Papulosis linfomatoide. Presentación de un caso / Lymphomatoid papulosis. Report of a case

La papulosis linfomatoide forma parte del espectro de los procesos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30+. Es una enfermedad rara de etiopatogenia incierta y compleja. El diagnóstico diferencial puede a veces resultar muy difícil. Se describió el caso de una mujer de 80 años con el diagnóstico, particularmente atípico desde la visión histopatológica, en el cual la correlación anatomoclínica ha sido un importante aspecto que lo hace interesante. El objetivo es comunicar un caso de presentación poco frecuente en la práctica médica (AU).

Lymphomatoid papulosis is part of the primary skin lymph proliferative processes of the T CD30+ cells. It is a rare disease of complex and uncertain etiopathogenesis. The differential diagnosis could be very difficult sometimes. The described case was the one of a female patient, aged 80 years with that diagnosis, particularly atypical from the histopathological point of view, where the anatomoclinical correlation has been an important aspect making it interesting. The objective is to inform a case of infrequent presentation in the medical practice (AU).

Mycosis fungoides preceding lymphomatoid papulosis

Lymphomatoid papulosis (LyP) is defined as a chronic, recurrent, self-healing papulonecrotic or papulonodular skin disease with histologic features suggestive of a (CD30-positive) malignant lymphoma. In up to 20% of patients, LyP are preceded by, associated with, or followed by another type of cutaneous or systemic lymphoma, generally mycosis fungoides (MF), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL). In this case, we describe a case of MF that preceded and continued to coexist with LyP type C.(AU)

A papulose linfomatóide (LyP) é definida como uma doença cutânea papulonecrótica ou papulonodular crônica, recorrente, com características histológicas sugestivas de linfoma maligno (CD30-positivo). Em até 20% dos pacientes, o LyP é precedido por, associado ou seguido por outro tipo de linfoma cutâneo ou sistêmico, geralmente micose fungóide (MF), linfoma cutâneo primário de células grandes anaplásicas (C-ALCL). Neste caso, descrevemos um caso de MF que precedeu e continuou a coexistir com LyP tipo C. (AU)

Papulosis bowenoide en niña con VIH: presentación de un caso / Bowenoid papulosis in a girl with HIV: presentation of a case

La presencia de verrugas anogenitales en niños es una situación controvertida, ya que las vías de acceso del virus del papiloma humano (HPV) al área anogenital infantil pueden ser la perinatal, a partir de lesiones en el canal del parto,la transmisión por auto o heteroinoculacióndes de verrugas vulgares en las manos de los propios niños, familiares o cuidadores, y por abuso sexual. Por ello, para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento es importante contar con una buena historia clínica. Presentamos el caso de una paciente en edad escolar, de sexo femenino, que tras un abuso sexual, presentó una infección por elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y desarrolló una papulosis bowenoide.

The presence of anogenital warts in childrenis a controversial situationsincethepaths of human papillomavirus (HPV) in a child´sanogenitalareamay be acquiredperinatally, fromlesions in thebirth canal oracquiredviaauto orheteroinoculationfromcommonwartsonthehands of childrenthemselves, familymembersorcaregivers and fromthegenitals of adultsduring sexual abuse. Hencetheimportance of a goodhistorytoreach a correct diagnosis and treatment.Wereportthe case of a femalepatient,whoafterbeingsexuallyabused, developed HIV and a bowenoidpapulosis.

Papulosis linfomatoide / Lymphomatoid papulosis

La papulosis linfomatoide (PL) es considerada en la actualidad una forma indolente de linfoma cutáneo CD30+. Su presentación es más frecuente entre la 4º y 5º décadas de la vida, con un discreto predominio en el sexo masculino (1,5/1). Su mecanismo etiopatogénico es complejo y se ha vinculado principalmente con factores genéticos e inmunitarios. Aunque exhibe características clínicas de benignidad, se manifiesta histológicamente con rasgos de malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas resultan de utilidad a los fines diagnósticos y recientemente han permitido la identificación de un nuevo tipo de PL que remeda un linfoma cutáneo primario agresivo a células T epidermotrópico CD8+ (propuesto como PL tipo D). Puede hallarse asociada a otros trastornos linfoproliferativos y a entidades inflamatorias con perfil de citocinas Th2, entre otros. El diagnóstico diferencial con otros linfomas cutáneos, y especialmente con los casos que presentan el antígeno CD30, puede a veces resultar muy dificultoso. Si bien la PL tiene un curso clínico benigno, quienes la padecen tienen un mayor riesgo de desarrollar una segunda neoplasia. Las opciones terapéuticas disponibles son múltiples; sin embargo, ninguna de ellas ha resultado hasta ahora completamente eficaz.

Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario con involución espontanea: reporte de caso / Anaplastic large cell lymphoma with primary cutaneous involution: case report

El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario está, junto con la papulosis linfomatoide, entre los linfomas cutáneos más frecuentes luego de la micosis fungoides siendo, en algunos casos, dificil hacer el diagnóstico diferencial entre ambas, asi como con otras entidades CD30+, con implicancias en el manejo y pronóstico. Reportamos el caso de un paciente varón de 79 años quien presentó dos lesiones nodulares en cuero cabelludo, de aparición brusca, en los últimos cuatro meses y desarrolló adenopatias cervicales, teniendo como antecedente importante el estar en tratamiento con ciproterona luego de una orquiectomia bilateral por adenocarcinoma de próstata. Se sospechó de una metástasis cutánea, dado el antecedente, pero el curso clínico con involución luego de la biopsia y la histología e inmunohistoquimica nos permitieron hacer el diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario con compromiso ganglionar. Es importante tener en cuenta todas las posibilidades diagnósticas en el caso de lesiones solitarias, benignas y malignas, primarias o secundarias, dada la implicancia que tendrá esto en el manejo y pronóstico de nuestros pacientes, siendo necesario realizar los estudios de inmunohistoquimica y análisis genético, en algunos casos, además de tomar en cuenta el curso clínico de la enfermedad.

The anaplastic large cell primary cutaneous lymphoma and lymphomatoid papulosis are the most frequent cutaneous lymphomas, after mycosis fungoides; being, in some cases, difficult to make differential diagnosis between them and whit other CD30+ disorders; with implications for management and prognosis. We report the case of a 79-year-old male patient who presented two nodular lesions on the scalp, of abrupt on set in the last 4 months, and developed cervical lymphadenopathy; the patient was in treatment with cyproterone after bilateral orchiectomy for prostatic adenocarcinoma. We suspected of a cutaneous metastasis, given his history, but the clinical course, with regression after biopsy, histology and immunohistochemistry allowed us to make the diagnosis of primary anaplastic large cell cutaneous lymphoma with nodal involvement it is important to consider all diagnostic possibilities in the case of solitary lesions, benign and malignant, primary or secondary; given the implications this will have on the management and prognosis of patients, being necessary to perform immunohistochemical studies, and genetic analysis in some cases, in addition to taking into account the clinical course of the disease.

Linfoma cutáneo anaplásico de células grandes (D30+ asociado a papulosis linfomatoide en un paciente con antecedente de micosis fungoides / Cutaneous anaplastic large celllymphoma CD30+ assodated with lymphomatoid

Los desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios (PCLPD), la papulosis linfomatoide (LyP) y el linfoma cutáneo anaplásico de células grandes primario (C-ALCL), pueden asociarse entre sí o coexistir con otras entidades linfoproliferativas malignas. La distinción clínico¬patológica entre LyP y C-ALCL o entre la LyP tipo B y la micosis fungoides (MF) puede resultar un gran desafío. Presentamos el caso de un paciente con antecedente de MF en quien diagnosticamos LyP tipo By C-ALCL asociados. El empleo de C030 y MUM 1 nos permitió confirmar el diagnóstico final. Planteamos el empleo de metotrexate intralesional como tratamiento de las lesiones tumorales de C-ALCL en nuestro paciente.

Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders (PCLPD), lymphomatoid papulosis (LyP) and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) may be associated between them or with another malignant lymphoproliferative disorders. The clinicopathological distinction between LyP and C-ALCL or LyP type B and mycosis fungoides (MF) can be a great challenge. We present the case of a patient with a previous diagnosis of MF in whom we make the diagnosis of associated LyP and C-ALCL. The use of C030 and MUM l'allowed us to confirm the final diagnosis. We propose the use of intralesional methotrexate as a treatment for the tumorallesions of C-ALCL in our patient.

Pápulas umbilicadas diseminadas asociadas a infección por VIH-sida / Disseminated umbilicated papules associated with HIV infection/AIDS

Se presenta el caso de un varón de 29 años, con infección por VIH/sida, quien presenta múltiples pápulas amarillentas, de 2 a 4 mm, no dolorosas, muchas de ellas umbilicadas, diseminadas en todo el cuerpo. Se plantean diagnósticos de enfermedades infecciosas, neoplásicas, y reactivas.

We report the case of a man, 29 years old, with HIV Infection/AIDS, who presents numerous yellowish papules, many of them umbilicated, not painful, disseminated in the whole body surface. Differential diagnosis include infections, tumours, and reactive processes.

Cinética da reação cutânea induzida por puntura / Kinetic of skin prick test reaction using digital photography

Objetivo: Demonstrar e comparar a cinética de três sinais inflamatórios da reação cutânea in vivo: eritema, pápula e temperatura. Métodos: Estudo experimental. Foi determinada a velocidade das variáveis da reação cutânea induzida por histamina e Dermatophagoides pteronyssinus na face anterior do antebraço de voluntários, aos O, 3, 5, 10, 15 e 20 minutos. Uso de antihistamínico foi critério de exclusão. O tamanho da pápula, e o tamanho e a intensidade do eritema foram determinados pela análise das imagens em fotografia digital. Filmou-se o local do teste cutâneo durante 20 minutos com câmera infravermelha de alta sensibilidade, em ambiente a 19°C, sem corrente de ar. Os dados foram analisados em software específico. Todos os dados foram transformados por um fator de unidade no 10 minuto de cada grandeza. Determinou-se em cada .ponto a tangente da curva de intensidade unitária e dividiu-se cada resultado pelo tempo entre cada ponto específico. Resultados da velocidade foram expressos em unidade:!: erro padrão. Resultados: Não houve diferença na cinética da reação entre os desafios. Nos primeiros três minutos a intensidade do eritema atingiu velocidade máxima, com diferença significativa em relação à pápula e à temperatura. A pápula obteve velocidade maior entre o 50 e o 100 minuto em relação ao eritema. Conclusões: Termometria cutânea e fotografia digital são métodos objetivos de leitura do teste cutâneo por puntura; incorporam novas variáveis nos testes cutâneos e no diagnóstico de doenças alérgicas mediadas por IgE e determinam a cinética do desenvolvimento da reação cutânea refletindo a reação tríplice de Lewis

Papulosis linfomatoide asociada a leucodistrofia cerebral / Lymphomatoid papulosis associated with cerebral leukodystrophy

La papulosis linfomatoide (PL) es una rara condición linfoproliferativa cutánea, a veces autolimitada caracterizada por una erupción crónica y recurrente de pápulas y nódulos que tienen regresión espontánea, la cual se enmarca en el espectro del linfoma cutáneo de células T CD30(+). Presentamos el caso de paciente de sexo masculino, de 27 años. portador de PL y leucodistrofia cerebral asintomática. Focalizamos la discusión en el diagnóstico histológico con sus subgrupos A-B-C, y en una actualización de la terapéutica empleada. Hasta el momento el tratamiento más eficiente es el metotrexato oral en dosis bajas, que logra remisiones importantes, aun cuando haya recidivas. La asociación con leucodistrofia cerebral nos parece meramente incidental.

Lymphomatoid papulosis (LyP) is rare, sometimes self-limiting, cutaneous lymphoproliferative condition characterized by a chronic recurrent eruption of papules and nodules that undergo spontaneous regression, which exists on a spectrum of cutaneous T CD30(+) large cell Lymphoma. We present the case of a 27-year-old male patient with lymphomatoid papulosis and asymptomatic leukodystrophy. We focus on the histologic diagnosis, with is three subgroups A-B-C, and update therapeutic options. Until now the most efficient treatment is low dose oral methotrexate, which achieves complete resolution of lesions but is not free recurrences. We conclude that the association with hypomyelinating leukodystrophy is absolutely incidental.

Dermatosis paraneoplásicas en el Hospital Nacional Dos de Mayo / Paraneoplastic dermatosis at national hospital

Objetivo: Determinar las caracteristicas clínicas y anatomopatológicas de las dermatosis paraneoplásicas y las neoplasias subyacentes más frecuentes en el Hospital Nacional Dos de Mayo entre los años 1993-2004. Material y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y observacional. Se incluyó a todo paciente que cumpliera con los criterios de dermatosis paraneoplásica, historia clínica completa, estudio anatomopatológico, exámenes auxiliares e iconografía. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 41,73 más menos 15,27 años y el tiempo de enfermedad 12,67 más menos 8,78 meses. Se encontró 15 casos de dermatosis paraneoplásicas: acantosis nigricans maligna, queratodermia palmoplantar (tilosis), dermatosis ampollares, dermatomiositis, papulosis linfomatoide, paniculitis vasculítica edematosa cicatricial, sarna costrosa, amiloidosis sistémica primaria, xantomatosis, eritema necrolítico migratorio, dermatitis infectiva y paniculitis pancreática. Las neoplasias encontradas con mayor frecuencia fueron los linfomas (6 casos), adenocarcinoma gástrico (2 casos) y neoplasia maligna de páncreas (2 casos). Conclusiones: Las dermatosis paraneoplásicas son entidades dermatológicas raras, de difícil reconocimiento que en nuestro estudio estuvieron asociadas con mayor frecuencia a linfomas.

Papulose linfomatóide - relato de dois casos / Lymphomatoid papulosis - Report of two cases

A papulose linfomatóide (PL) constitui uma variante rara dos linfomas cutâneos de células T com a presença de amplo infiltrado intracutâneo de células T positivas para CD30. O exame histológico sugestivo de doença altamente maligna e agressiva opõe-se ao curso crônico-recidivante, muitas vezes auto-limitado, presente na maioria dos casos. São apresentados os relatos de dois pacientes. Uma mulher com 64 anos de idade e história de 10 anos de PL recebeu terapia Puva em creme, sendo a doença controlada. No segundo caso, uma mulher de 42 anos apresentava história de 18 anos de PL tratada com Puva e, posteriormente, com fotoquimioterapia extracorpórea (FEC). Durante a FEC, observou-se rápida disseminação metastática que não pôde ser controlada por poliquimioterapia. A paciente foi a óbito após um ano, em razão de metástase no sistema nervoso central

Enfermedades linfoproliferativas CD30 (+) de la piel / CD30-positive lymphoproliferative disorders of the skin

Las enfermedades linfoproliferativas CD30 (+) de la piel corresponden al grupo más común dentro de los linfomas cutáneos primarios de células T, después de la micosis fungoides. Este grupo incluye: papulosis linfomatoide, linfoma cutáneo primario de células grandes T CD30(+) (anaplástico), linfoma de células T CD30(+) con compromiso nodal regional y el linfoma cutáneo de células T CD30(+) secundario. Entre estas condiciones existe una sobreposición clínica, histológica e inmunofenotípica. La mayoría de los pacientes con esta condición tienen excelente pronóstico. Este artículo revisa los conocimientos actuales sobre estas condiciones con énfasis en diagnóstico y tratamiento.

Erupción linfomatoide secundaria a atorvastatina: reporte de dos casos / Secondary lymphomatoid reaction to atorvastatin: report of two cases

Reacción linfomatoide secundaria a drogas es un tipo de seudolinfoma cutáneo, frecuentemente reportado con el uso de anticonvulsivantes. La relación patogénica es poco clara, si bien hay algunas teorías sobre depresión del sistema inmune y proliferación linfocitaria inducida por la droga involucrada. Presentamos dos casos de erupción linfomatoide secundaria a atorvastatina diagnosticados en nuestro Servicio.

Linfomas cutáneos de células T, CD30 (+) / Cutaneous T-cells lymphomas, CD30 (+)

El aspecto de desórdenes linfoproliferativos cutáneos primitivos CD 30 (ki-1) positivos está constituido por la papulosis linfomatoide, el linfoma de células grandes anaplásico y los linfomas inmunoblásticos y pleomórfico de células medianas y grandes. Durante el período enero de 1995 a septiembre de 1998, nuestro Servicio evaluó 7 casos, representados por 3 casos de papulosis linfomatoide (una de las cuales luego de remitir evolucionó a un linfoma de alto grado), 4 casos de linfomas de células grandes anaplásicas, uno de ellos se desarrolló sobre una micosis fungoidea previa. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron CD 30 (+) en todos los casos, 6 presentaron inmunofenotipo T CD 4(+) y 1 tipo null cel. Se observaron remisiones espontáneas parciales en varios casos y recidivas en la zona con aspecto clínico, similar a la lesión previa. Fueron sensibles a la radioterapia y no recidivaron luego de cirugía. Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico