Linfangiomatosis kaposiforme: reporte de un caso y revisión de la literatura / Kaposiform lymphangiomatosis: a case report and literature review

La linfangiomatosis es una patología benigna, de etiología desconocida, que afecta especialmente a población pediátrica, caracterizándose por desarrollo de masas subcutáneas que involucran uno o más órganos. Cuando se asocia con coagulopatía y derrames quilosos, recibe el nombre de linfangiomatosis kaposiforme (LK), cuya evidencia disponible es escasa. El objetivo de este manuscrito es reportar un caso de LK pediátrico atendido en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca, Ecuador. Paciente femenina de 1 año 7 meses, con hernia inguinal bilaterales y alteración de los tiempos de coagulación. En los estudios de imagen se evidenció una masa mediastínica asociada a presencia de líquido en espacio pleural y cavidad abdomino-pélvica. Además, se evidenció la existencia de múltiples imágenes hipogénicas en el bazo. Se practicó timectomía mínima, toma de biopsia de linfonodos mediastínicos para establecer el diagnóstico, y se instaló un dren en el tórax para tratar el derrame pleural antes señalado. Se descartaron patologías similares (linfomas, lupus, inmunológicas, etc.). Dado el continúo deterioro respiratorio, coagulopatía, lesiones hipogénicas esplénicas y drenaje abundante del quilotórax por el tubo torácico, se planteó el diagnóstico de LK. Se inició apoyo nutricional vía parenteral (sin lípidos); se indicó vincristina, y se realizó una pleurodesis con bleomicina sin buena respuesta. La paciente falleció a los 16 días de su ingreso. Se trata de un caso de mal pronóstico, con evolución rápidamente progresiva hacia un desenlace fatal.

Lymphangiomatosis is a benign pathology, of unknown etiology. Affects especially to pediatric population and is characterized by development of subcutaneous masses that involve one or more organs. When it presents with coagulopathy and chylous effusions, it is called kaposiform lymphangiomatosis (KL). The available evidence of KL is scarce. The objective of this manuscript was to report a case of pediatric KL treated at SOLCA Cancer Institute, Cuenca, Ecuador. Female patient of 1 year and 7 months age. She had a bilateral inguinal hernia and altered coagulation times. Imaging studies revealed a mediastinal mass associated with fluid in the pleural space and in the abdominalpelvic cavity. Furthermore, the existence of multiple hypogenic images in the spleen was evidenced. Minimal thymectomy, biopsy of mediastinal lymph nodes was performed to establish the diagnosis, and a drain was installed in the chest to treat the aforementioned pleural effusion. Other pathologies like lymphomas, lupus, etc. were ruled out. Given the continuous respiratory deterioration, coagulopathy, splenic hypogenic lesions and abundant drainage of the chylothorax through the chest tube, the diagnosis of KL was raised. Parenteral nutrition (lipid-free) was started; Vincristine was indicated, and a pleurodesis with bleomycin was performed without a good response. The patient died 16 days after her admission. It is a case of very bad prognosis, with a rapidly progressive evolution towards a fatal outcome.

Papillary intralymphatic angioendothelioma: Dabska tumor

Abstract Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tumor) is a rarely metastasizing lymphatic vascular neoplasm that usually affects children and young adults. The majority of these cases occur in soft tissues of extremities, and to date less than 40 cases have been described. Despite the generally indolent evolution, can be locally invasive with the potential to metastasize. We describe a case of a young woman presenting with a plantar lesion, for 9 months and histological diagnosis of Dabska tumor. This neoplasm should be considered in the differential diagnosis of vascular dermatoses, allowing early diagnosis and treatment. Long-term follow-up should be performed.

Hemangioendotelioma hepático infantil multifocal / Multifocal hepatic hemangioendothelioma

INTRODUCCIÓN: El hemangioendotelioma hepático (HEH) es un tumor benigno, raro en niños, que se presenta frecuentemente en el primer año de vida. La presentación clínica es variable y su diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica, estudios de laboratorio y de imagen. El objetivo fue describir un caso de hemangioendotelioma hepático multifocal. CASO CLÍNICO: Niña de 3 meses que presentó hepatomegalia sin elementos de falla hepática ni cardiaca. Se realizó ecografía y tomografía de ab domen que orientaron al diagnóstico de HEH que se confirmó con la angioresonancia de abdomen. Recibió glucocorticoides a altas dosis en forma prolongada. Al año y medio de iniciado el tratamiento se evidenció remisión del tumor. Presentó efectos secundarios por el tratamiento instaurado. CONCLUSIONES: La presencia de una hepatomegalia aislada en un lactante asintomático debe hacer pensar en una probable patología tumoral, orientándonos por la clínica e imagenología al diagnóstico nosológico de la misma. Siempre se debe sospesar las posibles complicaciones con los riesgos de los tratamientos a realizar. En este caso la extensión del tumor y sus probables complicaciones justificó el uso de corticoterapia prologada a altas dosis a pesar de sus efectos adversos.

INTRODUCTION: Hepatic hemangioendothelioma is a rare benign tumor in children, which frequently occurs in the first year of life. The clinical presentation is variable and the diagnosis is based on clinical suspicion, and laboratory and imaging studies. The objective was to describe a case of multifocal hepa tic hemangioendothelioma. CLINICAL REPORT: 3-month-old girl who presented hepatomegaly without elements of hepatic or heart failure. Abdominal ultrasound and CT scan were used to diagnose hepatic hemangioendothelioma, which was confirmed by CT abdominal angiography. The patient received glucocorticoid treatment at high doses for a prolonged period. A year and a half after treatment, there was evidence of tumor remission. She had side effects from the established treatment. CONCLUSIONS: In asymptomatic patients with isolated hepatomegaly, it should be considered a probable tumor patho logy, considering the clinic and imaging studies. Possible complications and treatments risks must always be assessed. In this case, the tumor extension and its probable complications justified the use of prolonged corticosteroid therapy at high doses despite its adverse effects.

Tumores hepáticos primarios malignos no hepatocarcinoma ni colangiocarcinoma / Primary malignant hepatic tumors other than hepatocarcinoma or cholangiocarcinoma: a series of cases

Background: There are several types of primary malignant hepatic tumors (PMHT) other than hepatocellular carcinoma (HCC) and cholangiocarcinoma (CC): they are infrequent and poorly known. Imaging studies could help characterize the lesions and may guide the diagnosis. However, the definitive diagnosis of PMHT is made by pathology. Aim: To review a registry of liver biopsies performed to diagnose hepatic tumors. Patients and Methods: Review of a pathology registry of liver biopsies performed for the diagnosis of liver tumors. Among these, 25 patients aged 57 ± 17 years, 60% males, in whom a liver tumor other than a HCC or CC was diagnosed, were selected for review. The medical records of these patients were reviewed to register their clinical characteristics, imaging and the pathological diagnosis performed during surgery and/ or with the percutaneous liver biopsy. Results: Ten patients (40%) had neuroendocrine tumors, six (24%) had a lymphoma and four (16%) had hepatic hemangioendothelioma. Angiosarcoma and sarcomatoid carcinoma were diagnosed in one patient each. In 22 patients (88%), neither clinical features nor imaging studies gave the correct diagnosis. Four patients (16%) had chronic liver disease. The most frequent symptoms were weight loss in 28% and abdominal pain in 24%. Conclusions: The most common PMHT other than HCC and CC were neuroendocrine tumors and lymphomas. Imaging or clinical features were not helpful to reach the correct diagnosis.

Hemangioendotelioma esplénico en paciente pediátrico. Presentación de caso / Splenic Hemangioendothelioma in Pediatric Patient. Case Report

Los hemangioendoteliomas esplénicos son neoplasias de origen vascular poco frecuentes, se presentan en pacientes entre 3 y 54 años. En edad pediátrica se han descrito pocos casos. Se caracteriza por presentar lesiones bien circunscritas, debidamente separadas del parénquima esplénico sano, moderada atipia celular, poca actividad mitótica y una apariencia histológica intermedia entre el hemangioma y el angiosarcoma.

Splenic hemangioendothelioma are rare vascular neoplasms that occur in patients between the ages of 3 and 54. Few pediatric cases have been described. It is characterized by well-circumscribed lesions, properly separated from the healthy splenic parenchyma, moderate cellular atypia, little mitotic activity, and an intermediate histological appearance between hemangioma and angiosarcoma.

Hiperplasia endotelial papilar intravascular en la cavidad oral: reporte de un caso / Intravascular papillary endothelial hyperplasia: report of a case

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) es una lesiónbenigna muy poco común en la cavidad oral. Fue descrita por primera vez por Masson en 1923 como hemangioendotelioma vegetante intravascular; más adelante, se le dieron diferentes nombres como angiomatosis intravascular, seudoangiosarcoma de Masson y, por último, hiperplasia endotelial papilífera intravascular. Los hallazgos en bocason poco comunes, y cuando se presentan, generalmente es en labio.Se expone el caso clínico de un paciente de 78 años de edad con una lesión asintomática bilobular en encía, que refi ere una evolución lenta y progresiva de 10 años. Se emitió un diagnóstico clínico presuntivo degranuloma periférico de células gigantes y se procedió a realizar biopsiaescisional, así como su envío a estudio histopatológico para confirmar eldiagnóstico; se emitió el diagnóstico de HEPI y se confirmó por medio de inmunohistoquímica. Esta lesión puede ser fácilmente confundida con neoplasias malignas vasculares (angiosarcoma, sarcoma de Kaposi),tanto clínica como histopatológicamente. El objetivo de este trabajo es describir mediante un caso clínico la importancia de un correcto diagnóstico a través de una adecuada exploración clínica, así comouna observación microscópica a conciencia y la comunicación interdisciplinaria entre el cirujano maxilofacial y el patólogo bucal, para no confundir esta entidad benigna con otro tipo de patologías que requieren tratamientos más agresivos e invasivos, sin ser adecuados para la HEPI.

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is a rarebenign lesion in the oral cavity. It was fi rst described by Massonin 1923 as intravascular vegetating hemangio endothelioma, andlater received diff erent names, like «intravascular angiomatosis¼,«Masson’s pseudoangiosarcoma¼ and «intravascular papillaryendothelial hyperplasia¼; fi ndings in the mouth are rare, and when present, they are generally in the lip. The clinical case presented is a78-year-old patient with a bilobular asymptomatic lesion in gingivawith a slow and progressive 10-year evolution. A presumptive clinicaldiagnosis of peripheral giant-cell granuloma was issued, followed byan excisional biopsy and histopathology study to confi rm the diagnosis;it had been correctly diagnosed as IPEH, which was confi rmed byimmuno histochemistry. This lesion can be easily confused with vascular malignancies (angiosarcoma, Kaposi sarcoma) both clinically andhistologically. The intention of this work is, through a clinical case,to describe the importance of a correct diagnosis by a proper clinical examination, detailed microscopic observation and interdisciplinary communication between the surgeon and the pathologist, in order toavoid a misdiagnosis of this benign entity with other pathologies tha trequire more aggressive and invasive treatments, inadequate for IPEH.

Desafío diagnóstico / Diagnostic challenge

Es la presentación abreviada del cuadro clínico de un caso, junto con una foto o imagen, donde se presentan diferentes alternativas diagnósticas y la presentación de una breve revisión bibliográ ca del diagnóstico correcto (no mayor de 5 referencias).

Exome sequence analysis of Kaposiform hemangioendothelioma: identification of putative driver mutations

Abstract BACKGROUND: Kaposiform hemangioendothelioma is a rare, intermediate, malignant tumor. The tumor's etiology remains unknown and there are no specific treatments. OBJECTIVE: In this study, we performed exome sequencing using DNA from a Kaposiform hemangioendothelioma patient, and found putative candidates for the responsible mutations. METHOD: The genomic DNA for exome sequencing was obtained from the tumor tissue and matched normal tissue from the same individual. Exome sequencing was performed on HiSeq2000 sequencer platform. RESULTS: Among oncogenes, germline missense single nucleotide variants were observed in the TP53 and APC genes in both the tumor and normal tissue. As tumor-specific somatic mutations, we identified 81 candidate genes, including 4 nonsense changes, 68 missense changes and 9 insertions/deletions. The mutations in ITGB2, IL-32 and DIDO1 were included in them. CONCLUSION: This is a pilot study, and future analysis with more patients is needed to clarify: the detailed pathogenesis of this tumor, the novel diagnostic methods by detecting specific mutations, and the new therapeutic strategies targeting the mutation.

Tumores hepáticos malignos no hepatocelulares. 2.a parte. Aspectos morfológicos y estudios auxiliares de importancia útiles para el diagnóstico histopatológico / Malignant Hepatic Neoplasms. Part 2. Morphology and important ancillary studies useful for histopathological diagnosis

Se continúa con la revisión de los tumores malignos hepáticos primarios. Se hablará de los aspectos más importantes de los tumores primarios no hepatocelulares, siendo más frecuentes los originados en el epitelio del ducto biliar como el colangiocarcinoma, el cistoadenocarcinoma y los tumores mesenquimales, y los más infrecuentes el hemangioendotelioma epitelioide y el angiosarcoma. La principal dificultad radica en lograr el diagnóstico definitivo, el cual se basa en la exclusión de una neoplasia primaria extrahepática o de lesiones hepáticas benignas. Estudios adicionales de inmunohistoquímica, estudios de clonalidad o moleculares pueden ser de mucha utilidad.

We continue with the review of primary malignant liver tumors. This article covers the most important aspects of primary tumors that are not hepatocellular. Those that originate in the epithelium of the bile duct such as cholangiocarcinoma, cystadenocarcinoma and mesenchymal tumors occur most frequently. Epithelioid hemangioendothelioma and angiosarcoma occur less frequently. The main difficulty lies in making a definitive diagnosis which must be based on the exclusion of extrahepatic primary neoplasms and benign liver lesions. Additional immunohistochemistry and molecular studies as well as diagnostic cloning of cells can be very useful.

Trasplante hepático en hemangioendotelioma epitelioide: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Two Case Reports and a Literature Review of Liver Transplantation for Epithelioid Hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma epitelioide hepático es un tumor raro, de naturaleza agresiva y comportamiento impredecible, con una incidencia de menos de 1 caso por millón de personas al año. Se presenta especialmente en mujeres jóvenes y con síntomas no específicos como dolor abdominal y pérdida de peso. La presentación radiológica es con múltiples nódulos o masas periféricas y bilaterales, con retracción de la cápsula, en algunos casos con calcificaciones y compromiso vascular. Debe realizarse biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y para descartar diagnósticos alternativos como angiosarcoma, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma y metástasis. El manejo depende de la extensión al momento de presentación, aunque solo el 10% de los casos es susceptible de resección. En las últimas décadas, el trasplante hepático se ha convertido en una opción de manejo, con series de casos aisladas reportadas por centros de trasplante en el mundo. En este artículo se presenta la experiencia de 2 pacientes con diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide hepático sin posibilidad de resección, confirmado histológicamente, sin compromiso extrahepático y que fueron llevados a trasplante de hígado exitoso y sin recurrencia de la enfermedad a 4 y 6 años después del trasplante.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma is a rare, aggressive and unpredictable tumor. Its incidence is less than one case per million people per year. Most commonly, it occurs in young women who exhibit nonspecific symptoms such as abdominal pain and weight loss. Radiologically it presents as multiple bilateral and peripheral nodules or masses with retraction of the capsule of the liver. In some cases there is calcification and vascular compromise. A liver biopsy should be performed to confirm the diagnosis and to rule out alternative diagnoses such as angiosarcoma, hepatocellular carcinoma, cholangiocarcinoma and metastasis. Management depends on the extension at presentation, but only 10% of cases are amenable to resection. Although in recent decades liver transplantation has become a management option, only studies of isolated cases reported by various transplant centers around the world have been published so far. In this article, we report our experience with two patients who were diagnosed with hepatic epithelioid hemangioendothelioma in which there were no possibilities of resection. Diagnoses were histologically confirmed, and since the patients had no extra-hepatic compromises, liver transplantations were performed. Both were successful and without recurrence at 4 and 6 years after transplantation.

Hemangioendotelioma epitelioide hepático: un desafío diagnóstico para el médico radiólogo / Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a diagnostic challenge for the radiologist

Presentamos el caso de una paciente derivada a nuestra institución por presentar un cuadro clínico de dolor abdominal de más de un año de evolución, asociado al hallazgo de múltiples lesiones hepáticas sólidas, sugestivas de metástasis. Tras la biopsia percutánea, se diagnosticó hemangioendotelioma epitelioide hepático. Describimos las características clínico-imagenológicas de este tumor, aportando un nuevo caso de hemangioendotelioma epitelioide hepático, y analizamos los distintos hallazgos en los métodos de estudio por imágenes. Dado que se trata de una entidad poco frecuente en la que hay que pensar cuando se detectan lesiones hepáticas múltiples, es importante reconocerla e incluirla en el diagnóstico diferencial de las metástasis hepáticas.

We report a case of a patient referred to our institution presenting with 1 year of abdominal pain, associated to the finding of multiple solid liver lesions suggestive of metastases. Diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma was performed after percutaneous liver biopsy.We describe clinical and imaging features of this tumor. Imaging findings are analized, providing a new case of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Since this is a rare entity that must be taken into account when multiple liver lesions are detected, it is important to recognize it and include it in the differential diagnosis of liver metastases.

Tratamiento exitoso con prednisona en un recién nacido crítico con hemangioendotelioma hepático infantil multifocal sintomático / Successful treatment with prednisone in a critical ill newborn with symptomatic multifocal infantile hepatic hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor vascular del hígado más frecuente en los niños. El diagnóstico se puede plantear sin una confrmación histológica cuando los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos son muy sugestivos, sobre todo en los niños menores de 6 meses, ya que la biopsia no está exenta de complicaciones graves. Se presenta una paciente de 4 días de vida y 3500 g de peso, que sufrió un shock hipovolémico como complicación de la biopsia de un hemangioendotelioma hepático infantil multifocal, y posteriormente manifestaciones clínicas de insufciencia cardíaca y plaquetopenia. Por el estado crítico de la niña, se escogió el tratamiento con prednisona, que se mantuvo durante 5 meses, y se obtuvo la remisión completa del tumor. Se resalta la importancia de la ecografía Doppler como medio diagnóstico seguro y no invasivo, y se comenta la conducta ante esta enfermedad.

Infantile hepatic hemangioendothelioma is the most common vascular tumor of the liver in infancy. The diagnosis can be enunciated without histological defnition, if the clinical, analytical and images fndings are very suggestive; particularly in children less than six months old, because the biopsy is not exempt of complications. We report a female patient, four days old and 3500 g, who developed a hypovolemic shock as a complication of the biopsy from a multifocal infantile hepatic hemangioendothelioma. She developed clinical manifestations of cardiac failure and thrombocytopenia. Because of the critical clinical status we choose the medical treatment with prednisone which was administered for fve month and complete remission of the tumor was obtained. We highlight the Doppler ultrasonography as a safe and no invasive diagnosis method. Management of this disease is commented as well.

Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: caso clínico / Sirolimus (rapamycin) in patients with kaposiform hemangioendothelioma: clinical case

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20 por ciento de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.

Introduction: Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor, which is associated with the severe coagulopathy known as Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). This condition has a mortality rate around 20 percent. Many treatments have been described, but despite the potentially severe complications that these patients may present, so far there is not a single protocol to follow. International experimental models have used Sirolimus (SRL), a macrolide mTOR inhibitor with antiangiogenic effect. However, its use in children against vascular anomalies, such as KHE, is limited. Objective: To report the development of two patients with KHE and KMP treated with SRL in cancer centers, after multiple failures with other therapies. Case reports: Two infants with severe KHE associated to FKM, resistant to standard therapies and who overcame life-threatening complications after treatment with SRL are presented. After SRL, the two patients showed normal platelet counts and coagulation tests, reduced lesion size and associated pain, no presence of life threatening conditions or side effects. Conclusion: SRL appears to be effective and safe in treating KHE, representing a new available therapeutic option.

Hemangioendotelioma epitelioide y fusiforme de ganglio linfático: Caso clínico / Spindle and epithelioid hemangio-endothelioma of the lymph node: Report of one case

Background: Primary vascular tumors of lymph nodes are extremely rare with the exception of AlDS-related Kaposi's sarcoma. The diagnosis of epithelioid hemangio-endothelioma (EH) is difficult to make without ancillary studies, since it is devoid of morphological features indicating its vascular nature and it may be overlooked when it appears as a primary tumor of lymph nodes. Spindle and epithelioid hemangio-endothelioma (SEH) is considered to be a variant of EH, which has been reported to occur exclusively in lymph nodes and the spleen. We report a 70-year-old male with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and left cervical lymphadenopathy. An excisional biopsy was performed, and microscopically the lymph node showed effacement of nodal architecture by a tumor composed of spindle cells disposed in intersecting fascicles, and characterized by abundant eosinophilic cytoplasm, elongated nuclei and conspicuous nucleoli. A second population of cells had an epithelioid appearance with intracyto-plasmic vacuoles containing red blood cells. lmmunohistochemically, the tumor cells were positive for CD31 and CD34. The final diagnosis was SEH of the lymph node.

Reporte de caso clínico: hemangioendotelioma esplénico de células epitelioide. Primer reporte latinoamericano / Clinical case report: splenic hemangioendothelioma of epithelioid cells

El Hemangioendotelioma esplénico es una rara neoplasia sarcomatosa de etiología idiopática y malignidad intermedia, entre el hemangioma y el hemangioendoteliosarcoma. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 54 años que acude a consulta por presentar dolor postraumático y una masa tumoral esplénica palpable. Diagnóstico prequirúrgico compatible con una lesión quística vascular. Histológicamente está compuesto por células redondas atípicas epitelioides con núcleos grandes y nucléolos prominentes, acompañado por proliferación de canales vasculares y, en ciertas áreas, con células fusiformes elongadas. En estudio de inmunohistoquímica se muestra células tumorales positivas para el antígeno CD34 (FLEX 2x5 DAB) y anticuerpos de vimentina. El componente estromal muestra evidente diferenciación miofibroblástica. A pesar de tratarse de una patología sumamente infrecuente (solo siete casos reportados a nivel mundial) posee un buen pronóstico y no se han documentado recidivas. Se han descrito tres variantes histopatológicas: epitelioide, kaposiforme y retiforme. Se realiza el diagnóstico diferencial con el tipo kaposiforme por cuanto es evidente la ausencia de luces vasculares en media luna, así como los respectivos depósitos de hemosiderina y se descarta angiosarcoma al no observarse células anaplásicas.

The splenic hemangioendothelioma is a rare sarcomatous neoplasm of idiopathic etiology and intermediate malignancy, between hemangioma and hemangioendothelioma. This is the case of a 54-year-old male patient who goes to the doctor with post-traumatic pain disorder and a palpable splenic tumor. The preoperative diagnosis was compatible with a vascular cystic lesion. Histologically, it is composed of atypical epithelioid round cells with large nuclei and prominent nucleoli, accompanied by a proliferation of vascular channels and, in some areas, by elongated spindle cells. An immunohistochemistry study shows tumor cells that are positive for the CD34 antigen (FLEX 2x5 DAB) and Vimentin antibodies. The stromal component clearly shows myofibroblastic differentiation. Despite being a extremely rare disease (only seven cases reported worldwide) it has a good prognosis and recurrence has not been documented. Three histopathological variants have been described: epithelioid, kaposiform and retiform. A differential diagnosis is made with the kaposiform type because of the evident absence of “half-moon” vascular lumina, as well as the respective reservoirs of hemosiderin; angiosarcoma is ruled out because of the absence of anaplastic cells.

Hemangioendotelioma hepático congénito neonatal, reporte de un caso de autopsia / Congenital neonatal hepatic hemangioendothelioma, case report

Introducción: El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor primario del hígado más comúnen la infancia. Se presenta en pacientes menores de 6 meses, puede ser diagnosticado in útero, donde lasgrandes comunicaciones arteriovenosas producen hidrops fetal no inmune. Objetivo: Se describe un casode un feto muerto con un hemangioendotelioma hepático infantil y se realiza una discusión sobre estetema. Caso clínico: Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación de una mujer de 23 años, laecografía obstétrica evidencio hidrops fetal secundario a presencia de tumor hepático, el paciente falleceminutos después de su nacimiento. En la necropsia se evidencia feto de sexo masculino de 3250 gr depeso, con tumor hepático de características sólidas, cuyo examen histopatológico corresponde con unhemangioendotelioma hepático infantil. Conclusión: Se presenta el estudio anatomopatológico de unaautopsia perinatal realizada a un feto con tumor congénito, un hemangioendotelioma hepático infantil queprodujo hidrops fetal no inmune.

Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (HHI) is the primary liver tumor more commonin childhood. Usually occurs before the 6 months of age. These tumors can be diagnosed in utero,where the large arteriovenous shunting cause non-inmune hydrops fetalis. Objetive: Describe a case ofa dead fetus with a hepatic hemangioendothelioma and a discussion on this topic is done. Clinical case:Product of pregnancy of 33 weeks of gestation in a 23 years old woman, obstetrical ultrasound evidencedfetal hydrops secondary to the presence of liver tumor, the patient died minutes after birth. The necropsyshowed a male fetus of 3250gr in weight, with a liver tumor with solid features, which histopathologicalexamination corresponds to a HHI. Conclusions: We report the pathological study of a perinatal autopsydone to a fetus with a congenital tumor, an HHI that cause non-inmune hydrops fetalis.

Lesiones focales hepáticas en niños / Focal hepatic lesions in children

Las lesiones focales del hígado en niños incluyen neoplasias, lesiones metastásicas, masas inflamatorias y quistes (congénitos o adquiridos); las neoplasias primarias —tanto benignas como malignas— representan del 1% al 2% de todos los tumores pediátricos. La mayoría de niños con tumores hepáticos benignos o malignos se presentan al examen físico con masa palpable. Dentro del estudio por imágenes de ésta se encuentran incluidas múltiples modalidades, como ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética, angiografía y medicina nuclear. Debido a que la resección quirúrgica es la principal opción de tratamiento para muchas de dichas lesiones, la descripción detallada de la extensión de la masa y sus relaciones anatómicas es esencial. En este artículo realizamos una revisión de las características imaginológicas de algunas lesiones focales hepáticas en niños.