A case report of Budd-Chiari syndrome with cardiac complications and low SPO2 successfully managed by an integrated-approach

Budd-Chiari syndrome [BCS] is a rare, potentially life-threatening condition characterized by the triad of abdominal pain, ascites, and hepatomegaly (with or without jaundice). There will be an underlying disorder in most cases. The diagnosis, as well as management of the case, requires a multidisciplinary approach. The treatment should aim at reducing the presenting symptoms as well as removing the underlying pathology. Here we explain a case report of a 21-year-old male patient in the subacute stage of BCS with its complications and considered as a candidate for liver transplantation. His liver enzymes, PT/INR, D- dimer, and homocysteine values were above normal levels. The arterial oxygen saturation level was subnormal, and he was on supportive oxygen supplement. Inferior venacava [IVC] Doppler revealed a non-obstructive intrahepatic thrombus. The patient was treated with Homoeopathic medicine Arsenicum album and Arnica montana, given as an adjuvant to conventional treatment.

Síndrome de Budd-Chiari por obstrução da via de saída da veia hepática por membrana: tratamento percutâneo por angioplastia com balão / Budd-Chiari syndrome due to hepatic venous web outflow obstruction: percutaneous treatment with balloon angioplasty

Resumo A síndrome de Budd-Chiari é uma doença venosa hepática rara, mais incidente em adultos jovens, podendo se apresentar na forma aguda, subaguda ou crônica, o que resulta em hipertensão portal. O tratamento tradicional consiste em técnicas de trombólise e de shunts portossistêmicos intra-hepáticos, como pontes para o transplante hepático. Recentemente, técnicas de angioplastia com balão ou stents têm sido relatadas para o tratamento dessa afecção. Neste artigo, é relatado e discutido um caso de síndrome de Budd-Chiari por obstrução membranosa da via de saída da veia supra-hepática com trombose da veia hepática média em uma paciente de 24 anos. O tratamento estabelecido foi a angioplastia transjugular com balão, que obteve resultados satisfatórios e boa evolução clínica.

Abstract The Budd-Chiari syndrome is a rare hepatic venous disease. It is more prevalent in young adults and may present in acute, subacute, or chronic forms, causing portal hypertension. Traditional treatment consists of thrombolysis techniques and transjugular intrahepatic portosystemic shunt, as a bridge to liver transplantation. Recently, use of balloon or stent angioplasty techniques has been reported for treatment of this condition. In this article, we report and discuss a case of BCS by membranous obstruction in the hepatic vein outflow tract, with middle hepatic vein thrombosis, in a 24-year-old patient. The treatment chosen and employed was transjugular balloon angioplasty, which achieved satisfactory results and good clinical evolution.

Ascitis en paciente con colitis ulcerativa como presentación de síndrome de Budd-Chiari: reporte de caso y revisión de la literatura / Ascites in a patient with ulcerative colitis presenting Budd-Chiari syndrome: case report and literature review

La enfermedad inflamatoria intestinal es una patología crónica en la que participa el sistema inmune, que puede acompañarse de manifestaciones extraintestinales en el hígado y vías biliares. El síndrome de Budd-Chiari se ha descrito previamente como una complicación rara de la colitis ulcerativa. Se describe el caso de una paciente joven con antecedente de colitis ulcerativa y trombosis venosa de miembro inferior, en manejo crónico con aminosalicilatos y anticoagulada durante 6 meses, quien debutó con cuadro clínico de ascitis de dos meses de evolución, con líquido ascítico de características hipertensivas, documentación imagenológica y biopsia hepática compatibles con síndrome de Budd-Chiari. Se presenta reporte de caso y revisión breve de la literatura.

Inflammatory bowel disease is a chronic disease involving the immune system, which can be accompanied by extraintestinal manifestations in the liver and biliary tract. Budd-Chiari syndrome has previously been described as a rare complication of ulcerative colitis. We describe the case of a young patient with a history of ulcerative colitis and venous thrombosis of the lower limb, under chronic management with aminosalicylates, and anticoagulation therapy for the past 6 months, who consulted with a 2-month history of ascites, with hypertension-related ascitic fluid, imaging analysis and liver biopsy compatible with Budd-Chiari syndrome. A case report and a brief literature review are presented.

Síndrome de Budd-Chiari: etiología, manejo y resultados en una cohorte de 35 pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe / Budd-Chiari Syndrome: Etiology, management, and outcomes in a study of 35 patients at the Hospital Pablo Tobón Uribe

Resumen El síndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome, BCS) es una entidad rara, definida por la obstrucción del flujo venoso del hígado y corresponde a una condición heterogénea tanto en presentación como en manejo terapéutico. A continuación, presentamos un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de BCS, atendidos por el grupo de hepatología del el Hospital Pablo Tobón Uribe. Los resultados se expresan como proporciones en las variables categóricas y como medias y rangos para las variables continuas. La edad promedio de presentación fue de 37,7 años y no hubo preponderancia por el género. Los principales síntomas fueron dolor abdominal (91,4 %), ascitis (71,4 %) y hepatomegalia (60 %). Asimismo, 11 pacientes (31,4 %) presentaron hipercoagulabilidad primaria, mientras que en 7 (20 %) se encontró algún síndrome mieloproliferativo. Además, 6 (17,1 %) tenían neoplasias extrahepáticas: 3 con compresión mecánica y 3 por hipercoagulabilidad asociada; solo en 1 caso se documentaron membranas en la vena cava inferior. Y en 5 casos no fue posible determinar la causa de trombosis. De igual forma, 32 pacientes (91,4 %) recibieron anticoagulación como primer manejo; solo 4 sujetos fueron remitidos a procedimientos: 2 a angioplastia, 1 a derivación portosistémica intrahepática transyugular (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, TIPS) y 1 a trasplante ortotópico hepático (TOH). Luego de ello, 17 (48,5 %) recibieron procedimientos invasivos como segunda línea: 8 (22,8 %) se condujeron a angioplastia y endoprótesis (stent), 5 (14,29 %) a TIPS y 4 necesitaron TOH. Así, los 6 pacientes que se llevaron a TIPS no necesitaron trasplante hepático. El BCS continúa siendo una condición poco frecuente que afecta la salud de personas jóvenes, tanto hombres como mujeres, con una presentación clínica heterogénea. Sin embargo, en la mayoría de los casos ocurre por una causa desencadenante clara, entre las cuales predominan las trombofilias y los síndromes mieloproliferativos. El uso de medidas terapéuticas invasivas, especialmente de la selección temprana de los enfermos que se benefician de TIPS, ha cambiado la historia natural y el pronóstico de este grupo de pacientes.

Abstract Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare disorder characterized by the obstruction of the veins of the liver. Both its presentation and therapeutic management are heterogenous. The following is a retrospective study of patients diagnosed with BCS treated by the hepatology service at the Hospital Pablo Tobón Uribe. The results of the categorical variables are expressed as proportions and the continuous variables as means and ranges. The average age of onset of this disease was 37.7 years and it was not predominant in neither sex. The most common symptoms were abdominal pain (91.4%), ascites (71.4%) and hepatomegaly (60%). Out of 35 patients, 11 (31.4%) had primary hypercoagulability, 7 (20%) had some myeloproliferative disorder, 6 (17.1%) had extrahepatic malignancies -3 with mechanical compression and 3 due to associated hypercoagulability-, and 1 case had a membranous obstruction of the inferior vena cava. 32 patients (91.4%) received anticoagulation as first-line therapy and only 4 were taken to surgery: 2 to angioplasty, 1 to transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) and 1 to orthotopic liver transplantation (OLT). On the other hand, 17 (48.5%) individuals underwent invasive procedures as a second-line therapy, of which 8 (22.8%) underwent angioplasty and stenting, 5 (14.29%) underwent TIPS and 4 needed OLT. The 6 patients who were taken to TIPS did not need liver transplants. Budd-Chiari syndrome remains a rare condition affecting the health of young men and women alike, with a heterogeneous clinical presentation but, in most cases, with a clear trigger where thrombophilic and myeloproliferative disorders predominate. The use of invasive therapeutic measures, especially the early selection of patients who may benefit from TIPS, has changed the natural course and prognosis of this group of patients.

Manejo de pacientes con síndrome de Budd-Chiari. Revisión de tema / Treatment of patients with Budd-Chiari syndrome. Literature review

El síndrome de Budd-Chiari (SBC), descrito en 1845, se define como la obstrucción del flujo venoso hepático en ausencia de enfermedad cardíaca o pericárdica. En Colombia no se tienen datos epidemiológicos claros de esta patología, la cual alrededor del mundo se considera poco frecuente. Se diagnostica al demostrar la obstrucción del flujo de las venas hepáticas. Tiene diversas manifestaciones clínicas como fiebre, ascitis, dolor abdominal y circulación colateral, entre otras. En ciertos casos es asintomática y en su gran mayoría se acompaña de patologías protrombóticas. El manejo inicial depende de la condición del paciente; sin embargo, se ha propuesto el manejo escalonado, donde se inicia con anticoagulación, se continúa con angioplastia, luego con desvío portosistémico intrahepático transyugular (TIPS), y se termina con trasplante hepático. El pronóstico depende de un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. En las mejores circunstancias se alcanza una sobrevida a cinco años en el 90% de los casos, mientras que en ausencia de manejo, la tasa de mortalidad a un año alcanza el mismo porcentaje.

Budd-Chiari syndrome (SBC), described in 1845, is defined as the obstruction of hepatic venous flow in the absence of heart or pericardial disease. In Colombia there are no clear epidemiological data of this pathology, that around the world is considered rare. It is diagnosed by demonstrating the obstruction of the flow of the hepatic veins. It has various clinical manifestations such as fever, ascites, abdominal pain and collateral circulation, among others. In certain cases, it is asymptomatic but in the great majority it is accompanied by prothrombotic pathologies. Initial management depends on the patient's condition; however, staggered management has been proposed, beginning with anticoagulation, continuing with angioplasty, then with transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), and finally, with liver transplantation. The prognosis depends on an early diagnosis and proper treatment. In the best circumstances, a five-year survival is achieved in 90% of cases, while in the absence of treatment, the one-year mortality rate reaches the same percentage.

Síndrome de Budd-Chiari de aparición en el puerperio: reporte de caso y revisión de la literatura / Case report and literature review of Budd-Chiari syndrome during the puerperium

Resumen El síndrome de Budd-Chiari es una entidad definida como la obstrucción al flujo sanguíneo en el tracto de salida hepático. Esta obstrucción se puede localizar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la entrada de la vena cava inferior a la aurícula derecha. En la mayoría de los casos, se ocasiona por una trombosis endoluminal conocida como Budd-Chiari primario y secundario, cuando ocurre por una compresión extrínseca asociada a las lesiones que ocupan espacio como malignidad. Por tanto, los estados trombofílicos hereditarios se conocen como los principales factores de riesgo. El embarazo y el puerperio, al ser estados hipercoagulables, se pueden asociar al síndrome de Budd-Chiari, sin embargo, la prevalencia reportada en la literatura es muy variable dependiendo de la población estudiada. En Colombia no hay estudios de incidencia o prevalencia de la enfermedad; existen varios reportes de caso, pero no relacionados con el embarazo. Reportamos el caso de una paciente, que 12 semanas posparto presentó un síndrome de Budd-Chiari; además presentamos el manejo ofrecido, la evolución clínica y una revisión de la literatura de los casos asociados con el embarazo.

Abstract Budd-Chiari syndrome is defined as obstruction of hepatic blood outflow. This obstruction can be located anywhere from the small hepatic veins at the entrance of the inferior vena cava to the right atrium. Most cases are primary Budd-Chiari syndrome which is caused by endoluminal thrombosis. Secondary Budd-Chiari syndrome occurs as the result of extrinsic compression associated with space-occupying lesions such as malignant tumors. Hereditary thrombophilic states are the main risk factors, but since pregnancy and the puerperium are hypercoagulable states, they can be associated with Budd-Chiari syndrome. Nevertheless, the prevalence of this type of case in the literature varies according to the population studied. There have been no studies on the incidence or prevalence of this disease in Colombia. The small number of case reports here have not been related to pregnancy. We report the case of a patient who developed Budd-Chiari syndrome 12 weeks postpartum. Our report includes management and clinical evolution as well as a review of the literature of cases associated with pregnancy.

Síndrome de Budd-Chiari asociado a síndrome antifosfolípido / Budd-Chiari syndrome associated to antiphospholipid syndrome / Síndrome de Budd-Chiari associado à síndrome antifosfolípidica

Introducción: el síndrome de Budd-Chiari es una entidad rara definida por la obstrucción al flujo de salida venoso hepático. Se asocia frecuentemente a un estado protrombótico. El diagnóstico y tratamiento oportuno representan un reto para el médico clínico. El objetivo del presente trabajo es reportar un caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundario a síndrome antifosfolípido, asociación infrecuente en la literatura. Caso clínico: mujer de 31 años. Ascitis de seis años de evolución, actualmente refractaria. Repercusión general en el último año. Examen físico: lúcida, ictericia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia y ascitis a tensión. Laboratorio: hepatograma con patrón colestásico. Colinesterasa y tasa de protrombina descendidas. Ecografía Doppler abdominal: ascitis severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidad aumentada. Esplenomegalia. Obstrucción de vena suprahepática media, estrechamiento de vena suprahepática derecha. Flujo escasamente fásico de baja velocidad, invertido en algunas ramas, hepatófugo. Fibrogastroduodenoscopía: várices esofágicas grado III. Se planteó ascitis secundaria a hipertensión portal, probable síndrome de Budd-Chiari. Los anticuerpos IgM beta2 glicoproteína 1 fueron positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Se realizó trasplante hepático con buena evolución posterior. Discusión y conclusiones: el síndrome de Budd-Chiari es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años. Debe considerarse como causa de enfermedad hepática, fundamentalmente cuando no existe otra causa evidente. Los estados protrombóticos que más se asocian al síndrome de Budd-Chiari en Occidente son las enfermedades hematológicas. El tratamiento debe ser individualizado según la presentación clínica. El trasplante hepático se plantea como medida de salvataje cuando el resto de los tratamientos han fracasado.

Introduction: [/sectitle][p]Budd-Chiari is a rare condition characterized by the occlusion of the hepatic vein flow out. It is frequently associated to a pro-thrombotic state. Diagnosis and treatment constitute a challenge for clinical doctors. This study aims to report a clinical case of Budd-Chiari syndrome secondary to an antiphospholipid syndrome, a rather unusual association in literature.[/p] Clinical case: 31 year old woman, with 6 years of evolution ascites, evidencing a general affection in the last year. Clinical examination: lucid, universal hyperbilirubinemia (jaundice), painful hepatomegaly, splenomegaly and tension ascites. Laboratory tests: hepatogram with cholestatic pattern, cholinesterase, and reduced prothrombin rate. Abdominal Doppler revealed: severe ascites, irregular hepatomegaly, increased echogenicity. Splenomegaly. Occlusion of the middle suprahepatic vein, narrowing of the right suprahepatic vein. Llow speed scarcely phasic flow, inverse in a few branches, hepatofugal. Fibrogastroduodenoscopy: esophagic varices grade III. Ascites secondary to portal hypertension was suspected, probable Budd Chiari syndrome. Antibodies IgM â2glicoprotein 1 were positive. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Liver transplant was performed with a good evolution of the patient. Discussion and conclusions:Budd-Chiari syndrome is more frequent in women between 35 and 50 years old. It needs to be regarded as a cause of liver conditions, in particular when there is no other evident cause. Hematologic diseases are the prothrombotic states more frequently associated to Budd-Chiari syndrome in the western world. Treatment must be based on the clinical presentation. Liver transplant is a rescue/salvage measure when all other treatments fail.

Introdução: a síndrome de Budd-Chiari é uma entidade rara definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepática. Frequentemente está associado a um estado protrombótico. O diagnóstico e o tratamento oportuno são um desafio para o médico clínico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundário à síndrome antifosfolípidica, uma associação pouco frequente na literatura. Caso clínico: mulher de 31 anos. Ascite com seis anos de evolução, atualmente refrataria. Repercussão geral no último ano. Exame físico: lúcida, icterícia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia e ascite sob tensão. Laboratório: hepatograma com padrão colestásico. Colinesterase e taxa de protrombina diminuídas. Ultrassonografia Doppler abdominal: ascite severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidade aumentada. Esplenomegalia. Obstrução de veia supra-hepática média, estreitamento de veia supra-hepática direita. Fluxo escassamente fásico de baixa velocidade, invertido em algumas ramas, hematófago. Fibrogastroduodenoscopia: varizes esofágicas de grau 3. Diagnóstico presuntivo: ascite secundaria à hipertensão portal, provável síndrome de Budd-Chiari. Anticorpos IgM alfa 2glicoproteína 1 positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Foi realizado um transplante hepático com boa evolução.

Tratamiento endovascular del síndrome de Budd-Chiari, a propósito de un caso / Endovascular management for Budd-Chiari syndrome: A case report

El síndrome de Budd-Chiari consiste en la oclusión de la circulación de salida venosa del hígado, desde las sinusoides hepáticas hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha. Esta entidad es muy rara. Las causas son primarias, obstrucción congénita de la vena cava o trombosis espontánea, o secundarias, compresión extrínseca. Si no se trata la obstrucción esta enfermedad, lleva a cirrosis hepática. Se presenta un caso del síndrome de Budd-Chiari de causa primaria por obstrucción membranosa, tratado por vía endovascular de manera exitosa y con resolución de todos los síntomas. Es el primer reporte en Colombia de este tipo de tratamiento (AU)

Budd-Chiari syndrome refers to the occlusion of the venous outflow of the liver, from the hepatic sinusoids to the junction of the inferior vena cava with the right atrium. This entity is very rare. The causes can be divided in primary (congenital vena cava obstruction or spontaneous thrombosis), and secondary (extrinsic compression). If the obstruction is not treated, leads to liver cirrhosis. In this article, we present a case of Budd-Chiari syndrome, primary due to membranous obstruction, successfully managed by the endovascular route with resolution of all symptoms. To our knowledge, this is the first case reported in Colombia utilizing this type of treatment (AU)

Budd-Chiari syndrome secondary to catheter-associated inferior vena cava thrombosis / Síndrome de Budd-Chiari secundária a trombose de veia cava inferior associada a cateter

Abstract Introduction: Patients with chronic kidney disease (CKD) are at increased risk for thrombotic complications. The use of central venous catheters as dialysis vascular access additionally increases this risk. We describe the first case of Budd-Chiari syndrome (BCS) secondary to central venous catheter misplacement in a patient with CKD. Case report: A 30-year-old female patient with HIV/AIDS and CKD on hemodialysis was admitted to the emergency room for complaints of fever, prostration, and headache in the last six days. She had a tunneled dialysis catheter placed at the left jugular vein. The diagnosis of BCS was established by abdominal computed tomography that showed a partial thrombus within the inferior vena cava which extended from the right atrium to medium hepatic vein, and continuing along the left hepatic vein. Patient was treated with anticoagulants and discharged asymptomatic. Discussion: Budd-Chiari syndrome is a rare medical condition caused by hepatic veins thrombosis. It can involve one, two, or all three of the major hepatic veins. It is usually related to myeloproliferative disorders, malignancy and hypercoagulable states. This case calls attention for inadvertent catheter tip placement into hepatic vein leading to this rare complication. Conclusion: Assessment of catheter dialysis tip location with radiological image seems to be a prudent measure after each procedure even if the tunneled dialysis catheter has been introduced with fluoroscopy image.

Resumo Introdução: Pacientes com doença renal crônica (DRC) apresentam risco aumentado de complicações trombóticas e o uso de cateter venoso central para realização de hemodiálise aumenta este risco. Nós descrevemos um caso de síndrome de Budd-Chiari (SBC) causado pelo mal posicionamento de um cateter de diálise em um paciente com DRC e, para nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado na literatura. Caso clínico: Paciente feminina, 30 anos, com diagnóstico de HIV/SIDA e DRC em hemodiálise foi admitida na emergência com queixas de febre, prostração e cefaleia há 6 dias. Ela apresentava um cateter de diálise tunelizado implantado 7 dias antes na veia jugular esquerda. O diagnóstico de SBC foi realizado por tomografia computadorizada abdominal que mostrava um trombo no interior da veia cava inferior o qual estendia-se desde o átrio direito até a veia hepática esquerda. O cateter foi removido e a paciente foi anticoagulada. A paciente estava assintomática no momento da alta hospitalar. Discussão: SBC é uma condição clínica rara causada por trombose das veias hepáticas, podendo envolver desde uma até todas as três principais veias. Esta síndrome é em geral associada a desordens mieloproliferativas, a malignidades e a situações de hipercoagulabilidade. Este caso demonstra que o mal posicionamento da ponta do cateter no interior da veia hepática causou esta rara complicação. Conclusão: Realização de exame radiológico para avaliar localização da ponta do cateter de diálise é uma medida prudente após cada procedimento, mesmo nos casos de implante de cateter de diálise tunelizados com fluoroscopia.

Síndrome de Budd-Chiari agudo secundario a cirrosis alcohólica. Manejo intervencionista y descripción de una complicación / Acute Budd-Chiari Syndrome Secondary to Alcoholic Cirrhosis. Interventional Management and Description of a Complication

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una patología poco frecuente y potencialmente fatal si no se diagnostica y se trata a tiempo. Se describe un caso de SBC secundario a obstrucción de la vena cava inferior intrahepática y venas suprahepáticas izquierda y media, con manejo intervencionista (colocación de endoprótesis en la vena cava) y posterior complicación con migración de la endoprótesis a la arteria pulmonar

Budd-Chiari syndrome (BCS) is an infrequent and potentially fatal disease if not diagnosed and treated early. We describe a case of BCS secondary to obstruction of intrahepatic inferior cava vein and left and middle suprahepatic veins, with interventional management (stent placement in the cava vein) and subsequent complication with stent migration to the pulmonary artery.

Síndrome de Budd Chiari: revisión de tema / A Review of Budd Chiari Syndrome

El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad poco usual; su incidencia se calcula de uno en cien mil. Consiste en una obstrucción completa o parcial del flujo venoso localizada en cualquier lugar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la porción suprahepática de la vena cava inferior. De acuerdo con su etiología puede clasificarse en: primario (cuando la obstrucción se debe a una enfermedad venosa), o secundario (cuando se atribuye a una compresión extrínseca o a la invasión por una lesión que se origina fuera de las venas como neoplasias o quistes). En la mayoría de los casos se presenta como un cuadro de inicio súbito de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia, pudiendo ser asintomático. El diagnóstico definitivo se establece por estudios de imagen; si bien deben solicitarse exámenes básicos de laboratorio y estudios de extensión. Las modalidades de imagen incluyen la ultrasonografía Doppler, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la angiografía por sustracción digital, que es considerada el patrón de oro. La primera medida terapéutica que debe emprenderse en estos pacientes es la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, seguida de antagonistas de vitamina K. La mayoría de los pacientes requieren un enfoque multidisciplinario y un tratamiento escalonado que incluye procedimientos radiológicos, como la aplicación de balones y stents y la inserción de shunts portosistémicos transyugulares intrahepáticos (TIPS), procedimientos quirúrgicos de descomprensión y, por último, trasplante hepático

Budd - Chiari Syndrome (BCS) is a rare entity whose incidence is estimated at one in one hundred thousand. It consists of complete or partial obstruction of venous outflow at any location from the small hepatic veins to the hepatic portion of the inferior vena cava. It can be classified according to its etiology into primary BCS when there is venous obstruction and secondary disease when obstruction is attributed to extrinsic compression or invasion due to a lesion outside of the veins such as neoplasms or cysts. In most cases it presents as sudden onset of abdominal pain, ascites and hepatomegaly, but it may be asymptomatic. A definitive diagnosis is established by imaging, but basic laboratory tests and other studies must also be done. Diagnostic imaging techniques include Doppler ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging and digital subtraction angiography. The latter is considered to be the gold standard. The first therapeutic measure to be undertaken for these patients is anticoagulation with low molecular weight heparin followed by vitamin K antagonists. Most patients require a multidisciplinary approach and step by step treatment including radiological procedures, balloon enteroscopy, stenting, transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), decompression surgery and finally, liver transplantation

Prevalence of Burnout Syndrome in Patients Admitted with Acute Coronary Syndrome / Prevalência da Síndrome de Burnout em Pacientes Hospitalizados com Síndrome Coronariana Aguda

Background: Burnout Syndrome is the extreme emotional response to chronic occupational stress, manifesting as physical and mental exhaustion. Although associated with higher prevalence of cardiovascular risk factors, no study so far has evaluated whether the Burnout Syndrome could be a prevalent factor in non-elderly individuals active in the labor market, admitted for acute coronary syndrome (ACS). Objective: To evaluate the prevalence of the Burnout Syndrome in non-elderly, economically active patients, hospitalized with ACS. Methods: Cross-sectional study conducted in a tertiary and private cardiology center, with economically active patients aged <65 years, hospitalized with diagnosis of ACS. The Burnout Syndrome was evaluated with the Burnout Syndrome Inventory (BSI), which assesses workplace conditions and four dimensions that characterize the syndrome: emotional exhaustion (EE), emotional distancing (EmD), dehumanization (De) and professional fulfillment (PF). The Lipp’s Stress Symptoms Inventory for Adults (LSSI) was applied to evaluate global stress. Results: Of 830 patients evaluated with suspected ACS, 170 met the study criteria, 90% of which were men, overall average age was 52 years, and 40.5% had an average income above 11 minimum wages. The prevalence of the Burnout Syndrome was 4.1%. When we evaluated each dimension individually, we found high EE in 34.7%, high De in 52.4%, high EDi in 30.6%, and low PF in 5.9%. The overall prevalence of stress was 87.5%. Conclusion: We found a low prevalence of Burnout Syndrome in an economically active, non-elderly population among patients admitted for ACS in a tertiary and private hospital. .

Fundamento: Síndrome de Burnout (SB) é a resposta emocional extrema ao estresse crônico ocupacional, manifestando-se como processo de esgotamento físico e psíquico. Embora associada com maior prevalência de fatores de risco, nenhum estudo avaliou até o momento se a SB poderia ser um fator prevalente em indivíduos não idosos, ativos no mercado de trabalho, admitidos por síndrome coronária aguda (SCA). Objetivo: Avaliar a prevalência da SB em pacientes economicamente ativos, não idosos, hospitalizados com diagnóstico de SCA. Métodos: Estudo transversal realizado em um centro de cardiologia terciário e privado, com pacientes economicamente ativos, com idade < 65 anos, hospitalizados com diagnóstico de SCA. Para avaliação da SB, aplicou-se o Inventário da Síndrome de Burnout (ISB), que avalia as condições do ambiente de trabalho e as dimensões que caracterizam a SB: exaustão emocional (EE), distanciamento emocional (DEm), desumanização (Des) e realização profissional (RP). Aplicou-se ainda o Inventário de Sintomas de Stress para Adultos de Lipp (ISSL) para avaliação de estresse global. Resultados: Dos 830 pacientes avaliados com suspeita de SCA, 170 preencheram os critérios do estudo, sendo 90% homens, com idade média de 52 anos, e rendimento médio acima de 11 salários mínimos em 40,5% da amostra. A prevalência da SB foi de 4,1%. Elevada EE esteve presente em 34,7%, elevado DEm em 52,4%, elevada Des em 30,6% e baixa RP em 5,9%. A prevalência de estresse geral foi de 87,5%. Conclusão: A SB foi pouco prevalente em pacientes ativos no mercado de trabalho, não idosos, e internados por SCA nesta amostra avaliada em um hospital cardiológico privado e terciário. .

Manejo familiar da criança transplantada com avós cuidadores: estudo de caso / Family management for pediatric transplant recipients with grandparents as caregivers: a case study / El manejo familiar del niño trasplantado con abuelos cuidadores: estudio de caso

OBJETIVO: Conhecer a experiência de manejo familiar de uma criança submetida a transplante hepático quando os avós também são cuidadores, à luz do Family Management Style Framework. MÉTODO: Estudo de caso. Utilizou-se o referido modelo como arcabouço teórico e análise temática como método analítico. Os dados foram coletados a partir de entrevistas e análise de prontuário. RESULTADOS: A família define o transplante como ameaçador e aponta os conflitos existentes entre mãe e avós, sem saber como agir. As consequências refletem o medo e a incerteza que permeiam o cotidiano familiar. DISCUSSÃO: A avaliação permite discutir a influência e o papel dos avós quando um de seus netos é acometido por uma doença grave. CONCLUSÃO: A utilização de modelos teóricos pode ajudar no planejamento de intervenções específicas, e mais estudos são necessários para compreensão da experiência dos avós quando seus netos estão enfermos

AIM: To understand the family management experience of a child undergoing liver transplantation when grandparents are also caregivers, from the view of the Family Management Style Framework. METHOD: Case study. We used the referred model as a theoretical framework and thematic analysis as the analytical method. Data were collected through interviews and analysis of medical records. RESULTS: The family defines the transplant as a threatening situation and highlights the conflicts between mother and grandparents, not knowing how to act. The consequences reflect the fear and uncertainty that pervade daily family life. DISCUSSION: The evaluation allows a discussion about the influence and the role of grandparents when one of their grandchildren is affected by a serious illness. CONCLUSION: The use of theoretical models can help in the planning of specific interventions, though further studies are needed to understand the grandparents' experience when their grandchildren are sick.

OBJETIVO: Conocer la experiencia del manejo familiar de un niño sometido al trasplante hepático cuando los abuelos también son los cuidadores, de acuerdo con el Family Management Style Framework. MÉTODO: Estudio de caso. Se utilizó el referido modelo como marco teórico y el análisis temático como método analítico. Los datos se colectaron a partir de entrevistas y el análisis de prontuario. RESULTADOS: La familia define el trasplante como amenazador señala los conflictos existentes entre las madres y los abuelos, que no saben cómo actuar. Las consecuencias reflejan el miedo y la incerteza que permean el cotidiano familiar. DISCUSIÓN: La valoración permite discutir la influencia y el papel de los abuelos cuando uno de sus netos es acometido por una enfermedad grave. CONCLUSIÓN: La utilización de modelos teóricos puede ayudar en el planeamiento de intervenciones específicas, y más estudios son necesarios para comprender la experiencia de los abuelos cuando sus nietos están enfermos.

Síndrome de Budd Chiari: Reporte de tres casos y revisión de la literatura / Budd Chiari Syndrome: Three Case Reports and a Literature Review

Se describen los casos de tres pacientes de sexo femenino a quienes se les hizo diagnóstico de síndrome de Budd Chiari. En una paciente la presentación del síndrome fue subaguda, pudiendo ser manejada exitosamente con la colocación de TIPS. Otra con mutación del factor V Leyden asociada desarrolló disfunción hepática progresiva y requirió de trasplante hepático. En dos de los tres casos se identificó una enfermedad hematológica como trastorno de base, y en uno el uso de anticonceptivos orales como factor de riesgo. Las tres pacientes fueron sometidas a terapia anticoagulante y el manejo quirúrgico fue definido de acuerdo a su condición clínica. Sin embargo, en un caso la presentación fue aguda con falla hepática y muerte.

This article describes the cases of three female patients who were diagnosed with Budd-Chiari syndrome. One patient was subacute and could be successfully managed by placement of a transjugular intrahepatic portosystemic stent (TIPS). Another patient who had the Factor V Leiden mutation developed associated progressive liver dysfunction and required liver transplantation. A hematologic disease was identified as the underlying disorder in two of the three cases. For one patient, the use of oral contraceptives was a risk factor. Since all three patients were undergoing anticoagulant therapy, surgical management was determined according to each patient’s clinical condition. Nevertheless, the one patient who that presented acute hepatic failure did not survive.

Síndrome de Budd-Chiari: una rara presentación de un cáncer renal / Budd-Chiari syndrome: a rare presentation of renal cancer

El Cáncer Renal se presenta habitualmente como un hallazgo de las imágenes abdominales y cuando se manifiesta clínicamente lo hace a través de los efectos que produce una gran masa abdominal o las metástasis a distancia. En este trabajo se presenta un caso de cáncer renal cuyas manifestaciones clínicas fueron secundarias a la obstrucción de las venas supra hepáticas, es decir un síndrome de Budd-Chiari florido por la presencia de un trombo tumoral en la cava retro hepática. El diagnóstico oportuno y una evaluación adecuada con imágenes permitieron la ejecución de un plan de tratamiento que incluyó un abordaje combinado abdominal y torácico que permitió un tratamiento no solo sintomático sino que potencialmente curativo de un cáncer renal con esta rara presentación.

Renal Cancer usually occurs as a finding of abdominal imaging and when it clinically manifests itself it does so through a large abdominal mass or distant metastases. In this paper we present a case of renal cancer whose clinical manifestations were secondary to obstruction of hepatic veins, a Budd-Chiari syndrome because of the presence of a tumor thrombus in the retro hepatic vena cava. Early diagnosis and appropriate imaging evaluation allowed the implementation of a treatment plan that included a combined abdominal and thoracic approach allowing not only a symptomatic treatment but potentially curative treatment of renal cancer with this rare presentation.

Behçet disease in association with Budd-Chiari syndrome and multiple thrombosis - Case report / Doença de Behçet em associação com Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas - Relato de caso

Behçet's disease is a chronic inflammatory disease of unknown aetiology, characterized by recurrent oral and genital aphthous ulcerations, uveitis, skin lesions and other multisystem affections associated with vasculitis. Different types of vessels, predominantly veins, can be affected in Behçet's disease. The frequency of vascular lesions in Behçet's disease, such as superficial and deep venous thromboses, arterial aneurysms and occlusions, ranges between 7-29%. Budd-Chiari syndrome is a rare and serious complication of Behçet's disease and implies thrombosis of the hepatic veins and/or the intrahepatic or suprahepatic inferior vena cava. We report a case of a 25-year-old man with Behçet's disease that developed Budd-Chiari syndrome. The correlation of dermatological, pathological and imaging studies confirmed the diagnosis.

Doença de Behçet é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por ulcerações aftosas orais e genitais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas e outras afecções multissistêmicas associadas à vasculite. Diferentes tipos de vasos, predominantemente veias, podem ser afetados na doença de Behçet, causando tromboses venosas superficiais e profundas, aneurismas arteriais e oclusões, com uma frequência em torno de 7 a 29%. Síndrome de Budd-Chiari é uma rara e grave complicação da SB e implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra ou suprahepática. Nós reportamos um caso de paciente masculino com Doença de Behçet que apresentou Síndrome de Budd-Chiari e tromboses múltiplas, cujo diagnóstico foi favorecido pela correlação entre aspectos dermatológicos, histopatológicos, radiológicos e laboratoriais.

Terapia endovascular de enfermedades trombóticas hepáticas / Endovascular management of thrombotic liver disease

Budd-Chiari syndrome and porto-spleno-mesenteric thrombosis are less prevalent patologies, but related to high morbimortality, that present in context of chronic hepatopathies, myeloproliferative neoplasms and other prothrombotic conditions. Review of local experience and of current available literature of endovascular management of last five years was made. In relation to Budd-Chiari syndrome, early anticoagulation with low molecular weight heparines and transition to oral anticoagulation with K vitamin antagonists was recomended, also managing subyacent pathology, identifying and treating portal hypertension signs and endovascular therapy with angioplasty or Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS), depending on the thrombus extension. For portal vein thrombosis the same scheme was recommended, with emphasis in treating portal hypertension signs in chronic cases. Endovascular approach includes localized thrombolisis, thrombectomy and TIPS in previous non-effective therapy. We propose a management algorithm of these diseases.

El síndrome de Budd-Chiari y la trombosis venosa porto-espleno-mesentérica son patologías de baja prevalencia, pero de gran morbimortalidad asociada, que se presentan en contexto de hepatopatías crónicas, neoplasias mieloproliferativas y otras condiciones protrombóticas. Se revisó casuística local y literatura disponible del abordaje endovascular de estas patologías en los últimos cinco años. En relación al síndrome de Budd-Chiari, se recomienda la anticoagulación precoz con heparinas de bajo peso molecular y traslape con antagonistas de vitamina K, tratar la patología subyacente, identificar y tratar signos de hipertensión portal y realizar terapia endovascular con angioplastia o instalación de Shunt portosistémico transyugular (TIPS) según la extensión del compromiso. Se recomienda un esquema similar para la trombosis porto-espleno-mesentérica, con énfasis en manejo de hipertensión portal en los casos crónicos. El abordaje endovascular incluye la trombolisis localizada, trombectomía y TIPS en caso de fracaso del tratamiento previo. Se propone un algoritmo de manejo de dichas patologías.

Hemorragia digestiva alta como complicación de un síndrome de Budd-Chiari: reporte de un caso / High digestive hemorrhage resulting from a Budd-Chiari syndrome complication: case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción del drenaje venoso hepático. Las principales etiologías son los síndromes mieloproliferativos y anti-fosfolípido. La clínica que predomina deriva insuficiencia hepática crónica igual que sus complicaciones. El diagnóstico es mediante imágenes o biopsia hepática. El tratamiento va a depender de la causa y tiene una supervivencia de 75 por ciento a diez años. PRESENTACIÓN DEL CASO Mujer de 26 años con antecedentes de Policitemia Vera, Síndrome de Budd-Chiari y aborto espontáneo secundario a trombosis placentaria, consulta en Servicio de Urgencia del Hospital San Juan de Dios de San Fernando por vómitos rojizos asociados a melena. A su ingreso se plantearon los siguientes diagnósticos: hemorragia digestiva alta, anemia severa, anasarca, síndrome de Budd-Chiari, Policitemia Vera e insuficiencia hepática crónica; además de Child-Pugh C. La paciente se hospitaliza en Unidad de Cuidados Intermedios con tratamiento en base a suero fisiológico, transfusiones sanguíneas, omeprazol, vitamina K y furosemida. Endoscopia digestiva alta revela signos de hipertensión portal y várices esofágicas medianas con signo rojo presente. Luego de ocho días de hospitalización cede la hemorragia digestiva y se decide dar el alta, con control en siete días. DISCUSIÓN: El sangrado gastrointestinal es una complicación que alcanza un 10 por ciento a 15 por ciento en pacientes con síndrome de Budd-Chiari, y puede ocurrir en los que están recibiendo terapia anticoagulante, así como en aquellos con hipertensión portal secundaria a insuficiencia hepática crónica.

INTRODUCTION: Budd-Chiari syndrome is an obstruction of hepatic venous drainage. The main causes are myeloproliferative and anti-phospholipid syndromes. The predominant clinical results are from chronic liver failure as well as its complications. Diagnosis is by imaging or liver biopsy. Treatment will depend on the cause and have a survival of 75 percent at ten years. CASE REPORT: A 26 year old woman with history of polycythemia vera, Budd-Chiari syndrome and spontaneous abortion secondary to placental thrombosis, consulted in the Emergency Service in Hospital San Juan de Dios of San Fernando because of red vomits associated with melena. On admission were raised the following diagnoses: Upper gastrointestinal tract hemorrhage, severe anemia, anasarca, Budd Chiari Syndrome, Polycythemia Vera and Chronic Liver failure; Child-Pugh C. The patient was hospitalized on intermediate care unit with treatment based on physiological saline, blood transfusions, omeprazole, vitamin K and furosemide. Upper gastrointestinal endoscopy revealed signs of portal hypertension and esophageal medium varices with red sign. After eight days hospitalized, gastrointestinal bleeding stops, the patient is discharged and control is decided in seven more days. DISCUSSION: Gastrointestinal bleeding is a complication that achieves 10 percent to 15 percent in patients with Budd-Chiari syndrome, and can occur in the ones who are receiving anticoagulant therapy, as well in those with portal hypertension secondary to chronic liver failure.