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Humanos , Masculino , Lactente , Neoplasias Cutâneas/congênito , Neoplasias Faciais/congênito , Miofibromatose/congênito , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Faciais/diagnóstico , Neoplasias Faciais/patologia , Miofibromatose/diagnóstico , Miofibromatose/patologiaRESUMO
Abstract: Infantile myofibromatosis is a mesenchymal disorder characterized by the fibrous proliferation of the skin, bone, muscle and viscera. It is the most common fibrous tumor in childhood. We present a newborn with skin and bone disease without visceral involvement, who showed good response to vinblastine and methotrexate. Clinical features, etiology, diagnosis, and treatment are reviewed.
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Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Miofibromatose/congênito , Vimblastina/uso terapêutico , Imuno-Histoquímica , Metotrexato/uso terapêutico , Resultado do Tratamento , Miofibromatose/patologia , Miofibromatose/tratamento farmacológico , Fármacos Dermatológicos/uso terapêuticoRESUMO
A miofibromatose infantil é uma rara doença que tem várias formas de apresentação. Habitualmente, manifesta-se com nódulos subcutâneos, que podem ou não estar associados à presença de nódulos viscerais. Deve-se estar apto a fazer o diagnóstico por meio do exame físico e de imagem, que evidenciarão o padrão das lesões para estadiar/classificar a doença. O tratamento ainda é controverso.
Infantile myofibromatosis is a rare disease with various presentations. Usually, such condition manifests itself as subcutaneous nodules, either in association or not with visceral nodules. The diagnosis should be achieved by means of physical examination and imaging studies, with emphasis on the lesions pattern to allow the staging and classification of the disease. The treatment is still controversial.
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Humanos , Masculino , Lactente , Anormalidades Congênitas , Doença Nodular Cutânea , Miofibromatose , Couro Cabeludo , Anormalidades da Pele , Tronco , Biópsia , Laparotomia , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios X , Ultrassonografia , VômitoAssuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Hemangiopericitoma , Miofibromatose/diagnóstico , Neoplasias CutâneasRESUMO
Se presenta el caso de un neonato masculino con tumor dérmico pedículado, localizado en la región malar derecha; sometido a resección quirúrgica completa con evolución postoperatoria satisfactoria. Los hallazgos histopatológicos revelaron un tumor subcutáneo de aspecto nodular con crecimiento intravascular subendotelial, constituido por una población dual de células pequeñas y células fusiformes, distribuidas en un patrón bifásico. Todas las células tumorales mostraron una fuerte reacción pericelular al PAS. Los estudios inmunohistoquímicos expresaron: positividad citoplasmática difusa para CD34 y Vimentina en todas las células tumorales, y positividad citoplasmática para la a-actina del músculo liso solo en las células tumorales fusiformes y aisladas células neoplásicas menos diferenciadas. La microscopía electrónica demostró membrana basal y en el citoplasma, numerosos filamentos intermedios con condensación focal. Todos estos hallazgos nos permiten concluir, se trata de un miofibroma, un hemangiopericitoma verdadero con diferenciación miofibroblástica. Por esta razón, proponemos el término miofibropericitoma, para resaltar su origen pericítico y su diferenciación miofibroblástica. Enfatizamos la necesidad de reconocer esta entidad, dada su baja frecuencia y la posibilidad de error diagnóstico con otros tumores de tejidos blandos que exhiben hallazgos parecidos al hemangiopericitoma.
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Masculino , Humanos , Recém-Nascido , Corrente Citoplasmática , Hemangiopericitoma , Leiomioma , Miofibromatose , Oncologia , Pediatria , VenezuelaRESUMO
La miofibromatosis infantil es una enfermedad del período neonatal o de la infancia temprana; consiste en la aparición de uno o múltiples tumores fibrosos que afectan piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos y/o vísceras. Son tumores con tendencia a la involución espontánea, y su pronóstico está condicionad por la presencia o no de compromiso visceral. Se presenta el caso de un recién nacido de 48 horas de vida, con una tumoración en miembro superior derecho, sin compromiso visceral, que presentó involución espontánea en un plazo de 8 meses.
Infantile myofibromatosis is an illness of the neonatal period or early childhood. It consists of the appearance of one or more fibrous tumors which affect the skin, subcutaneous tissue, muscles, bones and/or viscera. These tumors tend to undergo spontaneousinvolution, and the prognosis is conditioned by the presence or absence of visceral liability. The case of a 48-hour newborn is described. The infant presented a tumour in the upper right member, which did not revealedvisceral liability and which resulted in spontaneous involution over an eight month span.
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Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Miofibromatose/diagnóstico , Miofibromatose/patologia , Imuno-Histoquímica , Regressão Neoplásica Espontânea , Pele/patologiaAssuntos
Masculino , Recém-Nascido , Recém-Nascido , Obstrução Intestinal , Miofibromatose , Medicina , VenezuelaRESUMO
Os autores apresentam um caso de miofibromatose congênita, cursando com tumoração em região escapular direita e comprometimento ósseo. O diagnóstico foi sugerido por exames de imagem: radiografia do esqueleto e ressonância nuclear magnética, e confirmado pelo estudo histopatológico da lesão. Por ser uma doença rara os autores fazem uma revisão bibliográfica, descrevendo aspectos de apresentação e evolução clínica da doença, avaliação diagnóstica, e abordagem terapêutica
