Estimulación cerebral profunda del globo pálido interno en el síndrome de distonía mioclónica: serie de 3 casos y revisión de la literatura / Deep brain stimulation of the internal globus pallidus in myoclonus-dystonia syndrome: a case series and review of the literature

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La distonía mioclónica es un trastorno del movimiento con poca prevalencia, pero muy discapacitante, en el cual es frecuente la refractariedad al tratamiento médico. Cómo opción terapéutica se ha planteado la estimulación cerebral profunda, buscando con ello mejorar la función motora, la discapacidad y la calidad de vida de estos pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS: Se presentan 3 pacientes con diagnóstico clínico de distonía mioclónica sin confirmación genética, que fueron llevados a estimulación cerebral profunda bilateral del globo pálido interno. RESULTADOS: Se evidenció una mejoría significativa en la evaluación de la escala unificada de mioclonías (80-90 %) y en la escala de distonía de Burke-Fahn-Marsden (tanto en movilidad como en discapacidad). La mejoría clínica se evidenció en los tres pacientes, en periodos de seguimiento que estuvieron entre los 6 meses y los 5 años luego de la estimulación cerebral profunda. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Los hallazgos en esta serie de 3 pacientes colombianos son consistentes con lo reportado en la literatura. Sin embargo, aportan información sobre el desenlace de pacientes sin genotipificación sometidos a estimulación cerebral profunda, dado que la eficacia de la intervención en pacientes con distonía sin confirmación genética aún no ha sido determinada, y depende de otros factores como la edad, el tiempo de evolución y el tipo de distonía.

ABSTRACT INTRODUCTION: Myoclonic dystonia is a movement disorder with low prevalence, but very disabling, where refractoriness to medical treatment is frequent. Deep brain stimulation has been proposed as a therapeutic option, seeking to improve motor function, disability and quality of life in these patients. MATERIALS AND METHODS: We present 3 patients with a clinical diagnosis of Myoclonic-Dystonia without genetic confirmation, who underwent bilateral deep brain stimulation of the Globus Pallidus Internus. RESULTS: A significant improvement was evidenced in the evaluation of the unified myoclonus scale (80-90 %) and in the Burke-Fahn-Marsden dystonia scale (both in mobility and in disability). The clinical improvement was evidenced in the 3 patients, in follow-up periods that were between 6 months and 5 years after deep brain stimulation. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Findings in this Colombian case series are consistent with that reported in the literature. However, the current description provides information on the outcome of patients without genotyping undergoing deep brain stimulation, considering that the efficacy of the intervention in these types of patients without genetic confirmation has not been determined and depends on other factors.

Subthalamic Nucleus: Neuroanatomical Review

Discovered in 1865 by Jules Bernard Luys, the subthalamic nucleus is a set of small nuclei located in the diencephalon, inferior to the thalamus and superior to the substantia nigra, that can be visualized in a posterior coronal section. Histologically, it consists of neurons compactly distributed and filled with a large number of blood vessels and sparse myelinated fibers. This review presents an analysis of this anatomical region, considering what is most recent in the literature. Subthalamic neurons are excitatory and use glutamate as the neurotransmitter. In healthy individuals, these neurons are inhibited by nerve cells located in the side globus pallidus. However, if the fibers that make up the afferent circuit are damaged, the neurons become highly excitable, thus causing motor disturbances that can be classified as hyperkinetic, for example ballism and chorea, or hypokinetic, for example Parkinson disease (PD). The advent of deep brain stimulation has given the subthalamic nucleus great visibility. Studies reveal that the stimulation of this nucleus improves themotor symptoms of PD.

Deep brain stimulation treatment in dystonia: a bibliometric analysis / Estimulação cerebral profunda no tratamento de distonia: uma análise bibliométrica

ABSTRACT Background: Dystonia is a heterogeneous disorder that, when refractory to medical treatment, may have a favorable response to deep brain stimulation (DBS). A practical way to have an overview of a research domain is through a bibliometric analysis, as it makes it more accessible for researchers and others outside the field to have an idea of its directions and needs. Objective: To analyze the 100 most cited articles in the use of DBS for dystonia treatment in the last 30 years. Methods: The research protocol was performed in June 2019 in Elsevier's Scopus database, by retrieving the most cited articles regarding DBS in dystonia. We analyzed authors, year of publication, country, affiliation, and targets of DBS. Results: Articles are mainly published in Movement Disorders (19%), Journal of Neurosurgery (9%), and Neurology (9%). European countries offer significant contributions (57% of our sample). France (192.5 citations/paper) and Germany (144.1 citations/paper) have the highest citation rates of all countries. The United States contributes with 31% of the articles, with 129.8 citations/paper. The publications are focused on General outcomes (46%), followed by Long-term outcomes (12.5%), and Complications (11%), and the leading type of dystonia researched is idiopathic or inherited, isolated, segmental or generalized dystonia, with 27% of articles and 204.3 citations/paper. Conclusions: DBS in dystonia research is mainly published in a handful of scientific journals and focused on the outcomes of the surgery in idiopathic or inherited, isolated, segmental or generalized dystonia, and with globus pallidus internus as the main DBS target.

RESUMO Introdução: A distonia é uma doença heterogênea que, quando refratária ao tratamento medicamentoso, pode ter uma resposta favorável à estimulação encefálica profunda (EEP). Uma forma prática de ter uma visão desta área de pesquisa é por meio de análise bibliométrica, pois permite aos pesquisadores e terceiros a terem uma ideia das tendências e necessidades da área. Objetivo: Analisar os 100 artigos mais citados no tratamento de distonia pelo uso de EEP nos últimos 30 anos. Métodos: O protocolo de pesquisa foi realizado em junho de 2019 através da base de dados Scopus da Elsevier, em que se obteve os artigos mais citados na área de tratamento de distonia com EEP. Analisaram-se variáveis como autores, ano de publicação, país, afiliação, e alvos de EEP. Resultados: Os artigos foram principalmente publicados principalmente na Movement Disorders (19%), no Journal of Neurosurgery (9%), e na Neurology (9%). Os países europeus oferecem contribuições significativas (57% da amostra). A França (192,5 citações/artigo) e a Alemanha (144,1 citações/artigo) possuem as mais altas taxas de citações dentre todos os países. Os Estados Unidos contribuem com 31% dos artigos da amostra (129,8 citações/artigo). As publicações focaram em Desfechos gerais (46%), seguido de Desfechos a longo prazo (12,5%), e Complicações (11%). O principal tipo de distonia pesquisado foi distonia generalizada ou segmentar, idiopática ou hereditária, isolada, abrangendo 27% dos artigos e 204,3 citações/artigo. Conclusões: A pesquisa de EEP em distonia é publicada em seletos periódicos científicos e foca nos desfechos da cirurgia, nas distonias generalizadas ou segmentares, idiopáticas ou hereditárias, isoladas, sendo o globus pallidus internus o principal alvo da EEP.

Tratamiento quirúrgico de la distonía / Surgical management for dystonia

RESUMEN A pesar de los recientes avances en la comprensión de los circuitos cerebrales involucrados en la distonía, las técnicas quirúrgicas invasivas y no invasivas han fallado en proporcionar un beneficio substancial a los pacientes que sufren de distonía, en comparación con los resultados observados en la enfermedad de Parkinson, no obstante, la lesionectomía, la estimulación cerebral profunda y el ultrasonido enfocado pueden proporcionar mejoría en los casos refractarios al manejo médico.

SUMMARY Despite recent advances in understanding brain circuits involved in dystonia, surgical techniques both invasive and not invasive have fail to provide substantial benefit to patients suffering from dystonia compared to the results seeing in Parkinson's disease, nonetheless, lesionectomy, deep brain stimulation and focused ultrasound can provide relief in medical refractory cases.

Evaluación de la intensidad de señal en núcleo dentado, puente, globus pallidus y tálamo en pacientes con esclerosis múltiple: valoración de la retención de gadolinio / Evaluation of signal intensity in dentate nucleus, pons, globus pallidus and thalamus in patients with multiple sclerosis: assessment of gadolinium retention

Introduction: Recently, some studies have reported accumulation of gadolinium in the brain of patients with multiple administrations of gadolinium-based contrast. Patients with multiple sclerosis are subjected to multiple contrasting resonances and could become a population at risk. Objective: To determine whether repeated intravenous exposure to gadolinium is associated with more intensity in the thalamus, dentate nucleus, pons and the globus pallidus. Methods: A retrospective study of 60 patients with MS who had undergone two or more contrasted MRs between 2007 and 2015, was performed. The ratios calculated were: dentate nuclei-to-pons (DNP), thalamus-to-pons (TP), caudate nuclei-to-pons (CNP), globus pallidus-to-thalamus (GPT), globus pallidus-to-pons (GPP), by reviewing simple T1 axial sequences. Relative changes were calculated and compared with the number of contrasted MRs. The concordance between observers and the intraclass correlation coefficient was evaluated. Results: There was no evidence of increased signal intensity in T1 sequences (DNP 0.524, GPT 0.466, GPP 0.684, TP 0.771, CNP 0.352). As there were no differences, the Spearman coefficient showed no correlation between relative changes and the number of resonances performed. Inter-observer agreement was almost perfect (0.982) for all structures. Conclusion: Our study did not find a statistically significant increase in the T1 signal intensity in patients with multiple sclerosis. However, there are factors to consider, such as the type of gadolinium and the time lapse between administrations.

Introducción: Recientemente, algunos estudios han informado acumulación de gadolinio en el cerebro de los pacientes con múltiples administraciones de contraste basado en gadolinio. Los pacientes con esclerosis múltiple son sometidos a múltiples resonancias contrastadas y podrían convertirse en una población de riesgo. Objetivo: Determinar si la exposición repetida por vía intravenosa a gadolino se asocia con mayor intensidad en el tálamo, el dentado, el puente y el globo pálido. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo núcleo de 60 pacientes con EM que habían sido sometidos a dos o más RM contrastadas entre 2007 - 2015. Se calcularon las razones núcleo dentado - puente (DNP), tálamo-puente (TP), núcleo caudado- puente (CNP), globus pallidus - tálamo (GPT), globus pallidos - puente (GPP), revisando secuencias T1 axiales simples. Se calcularon los cambios relativos y se compararon con el número de RM contrastadas. Se evaluó la concordancia entre observadores con el coeficiente de correlación intraclase. Resultados: No hubo evidencia de aumento de la intensidad de la señal en secuencias T1 (DNP 0,524, 0,446 GPT, GPP 0,684, 0,771 PT, CNP 0.352). Al no existir diferencias, el coeficiente de Spearman no mostró correlación entre los cambios relativos y el número de resonancias realizadas. La concordancia interobservador fue casi perfecta (0.982) para todas las estructuras. Conclusión: Nuestro estudio no encontró un aumento estadísticamente significativo en la intensidad de la señal T1 en pacientes con esclerosis múltiple. Sin embargo, hay factores a considerar, tales como el tipo de gadolinio y el lapso de tiempo entre las administraciones.

Which factors are associated with global cognitive impairment in Wilson's disease? / Quais fatores estão associados ao comprometimento cognitivo global na doença de Wilson?

ABSTRACT Background: Patients with Wilson's disease (WD) present cognitive impairment, especially in executive functions. Which other factors might be associated with global cognitive decline in these patients remains unclear. Objective: To assess which factors are associated with worse performance on a global cognitive test in patients with WD. Methods: Twenty patients with WD underwent cognitive assessment with the following tests: the Mini-Mental State Examination (MMSE), Dementia Rating Scale (DRS), verbal fluency test, brief cognitive battery, clock drawing test, Frontal Assessment Battery, Stroop test, Wisconsin card sorting test, Hopper test, cubes (WAIS) and the Pfeffer questionnaire. MRI changes were quantified. Patients with poor performance on the DRS were compared to patients with normal performance. Results: Nine patients had a poor performance on the DRS. This group had lower educational level (9.11±3.58 × 12.82±3.06) and a greater number of changes on MRI (9.44±2.74 × 6.27±2.45). The presence of hyperintensity in the globus pallidus on MRI was more frequent in this group (66.6% vs 9.0%), with OR=5.38 (95% CI 0.85-33.86). Conclusion: Global cognitive impairment was prevalent in this sample of patients with WD and was associated with low educational level, number of changes on MRI and MRI hyperintensity in the globus pallidus.

RESUMO Embasamento: Pacientes com doença de Wilson (DW) apresentam comprometimento cognitivo, principalmente de funções executivas. Existem dúvidas sobre quais outros fatores poderiam estar associados ao declínio cognitivo global nesses pacientes. Objetivo: Avaliar quais fatores estão associados ao pior desempenho em teste cognitivo global em pacientes com DW. Métodos: Vinte pacientes com DW em tratamento regular foram submetidos à avaliação cognitiva com os seguintes testes: Mini-Exame do Estado Mental, escala de demência de Mattis (DRS), fluência verbal, bateria cognitiva breve, desenho do relógio, bacteria de avaliação frontal, Stroop, teste de seleção de cartões de Wisconsin, Hopper, Cubos e ao questionário de Pfeffer. As alterações em RM foram quantificadas. Pacientes com desempenho alterado na DRS foram comparados aos pacientes com desempenho normal. Resultados: Nove pacientes apresentavam desempenho alterado na DRS. Eles apresentavam menor nivel educacional (9,11±3,58 × 12,82±3,06 anos, respectivamente) e maior quantidade de alterações na RM (9,44±2,74 × 6,27±2,45). A presença de hipersinal no globo pálido na RM foi mais frequente nesse grupo (66,6% × 9,0%), com OR=5,38 (IC 95% 0,85-33,86). Conclusão: Alterações cognitivas globais foram frequentes nesta amostra de pacientes com DW e se associaram à baixa escolaridade, quantidade de alterações em RM e a hipersinal no globo pálido à RM.

Correlation of computed tomography, magnetic resonance imaging and clinical outcome in acute carbon monoxide poisoning / Correlação de tomografia computadorizada, ressonância magnética e resultados clínicos em intoxicação aguda por monóxido de carbono

Abstract Background and objectives: Carbon monoxide is a toxic gas for humans and is still a silent killer in both developed and developing countries. The aim of this case series was to evaluate early radiological images as a predictor of subsequent neuropsychological sequelae, following carbon monoxide poisoning. Case 1: After carbon monoxide exposure, early computed tomography scans and magnetic resonance imaging findings of a 52-year-old woman showed bilateral lesions in the globus pallidus. This patient was discharged and followed for 90 days. The patient recovered without any neurological sequela. Case 2: In a 58-year-old woman exposed to carbon monoxide, computed tomography showed lesions in bilateral globus pallidus and periventricular white matter. Early magnetic resonance imaging revealed changes similar to that like in early tomography images. The patient recovered and was discharged from hospital. On the 27th day of exposure, the patient developed disorientation and memory impairment. Late magnetic resonance imaging showed diffuse hyperintensity in the cerebral white matter. Conclusion: White matter lesions which progress to demyelination and end up in neuropsychological sequelae cannot always be diagnosed by early computed tomography and magnetic resonance imaging in carbon monoxide poisoning.

Resumo Justificativa e objetivos: Monóxido de carbono é um gás tóxico para os seres humanos, além de ser um assassino silencioso tanto em países desenvolvidos quanto em desenvolvimento. O objetivo desta série de casos foi avaliar as imagens radiológicas iniciais como um preditivo de sequelas neuropsicológicas decorrentes de intoxicação por monóxido de carbono. Caso 1: Após exposição ao monóxido de carbono, os achados iniciais em tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas de uma mulher de 52 anos mostraram lesões em globo pálido bilateralmente. A paciente recebeu alta e foi acompanhada por 90 dias. Recuperou-se sem sequelas neurológicas. Caso 2: Paciente do sexo feminino, 58 anos, exposta ao monóxido de carbono. A tomografia computadorizada mostrou lesões em globo pálido, bilateralmente, e substância branca periventricular. A ressonância magnética inicial revelou alterações semelhantes àquelas em tomografias precoces. A paciente se recuperou e recebeu alta. No 27° dia de exposição, evoluiu com desorientação e perda de memória. Ressonância magnética posterior mostrou hiperintensidade difusa da substância branca cerebral. Conclusão: As lesões da substância branca que progridem para desmielinização e resultam em sequelas neuropsicológicas nem sempre podem ser diagnosticadas em tomografias e ressonâncias iniciais em casos de intoxicação por monóxido de carbono.

Liver transplantion in a patient with rapid onset parkinsonism-dementia complex induced by manganism secondary to liver failure

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7° dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.

As bases neuroanatômicas do comportamento: histórico e contribuições recentes / Neuroanatomical basis of behavior: history and recent contributions

Tendo em vista as mais recentes contribuições, as áreas corticais límbicas - originalmente denominadas em conjunto de grande lobo límbico -, além dos giros do cíngulo e parahipocampal, são constituídas pelas regiões mais posteriores do córtex fronto-orbitário e pelo córtex insular. Em contraposição ao restante do córtex cerebral, que se projeta sobre os gânglios da base (particularmente sobre as porções mais dorsais e mais extensas do striatum, constituídas fundamentalmente pelo núcleo caudado e pelo putame), as áreas corticais límbicas se caracterizam por se projetarem principalmente sobre o hipotálamo e também sobre a porção mais ventral do striatum (principalmente sobre o núcleo accumbens). Uma vez que todo o striatum se projeta para o globo pálido - e este para o tálamo, que se projeta para o córtex cerebral, constituindo-se, assim, circuitos córtico-subcorticais reentrantes -, tem-se que, enquanto as alças relacionadas com o striatum e o pallidum dorsais são responsáveis por atividades e rotinas motoras, as alças relacionadas com o striatum e o pallidum ventrais caracterizam circuitos córtico-subcorticais reentrantes e segregados que se relacionam particularmente com funções comportamentais. A amígdala estendida (amígdala centromedial, componente dorsal ou estria terminal, componente ventral e núcleo da estria terminal), por sua vez, também recebe aferências de todas as áreas corticais límbicas, é particularmente modulada pelas áreas corticais pré-frontais e, ao invés de se projetar sobre o striatum, projeta-se diretamente sobre o hipotálamo e o tronco encefálico. Ao receber também conexões diretas do tálamo, a amígdala estendida pode ainda desencadear respostas principalmente autonômicas, de forma inespecífica, porém rápida, através da ativação de centros do tronco encefálico. Os sistemas macro-anatômicos fronto-basais, estriatal-palidal ventral e amígdala estendida, em conjunto com o núcleo basal de Meynert e com o sistema septo-banda...

Considering the most recent contributions, the limbic cortical areas, originally known as the greater limbic lobe, besides the cingulated and the parahippocampal gyri also includes the insula and the posterior orbital cortex. In contrast to the nonlimbic cortical areas that project to the basal ganglia (particularly over the dorsal aspects of the striatum, constituted by the caudate nucleus and by the putamen), the limbic cortical areas are characterized by projecting to the hypothalamus and also to the ventral striatum (particularly to the nucleus accumbens). Once all the striatum projects to the globus pallidus which projects to the thalamus and then to the cortex, generating cortical-subcortical reentrant circuits, while the dorsal striatum and pallidum related cortico-subcortical loops are involved with motor activities, the ventral cortical-striatal-pallidal system is particularly related with behavior functions. The extended amygdala (central medial amygdala, stria terminalis or dorsal component, ventral component, and bed nucleus of stria terminalis) receives inputs primarily from the limbic cortical areas, is particularly modulated by the prefrontal cortex, and receives also direct connections from the thalamus that enables the amygdala to generate nonspecific and quick responses through its projections to the hypothalamus and to the brainstem. The ventral striatal-pallidal and the extended amygdala are then two basal forebrain macro-anatomical systems, that together with the basal nucleus of Meynert and with the septal-diagonal band system, constitute the main structures that are particularly connected with the limbic cortical areas, and that altogether project to the hypothalamus and to the brainstem which give rise to the autonomic, endocrine and somatosensory components of the emotional experiences, and that regulate the basic activities of drinking, eating, and related to the sexual behavior.

Acoustic voice assessment in Parkinson's disease patients submitted to posteroventral pallidotomy

O uso prolongado da levodopa na doença de Parkinson (DP) pode ocasionar alterações em seu rendimento e possibilitou o interesse no ressurgimento da palidotomia. Contudo, complicações pós-operatórias podem ocorrer. OBJETIVO: O presente estudo tem por objetivo avaliar alguns parâmetros acústicos da voz de pacientes com DP pré e pós a realização da palidotomia posteroventral METODO: foram avaliados 12 pacientes com PD submetidos a avaliação neurológica e da voz durante as fases off e on do uso da levodopa, nos momentos pré-operatório, no primeiro e no terceiro mês pós-operatório. Os pacientes foram avaliados com base na escala UPDRS - item motor - e por meio dos parâmetros acústicos da voz - f0, NHR, jitter, PPQ, Shimmer, APQ (usando o software MDVP - Kay Elemetrics - 3700). RESULTADOS: Na fase off o escore UPDRS revelou tendência de melhora no 1º pós-operatório e na fase on piora. Os parâmetros acústicos shimmer e APQ apresentaram melhora. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a palidotomia resulta em discreta melhora no uso funcional da comunicação dos pacientes com DP.

Bilateral pallidotomy for generalized dystonia

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58 percent was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure

Motor performance after posteroventral pallidotomy and VIM-thalamotomy in Parkinson's disease: a 1-year follow-up study

Twenty-three patients with Parkinson's disease underwent stereotactic surgery. To study the long-term motor performance, the patients were evaluated at the pre-operative period and at the 1st, 3rd, 6th, and 12th post-operative months, with the following scales: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) motor score and Larsen's Scale for Dyskinesias. The patients under levodopa therapy were assessed both in "on" and "off" periods. Fourteen unilateral ventrolateral thalamotomies (VLT), 4 unilateral posteroventral pallidotomies (PVP), 2 bilateral PVP, and 3 VLT with contralateral PVP were performed. The motor improvement was significant and long-lasting in the "off" period, except for 2 patients. The "on" period quality improved, mainly due to the control of dyskinesias. The improvement of dyskinesias was long-lasting for the majority of the patients. There was no significant decrease in the levodopa dose. Three patients showed permanent complications, but none was severe

Alteraçöes da cogniçäo apóspalidotomia para tratamento da doença de Parkinson / Alteration of cognition after pallidotomy for treatment of Patkinson's disease

Nos últimos anos assistimos ao ressurgimento mundial da palidotomia como opção terapêutica para os pacientes parkinsonianos, em conseqüência de um crescente desânimo frente à progressiva perda de eficácia clínica do tratamento medicamentoso conservador e às dificuldades com os seus efeitos colaterais. Os resultados obtidos não deixam dúvidas quanto à eficácia do procedimento para melhorar a atividade motora do paciente parkinsoniano e para a redução das discinesias associadas ao uso da levodopa. No entanto, não estão bem definidas as seqüelas cognitivas que podem advir desta cirurgia, considerando a participação dos núcleos da base no processamento de diversas atividades cognitivas, através da integração com os lobos frontais via circuitos fronto-subcorticais. Com o objetivo de determinar quais as seqüelas cognitivas relacionadas a este procedimento cirúrgico, realizamos estudo neuropsicológico evolutivo de 20 pacientes submetidos à palidotomia unilateral ou bilateral simultânea. Foram aplicadas escalas funcionais e de estadiamento da doença de Parkinson, escala para detecção de depressão, e utilizados testes neuropsicológicos visando detectar mudanças na atenção, linguagem, memória, flexibilidade cognitiva, integração visuomotora e formação de conceitos. As escalas e os testes foram aplicados no período pré-operatório, após dez dias da cirurgia e no terceiro mês do pós-operatório. Através da análise dos nossos dados, podemos comprovar o efeito benéfico da palidotomia sobre a atividade motora do paciente, à medida que houve melhora acentuada de todos os índices nas escalas neurológicas utilizadas para medir a capacidade motora dos pacientes. Observamos ainda efeito benéfico da palidotomia sobre o humor dos pacientes, evidenciada pela queda no escore da escala de depressão, e provavelmente associada à melhora da qualidade de vida adquirida com a melhor atividade motora que a cirurgia propicia, A seqüela cognitiva persistente esteve associada à área da linguagem e ocorreu nos pacientes submetidos à palidotomia bilateral simultânea. Alterações transitórias das funções cognitivas ocorreram tanto com a palidotomia direita, dificuldade de realizar cálculos, como com a palidotomia esquerda, cujos pacientes apresentaram redução da fluência verbal. Paralelamente aos déficits cognitivos citados, observamos melhora, a médio prazo, da capacidade de integração vlsuomotora e espacial dos pacientes. Consideramos a palidotomia unilateral um...(au)

Complicaciones en el tratamiento neuroquirúrgico de los trastornos del movimiento / Complications in the neurosurgical treatment of the movement disorders

Es sabido que lesiones a nivel del talamo o globus palidus pueden aliviar los trastornos de movimiento, pero lograr esto en forma segura y eficaz requiere de de una precisa localización del blanco a lesionar. Reportamos las complicaciones quirúrgicas encontradas utilizando una técnica de localización anatómica para producir 121 lesiones talamicas y palidades en 79 pacientes consecutivos, durante un lapso de tres años. No hubo mortalidad perioperatoria aún cuando hubo un fallecimiento tardio indirectamente relacionado a la cirugía. El riesgo de hemorragia fue de 3.3 por ciento por cada lesión hecha. La localización anatómica ofrece una forma relativamente sencilla de identificar los blancos para neurocirugia funcional, con complicaciones comparables a aquellas publicadas en la literatura

Talamotomia e palidotomia estereotáxica com planejamento computadorizado no tratamento da doença de Parkinson / Stereotaxic thalamotomy and pallidotomy with computerized planning in Parkinson's disease: short-term evaluation of motor function in 50 patients

Estudamos o desempenho motor de 50 pacientes com doença de Parkinson submetidos à cirurgia estereotáxica com planejamento computadorizado, sem ventriculografia (talamotomia ventro-lateral e/ou palidotomia póstero-ventral) antes e 1 mês após o procedimento cirúrgico. Foram realizadas 27 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 10 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 6 PPV bilaterais, e 7 TVL associadas à PPV. A avaliaçao motora foi feita com a Escala Unificada para Doença de Parkinson, escore motor, nos períodos on e off. No total, houve melhora do escore motor em todos os grupos. A melhora das discinesias foi observada predominantemente no hemicorpo contralateral à cirurgia, no grupo das palidotomias. Dos 50 pacientes, 16 (32 por cento) apresentaram complicaçoes pós-operatórias, 9 destes (56,25 por cento) se recuperaram totalmente, 6 (37,25 por cento) mostraram melhora parcial, e 1 (6,25 por cento) nao apresentou melhora dentro do primeiro mês. Os resultados foram considerados satisfatórios, e a análise desses dados a longo prazo indicará se os benefícios sao duradouros.

Preliminary results in surgery of Parkinson's disease

The authors present the preliminary results of 20 patients selected to be operated on between January 1996 and April 1997. These patients presented one of the present indications for stereotactic posteroventral pallidotomy (PVP), such as: rigidity, akinesia/bradykinesia, gait dysfunction, drug induced dyskinesias and tremor. Every patient of this protocol was evaluated by: UPDRS score, Schwab and England scale, Hoehn and Yahr Staging Scale before and after surgery. The results in 3 months showed a remarkable improvement after PVP (P<0.01) in all functional assessments, except for facial expression, speech and posture. The morbidity was 5 per cent. 5 patients (25 per cent) who were in Hoehn and Yahr 5 underwent a bilateral simultaneous PVP. In 5 patients (25 per cent), who had tremor, during the PVP, VIM thalamotomy was added. These preliminary results suggest that PVP is highly effective for PD symptoms.

Enfermedad de hallervorden-spatz: manifestaciones clínico-radiológicas

Se presenta el caso de una paciente de 18 años con diagnóstico de enfermedad de Hallervorden-Spatz cuya sintomatología neurológica progrsiva con movimientos anormales en miembros inferiores y superiores, disartria y deterioro mental se inicio desde la edad de 4 años. El examen de resonancia magnética que demuestra depósitos de hiero anormales en los globos pálidos y en la sustancia nigra confirma la impresión clínica de la enfermedad

Enfermedad de Parkinson: de la palidotomia a la levodopa y de vuelta a lapalidotomia / Parkinson's disease: from pallidotomy to L-dopa and back to pallidotomy

Hasta el advenimiento de la L-dopa en la terapéutica de la enfermedad de Parkinson idiopática (EP) a fines de la década del `60, el tratamiento estaba limitado al uso de drogas anticolinérgicas y diversas técnicas quirúrgicas dirigidas a lesionar el globo pálido, ansa lenticularis y tálamo. La L-dopa, asociada luego a inhibidores de la dopa-decarboxilasa periférica y agonistas dopaminérgicos hizo que la cirugía pasara a segundo plano hasta casi desaparecer. Sin embargo, la progresión de la enfermedad con fluctuaciones motoras y la aparición de efectos secundarios de la medicación (movimientos involuntarios anormales), hicieron que la cirugía retomara un rol protagónico. La epidemia de intoxicación con MPTP en adictos a la heroína permitió obtener un modelo experimental de la EP y se transformó en el punto de partida de una enorme cantidad de información sobre la fisiopatología de los circuitos de ganglios basales, los neurotransmisores implicados y la caracterización de subtipos de receptores dopaminérgicos, gabaérgicos y glutamatérgicos involucrados en el control motor. Esta información, en el contexto de los modernos métodos de cirugía estereotáxica apoyados por neuroimágenes permitió reformular los antiguos procedimientos sobre pálido y tálamo. Adicionalmente, la guía neurofisiológica intraoperatoria ayudó considerablemente a la localización del blanco buscado lo cual dio origen a resultados altamente significativos en la mejoría sintomática de la EP incluyendo las disquinesias inducidas por L-dopa.