Seguridad de la endoscopia y biopsia esofágica en un paciente con esofagitis eosinofílica y enfermedad de Von Willebrand / Safety of esophageal endoscopy and biopsy in a patient with eosinophilic esophagitis and Von Willebrand disease

La esofagitis eosinofílica (EoE) es una enfermedad causada por una respuesta inmune frente a antígenos alimentarios en contacto con la mucosa esofágica; por su parte, la enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común en los seres humanos. La característica central de todos los tipos de EVW, es la presencia de cantidades reducidas o de formas anormales del factor de Von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. Debido a que no se han reportado casos previos de EVW tipo 2A asociada a EoE, se describe este caso clínico con el objetivo principal de dar a conocer el hallazgo casual de estas dos patologías, la seguridad de la evaluación por endoscopia de vías digestivas altas y el pronóstico de posibles complicaciones

Eosinophilic esophagitis (EoE) is a disease caused by an immune response against food antigens in contact with the esophageal mucosa; alternatively, Von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder in humans. The central characteristic of all types of VWD is the presence of reduced amounts or abnormal forms of VWF in the bloodstream. Since no previous cases of VWD type 2A associated to EoE have been reported, this clinical case is described with the main objective to present the coincidental finding of these two pathologies, the safety of the evaluation by upper gastrointestinal endoscopy, and the prognosis of possible complications

Perfil de Pacientes com Esofagite Eosinofílica e Associação com Doenças Atópicas: uma Série de Casos / Profile of Patients with Eosinophilic Esophagitis and Association with Atopic Diseases: a Case Series

Introdução: A esofagite eosinofílica (EEo) é uma doença que está ganhando cada vez mais destaque no cotidiano de gastroenterologistas e alergologistas, visto que sua prevalência vem aumentando e, hoje, é considerada a segunda causa mais comum de esofagite crônica, atrás da doença do refluxo gastroesofágico. A identificação do perfil clínico desses pacientes, da presença de outras doenças atópicas relacionadas ao quadro e o conhecimento dos principais arsenais terapêuticos disponíveis são de grande importância, pois é considerada uma doença relativamente recente, crônica e recidivante, para a qual ainda existem muitas controvérsias na literatura atual. Métodos: Estudo observacional retrospectivo, com coleta de dados secundários e abordagem quantitativa. Mediante prontuários de pacientes diagnosticados com EEo atendidos em consultório privado do sul de Santa Catarina de 2015 a 2018. Resultados: Foram incluídos 11 pacientes, com predomínio do sexo feminino (54,5%), idades entre 19 e 34 anos (90,1%), possuindo estado civil solteiro (66,7%). Entre as atopias associadas, ressaltaram-se a alergia alimentar (90,9%) e alergia a animais (54,5%). A maioria com história familiar de manifestações atópicas (81,8%). Quando avaliadas as comorbidades prevalentes, houve predomínio de intolerância à lactose (25%). Realizam algum tratamento para a EEo (100%), predominando uso exclusivo de Inibidores da Bomba de Prótons (IBP) (27,3%). Conclusão: Perfil dos pacientes com EEo atendidos em um consultório privado na região de Criciúma/SC é de mulheres com idade entre 19-34 anos, solteiras, apresentando atopias, principalmente alergia alimentar e alergia a animais, com história familiar de atopias, possuindo intolerância à lactose concomitante e em tratamento para EEo com IBP.

Introduction: Eosinophilic esophagitis (EoE) is a disease progressively gaining prominence in the daily lives of gastroenterologists and allergists since its prevalence has been increasing and, today, it is considered the second most common cause of chronic esophagitis, after the gastroesophageal reflux disease. The identification of the clinical and epidemiological profile of these patients, the presence of other atopic diseases related to the condition, and knowledge of the main therapeutic arsenals available is of great importance since it is considered a relatively recent, chronic, and recidivating disease, for which there are still many controversies in the current literature. Methods: This was a retrospective observational study, with secondary data collection and a quantitative approach. Using medical records of patients diagnosed with EoE seen in private practice in southern Santa Catarina from 2015 to 2018. Results: 11 patients were included, with a predominance of females (54.5%), ages between 19 and 34 years (90.1%), and most single (66.7%). Among the associated atopic manifestations, food allergy (90.9%) and animal allergy (54.5%) stood out. Most had a family history of atopic manifestations (81.8%). After evaluating the prevalent comorbidities, the study found a predominance of lactose intolerance (25%). They underwent some treatment for EoE (100%), predominantly the exclusive use of proton pump inhibitors (PPIs) (27.3%). Conclusion: The epidemiological profile of patients with EoE seen in private practice in the Criciúma region are women aged 19-34 years, single, presenting atopic diseases, mainly food allergy and animal allergy, with a family history of atopic diseases, concomitant lactose intolerance, and being treated for EoE with PPIs.

Avaliação da expressão da filagrina em biópsias esofágicas de pacientes com esofagite eosinofílica / Evaluation of philagrin expression in esophageal biopsies of patients with eosinophilic esophagitis

Introdução: Mutações do gene da filagrina vêm sendo associadas, classicamente, a alterações da barreira epitelial em doenças alérgicas com comprometimento da pele e das superfícies mucosas. Particularmente na dermatite atópica, a relação entre filagrina, mecanismo fisiopatológico e evolução clínica tem sido demonstrada. Recentemente, alterações da barreira epitelial com redução da expressão da filagrina, também têm sido associadas a mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da esofagite eosinofílica. Devido a disfunções na barreira epitelial, microrganismos e alérgenos são capazes de penetrarem no epitélio da mucosa esofágica, assim como na dermatite atópica. Objetivo: Avaliar a possível correlação da expressão da filagrina com os achados histopatológicos em biópsias esofágicas de pacientes com esofagite eosinofílica. Métodos: A expressão da filagrina foi investigada in situ, por imuno-histoquímica, em biópsias esofágicas nos seguintes grupos: Grupo I, controle (n=8), amostras provenientes de pacientes saudáveis; Grupo II (n=27), amostras provenientes de pacientes com esofagite eosinofílica. Resultados: Os resultados demonstraram uma diminuição da expressão da filagrina na mucosa do esôfago de portadores de esofagite eosinofílica. Adicionalmente, a intensidade da marcação imuno-histoquímica foi menor na mucosa esofágica com maior infiltração de eosinófilos. Conclusão: A diminuição da expressão de filagrina pode ser um fenomeno fisiopatológico associado ao aumento da quantidade de eosinófilos na mucosa esofágica, podendo impactar na evolução clínica da esofagite eosinofílica.

Introduction:Filaggrin gene mutations have been classically associated with changes in the epithelial barrier in allergic diseases involving the skin and mucosal surfaces. Particularly in atopic dermatitis, the relationship between filaggrin, pathophysiological mechanism and clinical evolution hás been demonstrated. Recently, changes in the epithelial barrier with reduced expression of filaggrin have also been associated with immunological mechanisms involved in the pathogenesis of eosinophilic esophagitis. Due to dysfunction in the epithelial barrier, microorganisms and allergens are able to penetrate the epithelium of the esophageal mucosa, as well as in atopic dermatitis. Objective: To evaluated the possible correlation of filaggrin expression with histopathological findings in esophageal biopsies of patients with eosinophilic esophagitis. Methods: Filaggrin expression was investigated in situ by immunohistochemistry in esophageal biopsies in the following groups: Group I, control (n = 8), samples from healthy patients; Group II (n = 27), samples from patients with eosinophilic esophagitis. Results: The results demonstrated a decrease in the expression of filaggrin in the esophageal mucosa of patients with eosinophilic esophagitis. Additionally, the intensity of the immunohistochemical labeling was lower in the esophageal mucosa with greater infiltration of eosinophils. Conclusion: The reduction of filaggrin expression may be a pathophysiological phenomenon associated with an increase in the quantity of eosinophils in the esophageal mucosa, which may impact on the clinical evolution of eosinophilic esophagitis.

Intra- and interobserver agreement of histopathological findings in pediatric patients with eosinophilic esophagitis

Abstract Objective: To assess intra- and interobserver agreement among non-expert pathologists in identifying features of the eosinophilic esophagitis histologic scoring system (EoEHSS) in pediatric patients. Patients and methods: The authors used 50 slides from patients (aged 1-15 years; 72% male) with EoE. EoEHSS evaluates eosinophilic inflammation and other features including epithelial basal zone hyperplasia, eosinophilic abscesses, eosinophil surface layering, dilated intercellular spaces, surface epithelial alteration, dyskeratotic epithelial cells, and lamina propria fibrosis. Grade and stage of abnormalities are scored using a 4-point scale (0 normal; 3 maximum change). Four pathologists determined EoEHSS findings on two occasions. Intra- and interobserver agreement was assessed using Kappa (κ) statistics and intra-class correlation coefficients. Results: Intra- and interobserver agreement for the identification of eosinophil counts ≥ 15/high power field (HPF) was excellent, however varied when assessing additional features of the EoEHSS. For the more experienced pathologist, agreement for most EoEHSS items and the composite scores was substantial to excellent. For the less experienced pathologists, intraobserver agreement ranged from absent to substantial for individual features and ranged from moderate to substantial for the composite scores. Conclusion: Most items of the EoEHSS had substantial to excellent reliability when assessed by a pathologist experienced in the diagnosis of EoE but presented lower repeatability among less experienced pathologists. These findings suggest that specific training of pathologists is required for the identification of EoEHSS characteristics beyond eosinophil count, as these features are considered useful in the evaluation of response to treatment and correlation with clinical manifestations and endoscopic findings.

The role of biologics in eosinophilic esophagitis / O papel dos imunobiológicos na esofagite eosinofílica

Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic inflammation in the esophageal mucosa driven by an antigen-mediated abnormal immune response with apparent increasing prevalence worldwide. Genetically predisposed individuals present with a dysfunctional esophageal barrier and an abnormal immune response mediated by Th2 and IgE against certain allergens. Consequently, esophageal lesions can cause dysmotility, fibrosis and loss of esophageal barrier function. Clinical manifestations are age-related and include symptoms of esophageal dysfunction. Diagnosis is established by specific histological features associated with the presence of at least 15 eosinophils per high-power field. Management of EoE includes control of allergic diseases with diet restrictions and/or pharmacological treatment with proton-pump inhibitors and corticosteroids, not completely effective and limited by possible side effects and impairment of quality of life. Although immunological mechanisms of EoE are still less clear than other allergic diseases, biologic trials indicate some promising perspectives for EoE management. The purpose of this review is to present the current evidence of biologic drugs as options for EoE treatment.

Esofagite eosinofílica (EOE) é uma inflamação crônica da mucosa esofágica com resposta imune antígeno-mediada anormal e com aparente aumento mundial na prevalência. Indivíduos geneticamente predispostos se apresentam com quadro de disfunção da barreira esofágica e uma resposta imune, mediada por TH2 e IGE, anormal contra certos alérgenos. Consequentemente, lesões esofágicas podem causar dismotilidade, fibrose e perda da função de barreira. O quadro clínico apresenta variação conforme idade e inclui sintomas de disfunção esofágica. O diagnóstico é estabelecido por achados histológicos específicos associados à presença de, ao menos, 15 eosinófilos por campo de alta potência. O manejo inclui controle do quadro alérgico com restrição dietética e/ou tratamento medicamentoso com bloqueadores da bomba de prótons e corticosteroides. São tratamentos sem completa efetividade, com efeitos colaterais e prejuízo na qualidade de vida. Ainda que os mecanismos imunológicos da EOE sejam menos claros que as demais doenças alérgicas, novos ensaios com imunobiológicos salientam uma perspectiva promissora de tratamento para a EOE. O objetivo desta revisão é apresentar as atuais evidências de uso de imunobiológicos como uma nova opção de terapêutica para a esofagite eosinofílica.

Esofagitis eosinofílica y acalasia esofágica / Eosinophilic esophagitis and esophageal acalasia

Introducción: La esofagitis eosinofílica es una enfermedad emergente, caracterizada por infiltración del esófago por leucocitos eosinófilos. Sus principales síntomas son la disfagia y las frecuentes impactaciones de alimento en el esófago. Actualmente existen evidencias científicas que reconocen la enfermedad como causa posible de evolución no favorable en pacientes después de miotomía de Héller. Objetivo: Describir las evidencias biomoleculares que asocian la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica. Métodos: Se realizó una revisión sistemática y crítica de las evidencias sobre los mecanismos biomoleculares asociados a la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica. Se consultaron artículos publicados entre 2015 y 2020 e indexados en las bases de datos PubMed, SciELO, LILACS y Scopus. Análisis e integración de la información: Se discute sobre cuestiones medulares que han sido publicadas recientemente respecto al tema en cuestión. ¿Pueden coexistir la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica? ¿Influye la esofagitis eosinofílica en el resultado del tratamiento de la acalasia esofágica? ¿Qué investigaciones serían necesarias para establecer la relación entre las dos enfermedades? Conclusiones: Los mecanismos celulares y biomoleculares desencadenados por la infiltración eosinofílica contextualizan la diferencia etiológica y fisiopatológica de la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica, lo cual sustenta la evolución desfavorable posmiotomía de los pacientes y motiva la realización de estudios prospectivos y controlados con el fin de ofrecer una mejor calidad de vida(AU)

Introduction: Eosinophilic esophagitis is an emerging disease characterized by infiltration of the esophagus by eosinophilic leukocytes. Its main symptoms are dysphagia and frequent food impaction in the esophagus. Scientific evidence is now available that recognizes the disease as the possible cause of unfavorable evolution in patients undergoing Heller myotomy. Objective: Describe the biomolecular evidence associating eosinophilic esophagitis to esophageal achalasia. Methods: A systematic critical review was conducted of the evidence about biomolecular mechanisms associated to eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia. The articles consulted were published in the databases PubMed, SciELO, LILACS and Scopus from 2015 to 2020. Data analysis and integration: A discussion is provided about crucial questions published recently concerning the study topic: Can eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia coexist? Does eosinophilic esophagitis influence the result of esophageal achalasia treatment? What studies are required to establish the relationship between the two conditions? Conclusions: The cellular and biomolecular mechanisms triggered by eosonophilic infiltration contextualize the etiological and pathophysiological difference between eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia. This explains the unfavorable post-myotomy evolution of patients and encourages the conduct of prospective controlled studies aimed at enhancing quality of life(AU)

Esofagite eosinofílica: uma revisão narrativa / Eosinophilic esophagitis: a narrative review

A esofagite eosinofílica (EoE) é uma doença inflamatória, crônica e recidivante do esôfago, caracterizada por inflamação com predomínio de eosinófilos e sintomas de disfunção esofágica. A doença, que representa a principal causa de disfagia crônica em crianças, jovens e adultos, compartilha intrínseca correlação com alergias, tanto em sua fisiopatologia, quanto em dados epidemiológicos e, recentemente, foi considerada uma manifestação tardia da marcha atópica em alguns indivíduos. O presente trabalho objetiva ampliar o conhecimento acerca da doença, visto que a EoE é uma patologia relativamente nova na história da medicina, e seu diagnóstico depende de elevada suspeição clínica. Além disso, por ser uma entidade com elevado potencial de causar impacto na qualidade de vida e repercussões fisiológicas, psicológicas e sociais para os pacientes, a suspeição e reconhecimento precoce da doença é essencial para que se institua a terapêutica adequada e obtenha-se controle sobre a progressão da doença.

Eosinophilic esophagitis (EoE) is an inflammatory, chronic, and recurrent esophageal disease characterized by inflammation with predominance of eosinophils and symptoms of esophageal dysfunction. The disease, which is the main cause of chronic dysphagia in children, young people, and adults, shares an intrinsic correlation with allergies, both in pathophysiology and in epidemiological data, and it was recently considered a late manifestation of the atopic march in some people. The present study aims to expand the knowledge about the disease, as EoE is a relatively new condition in the history of medicine and its diagnosis depends on high clinical suspicion. In addition, because EoE is an entity with a high potential to impact quality of life and cause physiological, psychological, and social repercussions for patients, suspicion and early recognition of the disease are essential for implementing an appropriate therapy and obtaining control over disease progression.

Estudo caso-controle sobre o status da vitamina D em crianças e adolescentes com esofagite eosinofílica / Case-control study on vitamin d status in children and adolescents with eosinophilic esophagitis

ABSTRACT BACKGROUND: Vitamin D is an essential fat-soluble steroid hormone and vitamin D deficiency is a global public health problem especially among children and adolescents. Factors such as the low intake of vitamin D-rich food sources, poor absorption and less exposure to the sun influence this outcome. Vitamin D has an anti-inflammatory effect in the body by promoting regulatory T cell differentiation as well as recovering T helper 17 cell response and secretion of anti-inflammatory cytokines. Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic disease, histologically characterized by predominantly eosinophilic inflammation. The most common therapeutic approaches are allergen-eliminating diets, such as excluding cow's milk, egg, soy, wheat, peanuts and seafood, or more specific dietary restrictions. OBJECTIVE: To verify the serum levels of vitamin D in children and adolescents with eosinophilic esophagitis on a restricted food diet and to analyze their association with nutritional status, consumption of different food sources, exposure to the sun and skin color. METHODS: Case-control study conducted in the city of Campinas-SP, Brazil, in which included patients were aged 2 to 18 years old, and those diagnosed with eosinophilic esophagitis was referred to as the case group (n=15), meanwhile a control group (n=17) was also formed. Epidemiological data, nutritional status, data on vitamin D intake (24-hour recall - performed only by EoE patients - and self-reported intake of vitamin D food sources: milk and dairy products, canned tuna and sardines, Bull's liver, chicken eggs - applied in both groups), and daily time of sun exposure (≥30 min or ≤30 min) were recorded. The samples were collected for serum levels of 25-hydroxy-vitamin D, where sufficiency levels >30 ng/mL were considered, insufficiency 21 to 30 ng/mL, deficiency <20 ng/mL. RESULTS: There was a higher frequency of vitamin D insufficiency/ deficiency in the Eosinophilic Esophagitis group (P=0.035), even with longer sun exposure (P= 0.035). Skin color was not associated with lower levels of vitamin D in both groups studied. No difference was found in nutritional status between the groups. CONCLUSION: The present study demonstrated a higher frequency of inadequate/ deficient levels of vitamin D in children and adolescents with EoE on a restricted diet. When necessary, serum levels should be investigated and correct exposure to the sun should be encouraged, with special attention to the recommended guidelines, time spent in the sun and the appropriate clothing for correct absorption. Since exposure for more than 30 minutes in the sun does not appear to have provided a protective effect in the EoE group, even in a region with high levels of solar radiation. There was a significant difference only in the consumption of cow's milk between the case and control groups, demonstrating the low adherence to the restriction diet by the case group. No association was found between serum 25 hydroxyvitamin D levels and nutritional status. Moreover, no association regarding the adequate or inadequate status of 25 hydroxyvitamin D and the consumption vitamin D-rich foods was identified. Multicentered studies with a larger number of cases should be performed to assess serum 25 hydroxyvitamin D levels and associated factors in pediatric patients with EoE.

RESUMO CONTEXTO: A vitamina D é um hormônio esteroide solúvel em gordura essencial e sua deficiência é um problema global de saúde pública, especialmente entre crianças e adolescentes. Fatores como baixa ingestão de fontes alimentares ricas em vitamina D, baixa absorção e menor exposição ao sol influenciam esse resultado. A vitamina D tem um efeito anti-inflamatório no organismo, promovendo a diferenciação regulatória das células T e recuperando a resposta das células T auxiliares 17 e a secreção de citocinas anti-inflamatórias. A esofagite eosinofílica (EoE) é uma doença crônica, caracterizada histologicamente por inflamação predominantemente eosinofílica. As abordagens terapêuticas mais comuns são as dietas eliminadoras de alérgenos, como a exclusão de leite de vaca, ovo, soja, trigo, amendoim e frutos do mar ou restrições alimentares mais específicas. OBJETIVO: Verificar os níveis séricos de vitamina D em crianças e adolescentes com EoE em dieta restrita e, analisar sua associação com estado nutricional, consumo de fonte alimentar, exposição ao sol e cor da pele. MÉTODOS: Estudo caso-controle realizado na cidade de Campinas-SP, Brasil, no qual foram incluídos pacientes com idades entre 2 e 18 anos; aqueles com diagnóstico de EoE foram referidos como grupo de casos (n=15); um grupo controle (n=17) também foi formado. Dados epidemiológicos, estado nutricional, dados sobre a ingestão de vitamina D (recordatório de 24 horas - realizado apenas por pacientes com EoE e ingestão autorreferida de fontes alimentares de vitamina D: leite e derivados, atum e sardinha enlatada, fígado de boi, ovos de galinha - aplicados em ambos os grupos) e o tempo diário de exposição ao sol (≥30 min ou ≤30 min) foi registrado. As amostras foram coletadas para níveis séricos de 25-hidroxi-vitamina D, onde foram considerados níveis de suficiência >30 ng/mL, insuficiência 21 a 30 ng/mL, deficiência <20 ng/mL. RESULTADOS: Houve maior frequência de insuficiência / deficiência de vitamina D no grupo EoE (P=0,035), mesmo com maior exposição ao sol (P=0,035). A cor da pele não foi associada a níveis mais baixos de vitamina D nos dois grupos estudados. Não foi encontrada diferença no estado nutricional entre os grupos. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou maior frequência de níveis inadequados / deficientes de vitamina D em crianças e adolescentes com EEo em dieta restrita. Quando necessário, os níveis séricos devem ser investigados e a exposição correta ao sol deve ser incentivada, com atenção especial às diretrizes recomendadas, tempo gasto ao sol e roupas adequadas para a absorção correta. Já a exposição por mais de 30 minutos ao sol não parece ter proporcionado um efeito protetor no grupo EoE, mesmo em uma região com altos níveis de radiação solar. Houve diferença significativa apenas no consumo de leite de vaca entre os grupos caso e controle, demonstrando a baixa adesão à dieta de restrição pelo grupo caso. Não foi encontrada associação entre os níveis séricos de hidroxivitamina D 25 e o estado nutricional. Além disso, não foi identificada associação quanto ao status adequado ou inadequado da 25 hidroxivitamina D e ao consumo de alimentos ricos em vitamina D. Estudos multicêntricos com número maior de casos devem ser realizados para avaliar os níveis séricos de hidroxivitamina D 25 e fatores associados em pacientes pediátricos com EEo.

Endoscopic and histological characteristics in patients with eosinophilic esophagitis responsive and non-responsive to proton pump inhibitors / Características endoscópicas e histológicas em pacientes com esofagite eosinofílica responsiva e não responsiva aos inibidores de bomba de prótons

Abstract Objective: To compare endoscopic and histologic features of pediatric patients with eosinophilic esophagitis (EoE) responding to proton pump inhibitor (PPI) to those not responding to PPI. Methods: Endoscopic reports and photographs of patients with symptoms of esophageal dysfunction and ≥15 eosinophils per high-powered field (eos/hpf) in esophageal biopsies prior to PPI trial were reviewed. Patients were classified as responsive to PPI (PPIREoE) or non-responsive to PPI (PPINREoE) according to response totreatment (<15 eos/hpf) at second endoscopy after 8 weeks. Results: Of the 231 patients (72.3% male), 64 (27.7%) were responsive to the proton pump inhibitors. Edema (77.3% vs. 62.5%, p = 0.031) and vertical lines (69.5% vs. 51.6%, p = 0.014) were more frequent in PPINREoE patients. An eosinophil count in the mid-esophagus ≥ 35 eos/HPF (25.1% vs. 12.5%) was more frequent in these patients (p = 0.001). Those with eosinophil count < 15 eos/HPF in the mid-esophagus at the first endoscopy were more likely to respond to treatment with proton pump inhibitors compared to patients with 15-34 eos/HPF (p = 0.004, OR: 3.26, 95% CI: 1.46-7.24) and to patients with ≥ 35 eos/HPF (p = 0.006, OR: 3.20, 95% CI: 1.39-7.41). Conclusion: Edema and vertical lines at the endoscopy and a higher eosinophil count in the mid-esophagus were more frequent in patients who were non-responsive to proton pump inhibitors. As there were no significant differences in the other findings between the groups, it cannot be affirmed that these characteristics are sufficient to differentiate between PPINREoE and PPIREoE patients.

Resumo Objetivo: Comparar características endoscópicas e histológicas entre pacientes com esofagite eosinofílica responsiva (EoERIBP) e não responsiva (EoENRIBP) ao tratamento com inibidores de bomba de prótons. Métodos: Avaliados laudos e imagens endoscópicas de pacientes com sintomas de disfunção esofágica associados a contagem ≥ 15 eosinófilos por campo de grande aumento (eos/CGA) em biópsia do esôfago. Os pacientes foram classificados em responsivos (EoERIBP) ou não responsivos (EoENRIBP) aos inibidores de bomba de prótons conforme resposta ao tratamento na segunda endoscopia (< 15 eos/CGA) após 8 semanas. Resultados: Dos 231 pacientes (72,3% masculino), 64 (27,7%) foram responsivos aos inibidores de bomba de prótons. Edema (77,3% vs. 62,5%, p = 0,031) e linhas verticais (69,5% vs. 51,6%, p = 0,014) foram mais frequentes nos EoENRIBP. A contagem de eosinófilos em esôfago médio ≥ 35 eos/CGA (25,1% vs. 12,5%) foi mais frequente nesses pacientes (p = 0,001). Os que apresentaram contagem de eosinófilos < 15 eos/CGA no esôfago médio à primeira endoscopia apresentaram maior chance de responder ao tratamento com inibidores de bomba de prótons em comparação aos pacientes com 15-34 eos/CGA (p = 0,004; OR: 3,26; IC95%: 1,46-7,24) e aos pacientes com ≥ 35 eos/CGA (p = 0,006; OR: 3,20; IC95%: 1,39-7,41). Conclusão: Edema e linhas verticais à endoscopia e maior contagem de eosinófilos em esôfago médio foram mais frequentes nos pacientes não responsivos aos inibidores de bomba de prótons. Uma vez que não houve diferenças significativas nos outros achados entre os grupos, não se pode afirmar que essas características sejam suficientes para distinguir pacientes com EoENRIBP dos pacientes com EoERIBP.

Esofagitis eosinofílica: diagnóstico y manejo / Diagnosis and management of eosinophilic esophagitis

Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic, immune-mediated disease, induced by food allergens, clinically characterized by symptoms of esophageal dysfunction. Pathologically there is a predominant eosinophilic inflammation. This disease is relatively new, and its definitions have evolved over time. Its prevalence and incidence are increasing and causes clinical problems both in children and adults. Its symptoms include food impaction, dysphagia, symptoms that resemble gastroesophageal reflux, abdominal pain, and vomiting. It can also have extra-digestive symptoms such as rhinosinusitis, chronic cough, recurrent croup and hoarseness. EoE can be associated with other atopic conditions, such as asthma, eczema and food allergies. The diagnosis is made by the analysis of endoscopic biopsies (> 15 eosinophils per high power field). Proton pump inhibitors (PPIs) are currently accepted as a treatment for EoE. The clinical and pathological improvement with the use PPIs ceased to be a criterion to define Esophageal eosinophilia responsive to PPIs as a differential diagnosis, since this condition is currently considered within the EoE spectrum. There are three main treatment approaches for EoE: diet, drugs and dilation. Its diagnosis and early treatment are key to avoid or delay its complications, such as stenosis and severe esophageal dysfunction.

Hemorragia digestiva alta como complicação de esofagite eosinofílica / Upper gastrointestinal bleeding as a complication of eosinophilic esophagitis

A hemorragia digestiva alta (HDA) é uma condição médica comum, que permanece com uma taxa de mortalidade aproximadamente de 10%. Doenças alérgicas habitualmente não configuram risco para HDA. Entretanto, o aumento recente de doenças alérgicas que afetam cronicamente o trato digestório poderia mudar esse cenário. Este artigo relata um caso de HDA após hematêmese provocada por impactação alimentar. Realizada endoscopia digestiva alta (EDA) e diagnosticada esofagite eosinofílica (EoE), que após tratamento adequado, apresentou melhora dos sintomas. A EoE é uma doença inflamatória crônica esofágica emergente, com aumento do número de casos diagnosticados ao redor do mundo. Atualmente, considera-se a causa mais prevalente de disfagia e impactação alimentar em crianças e adultos jovens. Os sintomas de EoE não são específicos para cada faixa etária, e podem variar desde sintomas mais leves, como sintomas de doença do refluxo gastroesofágico, até disfagia e impactação alimentar. Existe atraso no diagnóstico e tratamento, propiciando um aumento de complicações, cujo risco mais temido seria rotura do esôfago. Revisando a literatura até o presente relato, constatamos que a EoE nunca foi descrita como uma causa de HDA. Além da apresentação incomum da HDA levando ao diagnóstico de EoE, esse caso ressalta a importância do atendimento multidisciplinar e cooperação entre especialidades. Portanto, há necessidade de diagnóstico mais precoce e preciso, buscando ampliar o conhecimento para não negligenciar características específicas da disfagia, e evitar complicações com o tratamento adequado.

Upper gastrointestinal bleeding (UGIB) is a common medical condition whose mortality rate remains at about 10%. Allergic diseases are no usual risk for UGIB. However, the recent increase in allergic diseases that chronically affect the gastrointestinal tract could change this scenario. This article reports a case of UGIB after hematemesis caused by food impaction. Upper gastrointestinal endoscopy was performed and eosinophilic esophagitis (EoE) was diagnosed. EoE is an emerging chronic esophageal inflammatory disease with an increasing number of diagnosed cases around the world. Currently, it is considered the most prevalent cause of dysphagia and food impaction in children and young adults. EoE symptoms are not specific to each age group and may range from mild symptoms such as those of gastroesophageal reflux disease to dysphagia and food impaction. There is a delay in diagnosis and treatment that leads to increased complications, including esophageal rupture, the most feared risk. Our literature review showed that EoE had never been described as a cause of UGIB. In addition to the unusual presentation of UGIB leading to the diagnosis of EoE, this case highlights the importance of multidisciplinary care and cooperation between specialties. Therefore, there is a need for earlier and more accurate diagnosis, which would lead to expanded knowledge that could be used to not disregard specific characteristics of dysphagia and avoid complications with appropriate treatment.

Esofagite eosinofílica numa consulta de alergia alimentar: caracterização e comparação entre idade pediátrica e idade adulta / Eosinophilic esophagitis at a food allergy appointment: characterization and comparison between pediatric and adult ages

Introdução: Esofagite eosinofílica (EoE) é uma doença inflamatória crônica do esôfago, mediada imunologicamente e caracterizada por sintomas relacionados com disfunção esofágica e infiltração da mucosa esofágica por eosinófilos (Eo). Os objetivos foram caracterizar os doentes com diagnóstico de EoE e analisar as diferenças entre doentes com diagnóstico em idade pediátrica (Cr, < 18 anos) e adulta (Ad, ≥ 18 anos). Métodos: Estudo observacional retrospetivo dos doentes seguidos no serviço de Imunoalergologia, no período de Fev/2009 a Jul/2017, com diagnóstico de EoE. Foram divididos em dois grupos, Cr e Ad, caracterizados de acordo com dados demográficos, história de atopia, sintomas, sensibilizações alimentares, IgE Total, eosinofilia, achados na endoscopia digestiva alta e biópsias. Avaliou-se a correlação entre sensibilização alimentar, clínica grave (ClinG), ou seja, idas ao serviço de urgência ou internamento por complicações de EoE ou histologia grave (HistG), biópsia com Eo > 50 e/ou microabcessos. Resultados: 74 pacientes (81% sexo masculino, média de idades 27±17 anos), 36 Cr e 38 Ad. Os sintomas mais frequentemente reportados foram, no grupo Cr disfagia (73%) e refluxo gastroesofágico (46%), enquanto no grupo Ad impactação (85%) e disfagia (56%). Foram referidos antecedentes de atopia em 96% das Cr, e 67% dos Ad. Em 77% das Cr e 69% dos Ad havia sensibilização alimentar. Os achados endoscópicos mais frequentes no grupo Cr foram estriação (65%) e placas brancas (50%), enquanto que no grupo Ad foram placas brancas (42%) e anéis esofágicos (35%). HistG (46%) associou-se a ClinG (35%), p = 0,001, nas Cr, mas o mesmo não foi objetivado no grupo Ad [ClinG (22%) e HistG (17%), p = 0,5]. Conclusão: Os nossos resultados estão de acordo com o descrito na literatura, observando-se um predomínio do sexo masculino e uma maior frequência de história de atopia e sensibilização alimentar no grupo Cr. As situações graves de impactação e estenose esofágica foram mais frequentes nos Ad, e objetivou-se uma associação de histologia grave com clínica grave, apenas nas Cr.

Background: Eosinophilic esophagitis (EoE) is an immunologically mediated chronic inflammatory disease of the esophagus characterized by symptoms related to esophageal dysfunction and eosinophilic infiltration in the esophageal mucosa. This study aimed to characterize patients with a diagnosis of EoE and analyze differences between patients with EoE diagnosed at pediatric age (Ch, <18 years) and at adult age (Ad, ≥18 years). Methods: This was a retrospective study of patients with a diagnosis of EoE who were followed in the immunoallergology department from February 2009 to July 2017. Patients were divided into Ch and Ad groups and characterized according to demographic data, history of atopy, symptoms, food sensitization, total IgE, eosinophils (Eo), upper digestive endoscopy (UDE) findings, and biopsy findings. Correlations were assessed between food sensitization, clinical severity (SClin; determined by number of ER visits or hospital admissions for EoE complications), and severe histology (SHist; defined as biopsy with Eo >50 and/or microabscesses). Results: 74 patients (81% male, mean age 27±17 years), 36 Ch and 38 Ad. The most commonly reported symptoms were dysphagia (73%) and gastroesophageal reflux (46%) in the Ch group, and impaction (85%) and dysphagia (56%) in the Ad group. History of atopy was reported in 96% of Ch vs 67% of Ad. Food sensitization was found in 77% of Ch vs 69% of Ad. The most common UDE findings were striation (65%) and white plaques (50%) in the Ch group, and white plaques (42%) and esophageal rings (35%) in the Ad group. SHist (46%) was associated with SClin (35%) in Ch (p=0.001), but not in Ad (SClin [22%] and SHist [17%], p=0.5). Conclusion: Our results are consistent with those reported in the literature, with a male predominance and a higher prevalence of atopy and food sensitization in Ch. Severe impaction and esophageal stenosis were more frequent in Ad, but an association between SHist and SClin was found only in Ch.

Esofagitis eosinofílica: reporte de un caso / A case report of eosinophilic esophagitis

Resumen Objetivo: presentar un caso infrecuente de un paciente con esofagitis eosinofílica, el cual constituye el primer caso reportado en nuestro país en 53 años. Caso clínico: paciente de 28 años, género femenino, de raza blanca, con antecedentes personales de atopia, rinitis alérgica, dermatitis, diarreas ocasionales y asma, por la cual ha estado ingresada en varias ocasiones; además presenta antecedentes familiares de asma bronquial. Refiere que estas alteraciones comenzaron a los 17 años, y desde allí fue asistida por varios especialistas. Hace 10 meses presentó disfagia, la cual fue en aumento, dolor torácico y abdominal, pirosis y pérdida de peso. En el examen físico presentó sibilancias diseminadas en ambos campos pulmonares. El estudio analítico completo y los exámenes imagenológicos resultaron normales. La endoscopia y la biopsia esofágica mostraron los elementos compatibles con esofagitis eosinofílica. El tratamiento se realizó con esteroides orales, monteleukast e inhibidores de la bomba de protones, que mostraron resultados excelentes. Conclusiones: la esofagitis eosinofílica es una enfermedad de la que todavía existe un gran desconocimiento. Es más común en niños, hombres jóvenes de raza blanca, y la cual, por lo regular, tiene un componente atópico marcado. En la adultez se manifiesta por disfagia e impactación de los alimentos. Para el diagnóstico de una esofagitis eosinofílica tiene que haber síntomas de disfunción esofágica, más de 15 eosinófilos por campo, falta de respuesta a los inhibidores de la bomba de protones y exclusión del reflujo gastroesofágico. Dependiendo de cada caso, el paciente debe ser tratado de forma multidisciplinaria por gastroenterólogos, alergólogos, inmunólogos y nutriólogos.

Abstract Objective: We present the first case of eosinophilic esophagitis (EE) reported in our country in fifty-three years. Clinical Case: The patient was 28-year-old white woman with a personal history of atopy, allergic rhinitis, dermatitis and occasional diarrhea and asthma. She had relatives with bronchial asthma and had been admitted to hospitals several times previously. According to the patient, these alterations began at age 17, and she had seen several specialists since that time. Ten months prior to this admission, increasingly severe dysphagia accompanied by chest and abdominal pain, heartburn and weight loss began. Upon physical examination, wheezing was evident in both lung fields. The complete analytical study and imaging tests were all normal. Endoscopy and esophageal biopsy showed elements compatible with eosinophilic esophagitis. Excellent results were obtained from treatment with oral steroids, montelukast and proton pump inhibitors. Conclusions: EE is still poorly understood. It is more common in children and young white men, and there is usually a marked atopic component. In adulthood it is manifested by dysphagia and impaction of food. To diagnose EE there must be symptoms of esophageal dysfunction, more than 15 eosinophils per field, lack of response to proton pump inhibitors and exclusion of gastroesophageal reflux. Depending on the case, patients may require multidisciplinary treatment by gastroenterologists, allergists, immunologists and nutritionists.

Association between endoscopic findings and histopathological confirmation in patients with suspicion of eosinophilic esophagitis / Associação entre achados endoscópicos e confirmação histopatológica em pacientes com suspeita de esofagite eosinofílica

ABSTRACT BACKGROUND: The diagnosis of eosinophilic esophagitis (EoE) is performed by the detection of 15 or more eosinophils per field in an esophageal biopsy sample, but the endoscopic findings alone are not validated for a diagnosis of the disease. OBJECTIVE: To evaluate the association between the endoscopic findings and histopathological diagnosis in patients with suspected EoE in endoscopy. METHODS: A retrospective study of 24 patients with suspicion of EoE during endoscopy was held. The information was collected from databases of Endoscopy and Pathology services of the Hospital Universitário Walter Cantídio, Universidade Federal do Ceará, from March 2012 to April 2018. The patients were divided into a group with positive biopsy (>15 Eosinophils/field, N=8) and a group with negative biopsy (<15 Eosinophils/field, N=16), and the endoscopic findings were compared between the two groups. RESULTS: From a total of 24 patients, 79.1% had longitudinal grooves, 20.8% white exudates, 33.3% mucosal pallor or loss of vascularity and 45.8% had more than one endoscopic finding. There was a significant difference (P<0.05) in the evaluation of the finding of mucosal pallor or decreased vasculature alone among the groups. The positive predictive value and negative predictive value of the presence of more than one endoscopic findings for the diagnosis of EoE was 54% and 84%, respectively. CONCLUSION: There was a low association between the presence of endoscopic findings and histopathological confirmation of the disease, which indicates that endoscopic findings alone are not reliable for the diagnosis of EoE.

RESUMO CONTEXTO: O diagnóstico da esofagite eosinofílica é realizado através da detecção, em amostra de biópsia esofágica, de 15 ou mais eosinófilos por campo, sendo que os achados endoscópicos isolados não são validados para o diagnóstico da doença. OBJETIVO: Avaliar a associação entre os achados endoscópicos com o diagnóstico histopatológico em pacientes com suspeita de esofagite eosinofílica na endoscopia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 24 pacientes com suspeita de esofagite eosinofílica durante endoscopia digestiva alta. As informações foram colhidas de bancos de dados dos serviços de Endoscopia e Patologia do Hospital Universitário Walter Cantídio da Universidade Federal do Ceará, no período de março de 2012 a abril de 2018. Os pacientes foram divididos em grupo com biópsia positiva (>15 eosinófilos/campo, N=8) e grupo com biópsia negativa (<15 eosinófilos/campo, N=16), sendo comparados os achados endoscópicos entre os dois grupos. RESULTADOS: Do total de 24 pacientes, 79,1% tinham a presença de sulcos longitudinais, 20,8% exsudatos brancos, 33,3% palidez de mucosa ou perda da vascularização e 45,8% apresentaram mais de um achado endoscópico. Houve diferença significativa (P<0,05) na avaliação do achado de palidez ou perda da vascularização, isoladamente, entre os grupos. O valor preditivo positivo e valor preditivo negativo da presença de mais de um achado endoscópico para o diagnóstico de esofagite eosinofílica foi de 54% e 84%, respectivamente. CONCLUSÃO: Houve uma baixa associação entre a presença de achados endoscópicos e a confirmação histopatológica da doença, o que faz com que os achados endoscópicos isolados não sejam confiáveis para o diagnóstico de esofagite eosinofílica.

Eosinophilic esophagitis-Where are we today? / Esofagite eosinofílica - Qual é a nossa posição atual?

Abstract Objective: The objective of this review is to provide an overview of the practical diagnostic and therapeutic approaches to eosinophilic esophagitis and to increase the visibility of the disease among pediatricians. Sources: A search of the MEDLINE, Embase, and CINAHL databases and recent consensus statements and guidelines were performed. Summary of the findings: The definition of eosinophilic esophagitis is based on symptoms and histology. It is important to rule out other diseases associated with esophageal eosinophil-predominant inflammation. It is not yet clear whether the increased prevalence is due to a real increase in incidence or a result of increased awareness of the disease. Various options for management have been used in pediatric patients, including proton pump inhibitors, dietary restriction therapies, swallowed topical steroids, and endoscopic dilations. More recently, proton pump inhibitor-responsive esophageal eosinophilia and eosinophilic esophagitis have been contemplated on the same spectrum, and proton pump inhibitors should be considered the initial step in the treatment of these patients. Conclusions: Eosinophilic esophagitis is a relatively new disease with a remarkable progression of its incidence and prevalence in the past two to three decades, and diagnostic criteria that are constantly evolving. It is important to better understand the pathogenesis of the disease, the predisposing factors, the natural history, and the categorization of varying phenotypes to develop diagnostic and therapeutic strategies that meet the clinical needs of patients.

Resumo Objetivo: Fornecer uma visão geral do diagnóstico e do tratamento da esofagite eosinofílica na prática clínica e aumentar a visibilidade da doença entre os pediatras. Fontes dos dados: Foi feita uma busca na literatura relevante nos bancos de dados Medline, Embase, CINAHL e consensos e diretrizes recentes foram revisados. Síntese dos dados: A definição de esofagite eosinofílica é baseada nos sintomas e na histologia. É importante excluir outras doenças associadas com inflamação esofágica predominantemente eosinofílica. Ainda não está claro se o aumento na prevalência é devido a um real aumento da incidência ou se é o resultado da maior suspeição diagnóstica. Várias opções para tratamento, inclusive inibidores de bomba de prótons, restrições dietéticas, esteroides tópicos deglutidos e dilatações endoscópicas têm sido usadas em pacientes pediátricos. Mais recentemente a eosinofilia esofágica responsiva a inibidores de bomba de prótons e a esofagite eosinofílica têm sido contempladas no mesmo espectro e os inibidores de bomba de prótons devem ser considerados como opção inicial no tratamento desses pacientes. Conclusões: A esofagite eosinofílica é uma doença relativamente nova com uma notável progressão da incidência e prevalência nas últimas 2-3 décadas e critérios diagnósticos estão em evolução constante. É importante entender melhor a patogênese dessa doença, os fatores predisponentes, a história natural e a categorização dos diferentes fenótipos para desenvolver estratégias diagnósticas e terapêuticas que vão ao encontro das necessidades clínicas dos pacientes.

Caracterización clínico-patológica de la esofagitis eosinofílica en niños y adolescentes en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá / Clinical Pathology Characterization of Eosinophilic Esophagitis in Children and Adolescents at Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá

Resumen Introducción: la esofagitis eosinofílica (EEo) es una enfermedad emergente, crónica e inmunomediada. Clínicamente se caracteriza por síntomas asociados con disfunción esofágica e histológicamente por infiltrado inflamatorio predominante de eosinófilos. Objetivo: describir las características clínicas, endoscópicas e histopatológicas de niños y adolescentes con diagnóstico de EEo en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá entre 2007 y 2017. Métodos: estudio observacional descriptivo de corte transversal que incluyó pacientes menores de 18 años con diagnóstico histopatológico de EEo. Resultados: se incluyeron 46 pacientes, 31 de sexo masculino, con una edad promedio de 11,8 años (rango: 11 meses-18 años). El 70 % presentó dolor abdominal, el 37 % pirosis, 28 % emesis y el 22 % náuseas y disfagia. Los antecedentes más referidos fueron asma (41 %), rinitis alérgica (37 %), enfermedad por reflujo gastroesofágico (22 %) y dermatitis atópica (15 %). El hallazgo endoscópico más frecuente fue los exudados blanquecinos, descritos en el 35 %. La sospecha endoscópica de EEo se describió en el 50 % de los casos. El estudio histopatológico mostró de 15 a 40 eosinófilos por campo de alto poder (CAP) en el 52 %, 41-60 en el 19,5 % y 61-80 en el 15,2 %. Se encontró hiperplasia de la lámina basal en el 95,6 % de los casos. Conclusiones: los pacientes en su mayoría eran adolescentes (69 %), el síntoma más frecuente fue el dolor abdominal (70 %) y el 40 % de los casos tenía antecedente de atopia. Solamente el 50 % tenía hallazgos endoscópicos sugestivos de EEo. El presente trabajo corresponde al primer análisis clínico y patológico de casos de EEo en niños y adolescentes en Colombia.

Abstract Introduction: Eosinophilic esophagitis (EoE) is an emerging, chronic and immune-mediated disease. Clinically it is characterized by symptoms associated with esophageal dysfunction, and histologically by predominantly inflammatory eosinophil infiltrate. Objective: The aim of this study was to describe the clinical, endoscopic and histopathological characteristics of children and adolescents diagnosed with EoE at the Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá between 2007 and 2017. Methods: This is a cross-sectional, descriptive and observational study that included patients under 18 years of age with histopathological diagnoses of EoE. Results: Forty-six patients were included, 31 were male, and the average age was 11.8 years (range 11 months - 18 years). Seventy percent presented abdominal pain, 37% presented heartburn, 28% suffered vomiting, 22% had nausea and dysphagia. The most common antecedents were asthma (41%), allergic rhinitis (37%), gastroesophageal reflux disease (22%) and atopic dermatitis (15%). The most frequent endoscopic finding consisted of whitish exudates found in 35% of the cases. Endoscopic suspicion of EoE was described in 50% of the cases. The histopathological study showed 15 to 40 eosinophils per high power field (HPF) in 52%, 41-60/HPF in 19.5%, and 61-80/HPF in 15.2%. Hyperplasia of the basal lamina was found in 95.6% of the cases. Conclusions: The majority of patients were adolescents (69%), the most frequent symptom was abdominal pain (70%), and 40% of cases had histories of atopy. Only 50% had endoscopic findings suggestive of EoE. This study is the first clinical and pathological analysis of EoE cases in children and adolescents in Colombia.

Translation and cultural adaptation of the Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score (PEESS v2 0) / Tradução e adaptação cultural da Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score (PEESS v2 0)

Abstract Objectives: To translate and culturally adapt the Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score (version 2.0), a tool used to assess pediatric eosinophilic esophagitis symptoms reported by patients and/or their parents/caregivers. Methods: The Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score was translated through the following stages: initial translation, back-translation, and consensus of independent reviewers through the Delphi technique. The pre-final version of the Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score was applied to five 8-to-18-year-old patients and to ten parents of two-to-18-year-old patients from an outpatient pediatric gastroenterology service (pre-test). Results: During the translation process, no translations presenting with difficult consensus in the review process or grammar inconsistencies were observed. During the pre-test, difficulties in comprehension of some unconventional terms, e.g., "náusea", were observed. Adverbs of frequency, such as "quase nunca" were also identified as being of difficult understanding by patients and parents, and the substitution by the term "raramente" was suggested. Such difficulties may be inherent to the pediatric age group. Age 8 years or above should be considered adequate for the self-reporting of symptoms. Conclusions: The study presents the Brazilian version of the Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score, which is adapted to the Brazilian culture. This version may be introduced as a clinical and research tool for the assessment of patients with esophagic disease symptoms. The Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score is a breakthrough in the evaluation of symptoms of pediatric eosinophilic esophagitis, since it reinforces the importance of self-reporting by patients who experience this disease.

Resumo Objetivo: Traduzir e adaptar culturalmente a Pediatric Eosinophilic Esophagitis Symptom Score (versão 2.0), um instrumento usado para identificar os sintomas relatados pelos pacientes ou seus pais/responsáveis para a avaliação da esofagite eosinofílica pediátrica. Método: Realizamos o processo de tradução a partir da tradução inicial, retrotradução, seguida da etapa de obtenção de consenso por revisores independentes por meio da técnica Delphi. Aplicamos a versão pré-final a cinco pacientes de 8 a 18 anos e dez pais de pacientes de 2 a 18 anos no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica (pré-teste). Resultados: No processo de tradução, não encontramos traduções de difícil consenso no processo de revisão ou discordâncias gramaticais. No pré-teste, identificamos dificuldades de entendimento de termos pouco convencionais, como "náusea", com sugestão de substituição para o termo "enjoo". Outra dificuldade encontrada relacionou-se aos advérbios de frequência da escala, como, por exemplo, "quase nunca", foi sugerida a substituição pelo termo "raramente". Essas dificuldades podem ser inerentes à faixa etária pediátrica. A idade dos pacientes a partir de oito anos deve ser considerada adequada para o uso de escores de autorrelato. Conclusões: A tradução do escore de sintomas da esofagite eosinofílica pediátrica produziu uma escala adaptada à cultura brasileira, que poderá ser introduzida como instrumento de investigação clínica e de pesquisa em pacientes com sintomas sugestivos de doenças esofágicas. É um importante avanço na avaliação dos sintomas, já que valoriza o relato dos próprios pacientes que convivem com essa doença.