Your browser doesn't support javascript.
loading
Mostrar: 20 | 50 | 100
Resultados 1 - 20 de 145
Filtrar
1.
Hepatología ; 4(2): 152-164, 2023. tab, fig
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1429016

RESUMO

La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune que conduce a la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, lo que aumenta el riesgo de desarrollar cirrosis e hipertensión portal. Actualmente, el ácido ursodesoxicólico es el medicamento de primera línea para el tratamiento de esta entidad. Este medicamento desplaza los ácidos biliares hidrofóbicos y aumenta las concentraciones de ácidos biliares hidrofílicos en la bilis, lo cual favorece la integridad de los conductos biliares, adicionalmente, tiene efectos antiinflamatorios y propiedades inmunomo-duladoras y antiapoptóticas. En los últimos 40 años, numerosos ensayos clínicos han respaldado la eficacia clínica del ácido ursodesoxicólico y su seguridad cuando se utiliza en pacientes con colan-gitis biliar primaria. Se realiza una revisión del ácido ursodesoxicólico en el contexto de colangitis biliar primaria, se describe su historia, mecanismos de acción, efectos secundarios y dosificación. Finalmente, se menciona su uso en situaciones especiales como son el embarazo y la lactancia


Primary biliary cholangitis is an autoimmune liver disease that leads to progressive destruction of intrahepatic bile ducts, increasing the risk of developing cirrhosis and portal hypertension. Currently, ursodeoxycholic acid is the first-line drug for the treatment of this condition. This drug displaces hy-drophobic bile acids and increases concentrations of hydrophilic bile acids in the bile, which favors the integrity of the bile ducts, additionally, it has anti-inflammatory effects and immunoprotective and antiapoptotic properties. Over the past 40 years numerous clinical trials have supported the clinical efficacy of ursodeoxycholic acid and its safety when used in patients with primary biliary cholangitis. A review of ursodeoxycholic acid in the context of primary biliary cholangitis is carried out, and its history, mechanisms of action, side effects and dosage are described. Finally, its use in special situations such as pregnancy and lactation are discussed.


Assuntos
Humanos , Terapêutica , Ácido Ursodesoxicólico , Colangite , Segurança , Bile , Ductos Biliares , Ácidos e Sais Biliares , Fígado , Cirrose Hepática Biliar
3.
Hepatología ; 3(2): 155-175, 2022. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1396088

RESUMO

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que hasta ahora tiene mecanismos poco claros de respuesta celular inflamatoria, con la mitocondria como orgánulo blanco. Durante varias décadas han sido el control de los ácidos biliares y el tratamiento de la colestasis lo que ha permitido el manejo médico de los pacientes, logrando un impacto parcial en el curso y la progresión de la enfermedad, mejorando además la sobrevida de los individuos. Con el hallazgo de nuevos mecanismos fisiopatológicos se han iniciado estudios con terapias inmunomoduladoras, que podrían ser prometedoras en el mejoramiento de la calidad de vida de los pacientes que padecen la enfermedad. Aún los resultados son inciertos, y se hacen necesarios más estudios para aclarar el papel de los nuevos tratamientos en el arsenal terapéutico disponible para la CBP.


Primary biliary cholangitis (PBC) is an autoimmune disease characterized by damage of intrahepatic bile ducts, so far with unclear mechanisms of inflammatory cellular response with the mitochondria as the target organelle. For several decades it has been the control of bile acids and the treatment of cholestasis what has allowed the management of patients, achieving a partial impact on the course and progression of the disease, also improving the survival of individuals. With the discovery of new pathophysiological mechanisms, studies have been initiated with new immunomodulatory therapies that could be promising in improving the quality of life of patients suffering from the disease. The results are still uncertain and further studies are needed to clarify the role of the new treatments in the therapeutic arsenal available for PBC.


Assuntos
Humanos , Ácido Ursodesoxicólico , Cirrose Hepática Biliar , Doenças Autoimunes , Ductos Biliares Intra-Hepáticos , Colestase , Imunomodulação
4.
Hepatología ; 3(2): 176-190, 2022. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1396099

RESUMO

Los niveles de bilirrubina sérica normal en el adulto varían entre 0,3 mg/dL y 1,2 mg/dL, y su valor está determinado por la tasa de captación hepática, conjugación y excreción. La ictericia se hace evidente cuando los niveles de bilirrubina sérica se elevan por encima de 2,5 mg/dL a 3 mg/dL, siendo un indicador de enfermedad subyacente. La bilis es producida por los hepatocitos y fluye desde los canalículos, canales de Hering, conductos biliares intrahepáticos, conductos hepáticos derechos e izquierdos hasta llegar al duodeno. A nivel histopatológico, cualquier entidad que lleve a la acumulación intrahepática de bilis por disfunción hepatocelular u obstrucción biliar genera colestasis, que se observa en la biopsia hepática como la acumulación de tapones de color marrón verdoso de pigmento biliar en los hepatocitos, y secundariamente se observan los canalículos dilatados. Las causas de colestasis intrahepática son diversas e incluyen enfermedades como colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune, hepatitis virales y toxicidad medicamentosa. Esta revisión tiene como objetivo analizar algunos tipos de hiperbilirrubinemia, resaltando sus características histopatológicas.


Normal serum bilirubin levels in adults range from 0.3 mg/dL to 1.2 mg/dL, and its value is determined by the rate of hepatic uptake, conjugation, and excretion. Jaundice becomes apparent when serum bilirubin levels rise above 2.5 mg/dL to 3.5 mg/dL and is an indicator of underlying disease. Bile is produced by hepatocytes and flows from the canaliculi, Hering's canals, intrahepatic bile ducts, and right and left hepatic ducts to the duodenum. Pathologically, any condition that leadsto intrahepatic accumulation of bile due to hepatocellular dysfunction or biliary obstruction, generates cholestasis, which is observed in liver biopsy as the accumulation of greenish-brown deposits of bile pigment in hepatocytes, with dilated canaliculi. The causes of intrahepatic cholestasis are diverse and include diseases such as primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis, viral hepatitis, and drug toxicity. This review aims to analyze some types of hyperbilirubinemia, highlighting their histopathological characteristics.


Assuntos
Humanos , Patologistas , Hiperbilirrubinemia , Icterícia , Bile , Ductos Biliares Intra-Hepáticos , Pigmentos Biliares , Bilirrubina , Biópsia , Colangite Esclerosante , Colestase , Colestase Intra-Hepática , Hepatite Autoimune , Hepatite , Fígado , Cirrose Hepática Biliar
5.
Hepatología ; 3(2): 203-217, 2022. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1396104

RESUMO

Introducción. La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática crónica de origen autoinmune, caracterizada por inflamación y destrucción progresiva de las células epiteliales de los conductos biliares intralobulillares, que causa de manera secundaria colestasis, fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. La historia natural de la enfermedad ha cambiado en los últimos años debido a la mejoría en los métodos diagnósticos y terapéuticos. Metodología. Estudio observacional descriptivo de cohorte retrospectivo, en el cual se efectuó la revisión y análisis de las historias clínicas de los pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de CBP, atendidos en la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático del Hospital Pablo Tobón Uribe, entre los años 2013 a 2021, con el fin de obtener información sobre las características de esta patología a nivel local. Resultados. Se evaluó un total de 239 pacientes, con un promedio de edad de 61,6±12,31 años, el 97,07% fue del sexo femenino, con criterios serológicos como anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos en un 76,89%, el 66,95% de los pacientes presentaban alguna enfermedad autoinmune concomitante y el 31,60% tuvieron sobreposición con hepatitis autoinmune. La manifestación clínica más frecuente fue el prurito en un 61,92% de los pacientes, seguido por la astenia en un 51,88%. La presencia de hipertensión portal al diagnóstico fue del 29,29%. La colangitis no supurativa y la ductopenia en la biopsia de hígado se documentó en un 43,79% de los casos. El ácido ursodesoxicólico (UDCA) fue la terapia de primera línea en el 100% de los pacientes, se identificó refractariedad del 16,36% según criterios de París II y del 31,79% con los criterios de Toronto. La no respuesta al UDCA, se asoció de manera significativa con mayor mortalidad (p=0,039) y presencia de hepatocarcinoma (p=0,042). Conclusión. Se caracterizó la CBP en nuestra población. El diagnóstico serológico por AMA fue bajo, con altos requerimientos de biopsia hepática en el contexto de síndromes de sobreposición. Los signos de hipertensión portal al momento del diagnóstico fueron prevalentes. La refractariedad bioquímica a la terapiafue descrita en relación con mayor progresión de fibrosis, aumento de mortalidad y presencia de hepatocarcinoma.


ntroduction. Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic liver disease of autoimmune origin, characterized by inflammation and progressive destruction of the epithelial cells of the intralobular bile ducts, causing secondary cholestasis, fibrosis, cirrhosis, and liver failure. The natural history of the disease has changed in recent years due to the improvement in diagnostic and therapeutic methods. Methodology. Cross-sectional descriptive observational study, where the medical records of patients older than 16 years with a diagnosis of PBC, treated at the Hepatology and Liver Transplant Unit of the Pablo Tobón Uribe Hospital, between the years 2013 to 2021, were reviewed and analyzed in order to obtain information on the characteristics of this pathology at a local level. Results. A total of 239 patients were evaluated, with a mean age of 61.6±12.31 years, 97.07% were females, with serological criteria such as positive antimitochondrial antibodies (AMA) in 76.89%. Of all included patients, 66.95% had some concomitant autoimmune disease and 31.60% had an overlap with autoimmune hepatitis. The most frequent clinical manifestation was pruritus in 61.92% of the patients, followed by asthenia in 51.88%. The presence of portal hypertension at diagnosis was 29.29%. Non-suppurative cholangitis and ductopenia on liver biopsy were documented in 43.79% of the cases. Ursodeoxycholic acid (UDCA) was the first line therapy in 100% of patients, 16.36% were refractory to treatment according to the Paris II criteria and 31.79% according to the Toronto criteria. Non-response to UDCA was significantly associated with higher mortality (p=0.039) and presence of hepatocarcinoma (p=0.042). Conclusion. PBC was characterized in our population. Serological diagnosis by AMA was low, with high requirements for liver biopsy in the context of overlap syndromes. Signs of portal hypertension at diagnosis were prevalent. Biochemical refractoriness to therapy was described in relation to greater progression of fibrosis, increased mortality, and the presence of hepatocarcinoma.


Assuntos
Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Transplante de Fígado , Cirrose Hepática Biliar , Doenças Autoimunes , Ácido Ursodesoxicólico , Colangite , Colestase , Hepatite Autoimune
6.
Hepatología ; 2(2): 355-371, 2021. ilus, tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1396510

RESUMO

Introducción. Las enfermedades autoinmunes del hígado son un grupo de patologías caracterizadas por una respuesta autoinmune contra los hepatocitos y/o el epitelio biliar. Sus manifestaciones clínicas son variadas, con alteraciones en las pruebas de función hepática y presencia de autoanticuerpos. Metodología. Estudio observacional descriptivo con 101 pacientes atendidos en el Hospital Universitario de La Samaritana de Bogotá D.C., entre enero a diciembre de 2019, con los diagnósticos de hepatitis autoinmune, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y síndrome de sobreposición. Se evaluaron los parámetros clínicos y de laboratorio, con el fin de caracterizar su frecuencia en estas patologías, debido a la importancia de un diagnóstico precoz. Resultados. Se encontraron 54 casos de hepatitis autoinmune, 19 casos de colangitis biliar primaria, 4 casos de colangitis esclerosante primaria y 24 casos de síndrome de sobreposición. El 81% fueron mujeres y la edad promedio fue de 55 años. El 39% de los pacientes tenían cirrosis. En general, los resultados se ajustaron a lo descrito internacionalmente, como es el predominio en mujeres y la comorbilidad autoinmune. Conclusión. Los hallazgos indican que cualquier alteración del perfil bioquímico hepático debe ser considerado, y se debe descartar la presencia de hepatopatías autoinmunes para diagnosticarlas de manera precoz, evitando que lleguen a cirrosis y sus complicaciones, con la necesidad de un trasplante hepático como única alternativa terapéutica.


Introduction. Autoimmune liver diseases are a group of pathologies characterized by an autoimmune response against hepatocytes and/or the biliary epithelium. Their clinical manifestations are varied, with alterations in liver function tests and the presence of autoantibodies. Methodology. Descriptive study with 101 patients who attended at the Hospital Universitario de La Samaritana in Bogota D.C., between January and December 2019, with the diagnoses of autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis and overlap syndrome. Clinical and laboratory parameters were evaluated in order to characterize their frequency in these pathologies, due to the importance of an early diagnosis. Results. There were 54 cases of autoimmune hepatitis, 19 cases of primary biliary cholangitis, 4 cases of primary sclerosing cholangitis, and 24 cases of overlap syndrome. Of all patients, 81% were women, the average age was 55 years, and 39% had cirrhosis. In general, the findings were consistent with what has been described worldwide, such as a higher prevalence in women and autoimmune comorbidity. Conclusion. The findings indicate that any alteration in the liver biochemical profile should be considered to rule out an autoimmune liver disease for an early diagnosis, avoiding the possibility of cirrhosis and its complications, with the need for a liver transplant as the only therapeutic alternative.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Autoimunidade , Hepatopatias/imunologia , Autoanticorpos/sangue , Síndrome , Colangite Esclerosante/diagnóstico , Colangite Esclerosante/imunologia , Estudos Retrospectivos , Hepatite Autoimune/diagnóstico , Hepatite Autoimune/imunologia , Octogenários , Transaminases/sangue , Cirrose Hepática Biliar/diagnóstico , Cirrose Hepática Biliar/imunologia , Hepatopatias/diagnóstico
7.
Rev. cuba. pediatr ; 92(4): e1168, oct.-dic. 2020.
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1149922

RESUMO

Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones(AU)


Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Atresia Biliar/cirurgia , Atresia Biliar/epidemiologia , Icterícia Obstrutiva/complicações , Cirrose Hepática Biliar/complicações
9.
Rev. colomb. gastroenterol ; 34(4): 385-398, oct.-dic. 2019. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1092966

RESUMO

Resumen La prevalencia de las enfermedades hepáticas en el embarazo no es despreciable, ya que estas se presentan en 3%-5% de todas las gestaciones. Entre las múltiples causas se encuentran cambios fisiológicos del embarazo; enfermedad hepática preexistente, siendo las más comunes las enfermedades colestásicas (colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria), hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson, hepatitis virales crónicas, cirrosis establecida de cualquier etiología y paciente con historia de trasplante hepático; enfermedad hepática adquirida durante el embarazo, siendo las principales las hepatitis virales, la toxicidad inducida por medicamentos y la hepatolitiasis; hepatopatía relacionada con el embarazo, en la cual se encuentran 5 entidades principales: hiperémesis gravídica, colestasis intrahepática del embarazo, preeclampsia, síndrome HELLP e hígado graso del embarazo. La severidad de estas entidades tiene una amplia gama de presentaciones, desde la paciente que es completamente asintomática, hasta la falla hepática aguda e incluso la muerte. La gravedad del cuadro se asocia con una morbilidad y mortalidad significativas tanto para la madre como para el feto, lo cual hace que una evaluación rápida, diagnóstico certero y manejo apropiado por un equipo multidisciplinario (incluida obstetricia de alto riesgo, hepatología, gastroenterología y radiología intervencionista), en un servicio que tenga la posibilidad de ofrecer trasplante hepático, sean fundamentales para obtener buenos desenlaces.


Abstract Liver diseases develop in 3% to 5% of all gestations. Among the causes are: 1. Physiological changes of pregnancy. 2. Pre-existing liver diseases and conditions. The most common are cholestatic diseases such as primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis. Others include autoimmune hepatitis, Wilson's disease, chronic viral hepatitis, cirrhosis of any etiology and histories of liver transplantation. 3. Liver disease acquired during pregnancy, especially viral hepatitis, drug-induced toxicity and hepatolithiasis. 4. Pregnancy-related liver diseases including hyperemesis gravidarum, intrahepatic cholestasis of pregnancy, preeclampsia, HELLP syndrome and fatty liver of pregnancy. Severity ranges from absence of symptoms to acute liver failure and even death. Severe cases have significant morbidity and mortality for both mother and fetus. These cases require rapid evaluation, accurate diagnosis and appropriate management by a multidisciplinary team including high-risk obstetrics, hepatology, gastroenterology and interventional radiology. Availability of liver transplantation is also important for obtaining good outcomes.


Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Pré-Eclâmpsia , Gravidez , Transplante de Fígado , Hepatite , Hiperêmese Gravídica , Cirrose Hepática Biliar
10.
An. bras. dermatol ; 94(6): 710-712, Nov.-Dec. 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1054894

RESUMO

Abstract Although the association of multiple autoimmune diseases has already been widely described, no reports of the association between vitiligo, primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome were retrieved in the SciELO and PubMed databases. The authors describe the case of a female patient who was diagnosed with primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome at age 54. At age 58, she developed vitiligo restricted to the face, associated with significant impairment of self-esteem and quality of life. Antinuclear antibody was negative at the onset of the condition, but became positive after phototherapy initiation. In general, the occurrence of multiple autoimmune diseases in the same patient is known as a mosaic of autoimmunity. However, specific mechanisms appear to interconnect primary biliary cirrhosis and Sjogren's syndrome, such as PDC-E2-mediated generalized epithelitis.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Vitiligo/complicações , Síndrome de Sjogren/complicações , Cirrose Hepática Biliar/complicações , Vitiligo/patologia , Síndrome de Sjogren/patologia , Autoimunidade , Doença Crônica , Cirrose Hepática Biliar/patologia
11.
Arq. gastroenterol ; 56(3): 300-303, July-Sept. 2019. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1038721

RESUMO

ABSTRACT BACKGROUND: Bile duct injury is a life-threatening complication that requires proper management to prevent the onset of negative outcomes. Patients may experience repeated episodes of cholangitis, secondary biliary cirrhosis, end-stage liver disease and death. OBJECTIVE: To report a single center experience in iatrogenic secondary liver transplantation after cholecystectomy and review the literature. METHODS: This was a retrospective single center study. Of the 1662 liver transplantation realized, 10 (0.60 %) were secondary to iatrogenic bile ducts injuries due cholecystectomies. Medical records of these patients were reviewed in this study. RESULTS: Nine of 10 patients were women; the median time in waiting list and between cholecystectomy and inclusion in waiting list was of 222 days and of 139.9 months, respectively. Cholecystectomy was performed by open approach in eight (80%) cases and by laparoscopic approach in two (20%) cases. The patients underwent an average of 3.5 surgeries and procedures before liver transplantation. Biliary reconstruction was realized with a Roux-en-Y hepaticojejunostomy in nine (90%) cases. Mean operative time was 447.2 minutes and the median red blood cell transfusion was 3.4 units per patient. Mortality in the first month was of 30%. CONCLUSION: Although the liver transplantation is an extreme treatment for an initially benign disease, it has its well-defined indications in treatment of bile duct injuries after cholecystectomy, either in acute or chronic scenario.


RESUMO CONTEXTO: A lesão da via biliar é uma complicação que pode ameaçar a vida e que requer manejo adequado para prevenir o aparecimento de desfechos negativos. Os pacientes podem apresentar episódios repetidos de colangite, cirrose biliar secundária, doença hepática terminal e até mesmo morte. OBJETIVO: Avaliar a experiência de um único centro em transplante hepático secundário a lesão iatrogênica de via biliar pós-colecistectomia e fazer uma revisão de literatura. MÉTODOS: Este foi um estudo retrospectivo de um único centro. Dos 1662 transplantes de fígado, 10 (0,60%) foram secundários a lesões iatrogênicas das vias biliares devido à colecistectomias. Os prontuários médicos desses pacientes foram revisados neste estudo. RESULTADOS: Nove dos dez pacientes eram mulheres; o tempo médio em lista de espera de transplante e entre colecistectomia e inclusão na lista de espera foi de 222 dias e de 139,9 meses, respectivamente. A colecistectomia foi realizada por abordagem aberta em oito (80%) casos e por abordagem laparoscópica em dois (20%) casos. Os pacientes foram submetidos a uma média de 3,5 cirurgias e procedimentos antes do transplante de fígado e a reconstrução biliar foi realizada com hepaticojejunostomia em Y-de-Roux em nove (90%) casos. O tempo operatório médio foi de 447,2 minutos e a média de transfusão de concentrados de hemácias foi de 3,4 unidades por paciente. Mortalidade no primeiro mês foi de 30%. CONCLUSÃO: Embora o transplante de fígado seja um tratamento extremo para uma doença inicialmente benigna, ele tem suas indicações bem definidas no tratamento de lesões biliares após colecistectomia, seja em um cenário agudo ou crônico.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Ductos Biliares/lesões , Transplante de Fígado , Colecistectomia Laparoscópica/efeitos adversos , Cirrose Hepática Biliar/cirurgia , Ductos Biliares/cirurgia , Estudos Retrospectivos , Doença Iatrogênica , Cirrose Hepática Biliar/etiologia , Pessoa de Meia-Idade
13.
Gastroenterol. latinoam ; 30(2): 58-63, 2019. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1103903

RESUMO

ANTECEDENTES: La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática inflamatoria crónica colestásica de causa desconocida. Varios patógenos virales y bacterianos han sido propuestos como factores que podrían gatillar una respuesta inmune por mimetismo molecular, o directamente estar relacionados en la persistencia del daño biliar. Existen reportes controversiales respecto al rol de en la patogenia de CBP. OBJETIVOS: Investigar marcadores de infección de séricos y en hígado de pacientes con CBP. PACIENTES Y MÉTODOS: Veinte pacientes diagnosticados con CBP y 20 pacientes control con otras enfermedades hepáticas crónicas no colestásicas fueron estudiados. Se determinaron anticuerpos séricos anti- (IgG). Se realizó detección inmunohistoquímica de antígenos de en hígado. Se extrajo DNA de hígado para amplificación de la secuencia específica de rRNA 16S de por PCR. Fueron usados controles de amplificación de DNA bacteriano y humano. Los pacientes firmaron consentimiento informado. Se realizó un metaanálisis de la diferencia de riesgo de CBP en pacientes infectados por y en un grupo control. RESULTADOS: Los anticuerpos séricos fueron positivos en 30% de los pacientes con CBP y 50% de los controles (p = NS). Antígenos de no fueron detectados en tejido hepático de pacientes con CBP ni de controles. No se amplificó ADN bacteriano en ninguna de las muestras. El metaanálisis de la diferencia de riesgo mostró gran heterogeneidad de los estudios, por lo que no se realizó una estimación de diferencia de riesgo agrupada. DISCUSIÓN: No encontramos asociación entre infección por y CBP. En la evidencia actual, un estudio presenta resultados a favor de la asociación entre y CBP y tres estudios resultados en contra.,


Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic cholestatic inflammatory liver disease of unknown cause. Several viral and bacterial pathogens have been proposed as factors that could either trigger an immune response by molecular mimicry or directly be involved in the persistence of biliary damage. There are conflicting reports respecting the role of in the pathogenesis of PBC. To investigate markers of infection in serum and liver tissue from patients with PBC. Twenty patients with diagnosis of PBC and 20 control patients with other non-cholestatic chronic liver diseases were studied. Serum anti- antibodies (IgG) were determined. Liver tissue was available for immunohistochemistry detection of antigens. DNA was extracted from liver tissue and a specific sequence of 16S rRNA gene was amplified by CPR. Adequate controls of bacterial and human DNA amplification were used. Informed consent was obtained from patients. A meta-analysis of risk difference of PBC in Chlamydophila pneumoniae infected patients and in the control groupwas performed. Serum antibodies were positive in 30% of patients with PBC and 50% of controls (p = NS). antigens were not detected in liver tissue neither of patients with PBC nor controls. Bacterial DNA did not amplify in any of the samples, despite good amplification of internal and external controls. Risk difference meta-analysis showed high heterogeneity between studies. Therefore, we did not estimate a pooled risk difference. Our results do not support the association between infection and PBC. In the current literature only one study shows an association between and PBC, but other three studies do not support it.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Infecções por Chlamydia/diagnóstico , Infecções por Chlamydophila/complicações , Cirrose Hepática Biliar/diagnóstico , Cirrose Hepática Biliar/microbiologia , DNA Bacteriano , Imunoglobulina G , Imuno-Histoquímica , RNA Ribossômico 16S/análise , Estudos de Casos e Controles , Reação em Cadeia da Polimerase , Chlamydophila pneumoniae/genética , Fígado/microbiologia , Cirrose Hepática Biliar/etiologia
14.
Rev. méd. Panamá ; 39(1): 25-27, 2019.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1102342

RESUMO

El síndrome de Reynolds, se define como cirrosis biliar primaria en pacientes con esclerodermia; este síndrome debe ser sospechado en aquellos pacientes que desarrollen un patrón colestásico. Se reporta una paciente con antecedente de esclerodermia que se presenta con ictericia, a quien se le confirma con estudios inmunológicos y biopsia hepática, el diagnóstico de cirrosis biliar prima­ ria (ahora se denomina colangitis biliar primaria). Se ordena ácido ursodesoxicólico 15mg/día.


Reynolds syndrome is defined as primary biliary cirrhosis in patients with scleroderma; this syndro­me should be suspected in those patients who develop a cholesteric pattern. We report a patient with scleroderma who presented with jaundice. After immunological and liver biopsy, a diagnosis of Primary Biliary Cholangiopathy (new name) was confirmed. Ursodeoxycholic acid 15mg / day was prescribed


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Escleroderma Sistêmico , Cirrose Hepática Biliar/patologia , Ácido Ursodesoxicólico/farmacocinética , Fígado/patologia
15.
J. bras. econ. saúde (Impr.) ; 10(1): 45-55, Abr. 2018.
Artigo em Português | LILACS, ECOS | ID: biblio-884394

RESUMO

Objetivos: A colangite biliar primária (CBP) é uma doença hepática colestática, autoimune, inflamatória e crônica que, quando não tratada, evolui para cirrose e eventualmente insuficiência hepática em um período de 10 a 20 anos. Este estudo teve como objetivo avaliar o impacto em longo prazo do tratamento com ácido ursodesoxicólico (AUDC) em pacientes com CBP. Métodos: Uma revisão sistemática da literatura foi conduzida até maio de 2017. Os desfechos incluíram sobrevida livre de transplante (SLT) ou morte, sobrevida global (SG), taxa de mortalidade, taxa de transplantes e a taxa combinada de mortes e transplantes. A análise dos dados foi realizada por meio de um modelo de efeitos aleatórios, utilizando-se o método de DerSimonian e Laird. Resultados: Doze estudos foram incluídos na metanálise. O tratamento com AUDC apresentou aumento do tempo de SLT no acompanhamento em longo prazo a partir do quinto ano de tratamento, com resultados estatisticamente significativos para os anos de 5 e 10 (p < 0,01). Os resultados da metanálise das taxas de mortalidade, transplante e taxa combinada de mortalidade e transplante mostraram-se não significativos para os três desfechos apresentados. A inclusão dos estudos de braço comparador teórico alterou de maneira significativa os resultados da análise principal, tornando os resultados estatisticamente significativos a partir do terceiro ano de acompanhamento. Conclusões: AUDC é eficaz no aumento da SLT ou morte, com resultados estatisticamente significativos em 5 e 10 anos, quando os pacientes são tratados de maneira crônica.


Objectives: Primary biliary cholangitis (PBC) is an inflammatory and chronic autoimmune cholestatic liver disease that, when left untreated, progresses to cirrhosis and eventually liver failure in a period of 10 to 20 years. This study aimed to evaluate the long-term impact of treatment with ursodeoxycholic acid (UDCA) in patients with PBC. Methods: A systematic literature review was conducted until May 2017. The endpoints included transplant-free survival (TFS) or death, overall survival (OS), mortality rate, transplantation rates and the combined rate of deaths and transplants. Data analysis was performed using a random effects model with the DerSimonian and Laird method. Results: Twelve studies were included in the meta-analysis. Treatment with UDCA showed an increase in TFS time in the long-term follow up from the fifth year of treatment, with statistically significant results for the years 5 and 10 (p < 0.01). Meta-analysis results for mortality rates, transplantation and combined mortality and transplantation rates were not significant for the three outcomes presented. The inclusion of the theoretical comparator arm studies significantly altered the results of the main analysis, making the results statistically significant from the third year of follow-up. Conclusions: UDCA is effective in increasing TFS or death, with statistically significant results at 5 and 10 years, when patients are treated chronically


Assuntos
Humanos , Cirrose Hepática Biliar , Metanálise , Ácido Ursodesoxicólico
16.
Rev. gastroenterol. Perú ; 37(4): 357-364, oct.-dic. 2017. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-991280

RESUMO

La colangitis biliar primaria (CBP), es una colangiopatía crónica caracterizada por la destrucción selectiva de las células epiteliales biliares de conductos hepáticos de pequeño y mediano calibre, que afecta principalmente a mujeres. Los principales síntomas son la fatiga y el prurito, sin embargo, gran porcentaje de los pacientes pueden ser asintomáticos. El diagnóstico se basa en anticuerpos antimitocondriales (AMA) con títulos >1:40, fosfatasa alcalina >1,5 veces del límite superior normal por más de 24 semanas e histología hepática compatible con la patología. Se asocia con múltiples enfermedades principalmente de carácter autoinmune extra hepáticas, enfermedades tiroideas, óseas, entre otras. El tratamiento de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (AUDC) que a pesar que no cura la enfermedad, mejora las pruebas del perfil hepático, así como el retraso en la progresión a cirrosis. Actualmente se encuentran en estudio nuevos tratamientos y terapias adyuvantes. El propósito de esta revisión es ofrecer una actualización de este tema que se presenta en los servicios de medicina interna y gastroenterología; para su realización se conformó un equipo interdisciplinario que desarrolló una búsqueda en la base Medline a través de PubMed con las palabras claves correspondientes y se procedió a una lectura crítica y analítica de títulos, resúmenes y textos completos para el filtro, extracción y síntesis de la información encontrada


Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic autoimmune cholangiopathy characterized by a selective destruction of biliary epithelial cells of small and medium caliber hepatic ducts, which mainly affects women. The main symptoms are fatigue and pruritus, however, a large proportion of patients may be asymptomatic. The diagnosis is based on AMA titers >1:40, alkaline phosphatase >1.5 times the upper limit for more than 24 weeks and compatible liver histology. It is associated with multiple autoimmune diseases mainly extrahepatic, thyroid diseases, bone diseases, among others. The first line treatment is ursodeoxycholic acid (UDCA), that improves liver function tests and delay the progression to cirrhosis. Currently, there are new treatments and adjuvant therapies on study. The purpose of this review is to offer an update in this topic, which is very important in gastroenterology and internal medicine. We formed an interdisciplinary team to search in the database Medline thorough PubMed with the key words describe below, we made a critical lecture of the titles and abstracts of each article to write this paper


Assuntos
Humanos , Colangite , Prurido/etiologia , Autoanticorpos/imunologia , Doenças Autoimunes/fisiopatologia , Doenças Autoimunes/epidemiologia , Infecções Urinárias/complicações , Ácido Ursodesoxicólico/uso terapêutico , Ácidos e Sais Biliares/metabolismo , Fumar/efeitos adversos , Colangite/complicações , Colangite/fisiopatologia , Colangite/imunologia , Colangite/epidemiologia , Predisposição Genética para Doença , Fadiga/etiologia , Microbiota , Cirrose Hepática Biliar/etiologia , Cirrose Hepática Biliar/prevenção & controle , Mitocôndrias/imunologia , Especificidade de Anticorpos
17.
Rev. gastroenterol. Perú ; 37(4): 391-393, oct.-dic. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-991286

RESUMO

La fístula biliopleurobronquial (FBB) es una comunicación anormal entre la vía biliar y el árbol bronquial. Es una condición infrecuente, generalmente secundaria a un proceso infeccioso local o a un evento traumático. La bilioptisis es patognomónica. Presentamos el caso de una mujer de 37 años con historia de cirrosis biliar secundaria, en lista para trasplante hepático, con múltiples episodios de colangitis previos y usuaria de derivación biliar externa, quien curso con bilioptisis y mediante gammagrafía HIDA con SPECT se confirmó fistula biliopleurobronquial. Éste caso se resolvió con derivación percutánea de la vía biliar


Bronchobiliary fistula (BBF) is an abnormal communication between the biliary tract and the bronchial tree. Is an infrequent condition, usually secondary to a local infectious process or a traumatic event. Bilioptisis is pathognomonic. We present the case of a 37 year old woman with secondary biliary cirrhosis, in list for liver transplantation, with several episodes of cholangitis and carrier of external biliary diverivation, who presented bilioptisis and HIDA scintigraphy with SPECT confirmed BBF. This case was resolved with percutaneous derivation of the biliary tract


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Fístula Biliar/diagnóstico , Fístula Brônquica/diagnóstico , Colecistectomia Laparoscópica/efeitos adversos , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Bile , Ductos Biliares/lesões , Desvio Biliopancreático , Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton Único , Colangite/etiologia , Fístula Biliar/etiologia , Fístula Biliar/diagnóstico por imagem , Fístula Brônquica/etiologia , Fístula Brônquica/diagnóstico por imagem , Tosse , Cateteres , Conversão para Cirurgia Aberta , Cirrose Hepática Biliar/etiologia
18.
GED gastroenterol. endosc. dig ; 36(3): 77-82, Jul.-Set. 2017. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-876775

RESUMO

Introdução: a lesão iatrogênica de via biliar é uma grave complicação cirúrgica que pode ocorrer durante a realização de colecistectomia. Os pacientes portadores desse tipo de lesão podem evoluir com cirrose biliar secundária a despeito de múltiplos tratamentos cirúrgicos, sendo necessário o transplante hepático como a última opção para tratamento. Objetivo: analisar o perfil dos pacientes em um centro de referência no Nordeste do Brasil submetidos a transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar. Métodos: foram analisados retrospectivamente 730 prontuários na Unidade de Transplante de Fígado do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, no período de 2001 até 2015, e selecionados os oito pacientes submetidos a transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar. Resultados: a idade variou entre 26 e 61 anos, sendo seis indivíduos do sexo feminino. A cirurgia inicial foi a colecistectomia aberta em sete casos e videolaparoscópia em um caso. Em uma oportunidade, a lesão foi identificada durante a colecistectomia. Os sintomas se assemelharam com os descritos na literatura, incluindo colangite de repetição. Quatro pacientes eram portadores de lesão E2 e três de lesão tipo E3 de Strasberg. Seis pacientes já haviam sido submetidos a abordagens cirúrgicas prévias e o tempo entre a lesão inicial e o transplante variou entre três (3) e vinte e seis anos (26). Todos os pacientes eram portadores de Cirrose Biliar Secundária e o tempo na lista de espera para transplante variou entre 111 e 1123 dias. O MELD teve uma média de 16. O transplante foi realizado por técnica convencional em seis casos e Piggyback em dois, sendo a reconstrução por hepaticojejunostomia realizada em todos. Um paciente necessitou de retransplante, evoluindo a óbito. Conclusão: transplante hepático por lesão iatrogênica de via biliar é mais comum naqueles pacientes que demoraram a ser encaminhados para centro de referência e que foram submetidos a múltiplos procedimentos prévios.


Background: iatrogenic bile duct injury is a serious surgical complication that may occur during cholecystectomy.Patients with this type of lesion may develop secondary biliary cirrhosis, despite multiple surgical treatments, requiring liver transplantation as the last measure. Aim: analyze the patients submitted to hepatic transplantation due to iatrogenic bile duct injury in a referral center in the Northeast of Brazil. Results: the age ranged from 26 to 61 years, with six females. The initial surgery was open cholecystectomy in seven cases and videolaparoscopic in one case. In one patient the lesion was identified during cholecystectomy. The symptoms resembled those described in the literature, including recurrent cholangitis. Four patients had E2 lesions and three E3 lesions from Strasberg. Six patients had undergone previous surgical approaches and the time between initial injury and transplantation ranged from three to twenty-six years. All patients had secondary Biliary Cirrhosis and the time on the transplant waiting list varied between 111 and 1123 days. The MELD had an average of 16. The transplantation was performed by conventional technique in six cases and Piggyback in two, and reconstruction by hepaticojejunostomy performed in all. One patient needed a re-transplant and the same patient died one year later. Conclusion: hepatic transplantation due to iatrogenic bile duct injury is more common in those patients who were delayed to be referred to a referral center and who underwent multiple previous surgical procedures.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Ductos Biliares , Colecistectomia , Colecistectomia/efeitos adversos , Transplante de Fígado , Colecistectomia Laparoscópica , Doença Iatrogênica , Cirrose Hepática Biliar , Registros Médicos , Estudos Retrospectivos
19.
Ann. hepatol ; 16(3): 430-435, May.-Jun. 2017. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-887255

RESUMO

ABSTRACT Introduction. There is little information on survival rates of patients with primary biliary cholangtis (PBC) in developing countries. This is particularly true in Latin America, where the number of liver transplants performed remains extremely low for patients with advanced liver disease who fulfill criteria for liver transplantation. The goal of this study was to compare survival rate of patients with PBC in developing countries who were treated with ursodeoxycholic acid (UDCA) versus survival of patients who received other treatments (OT) without UDCA, prescribed before the UDCA era. Material and methods. A retrospective study was performed, including records of 78 patients with PBC in the liver unit in a third level referral hospital in Mexico City. Patients were followed for five years from initial diagnosis until death related to liver disease or to the end of the study. Patients received UDCA (15 mg/kg/per day) (n = 41) or OT (n = 37) before introduction of UDCA in Mexico. Results. Response to treatment was higher in the group that received UDCA. In the five years of follow-up, survival rates were significantly higher in the UDCA group than in the OT group. The hazard ratio of death was higher in the OT group vs. UDCA group, HR 8.78 (95% Cl, 2.52-30.61); Mayo Risk Score and gender were independently associated with the risk of death. Conclusions. The study confirms that the use of UDCA in countries with a limited liver transplant program increases survival in comparison to other treatments used before the introduction of UDCA.(AU)


Assuntos
Humanos , Ácido Ursodesoxicólico/uso terapêutico , Transplante de Fígado/efeitos adversos , Cirrose Hepática Biliar/fisiopatologia , Taxa de Sobrevida , Estudos Retrospectivos , América Latina
20.
Rev. colomb. gastroenterol ; 31(3): 297-310, jul.-set. 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-830341

RESUMO

La sobrevida de los pacientes postrasplante hepático supera el 90% al año y el 75% a los 5 años. Entender las causas de pérdida del injerto, o inclusive la muerte del paciente, es esencial para mejorar aún más los resultados a largo plazo. La evaluación de las biopsias hepáticas tiene un papel importante en la explicación y manejo de la disfunción del injerto de hígado, que ocurre después del primer año del trasplante. La interpretación de estas biopsias puede ser muy difícil, en especial por la alta incidencia de enfermedades recurrentes que pueden mostrar un cuadro clínico y unas características histopatológicas que semejan varias condiciones, especialmente cuando el rechazo agudo o crónico pueden sobreponerse a una patología ya existente o presentarse de manera simultánea y contribuir a la disfunción tardía del injerto, por lo que el análisis de la biopsia puede ayudar a determinar el componente principal de la lesión. Es indispensable la correlación clínico patológica, teniendo en cuenta la enfermedad original, el tipo de inmunosupresión, las pruebas de función hepática, las serologías virales, los autoanticuerpos y los hallazgos radiológicos. En este artículo comentaré las patologías más frecuentes y las que causan más problemas en su diagnóstico durante el período postrasplante tardío


One year survival rates of liver transplant patients exceed 90% while five year survival rates exceed 75%. Understanding the causes of graft losses and patient deaths is essential for further improvement of long-term results. Evaluation of liver biopsies has an important role in explaining liver graft dysfunction that occurs more than one year after transplantation, and thus is key for post-transplant patient management. The interpretation of these biopsies can be very difficult especially because of the high incidence of recurrent diseases that sometimes have clinical and histopathological features that resemble various other conditions. This is especially true for acute and chronic rejection which can overwhelm an existing condition and which can develop simultaneously with other conditions that contribute to late graft dysfunction. Analysis of the biopsy can help determine the main component of a lesion. Clinical findings must be correlated to pathological findings, and the correlation must take into account the original disease, the type of immunosuppression, liver function tests, viral serology, autoantibodies and radiological findings. In this article I will discuss the most common diseases and those that cause the most problems for diagnosis during the late post-transplant period


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Biópsia , Colangite Esclerosante , Transplante de Fígado , Hepatite C Crônica , Hepatite Autoimune , Cirrose Hepática Biliar
SELEÇÃO DE REFERÊNCIAS
DETALHE DA PESQUISA
...