Displasia fibrosa maxilar. Del diagnóstico al tratamiento. Reporte de caso / Maxillary fibrous dysplasia. From diagnosis to treatment: Case report / Displasia fibrosa maxilar. Do diagnóstico ao tratamento: Relato de caso

La displasia fibrosa se puede presentar, en cualquier persona, por una mutación en los primeros meses de gestación. Se trata de lesiones óseas benignas en pacientes jóvenes, en las que el tejido óseo normal es sustituido por tejido conectivo fibroso, debido a una alteración funcional de las células, siendo esta la antesala de una neoplasia. El objetivo de éste artículo es presentar un caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando el manejo clínico, radiográfico, pre y postoperatorio más pertinente. Por lo tanto, se describe el caso de un paciente adolescente de género masculino, afectado por displasia fibrosa en hemimaxilar derecho, a quien le fueron realizados los estudios imagenológicos e histopatológicos necesarios para obtener el diagnóstico definitivo y decidir el abordaje menos invasivo posible cumpliendo con estándares de estética facial; se realizó abordaje intrabucal para shaving óseo, con sedación consciente bajo estricta vigilancia de la especialista en anestesiología y reanimación. Una vez logrado el contorno deseado mediante el uso de piezas de mano de alta y baja velocidad, se realizó la sutura de los tejidos y el paciente egresó ambulante y con buen estado general de salud.

Fibrous dysplasia can occur in any person due to a mutation in the first months of gestation. These are benign bone lesions in young patients, in which the normal bone tissue is replaced by fibrous connective tissue, due to a functional alteration of the cells, being this the prelude to a neoplasm. The aim of this article is to present a local case of Maxillary Fibrous Dysplasia, emphasizing the most relevant clinical, radiographic, pre and postoperative management. Therefore, we describe the case of an adolescent male patient, affected by fibrous dysplasia in the right hemimaxillary, who underwent the necessary imaging and histopathological studies to obtain the definitive diagnosis and decide the least invasive approach possible in compliance with facial aesthetic standards; an intraoral approach was performed for bone shaving, with conscious sedation under strict supervision of the specialist in anesthesiology and resuscitation. Once the desired contour was achieved through the use of high and low speed handpieces, the tissues were sutured and the patient was discharged ambulatory and in good general health.

A displasia fibrosa pode ocorrer em qualquer pessoa devido a uma mutação nos primeiros meses de gestação. São lesões ósseas benignas em pacientes jovens, nas quais o tecido ósseo normal é substituído por tecido conjuntivo fibroso, devido a uma alteração funcional das células, sendo esse o prelúdio de uma neoplasia. O objetivo deste artigo é apresentar um caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando o manejo clínico, radiográfico, pré e pós-operatório mais pertinente. Portanto, descrevemos o caso de um paciente adolescente do sexo masculino, afetado por displasia fibrosa no hemimaxilar direito, que foi submetido aos exames de imagem e histopatológicos necessários para obter um diagnóstico definitivo e decidir sobre a abordagem menos invasiva possível, em conformidade com os padrões estéticos faciais; foi realizada uma abordagem intraoral para raspagem óssea, com sedação consciente sob estrita supervisão do especialista em anestesiologia e ressuscitação. Depois que o contorno desejado foi obtido com o uso de peças de mão de alta e baixa velocidade, os tecidos foram suturados e o paciente recebeu alta ambulatorial em bom estado geral de saúde.

Agreement Between Clinical-Radiographic and Histopathological Diagnoses in Maxillofacial Fibro-Osseous Lesions

ABSTRACT Objective: To compare the agreement of clinical and radiographic diagnosis with the histopathological diagnosis in fibro-osseous lesions of the jaws. Material and Methods: An analytical and exploratory study was made based on systematic collected data, carried out in the laboratory of surgical pathology of a public Dental School. There were evaluated cases of fibrous dysplasia (FD), cemento-osseous dysplasia (COD) and ossifyng fibroma (OF), diagnosed by clinical, radiographic (panoramic and periapical radiography), and histopathological analysis, in a period of 12 years (from March 2001 to June 2013). Descriptive and inferential statistics (Fisher's exact test) were obtained. Results: Ninety-six cases of FOLs were evaluated. The radiographic aspects of the FOLs studied did not differ significantly (p=0.09). Radiolucent lesions were the least frequent, corresponding to approximately 13.5% of radiographic findings. Mixed lesions and radiopaques were more present, how they were COD and FD, respectively. The more aggressive variation of OF (Juvenile Ossifying Fibroma - JOF) was less frequent among the pathologies evaluated. In approximately 61.46% of the cases clinical and radiographic diagnosis were confirmed by histopathological diagnosis of FOLs. The highest agreement and the highest disagreement were observed in COD cases (40.7% and 62.2%, respectively). Conclusion: FOLs of the maxillaries represent a group of lesions in which the establishment of the clinical and radiographic diagnosis supported by the histopathological confirmation is critical and challenging.

Avaliação de polimorfismos nos genes XPD e XRCC3 em carcinomas orais de células escamosas / Evaluation of polymorphisms in the XPD and XRCC3 genes in oral squamous cell carcinomas

O carcinoma oral de células escamosas (COCE) é importante causa de morbidade e mortalidade em todo o mundo a despeito dos recentes avanços nas formas de tratamento. Diante disto, várias são as pesquisas no intuito de se encontrar marcadores que possam melhorar a avaliação do prognóstico desta doença. Neste sentido têm se destacado os estudos dos polimorfismos genéticos, os quais podem influenciar a suscetibilidade individual para o desenvolvimento do câncer. O objetivo deste estudo foi avaliar a associação entre a frequência dos polimorfismos XPD Lys751Gln e XRCC3 Thr241Met e o perfil clinicopatológico em casos de COCE, incluindo idade, sexo, presença ou não de metástase e gradação histológica de malignidade de Bryne (1998). A amostra foi composta por 54 casos de COCE e 40 casos de hiperplasia fibrosa inflamatória (HFI). Os casos de COCE foram classificados como lesões de baixo ou de alto grau de malignidade. Foram utilizadas amostras de DNA previamente extraído de blocos de parafina. Os genótipos para cada caso foram determinados através da técnica de PCR-RFLP (reação em cadeia da polimerase - polimorfismos de comprimento de fragmentos de restrição). Os resultados foram submetidos aos testes estatísticos Exato de Fisher e Quiquadrado de Pearson e foi calculada a razão de chance (odds ratio) considerando o nível de significância quando p<0,05. Para o XPD, o genótipo Lys/Gln foi mais comum nas HFIs (n=28; 70%) que nos COCEs (n=24; 44,4%) (OR: 0,3; p<0,05). A frequência do alelo Gln foi maior nas lesões de alto grau, em comparação às de baixo grau (0,48 e 0,21, respectivamente) (OR: 3,4; p<0,05). Para o XRCC3, o alelo Met foi mais frequente no COCE que na HFI (0,49 e 0,35, respectivamente) (OR: 2,6; p<0,05). O genótipo Met/Met foi associado à presença de metástases (OR: 8,1; p<0,05). Não houve associação estatística significativa entre os genótipos e a idade ou sexo dos pacientes. Na amostra analisada, a maior frequência do alelo XPD Gln na HIF revela um possível papel protetor dessa variante contra o desenvolvimento do COCE. Todavia, sua associação com lesões de alto grau, indica que esse alelo poderia influenciar no processo de progressão após o tumor instalado. A presença do alelo XRCC3 Met, por sua vez, parece contribuir com o desenvolvimento do COCE e de metástases nessas lesões. (AU)

Oral squamous cell carcinoma (OSCC) is an important cause of morbidity and mortality worldwide despite recent advances in treatment. There are several studies aiming to find markers that may improve the assessment of this disease prognosis. Studies about genetic polymorphisms have gained prominence due to their influence on individual susceptibility to cancer development. The aim of this study was to evaluate the association between the frequency of polymorphisms XPD Lys751Gln and XRCC3 Thr241Met and clinicopathological features of OSCC cases, including age, sex, presence or absence of metastases, and histological grading of malignancy according to Bryne (1998). Sample consisted of 54 cases of OSCC and 40 cases of inflammatory fibrous hyperplasia (IFH). OSCC cases were classified as low or high grade. DNA samples were previously extracted from paraffin blocks. Genotypes for each case were determined through PCR-RFLP (polymerase chain reaction - restriction fragment length polymorphism). Results were analyzed by Fisher's exact test and Chi-square test and the odds ratio was calculated considering p < 0.05 to indicate statistical significance. For XPD, Lys/Gln genotype was more common in IFHs (n=28; 70%) than in OSCCs (n=24; 44.4%) (OR: 0.3; p<0.05). Frequency of Gln allele was higher in high-grade lesions when compared to low grade lesions (0.48 and 0.21, respectively) (OR: 3.4; p<0.05). For XRCC3, Met allele was more common in OSCC than in IFH (0.49 and 0.35, respectively) (OR: 2.6; p<0.05). Met/Met genotype was associated with presence of metastases (OR: 8.1; p<0.05). There was no statistically significant association between the genotypes and the age or sex of patients. In the present sample, the higher frequency of XPD Gln allele in IFH reveals a possible protective role of this variant against the development of OSCC. However, its association with high-grade lesions indicates that this allele could influence the tumor progression after the neoplasia development. The presence of XRCC3 Met allele, in turn, seems to contribute to the development of OSCC and metastases. (AU)

Ultrasonido en el estudio de tumores de las partes blandas: [revisión] / Ultrasound in the study of soft-tissue tumors: [review]

Ultrasound (US) has become a method of multiple applications in clinical and radiological practice. Over the last years, however, US has developed as a reliable and useful diagnostic method in muscle-skeletal system diseases as well as in rheumatological and traumatologic pathologies, being the sports medicine setting where it reaches an ever-increasing acceptance among clinicians. Soft-tissue tumors constitutes an area where US plays a relatively secondary role if compared with Magnetic Resonance Imaging, a more expensive technique that, when dealing with certain specific entities, may offer less accuracy in sensitivity and specificity results than those provided by US. This study was conducted to demonstrate Ultrasound abilities in the diagnosis and characterization of most frequent soft-tissue tumors.

El ultrasonido se ha constituido en un método de múltiples aplicaciones en nuestro medio. En los últimos años se ha difundido su utilización como método diagnóstico en la patología del sistema musculoesquelético, especialmente en enfermedades reumatológicas, traumatológicas en general y en la esfera de la medicina deportiva, donde goza de creciente aceptación por parte de los clínicos. El área de los tumores de partes blandas constituye un segmento de la patología en que el ultrasonido juega un rol relativamente secundario en relación a la resonancia magnética, método más oneroso, que en algunas entidades específicas puede tener un rendimiento inferior al ultrasonido. El presente artículo pretende revisar las capacidades del ultrasonido en el estudio de los tumores de partes blandas más frecuentes.

Ténicas de imagen en el diagnóstico del tumor fibroso pleural solitario / Ténicas of image in the diagnosis of the fibrous tumor pleural solitaire

Se expone un caso de tumor fibroso pleural solitario, que se genera en las células dendríticas intersticiales. Es un tumor infrecuente (menos del 5 por ciento de todos los tumores pleurales), aunque ocacionalmente puede presentar manifestaciones extratorácicas paraneoplásicas muy evocadoras, como osteoartropatía de Pierre-Marie y severas hipoglucemias episódicas. Se hace una revisión de las investigaciones radiológicas (Rx de tórax, tomografía computada y resonancia magnética) y se concluye que los hallazgos radiológicos son decisivos para orientar el diagnóstico, el que debe ser corroborado con técnicas histológicas. Aunque los tumores fibrosos pleurales solitarios son considerados benignos, tinen un riesgo de recurrencias, por lo que es obligado someterlos a una resección quirúrgica completa.

Tumor fibroso solitario gigante de pleura: presentación de un caso / Pleural solitary fibrous tumors

Las neoplasias pleurales primitivas son poco frecuentes. De ellas, los tumores fibrosos solitarios pleurales son una variedad benigna, de clínica habitualmente silente y hallazgo incidental. Sin embargo, en ocasiones tiene una evolución locamente agresiva e incluso pone en peligro la vida del paciente. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Se presenta un caso de un paciente de 63 años de edad, sin antecedentes de significación con un tumor fibroso solitario pleural gigante cuya principal sintomatología inicial es la disnea progresiva. Como tratamiento, se realiza una toracotomía posterolateral con exéresis completa de un tumor de 3.435 gramos de peso. Además se realiza una breve revisión del tema.

Tumor fibroso solitário do rim: descrição de caso / Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report

Apresentamos um caso de tumor renal num paciente de 27 anos de idade, que foi submetido a estudo de imagem por tomografia computadorizada e ressonância magnética. As características radiológicas da massa induziam para um diagnóstico de tumor renal maligno de origem intraparanquimatosa. No entanto, o estudo histopatológico revelou tumor fibroso solitário benigno originário da pelve e porção calicial do rim direito.

Terapêutica cirúrgica da hiperplasia fibrosa inflamatória: relato de caso / Surgical therapy of fibrous inflammatory hyperplasia: a case report

O presente trabalho tem o objetivo de demonstrar um caso clínico de hiperplasia fibrosa inflamatória com seis meses de evolução e localização atípica. A lesão foi originada a partir de uma prótese total superior mal adaptada que gerava um traumatismo crônico de baixa intensidade. O caso nos conduziu a uma terapêutica cirúrgica de remoção total da lesão e suspensão dos agentes irritantes que culminaram em excelente pós-operatório e ausência de recidivas.

Fibrolipoma em palato mole: relato de caso / Soft palate fibrolipoma: case report

O presente artigo relata um caso de fibrolipoma em palato mole. Esta neoplasia benigna é considerada por muitos autores como uma variante histológica do lipoma, onde ocorre a presença marcante de fibras colágenas interpostas com células adipócitas o que designa seu nome. A ocorrência desta lesão no palato mole é considerada rara e o tratamento de eleição é a excisão cirúrgica total.

Tumor fibroso solitário da meninge: relato de caso / Solitary fibrous tumor of the meninges: case report

O tumor fibroso solitário (TFS) é neoplasia mesenquimal rara, originalmente descrita na pleura e sendo mais recentemente também observada em vários outros sítios. Sua extensäo para estruturas adjacentes näo é incomum. O acometimento da meninge pelo TFS é raro, havendo relato de apenas vinte e seis casos na literatura. Apresentamos o caso de uma paciente de 25 anos, sexo feminino, com crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas desde há seis anos. Durante a investigaçäo, foi diagnosticado tumor em regiäo occipital esquerda. A paciente foi submetida à craniotomia occipital, com exérese completa do tumor. O diagnóstico histopatológico e imuno-histoquímico foi de tumor fibroso solitário da meninge. Após seguimento pós-operatório por três anos, a paciente mantém o exame neurológico sem alteraçöes e näo apresenta evidência de recidiva nos controles tomográficos. É apresentada também uma breve revisäo da literatura

Tumor fibroso solitario del mediastino. Comunicación de un caso / Solitary fibrous tumor at mediastinum. A report of a case

El tumor fibroso solitario es un tumor raro, benigno, que se origina de una cavidad serosa. Aparece como masa mediastinal pediculada o polipoide que se adhiere a la pleura parietal o visceral. Comunicamos el caso de un hombre de 73 años de edad con un tumor mediastinal que ocupaba la mitad del hemitórax izquierdo. Se resecó el tumor, el cual tenía un peso de 3,900 g, medía 16 ï 15 cm, era blanco grisáceo, de aspecto fibroso y firme. Desde el punto de vista histológico, se caracterizaba por células fusiformes homogéneas con áreas de fibrosis y hialinización del estroma. Se discuten los hallazgos histopatológicos, radiológicos y clínicos.

Tumor fibroso de la pleura / Fibrous tumor of the pleura

El tumor fibroso de la pleura es una neoplasia poco habitual cuya presentación clínica es inespecífica, obligando al diagnóstico diferencial con otras patologías respiratorias más frecuentes. El diagnóstico definitivo es histopatológico. Su tratamiento es quirúrgico y debe realizarse seguimiento a largo plazo por la posibilidad de recidiva. Se comunica caso de una paciente portadora de un tumor fibroso de la pleura, que se manifestó por dificultad respiratoria, dolor torácico y signología clínica de ocupación pleural. El diagnóstico se determinó mediante biopsia por punción percutánea del tumor. La paciente fue sometida a toracotomía, realizándose extirpación completa del tumor, con buena evolución postoperatoria

Pseudotumor fibroso calcificado del mediastino. Reporte de un caso de una nueva entidad que involucra al mediastino / Calcified fibrous pseudotumor of the middle mediastinum

Recientemente, se describió una nueva entidad de apariencia tumoral en los tejidos blandos (extremidades, tronco, escroto, nunca y axila) así como en la pleura, que se denomina seudotumor fibroso pleura, que se denomina seudotumor fibroso calcificado. No conocemos reportes previos en el mediastino. El caso que informamos es de un hombre de 44 años de edad que acudió al Hospital por dolor torácico y opacidad hiliar izquierda en la radiografía de tórax. La tomografía computarizada, muestra un tumor en el mediastino medio, de 7.6 X 6.1 cm de diámetro mayor con 1380 UH en las zonas de calcificación. Asienta arriba del cayado de la arteria pulmonar y bronquio principal izquierdo. Histopatológicamente está circunscrita, encapsulada y compuesta de tejido fibroso hialinizado, con infiltrado linfoplasmocitario, calcificaciones sammomatosas y distróficas, es menester distinguirlo del tumor fibroso de la pleura, del granuloma hializado y del seudotumor inflamatorio. Su tratamiento es la resección y no conocemos hasta el momento reportes de recidiva

Tumor fibroso pleural: estudio inmunohistoquímico y ultraestructural de 14 casos / Fibrous tumor of the pleura: immunohistochemical and structural study of 14 cases

Se revisaron los casos de tumor fibroso pleural diagnosticados en nuestro Departamento en el período enero 1983-marzo 1994. Se obtuvieron 14 casos de los cuales 8 fueron mujeres y 6 hombres. El promedio de edad fue de 48.6 años con un rango de 27 a 82 años. Macroscópicamente, todos correspondieron a nódulos bien delimitados, de 1 a 15 cm. de diámetro mayor. Histológicamente,todos presentaron predominio de células fusadas, dispuestas en haces arremolinados, con fibrosis; menos frecuentemente, áreas hemangiopericitomatosas (2 casos) y mixoides (un caso). En un caso se encontraron inclusiones glandulares intratumorales de tipo bronquiolo-alveolar. El índice mitótico fue de 0, excepto en un caso donde se encontró una mitosis en 10 campos de aumento mayor. El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos monoclonales demostró reacción positiva para vimentina en todos los casos y negativa para desmina y factor von Willebrand; sólo 2 casos (16.6 porciento) mostraron positividad para actina y uno de ellos para reacción positiva para citoqueratina (AE1 y AE3; 8.3 porciento). La microscopía electrónica realizada en 4 casos reveló células tumorales con caracteres de fibroblastos y miofibroblastos con ausencia de desmosomas. El tumor fibroso pleural es un tumor pleural benigno, aparentemente originado de células submesoteliales