Presentación atípica de cáncer de tiroides en Hospital Escuela Universitario, Honduras / Atypical Thyroide Cancer, University School Hospital, Honduras

A las masas o protuberancias en la glándula tiroides se les llama nódulos tiroideos, la mayoría son benignos, pero alrededor de 2-3 de 20 son cancerosos. El carcinoma anaplásico, representa alrededor del 2%, es más frecuente en el sexo femenino (proporción 3:1). Objetivo: presentar un caso atípico de tumor canceroso en tiroides, técnicas diagnósticas y tratamiento aplicado. Presentación decaso clínico: paciente femenina de 51 años, procedente de Tegucigalpa, evangélica, ama de casa, con historia de masa en región anterior del cuello de un año de evolución, crecimiento progresivo, dolorosa a la palpación, que presentaba úlcera sangrante de un mes de evolución y 8 cm de diámetro. Examen físico: masa de 15 x 15 cm, móvil, asimétrica, bordes irregulares, consistencia dura, adherida a planos profundos. Exámenes complementarios: T4 libre 1.14 ng/dL, hormona estimulante tiroidea 2.10 mU/mL. Ultrasonido de cuello + Doppler:masa sólida, lóbulos aumentados de tamaño y con microvascularidad. Tomografía contrastada: masa en cartílago tiroides de 7.6 x 6.9 cm, bordes definidos, múltiples calcificaciones, sin áreas de necrosis, sin compresión de estructuras adyacentes; ganglios bilaterales aumentados de tamaño. Biopsia por Aspiración con Aguja Fina:carcinoma anaplásico de tiroides con focos de neoplasia papilar y variante de células altas. Tratamiento: tiroidectomía total, mostrando glándula tiroides aumentada de tamaño, peso aproximado de 200 g; levotiroxina 100 µg vía oral c/día de por vida, calcio 2 tabletas vía oral c/día por un mes. Conclusión: El estudio confirmatorio de cáncer anaplásico de tiroides es la biopsia por aspirado con aguja fina; sin embargo, la biopsia por disección, confiere un diagnóstico definitivo cuando existen dudas sobre la toma de muestra o cuando la clínica del paciente no corresponda con el diagnóstico de la biopsia por aspiración con aguja fina...(AU)

Anaplastic Ganglioglioma of the Pineal Region ­ A Case Report

Introduction Gangliogliomas are tumors commonly found in the temporal lobe and related to seizures; their appearance in the pineal region is rarely described. This report characterizes the first case of anaplastic ganglioglioma of the pineal region. Case Report The authors describe the case of a 32-year-old woman that developed progressive headache. An MRI investigation revealed a pineal tumor. The patient tested negative for biomarkers and underwent surgery through supracerebellar infratentorial approach and achieved gross total resection of the tumor in a challenging location. Pathological analysis revealed a biphasic neoplasm with the following two distinct phenotypes in separate fields: an immature neuronal component with several atypical mitoses and a mature astrocytic component with bipolar cells, microcysts, and eosinophilic bodies. The Ki67/MIB1 proliferation index was 20­30% in localized hotspots. Based on the pathological findings, the tumor was defined as an anaplastic ganglioglioma World Health Organization (WHO) grade III. Discussion/Conclusion Gangliogliomas are classified as glioneural neoplasms based on the histologic findings described as a mixture of neoplastic astrocytes and neurons. Moreover, these tumors represent 0.4­1.3% of tumors of the central nervous system. Authors describe de novo anaplastic ganglioglioma as 1% of the largest series. Gross total resection and adjuvant treatment may play important role in patients' prognostic. In this case, due to the malignant anaplastic component of her tumor, the patient received treatment with temozolamide and radiotherapy after gross total resection of the lesion.

Introdução Gangliogliomas são tumores comumente encontrados no lobo temporal e se relacionam com crises epilépticas; o aparecimento desses tumores na região da pineal é raramente descrito. Este relato caracteriza o primeiro caso de ganglioglioma anaplásico da região da pineal. Relato de Caso Paciente do sexo feminino, 32 anos, apresentou-se com cefaleia de piora progressiva. Investigação com ressonância magnética revelou tumor na região da pineal. Os biomarcadores para tumores da pineal foram negativos e a paciente foi submetida a microcirurgia com o acesso supracerebelar e infratentorial atingindo ressecção total da lesão. A análise patológica revelou neoplasia bifásica com dois fenótipos distintos em campos separados: um componente era composto por células neuronais imaturas com inúmeras mitoses atípicas e o segundo componente era composto por astrócitos maduros, microcistos e corpos eosinofílicos. Foi encontrado um índice proliferativo Ki67/M1B1 de 20­30%. Baseado nos achados anatomopatológicos, o tumor foi definido como ganglioglioma anaplásico grau III da OMS. Discussão/Conclusão Gangliogliomas são classificados como neoplasias glioneurais baseado nos achados histológicos descritos como misto de neoplasia neuronal e glial; esses tumores representam 0,4­1,3% de todos os tumores do sistema nervoso central. Ganglioglioma anaplásico de novo tem sido descrido em 1% nas maiores series de gangliogliomas. Ressecção total da lesão e tratamento adjuvante desempenham um papel importante no prognóstico dos pacientes. Devido ao componente anaplásico do tumor em questão, a paciente foi tratada com temozolamida e radioterapia após ressecção total da lesão.

Gliosarcoma cerebeloso asociado aneurofibromatosis tipo I: presentación de caso / Cerebellar gliosarcoma associated with neurofibromatosis type I: case presentation

El Gliosarcoma es un raro Glioblastoma que contiene tantos elementos gliales comparable con un Glioblastoma como componentes mesenquimal. Aproximadamente entre 2-8% de todos los Glioblastomas están asociados con elementos sarcomatosos. Clínica y genéticamente muy parecido a los Glioblastomas, excepto por la ausencia de amplificación del EGFR. El gliosarcoma es un tumor de alto grado de malignidad y pobre pronóstico, con alta tasa de recurrencia. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años de edad con diagnóstico de gliosarcoma cerebeloso, asociado a Neurofibromatosis tipo I. La NF I es el síndrome hereditario más común que predispone a la neoplasia, es una enfermedad polifacética asociado no sólo a tumores benignos.

Gliosarcoma are rare glioblastomas that contain an anaplastic glial component comparable to a glioblastoma, as well as,a mesenchymal component, that have a biphasic pattern. Approximately 2-8% of all glioblastomas are associated with a sarcomatous element. Clinically and genetically close to glioblastomas, except for the absence of EGFR amplification. The Gliosarcoma is a high-grade tumor of malignity and poor prognosis, with high rate of recurrence. We present the case of a masculine patient of 54 elderly years, with diagnosis of Gliosarcoma Cerebellar associate to Neurofibromatosis type I. The NF I is the hereditary syndrome more common that predisposes to the tumor, it is a versatile disease that not only becomes a partner of benign tumors.

Osteossarcomas humanos de alto grau: imunoexpressão de p53, erb-2 e P-glicoproteína, e correlação com o parâmetro anaplasia / P-glycoprotein, erb2 and p53 expression in high-grade human osteosarcomas and their correlation with anaplasia

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma (OS), o mais freqüente tumor primário maligno do osso, tem comportamento local agressivo e alto índice de disseminação sistêmica. Os eventos que permitem o crescimento e a disseminação tumoral ainda permanecem controversos. Os estudos sobre a carcinogênese e a progressão dessa neoplasia, com base na imunoexpressão de c-erb-B2, P-glicoproteína (P-gp) e p53, apresentam resultados conflitantes acerca do real valor prognóstico e suas correlações com parâmetros histológicos. A anaplasia, em neoplasias na infância, constitui parâmetro histológico de agressividade tumoral e quimiorresistência. Nos OS primários ou metastáticos, seu significado permanece controverso. Por outro lado, em outras neoplasias humanas, a expressão do c-erb-B2 relaciona-se com p53, grau nuclear e outros parâmetros de agressividade. OBJETIVO: Avaliar a imunoexpressão de p53, c-erb-B2 e P-gp em OS, correlacionando os parâmetros entre si e com a presença de anaplasia. MÉTODO: O estudo incluiu 96 biópsias pré-quimioterapia de pacientes com OS de alto grau, diagnosticados entre 1991 e 2000. A pesquisa imuno-histoquímica de p53, P-gp e c-erb-B2 foi feita pela técnica da estreptoavidina-biotina-peroxidase. Foram considerados positivos os casos onde havia imunoexpressão em 10 por cento ou mais das células neoplásicas. Somente colorações membranosa (para cerb-B2 e P-gp) e nuclear (para p53) foram consideradas positivas. Anaplasia foi definida como no tumor de Wilms, sendo considerada presente ou ausente. RESULTADOS: Anaplasia pôde ser avaliada em 82/96 casos, estando presente em 29 (35,36 por cento). Imunoexpressão de p53 foi detectada em 25 dos 60 casos (36,23 por cento); de P-gp, em 30 dos 73 casos (41,1 por cento); e de c-erb-B2, em 22 dos 55 casos (40 por cento). Os resultados demonstraram associação entre as imunoexpressões de c-erb-B2 e p53 (p = 0,042), p53 e o parâmetro anaplasia (p = 0,015), anaplasia e Pg (p = 0.034) CONCLUSÕES: A imunoexpressão...

BACKGROUND: Osteosarcomas (OS), the most frequent primary malignant bone tumors, have aggressive local behavior and high rate of metastatization. The events that allow tumor growth and dissemination are still controversial. The studies about carcinogenesis and tumor progression in this neoplasia, which are based on c-erb-B2, P-glycoprotein (P-gp) and p53 immunoexpression, show conflicting results as to the real prognostic value and its correlations with histological parameters. Anaplasia in childhood neoplasias is a histological parameter of tumor aggressiveness and chemoresistance. In primary or metastatic OS, its meaning remains controversial. On the other hand, in other human neoplasias, c-erb-B2 expression is associated with p53, nuclear grade and other aggressiveness parameters. OBJECTIVE: The aim of the present study was to evaluate p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression in OS, correlating the parameters with the presence of anaplasia. METHODS: This study included 96 pre-chemotherapy biopsies in patients with high-grade OS diagnosed between 1991 and 2000. The immunohistochemical evaluation of p53 and c-erb-B2 was carried out with the streptavidin-biotin-peroxidase technique. Cases were considered positive when there was immunoexpression in 10 percent or more neoplastic cells. Only membrane staining (for c-erb-B2 and P-gp), and nuclear staining (for p53) were considered positive. Anaplasia was defined as Wilms' tumor, and considered present or absent. RESULTS: Anaplasia was present in 29 out of 82 cases (35.36 percent); p53 immunoexpression was detected in 25 out of 60 cases (36.23 percent); P-gp, in 30 out of 73 cases (41.1 percent); and c-erb-B2, in 22 out of 55 cases (40 percent). The results demonstrated an association between c-erb-B2 and p53 immunoexpression (p = 0.042), p53 and parameter of anaplasia (p = 0.015), anaplasia and P-gp (p = 0.034). CONCLUSIONS: The p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression is relatively frequent in high-grade, metastic...

Prognóstico de pacientes com tumor de Wilms unilateral no Rio de Janeiro, 1990-2000 / Prognosis for patients with unilateral Wilms' tumor in Rio de Janeiro, Brazil, 1990-2000

OBJETIVO: Analisar a sobrevida e os principais fatores prognósticos entre os pacientes com tumor de Wilms unilateral. MÉTODOS: A coorte de estudo incluiu 132 casos de tumor de Wilms unilateral em menores de 15 anos de idade matriculados em serviço de oncologia pediátrica, de janeiro de 1990 a dezembro de 2000. Curvas de sobrevida foram confeccionadas utilizando-se o método de Kaplan-Meier e fatores prognósticos foram analisados pelo modelo de riscos proporcionais de Cox. RESULTADOS: A estimativa de sobrevida global em cinco anos foi 84,6 por cento. As probabilidades de sobrevida para os estádios I, II, III e IV foram de 100 por cento; 94,2 por cento; 83,2 por cento e 31,3 por cento, respectivamente. A taxa de sobrevida para os pacientes com: histologia favorável foi de 89,4 por cento, para aqueles com anaplasia focal 66,7 por cento e com anaplasia difusa 40 por cento. Todos os pacientes com doença em estádio IV e anaplasia difusa foram a óbito (n=4). Todos os pacientes com doença em estádio I, independente da histologia, permaneceram vivos até o final do período de seguimento. CONCLUSÕES: Entre as variáveis escolhidas para o modelo final apenas o estadiamento e a histologia permaneceram associados ao elevado risco de óbito enquanto que os casos na faixa etária entre 24 e 47 meses apresentaram melhor prognóstico que os demais. Esses resultados mostram a importância do diagnóstico em fases iniciais da doença e que a histologia é fundamental para orientar a terapia adequada.

Ultrasonido y cáncer de ovario: caracterización subjetiva / Ultrasound and ovarian cancer: a subjective assessment

Se analizan 51 masas anexiales complejas en las que en base a una caracterización subjetiva del aspecto ecográfico, se realizó el diagnóstico presuntivo de anaplasia. La sensibilidad diagnóstica fue 90 por ciento y la especificidad 85 por ciento. Se concluye que frente a una masa anexial, la caracterización subjetiva mediante ultrasonografía transvaginal, por parte de un operador entrenado tiene un alto rendimiento en el diagnóstico de malignidad.

Astrocitoma anaplásico cerebral hemisférico: análisis de 80 casos tratados en el Departamento de Oncología, Hospital de Clínicas / Cerebral hemisphere anaplastic astrocytoma

Introducción: los astrocitomas son los tumores más frecuentes del Sistema Nervioso Central en el adulto. Los astrocitomas anaplásicos tienen un comportamiento agresivo, por lo que la sobrevida a 5 años con el tratamiento quirúrgico exclusivo es prácticamente nula. El agregado de tratamientos combinados de radioterapia (RT) y quimioterapia (QT), permiten obtener un beneficio en la sobrevida. Objetivo: evaluar el tratamiento de pacientes (pts.) portadores de astrocitomas anaplásicos asistidos en el Depto. de Oncología. Pacientes y métodos: Se incluyeron los pts. con diagnóstico histológico de astrocitoma anaplásico, asistidos en la Unidad Neuro-Oncológica entre los años 1970 a 1999. Se recabaron los datos de las historias clínicas: edad, sexo, síntomas al inicio y duración, localización tumoral, paraclínica, tipo de tratamiento (quirúrgico, RT y QT), estado neurológico postquirúrgico y tiempo de seguimiento. Se consideró como pts. tratados con RT los que recibieron al menos 40 Gy y con QT los que cumplieron 3 series o más. Se calculó el tiempo de sobrevida en base al intervalo entre la cirugía y la fecha de último control o fallecimiento, mediante el método de Kaplan Meier y Mantel Cox. Resultados: se estudiaron 80 pts, siendo 48 hombres y 32 mujeres. La edad mediana de presentación fue 47,5 años (5 a 71). La localización fue: en hemisferio derecho 36 pts, izquierdo en 40 y bilateral en 4. La duración de los síntomas osciló entre 1 día y 18 años (mediana de 60 días). De la clínica se destaca: la hipertensión endocraneana, las crisis convulsivas y el déficit focal neurológico. Recibieron cirugía el 100 por ciento (completa en 34 pts, subtotal en 8, parcial en 35 y biopsia en 3 pts). El 90 por ciento recibió RT postoperatoria y el 46 por ciento QT. El estado neurológico postoperatorio fue: bueno en 45 pts, regular en 30 y malo en 5 pts. Los fármacos usados fueron Procarbazida o Tenipósido. La mediana de sobrevida fue de 23,6 meses. La probabilidad de sobrevida al año fue de 0,25 en los pts. que recibieron cirugía exclusiva, 0,56 a los que se agregó RT, y de 0,61 a los que se adicionó QT (p=0. 007). Según rango etario (<40 años o ->), se obtuvo un beneficio en la sobrevida global (SG), a favor del grupo menor de 40 años (p= 0,01). La SG fue mayor a mejor estado neurológico postoperatorio (p= 0,07). Conclusiones: la SG de esta serie fue similar a la descripta en la literatura, existiendo una sobrevida mayor en los pacientes que recibieron RT+/- QT...

Linfoma anaplasico, variedad de células pequeñas, positivo al marcador ALK1 [NPM-ALK/t(2;5) (p23; q35)] / Small cell variant of anaplastic large cell lymphoma ALK1-[NPM-ALK/t (2;5) (p23; q35)]

Introducción. El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es una entidad heterogénea caracterizada por la expresión de Cd-30 (BerH2/Ki-1), que presentan inmunofenotipo T en 75 por ciento de los casos, B en 15 por ciento y son nulos en 10 por ciento. Hasta 70 por ciento tienen la translocación cromosómica T(2;5) que resulta en la producción de una proteína nuclear (NPM-ALK), llamada cinasa del linfoma anaplásico (ALK). Histológicamente han sido descrito 8 subtipos. La variante histológica de células pequeñas se ha informado en pacientes jóvenes, asociada a curso agresivo. Casos clínicos. Se describen 2 casos pediátricos de LACG variante células pequeñas. El primer caso se trató de paciente femenino de 10 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares y personales de importancia. Con cuadro de 20 días de evolución, caracterizado por dolor y tumefacción en región axilar izquierda; al examen físico se le encontró: palidez generalizada, adenopatías axilares y hepatoesplenomegalia. Se le realizó biopsia de adenopatía exilar. El segundo caso se trató de masculino de 15 años de edad, con padecimiento de 5 semanas de evolución. Presentando sólo adenomegalias cervicales, sin otra sintomatología. También se le realizó biopsia pero de ganglio cervical. La histología fue similar en ambos casos (población celular constituida por linfocitos pequeños a medianos de escaso citoplasma) Realizándose inmunomarcación con método ABC (avidín-biotín-peroxidasa), utilizando DAB (diaminobencidina) como cromógeno. Los 2 casos fueron positivos al CD-30 y EMA y positivos al anticuerpo monoclonal ALK-1. Conclusión. La importancia de la expresión de ALK-1 es que posiblemente los LACG ALK positivos tienen mejor pronóstico. Por otro lado, los LACG variante "celulas pequeñas" cursan con malpronóstico. Es necesario hacer estudios de LACG variante células pequeñas positivos al ALK para saber su comportamiento biológico y respuesta al tratamiento

Carcinoma anaplásico de tiroides: revisión de tema / Anaplastic thyroid carcinoma: a review

El carcinoma anaplásico de tiroides (CAT), representa la neoplasia de peor pronóstico de la glándula tiroides. Generalmente se caracteriza por un comportamiento localmente agresivo, cuya sintomatología clásica es disfonía, disfagia y disnea. La supervivencia media, sin tratamiento no rebasa los seis meses. En el Instituto Nacional de Cancerología (INCan) representa el 18 por ciento de los carcinomas tiroideos. La tomografía computada (TAC), es el estudio de elección para conocer la extensión de la lesión y planear el abordaje quirúrgico. La cirugía continúa siendo el tratamiento de primera elección; en casos cuya resección es incompleta o en tumores no extirpables, la radioterapia puede ser de utilidad. La quimioterapia no ha demostrado beneficio alguno en el manejo de estas neoplasias

Evoluçäo maligna de um ganglioglioma: relato de caso / Malignant evolution of a ganglioglioma: case report

Relatamos o caso de um paciente de oito anos de idade, com quadro clínico de cefaléia, náuseas e vômitos. A angiografia cerebral mostrava massa frontal nao vascularizada. O paciente foi submetido a craniotomia, com remoçao da lesao cujo estudo anátomo-patológico comprovou o diagnóstico de ganglioglioma. O paciente recebeu radioterapia no pós-operatório. Durante o seguimento, 16 anos após, houve recidiva da lesao, comprovada pela tomografia computadorizada do crânio, sendo submetido a nova cirurgia, cujo exame anátomo-patológico revelou ser glioblastoma multiforme. Gangliogliomas sao tumores raros do sistema nervoso central, contendo mescla de células neuronais e gliais. A anaplasia ocorre somente no componente glial, sendo este, portanto, responsável pelo prognóstico desta lesao.

Anaplastic oligodendroglioma with cervical lymphonode metastasis: report of a case

A case of a patient operated on twice for a temporoparietal anaplastic oligondendroglioma, followed by radiotherapy, is reported. Although no intracranial recurrence has happened, a biopsyproven extracranial cervical lymphnode metastasis was diagnosed 15 months later. Surgical manipulation of the primary lesion by lymphatic and/or blood vessel invasion seem to be the main suspected factors in the development of CNS tumors metastasis in the head and neck region.

Gangliogliomas: revisión de la literatura / Gangliogliomas: review of the literature

El ganglioglioma es un tumor infrecuente del sistema nervioso central (SNC), compuesto por una mezcla de neuronas maduras situadas en una matriz glial usualmente astrocitaria. El ganglioglioma se puede ubicar en cualquier lugar del SNC, es más frecuente en la región supratentorial y con preferencia y con preferencia en el lóbulo temporal donde suele asociarse a epilepsia refractaria. El origen del ganglioglioma es desconocido, probablemente se debe a una falla del desarrollo embrionario. Su conducta biológica es generalmente benigna, y la anaplasia es un hecho altamente infrecuente. La resonancia magnética es el examen de elección; ésta evidencia generalmente una lesión quística, con porciones sólidas ocasionalmente calcificaciones asociadas. El tratamento de elección es la resección completa de la lesión, la cula en los casos sin anaplasia es considerada curativa. Si existe epilepsia refractaria asociada se debe además localizar y resecar el foco epileptógeno