Alterações retinianas em pacientes com leucemia linfocítica aguda (lla): discussão de tema a partir de relato de caso / Retinal changes in patients with acute lymphocytic leukemia (all): discussion of topic from a case report

RESUMO A Leucemia Linfocitica Aguda (LLA) é uma doença caracterizada por uma alta taxa de sobrevida, porém o número absoluto de crianças que morrem por ela representa uma grande parcela dos casos de óbitos infantis por câncer. A morbidade decorrente de seu tratamento pode deixar sequelas em pessoas com grande expectativa de vida, tornando-se extremamente necessário o entendimento da patogênese desta doença, possibilitando o desenvolvimento de novos tratamentos e diminuição de sequelas provocadas pela doença. O diagnóstico precoce é importante para se evitar complicações oculares que possam levar a baixa de acuidade visual em longo prazo e para avaliação de recaídas de tratamento sendo determinante no direcionamento de condutas.

ABSTRACT The Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) is a disease characterized by a high survival rate, but the absolute number of children who die from it represents a large proportion of cases of infant deaths from cancer. The morbidity resulting from its treatment can leave sequelae in people with high life expectancy, making it extremely necessary to understand the pathogenesis of this disease, enabling the development of new treatments and reduction of sequelae caused by the disease. This early diagnosis is important to avoid ocular complications that may lead to low long-term visual acuity and to evaluate treatment relapses and determine the conducts.

Infiltração por leucemia mieloide aguda na pele: relato de caso / Infiltration for acute myeloid leukemia on the skin: case report

Contexto: Leucemia cutânea é uma doença rara que se caracteriza pelo acometimento da pele por células leucêmicas. As lesões dermatológicas podem preceder as alterações hematológicas, serem concomitantes a ela ou coincidirem com a piora da neoplasia. O exame dermatológico constitui parte essencial na avaliação de pacientes portadores ou com suspeita de neoplasia hematológica. Descrição do caso: Homem branco, de 65 anos, referia mialgia, emagrecimento e adenomegalia palpável, sendo diagnosticado, por meio de exames complementares, como portador de leucemia mieloide aguda. Após suspensão de quimioterapia devido a efeitos adversos, surgiram lesões eritematosas-violáceas, infiltradas, na região anterior do tórax, membros inferiores e superiores. O resultado do exame histopatológico e imunoistoquímico das lesões de pele foi compatível com infiltração cutânea por leucemia mieloide aguda. Discussão: O envolvimento extramedular da leucemia pode acometer a pele, estruturas subperiostais do crânio, gengiva e outras estruturas moles. Estima-se que apenas 2% a 10% dos pacientes com leucemia apresentem infiltração cutânea, sendo mais comum dentre os pacientes com leucemia mieloide. Na maioria dos casos, é impossível deduzir, a partir das manifestações cutâneas, o tipo de leucemia subjacente. Conclusão: Devido à variabilidade clínica, o diagnóstico de leucemia cutânea é um desafio, sendo necessária, muitas vezes, a abordagem multidisciplinar. O exame histopatológico e colorações imunoistoquímicas específicas para identificar a origem da neoplasia são fundamentais, uma vez que o acometimento cutâneo secundário é indicador de pior prognóstico.

Clinical and pathological features of myeloid leukemia cutis

Abstract: Background: Myeloid leukemia cutis is the terminology used for cutaneous manifestations of myeloid leukemia. Objective: The purpose of this study was to study the clinical, histopathological and immunohistochemical features of myeloid leukemia cutis. Methods: This was a retrospective study of clinical and pathological features of 10 patients with myeloid leukemia cutis. Results: One patient developed skin lesions before the onset of leukemia, seven patients developed skin infiltration within 4-72 months after the onset of leukemia, and two patients developed skin lesions and systemic leukemia simultaneously. Of these patients, five presented with generalized papules or nodules, and five with localized masses. The biopsy of skin lesions showed a large number of tumor cells within the dermis and subcutaneous fat layer. Immunohistochemical analysis showed strong reactivity to myeloperoxidase (MPO), CD15, CD43 and CD45 (LCA) in most cases. NPM1 (nucleophosmin I) and FLT3-ITD (Fms-like tyrosine kinase 3-internal tandem duplication) mutations were identified in one case. Five patients with acute myelogenous leukemia and one patient with chronic myelomonocytic leukemia died within two months to one year after the onset of skin lesions. Study limitations: This was a retrospective and small sample study. Conclusions: In patients with myelogenous leukemia, skin infiltration usually occurs after, but occasionally before, the appearance of hemogram and myelogram abnormalities, and the presence of skin infiltration is often associated with a poor prognosis and short survival time. myeloid leukemia cutis often presents as generalized or localized nodules or masses with characteristic pathological and histochemical findings.

Cutaneous leukemic infiltration following varicella - a case of Wolf's isotopic response

Abstract Wolf's isotopic response designates the appearance of two subsequent unrelated dermatoses in the same anatomic location. We report the case of a 51-year-old man with a medical history of chronic lymphocytic leukemia without known extra-hematopoietic involvement. The patient developed a disseminated papulo-vesiculous eruption, diagnosed as varicella. Few days after recovering, an erythematous and violaceous papular dermatosis with histopathological examination compatible with leukemic infiltration appeared on the scars of previous herpetic lesions. Complete remission was obtained under systemic corticotherapy, without cutaneous recurrence or blastic transformation. Wolf's isotopic response is attributed to a localized immunologic imbalance following a certain stimulus. In this patient, herpetic infection acted as a local spur for inaugural cutaneous leukemic infiltration, with no impact on the prognosis for the underlying disease.

Leucemia cutis aleucémica / Aleukemic leukemia cutis: case report and literature review

Se define como leucemia cutis (LC) a la infiltración de células leucémicas a nivel de la piel. Generalmente ocurre durante el curso de una leucemia ya diagnosticada y sugiere una recaída o resistencia al tratamiento. Sin embargo, la piel puede ser la primera manifestación de la neoplasia o presentarse sólo el compromiso cutáneo sin manifestación en sangre o médula ósea,denominándose a este cuadro leucemia cutis aleucémica (LCA).Presentamos un paciente de sexo masculino de 66 años, con diagnóstico de leucemia cutis aleucémica, el cual recibe tratamientocon citarabina, corticoides, y radioterapia superficial, presentando una sobrevida superior a tres años con dicha patología.

Leucemia linfoblástica aguda em lactentes: 20 anos de experiência / Acute lymphoblastic leukemia in infants: 20 years of experience

OBJETIVO: Analisar pacientes com menos de dois anos de idade com leucemia linfoblástica aguda atendidos no período de 1990 a 2010, em um centro de referência estadual. MÉTODOS: Estudo clínico, epidemiológico, transversal, descritivo e observacional. Pacientes incluídos tinham menos de dois anos de idade, com leucemia linfoblástica aguda, tratados no período de 1990 a 2010 na unidade de oncologia pediátrica de um centro de referência estadual, totalizando 41 casos. RESULTADOS: Todos os pacientes eram Caucasianos e 60,9% eram do sexo feminino. Com relação à idade, 24,38% tinham menos de seis meses, 17,07% tinham entre seis meses e um ano e 58,53% mais do que um ano de idade. A idade de seis meses foi estatisticamente significante para o desfecho de óbito. Os sinais e sintomas predominantes foram febre, hematomas e petéquias. Uma contagem de leucócitos superior a 100.000 foi observada em 34,14% dos casos; hemoglobina inferior a 11 em 95,13% e contagem de plaquetas inferior a 100.000, em 75,61% dos casos. Infiltração do sistema nervoso central estava presente em 12,91% dos pacientes. Em relação à linhagem, a linhagem B predominou (73%), mas a linhagem de células T foi estatisticamente significativa para o óbito. Trinta e nove por cento dos pacientes tiveram recorrência da doença. Em relação ao estado vital, 70,73% dos pacientes morreram, sendo choque séptico a principal causa. CONCLUSÕES: leucemia linfoblástica aguda em crianças tem uma alta taxa de mortalidade, principalmente em crianças menores de um ano e linhagem derivada de células T.

OBJECTIVE: To analyze patients younger than 2 years with acute lymphoblastic leukemia, treated in the period between 1990 and 2010 in a state reference center. METHODS: This was a clinical-epidemiological, cross-sectional, observational, and descriptive study. It included patients younger than 2 years with acute lymphoblastic leukemia, treated in the period of 1990 to 2010 in a pediatric oncology unit of a state reference center, totaling 41 cases. RESULTS: All patients were white ethnicity, and 60.9% were females. Regarding age, 24.38% were younger than 6 months, 17.07% were between 6 months and 1 year, and 58.53% were older than 1 year. The age of 6 months was statistically significant for the outcome of death. Predominant signs and symptoms were fever, bruising, and petechiae. A leukocyte count > 100,000 was found in 34.14% of cases, hemoglobin count < 11 in 95.13%, and platelet count < 100,000 in 75.61. Infiltration of central nervous system was present in 12.91% of patients. According to the lineage, B-cell lineage predominated (73%), but the T-cell line was statistically significant for death. 39% of patients had disease recurrence. In relation to vital status, 70.73% of the patients died; septic shock was the main cause. CONCLUSIONS: Acute lymphoblastic leukemia in infants has a high mortality rate, especially in children under 1 year and those with T-cell derived lineage.

Isolated relapse in the oral cavity of a child with t-lineage acute lymphoblastic leukemia

Despite high cure rates, approximately 20% of patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) have disease relapse. Isolated recurrence in oral cavity is extremely unusual. The aim of this paper is to report a case of an isolated relapse occurred in a child with T-lineage ALL. Clinical picture included swelling and pain in the right upper gingiva of the oral cavity, with no other clinical or hematological alterations. Diagnosis was confirmed by biopsy and immunohistochemical staining. Bone marrow aspiration was normal. Five months later leukemic infiltration of the bone marrow was detected and systemic chemotherapy was reintroduced. This case report highlights the relevance of dental care during and after chemotherapy, not only to treat lesions in the oral cavity resulting from the disease itself or from treatment side effects, but also to detect unusual sites of ALL relapse.

Apesar dos altos índices de cura, cerca de 20% dos pacientes com leucemia linfóide aguda (LLA) apresentam recidiva da doença. Recidiva isolada na cavidade oral é extremamente incomum. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de recidiva isolada em criança com LLA de linhagem T. A apresentação clínica foi quadro de edema e dor na cavidade oral, na região superior da gengiva à direita, sem outras alterações clínicas ou hematológicas. O diagnóstico foi confirmado por meio de biópsia e imuno-histoquímica. O mielograma era normal. Cinco meses após a manifestação inicial na cavidade oral, foi detectada infiltração leucêmica na medula óssea. O tratamento com quimioterapia sistêmica foi reintroduzido. Este relato de caso ressalta a importância do acompanhamento clínico e odontológico durante e após o tratamento quimioterápico, não somente com o objetivo de tratar as alterações na cavidade oral decorrentes da própria doença ou dos efeitos adversos do tratamento, mas para que sejam detectadas apresentações incomuns de recidiva na LLA.

Leucemia cutis / Leukemia Cutis

La leucemia cutis se define como la infiltración de células leucémicas a nivel de la piel. Constituye un signo de enfermedad diseminada y en ocasiones es un marcador de recidiva. Su presentación clínica es variable y comprende desde pequeñas pápulas hasta grandes nódulos o tumores. Por lo general las lesiones aparecen en forma posterior al compromiso de sangre periférica. La leucemia cutis se observa con mayor frecuencia en las leucemias monocíticas o mielomonocíticas, y su presencia implica un signo de mal pronóstico. Se presentan tres casos de pacientes con diagnóstico de leucemia mieloide aguda, síndrome mielodisplásico y leucemia mieloide crónica, que presentaron leucemias cutáneas diagnosticadas por histolopatología e inmunohistoquímica.

Bacteriemia por Elizabethkingia meningoseptica en paciente con leucemia linfoblástica aguda / Bacteriemia by Elizabethkingia meningoseptica in acute linfoblastic leukemia patients

Se reporta un caso de bacteriemia por Elizabethkingia meningoseptica en un paciente inmunocomprometido, con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda, que ingresa por infiltración al sistema nervioso central y sospecha de proceso infeccioso. Elizabethkingia meningoseptica es una bacteria oportunista en infecciones intrahospitalarias, con notable resistencia antimicrobiana, la cual es un inusual patógeno en humanos.

A case report of bacteraemia by Elizabethkingia meningoseptica in an immunocompromised patient, who was admitted to the hospital with an acute Linfoblastic leukemia and infection diagnosis, is presented. E. meningoseptica is an emerging bacterium in nosocomial infections with remarkable antimicrobial resistance and an unusual pathogen in humans.

Sarcoma granulocítico multicêntrico como recidiva de leucemia mieloide aguda / Multicentric granulocytic sarcoma as relapse of acute myelogenous leukemia

Sarcoma granulocítico (SG) é um tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos. É geralmente associado a leucemia mieloide aguda ou raramente a outras desordens mieloproliferativas. O tumor geralmente ocorre precedendo uma leucemia mieloide aguda, durante o seu curso ou após a remissão ter sido alcançada. O prognóstico é pobre e tem como principais modalidades terapêuticas a quimioterapia e a radioterapia. Relata- se um caso de SG multicêntrico, de evolução rápida, com acometimento difuso de pele, mamas, gânglios linfáticos, tecido celular subcutâneo e líquor, em mulher de 45 anos, fora de tratamento para leucemia mieloide aguda e em remissão hematológica há 18 meses. A paciente apresentava dor intensa em membro inferior direito há uma semana e estava em anticoagulação oral há seis meses por trombose venosa profunda neste membro. Diagnosticado o SG, a paciente foi tratada com radioterapia e quimioterapia com boa resposta. Após três meses de seguimento, em vigência do tratamento quimioterápico, evoluiu com recidiva do SG neste membro, associado ao acometimento das mamas e posteriormente do sistema nervoso central, evoluindo para óbito em aplasia e sepses.

Granulocytic sarcoma is an extramedullary solid tumor consisting of immature granulocytic cells. It is often associated with acute myelogenous leukemia and more rarely with other myeloproliferative disorders. The tumor generally occurs before acute myeloid leukemia, during its course or after disease remission. It has a poor prognosis with the main therapeutic options being chemotherapy and radiotherapy. A multicentric accelerated case of granulocytic sarcoma of a 45- year- old woman with diffuse skin, breast, lymphatic ganglia and subcutaneous tissue presentations no longer undergoing treatment for acute myeloid leukemia and in hematologic remission for 18 months is reported. The patient presented with severe pain of right lower limb for a week and was undergoing oral anticoagulation for 6 months due to deep venous thrombosis. After diagnosis of granulocytic sarcoma she received radiotherapy and chemotherapy with good response. After a 3- month follow- up, under chemotherapy, she presented relapse of granulocytic sarcoma in the limb followed by breast and central nervous system presentations leading to death in aplasia and sepsis.

Sarcoma granulocítico (Cloroma) / Granulocytic sarcoma (Chloroma)

Objetivo: reportar un caso de un paciente varón de dicinueve alos con leucemia mieloide aguda y signos de compresión aguda de la médula espinal, que resultó estar relacionada con unainfiltración de células mieloides primitivas de la serie granulocítica (cloroma). Las imágenes de RM en la admisión demostraron una masa extradural elongada, que fue primeramente diagnosticada como un hematoma extradural, en el contexto de un paciente con un bajo recuento de plaquetas. Descripción: la compresión medular debida a tejido hematopoyetico extramedular es una complicación bien conocida de varias enfermedades hematológicas, pero los desórdenes mieloproliferativos crónicos que causan compresión medular son infrecuentes, especialmente si se asocian a paraplejía aguda. El sarcoma granulocítico (Cloroma) es una masa localizada de células mieloides primitivas de la serie granulocítica que infiltra sitios extramedulares. Este tumor fue llamado cloroma por su coloración verdosa (del griego, chloros, verde). Aunque se ha reportado afección de todos los sistemas orgánicos, el sitio más común de infiltración es la médula ósea, y el reconocimiento temprano de la etiología de la paraplejía y del compromiso sistémico leuémico resulta en una excelente evolución neurológica y hematológica. Intervención: el paciente recición dexametasona y fue sometido a descompresión con laminectomía D6-D7, con resección subtotal del tumor, lo que arrojó buenos resultados. Luego fue sometido a radioterapia y quimioterapia.Conclusión: a pesar de que el sarcoma granulocítico espinal es poco frecuente, resulta una causa significativa de morbilidad en paciente con leucemia. Un mejor conocimiento de esta entidad puede minimizar injurias nuerológicas prevenibles.

Leucemia cutis: expressión clínica de recaída de leucemia linfocítica crônica / Leukaemia cutis: clinical manifestation of chronic lymphocytic leukaemia relapse

Presentamos un paciente varón de 71 años con lesión tumoral en piel y antecedente de LLC. Los estudios histopatológicos y de inmunohistoquímica confirman el diagnóstico de Leucemia Cutis. Se realiza tratamiento con Clorambucilo y corticoides vía oral, remitiendo su enfermedad hematológica y cutánea. Actualmente luego de ocho meses del diagnóstico de LC, el paciente se encuentra libre de enfermedad.

We present a 71 year old male patient with previous records of Chronic Lymphocytic Leukaemia who presented with a tumoral skin lesion. Histological and immunohistochemical studies confirmed the Leukaemia Cutis diagnosis. The patient underwent treatment with clorambucile and systemic steroids with remision of both haemathological and skin manifestation. The patient is still under close clinical follow up and remission continues eight months so far.

Hallazgos tomográficos de la infiltración pulmonar en la leucemia: actualización / Tomographic findings of infiltration lung in leukemia: update

The purpose of this study was to verify whether the previously reported CT findings of 11 patients with leukemic infiltration are characteristic. Nine patients with leukemic pulmonary infiltration were additionally evaluated. In these nine patients, prominence of peripheral pulmonary arteries and non-lobular or non-segmental ground-glass opacity were frequently observed in 78% and 78% of the patients, respectively. These two and other CT findings occurred at almost the same frequency as the previous study. In the 20 total patients, thickening of bronchovascular bundles, prominence of peripheral pulmonary arteries and non- lobular or non-segmental ground-glass opacity were frequently observed in 70%, 80% and 85%, respectively. Four of the 20 patients showed minimal abnormality on HRCT scans which did not correspond to the clinical symptoms, including dyspnea. This condition often indicates the presence of leukostasis ­pulmonary embolism of micro-vasculatures with or without pulmonary infarction caused by the obstructive nature of massive infiltrates of leukemic cells within the pulmonary vasculature. This entity is not an infrequent complication of leukemic patients and we should always look for this condition when we encounter patients with minimal chest CT findings which do not correspond to their severe clinical symptoms.

El propósito de este estudio fue verificar si los hallazgos tomográficos previamente informados de 11 pacientes con infiltración leucémica son característicos. Se evaluaron también los hallazgos encontrados en nueve pacientes con infiltración pulmonar leucémica. En estos nueve pacientes, la prominencia de las arterias pulmonares periféricas y las opacidades con características de vidrio esmerilado no lobulillares o no segmentarias fueron observadas frecuentemente en el 78% de los pacientes, respectivamente. Estos y otros hallazgos tomográficos se presentaron casi en la misma frecuencia que en el estudio previo. En el total de 20 pacientes, el engrosamiento de los paquetes broncovasculares, la prominencia de las arterias pulmonares periféricas y las opacidades en vidrio esmerilado no lobulillares o no segmentarias se observaron en el 70%, 80% y 85%, respectivamente. Cuatro de los pacientes mostraron anormalidades mínimas en la tomografía computarizada de alta resolución, que no se correspondieron con los síntomas clínicos, incluida la disnea. Esta condición habitualmente indica la presencia de leucostasis: embolia pulmonar de la microvasculatura con infarto pulmonar o sin él causado por la naturaleza obstructiva de los infiltrados masivos de células leucémicas dentro de la vasculatura pulmonar. Esta entidad no es una complicación infrecuente de los pacientes leucémicos y siempre deberíamos buscarla cuando nos encontramos con pacientes que presentan hallazgos mínimos en la tomografía de tórax que no se corresponden con sus síntomas clínicos graves.

Infiltración nodular pulmonar en leucemia aguda linfoblástica / Pulmonary nodular infiltration in acute lymphoblastic leukemia

Paciente femenino de 20 años de edad con Leucemia Aguda Linfoblástica (L2) en remisión. Ingresó con cuadro de tos, disnea y dolor pleural. En la placa simple de tórax se observó imagen nodular apical izquierda, sin derrame pleural ni infiltración intersticial, el mediastino normal (Figura 1). En la tomografía axial computada se corroboró la presencia de la imagen nodular, no se observó infiltración al parénquima, derrame pleural o adenomegalia mediastinal (Figura 2). Sin evidencia de actividad leucémica en sangre periférica y/o médula ósea. La biopsia de la lesión reportó infiltrado leucémico. La afección pleuropulmonar en leucemia aguda linfoblástica se asocia con actividad de la enfermedad y se observa de 5 al 50 por ciento de los casos. Se presenta en forma de infiltrado intersticial difuso afección pleural con derrame y/o adenomegalia mediastinal. La infiltración nodular pleuropulmonar sin la presencia de actividad en sangre periférica y/o médula ósea no se ha descrito en nuestro medio. Puede ser asintomática o estar relacionada con tos, dolor pleural y disnea. El diagnóstico diferencial se realiza con: infección infarto o hemorragia pulmonar. El tratamiento es con quimioterapia y/o radioterapia

Infiltración leucémica del iris reporte de dos casos / Leukemic infiltration of the iris. Two cases report

Se presentan dos casos clínicos de leucemia linfoblástica aguda que se encontraban en remisión y su recaída se presentó en el ojo a través de una infiltración leucémica del iris que se manifestó como una uveítis anterior que evolucionó en uno de los casos a glaucoma. Ambos se trataron satisfactoriamente con radioterapia local