, ninguno de ellos dentro de un rango desmielinizante. Tres pacientes presentaron alteración en el estudio de pares craneales (neurografía facial y/o blink reflex). En el estudio neurofisiológico seriado, 3 pacientes presentaron resolución de la reducción de la amplitud del PANS, indicando la presencia de bloque de conducción reversible sensitivo. La resonancia magnética craneal fue normal en todos los pacientes. CONCLUSIÓN: Un patrón electrofisiológico de neuropatía axonal sensitiva es un hallazgo precoz en pacientes afectados de FBS, sin hallazgos indicativos de desmielinización. La realización de estudio neurofisiológico precoz y de seguimiento es fundamental en el diagnóstico de pacientes afectos de FBS

INTRODUCTION: The term Fisher-Bickerstaff syndrome (FBS) has been proposed to describe the clinical spectrum encompassing Miller-Fisher syndrome (MFS) and Bickerstaff brainstem encephalitis. The pathophysiology of FBS and the nature of the underlying neuropathy (demyelinating or axonal) are still subject to debate. This study describes the main findings of an early neurophysiological study on 12 patients diagnosed with FBS. PATIENTS AND METHODS: Retrospective evaluation of clinical characteristics and electrophysiological findings of 12 patients with FBS seen in our neurology department within 10 days of disease onset. Follow-up electrophysiological studies were also evaluated, where available. RESULTS: The most frequent electrophysiological finding, present in 5 (42%) patients, was reduced sensory nerve action potential (SNAP) amplitude in one or more nerves. Abnormalities were rarely found in motor neurography, with no signs of demyelination. The cranial nerve exam revealed abnormalities in 3 patients (facial neurography and/or blink reflex test). Three patients showed resolution of SNAP amplitude reduction in serial neurophysiological studies, suggesting the presence of reversible sensory nerve conduction block. Results from cranial MRI scans were normal in all patients. CONCLUSION: An electrophysiological pattern of sensory axonal neuropathy, with no associated signs of demyelination, is an early finding of FBS. Early neurophysiological evaluation and follow-up are essential for diagnosing patients with FBS

57ª Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurofisiología Clínica: Sevilla, 2-4 de octubre de 2019 / No disponible

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V Reunión de la Asociación Vasca de Neurofisiología Clínica / Euskadiko Neurofisiologia Klinica Elkartea (AVANFIKE): Bilbao, Bizkaia, 27 de septiembre de 2019 / V Reunión de la Asociación Vasca de Neurofisiología Clínica / Euskadiko Neurofisiologia Klinica Elkartea (AVANFIKE): 27 september of 2019

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Baclofeno intratecal para el tratamiento de la espasticidad: revisión de los casos presentes tratados en nuestro servicio / Intrathecal baclofen as a treatment for spasticity: Review of the cases treated in our hospital

Introducción: La espasticidad representa un problema médico cuya incidencia está aumentando debido a enfermedades como parálisis cerebral, ictus, esclerosis múltiple, traumatismos o encefalopatías, afectando tanto a adultos como a niños. Los tratamientos incluyen rehabilitación, farmacoterapia y cirugía, entre las cuales destacamos las bombas de baclofeno intratecal. Material y métodos: Seleccionamos a los pacientes portadores de bomba de baclofeno intratecal implantada en el Hospital Clínico de Santiago de Compostela entre 2005-2018 y analizamos retrospectivamente los resultados mediante escalas de valoración de espasticidad, como la de Ashworth, así como las complicaciones observadas. Resultados: Se implantaron bombas de baclofeno a 17 pacientes, obteniendo una mejoría de 2 puntos en la escala de Ashworth en el 88,2% y de 1 punto en la escala de Penn en el 94%. Se observaron complicaciones en 3 pacientes. Conclusiones: El tratamiento con baclofeno intratecal es una técnica sencilla con resultados muy positivos para mejorar la calidad de vida de pacientes con espasticidad

Introduction: Spasticity represents a medical problem whose incidence is increasing during the last years due to pathologies such as cerebral palsy, stroke, multiple sclerosis, trauma or encephalopathy, affecting both adults and children. The treatments include rehabilitation, pharmacotherapy and surgery, among which we highlight intrathecal baclofen infusion devices. Material and methods: Intrathecal baclofen devices implanted patients in Clinical Hospital of Santiago de Compostela from 2005 to 2018 were selected for retrospective analysis using assessment of spasticity scales, such as Ashworth scale. Complications are described. Results: Surgery was performed in 17 patients for baclofen pump implant, achieving an improvement of 2 points on the Ashworth Scale in 88,2% of the patients and of 1 point on the Penn Scale in 94%. Complications were seen in 3 patients. Conclusions: Intrathecal baclofen is a simple technique with good results for improving the quality of life of patients with spasticity

XXXIII Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Neurofisiología Clínica / No disponible

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Conocimiento actual de la epilepsia musicógena: revisión de la literatura científica / State of the art in musicogenic epilepsy: a review of the scientific literature

Introducción: La epilepsia musicógena se clasifica dentro del grupo de las epilepsias reflejas complejas y se caracteriza por desencadenarse con estímulos musicales, especialmente con fragmentos musicales con alta emotividad en la melodía. Objetivo: Revisar el conocimiento actual de las epilepsias musicógenas en la literatura científica. Desarrollo: Se ha realizado una revisión detallada de los artículos que versan sobre epilepsia musicógena. Para ello se ha llevado a cabo un análisis de todos los casos clínicos descritos en la bibliografía hasta febrero de 2019. Entre las variables más frecuentes se han estudiado: el tipo de estímulo sonoro desencadenante de las crisis, la presencia o no de educación musical del paciente, los cambios en las diferentes pruebas complementarias neurofisiológicas y de neuroimagen, y la localización y lateralidad hemisférica implicada en este fenómeno. La mayoría de los pacientes tiene crisis evocadas por música con contenido emocional para ellos. El lóbulo temporal derecho es el más frecuentemente implicado en este tipo de crisis, pero en la mayoría de los casos no se han observado alteraciones estructurales en las pruebas de neuroimagen. Conclusiones: La epilepsia musicógena es refleja y compleja y se caracteriza por desencadenarse con estímulos musicales. La zona que más se afecta en las pruebas funcionales es el lóbulo temporal derecho. Se piensa que existe una relación entre las redes cerebrales que se encargan del procesamiento de las emociones a través del estímulo auditivo y el desarrollo de este tipo de epilepsia

Introduction: Musicogenic epilepsy is a type of reflex complex epilepsy and is evoked by musical stimulus, specially music with high emotional content to the patient. Aim: To review the state of the art of the musicogenic epilepsy in the current literature. Development: We have made an analysis of all the patients that have been described with musicogenic epilepsy. Among the most studied variables we have included: the nature of the sound that evoke the seizure, the musical education of the patients, the changes between the different neurophysiological and neuroimaging techniques, the most frequent location and the hemispheric side implication in seizures, and comparison between the different neuroimaging techniques. Most of the patients had seizures when they were listening to music with emotional content. The right temporal lobe is the most affected area in this type of epilepsy. In these studies the structural neuroimaging were normal in most of the patients. Conclusions: Musicogenic epilepsy is reflex and complex and music with emotional content to the patients is the most frequent stimulus that evoke this type of epilepsy. The right temporal lobe is the most affected area. It seems that exists a correlation between emotional and auditory cerebral processing networks

IV Congreso de la Asociación de Monitorización Intraquirúrgica Neurofisiológica Española: Pamplona, Navarra, 23-25 de mayo de 2019 / No disponible

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56ª Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurofisiología Clínica, Santiago de Compostela, A Coruña: 3-5 octubre de 2018 / No disponible

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Modelo neurofuncional de la conciencia: bases neurofisiológicas y cognitivas / A neurofunctional model of consciousness: its neurophysiological and cognitive bases

El interés por la relación causal existente entre la conciencia y la actividad neuronal subyacente ha aumentado en las últimas décadas. Se han llevado a cabo numerosos estudios experimentales en modelos animales, en pacientes con daño cerebral y con neuroimagen funcional con una excelente precisión sobre las estructuras y redes cerebrales que subyacen a la conciencia. A pesar de la gran multitud de hallazgos, no existe una propuesta teórica que integre este conocimiento bajo un marco teórico coherente basado en las evidencias obtenidas. Las teorías existentes ofrecen una visión desmembrada de la conciencia, ya que plantean explicaciones causales que no incluyen una perspectiva funcional global sobre la interacción del conjunto de redes cerebrales involucradas en la conciencia. Este trabajo ofrece un marco teórico que integra el conocimiento empírico, generado en las últimas décadas, en un modelo neurofuncional de la conciencia. Este modelo representa la conciencia como un epifenómeno resultante de la activación secuencial de diferentes bucles neuronales que están formados por estructuras y redes cerebrales específicas retroalimentadas por sus propias operaciones para poder reconfigurar sus propios estados funcionales y todo el sistema. El sistema reticular activador ascendente, las redes talamocorticales y las redes corticocorticales sostienen procesos cognitivos diferenciados, aunque altamente dependientes y básicos para la experiencia final de conciencia. Todos estos sistemas forman un único espacio fisiológico en donde el individuo puede desplegar diferentes habilidades cognitivas que permiten la emergencia de conductas complejas como el lenguaje, el pensamiento y la cognición social

Interest in the causal relation between consciousness and the underlying neuronal activity has grown in recent decades. Numerous experimental studies have been carried out on the brain structures and networks underlying consciousness in animal models, in patients with brain damage and with very precise functional neuroimaging. In spite of the great multitude of findings, there is no theoretical proposal that integrates this knowledge under a coherent theoretical framework based on the evidence obtained. Existing theories offer a dismembered view of consciousness, since they pose causal explanations that do not include a global functional perspective of the interaction of the different brain networks involved in consciousness. This work offers a theoretical framework that integrates the empirical knowledge, generated in recent decades, into a neurofunctional model of consciousness. This model represents consciousness as an epiphenomenon resulting from the sequential activation of different neural loops that are formed by specific brain structures and networks which receive feedback from their own operations in order to reconfigure their own functional states and the entire system. The ascending reticular activating system, the thalamocortical networks and the cortico-cortical networks sustain cognitive processes that are differentiated, although highly dependent and fundamental for the final experience of consciousness. All these systems form a single physiological space where the individual can deploy different cognitive skills that allow the emergence of complex behaviours such as language, thought and social cognition

44. ª Reunión de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia / No disponible

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Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedad de Steinert / Clinical guide for the diagnosis and follow-up of myotonic dystrophy type 1, MD1 or Steinert's disease

Antecedentes y objetivos: La enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo 1 (DM1), (OMIM 160900) es la miopatía más prevalente en el adulto. Es una enfermedad multisistémica con alteración de prácticamente todos los órganos y tejidos y una variabilidad fenotípica muy amplia, lo que implica que deba ser atendida por diferentes especialistas que dominen las alteraciones más importantes. En los últimos años se ha avanzado de manera exponencial en el conocimiento de la enfermedad y en su manejo. El objetivo de la guía es establecer recomendaciones para el diagnóstico, el pronóstico, el seguimiento y el tratamiento de las diferentes alteraciones de la DM1. Material y métodos: Esta guía de consenso se ha realizado de manera multidisciplinar. Se ha contado con neurólogos, neumólogos, cardiólogos, endocrinólogos, neuropediatras y genetistas que han realizado una revisión sistemática de la literatura. Recomendaciones: Se recomienda realizar un diagnóstico genético con cuantificación precisa de tripletes CTG. Los pacientes con DM1 deben seguir control cardiológico y neumológico de por vida. Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria. Debe monitorizarse la presencia de síntomas de disfagia periódicamente. Debe ofrecerse consejo genético a los pacientes con DM1 y a sus familiares. Conclusión: La DM1 es una enfermedad multisistémica que requiere un seguimiento en unidades especializadas multidisciplinares

Background and objectives: Steinert's disease or myotonic dystrophy type 1 (MD1), (OMIM 160900), is the most prevalent myopathy in adults. It is a multisystemic disorder with dysfunction of virtually all organs and tissues and a great phenotypical variability, which implies that it has to be addressed by different specialities with experience in the disease. The knowledge of the disease and its management has changed dramatically in recent years. This guide tries to establish recommendations for the diagnosis, prognosis, follow-up and treatment of the complications of MD1. Material and methods: Consensus guide developed through a multidisciplinary approach with a systematic literature review. Neurologists, pulmonologists, cardiologists, endocrinologists, neuropaediatricians and geneticists have participated in the guide. Recommendations: The genetic diagnosis should quantify the number of CTG repetitions. MD1 patients need cardiac and respiratory lifetime follow-up. Before any surgery under general anaesthesia, a respiratory evaluation must be done. Dysphagia must be screened periodically. Genetic counselling must be offered to patients and relatives. Conclusion: MD1 is a multisystemic disease that requires specialised multidisciplinary follow-up