Reporte de caso: hemoptisis masiva como manifestación clínica de un síndrome de Swyer-James-Mac Leod / Case report: massive hemoptysis as a clinical manifestation of Swyer-James-Mac Leod syndrome

El síndrome de Swyer-James-Mac Leod es una entidad poco frecuente adquirida en la infancia, generalmente tras una infección pulmonar moderada a grave de tipo bronquiolitis o neumonía, generalmente virales. Ocasionalmente se tiene el antecedente de infecciones repetidas de este tipo. Consiste en el desarrollo de enfisema hipoplásico pulmonar unilateral, que puede a veces relacionarse con bronquiectasias ipsilaterales o bilaterales, obstrucción fija al flujo aéreo y puede también asociarse a reducción del flujo sanguíneo del pulmón hipoplásico, de manera focal o difusa, con o sin tortuosidad de la vascularización proximal y a veces con una compensación del pulmón contralateral, en forma de sobredistensión e hiperflujo vascular relativo. Presentamos el caso de un varón de 79 años de edad con antecedentes de infecciones tipo bronquiolitis virales repetidas en la infancia, obstrucción fija grave al flujo aéreo y hemoptisis masiva secundaria a una infección por Pseudomonas aeruginosa sensible a la terapia antibiótica habitual.

Swyer-James-Mac Leod syndrome is a rare condition acquired in childhood, usually after a moderate to severe lung infection such as bronchiolitis or pneumonia, usually viral. Occasionally there is a history of repeated infections of this type. It consists of the development of unilateral pulmonary hypoplastic emphysema, which can sometimes be related to ipsilateral or bilateral bronchiectasis, fixed airflow obstruction, and may also be associated with reduced blood flow in the hypoplastic lung, with or without tortuosity of the proximal vascular supply and sometimes with compensation from the contralateral lung, in the form of overdistension and relative vascular hyperflow. We present the case of a 79-year-old man with a history of recurrent viral bronchiolitis-type infections in childhood, severe fixed airflow obstruction, and massive hemoptysis secondary to a Pseudomonas aeruginosa infection sensitive to usual antibiotic therapy.

Agenesia de artéria pulmonar direita: relato de caso / Agenesis of right pulmonary artery: case report

RESUMO: A agenesia de artéria pulmonar é uma malformação congênita rara, que ocorre devido ao não desenvolvimento do sexto arco aórtico. Entretanto, não é relacionada com malformações cardíacas. Além das artérias intrapulmonares, a vascularização pulmonar e a árvore brônquica geralmente não sofrem alterações. No presente relato, a paciente apresenta quadro de febre, tosse produtiva e taquipneia. Devido à clínica, optou-se por realizar radiografia simples de tórax, na qual se evidenciou a presença de opacidade interstício-alveolar peri-hilar à direita com desvio do mediastino à direita e assimetria da transparência pulmonar. Então, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax que evidenciou pulmão direito de volume reduzido. Para melhor compreensão, realizou-se angiotomografia computadorizada do tórax, a qual detectou agenesia da artéria pulmonar direita. Importância do problema: relatar um caso de agenesia de artéria pulmonar direita. (AU)

ABSTRACT: Pulmonary artery agenesis is a rare congenital malformation, which occurs due to the non-development of the sixth aortic arch. However, it is not related to cardiac malformation, and also the intrapulmonary arteries, as well as the pulmonary vascularization and the bronchial tree usually do not change. In the present case study, the patient presents fever, productive cough, and tachypnea. A simple chest X-ray was performed because of the clinic, demonstrating right perihilar interstitial-alveolar opacity with right mediastinal deviation and asymmetry of pulmonary transparency. Due to the radiological finding, a computed tomography of the chest was requested, which showed the right lung of reduced volume. To provide a better understanding of the condition, the radiology team suggested computed angiotomography of the chest, which detected agenesis of the right pulmonary artery. The importance of the problem is to report a case of agenesis of the right pulmonary artery. (AU)

Hiperclaridad pulmonar unilateral en un niño: Síndrome de Swyer-James-Macleod / A pediatric clinical case of unilateral hyperlucency of the lung: Swyer-James-Macleod syndrome

El síndrome de Swyer-James-MacLeod es un cuadro pulmonar muy infrecuente que se caracteriza radiológicamente por hiperclaridad pulmonar lobar o multilobar, producido por la disminución de la vascularización pulmonar, por lo general, por un proceso infeccioso previo. En ocasiones, es un hallazgo casual en el estudio por infecciones respiratorias o crisis asmáticas repetidas. Se presenta el caso de un paciente de 6 años de edad que, en el contexto de probable neumonía persistente, se realizó un amplio estudio que permitió el diagnóstico del síndrome de Swyer-James-MacLeod. Se desarrolló un abordaje terapéutico multidisciplinar con el que, hasta la fecha, la evolución ha sido satisfactoria, con tratamiento médico y fisioterapia respiratoria.

Swyer-James-MacLeod syndrome is a rare pulmonary disorder that is characterized radiologically by pulmonary lobar or multilobar hyperlucency produced by decreased pulmonary vascularization usually due to a previous infectious process. It is frequently a casual finding in recurrent pulmonary infections or in the study of asthma symptoms. We present the case of a 6-year-old patient who was diagnosed with Swyer-James-MacLeod syndrome after a persistent pneumoniae. A multidisciplinary approach was conducted, with a satisfactory progress up to date, combining medical treatment with respiratory physiotherapy.

Complication of post-infectious bronchiolitis obliterans (Swyer-James syndrome) / Complicação de bronquiolite obliterante pós-infecciosa (Síndrome de Swyer-James-Macleod)

Summary Swyer-James syndrome is a complication of post-infectious bronchiolitis obliterans that causes inflammation and fibrosis of the bronchial walls. There are two types: asymptomatic, with most cases diagnosed in adults during routine radiological examinations; and symptomatic, most commonly found in children. Here, we report the case of a 6-year-old child with recurrent dyspnea since the age of 3, who showed signs and symptoms of bronchiolitis obliterans and radiological signs of bronchial wall thickening and air trapping. The clinical and radiological findings led to the diagnosis of Swyer-James syndrome. Treatment of this syndrome is intended to reduce the pulmonary lesions and improve the patient's quality of life.

Resumo A síndrome de Swyer-James-Macleod é uma complicação da bronquiolite pós-infecciosa, ocasionando inflamação e fibrose das paredes dos bronquíolos. Pode se manifestar de duas formas: assintomática, sendo a maioria diagnosticada na fase adulta, quando o paciente se submete a exames radiológicos de rotina, e a forma sintomática, que é mais encontrada em crianças. Relatamos um caso de uma criança de 6 anos de idade com crises de dispneia de repetição desde os 3 anos, apresentando sinais e sintomas de bronquiolite obliterante e sinais radiológicos de espessamento brônquico e aprisionamento aéreo. Por meio da clínica e achados radiológicos, foi feito o diagnóstico de síndrome de Swyer-James-Macleod. O tratamento dessa síndrome visa a reduzir as lesões pulmonares e a melhorar a qualidade de vida do paciente.

Síndrome de Swyer James-Mcload: relato de casos / Swyer James-Mc Load syndrome: case reports

A síndrome de Swyer James-Mc Load é uma entidade rara descrita pela primeira vez em 1953 sendo caracterizada por hipoplasia ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hiperlucência pulmonar unilateral. Embora a patogênese ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que seja uma complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. O objetivo deste estudo estudo foi analisar a melhor conduta terapêutica na síndrome de Swyer James-Mc Load e o impacto na qualidade de vida das pessoas acometidas. Relata-se dois casos desta síndrome diagnosticados em pacientes adultos, sendo que uma delas apresenta asma persistente grave e a outra é ex-tabagista e já realizou cirurgia para ressecção de um nódulo pulmonar no pulmão contralateral ao acometido. A terapêutica conservadora foi capaz de estabilizar a condição clínica dos pacientes, mantendo uma boa qualidade de vida. No entanto, pacientes que não se estabilizam com tal terapêutica provavelmente devem ser incluídos à intervenção invasiva, visto que fornece ao paciente melhora na qualidade e expectativa de vida. Uma breve revisão da literatura pertinente foi realizada para melhor compreensão do assunto...

The Swyer-James Mc Load syndrome is a rare entity first described in 1953 and is characterized by hypoplasia or agenesis of the pulmonary arteries, resulting in unilateral lung hyperlucency. Although the pathogenesis has not yet been fully elucidated, it is believed to be a post-infectious complication of bronchiolitis occurring in childhood. The objective of this article was analyzing the best treatment for SSJM and its impact on affected people's lives. We report two cases of this syndrome diagnosed in adult patients, one of whom has severe persistent asthma and the other is a former smoker and has undergone surgery for resection of a pulmonary nodule in the contralateral lung to the affected. We concluded that conservative therapy is able to stabilize the clinical condition of patients maintaining a good quality of life. However, patients who do not stabilize with such therapy are likely to be included in invasive intervention, since it improves the quality of life and life expectancy of the patient. A brief review of the literature was conducted to better understand the subject...

Síndrome de Mounier-Kuhn: achados radiológicos e apresentação clínica / Mounier-Kuhn syndrome: radiological findings and clinical presentation

A síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, caracterizada clinicamente por infecções respiratórias de repetição. Apresentamos um relato de caso desta doença com análise da radiografia e da tomografia computadorizada de alta resolução do tórax que mostram como principais alterações aumento do calibre da traqueia, brônquios principais e bronquiectasias centrais. Estas alterações, associadas às informações clínicas, sugerem o diagnóstico.

Mounier-Kuhn syndrome is a rare disease clinically characterized by recurrent respiratory infections. The present report describes a case of this disease with analysis of chest radiography and high resolution computed tomography showing increased caliber of the trachea, main bronchi and central bronchiectasis. Such changes, in association with clinical data, suggest the diagnosis.

Pulmón hiperlucente / Lung hiperlucente

El pulmón hiperlucente unilateral también se ha denominado síndrome de Swyer-James, síndrome de Macleod o enfisema lobular o unilateral. Es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral asociada a un atrapamiento aéreo en la espiración. En cuanto a la etiología, existe evidencia que se atribuye a una enfermedad adquirida que aparece tras una infección pulmonar durante la infancia, probablemente una bronquiolitis una neumonía viral. El cuadro clínico es variable: algunos pacientes se encuentran asintomáticos, otros con infecciones de vías respiratorias bajas a repetición, y los que presentan disnea de esfuerzo. El diagnóstico se suele realizar como un hallazgo incidental al hacer una radiografía de tórax a un niño por infecciones respiratorias repetidas, o en la edad adulta en una exploración radiológica de rutina, en una persona por lo demás asintomática. El diagnóstico diferencial de este síndrome se debe hacer con otras entidades torácicas que disminuyen la densidad radiológica pulmonar unilateral. A continuación se describe el caso clínico de un niño que es portador de pulmón hiperlucente.

Diagnóstico por escanografía de bronquiolitis constructiva postinfecciosa(Síndrome de Swyer-James) en un paciente con distribución atípica de edema pulmonar de las alturas / Diagnosis by CT-Scan of Swyer-James syndrome in patient with atypical distribution of high altitud pulmonary edema

Presentamos el caso de un paciente quien ingresa con un edema pulmonar de las alturas, de distribución atípica, en quien se demuestran cambios escanográficos de Síndrome de Swyer-James.

Síndrome de Swyer-James-Macleod / Swyer-James-Macleod syndrome

A Síndrome de Swyer-James é uma afecção relativamente rara, sendo que a maioria dos casos relatados na literatura foi descrita em pacientes adultos. Com o aprimoramento dos métodos diagnósticos, sobretudo dos de imagem, o diagnóstico na infância vem-se tornando mais freqüente. Como a abordagem dessa síndrome em livros-texto especializados é feita de maneira sucinta e os artigos publicados em periódicos são escassos, sobretudo na faixa etária pediátrica, muitas vezes o pediatra e o pneumologista infantil encontram dificuldades no tratamento desses pacientes. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão dessa síndrome, com ênfase especial nos métodos diagnósticos e aspectos terapêuticos.

Swyer-James syndrome, in spite of being a quite rare disease during childhood, is now being more easily diagnosed with the help the new image methods like computerized tomography and scintilography. A revision of this syndrome is made, with emphasis on diagnosis and treatment besides a brief historical review since its first description in 1952.

Síndrome de Swyer-James/Macleod: relato de um caso em criança / Swyer-James/MacLeod syndrome: case report in child

Os autores relatam o caso de criança do sexo masculino com hipertransparência pulmonar unilateral e redução do volume do pulmão esquerdo, conseqúente a infecções respiratórias do trato inferior no primeiro ano de vida que configura a síndrome de Swyer-James ou de MacLeod. A broncoscopia foi normal e a arteriografia evidenciou diminuição de calibre da artéria pulmonar esquerda. O paciente foi acompanhado por mais de 10 anos, mantendo-se assintomático e sua função pulmonar, com padrão restritivo, não sofreu alteração dos oito aos 11 anos, época em que deixou de ser seguido.