Malformación linfática quística gigante del hígado: dos casos pediátricos con diferente abordaje quirúrgico / Giant cystic lymphatic malformation of the liver: two pediatric cases with different surgical approach

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Use of sirolimus and sclerotherapy for lymphatic malformations in a developing country: a case series / Uso de sirolimus y escleroterapia para malformaciones linfáticas en un país en vías de desarrollo: una serie de casos

Las malformaciones linfáticas y su manejo no han sido bien descritas en República Dominicana. Es por ello, que el objetivo de este artículo es la presentación de tres casos, con diferentes patrones y necesidades de tratamiento, de modo que sirva como referencia para trabajadores de la salud en países en vías de desarrollo.

Lymphatic malformations and its management are not well described in the Dominican Republic. That is why this article's objective is to present 3 cases, with different patterns and treatment needs, so it will work as a reference for healthcare workers in developing countries.

Revisión de la conducta quirúrgica del linfangioma quístico / Review of cystic lymphangioma´s surgical behavior

Introducción: El linfangioma quístico es un tumor benigno infrecuente del sistema linfático que afecta habitualmente a los infantes. La opción terapéutica ideal es la extirpación quirúrgica. Objetivo: Sistematizar contenidos esenciales relacionados con el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico. Métodos: Se realizó la búsqueda y el análisis de la información en un período de 10 años (2010-2020). Se emplearon las palabras clave: "linfangioma quístico" y "malformación linfática congénita quística", en español e inglés. Se hizo la revisión bibliográfica en un total de 62 artículos publicados en las bases de datos y bibliotecas electrónicas científicas de la salud: PubMed, Google Académico, Pubmed, Medline, Biblioteca Virtual en Salud, LILACS y SciELO, mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote; de ellos se seleccionaron 50 relevantes para el objetivo de la revisión. Resultados: La información se estructuró en los siguientes aspectos: sinonimia y antecedentes históricos, epidemiología, clasificación, patogenia, bases esenciales para el diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. Se identificaron controversias en cuanto a la terapéutica, y se mostraron las imágenes de los infantes diagnosticados y tratados por la autora en su colaboración médica en Angola en 2018. Conclusiones: Se sistematizan las bases esenciales para el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico para que el cirujano general que, en su desempeño profesional, brinda asistencia médico quirúrgica a infantes fuera de Cuba, se empodere de las especificidades de este tumor linfático. También se revela como factible su resección quirúrgica íntegra para evitar recidivas, discapacidad y mejorar la calidad de vida del afectado(AU)

Introduction: Cystic lymphangioma is a rare benign tumor of the lymphatic system that usually affects infants. The ideal therapeutic option is surgical removal. Objective: Systematize essential contents related to the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma. Methods: The search and analysis of information was carried out over a period of 10 years (2010-2020). The keywords "cystic lymphangioma" and "cystic congenital lymphatic malformation" were used in Spanish and English. The bibliographical review was carried out in a total of 62 articles published in the databases and electronic scientific health libraries: PubMed, Google Scholar, Pubmed, Medline, Virtual Library in Health, LILACS and SciELO, through the search and reference manager called EndNote; of these, 50 that were important to the objective of the review were selected. Results: The information was structured in the following aspects: synonym and historical backgrounds, epidemiology, classification, pathogenesis, essential bases for diagnosis, treatment, complications and prognosis. Therapeutic disputes were identified, and images of infants diagnosed and treated by the author in her medical collaboration in Angola in 2018 were shown. Conclusions: The essential bases for the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma are systematized, so that the general surgeon who, in his-her professional performance, provides surgical medical assistance to infants outside Cuba is informed on the specificities of this lymphatic tumor. Its full surgical resection is also revealed as feasible to prevent recurrence, disability and to improve the quality of life of the affected person(AU)

Reporte de Caso Clínico: Linfangioma quístico de epiplón / Case Report: Cystic lymphangioma of the omentum

INTRODUCCIÓN: El linfangioma mesentérico es un tumor quístico congénito, benigno y raro de los vasos linfáticos, que se presenta en menos del 5% de los casos a nivel abdominal. Se presentan con mayor frecuencia durante la infancia. Esta patología se debe considerar como diagnóstico diferencial de abdomen agudo y masas abdominales pediátricas. CASO CLÍNICO: Niño de 6 años de edad, presentó cuadro de dolor abdominal y peritonismo. Presentó febrícula, signo de rebote positivo, además leucocitosis y neutrofilia. Ecografía evidenció abundante líquido libre en abdomen y pelvis. EVOLUCIÓN: Se realizó laparotomía exploratoria, con hallazgo de masa quística dependiente de epiplón mayor, la misma que se resecó. La histopatología fue negativa para malignidad y compatible con linfangioma quístico, la inmunohistoquímica con marcador D2-40 positi-vo. El paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones quirúrgicas y sin evidencia de recurrencia hasta el año de seguimiento. CONCLUSION: El linfangioma quístico mesentérico puede debutar con sintomatología de abdomen agudo, puede también tener una evolución crónica. La resección completa es el tratamiento de elección, actualmente se realizan procedimientos mínimamente invasivos, con resultados favorables. La ecografía es útil para realizar un seguimiento a largo plazo.(AU)

BACKGROUND: Mesenteric lymphangioma is a rare, benign congenital cystic tumor of the lym-phatic vessels, which occurs in less than 5% pf the cases at the abdomen. They appear most often during childhood. This tumor should be considered as a differential diagnosis of acute abdomen and other abdominal masses. CASE REPORT: A 6-year-old boy presented with abdominal pain and peritonism. He presented a low-grade fever, a positive rebound sign, as well as leukocytosis and neutrophilia. Ultrasono-graphy showed abundant free fluid in abdomen and pelvis. EVOLUTION: Exploratory laparotomy was performed, finding a cystic mass dependent on the greater omentum, this mass was resected. Histopathology was negative for malignancy and compatible with cystic lymphangioma, immunohistochemistry was positive for D2-40 marker. The patient evolved favorably without surgical complications and without evidence of recurrence up to one year of follow-up. CONCLUSION: Mesenteric cystic lymphangioma can present with symptoms of acute abdomen, it can also have a chronic evolution. Complete resection is the treatment of choice, currently minimally invasive procedures are performed with favorable results. Ultrasound is useful for long-term follow-up.(AU)

Fístula quilosa posoperatoria / Postoperative chylous fistula

Introducción: La fístula quilosa posoperatoria debida a lesión iatrogénica del conducto torácico es una complicación infrecuente y grave de la cirugía de cabeza y cuello. Objetivo: Describir las opciones de tratamiento de la fístula quilosa cervical posquirúrgica. Caso clínico: Se presenta un paciente de 18 años de edad con diagnóstico de linfangioma quístico de la región lateral izquierda del cuello, intervenido en el Servicio de Cirugía General del Hospital "Mnazi Mmoja", de Zanzíbar, Tanzania. Durante la evolución posoperatoria se constató una fístula quilosa de bajo débito la cual resolvió mediante tratamiento médico. El enfermo egresó curado a los 28 días después de la intervención quirúrgica. Conclusión: El tratamiento conservador es efectivo en la mayoría de las fístulas quilosas cervicales de bajo débito, mientras que en las de débito alto la cirugía ofrece una rápida resolución, aunque no existe consenso en torno al momento ideal para realizarla(AU)

Introduction: Postoperative chylous fistula due to iatrogenic thoracic duct injury is an infrequent and serious complication of head and neck surgery. Objective: To describe the treatment options of postoperative cervical chylous fistula. Clinical case: It was presented an 18-year-old patient with diagnosis of cystic lymphangioma of the left lateral region of the neck, which was removed in the General Surgery Service of the National Hospital Mnazi Mmoja of Zanzibar, Tanzania. During the postoperative evolution, a low-output chylous fistula was found and resolved by medical treatment. The patient withdrew cured at 28 days after the surgical intervention. Conclusion: Conservative treatment is effective in the majority of low-out put cervical chylous fistulas, while in high-debit, surgery offers a rapid resolution, although there is no consensus about the ideal time to perform it(AU)

Linfangioma quístico de recto-sigmoides en un hospital público de Lima, Perú: reporte de caso / Cystic lymphangioma of the rectum-sigmoid in a public hospital in Lima-Peru: case report

RESUMEN Los linfangiomas son lesiones benignas que se deben a una malformación del desarrollo en el sistema linfático que ocurre durante la etapa embrionaria. Son más frecuentes en niños. Pueden encontrarse en cavidad abdominal, siendo la afectación del tracto gastrointestinal en forma ocasional. La presentación clínica es variada, dependiendo de la localización de los linfangiomas, pudiendo tener formas asintomáticas y, en ocasiones, presentarse con dolor abdominal, alteraciones del hábito defecatorio, rectorragia, etc. El diagnóstico se realiza por endoscopía, imágenes auxiliares y se confirma por medio de histología. Presentamos un caso de linfangioma quístico de recto-sigmoides que tuvimos en nuestro hospital; la paciente se presentó con proctalgia, alternancia evacuatoria y rectorragia intermitente. Examen físico sin alteraciones significativas. Durante la colonoscopía, a nivel de recto y sigmoides, se encontró múltiples lesiones protruidas, a modo de protuberancias, cuya superficie era lisa, trasluciente y de coloración azulada, con algunos orificios pseudodiverticulares, a predominio de recto. En la ultrasonografía endoscópica se observó, a nivel del recto, engrosamiento de la submucosa con múltiples imágenes anecoicas, microquísticas, algunas de ellas con tabiques finos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante histopatología, que describe conductos linfáticos dilatados, rodeados de células endoteliales, hallazgos consistentes con linfangioma quístico de recto-sigmoides.

ABSTRACT Lymphangiomas are benign lesions due to a developmental malformation in the lymphatic system that occurs during the embryonic stage. They are more frequent in children. They can be found in the abdominal cavity, being the involvement of the gastrointestinal tract occasionally. The clinical presentation is varied, depending on the location of the lymphangiomas, and may have asymptomatic forms and, occasionally, present with abdominal pain, changes in defecation, rectal bleeding, etc. The diagnosis is made by endoscopy, auxiliary images and is confirmed by histology. We present a case of cystic rectal-sigmoid lymphangioma that we had in our hospital; the patient presented with proctalgia, alternating evacuation and intermittent rectal bleeding. Physical examination was without significant alterations. During the colonoscopy, at the level of the rectum and sigmoids, multiple protruded lesions were found, whose surface was smooth, translucent and bluish in color, with some pseudodiverticular holes, predominantly of the rectum. Endoscopic ultrasound revealed thickening of the submucosa at the level of the rectum with multiple anechoic, microcystic images, some of them with fine septa. The definitive diagnosis was made by histopathology, which describes dilated lymphatic ducts, surrounded by endothelial cells, findings consistent with cystic rectal-sigmoid lymphangioma.

Tratamiento quirúrgico de malformaciones linfáticas en pacientes pediátricos / Surgical treatment for lymphatic malformations in children

Introducción: Los linfagiomas quísticos son malformaciones de los conductos linfáticos los cuales forman cavidades con líquido linfático. Objetivos: Determinar las características clínicas, evolución y complicaciones de los pacientes operados de malformaciones linfáticas localizados en la región de la cabeza y el cuello. Diseño: Estudio observacional descriptivo tipo serie de casos. Metodología: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes operados con resultado de patología compatible con malformaciones linfáticas, en el periodo desde enero 2008 hasta enero del 2017. Resultados: Se encontraron 254 casos que requirieron cirugía, con una media de edad de 1 año y promedio de 2.9 años. La región cervical tuvo la mayor presentación (77.6%) especificamente en la localización supra e infrahioidea unilateral (30.3%). La aparición de tumoración fue el signo más frecuente (98.8%). Se encontraron 5.9% de recidivas para el tratamiento quirúrgico y 8.2% de casos con paresia o parálisis del nervio submandibular como secuelas. 10 casos requirieron traqueostomía y tres pacientes fallecieron por complicaciones posteriores a la cirugía. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico está indicado para los linfangiomas quísticos, minimizando la morbilidad en el paciente y evitando las recidivas futuras.

Introduction: Cystic lymphomas are malformations of the lymphatic ducts, which form cavities with lymphatic fluid. Objective: To determine the clinical characteristics, evolution and prognosis of patients undergoing surgery due to lymphatic malformations located in the head and neck. Design: Case series Methods: The medical records of patients who underwent a lymphatic malformation resection at The Head, Neck and Maxillofacial Surgery Unit, who had a pathological analysis compatible with lymphatic malformations, during the period from January 2008 to January 2017. Results: We found 254 cases that required surgery, with a median age of 1 year and an average of 2.9 years. The cervical region had the highest presentation (77.6%) specifically in the unilateral supra and infrahyoid location (30.3%). The appearance of a tumor was the most frequent sign (98.8%). 5.9% of recurrences were found for surgical treatment and 8.2% of cases with paresis or paralysis of the submandibular nerve as sequelae. 10 cases required tracheostomy and 3 patients died due to complications after surgery. Conclusions: Surgical treatment is indicated for cystic lymphangiomas. It minimizes morbidity and prevents recurrences.

Benign multicystic peritoneal mesothelioma: literature review and update

Benign multicystic peritoneal mesothelioma (BMPM) is a rare peritoneal tumor diagnosed predominantly in pre-menopausal women. Associated risk factors include endometriosis and pelvic inflammatory disease in women, and prior abdominal surgery in both genders. To date, the pathogenesis of this disease remains controversial with possible etiologies, including a neoplastic versus a reactive process. Given the risk factors, some authors believe that this disease is secondary to a reactive process. However, because some studies describe cases where there is no prior surgical history or inflammatory milieu present, and because of this entity's predilection for recurrence, some authors believe the origin to be neoplastic. Some genetic and familial associations have also been reported. Malignant transformation is extremely rare, with only two cases reported in the literature, despite the recurrence potential. Like the etiology, the name of this entity is also controversial. Some authors prefer the term "peritoneal inclusion cyst (PCM)" instead of "benign cystic mesothelioma" and argue that the term mesothelioma should only be used when there is evidence of atypia. Most cases of BMPM are discovered incidentally. Others reflect sequela of tumor mass effect. It appears intra-operatively as large, multi-focal, cystic lesions in the peritoneal and pelvic cavity. Diagnosis is achieved through surgical sampling with histopathological examination. Immunobiologically, BMPM exhibits multiple small cystic spaces with flattened lining containing calretinin positive cells without atypical features, mitotic figures, or tissue invasion. Treatment includes cytoreductive surgery. Here we present a case of BMPM in a 60-year-old male - a rare disease in an uncommon patient population.

Higroma quístico fetal / Fetal cystic hygroma

El higroma quístico congénito o linfangioma es un tumor del sistema linfático, es de origen embrionario y se origina por la obstrucción del drenaje de los sacos linfáticos. Su localización en orden de frecuencia es en las regiones cervical, axilar, intraperitoneal e inguinal, y muy raro como alteración única en el mediastino anterior. Paciente de 32 años de edad, con embarazo 16 sem ± 6 días y reporte de ecografía: Embarazo de 15 sem ± 20 días, normohidramnia, higroma quístico, Ausencia de hueso nasal además de una comunicación interventricular. Paciente en sala de legrado bajo sedación profunda, se obtiene producto de sexo masculino con alteraciones faciales y aumento de volumen en región cervical. Podemos concluir que, el control prenatal es importante realizar para obtener un diagnóstico precoz con examen ecográfico seriado, estudio genético, ecocardiografía fetal y para dar tratamiento quirúrgico es necesario conformar un equipo multidisciplinario.(AU)

The congenital cystic hygroma or lymphangioma is a tumor of the lymphatic system, is of embryonic origin and is caused by the obstruction of the drainage of the lymphatic sacs. Its location in order of frequency is in the cervical, axillary, intraperitoneal and inguinal regions, and very rare as a single alteration in the anterior mediastinum. A 32-year-old patient with a pregnancy of 16 weeks ± 6 days and an ultrasound report: Pregnancy of 15 weeks ± 20 days, normohydramnia, cystic hygroma, Absence of nasal bone in addition to interventricular communication. Patient in curettage room under deep sedation, male product with facial alterations and volume increase in cervical region is obtained. We can conclude that prenatal control is important to obtain an early diagnosis with serial ultrasound examination, genetic study, fetal echocardiography and to give surgical treatment it is necessary to form a multidisciplinary team.(AU)

Cystic lesion of pectoralis minor muscle: learning from mistakes

Hydatidosis is a frequent infestation in large endemic areas, caused by helminths. Primary localization within the muscle or bone tissues is rare. We report the case of a 52-year-old woman with a cystic lesion located in the right pectoralis minor muscle, who was initially diagnosed with cystic lymphangioma by imaging examination. She was submitted for surgical treatment; in block resection of the tumor along with the involved muscle was performed. The histopathological diagnosis was of hydatid cyst. The contribution of the ancillary lab tests is analyzed for a precise preoperative diagnostic approach. This case well illustrates that the most likely is not always what it appears to be. Facing of a cystic lesion in the lungs, liver or muscle, clinicians should always think on hydatid disease, particularly in endemic areas.

Linfagioma quístico mesentérico en el diagnóstico diferencial de la enfermedad in-flamatoria pélvica / Mesenteric cystic lymphangioma in the differential diagnosis of pelvic inflammatory disease

RESUMEN La enfermedad inflamatoria pélvica (EIP) es un síndrome clínico que incluye todas aquellas alteraciones inflamatorias e infecciosas que comprenden los órganos de la pelvis menor. La infección es habitualmente polimicrobiana y está asociada a mujeres jóvenes con vida sexual activa, nulíparas y usuarias de dispositivo intrauterino (DIU Los abscesos tubo-ováricos son una complicación aguda o crónica, asociada a dicho proceso.). CASO CLÍNICO Presentamos el caso de una mujer de 47 años con dolor abdominal intenso, usuaria de DIU. La primera sospecha diagnóstica fue de EIP con presencia de absceso tuboovárico anexial. Sin embargo la exploración física no orientó en este sentido, por lo que se solicitó TAC abdominopélvico, en el que se informó de la posibilidad de linfangioma quístico mesentérico. Por ello, se contactó con el servicio de Cirugía General que procedió a su resección satisfactoria y sin incidencias. El estudio anatomopatológico confirmo la sospecha radiológica. CONCLUSIÓN Una adecuada exploración física es fundamental en el diagnóstico de la EIP y el absceso tuboovárico. El linfangioma quístico mesentérico puede formar parte del diagnóstico diferencial de las masas anexiales en este contexto.

ABSTRACT Pelvic inflammatory disease (PID) is a clinical syndrome involving all those inflammatory and infectious alterations affecting the minor pelvis organs. Any infection is often multibacterial and more frequent in sexually active nulliparous young women and intrauterine device (IUD) users. Tuboovarian abscesses can be an acute or chronic complication associated to that process. Our patient was a 47 year old IUD user consulting about intense abdominal pain. The initial clinical suspicion pointed at a case of PID associated to a tubo-ovarian anexial abscess. However, a physical examination did not support this suspicion and an abdominopelvian CAT scan was therefore requested, reporting a possible mesenteric cystic lymphangioma. The General Surgery service was reached for treatment, successfully excising the growth without further incident. Histological analysis confirmed the radiological diagnosis. An adequate physical examination is instrumental while diagnosing PID and tuboovarian abscesses. A mesenteric cystic lymphangioma should be included in a differential diagnosis of anexial growths in such a context

Linfangioma quístico retroperitoneal: Un tumor infrecuente en la edad adulta / Retroperitoneal cystic lymphangioma: A rare tumor in adulthood

Los linfangiomas son tumores benignos raros del sistema linfático, más comunes en la población pediátrica. La localización intraabdominal es muy infrecuente: tan solo el 1% de los linfangiomas aparece en el retroperitoneo. Se describe una tumoración quística infrecuente tanto por su localización como por la edad de presentación. Los linfangiomas retroperitoneales son tumores raros y su etiopatogenia es incierta. El diagnóstico se realiza mediante estudios de imagen; las técnicas de elección son la ultrasonografía (USG), la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC). A pesar de que se trata de tumores de naturaleza benigna, la exéresis quirúrgica completa es el tratamiento de elección para prevenir complicaciones como la sobreinfección, la rotura o el sangrado. Nuestro caso resulta infrecuente tanto por la localización retroperitoneal del tumor como por la tardía edad de presentación.

Background: lymphangiomas are rare benign tumors of the lymphatic system, being more common in the pediatric population. Intra-abdominal localization is very rare; only 1 % of lymphangiomas appear in the retroperitoneum. We report a case of a rare tumor because of its location and the elderly age of presentation. Retroperitoneal lymphangioma is a rare tumor with an unertain pathogenesis. Diagnosis is usually confirmed by imaging studies , e.g., US, MRI or CT. Although they are benign tumors, complete surgical resection is the treatment of choice. With this treatment, complications like infection, perforation or bleeding are prevented. Our case is unusual because of the retroperitoneal location of the tumor and the late age of presentation.

Higroma quístico. presentación de un caso en Guyana / Higroma cístico. apresentação de um caso na Guiana / Cystic lymphangioma. case report in Guyana

Se presentó el caso de un neonato en el Hospital Regional Suddie, de Guyana, con tumoración de cuello, diagnosticado como higroma quístico, malformación no frecuente y cuyo diagnóstico se realiza al principio del embarazo por ecografía prenatal con evaluación de la región de la nuca del feto. La ampliación excesiva o aumento de la translucencia nucal puede estar relacionado con un higroma quístico. Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes al nacimiento ocasionadas por un trastorno prenatal durante la morfogénesis. La ecografía prenatal realizada en el primer y segundo trimestre del embarazo por personal capacitado es un medio diagnóstico económico y no invasivo que permite el diagnóstico precoz y tomar conducta temprano en países de pocos recursos(AU)

The case of a neonate in Regional Hospital Suddie of Guyana with neck tumor, was presented and diagnosed as cystic lymphangioma, rare malformation and whose diagnosis is made early in pregnancy by prenatal ultrasound evaluation of the region of the neck of the fetus. Excessive expansion or increased translucency in the hindhead may be related to a cystic lymphangioma. Congenital malformations are structural defects present at birth caused by a prenatal disorder during morphogenesis. Prenatal ultrasound performed in the first and second trimester of pregnancy by trained personnel is an average economic diagnosis and non-invasive allowing early diagnosis and taking behavior early in resource-poor countries(AU)

O caso de um neonato em Hospital Regional Suddie na Guiana foi apresentado com um tumor no pescoço, diagnosticado como higroma cístico, malformação freqüente e cujo diagnóstico é feito no início da gestação por ultrassonografia pré-natal com avaliação da região da nuca do feto. O aumento excessivo ou aumento da translucência nucal pode estar relacionado a um higroma cístico. Malformações congênitas são defeitos estruturais presentes no nascimento causados por um distúrbio pré-natal durante a morfogênese. A ultrassonografia pré-natal realizada no primeiro e segundo trimestres da gravidez por pessoal treinado é um meio de diagnóstico barato e não invasivo que permite o diagnóstico precoce e a conduta precoce em países com poucos recursos(AU)

Tumoraciones del mesenterio como causa de abdomen agudo: reporte de tres casos / Mesentery tumors as a cause of acute abdomen: report of three cases

Las tumoraciones del mesenterio se presentan como quísticas (linfangiomas), o sólidas (lipomatosas, desmoides). En general la sintomatología es secundaria al compromiso de órganos vecinos. Reporte de casos Se presentan tres pacientes con tumores del mesenterio, en quienes la sintomatología fue de tipo agudo requiriendo cirugía emergente. El caso #1 fue un niño de 9 años, con cuadro clínico de abdomen agudo inflamatorio, en quien se encontró un linfangioma quístico simple de 15cm x 13cm dependiente del mesenterio del colon transverso. El caso #2 fue un hombre de 46 años, también con clínica de abdomen agudo inflamatorio y que tuvo un linfangioma quístico bilobulado de 45cm x 50cm dependiente del mesenterio del intestino delgado. El caso #3 fue un hombre de 67 años, con un cuadro de obstrucción abdominal complicada, en quien se encontró un tumor desmoide de 20cm x 13cm dependiente del mesenterio yeyunal. Todos los casos tuvieron una evolución favorable luego de la resolución quirúrgica. Los tumores mesentéricos a pesar de no ser comunes, pueden ser causa de abdomen agudo. Dado su escaso potencial maligno la excéresis quirúrgica asegura excelentes resultados. de esta enfermedad.

Malformación Vascular Linfática en un Recién Nacido / Vascular Lymphatic Malformation in a Newborn

Las malformaciones vasculares son enfermedades poco frecuentes que representan errores en el desarrollo de los vasos sanguíneos. Las malformaciones vasculares linfáticas (MVL) consisten en lesiones congénitas del sistema linfático compuestas por canales y cavidades de diferente tamaño que resultan en la acumulación de linfa. Las malformaciones macroquísticas se manifiestan como tumoraciones palpables, de consistencia blanda pero no compresible. La localización más frecuente es en la cabeza y el cuello Se presenta el caso de un neonato con una malformación vascular linfática localizada en zona postero-lateral de cuello. Se arribó al diagnóstico en base a la clínica y las características ecográficas. El tratamiento fue muy satisfactorio luego de dos procedimientos de escleroterapias, presentando una excelente evolución

Vascular malformations are rare conditions associated to anomalies in blood vessel development. Lymphatic vascular malformations are congenital lesions consisting of channels and sacs of different size caused by lymph fluid acumulation. Macrocystic vascular malformations present as non-compresible soft tissue masses. They are generally found withinthe head and neck (70%-80%). We present the case of a newborn with a lymphatic vascular malformation in the posterior cervical área. The diagnosis was made on the basis of clinical and ultrasound findings. Sclerotherapy was succesful wihout signs of recurrence

Abdomen agudo quirúrgico secundario a Linfangioma quístico abdominal / Acute abdomen due to abdominal cystic lymphangioma

Los linfangiomas quísticos abdominales son benignos y poco frecuentes, que se presentan mayormente en niños. Puede presentarse como molestias inespecíficas abdominales, hallazgo incidental o abdomen agudo. Por lo que se presenta el caso de una niña de 3 años que debutó con un cuadro de abdomen agudo. (AU)

Abdominal cystic lymphangiomas are benign and infrequent conditions mostly seen in children. Clinical presentation is with non-specific manifestations or with an acute abdomen. We report here the case of a 3-year old girl presenting with an acute abdomen. (AU)

Linfangioma cervical en un lactante / Cervical lymphangioma in an infant

Se describe el caso clínico de un lactante de 3 meses de edad, perteneciente a la comunidad San Pablo, Estado de Portuguesa, en la República Bolivariana de Venezuela, quien fue remitido al Hospital Universitario Jesús María Casal Ramos, por presentar, posterior al nacimiento, aumento de volumen en la región cervical izquierda. Los resultados de los exámenes imagenológicos e histopatológico corroboraron el diagnóstico de linfangioma. Se realizó el proceder quirúrgico y la evolución fue satisfactoria

The case report of a 3 months infant from the San Pablo community, Portuguesa State, in the Bolivian Republic of Venezuela is described. He was referred to Jesús María Casal Ramos University Hospital due to volume increase in the left cervical region after his birth. The results of the imagenologic and histopathologic exams confirmed the diagnosis of lymphangioma. The surgical procedure was carried out and the clinical course was satisfactory

Presentación de un caso: síndrome de claude bernard-horner post resección de higroma quístico / Presentation of a case: claude bernard-horner's syndrome post resection of cystic hygroma

El Higroma quístico es una malformación congénita que consiste en uno o más espacios linfáticos llenos de líquido, suelen reconocerse en recién nacidos, pero típicamente pueden ser visibles cuando aumentan de tamaño conforme al crecimiento del paciente. El Síndrome de Claude Bernard-Horner se caracteriza por una miosis, ptosis palpebral y anhidrosis en pacientes con afectación de la vía oculosimpatica, se considera una complicación neurológica iatrogénica infrecuente. Se presenta una paciente femenina de 4 años con diagnostico posnatal de higroma quístico cervical tras estudio patológico realizado, el cual fue extraído quirúrgicamente. Tres días después la paciente presenta ptosis del parpado superior izquierdo con presencia de miosis y disminución de la sudoración del mismo lado, sin alteraciones en la fuerza y movimiento del miembro superior Izquierdo.

Cystic hygroma is a congenital malformation consisting of one or more lymphatic spaces filled with fluid, usually recognized in newborns, but typically can be visible when they increase in size according to the patient's growth. The Claude Bernard-Horner Syndrome is characterized by miosis, palpebral ptosis and anhidrosis in patients with oculosympathetic pathway involvement, it is considered an infrequent iatrogenic neurological complication. We present a 4-year-old female patient with postnatal diagnosis of cervical cystic hygroma after a pathological study, which was surgically removed. Three days later, the patient presented ptosis of the left upper eyelid with the presence of miosis and decreased sweating on the same side, without alterations in the strength and movement of the left upper limb.