Mielite transversa por Zika vírus em paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - relato de caso em Manaus - AM / Transverse myelitis by Zika virus in patient with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) - case report in Manaus - AM

Objetivo: Relatar caso clinico de uma paciente com Mielite Transversa diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico e Zika Vírus. Relato de Caso: Paciente diagnosticada em Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) com nefrite lúpica classe IV há 15 anos em remissão, iniciou quadro de mialgia difusa prejudicando deambulação. Após melhora espontânea do quadro, paciente permaneceu com queixa de astenia e cefaleia intensa unilateral esquerda recorrente, evoluindo com síncope, paraparesia em membro inferior em caráter progressivo ascendente seguido de crise convulsiva tipo tônico clônico generalizado de inicio disruptivo. Um primeiro exame do liquor cefalorraquidiano (LCR) foi solicitado, sem evidência de alteração na analise bioquímica simples. Outras alterações laboratoriais foram identificadas, além do método de reação em cadeia de polimerase (PCR) para Zika vírus na urina e liquor cefalorraquqidiano (após recoleta) detectáveis. Foram detectadas alterações à ressonância magnética compatíveis com mielite transversa. A investigação etiológica durou dois meses e meio, com duas internações no período. Apesar das manifestações neurológicas do Zika Vírus serem ordinariamente inespecíficas, raras e brandas, não se deve desconsiderar a hipótese diagnostica de mielite transversa em área endêmica para arboviroses com manifestações neurológicas mesmo após liquor cefalorraquidiano e outros exames inespecíficos com o achado clínico, considerando paciente remissiva do quadro de lupus eritematoso sistêmico há 15 anos

Objective: case report of a patient with transverse myelitis diagnosed with systemic lupus erythematosus and zika Virus. Case report: Patient diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with class IV lupus nephritis for 15 years in remission, begins to have diffuse myalgia, impairing walking. After spontaneous improvement of the condition, the patient remained complaining of asthenia and recurrent left unilateral severe headache, evolving with syncope, progressive ascending paraparesis in the lower limb, followed by a generalized tonic clonic seizure type of disruptive onset. A first examination of the cerebrospinal fluid (CSF) was requested, without evidence of alteration in the simple biochemical analysis. Other laboratory alterations were identified, in addition to the polymerase chain reaction (PCR) for detectable Zika virus in urine and cerebrospinal liquor (after collection). Changes were detected on magnetic resonance imaging (MRI) compatible with transverse myelitis. The etiological investigation lasted two and a half months, with two hospitalizations in the period. Although the neurological manifestations of Zika Virus are ordinarily nonspecific, rare and mild, the diagnostic hypothesis of transverse myelitis in an endemic area for arboviruses with neurological manifestations should not be disregarded even after cerebrospinal fluid and unspecific with the other clinical, remissive of the clinical picture lupus erythemasous systemic 15 years ago.

Mielitis Transversa Análisis Clínico y Revisión de Caso / Transverse Myelitis, Clinical Analysis and Case Review

Resumen: La mielitis transversa es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante aguda o subaguda que se desarrolla en ausencia de afectación neurológica previa y compromete las vías sensitiva y motora además del control autónomo de la medula espinal. El cuadro se presenta como un dolor lumbar localizado, parestesias de inicio súbito en miembros inferiores con pérdida de la sensibilidad y paraparesia que puede evolucionar a paraplejia a lo que se suma comúnmente la disfunción vesical e intestinal; la coordinación y la sensibilidad de los miembros superiores también puede verse comprometida La incidencia de esta patología es baja, en los Estados Unidos oscila entre 14.000 casos nuevos en el año, de los cuales 33.000 persisten con secuelas. Afecta a hombres, mujeres y niños de todas las razas por igual, presentándose con más frecuencia entre los 10-19 años y los 30-39 años de edad. El diagnóstico diferencial incluye: síndrome de Guillain-Barré, compresión medular por tumores, mielopatías de origen vascular, esclerosis múltiple, neuromielitis óptica entre otros. El diagnóstico se basa en la presunción clínica, ante la cual debe solicitarse una resonancia magnética de manera urgente. El siguiente paso es realizar una punción lumbar para estudio en líquido cefalorraaquídeo (LCR) de células blancas, IgG y albúmina. El tratamiento de la mielitis transversa va encaminado hacia la resolución del proceso inflamatorio a nivel medular y la detención del avance del mismo.

Abstract Transverse myelitis is an acute or subacute inflammatory demyelinating disease that develops in the absence of previous neurological involvement and compromises the sensory and motor pathways in addition to the autonomous control of the spinal cord, the table is presented as a localized back pain, sudden paresthesia in lower limbs with loss of sensation and paraparesis which may progress to paraplegia commonly associated with bladder and bowel dysfunction; coordination and sensitivity of the upper limbs may also be compromised The incidence of this disease is low, in the United States ranges from 14,000 new cases per year of which 33,000 remain with sequelae. It affects men, women and children of all races equally predominantly between 10-19 years and 30-39 years of age. Differential diagnoses include Guillain- Barré syndrome, compression by spinal cord tumors, vascular myelopathy, multiple sclerosis, neuromyelitis óptica spectrum diseases amongst others. Diagnosis is based on clinical suspicion upon which an MRI should be requested urgently, the next step is to perform a lumbar puncture to study CSF white cell count, IgG and albumin. The treatment of transverse myelitis is aimed towards resolution of the inflammatory process in the spinal cord and avoiding neural deficit progression.

Mielitis parcial excéntrica como primera manifestación de trastornos del espectro de neuromyelitis óptica: presentación de casos y revisión de la literatura / Eccentric partial myelitis as the first manifestation of optic neuromyelitis spectrum disorders

RESUMEN El entendimiento de las caracteristicas clínicas del espectro de trastornos de Neuromielitis óptica (NMOSD) con mielitis parcial y neuritis óptica típica ha ampliado el diagnóstico en casos atípicos. Presentamos el caso de una mujer de 47 años que debuta con neuritis óptica atípica y mielitis parcial. Resonancia magnética cerebral y órbitas con realce de nervio óptico, quiasma óptico y tracto óptico derecho, de columna cervical y torácica contrastada con mielitis parcial a nivel C4 y T2. Fue tratada con bolos de metilprednisolona y plasmaferesis, con buena respuesta clínica. Se realizó anticuerpos aquaporina 4 sérico positivos.

SUMMARY The understanding of the clinical characteristics of the spectrum of optic neuromyelitis disorders (NMOSD) with partial myelitis and typical optic neuritis has extended the diagnosis in atypical cases. We present the case of a 47-year-old woman who debuts with atypical optic neuritis and partial myelitis. Magnetic resonance imaging and orbits with optic nerve enhancement, optical chiasm and right optic tract, cervical and thoracic spine contrasted with partial myelitis at level C4 and T2. I t was treated with boluses of Methylprednisolone and plasmapheresis, with good clinical response. Aquaporina 4 Serum positive antibodies were performed.

Potential role of dengue virus, chikungunya virus and Zika virus in neurological diseases

This study showed that laboratory markers of recent infection by dengue, Zika or chikungunya arboviruses were detected in the biological samples of approximately one-third of patients with encephalitis, myelitis, encephalomyelitis or Guillain-Barré syndrome, in a surveillance programme in Piauí state, Brazil, between 2015-2016. Fever and myalgia had been associated with these cases. Since in non-tropical countries most infections or parainfectious diseases associated with the nervous system are attributed to herpesviruses, enteroviruses, and Campylobacter jejuni, the present findings indicate that in tropical countries, arboviruses may now play a more important role and reinforce the need for their surveillance and systematic investigation in the tropics.

Respuesta autoinmune en individuos infectados por el virus ZIKA (RAIZ) / Autoinmune response in people infected with ZIKA viruS (RAIZ)

En el presente artículo se presenta una revisión de los principales resultados del proyecto RAIZ, acrónimo de "Respuesta autoinmune en individuos infectados por el virus Zika", originado por dos eventos mutuamente relacionados, la asociación entre un virus emergente en el continente, el virus Zika (vZika), y una enfermedad neuromuscular poco prevalente en Colombia, el síndrome de Guillain-Barré. Después de la llegada del virus al país se observó que las zonas donde se reportaban brotes del virus, se documentaba un aumento en los casos de síndrome de Guillain-Barré y otros síndromes neurológicos, que generó un gran interés para entender los mecanismos subyacentes de la infección asociados con autoinmunidad neurológica. Mediante la realización del primer estudio de casos y controles de Zika, Guillain-Barré y otros síndromes neurológicos, se comprobó dicha asociación en Colombia. A lo largo del proyecto, además, se investigaron los principales mecanismos asociados, mediante estudios de seroprevalencia de otras infecciones, inmunológicos y genéticos

This article presents a review of the main results of the RAIZ project, acronym of "Autoimmune response in individuals infected with the Zika virus", originated by two mutually related events: the association between an emerging virus on the continent, the Zika virus (vZika), and a neuromuscular disease not very prevalent in Colombia, the Guillain-Barré syndrome. After the arrival of the virus in the country it was observed that in the areas of outbreaks an increase of cases of Guillain-Barré syndrome and other neurological syndromes was documented, which generated a great interest in the understanding of the underlying mechanisms of the infection associated with neurological autoimmunity. By conducting the first case-control study on Zika, Guillain-Barré and other neurological syndromes in Colombia, the association was verified. Throughout the project, the main associated mechanisms were addressed through analyses of other infections, immunological analysis and the first genome-wide association study

Mielitis transversa longitudinal extensa: similares presentaciones, diferentes etiologías / Longitudinal transverse myelitis: similar presentations, different etiologies

La mielitis transversa longitudinal extensa (MTLE) se define como lesión de la médula espinal con una extensión de tres o más cuerpos vertebrales. La presentación clínica dependerá del área anatómica afectada incluyendo paraparesia, paraplejia, parestesias o pérdida sensorial en diferentes modalidades, síntomas urinarios entre otros. Sus etiologías son diversas como ser procesos metabólicos, tóxicos, inflamatorios, infecciosos. En el presente artículo describimos tres interesantes casos clínicos de MTLE. El primero una paciente joven con neuromielitis óptica; el segundo una paciente con neurosarcoidosis y el último caso un paciente con mielopatía tóxica producida por abuso de óxido de nitrógeno. Todos ellos con presentación clínica y radiológica similar resaltando la importancia de la obtención de una buena historia clínica.

Longitudinal extensive transverse myelitis (LETM) is defined as a spinal cord lesion that compromise 3 or more vertebral segments. Clinical presentation varies and will depend on the anatomical area that is compromised including paraparesis, paraplegia, paresthesia or sensory loss of any modalities and urinary or bowel symptoms. The etiologies are several such as toxic - metabolic abnormalities, inflammatory or infectious. Here in we present three interesting cases of LETM; the first case is a young patient with neuromyelitis optica; the second a case of neurosarcoidosis and the last case a toxic myelopathy secondary to nitrous oxide abuse. All of them with similarities in their clinical and radiologic presentation but with different etiologies highlighting the importance of obtaining a good medical history.

Mielitis transversa aguda en un viajero / Acute transverse myelitis in a traveler

La mielitis transversa aguda se define como un trastorno neuroinmune adquirido de la medula espinal, que ocurre como consecuencia de un evento primario o relacionado a enfermedades inflamatorias autoinmunes, infecciosas o post infecciosas. Entre los agentes etiológicos infecciosos se destaca Borrelia spp., antropozoonosis transmitida por garrapatas de la familia ixodidae. Los pacientes con enfermedad de Lyme desarrollan, entre un 10 a un 15%, manifestaciones neurológicas. El espectro clínico suele ser variado e incierto. Entre las manifestaciones clínicas de la neuroborreliosis de Lyme, la mielitis transversa aguda ha sido reportada entre el 4 al 5%. Se describe el caso de un viajero proveniente de zona endémica de enfermedad de Lyme con encefalomielitis secundaria a infección aguda por Borrelia burgdorferi que presentó resolución completa de los síntomas luego de finalizar el tratamiento antibiótico.

Acute transverse myelitis is defined as an acquired neuroimmune disorder of the spinal cord, which occurs as a consequence of a primary event, or directly related to an autoimmune inflammatory disease, an infectious or post-infectious disease. Amongst infectious etiologies, Borrelia spp., a tick-bourne anthropozoonosis of the ixodidae family, prevails. Approximately 10 to 15% of patients with Lyme disease undergo neurologic manifestations, with an assorted and uncertain array of clinical syndromes. Transverse myelitis accounts for up to 5% of Lyme neuroborreliosis. We describe the case of a traveler from endemic zone for Lyme disease, with encephalomyelitis secondary to acute infection by Borrelia burgderfori, with complete resolution of symptoms after concluding adequate antibiotic treatment.

Mielitis transversa asociada a virus herpes tipo-1 / Associated transverse myelitis herpes virus type -1

La mielitis transversa (MT) es un proceso inflamatorio que involucra áreas restringidas de la médula espinal (ME) ygenera síntomas motores, sensitivos y autonómicos. El término mielitis transversa aguda estaba reservado para los casos idiopáticos, pero en la actualidad se usa para abarcar el síndrome clínico general, así se desconozca su etiología.El virus herpes simple raramente se ha reportado como causa de mielitis. En pacientes inmunosuprimidos se ha encontrado que el virus herpes tipo 1 causa encefalitis y el herpes tipo 2 causa con mayor frecuencia mielitis.Aunque muchos pacientes presentan secuelas, un diagnóstico y tratamiento oportunos; combinando terapia antiviraly esteroides; disminuye el daño del sistema nerviosos central y mejoran la calidad de vida.

Transverse myelitis is an inflammatory process who involved restricted areas of the spinal cord causing motor,sensory and autonomic symptoms. The term acute transverse myelitis was reserved for idiopathic cases, but currently is used for the entire clinical syndrome include there of unknown cause.The herpes simplex virus has been rarely reported as a cause of myelitis.In Inmunosupressed patients the Herpes type 1 virus causes encephalitis and type 2 herpes most often cause myelitis.Although many patients have sequels, early diagnosis and treatment; combining antiviral therapy and steroids;decreases central nervous system damage and improved the quality of life.

Diagnóstico diferencial das lesões inflamatórias e infecciosas do cone medular utilizando a ressonância magnética / Magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of infectious and inflammatory conus medullaris lesions

The conus medullaris is frequently affected by inflammatory and infectious lesions which many times are hardly differentiated because of the similarity of their clinical history and physical examination among the different etiologies. Magnetic resonance imaging presents high sensitivity in the detection of these lesions and plays a relevant role in the diagnosis as well as in the evolutive control of the condition. The present pictorial essay with selected cases from the archives of the authors' institution is aimed at demonstrating imaging findings which might help in the diagnosis of a specific etiology amongst inflammatory an infectious conditions and in the differentiation with diseases of neoplastic and vascular etiologies, for example. Findings such as enhancement pattern, presence of cysts, edema and involvement of other regions of the central nervous system are important for this differentiation, and may define a specific etiology as associated with clinical and laboratory tests findings.

O cone medular é frequentemente acometido por lesões de etiologia inflamatória e infecciosa, muitas vezes de difícil diferenciação devido a história clínica e exame físico semelhantes entre as diversas entidades. A ressonância magnética apresenta alta sensibilidade na detecção de lesões no cone medular e tem importante papel no diagnóstico e controle evolutivo. Este ensaio iconográfico com casos selecionados dos arquivos do nosso serviço tem como objetivo demonstrar achados de imagem que possam auxiliar no diagnóstico de uma etiologia específica entre as doenças inflamatórias e infecciosas e na diferenciação com doenças de outras etiologias como neoplasias e causas vasculares. Características como padrão de realce, presença de cistos, edema, além do acometimento de outras regiões do sistema nervoso central são importantes para esta diferenciação, podendo definir uma etiologia específica quando associadas ao quadro clínico e laboratorial.

Meningoencefalomielitis en el curso de una varicela zoster: a propósito de un caso / Meningoencephalomyelitis in the course of a varicella-zoster: a case report

Cuando existe un proceso infeccioso inflamatorio a nivel del sistema nervioso central de cualquier causa, las lesiones no quedan limitadas al lugar primariamente afectado. Actualmente las meningoencefalitis se clasifican en primarias, secundarias y de etiología desconocida. En las secundarias el agente etiológico no afecta directamente el sistema nervioso central sino que lo hace a través de un mecanismo de hipersensibilidad. La varicela es una enfermedad infecciosa contagiosa aguda que se caracteriza por un exantema vesicular generalizado. Causada por el virus varicela–zoster, esta afección puede causar complicaciones neurológicas entre las cuales las más temidas son la encefalitis de evolución fulminante y la mielitis transversa, esta última referida a un síndrome clínico en el cual hay señales de pérdida parcial o total de las funciones neurológicas por debajo de una lesión que, en cuanto a su patología, suele tener una dimensión longitudinal limitada en la médula espinal. Se conoce además que predispone a superinfecciones por estafilococos aureus y estreptococos del grupo A. Se presenta un caso clínico de meningoencefalomielitis en el curso de una varicela zoster que requirió ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General Docente de Morón Capitán Roberto Rodríguez Fernández.

When an inflammatory infectious process at level of the central nervous system of any cause exists, the injuries are not limited to the primarily affected place. Nowadays the meningoencephalitis is classified in primary, secondary and unknown aetiology. In secondary the etiologic agent does not affect the central nervous system directly but that does through a hypersensitivity mechanism. Chickenpox is an acute contagious infectious disease that is characterized by a generalized vesicular exanthema. Etiologically caused by varicella-zoster virus, this affection can cause neurological complications. The most feared complications are the encephalitis of sudden evolution and transverse myelitis, this last one referred to a clinical syndrome in which there are signals of partial or total loss of neurological functions below an injury that as far as its pathology usually has a limited longitudinal dimension in the spinal cord. It also knows that predispose to super infection by staphylococcus aureus and group A Streptococcus. A clinical case of meningoencephalomyelitis is presented in the course of a varicella zoster that it required admission in the intensive care unit from General Teaching Hospital, in Moron Capitán Roberto Rodríguez Fernández.

Postpartum complicated by transverse myelitis / Postparto complicado por mielitis transversa

Transverse myelitis is a very rare neurological condition associated with immunologic and infectious conditions causing interruption of the neuroanatomical pathways in a transverse plane in the spinal cord. Herein is described the fatal case of a patient that developed transverse myelitis after a Caesarean delivery, probably related to the epidural analgesia.

La mielitis transversa es un trastorno neurológico poco común, asociado con problemas inmunológicos e infecciosos que causan interrupciones de las vías neuroanatómicas en el plano transversal de la médula espinal. Aquí se describe el caso fatal de una paciente que desarrolló mielitis transversal luego de un parto con cesárea, probablemente en relación con la anestesia epidural.

Neuromielitis óptica tratada inicialmente como esclerosis múltiple: a propósito de un caso / Neuromyelitis optica initially treated as multiple sclerosis: a propos a case

Introducción: El síndrome de Devic o neuromielitis óptica (NMO) es una entidad clínica infrecuente autoinmune, desmielinizante e inflamatoria que se caracteriza por la presencia de hallazgos clínicos, imagenológicos y de laboratorio que evidencian neuritis óptica, mielitis aguda con lesión longitudinal de más de tres segmentos medulares y seropositividad para anticuerpos IgG específicos para el canal de acuaporina 4. Caso: Presentamos el caso de una mujer de 28 años con diagnóstico inicial de Esclerosis múltiple de hace 14 meses, quien consulta al servicio de urgencias del Hospital Universitario San Jorge de Pereira por disminución progresiva de la fuerza en miembros inferiores y retención urinaria con cinco días de evolución. Como antecedentes refiere neuritis óptica bilateral en tratamiento con Interferón Beta, con pobre mejoría clínica y corticoide parenteral para los cuadros agudos. Se realiza resonancia magnética de columna vertebral que reporta columna lumbar sin alteraciones y columna dorsal con mielopatía en los segmentos T5-T8, posible desmielinización. Cuadro hemático, química sanguínea, Proteína C Reactiva, complemento C3 y C4 dentro de los rangos normales. Discusión: La presentación aislada de neuritis óptica como debut en un cuadro clínico nos lleva a sospechar inicialmente en una enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple, lo que puede alterar el manejo inicial de los pacientes con neuromielitis óptica de base.

Background: Devic’s syndrome or neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune, inflammatory and demyelinating uncommon clinical entity characterized by the presence of clinical, imagining and laboratory evidence of optic neuritis, acute myelitis with longitudinal injury in more than three spinal segments and finally, NMO IgG seropositive for antibodies specific for the aquaporin channel 4. Case: We report a 28 years old woman diagnosed with multiple sclerosis 14 months ago, who consulted to emergency of Hospital Universitario San Jorge from Pereira by progressive reduction of strength in lower extremities and unrinary retention with duration of five days. She had a history of bilateral optic neuritis in treatment with interferon Beta 1-B, with poor clinical improvement, and parenteral corticosteroid for acute symptoms. Is performed a spinal Magnetic Resonance Imaging (MRI) reported a lumbar spine without changes and a dorsal spine with myelopathy in segments T5-T8, possible demyelinitation. Blood count, blood chemistry, C Reactive Protein, complement C3 and C4 within normal ranges. Discussion: The presentation of isolated optic neuritis as a clinical debut leads us to suspect initially in a demyelinating disease, multiple sclerosis type which can alter the initial management of patients with NMO.

Mielitis transversa aguda idiopática recurrente: reporte de un caso / Idiopathic recurrent acute tranverse myelitis: a case report

Introducción: La mielitis transversa aguda (MTA) es un síndrome caracterizado por injuria transversal de la médula espinal que produce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfunción autonómica. Cuando la MTA es secundaria a neuromielitis óptica (NMO), esclerosis múltiple (EM), infecciones o enfermedades del tejido conectivo pueden tener un curso recurrente. Por el contrario, la MTA idiopática es generalmente monofásica; sin embargo, se han descrito pequeñas series de MTA idiopática recurrente (MTA-IR) cuya nosología es controversial. Caso clínico: Mujer de 67 años, que desarrolló tres episodios de MTA, todos ellos caracterizados por disminución progresiva de la fuerza muscular en extremidades inferiores asociado a disminución de la sensibilidad con nivel sensitivo e incontinencia urinaria. Las imágenes de resonancia magnética de cada episodio mostraron signos de inflamación del cordón medular: en la primera, desde el segmento medular C2 hasta D9, en la segunda desde D5 hasta D9 y en la tercera desde D7 hasta D9. La evolución clínica, los resultados de las pruebas en sangre, líquido cefalorraquídeo y estudios de neurofisiología descartaron etiologías infecciosas, enfermedades del tejido conectivo, NMO y EM. Conclusión: Los hallazgos confirmaron el diagnóstico de MTA-IR, que parece ser una entidad específica, diferente de la NMO y la EM.

Introduction: Acute transverse myelitis (ATM) is a syndrome characterized by transverse injury of the spinal cord that causes muscle weakness, sensory level and autonomic dysfunction. When it is secondary to neuromyelitis optica (NMO), multiple sclerosis (MS), infection or connective tissue diseases may have a recurrent course. Instead, the idiopathic ATM is usually monophasic. However, there have been small series of recurrent idiopathic ATM (RI-ATM) whose nosology remains controversial. Case report: Woman 67 year old, who developed three episodes of ATM, all characterized by progressive loss of muscle strength in lower limbs associated with decreased sensitivity with sensory level and urinary incontinence. Magnetic resonance imaging of each episode showed signs of inflammation of the spinal cord; at the first, spinal segment from C2 to D9, the second from D5 to D9 and the third from D7 to D9. Clinical evolution, the findings of tests on blood, cerebrospinal fluid and neurophysiological tests ruled out infectious etiologies, connective tissue disease, NMO and MS. Conclusion: The findings confirmed the diagnosis of RI-ATM, which appears to be a specific entity, distinct from the NMO and MS.

Mielitis transversa relacionada con vacunación anti-influenza A(H1N1) / Transverse myelitis associated with anti-influenza A (H1N1) vaccination

La mielitis transversa es una enfermedad inflamatoria que se caracteriza por disfunción de la médula espinal. Las causas reconocidas de mielitis transversa son autoinmunes, enfermedades desmielinizantes, post infecciosas y post vacunales, aunque hasta el 50% de los casos son idiopáticas. Las vacunas contra la rubéola, paperas, rabia y gripe estacional han sido asociadas a diversos trastornos neurológicos, como el Síndrome de Guillain Barré, la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) y la mielitis transversa. Como mecanismo preventivo luego de la pandemia de 2009, en febrero del año 2010 se inició en nuestro país la campaña de vacunación contra la Influenza A (H1N1). Se presenta el caso de una paciente con hipoestesias que aparecieron cuatro días después de haber recibido la vacuna monovalente anti-influenza A (H1N1) y progresaron con evidente nivel sensitivo. La paciente cumplía criterios diagnósticos de mielitis transversa, según el Transverse Myelitis Consortium Working Group. Tuvo remisión de las imágenes de la resonancia magnética y estabilidad clínica sin tratamiento con corticoides. Se discuten aspectos diagnósticos, pronósticos y terapéuticos de esta entidad clínica.

Transverse myelitis is an inflammatory disorder characterized by spinal cord dysfunction. Infectious, autoimmune, postinfectious and postvaccination diseases are the most common recognized causes of transverse myelitis, but near 50% of the cases are finally assumed as idiopathic. Rubeolla, mumps, rabies and influenza vaccines were associated with many neurologic complications, such as Guillain Barré Syndrome, acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and transverse myelitis. As a prevention measure after the 2009 pandemia, in February 2010 a National Campaigne of Vaccination against the Influenza A (H1N1) was started in our country. We report a case of a woman who received a monovalent Influenza A (H1N1) vaccine and four days after, began with sensory symptoms that progressed to a clear defined sensory level. She reached the clinical criteria of transverse myelitis, according to the Transverse Myelitis Consortium Working Group. One month later, the patient remained clinically stable and the MRI showed an improvement of the image without corticosteroids treatment. We discuss diagnostic, prognostic and therapeutic aspects of this clinical entity.

NMO in pediatric patients: brain involvement and clinical expression / NMO en pacientes pediátricos: afectación del cerebro y expresión clínica

OBJECTIVE: To analyze the clinical, neuroimaging characteristics and positivity of the acquaporin water channel (NMO-IgG) in pediatric patients with neuromyelitis optica (NMO). This disorder could have a variable clinical expression. To address such variability, the term NMO spectrum has been suggested. METHOD: We evaluated six pediatric patients, with a median age of 11 years at the time of the study, with the diagnosis of NMO by the Wingerchuck criteria. RESULTS: All the cases exhibited bilateral optic neuritis (ON). Four patients had abnormalities on brain MRI from the onset,although only three of them developed symptoms correlated to those lesions during the course of their disorder. NMO-IgG was positive in 80 percent. CONCLUSION: Optic neuropathy is the most impaired feature in NMO patients. Brain MRI lesions are not compatible with multiple sclerosis and positivity of the NMO-IgG are also present in NMO pediatric patients, confirming the heterogeneity in the expression of this disorder.

OBJETIVO: Analizar las características clínicas y de neuroimagen, y la positividad del canal de agua acuaporin (NMO-IgG) en pacientes pediátricos con neuromielitis óptica (NMO). Este trastorno puede tener una expresión clínica variable. El término espectro de NMO ha sido propuesto para poder incluir la variabilidad. METODO: Evaluamos seis pacientes pediátricos, con una mediana de edad de 11 años al momento del estudio, con el diagnóstico de NMO de acuerdo a los criterios de Wingerchuck. RESULTADOS: Todos los casos exhibían neuritis óptica bilateral (ON). Cuatro pacientes tuvieron anormalidades en la RM cerebral desde el inicio, aunque solo tres de ellos desarrollaron síntomas relacionados con las lesiones durante el curso de la enfermedad. NMO-IgG fue positiva en el 80 por ciento. CONCLUSIÓN: Neuropatía óptica es la característica mayormente observada en los pacientes con NMO. Lesiones cerebrales en la RM cerebral no compatibles con esclerosis multiple y positividad de la NMO-IgG están también presentes en los pacientes pediátricos con NMO; lo cual confirma la heterogeneidad en la expresión clínica de este trastorno.

Optical coherence tomography evaluation of retinal nerve fiber layer in longitudinally extensive transverse myelitis / Avaliação da camada de fibras nervosas da retina na mielite transversal longitudinalmente extensa usando tomografia de coerência óptica

OBJECTIVE: To compare optical coherence tomography (OCT) measurements on the retinal nerve fiber layer (RNFL) of healthy controls and patients with longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) without previous optic neuritis. METHOD: Twenty-six eyes from 26 patients with LETM and 26 control eyes were subjected to automated perimetry and OCT for comparison of RNFL measurements. RESULTS: The mean deviation values from perimetry were significantly lower in patients with LETM than in controls (p<0.0001). RNFL measurements in the nasal quadrant and in the 3-o'clock segment were significantly smaller in LETM eyes than in controls. (p=0.04 and p=0.006, respectively). No significantly differences in other RNFL measurements were found. CONCLUSION: Patients with LETM may present localized RNFL loss, particularly on the nasal side of the optic disc, associated with slight visual field defects, even in the absence of previous episodes of optic neuritis. These findings emphasize the fact that patients with LETM may experience attacks of subclinical optic nerve damage.

OBJETIVO: Comparar as medidas da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) usando a tomografia de coerência óptica (TCO) em indivíduos normais e pacientes com mielite transversal longitudinalmente extensa (MTLE) sem episódio prévio de neurite óptica. MÉTODO: Vinte e seis olhos de 26 pacientes com MTLE e 26 olhos normais foram submetidos à campimetria computadorizada e TCO para comparação das medidas da CFNR. RESULTADOS: Valores do parâmetro desvio médio da campimetria computadorizada foram significativamente menores nos pacientes com MTLE do que nos controles (p<0,001). Medidas da CFNR no quadrante nasal e no segmento 3 horas foram significativamente menores nos olhos dos pacientes com MTLE do que nos olhos normais (p=0,04 e p=0,006, respectivamente). Não foi encontrada diferença significante nas outras medidas da CFNR avaliadas. CONCLUSÃO: Pacientes com MTLE podem apresentar perda localizada da CFNR, particularmente na região nasal do disco óptico, associada a defeitos discretos de campo visual, mesmo na ausência de episódio prévio de neurite óptica. Estes achados sugerem que pacientes com MTLE podem apresentar acometimento subclínico do nervo óptico.

Infección por Mycoplasma pneumoniae y polineuropatía periférica: reporte de caso / Mycoplasma pneumoniae and peripheral neuropathy: a case report

Se trata de una paciente femenina de 9 añoscon antecedentes de asma, que ingresó a launidad de cuidados intensivos por falla respiratoriaaguda secundaria a neumonía adquiridaen la comunidad. Luego de una semana de asistencia respiratoriamecánica tuvo varios intentos fallidosde extubación, por lo cual se le realizó unaelectromiografía en la que se observó un patrónde polineuropatía sensitivo-motora depredominio axonal En el estudio de la etiología de esta polineuropatía,lo único positivo que se encontró fue unaserología cualitativa positiva para Mycoplasmapneumoniae. Infortunadamente, no se estudióla serología cuantitativa y el diagnóstico por PCRno se encuentra disponible en nuestro medio.En este caso, la confirmación es imposible y sólose trata como caso probable al descartar otrascausas autoinmunes, tóxicas e infecciosas depolineuropatía periférica