SCIWORA. Una rara entidad clínica en la población pediátrica. Estudio ambispectivo / SCIWORA in children. A rare clinical entity: Ambispective study

Introducción: La lesión medular tipo SCIWORA es una entidad clínica con baja incidencia y alta repercusión funcional. El objetivo del estudio es la descripción epidemiológica de esta lesión y su evolución funcional con un seguimiento medio de 10 años. Material y métodos: Estudio analítico, longitudinal, de cohortes ambispectivo. Fueron evaluados 13 pacientes con el diagnóstico de SCIWORA en el periodo de estudio 2001-2022. Variables evaluadas: edad, sexo, días hasta la lesión medular, causa de lesión, imagen medular en la RM postraumatismo, nivel neurológico de lesión, ASIA ingreso/alta/5 años, SCIM III ingreso/alta/3 años, tipo de tratamiento empleado, empleo de terapia NASCIS III ingreso, tiempo de hospitalización, seguimiento medio. En octubre del 2022 fueron nuevamente evaluados en consultas externas mediante: cuestionario de discapacidad cervical (NDI)/Oswestry y cuestionario de calidad de vida validado en castellano para lesionados medulares (SV-QLI/SCI). Resultados: La mediana de edad fue de 4 años, 77% varones. El 54% de las lesiones corresponden a nivel cervical. El ASIA al ingreso fue del 31% A y del 31% C, nivel neurológico: C2 (22%) y T10 (15%), tráfico como causa de lesión (77%), SCIM III ingreso/alta: 28,5/42. La estancia media hospitalaria fue de 115 días. NDI: 11,6 y Oswestry: 15,3. Conclusión: El 77% de los SCIWORA se producen en menores de 8 años. Al año del alta hospitalaria un 31% de los pacientes fueron catalogados como ASIA D y a los 5 años el porcentaje se mantiene constante. No se encontraron diferencias significativas entre la causa de la lesión y tipo de alteración en RM (p = 0,872), ni entre la edad y el tipo de lesión medular objetivada en RM (p = 0,149).(AU)

Introduction: SCIWORA has a low incidence but a high functional repercussion. The aim of the present study was to characterize the epidemiology of this clinical-radiological condition and evaluate functional outcome with a mean of 10-years follow-up. Material and methods: Observational, longitudinal ambispective cohort study. Thirteen SCIWORA patients were admitted in the study period. Demographics, mechanism of injury, spinal cord MRI findings, neurological level of injury, time to SCI, neurological status (AIS) at admission/discharge/5 years, spinal cord independence measure (SCIM III) scale at admission and discharge, hospital length of stay and mean follow-up were recorded. On October 2022 patients were re-evaluated using NDI, Oswestry, and SV-QLI/SCI. Results: Median age was 4 years. The study population for this investigation was mostly men (77%). 54% of level of injury correspond to cervical spine. AIS at admission was A (31%) and C (31%). Neurological level of injury was C2 (22%) and T10 (15%). Motor vehicle-related injury was the most prevalent mechanism of injury (77%), SCIM III scale at admission and discharge: 28.5/42, hospital length of stay was 115 days. The NDI was 11.6, Oswestry: 15.3 and SV-QLI/SCI: 17. Conclusions: Seventy-seven percent of SCIWORA patients was detected under 8 years-old. At 1 year follow-up after discharge 31% patients were AIS grade D and with 5 years follow-up the percentage remain constant. No statistically significant differences in the mechanism of injury and MRI findings (P = 0.872), age and MRI spinal cord findings (P = 0.149) were found in SCIWORA patients.(AU)

Características de los pacientes traqueostomizados en seguimiento por un Servicio de Atención Paliativa y de Paciente Crónico Complejo (SAPPCC) / Characteristics of tracheostomized patients followed up by a Palliative Care and Complex Chronic Patient Service

Introducción y objetivos: En los últimos años se ha objetivado un incremento de niños portadores de traqueostomía. El objetivo del estudio es describir las características de los pacientes pediátricos traqueostomizados en seguimiento por el SAPPCC de un hospital de tercer nivel.MétodosEstudio unicéntrico, observacional y retrospectivo que incluyó pacientes ≤18años portadores de traqueostomía atendidos por el SAPPCC de un hospital de tercer nivel (noviembre de 2020-junio de 2022). Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos, microbiológicos y sociales mediante la revisión de la historia clínica.ResultadosSe incluyeron 44 pacientes traqueostomizados. La patología de base más frecuente fue la patología de vía aérea superior adquirida (20,5%), siendo la obstrucción de vía aérea superior (66%) la indicación más frecuente de traqueostomía. El 84% presentaron aislamientos bacterianos en aspirado traqueal, y Pseudomonas aeruginosa (56,8%) fue el microorganismo más frecuentemente aislado. El antibiótico sistémico más prescrito fue ciprofloxacino (84%). El 18,1% de los pacientes recibieron como mínimo una tanda de antibioterapia intravenosa y el 29,5% recibieron más de tres pautas de antibiótico sistémico en los últimos 20meses. El 59% de los niños estaban escolarizados: el 38,6% en escuela ordinaria, el 15,9% en escuela de educación especial y el 4,5% en domicilio. Se identificó familia en crisis en el 53,7% de los pacientes, y el 22,7% de las familias disponían de la prestación por cuidado de menores con enfermedad grave.ConclusionesDada la complejidad de los niños traqueostomizados, es fundamental un manejo integral y coordinado. La escolarización es posible y segura si se capacita a sus cuidadores/enfermeras escolares. (AU)

Introduction and objectives: In recent years, there has been an increase in the number of children with tracheostomies. The objective was to describe the characteristics of paediatric patients with a tracheostomy followed up by the palliative care and complex chronic patient service (PCCCPS) of a tertiary care hospital.MethodsSingle-centre retrospective observational study in patients aged less than 18years with a tracheostomy manage by the PCCCPS of a tertiary care hospital (November 2020-June 2022). We analysed epidemiological, clinical, microbiological and social data by reviewing the health records.ResultsThe sample included 44 tracheostomized patients. The most frequent underlying disease was acquired upper airway disease (20.5%). The most common indication for tracheostomy was upper airway obstruction (66%). Bacterial isolates were detected in 84% of the tracheal aspirates, among which Pseudomonas aeruginosa was most frequent (56.8%). The most frequently prescribed antibiotic was ciprofloxacin (84%). In addition, 18.1% of the patients received at least one course of intravenous antibiotherapy and 29.5% received more than three systemic antibiotic regimens in the past 20months. Fifty-nine percent of the children were schooled: 38.6% attended a regular school, 15.9% a special needs school and 4.5% were home-schooled. We identified social difficulties in 53.7%. Also, 22.7% of the families received financial support to care for a child with severe illness.ConclusionsBecause of the complexity of caring for tracheostomized children, integral and coordinated management is essential. Schooling is possible and safe if caregivers are trained. (AU)

El tratamiento del dolor agudo pediátrico en España EN 2021: resultado de una encuesta nacional entre anestesiólogos pediátricos / The management of paediatric acute pain in Spain IN 2021: Results of a national survey among paediatric anaesthesiologists

Objetivo: Mejorar el conocimiento acerca de la práctica clínica habitual en el tratamiento del dolor agudo pediátrico en España.MétodosSe llevó a cabo una encuesta telemática a través de Internet en una muestra representativa de profesionales sanitarios involucrados en el tratamiento del dolor agudo pediátrico (concretamente anestesiólogos) en España. La encuesta incluyó 28 cuestiones acerca de su práctica clínica habitual en la valoración y el tratamiento del dolor agudo, así como aspectos formativos y organizativos en el dolor agudo pediátrico.ResultadosLa encuesta fue completada durante el mes de marzo de 2021 por 150 especialistas en anestesiología. Los encuestados presentaron una amplia experiencia en el tratamiento del dolor agudo pediátrico (media de años de experiencia: 14,3; DE: 7,8) y básicamente en dolor agudo postoperatorio (97% casos). Aunque el 80% de los mismos utilizaba de modo habitual escalas validadas de valoración de dolor agudo pediátrico, solo el 2,6% utilizaba las específicas adaptadas para pacientes con discapacidad cognitiva. La mayoría de los encuestados empleaba habitualmente fármacos analgésicos como el paracetamol (99%) o el metamizol (92%), pero solo el 84% los complementaba con alguna técnica de bloqueo loco-regional u otra medicación tipo antiinflamatorio no esteroideo (62%). Además, únicamente un 62,7% reconocía haber recibido formación específica en dolor agudo pediátrico, solo un 45% seguía protocolos institucionales hospitalarios y un escaso 28% lo hacía a través de unidades de dolor infantil.ConclusionesLa encuesta identificó importantes puntos de mejora en la formación y organización del tratamiento del dolor agudo de los pacientes españoles en edad pediátrica. (AU)

Objective: To improve knowledge about routine clinical practice in the management of paediatric acute pain in Spain.MethodsA telematic survey was conducted via the Internet on a representative sample of healthcare professionals involved in the management of paediatric acute pain (specifically anaesthesiologists) in Spain. The survey included 28 questions about their usual clinical practice in the assessment and treatment of acute pain, and also training and organisational aspects in paediatric acute pain.ResultsThe survey was completed during March 2021 by 150 specialists in anaesthesiology. The respondents widely experienced in the management of acute paediatric pain (mean years of experience: 14.3: SD: 7.8), essentially in acute postoperative pain (97% of cases). Although 80% routinely used validated paediatric acute pain assessment scales, only 2.6% used specific scales adapted for patients with cognitive impairment. Most of the respondents routinely used analgesic drugs such as paracetamol (99%) or metamizole (92%), but only 84% complemented these drugs with a loco-regional blocking technique or other non-steroidal anti-inflammatory drugs (62%). Furthermore, only 62.7% acknowledged having received specific training in paediatric acute pain, only 45% followed hospital institutional protocols, and a scant 28% did so through paediatric pain units.ConclusionsThe survey identified important points for improvement in the training and organisation of acute pain management in Spanish paediatric patients. (AU)

Checklist como herramienta para los padres ante la fiebre en el paciente pediátrico / Facing fever in the pediatric patient: Checklist as a tool for parents

Introducción: En Europa occidental el 20-40% de los niños con fiebre solicitan asistencia sanitaria. La mayoría presentan infecciones virales banales, sin embargo, es esencial en pediatría distinguir los pacientes que presentan una infección severa. Este proceso se inicia con el reconocimiento de la gravedad y la posterior búsqueda de atención médica por parte de los padres. Metodología: Estudio observacional analítico y transversal. Se seleccionaron 100 pacientes en 2 centros de salud. Se recogieron los datos sociodemográficos, junto con las respuestas de un checklist que contenía los signos y los síntomas ante los que solicitar asistencia sanitaria en caso de fiebre. Posteriormente se rellenó el checklist por parte del pediatra. Resultados: La edad media de los pacientes fue de 5,41 años. El 50% consultó en las primeras 48h de evolución de la fiebre. En el 42% la respuesta a todos los ítems del checklist fue exactamente la misma entre acompañante y pediatra. No existieron diferencias significativas según variables: primer episodio de fiebre (p=0,262), edad del paciente (p=0,859), tener hermano/as (p=0,880), parentesco familiar del acompañante (p=0,648) o grado de estudios del acompañante (p=0,828). Conclusiones: Las consultas médicas por fiebre en pediatría se realizan muy precozmente. Un alto porcentaje no presentan signos de alarma cuando consultan. Se plantea la necesidad ampliar la formación sobre los signos de alarma de la fiebre en todos los padres, independientemente del número de hijos, de la edad o del nivel educacional. El checklist como herramienta para la valoración en el domicilio de la fiebre ha recibido una alta puntuación en su utilidad.(AU)

Introduction: In Western Europe, 20%-40% of children with fever request health care. Most of them present trivial viral infections, however, it is essential in pediatrics to distinguish patients who present a severe infection. This process begins with the recognition of the seriousness and the subsequent search for medical attention by the parents. Methodology: Analytical and cross-sectional observational study. One hundred patients were selected in two health centers. Sociodemographic data were collected, together with the responses to a checklist containing the signs and symptoms to request health care in case of fever. Subsequently, the checklist was filled out by the pediatrician. Results: The mean age of the patients was 5.41 years. 50% consulted in the first 48h of fever evolution. In 42%, the response to all the items on the checklist was exactly the same between the companion and the pediatrician. There were no significant differences according to variables: first episode of fever (P=.262), age of the patient (P=.859), having a sibling (P=.880), family relationship of the companion (P=.648) or educational level of the companion (P=.828). Conclusions: Medical consultations for fever in pediatrics are carried out very early. A high percentage do not present alarm signs when they consult. There is a need to expand training on the alarm signs of fever in all parents, regardless of the number of children, age or educational level. The checklist as a tool for home assessment of fever has received high marks for its usefulness.(AU)

Consenso AITP español: Una lista de verificación AITP / Spanish primary care in pediatric trauma (AITP) consensus: An AITP checklist

Introducción: El curso de Asistencia Inicial al Trauma Pediátricose imparte en España desde 1997, existiendo en la actualidad 9 centrosformadores acreditados. La asistencia al paciente pediátrico politraumatizado se produce muchas veces en un ambiente proclive al errorpor olvido, por lo que las listas de verificación, como herramientasmnemotécnicas de amplia difusión en la industria y en medicina, serían especialmente útiles para evitarlos. Aunque existen varias listas deverificación para la asistencia al traumatismo pediátrico, ninguna se hadesarrollado en el entorno de nuestro curso. Material y métodos: Se acordaron los criterios para ser seleccionado como experto en Asistencia Inicial al Trauma Pediátrico con lacomisión científica de politrauma de la Sociedad Española de CirugíaPediátrica. Los ítems para formar la lista de verificación se obtuvierona partir de una revisión bibliográfica y de la consulta a los expertosseleccionados, empleando un método Delphi. Resultados. Se seleccionaron 10 expertos que representan los 9grupos o centros formadores en Asistencia Inicial al Trauma Pediátri-co y se elaboró una lista de verificación con 28 ítems, siguiendo susrecomendaciones de diseño. Conclusiones: Se diseñó una lista de verificación para el manejodel paciente pediátrico politraumatizado, con el consenso de todos losgrupos empleando un método Delphi, requisito fundamental para facilitarla difusión de esta lista. Sería preciso adaptar y validar dicha lista parasu uso en cada centro asistencial.(AU)

Introduction: The course in Primary Care in Pediatric Trauma(ATIP in Spanish) has been taught in Spain since 1997, and there arecurrently 9 accredited training centers. Care of polytraumatized pedi-atric patients often takes place in an environment conducive to errorsresulting from forgetfulness, which is why checklists –mnemonic toolswidely used in industry and medicine– are particularly useful to avoidsuch errors. Although several checklists exist for pediatric trauma care,none have been developed within the setting of our course. Materials and methods: The criteria for being selected as an expertin Primary Care in Pediatric Trauma were agreed upon with the scientific polytrauma committee of the Spanish Pediatric Surgery Society.The items that make up the checklist were obtained from a review ofthe literature and consultation with selected experts, using the DelphiTechnique. Results: 10 experts representing the 9 groups or training centers inPrimary Care in Pediatric Trauma were selected, and a 28-item checklistwas drawn up in accordance with their design recommendations.Conclusions: With the consensus of all the groups, a checklist forthe treatment of polytraumatized pediatric patients was drawn up usingthe Delphi Technique, an essential requirement for the disseminationof this checklist, which should be adapted and validated for use in eachhealthcare center.(AU)

Complicaciones tras retirada de barra de Nussen pectus excavatum. Análisis y propuesta de unprotocolo de seguridad / Complications after Nuss bar removal procedure for pectus excavatum. Analysis and proposal of a safety protocol

Objetivo: La retirada de la barra de Nuss puede provocar diversascomplicaciones, algunas leves y otras potencialmente mortales. Su incidencia puede verse reducida con una preparación quirúrgica adecuaday siguiendo ciertos pasos de seguridad. El presente estudio tiene porobjeto analizar nuestra experiencia con las complicaciones acontecidasdurante la retirada de la barra, así como nuestro protocolo de seguridadpara la prevención y el manejo de dichas complicaciones.Material y métodos:Estudio de cohortes observacional llevado acabo a partir del análisis retrospectivo de todos los pacientes sometidos acirugía de retirada de barra de Nuss entre noviembre de 2013 y marzo de2022 en un hospital universitario. Se analizaron las siguientes variables:demografía de los pacientes, presencia de comorbilidades, tiempo desdela colocación de la barra hasta su retirada, y complicaciones operatoriasy postoperatorias. El estudio se realizó conforme a las directrices de laPROCESS Guideline. Resultados: Se incluyó a 40 pacientes, 37 de ellos varones. En 17pacientes se retiró una barra, y en 22, dos. La edad media en el momento de la cirugía fue de 17,5 años (percentil 25-75%: 16,75 - 19,25).El tiempo transcurrido desde la colocación hasta la retirada fue de 26meses (percentil 25-75%: 23,75 - 30,25). Se registraron 10 complicaciones en 9 pacientes (22,5%), 6 de clase I según la clasificación deClavien-Dindo (67%), 2 de clase II (22%), 1 de clase IIIb y 1 de claseIV. La complicación hemorrágica motivó la creación de un protocolo deseguridad para disminuir la incidencia de las complicaciones. Conclusión: La retirada de la barra de Nuss es un procedimientoseguro, habitualmente con escasas complicaciones, aunque en ocasionespueden ser graves. Para evitarlas, es importante contar con un protocoloque garantice la seguridad.(AU)

Objective: The Nuss bar removal procedure may bring about different complications. Some are mild while others can be life-threatening.An adequate surgery setup and the fulfilment of some security stepsmay reduce their incidence. This study aims to analyze our experiencewith the complications that occurred during bar removal and our safetyprotocol for the prevention and management of these complications.Materials and methods: Observational cohort study from a retrospective chart review of all patients who underwent Nuss bar removalfrom November 2013 to March 2022 at a University hospital. Variablesanalyzed include patients’ demographics; presence of comorbidities;time elapsed from bar placement to removal, and the occurrence ofoperative and postoperative complications. Study written under the´PROCESS Guideline’. Results: Fourty (40) patients were included in the study; 37 weremale. One bar was removed in 17 patients and two in 22 patients. Medianage at surgery: 17.5 years (Percentile 25-75%: 16.75 - 19.25). Timeelapsed from placement to removal: 26 months (Percentile 25 - 75%:23.75 - 30.25). Complications: 10 in 9 patients (22.5%); 6 Clavien-Dindoclass I (67%); 2 class II (22%); 1 class IIIb, 1 class IV. The hemorrhagiccomplication motivated the development of a safety protocol to reduceincidence of complications. Conclusion: Nuss bar removal is a safe procedure with usuallyscant complications. Nonetheless, these may be serious sometimes. Toprevent them, a protocol for a safe procedure is important.(AU)

Enterocolitis necrotizante experimental conlipopolisacárido oral y función protectora de la lechematerna / Experimental necrotizing enterocolitis using oral lipopolysaccharide and protective role of breastmilk

Introducción: La enterocolitis necrotizante (ECN) es una enfermedad potencialmente mortal que afecta a los neonatos, y frente a laque la leche materna ha demostrado tener un papel protector. Administrando lipopolisacáridos (LPS) por vía oral en ratas recién nacidas(RRN), hemos desarrollado un modelo experimental para inducir undaño intestinal similar al que provoca la ECN con objeto de evaluarel aspecto macroscópico y microscópico del intestino, y de ese modo,analizar la presencia de ECN y estudiar el papel que desempeña laleche materna (LM). Material y métodos: Las RRN se dividieron en tres grupos: el grupoA (control, n= 10) permaneció con su madre; el grupo B (LPS, n=25)fue aislado tras el nacimiento, alimentado por sonda con una fórmulaespecial para ratas y LPS oral, y sometido a estrés (hipoxia tras sonda);y el grupo C (LM, n= 12) fue alimentado con leche materna tras elnacimiento y posteriormente aislado y sometido a estrés al igual que elgrupo B. El día 4 se sacrificó a las RRN y se recuperaron sus intestinospara su posterior evaluación. Resultados: En el grupo de control, no se observó ECN ni macroscópica ni histológicamente, mientras que los dos grupos sometidos aestrés (B y C) presentaron una incidencia global de la ECN del 73%.La mayoría de los sujetos del grupo B desarrollaron signos histológi-cos de ECN (85%), y los del grupo C registraron una incidencia de laECN estadísticamente menor (50%, p= 0,04), lo que significa que laLM desempeña una función protectora frente a la ECN (OR= 0,19; IC95%: 0,40-0,904). Conclusión: Nuestro modelo reveló una incidencia significativa dela ECN en RRN (73%), desempeñando la LM la misma función protectora que en el caso de los humanos recién nacidos, lo que significa que estemodelo experimental de ECN es fiable y reproducible. Gracias a dichologro, podremos investigar nuevos y potenciales objetivos terapéuticospara una peligrosa enfermedad que, a día de hoy, carece de tratamiento.(AU)

Introduction: Necrotizing enterocolitis (NEC) is a life-threateningcondition that afflicts neonates. Breastfeeding has demonstrated to playa protective role against it. By administering lipopolysaccharides (LPS)orally in newborn rats (NBR), we have developed an experimental modelto induce NEC-like gut damage. Our aim was to assess the macroscopicand microscopic appearance of the gut, to evaluate the presence of NECand study the role of breast milk (BM). Material and methods: NBR were divided into 3 groups: GroupA (control, n= 10) remained with the mother, group B (LPS, n= 25)was isolated after birth, gavage-fed with special rat formula and oralLPS, then submitted to stress (hypoxia after gavage) and group c (BM,n= 12) was breastfed once after birth, then isolated, and submitted tostress like group B. On day 4, NBR were sacrificed, and intestine washarvested and assessed. Results: In the control group NEC was not present either macroscopically or histologically. Both groups submitted to stress (B and C)presented a global incidence of NEC of 73%. Most of group B developedhistologic signs of NEC (85%) and group C showed a statistically lowerincidence of NEC (50%, p= 0.04), playing the BM a protective roleagainst NEC (OR= 0.19; 95% CI: 0.40- 0.904)Conclusion: Our model showed a significant incidence of NEC inNBR (73%) with the same protective role of BM as in newborn humans,achieving a reliable and reproducible experimental NEC model. This willallow us to investigate new potential therapeutic targets for a devastatingdisease that currently lacks treatment.(AU)

Evaluación prospectiva del perfil emético y la eficaciaanalgésica del ibuprofeno y el metamizol intravenososen el postoperatorio inmediato de la apendicitis agudapediátrica / Prospective evaluation of the emetogenic profile and analgesic efficacy of intravenous ibuprofen and metamizole in the immediate postoperative period of pediatric acute appendicitis

Introducción: En la literatura existen pocas referencias que comparen las distintas alternativas disponibles para controlar el dolor enel postoperatorio inmediato de la apendicitis aguda pediátrica (AAP).Material y métodos: Comparación prospectiva del perfil anal-gésico y emético del ibuprofeno y el metamizol intravenosos en elpostoperatorio inmediato de la AAP, para lo cual se recurre a unamuestra de pacientes operados en 2021 en nuestro centro. Los participantes fueron reclutados a su llegada a Urgencias, obteniéndoseconfirmación histopatológica del diagnóstico en todos ellos. La evaluación del dolor se llevó a cabo cada 8 horas tras la cirugía medianteescalas analógicas visuales validadas, con valoraciones entre los 0 ylos 10 puntos. Se realizó un ANOVA de las medidas repetidas entrelos dos grupos para comparar la evolución del dolor en las 48 horasposteriores a la cirugía.Resultados: La muestra estaba compuesta por un total de 95 pacientes (65% de ellos varones) con una edad media de 9,7 años (DT:3,14). 41 pacientes fueron tratados con ibuprofeno (grupo 1) y 54 conmetamizol (grupo 2). No se hallaron diferencias significativas en lo querespecta al dolor, ni en las comparaciones de las mediciones puntuales,ni en su evolución en las 48 horas posteriores a la cirugía (p= 0,58). Unavez realizado el ajuste correspondiente a la terapia de fluidos recibida,los niños del grupo metamizol tuvieron significativamente más episodioseméticos y necesitaron significativamente más dosis de ondansetrón.Conclusiones: En nuestra cohorte, el ibuprofeno tuvo una eficaciaanalgésica similar y un mejor perfil emético que el metamizol en elpostoperatorio inmediato de la AAP. Se hacen necesarios nuevos estudiosprospectivos, adecuadamente controlados y con mayor tamaño muestralque validen estos hallazgos.(AU)

Background: Literature comparing different alternatives for paincontrol in the immediate postoperative period of pediatric acute appendicitis (PAA) is scarce.Materials and methods: We prospectively compared the analgesicand emetogenic profile of intravenous ibuprofen and metamizole in theimmediate postoperative period of PAA. For this purpose, we used asample of patients operated on in 2021 in our center. Participants wererecruited on arrival at the Emergency Department and histopathologi-cal confirmation of the diagnosis was obtained in all of them. Pain wasevaluated every 8 hours after the surgery with validated visual analogscales ranging from 0 to 10 points. Repeated measures ANOVA wasused to compare the evolution of pain in the 48 hours after surgerybetween the two groups. Results: The sample included 95 patients (65% males) with a meanage of 9.7 years (sd: 3.14). 41 patients were treated with Ibuprofen(group 1) and 54 with metamizole (group 2). No significant differ-ences were found in the level of pain either in the comparisons of pointmeasurements or in its evolution in the 48 hours after surgery (p= 0.58).After adjusting for the received fluid therapy, children in the metamizolegroup had significantly more emetic episodes and needed significantlymore doses of ondansetron. Conclusions: In our cohort, ibuprofen had a similar analgesic ef-ficacy and a better emetogenic profile than metamizole in the immediatepostoperative period of PAA. Future prospective, adequately controlledstudies with larger sample sizes are needed to validate these findings.(AU)

Comparación de dos técnicas de sección vascular en lavaricocelectomía laparoscópica. Estudio prospectivo / Comparing two vascular division techniques in laparoscopic varicocelectomy. A prospective study

Introducción: El varicocele es la dilatación anormal del plexopampiniforme. Puede afectar al 15-20% de los varones preadolescentes-adultos. La importancia de su diagnóstico radica en que puede inducirhipotrofia testicular y problemas de fertilidad en la etapa adulta. El objetivo de este estudio es evaluar si existe mayor índice de complicaciones,incluyendo la recurrencia del varicocele, dependiendo de la técnica deoclusión vascular utilizada: clip y sección o sellador vascular, en latécnica de Palomo laparoscópico en nuestro centro.Material y métodos: Estudio longitudinal prospectivo que se realizade 2017 a 2021. Se crean dos grupos terapéuticos según el método deoclusión vascular utilizada durante la varicocelectomía laparoscópica:clip y sección o sellador vascular. Los pacientes son incluidos en ungrupo mediante asignación sistemática consecutiva alternante. Se realizael análisis de las variables: edad, grado de varicocele según la clasifica-ción de Dubin-Amelar, complicaciones postquirúrgicas, seguimiento yrecurrencia del varicocele, según el método empleado.Resultados: Se intervinieron un total de 37 niños, con edad mediade 12 años (10-15 años) y una media de seguimiento de 12 meses. En20 pacientes (54,1%), se utilizó clip y sección, y en los 17 restantes(45,9%), sellador vascular. El 24,3% presentaba varicocele Grado IIsintomático y el 75,7%, Grado III. El 32,4% de los niños presentó algunacomplicación postquirúrgica durante el seguimiento. El 29,7% de lospacientes presentó hidrocele tras la intervención, perteneciendo 8 niñosal grupo de sellado y 3 niños al de clipaje. El 13,5% de estos precisóreintervención por este motivo. Ningún paciente presentó recurrenciadel varicocele. Conclusiones: La técnica de Palomo laparoscópica es una técnicasegura y efectiva que presenta buenos resultados en pacientes pediátricos...(AU)

Introduction: Varicocele is the abnormal dilatation of the pampiniform plexus. It occurs in 15-20% of pre-adolescent/adult males.Varicocele diagnosis is important since it can induce testicular hyper-trophy and fertility issues in adulthood. The objective of this studywas to assess whether complications, including varicocele recurrence,depend on the vascular occlusion technique used –clipping + divisionvs. vascular sealer–in the laparoscopic Palomo technique used inour institution. Materials and methods: A longitudinal, prospective study wascarried out from 2017 to 2021. Two therapeutic groups were createdaccording to the vascular occlusion method used during laparoscopicvaricocelectomy –clipping + division vs. vascular sealer. Patients wererandomly allocated to the groups in a systematic alternating consecutivemanner. Variables –age, varicocele grade according to the Dubin-Amelarclassification, postoperative complications, follow-up, and varicocelerecurrence– were analyzed according to the method employed.Results: A total of 37 boys, with a mean age of 12 years (10-15years) and a mean follow-up of 12 months, were studied. In 20 patients (54.1%), clipping + division was used, and in the remaining 17(45.9%), the vascular sealer was employed. 24.3% had symptomaticGrade II varicocele and 75.7% had Grade III varicocele. 32.4% of thechildren had postoperative complications during follow-up. 29.7% ofthe patients had hydrocele following surgery –8 boys from the seal-ing group and 3 boys from the clipping group–, with 13.5% requiringre-intervention as a result of this. None of the patients had varicocelerecurrence. Conclusions: The laparoscopic Palomo technique is safe and ef-fective, with good results in pediatric patients and few postoperativecomplications, regardless of the vascular occlusion device used...(AU)

Cuidados postoperatorios en el hipospadias. Prácticas habituales y evidencia disponible / Postoperative care in hypospadias: common practices and evidence available

Introducción: Existen numerosas alternativas en lo que respecta alos cuidados postoperatorios en la cirugía de hipospadias. El objetivo deeste estudio es evaluar la situación actual de estos cuidados en nuestromedio y revisar la evidencia existente al respecto para cirujanos pediátricos que realizan este tipo de intervenciones. Material y métodos: Hemos elaborado y distribuido una encuestaque recoge los principales puntos en el cuidado postoperatorio del hipospadias dirigida a cirujanos pediátricos. Se ha realizado revisión dela evidencia actual publicada al respecto en la especialidad.Resultados: Hemos obtenido un total de 46 respuestas. El 100% delos cirujanos dejan algún tipo de sonda o stent y más del 80% están deacuerdo en retirarlo tras 5 o 7 días. El 87,8% de los encuestados utilizael doble pañal, pero solo el 65,2% da alta precoz en el postoperatorio.Un 60,9% pauta profilaxis antibiótica mientras dure el sondaje y un34,8% antibioterapia a dosis plenas. Discusión: Existe consenso general respecto a la tutorización de lauretroplastia y el uso de apósito compresivo entre los cirujanos pediátricos encuestados. Se detectan más discrepancias en el uso de antibioterapia y el alta precoz. La evidencia actual y la práctica a nivel internacional apunta hacia el uso de la sonda a doble pañal con alta precozy la limitación del uso de antibióticos postoperatorios. En ausencia declara evidencia que favorezca un tipo de cuidado u otro, la experienciadel paciente podría ser utilizada para elegir el mejor protocolo postoperatorio individualizado.(AU)

Introduction: There are many alternatives available regarding postoperative care in hypospadias surgery. The objective of this study wasto assess the current care situation in our environment and to review theevidence available for pediatric surgeons who conduct this procedure. Materials and methods. A survey regarding the main aspects ofhypospadias postoperative care was created and distributed to pediatricsurgeons. In addition, the evidence currently published in this field wasreviewed. Results: A total of 46 replies were achieved. 100% of the surgeonsleave in place a probe or stent, and more than 80% remove it after 5 or7 days. 87.8% of the respondents use a double diaper, but only 65.2%discharge patients early in the postoperative period. 60.9% prescribeantibiotic prophylaxis for as long as the probe remains in place, and34.8% use full-dose antibiotic therapy. Discussion: There was a general consensus regarding urethroplastyguiding and the use of compression dressings among the pediatric surgeons surveyed. However, more discrepancies were found in the use ofantibiotic therapy and early discharge. The currently available evidenceand international practice suggest using a probe with double diaperand early discharge, with postoperative antibiotics being limited. Inthe absence of clear evidence for a specific care type, the patient’sexperience could be used to choose the best postoperative protocol onan individual basis.(AU)

Obstrucción intestinal por hematoma intraabdominal: una complicación de la heparina de bajo peso molecular en el paciente pediátrico / Intestinal obstruction as a result of intra-abdominal hematoma: a complication of low molecular weight heparin in pediatric patients

Introducción: Los hematomas son una causa poco frecuente deobstrucción intestinal. La heparina subcutánea tiene riesgo de producirla punción directa de un asa intestinal, provocando un hematoma trau-mático que genere una obstrucción intestinal. Casos clínicos: Se describen tres casos de pacientes pediátricos conclínica de obstrucción intestinal en tratamiento con heparina subcutánea.Dos casos presentaron elevación de reactantes de fase aguda y signosradiológicos de sufrimiento intestinal por lo que se optó por tratamientoquirúrgico, con el hallazgo intraoperatorio de hematoma intramural. Eltercer caso fue manejado de manera conservadora con supresión de laanticoagulación y reposo intestinal, dado el adecuado estado generaly ausencia de hallazgos compatibles con isquemia o necrosis en laspruebas complementarias. Comentarios: La administración de heparina subcutánea puedeprovocar la aparición de hematomas de pared intestinal, tanto por suefecto anticoagulante, como por el riesgo de punción inadvertida deun asa intestinal.(AU)

Introduction: Hematomas are a rare cause of intestinal obstruc-tion. Subcutaneous heparin can bring about direct punctures on smallbowel loops, potentially leading to traumatic hematoma and intestinalobstruction. Case reports: We present three cases of pediatric patients withclinical signs of intestinal obstruction treated with subcutaneous heparin. Two cases had increased acute-phase reactants and radiological signsof intestinal suffering, so surgical treatment was decided upon, withintramural hematoma emerging as an intraoperative finding. The thirdcase was conservatively managed with anticoagulant discontinuationand gut rest, since the patient had an adequate general condition andno findings compatible with ischemia or necrosis were noted in thecomplementary tests. Discussion: The administration of subcutaneous heparin may causeintestinal wall hematomas due to its anticoagulating effect and to therisk of inadvertent punctures on small bowel loops.(AU)

Ampliación vesical pediátrica mediante abordaje robótico puro: ¿por qué no? Primer caso en España / Purely robotic ileocystoplasty in children: why not? First case in Spain

Introducción: Presentamos el primer caso de abordaje robóticopediátrico puro en España. Caso clínico. Varón de 12 años con vejiga neurógena de escasacapacidad y altas presiones sin respuesta al tratamiento conservador,abogando por una ileocistoplastia de aumento. Se lleva a cabo un abordaje robótico puro con 4 puertos robóticos y 2 accesorios, de 380 minutosde duración total sin complicaciones intraoperatorias. Es dado de alta alas 2 semanas previo control cistográfico. Tras 32 meses de seguimientocontinúa continente. Comentarios: La mínima invasión, mayor precisión y ergonomíadel abordaje robótico, hacen de este una opción óptima para técnicasquirúrgicas complejas. Dada la difícil disponibilidad del robot y el escasovolumen pediátrico, resulta un reto su normalización en este campo.Nuestra experiencia coincide con la literatura, mostrando resultados quirúrgicos y estéticos prometedores. Esperamos este reporte contribuya a ladifusión e introducción progresiva de la cirugía robótica en nuestra rutina.(AU)

Introduction: We present the first case of pediatric ileocystoplastyusing a purely robotic approach in Spain. Case report: 12-year-old male with neurogenic bladder of low capacity and high pressures. After failure of conservative treatment, bladderaugmentation with ileum patch was decided upon. Surgery was carriedout using a purely robotic approach with 4 robotic and 2 accessoryports. Surgery duration was 380 minutes in total, without intraoperativecomplications. He was discharged 2 weeks after cystographic control.During 32-months follow-up, he has remained continent. Discussion. The minimal invasion, surgical precision and ergonomics made the robotic approach an optimal option for complex surgicaltechniques. Given the little availability of the robot and the low pediatricvolume, its standardization is a challenge. Our accumulated experienceis consistent with the current literature and shows promising surgical andesthetic results. We hope this case report will contribute to the divulga-tion and progressive introduction of robotic surgery in our daily lives.(AU)

Ependimomas de fosa posterior de tipo lateral en la edad pediátrica / Lateral-type posterior fossa ependymomas in pediatric population

Antecedentes y objetivos: Los ependimomas de fosa posterior de tipo lateral son un subtipo clínico e histológico característico, con un pronóstico poco favorable. Su incidencia es baja y su manejo quirúrgico es particularmente complejo. El objetivo del presente trabajo es revisar nuestra serie de ependimomas de fosa posterior de tipo lateral y contrastar nuestros resultados con la literatura disponible. Materiales y métodos: Sobre una muestra de 30 ependimomas intervenidos en neurocirugía pediátrica en los últimos 10 años, se identifican 7 casos de ependimomas de tipo lateral de la fosa posterior. Sobre esta serie de casos se realiza un estudio descriptivo retrospectivo. Resultados: La edad media de nuestros pacientes al diagnóstico fue de 3,75 años. Seis se presentaron con hidrocefalia. El volumen tumoral medio al diagnóstico fue de 61cm3. En 6 casos se llevó a cabo una resección completa y en un caso una resección casi completa. Cinco pacientes precisaron de forma transitoria una traqueostomía y una gastrostomía. La media de seguimiento fue de 58 meses. Durante este tiempo se produjo un caso de recidiva que posteriormente evolucionó a muerte. Cuatro casos de hidrocefalia posquirúrgica precisaron una derivación ventriculoperitoneal de LCR y 2 casos fueron manejados con ventriculostomía endoscópica. En la última revisión en consulta 4 pacientes llevaban una vida normal y 2 mostraban una restricción leve de la actividad de acuerdo con la escala de Lansky. Conclusiones: El objetivo del tratamiento quirúrgico de los ependimomas de tipo lateral de fosa posterior es la resección completa. Los déficits asociados a la disfunción de los pares bajos en nuestra serie fueron muy frecuentes pero transitorios. La progresiva caracterización molecular de estos tumores puede identificar diferentes grupos de riesgo sobre los que dirigir de forma adecuada la intensidad de los tratamientos adyuvantes.(AU)

Background and aims: Lateral-type posterior fossa ependymomas are a well-defined subtype of tumors both clinically and pathologically, with a poor prognosis. Their incidence is low and surgical management is challenging. The objective of the present work is to review our series of lateral-tye posterior fossa ependymomas and compare our results with those of previous series. Materials and methods: Among 30 cases of ependymoma operated in our pediatric department in the last 10 years, we identified seven cases of lateral-type posterior fossa ependymomas. We then performed a retrospective, descriptive study. Results: Mean age of our patients was 3.75 years. Six cases presented with hydrocephalus. Mean tumor volume at diagnosis was 61cc. A complete resection was achieved in six cases and a near-total resection in one patient. Five patients transiently required a gastrostomy and a tracheostomy. Mean follow-up was 58 months. One case progressed along this period and eventually died. Four cases of hydrocephalus required a ventriculoperitoneal CSF shunt and two were managed with a third ventriculostomy. At last follow-up four patients carried a normal life and two displayed a mild restriction according to Lansky's scale. Conclusions: The aim of surgical treatment in lateral-type posterior fossa ependymomas is complete resection. Neurological deficits associated to lower cranial nerve dysfunction are common but transient. Deeper genetic characterization of these tumors may identify risk factors that guide stratification of adjuvant therapies.(AU)

Radiología intervencionista en pediatría: no es un juego de niños / Pediatric interventional radiology: It's not a child's play

La radiología intervencionista pediátrica es una subespecialidad dinámica y en crecimiento. Las nuevas vías de formación en radiología intervencionista, el mantenimiento de las competencias con un pequeño volumen de casos o procedimientos complejos, la disponibilidad limitada de equipos y material pediátrico específico, los efectos de la sedación o de la anestesia sobre el neurodesarrollo y la protección radiológica suponen importantes retos y oportunidades.(AU)

Pediatric interventional radiology is a dynamic and growing subspecialty. The new training pathways in interventional radiology, the maintenance of skills with a small volume of cases or complex procedures, the limited availability of specific pediatric equipment and materials, the effects of sedation or anesthesia on neurodevelopment or radiological on neurodevelopment or radiation protection pose significant challenges and opportunities.(AU)

Eficacia y seguridad de un compuesto de ácidos grasos hiperoxigenados en la mejora de la microcirculación de la púrpura fulminante en pacientes pediátricos con sepsis: estudio piloto / Efficacy and safety of a hyperoxygenated fatty acid compound in improving the microcirculation of purpura fulminans in paediatric patients with sepsis: a pilot study

Introducción La púrpura fulminante (PF) es una complicación grave de la sepsis resultado de un conjunto de alteraciones caracterizadas por el desarrollo de lesiones hemorrágicas equimóticas y necrosis de la piel. Objetivo Analizar la eficacia y la seguridad de la aplicación tópica de un compuesto de ácidos grasos hiperoxigenados (AGHO) en la microcirculación de la PF en pacientes pediátricos afectados de sepsis. Material y métodos Se llevó a cabo un estudio prospectivo cuasiexperimental pretest-posttest de un solo grupo en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP). Se incluyeron en el estudio pacientes con PF de 0 a 18 años. Para evaluar la efectividad del producto objeto de evaluación en la microcirculación de las lesiones por PF se determinaron los valores de oximetría somática antes y después de la aplicación de AGHO cada 4h durante los 3 primeros días de ingreso de los pacientes. Resultados Se reclutaron 4 pacientes, con una mediana de edad de 98 meses. Las lesiones purpúricas que se midieron estaban ubicadas, sobre todo, en ambos pies y manos y, en 2 pacientes, también en los maléolos laterales y gemelos de ambas extremidades inferiores. Se obtuvieron un total de 225 mediciones, observando unas puntuaciones medias preintervención de 71,17±15,65% versus los 73,68±14,83% postintervención. Se objetivó significación estadística (p<0,001) al comparar las mediciones pre- y postintervención. Conclusiones La aplicación precoz y continuada de AGHO en el manejo de la PF por sepsis es una práctica eficaz y segura en los casos de población pediátrica analizada. En más de la mitad de los episodios analizados se objetivó un aumento de microcirculación tisular tras la aplicación de los AGHO, sin eventos adversos. (AU)

Introduction Purpura fulminans (PF) is a serious complication of sepsis resulting from a set of alterations characterised by the development of ecchymotic haemorrhagic lesions and skin necrosis. Aim To analyse the efficacy and safety of the topical application of HOFA compound, in the cutaneous microcirculation of PF lesions in paediatric patients affected by sepsis. Material and methods A prospective quasi-experimental pre-test/post-test single-group conducted in a Paediatric Intensive Care Unit of a third level hospital was performed. Paediatric patients aged 0-18 years with sepsis were included. Somatic oximetry values were measured before and after application of HOFAs every 4hours over the first three days of the patients’ hospitalisation. Patient's socio-demographic and clinical variables and somatic oximetry by placing a sensor for measuring tissue perfusion on the area with PF were determined. Results Four patients were recruited, with a median age of 98 months. The purpuric lesions measured were mainly located on both feet and hands and, in two patients, also on the lateral malleoli and calves of both lower extremities. A total of 225 measurements were obtained, with mean pre-intervention scores of 71.17±15.65% versus 73.68±14.83% post-intervention. Statistical significance (p<0.001) was observed upon comparison of the pre- and post-intervention measurements. Conclusions Early and continued application of HOFAs in the management of sepsis-induced PF is an effective and safe practice in the cases analysed. In more than half of the episodes analysed, an increase in tissue microcirculation was observed after the application of HOFAs, with no adverse events. (AU)

Eficacia y seguridad de un compuesto de ácidos grasos hiperoxigenados en la mejora de la microcirculación de la púrpura fulminante en pacientes pediátricos con sepsis: estudio piloto / Efficacy and safety of a hyperoxygenated fatty acid compound in improving the microcirculation of purpura fulminans in paediatric patients with sepsis: a pilot study

Introducción La púrpura fulminante (PF) es una complicación grave de la sepsis resultado de un conjunto de alteraciones caracterizadas por el desarrollo de lesiones hemorrágicas equimóticas y necrosis de la piel. Objetivo Analizar la eficacia y la seguridad de la aplicación tópica de un compuesto de ácidos grasos hiperoxigenados (AGHO) en la microcirculación de la PF en pacientes pediátricos afectados de sepsis. Material y métodos Se llevó a cabo un estudio prospectivo cuasiexperimental pretest-posttest de un solo grupo en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP). Se incluyeron en el estudio pacientes con PF de 0 a 18 años. Para evaluar la efectividad del producto objeto de evaluación en la microcirculación de las lesiones por PF se determinaron los valores de oximetría somática antes y después de la aplicación de AGHO cada 4h durante los 3 primeros días de ingreso de los pacientes. Resultados Se reclutaron 4 pacientes, con una mediana de edad de 98 meses. Las lesiones purpúricas que se midieron estaban ubicadas, sobre todo, en ambos pies y manos y, en 2 pacientes, también en los maléolos laterales y gemelos de ambas extremidades inferiores. Se obtuvieron un total de 225 mediciones, observando unas puntuaciones medias preintervención de 71,17±15,65% versus los 73,68±14,83% postintervención. Se objetivó significación estadística (p<0,001) al comparar las mediciones pre- y postintervención. Conclusiones La aplicación precoz y continuada de AGHO en el manejo de la PF por sepsis es una práctica eficaz y segura en los casos de población pediátrica analizada. En más de la mitad de los episodios analizados se objetivó un aumento de microcirculación tisular tras la aplicación de los AGHO, sin eventos adversos. (AU)

Introduction Purpura fulminans (PF) is a serious complication of sepsis resulting from a set of alterations characterised by the development of ecchymotic haemorrhagic lesions and skin necrosis. Aim To analyse the efficacy and safety of the topical application of HOFA compound, in the cutaneous microcirculation of PF lesions in paediatric patients affected by sepsis. Material and methods A prospective quasi-experimental pre-test/post-test single-group conducted in a Paediatric Intensive Care Unit of a third level hospital was performed. Paediatric patients aged 0-18 years with sepsis were included. Somatic oximetry values were measured before and after application of HOFAs every 4hours over the first three days of the patients’ hospitalisation. Patient's socio-demographic and clinical variables and somatic oximetry by placing a sensor for measuring tissue perfusion on the area with PF were determined. Results Four patients were recruited, with a median age of 98 months. The purpuric lesions measured were mainly located on both feet and hands and, in two patients, also on the lateral malleoli and calves of both lower extremities. A total of 225 measurements were obtained, with mean pre-intervention scores of 71.17±15.65% versus 73.68±14.83% post-intervention. Statistical significance (p<0.001) was observed upon comparison of the pre- and post-intervention measurements. Conclusions Early and continued application of HOFAs in the management of sepsis-induced PF is an effective and safe practice in the cases analysed. In more than half of the episodes analysed, an increase in tissue microcirculation was observed after the application of HOFAs, with no adverse events. (AU)

Haploidentical haematopoietic stem cell transplantation combined with post-transplant cyclophosphamide in neuronal ceroid lipofuscinosis: Experience in eight patients / Trasplante de progenitores hematopoyéticos haploidénticos con ciclofosfamida postrasplante en lipofuscinosis neuronal ceroidea: experiencia en 8 pacientes

Background: Neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) are rare lysosomal storage disorders characterized by progressive mental retardation and motor developmental regression and myoclonic seizures. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has been suggested to be used in the treatment of lysosomal disorders and brain damage caused by a deficiency of soluble lysosomal enzymes. There are no previous reports on treating NCLs with HSCT in China. Material and method: NCL pediatric patients who underwent allo-HSCT at Affiliated Children's Hospital of Capital Institute of Pediatrics were involved. A combination of medical histories, clinical features, and genetic analyses was used for the diagnosis of all patients. The written consent form for allo-HSCT was attained from the patient's guardian, which was then reviewed and approved by the ethics committee before the procedure. Results: From January 2018 to May 2019, the haplo-HSCT followed by PT/Cy on eight NCL pediatric patients was performed. The median age was 4.5 years (ranging from 2.8 to 7 years). The donors were their haploidentical HLA-matched parents, as no identically matched donors were found. The median nucleated cell count was 25.37 (10–34.41)×108/kg, and the median CD34+ count was 13.7 (8.95–22)×106/kg. Neutrophil reconstitution occurred 12 days (11–14 days) after transplantation, and the median platelet reconstitution time was 12 days (9–14 days) after transplantation. All patients achieved full donor chimerism and did not develop Grade II–IV acute GvHD or chronic GvHD after transplantation. The median follow-up period was 2.2 (1.5–2.6) years. All patients are still alive at present and develop no severe transplantation-related complications. The mental motor disorders, myoclonic seizures, and vision loss of all patients continued to progress. However, the progression slowed at 12 months after transplantation.(AU)

Antecedentes: Las lipofuscinosis neuronales ceroides (NCL) son trastornos raros del almacenamiento lisosomal caracterizados por retraso mental progresivo y regresión del desarrollo motor y convulsiones mioclónicas. Se ha sugerido que el trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT) se utilice en el tratamiento de trastornos lisosomales y daño cerebral causado por una deficiencia de enzimas lisosomales solubles. No hay informes previos sobre el tratamiento de NCL con HSCT en China. Material y método: Pacientes pediátricos de NCL que se sometieron a alo-TCMH en el Hospital de Niños Afiliado del Instituto Capital de Pediatría involucrados. Se utilizó una combinación de historias clínicas, características clínicas y análisis genéticos para el diagnóstico de todos los pacientes. El formulario de consentimiento por escrito para el allo-TCMH se obtuvo del tutor del paciente, que luego fue revisado y aprobado por el comité de ética antes del procedimiento.Resultados: De enero de 2018 a mayo de 2019, se realizó el haplo-HSCT seguido de TP/Cy en 8 pacientes pediátricos con NCL. La mediana de edad fue de 4,5 años (variando de 2,8 a 7 años). Los donantes eran sus padres haploidénticos compatibles con HLA, ya que no se encontraron donantes idénticos. La mediana del recuento de células nucleadas fue de 25,37 (10–34,41)×108/kg, y la mediana del recuento de CD34+ fue de 13,7 (8,95-22)×106/kg. La reconstitución de neutrófilos ocurrió 12 días (11-14 días) después del trasplante, y el tiempo medio de reconstitución plaquetaria fue de 12 días (9-14 días) después del trasplante. Todos los pacientes alcanzaron quimerismo total del donante y no desarrollaron EICH aguda de grado II-IV o EICH crónica después del trasplante. La mediana del período de seguimiento fue de 2,2 (1,5–2,6) años. Todos los pacientes siguen vivos en la actualidad y no desarrollan complicaciones graves relacionadas con el trasplante...(AU)