Malformación quística adenomatoide pulmonar congénita tipo 4 / Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation type 4

La malfonnación quística adenomatoide pulmonar congénita (MAQC) es una lesión poco frecuente; su etiología y patogenia son desconocidas. Se trata de una anomalía de la diferenciación embrionaria pulmonar que da como resultado la formación de estructuras quísticas; puede ser diagnosticado, durante el período prenatal, mediante ecografia. Su expresión clínica es variable y una vez diagnosticado, su tratamiento es quirúrgico

Malformación adenomatoidea quística: caso reportado en el hospital pediátrico Doctor Roberto Gilbert Elizalde, terapia intensiva neonatal / Cystic adenomatoid malformation: case reported in the pediatric hospital Doctor Robet Gilbert Elizalde, neonatal intensive care

La Malformación Adenomatoidea Quística Congénita (MAQC) es una alteración pulmonar poco frecuente, que se presenta en 1 de cada 35.000 embarazos, generándose por un defecto durante el desarrollo bronquial entre la décima y vigésima semana de gestación, lo que produce masas quísticas, que dificultan la ventilación. A continuación presentamos el caso de un neonato masculino en fallo ventilatorio, transferido desde la provincia de Manabí (Chone), mismo que fue manejado exitosamente en el área de cuidados críticos neonatales.

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a less frequent pulmonary alteration, which is present in one out of each 35.000 pregnancies, being generated by a defect during the bronchial development between the tenth and twentieth week of pregnancy, which produces cystic tumors that make ventilation difficult. And now we are presenting the case of a masculine neonate in a ventilation defect transferred from Manabí Province (Chone), which was treated successfully in the area of critical care of neonatal.

Adenomatose pulmonar ("jaagsiekte") em ovino no Rio Grande do Sul / Pulmonary adenomatosis (\"jaagsiekte\") in sheep from southern Brazil

Descreve-se, no Rio Grande do Sul, o primeiro caso de adenomatose pulmonar ("jaagsiekte") em um ovino da raça Karakul, fëmea de 2 anos, filha de pais importados da Alemanha. O ovino morreu de acidose lática por sobrecarga alimentar e as lesöes pulmonares representaram achados incidentais. Macroscopicamente encontraram-se duas áreas esbranquiçadas nodulares com aproximadamente 4 e 6cm de diâmetro respectivamente, com bordos irregulares que, microscopicamente, correspondiam a tumoraçäo epitelial bem diferenciada, formando projeçöes papilares para o interior do lúmem alveolar e bronquiolar. Näo foram encontrados indícios de associaçäo com Maedi/Visna através dos achados sorológicos e histopatológicos. O diagnóstico de adenomatose pulmonar, baseou-se na histopatologia.

Malformación adenomatosa quística del pulmón: diagnóstico prenatal / Cystic adenomatoid malformation of the lung: antenatal diagnosis

Presentamos un caso clínico de diagnóstico antenatal de malformación adenomatosa quística del pulmón. Se realiza una revisión de la literatura y se discute el manejo perinatal

Malformación adenomatoide quística congénita pulmonar y enfisema lobar congénito: diagnóstico diferencial / Congenital pulmonary adenomatoid cystic malformation and congenital lobar emphysema: differential diagnosis

La malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar (MAQCP) y el enfisema lobar congénito (ELC) son enfermedades frecuentes, debidas a errores de la embriogénesis, que comparten algunas características clínicas y en los estudios de imagen. Estas enfermedades pueden asociarse entre sí o a otras malformaciones congénitas, lo que dificulta el diagnóstico y causa errores en el tratamiento. Sobre estas bases se justifica este trabajo cuyo objetivo es conocer la estadística institucional de malformaciones congénitas broncopulmonares, la frecuencia relativa de MAQCP y del ELC; investigar asociaciones estadísticamente significativas entre ambas enfermedades y fundamentar la toma de decisiones terapéuticas. Los autores revisaron los archivos de la institución para integrar la estadística de malformaciones congénitas entre 1971 y 1991. Se analizaron en retrospecto los expedientes clínicos y radiológicos así como los estudios histológicos de 24 casos de MAQCP y nueve de ELC diagnosticados por criterios anatomopatológicos. No se encontraron diferencias significativas al contrastar los datos clínicos al nacimiento o en el momento del ingreso al hospital. La radiografía simple de tórax y la broncoscopia fueron de gran utilidad en el diagnóstico diferencial. Todos los casos fueron tratados con resección quirúrgica del tejido pulmonar malformado. La mortalidad directamente atribuible al padecimiento, incluyendo al mortalidad quirúrgica, fue mayor en el grupo de MAQCP en proporción de 17 a 11 por ciento y se relacionó con prematurez, malformaciones cardiovasculares asociadas, hipertensión arterial pulmonar y sepsis