Ensino por múltiplos exemplares e integração de comportamentos de ouvinte e falante com unidades sintáticas substantivo-adjetivo em crianças com DENA e IC / Multiple exemplar instruction and integration of listening and speaking behaviors with substantive-adjective syntactic units in children with ANSD and CI

RESUMO Objetivo Verificar o efeito do ensino por múltiplos exemplares na aquisição e integração dos comportamentos de ouvinte e falante, com substantivos e combinações substantivo-adjetivo, em crianças com Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) e implante coclear (IC). Método Participaram duas crianças com DENA que usavam IC. Foram adotados estímulos ditados e figuras que correspondiam a palavras (substantivo) e unidades sintáticas substantivo+adjetivo. O estudo foi organizado em passos de ensino que foram intercalados por avaliações dos comportamentos de ouvinte e falante, com todos os estímulos. O ensino por múltiplos exemplares apresentou tarefas de imitação oral (ecoico), reconhecimento auditivo (ouvinte) e nomeação de figuras (tato) de maneira rotativa; os substantivos foram ensinados primeiro e, em seguida, as combinações substantivo-adjetivo. Resultados No pré-teste, os participantes mostraram variabilidade e discrepância nas porcentagens de acertos de ouvinte e de falante. Todos alcançaram primeiro 100% de acertos nas tarefas de ouvinte e os desempenhos de falante ficaram próximos aos de ouvinte após o ensino. Todos estenderam a aprendizagem dos substantivos para as unidades sintáticas substantivo-adjetivo. Conclusão Crianças com DENA e IC podem aprender e integrar comportamentos de ouvinte e de falante por meio do ensino por múltiplos exemplares, de palavras a unidades sintáticas.

ABSTRACT Purpose To verify the effect of the multiple exemplar instruction at the acquisition and integration of listening and speaking behaviors, with substantives and substantive-adjective combinations, in children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) and cochlear implant (CI). Methods Participants were two children with ANSD that were users of CI. We adopted dictated stimulus and pictures that corresponded to words (substantive) and substantive-adjective syntactic units. The study was arranged in teaching steps that were intercalated with listening and speaking behaviors probes, with all stimuli. The multiple exemplar instruction presented oral imitation (echoic), auditory recognition (listening) and pictures naming (touch) tasks, on a rotating way; the substantives were taught first and, after that, the substantive-adjective combinations. Results In the pre-test, the participants showed variability and discrepancy in the correct responses percentages of listening and speaking. All achieved firstly 100% correct responses in the listening task and the speaking performances were close to listening after the teaching. All extended substantive learning to substantive-adjective syntactic units. Conclusion Children with ANSD and CI can learn and integrate listening and speaking behaviors by multiple exemplar instruction, from words to syntactic units.

The importance of central auditory evaluation in Friedreich's ataxia / A importância da avaliação auditiva central na ataxia de Friedreich

ABSTRACT Objective To assess central auditory function in Friedreich's ataxia. Methods A cross-sectional, retrospective study was carried out. Thirty patients underwent the anamnesis, otorhinolaryngology examination, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP) assessments. Results The observed alterations were: 43.3% in the pure tone audiometry, bilateral in 36.7%; 56.6% in the BAEP test, bilateral in 50%; and 46.6% in the acoustic immittance test. There was a significant difference (p < 0.05) in the comparison between the tests performed. Conclusion In the audiological screening, there was a prevalence of the descending audiometric configuration at the frequency of 4kHz, and absence of the acoustic reflex at the same frequency. In the BAEP test, there was a prevalence of an increase of the latencies in waves I, III and V, and in the intervals of interpeaks I-III, I-V and III-V. In 13.3% of the patients, wave V was absent, and all waves were absent in 3.3% of patients.

RESUMO Objetivo Avaliar a função auditiva central na ataxia de Friedreich (AFRD). Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal. 30 pacientes realizaram anamnese, avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). Resultados As alterações observadas foram: 43,3% no exame audiométrico sendo 36,7% dos casos, bilateralmente; 56,6% na avaliação do PEATE com 50% dos casos, bilateralmente e 46,6% no exame imitanciométrico. Houve diferença significativa (p < 0,05) na comparação entre os exames realizados. Conclusão No exame audiológico, ocorreu uma preponderância maior da configuração audiométrica descendente a partir da freqüência de 4kHz e ausência do reflexo acústico na mesma frequência. No exame do PEATE, houve prevalência do aumento das latências nas ondas I, III e V, e nos intervalos dos interpicos I-III, I-V e III-V. Em 13,3% dos casos, a onda V estava ausente, e em 3,3% dos casos, todas as ondas estavam ausentes.

Study of cochlear microphonic potentials in auditory neuropathy / Estudo do microfonismo coclear na neuropatia auditiva

Abstract Introduction: Auditory Neuropathy/Dyssynchrony is a disorder characterized by the presence of Otoacoustic Emissions and Cochlear Microphonic Potentials, an absence or severe alteration of Brainstem Evoked Auditory Potential, auditory thresholds incompatible with speech thresholds and altered acoustic reflexes. The study of the Cochlear Microphonic Potential appears to be the most important tool for an accurate diagnosis of this pathology. Objective: Determine the characteristics of the Cochlear Microphonic in Auditory Neuropathy/Dyssynchrony using an integrative review. Methods: Bibliographic survey of Pubmed and Bireme platforms and MedLine, LILACS and SciELO data banks, with standardized searches up to July 2014, using keywords. Criteria were established for the selection and assessment of the scientific studies surveyed, considering the following aspects: author, year/place, degree of recommendation/level of scientific evidence, objective, sample, age range, mean age, tests, results and conclusion. Results: Of the 1959 articles found, 1914 were excluded for the title, 20 for the abstract, 9 for the text of the article, 2 for being repeated and 14 were selected for the study. Conclusion: The presence of the Cochlear Microphonic is a determining finding in the differential diagnosis of Auditory Neuropathy/Dyssynchrony. The protocol for the determination of Cochlear Microphonic must include the use of insert earphones, reverse polarity and blocking the stimulus tube to eliminate electrical artifact interference. The amplitude of the Cochlear Microphonic in Auditory Neuropathy/Dyssynchrony shows no significant difference from that of normal individuals. The duration of the Cochlear Microphonic is longer in individuals with Auditory Neuropathy/Dyssynchrony.

Resumo Introdução: A Neuropatia/Dessincronia Auditiva é uma doença caracterizada pela presença das Emissões Otoacústicas e do Microfonismo Coclear, com ausência ou grave alteração do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, limiares auditivos incompatíveis com limiares vocais e reflexos acústicos alterados. O estudo do Microfonismo Coclear parece ser a ferramenta mais importante para um diagnóstico preciso desta patologia. Objetivo: Verificar por meio de uma revisão integrativa as características do Microfonismo Coclear na Neuropatia/Dessincronia Auditiva. Método: Levantamento bibliográfico nas plataformas Pubmed e Bireme e nas bases de dados MedLine, LILACS e SciELO, com buscas padronizadas até julho de 2014, utilizando-se palavraschave. Para a seleção e avaliação dos estudos científicos levantados, foram estabelecidos critérios, contemplando os aspectos: autor, ano/local, grau de recomendação/nível de evidência científica, objetivo, amostra, faixa etária, média de idade em anos, testes, resultados e conclusão. Resultados: Dos 1959 artigos encontrados, 1914 foram excluídos pelo título, 20 pelo resumo, nove pela leitura do artigo, dois eram repetidos e 14 foram selecionados para o estudo. Conclusão: A presença do Microfonismo Coclear é um achado determinante no diagnóstico diferencial da Neuropatia/Dessincronia auditiva. O protocolo de registro do Microfonismo Coclear deve contar com o uso de fones de inserção, a inversão da polaridade e o bloqueio do tubo do estímulo para impedir a interferência de artefato elétrico. A amplitude do Microfonismo Coclear na Neuropatia/Dessincronia auditiva não apresenta diferença significante entre a amplitude do Microfonismo Coclear em ouvintes normais. A duração do Microfonismo Coclear é maior em indivíduos com Neuropatia/Dessincronia auditiva.

Management of children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) / Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA)

ABSTRACT INTRODUCTION: ANSD is a challenging problem. OBJECTIVE: To present our experience on management of the children with ANSD with respect to clinical data. METHODS: This retrospective study included all children younger than 16 years of age who applied to the department between 2005 and 2013 (with the exception of newborn hearing screening NHS referrals). The data were derived from pure tone, OAEs and ABR tests, and further medical risk factors of the subjects were evaluated. RESULTS: ANSD was recognized in 74 ears of 40 children (B/U: 34/6) among 1952 children with SNHL (2.04%) detected among 9520 applicants to the department (0.42%). The clinical tests revealed that hearing loss greater than 15 dB was present in both ears of 38 cases. The degree of hearing loss was profound in 48% children, severe in 12% children, moderate in 28% children, mild in 10% children and normal in 5% children. ABRs were absent/abnormal in 37/3 ears and CMs were detected in all. Acoustic reflexes were absent in all ears. Rehabilitation was managed by CI and hearing aids in 15 and 23 cases, respectively. FM system was given to two cases displaying normal hearing but poor speech discrimination in noisy environments. CONCLUSION: ANSD is a relatively challenging problem for the audiology departments because of its various clinical features and difficulties in management. Our patients with ANSD most commonly displayed profound hearing loss. The number of overlooked cases may be minimized by performing ABR and OAE in every case referred with the suspicion of hearing loss.

Resumo Introdução: Espectro da neuropatia auditiva ainda é uma condição clínica desafiadora. Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva em relação aos dados clínicos. Método: Este estudo retrospectivo incluiu crianças menores de 16 anos de idade que deram entrada no departamento entre 2005 e 2013 (com exceção de encaminhamentos para triagem auditiva neonatal). Foram avaliados os dados obtidos a partir dos exames de audiometria tonal, emissões otoacústicas (EOA), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (ABR) e outros fatores de risco. Resultados: Das 1.952 crianças com perda auditiva neurossensorial (2,04%) detectadas dentre os 9.520 candidatos que deram entrada no departamento (0,42%), espectro da neuropatia auditiva foi reconhecida em 74 orelhas de 40 crianças (B/U: 34/6). Os testes clínicos revelaram que uma perda auditiva superior a 15 dB estava presente em ambas as orelhas em 38 casos. O grau de perda auditiva das crianças era profundo em 48%, grave em 12%, moderado em 28%, leve em 10%, e normal em 5%. ABR estava ausente/anormal em 37/3 orelhas e microfonia coclear foi detectado em todas as crianças. Reflexos acústicos estavam ausentes em todas as orelhas. A reabilitação foi tratada com implante coclear e aparelhos auditivos em 15 e 23 casos, respectivamente. Um sistema FM foi utilizado em dois casos que apresentavam audição normal, mas discriminação deficiente da fala em ambientes ruidosos. Conclusão: Espectro da neuropatia auditiva é um problema desafiador para os departamentos de audiologia, devido às suas várias características clínicas e dificuldades no tratamento. Em nossos pacientes a perda auditiva profunda foi a mais frequente. O número de casos negligenciados pode ser diminuído com a realização dos exames ABR e EOA em todos os casos encaminhados com suspeita de perda auditiva.

Percepção de fala em deficientes auditivos pré-linguais com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuários de aparelho auditivo de amplificação sonora / Speech perception in users of hearing aid with auditory neuropathy spectrum disorder

RESUMO Objetivo: Analisar a percepção de fala em crianças portadoras de deficiência auditiva pré-lingual com desordem do espectro da neuropatia auditiva (DENA) usuárias de aparelho de amplificação sonora individual (AASI) bilateral. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo e exploratório realizado no Centro de Pesquisas Audiológicas da Sessão de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC/USP). Foram avaliadas 4 crianças com idade variando entre 8 anos e 3 meses e 12 anos e 2 meses. Foram utilizados: listas de palavras monossílabas, dissílabas, palavras sem sentido e sentenças, Escala de Integração Auditiva Significativa para Crianças Pequenas (IT-MAIS) e Questionário de Avaliação da Linguagem Oral (MUSS), categorias de linguagem e audição. Todas as listas foram aplicadas em cabine acústica, à viva-voz, em campo livre, no silêncio. Resultados: Os resultados apresentaram média de 69,5% para a lista de palavras monossílabas, 87,75% para a lista de palavras dissílabas, 89,92% para a lista de sílabas sem sentido e 92,5% para a lista de sentenças. Conclusão: O processo terapêutico aplicado, que incluiu o uso do AASI bilateral, foi extremamente satisfatório, uma vez que possibilitou o desenvolvimento máximo das habilidades auditivas.

ABSTRACT Purpose: To analyze speech perception in children with pre-lingual hearing loss with auditory neuropathy spectrum disorder users of bilateral hearing aid. Methods: This is a descriptive and exploratory study carried out at the Research Center Audiological (HRAC/USP). The study included four children aged between 8 years and 3 months and 12 years and 2 months. Lists of monosyllabic words, two syllables, nonsense words and sentences, the Infant Toddler-Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS) and the Meaningful Use of Speech Scale (MUSS), hearing, and language categories were used. All lists were applied in acoustic booth, with speakers, in free field, in silence. Results: The results showed an average 69.5% for the list of monosyllabic words, 87.75% for the list of two-syllable words, 89.92% for the list of nonsense syllables, and 92.5% for the list of sentences. Conclusion: The therapeutic process that includes the use of bilateral hearing aid was extremely satisfactory, since it allowed the maximum development of auditory skills.

Molecular approach of auditory neuropathy / Abordagem molecular da neuropatia auditiva

INTRODUCTION: Mutations in the otoferlin gene are responsible for auditory neuropathy. OBJECTIVE: To investigate the prevalence of mutations in the mutations in the otoferlin gene in patients with and without auditory neuropathy. METHODS: This original cross-sectional case study evaluated 16 index cases with auditory neuropathy, 13 patients with sensorineural hearing loss, and 20 normal-hearing subjects. DNA was extracted from peripheral blood leukocytes, and the mutations in the otoferlin gene sites were amplified by polymerase chain reaction/restriction fragment length polymorphism. RESULTS: The 16 index cases included nine (56%) females and seven (44%) males. The 13 deaf patients comprised seven (54%) males and six (46%) females. Among the 20 normal-hearing subjects, 13 (65%) were males and seven were (35%) females. Thirteen (81%) index cases had wild-type genotype (AA) and three (19%) had the heterozygous AG genotype for IVS8-2A-G (intron 8) mutation. The 5473C-G (exon 44) mutation was found in a heterozygous state (CG) in seven (44%) index cases and nine (56%) had the wild-type allele (CC). Of these mutants, two (25%) were compound heterozygotes for the mutations found in intron 8 and exon 44. All patients with sensorineural hearing loss and normal-hearing individuals did not have mutations (100%). CONCLUSION: There are differences at the molecular level in patients with and without auditory neuropathy. .

INTRODUÇÃO: Mutações no gene da otoferlina (OTOF) são responsáveis pela neuropatia auditiva. OBJETIVO: Investigar a prevalência de mutações no gene OTOF em pacientes com e sem neuropatia auditiva. MÉTODO: Estudo de casos em corte transversal sendo avaliados 16 casos índice com neuropatia auditiva, 13 pacientes com deficiência auditiva sensorioneural (DASN) e 20 indivíduos ouvintes. DNA foi extraído de leucócitos do sangue periférico e regiões do gene OTOF foram analisadas pela técnica PCR-RFLP. RESULTADOS: Dos 16 casos índice, 9 (56%) são do gênero feminino e 7 (44%) do masculino. Dos 13 pacientes com DASN, 7 (54%) são masculinos e 6 (46%) femininos. Dos 20 ouvintes, 13 (65%) são masculinos e 7 (35%) femininos. Treze (81%) casos índice apresentam o genótipo selvagem (AA) e 3 (19%) o genótipo heterozigoto AG para a mutação IVS8-2A-G (intron 8). A mutação 5473C-G (exon 44) foi encontrada em heterozigose (CG) em 7 (44%) dos casos índice e 9 (56%) apresentam o genótipo selvagem (CC). Destes mutantes, dois (25%) são heterozigotos compostos para as mutações encontradas no intron 8 e exon 44. Os pacientes com DASN e os ouvintes não apresentam mutações (100%). CONCLUSÃO: Existem diferenças, ao nível molecular, em pacientes com e sem neuropatia audi tiva. .

Performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implant: a systematic review, / Resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear: revisão sistemática

Introduction: Currently, there are no doubts about the benefits of cochlear implants for the development of children with severe or profound hearing loss. However, there is still no consensus among researchers and professionals regarding the benefits for the improvement of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants. Objective: Review the available evidence in the literature to answer the following: "What is the performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants?" Methods: Systematic review of the literature through electronic database consultation, considering publications in the period 2002-2013. Results: Twenty-two studies met the criteria and were included in the systematic review. Conclusion: The analyzed studies demonstrated that after cochlear implant surgery, individuals with auditory neuropathy spectrum disorder improved their performance of hearing skills and had similar performance to that of children with sensorineural hearing loss using cochlear implant. .

Introdução: Atualmente não restam dúvidas quanto aos benefícios do uso do implante coclear no desenvolvimento da população infantil com perda auditiva de grau severo e/ou profundo. Entretanto, ainda não há um consenso entre pesquisadores e profissionais sobre os seus benefícios para a melhora das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear. Objetivo: Revisar a evidência disponível na literatura para responder ao questionamento: "Quais os resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear?" Método: Revisão sistemática da literatura, a partir da consulta de bases de dados eletrônicas, considerando publicações no período de 2002 a 2013. Resultados: Vinte e dois estudos contemplaram os critérios e foram incluídos na revisão sistemática. Conclusão: Os estudos analisados demonstraram que, após a cirurgia de IC, os indivíduos como espectro da neuropatia auditiva melhoraram o desempenho das habilidades auditivas e apresentaram desempenho semelhante ao de crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de implante coclear. .

O uso do P300 com estímulo de fala para monitoramento do treinamento auditivo / The use of P300 with speech stimulus for monitoring the auditory training / Uso del P300 con estímulo de habla para monitoramento de la intervencion auditiva

Introdução: Uma vez confirmado o diagnóstico do Transtorno do Processamento Auditivo torna-se necessária realização do treinamento auditivo, para trabalhar as habilidades auditivas que se encontram alteradas. O fundamento chave para o treinamento auditivo está embasado na plasticidade neuronal e nas mudanças benéficas no comportamento auditivo e no sistema nervoso auditivo central. Tais mudanças podem ser monitoradas por meio de testes eletrofisiológicos, como o potencial cognitivo P300. Objetivo: Avaliar a efetividade do treinamento auditivo em crianças com o diagnóstico de transtorno do processamento auditivo, por meio do P300 com estímulo de fala. Métodos: Realizada a avaliação do P300 em 10 indivíduos, com idades entre sete e 14 anos, de ambos os gêneros, antes e após o treinamento auditivo. O programa de intervenção foi composto por nove sessões individuais. Todos os participantes foram submetidos ao P300 com estímulos acústicos binaurais (sílabas ? BA e GA) e intensidade de 75 dB NA. Foram utilizados 500 estímulos, dentre os quais 80% foram requentes (sílaba BA) e 20% foram raros (sílaba GA). Os estímulos raros e frequentes foram apresentados de forma aleatória (paradigma oddball). Resultados: Foi observada redução da latência e aumento da amplitude do P300 no instante pós-treinamento auditivo, de forma estatisticamente significante. Conclusão: Considerando as mudanças verificadas em relação à latência e amplitude do P300, eliciado com estímulo de fala após o programa terapêutico proposto, é possível concluir que este teste eletrofisiológico é uma ferramenta objetiva sensível para monitorar a efetividade do treinamento auditivo.

Introduction: Once confirmed the diagnosis of Auditory Processing Disorder, it is necessary to provide auditory training to improve the auditory skills. The basis for auditory training is based on neuronal plasticity and beneficial changes in auditory behavior and the central auditory pathways. These changes can be monitored by electrophysiological tests, as the the long latency auditory evoked potentials (P300). Objective: To assess the effectiveness of auditory training in children with auditory processing disorder through P300 with speech stimuli. Methods: The P300 was performed in 10 subjects, aged betweenseven and 14 years (both genders) of Clinical Speech Pathology, University of Guarulhos, before and after auditory training. The intervention program consisted of nine individual sessions. All participants underwent the P300. The test was performed with 500 binaural acoustic stimuli (syllables /BA/ for high- probability sounds and /GA/ for low-probability sounds), at 75 dB HL. The rare and frequent stimuli were presented in random order (oddball paradigm). Results: After the auditory training it was observed an improvement in the results of P300, by a statistically significant latency reduction and increased amplitude of the P300 at the instant post-auditory training. Conclusion: P300 elicited by speech was considered a sensitive tool to monitor the effectiveness of auditory training.

Introducción: Una vez confirmado el diagnóstico de Trastorno del Procesamiento Auditivo se hace necesaria la realización del entrenamiento auditivo, para trabajar las habilidades auditivas que se encuentran alteradas. El fundamento llave para el entrenamiento auditivo está embasado en la plasticidad neuronal y en los cambios benéficos para el comportamiento auditivo y el sistema nervioso auditivo central. Tales cambios pueden ser monitoreados por medio de pruebas eletrofisiológicas, como el potencial cognitivo P300. Objetivo: Evaluar la efectividad del entrenamiento auditivo en niños con el diagnóstico de trastorno del procesamiento auditivo, por medio del lo P300 con estímulo de habla. Métodos: Realizar la evaluación del P300 en 10 individuos, con edades entre los siete y 14 años, de ambos géneros, antes y después del entrenamiento auditivo. El programa de intervención fue compuesto por nueve sesiones individuales. Todos los participantes fueron sometidos al P300 con estímulos acústicos binaurales (sílabas ? BA y GA), a una intensidad de 75 dBNA. Fueron utilizados 500 estímulos entre los cuales 80% fueron frecuentes (sílaba BA) y 20% fueron raros (sílaba GA). Los estímulos raros y frecuentes fueron presentados de forma aleatoria (paradigma oddball). Resultados: Fue observada reducción de la latencia y aumento de la amplitud del lo P300 en el instante post-entrenamiento auditivo, de forma estadísticamente significante. Conclusión: Considerando los cambios verificados en la latencia y amplitud del P300, suscitados con estímulo de habla después del programa terapéutico propuesto, es posible concluir que esta prueba eletrofisiológica es una herramienta objetiva sensible para monitorear la efectividad del entrenamiento auditivo.

Auditory Late Responses in Asperger Syndrome: two case study

INTRODUCTION: Auditory Late Responses (ALR) assess central auditory processing by neuroelectric activity of the auditory pathway and analyse the activities involved in cortical abilities of discrimination, attention and integration of the brain. Individuals withAsperger Syndromeexperience changesinthese skills, so it is importanttoresearchthesepotentialthis population. The objective of this paper was to describe the auditory late responses of two patients with Asperger Syndrome. METHODS: The study included two male patients with Asperger Syndrome, of 7 and 12 years of age, treated in a study centre. The patients did not present any auditory complaint detected by anamnesis. The external auditory canal was inspected and audiological and auditory late responses assessed. After evaluation the components P2, N2 and P3 were analysed. RESULTS: In both patients, the latency of the components P2, N2 and P3 were elongated in both ears. Regarding the amplitude of the P2 component, reduced values were found for the left ear of patient 1 and the right ear of patient 2. The N2 amplitude was reduced for both ears of patient 1 and only the right ear of patient 2. The two patients showed a decrease in the amplitude of the P3 only in the right ear. CONCLUSION: This study concludes that there were changes in the ALR results in both patients with Asperger Syndrome, suggesting alteration of the auditory function at the cortex level...

INTRODUÇÃO: Os Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência avaliam o processamento auditivo central através da atividade neuroelétrica da via auditiva, analisando as atividades corticais envolvidas nas habilidades de discriminação, integração e atenção do cérebro. Indivíduos com Síndrome de Asperger apresentam alterações em tais habilidades, sendo importante a investigação desses potenciais nessa população. O objetivo do trabalho foi descrever os achados dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência de dois pacientes com Síndrome de Asperger. MÉTODO: Participaram do estudo dois pacientes com Síndrome de Asperger do sexo masculino, com idade de 7 e 12 anos, atendidos em um centro de estudos, isentos de alterações auditivas, detectadas por meio de anamnese, inspeção do conduto auditivo externo e avaliação audiológica. Foi aplicado o potencial evocado auditivo de longa latência e analisado os componentes P2, N2 e P3. RESULTADOS: A latência dos componentes P2, N2 e P3 mostrou-se alongada nas duas orelhas nos dois pacientes. Quanto à amplitude, o componente P2 estava com valores reduzidos apenas para a orelha esquerda do paciente 1 e direita do paciente 2. O N2 estava com amplitude reduzida nas duas orelhas do paciente 1 e apenas na orelha direita do paciente 2, e o P3 apresentou diminuição de amplitude apenas na orelha direita nos dois pacientes. CONCLUSÃO: Pode-se concluir que há alteração no funcionamento da informação auditiva ao nível do córtex nas duas crianças com Síndrome de Asperger atendidas neste centro...

Prevalência do espectro da neuropatia auditiva em um serviço de saúde auditiva / Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service

Oespectro da neuropatia auditiva (ENA) caracteriza-se pelo acometimento do nervo auditivo, associado à preservação da função das células ciliadas externas cocleares. OBJETIVO: Determinar a prevalência do ENA em sujeitos com perda auditiva neurossensorial (PANS). MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado de 2010 a 2012, pela análise dos prontuários de 2.292 sujeitos com PANS. Foram coletados dados das avaliações otorrinolaringológica e audiológica, por meio da audiometria tonal e vocal, imitanciometria, Emissões Otoacústicas (EOAs) e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE). Critérios de inclusão: presença das EOAs e/ou Microfonismo Coclear (MC); ausência ou alterações nas ondas do (PEATE) e ressonância nuclear magnética cerebral normal. RESULTADOS: Entre os 2.292 sujeitos com PANS, 27 (1,2%) apresentaram ENA, sendo 37% masculino e 63% feminino. Entre os sujeitos com ENA, 29,6% tinham PANS leve; 55,5% moderada; 7,4% grave e 7,5% profunda. Em relação à faixa etária, 14,8% estavam entre 0 e 20 anos, 33,4% entre 21 e 40 anos, 44,4% entre 41 e 60 anos e 7,4% acima de 60 anos. CONCLUSÃO: A prevalência do ENA neste estudo foi de 1,2% em sujeitos com PANS.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is characterized by impairment of the auditory nerve associated with preservation of outer hair cell function. OBJECTIVE: To establish the prevalence of ANSD in subjects with sensorineural hearing loss (SNHL). METHOD: This retrospective study was carried out between 2010 and 2012 and included the charts of 2,292 individuals with SNHL. Data from otolaryngological and audiological examinations based on pure-tone and speech audiometry, impedance tests, otoacoustic emissions (OAEs), and brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were collected. Inclusion criteria: presence of OAEs and/or cochlear microphonic (CM); absent or altered BAEPs, and normal MRI scans of the brain. RESULTS: Twenty-seven (1.2%) of the 2,292 subjects with SNHL had ANSD (37% males; 63% females). Mild SNHL was seen in 29.6% of the individuals with ANSD; 55.5% had moderate SNHL; 7.4% had severe SNHL; and 7.5% had profound SNHL. In terms of age, 14.8% were aged between zero and 20 years, 44.1% were 41 to 60 years old, and 7.4% were above the age of 60. CONCLUSION: ANSD was seen in 1.2% of the individuals with SNHL included in this study.

Efeitos da exposição a agrotóxicos sobre o sistema auditivo periférico e central: uma revisão sistemática / Peripheral and central auditory effects of pesticide exposure: a systematic review / Efectos de la exposición a los pesticidas en el sistema auditivo periférico y central: una revisión sistemática

De acordo com a Organização Mundial da Saúde, as intoxicações agudas por agrotóxicos são da ordem de 3 milhões anuais, com 2,1 milhões de casos só nos países em desenvolvimento. Na última década, no Brasil, o uso de agrotóxicos assumiu proporções assustadoras. Entre 20012008 a venda desses produtos saltou, quando o país alcançou a posição de maior consumidor mundial de venenos. O objetivo deste estudo foi avaliar por meio de uma revisão sistemática se a exposição ao agrotóxico causa alterações auditivas no sistema auditivo periférico/central, atentando assim para a importância da avaliação auditiva em populações expostas de forma crônica ou aguda. Trata-se de uma revisão sistemática dos estudos publicados sobre os efeitos da exposição ao agrotóxico no sistema auditivo. Analisaram-se os trabalhos contemplados na íntegra e também sua qualidade metodológica. A pesquisa identificou 143 estudos sobre o tema, sendo que 16 se enquadraram nos critérios de inclusão. Todos os artigos analisados evidenciaram que a exposição ao agrotóxico é ototóxica e induz ao dano às vias auditivas.

The World Health Organization reports a total of 3 million annual cases of acute pesticide poisoning (2.1 million cases in the developing countries alone). Pesticide use has reached alarming proportions in Brazil in the last decade. Pesticide sales skyrocketed from 2001 to 2008, making Brazil the world's leading consumer of poisons. This study aimed to assess whether pesticide exposure causes peripheral or central auditory disorders and thus focused on the importance of hearing tests in populations with acute or chronic exposure. This was a systematic review of studies on the effects of pesticide exposure on the auditory system. The context and methodological quality of the full texts were analyzed. The review identified 143 studies on the theme, 16 of which met the inclusion criteria. All articles showed that pesticide exposure is ototoxic and leads to hearing loss.

El objetivo de este artículo es presentar un estudio sobre el uso de la historia oral de vida como estrategia de aproximación entre cuidador y anciano, con el fin de contribuir a la humanización en la relación entre el profesional de la salud y el paciente. Se trata de una investigación cualitativa y descriptiva. Hemos reunido a siete ancianos, varones y mujeres, con más de 65 años que, a partir de entrevistas abiertas y semi-estructuradas, hicieron posible la producción de relatos de vida que, una vez finalizados, fueron devueltos a los colaboradores en forma de cuadernos personalizados para que ellos dispusieran de ellos como quisieran. Como resultado ha sido posible percibir que tal metodología contribuye a la generación de un vínculo entre enfermero y anciano, presentándose no solamente como elemento humanizador, sino también terapéutico.

Electrophysiological study of hearing in full-term small-for-gestational-age newborns / Estudo eletrofisiológico da audição em recém-nascidos a termo pequenos para a idade gestacional

PURPOSE: To describe the Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) results of full-term small-for-gestational-age newborns, comparing them to the results of full-term appropriate-for-gestational-age newborns, in order to verify whether the small-for-gestational-age condition is a risk indicator for retrocochlear hearing impairment. METHODS: This multicentric prospective cross-sectional study assessed 86 full-term newborns - 47 small- (Study Group) and 39 appropriate-for-gestational-age (Control Group - of both genders, with ages between 2 and 12 days. Newborns with presence of transient evoked otoacoustic emissions and type A tympanometry were included in the study. Quantitative analysis was based on the mean and standard deviation of the absolute latencies of waves I, III and V and interpeak intervals I-III, III-V and I-V, for each group. For qualitative analysis, the BAEP results were classified as normal or altered by analyzing these data considering the age range of the newborn at the time of testing. RESULTS: In the Study Group, nine of the 18 (38%) subjects with altered BAEP results had the condition of small-for-gestational-age as the only risk factor for hearing impairments. In the Control Group, seven (18%) had altered results. Female subjects from the Study Group tended to present more central alterations. In the Control Group, the male group tended to have more alterations. CONCLUSION: Full-term children born small or appropriate for gestational age might present transitory or permanent central hearing impairments, regardless of the presence of risk indicators.

OBJETIVO: Caracterizar as respostas do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico de recém-nascidos a termo pequenos para idade gestacional, comparando-as às de recém-nascidos a termo adequados para idade gestacional, verificando se a condição de pequeno para a idade gestacional é indicador de risco para alteração auditiva retrococlear. MÉTODOS: Este estudo multicêntrico transversal prospectivo avaliou 86 recém-nascidos a termo, sendo 47 pequenos (Grupo Estudo) e 39 adequados para idade gestacional (Grupo Controle), de ambos os gêneros, com idades entre 2 e 12 dias de vida. Foram incluídos os recém-nascidos com presença de emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e timpanometria tipo A. A análise quantitativa dos dados foi feita baseada na média e desvio-padrão das latências das ondas I, III, V e interpicos I-III, III-V, I-V para cada grupo. Para análise qualitativa, os resultados dos potenciais evocados auditivos foram classificados em alterados ou normais mediante essas análises, considerando-se a faixa etária do recém-nascido no momento do exame. RESULTADOS: No Grupo Estudo, dos 18 (38%) que apresentaram potencial evocado auditivo alterado, nove tiveram como risco auditivo apenas o fato de ser pequeno para a idade gestacional. No Grupo Controle, sete (18%) tiveram alteração. Encontrou-se tendência a alterações centrais no Grupo Estudo do gênero feminino. No Grupo Controle, houve tendência a alterações no gênero masculino. CONCLUSÃO: Crianças a termo, nascidas com peso adequado ou pequenas para a idade gestacional, podem apresentar alterações auditivas de caráter central, transitórias ou permanentes, independente da presença de indicadores de risco auditivo.

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.

Processamento auditivo temporal em idosos / Temporal auditory processing in elders

Introdução: No processo de envelhecimento todas as estruturas do organismo se modificam, gerando intercorrências na qualidade da audição e da compreensão. A perda auditiva que ocorre em decorrência deste processo ocasiona uma redução da função comunicativa, causando, também, um afastamento do convívio social. Objetivo: Comparar o desempenho do processamento auditivo temporal entre indivíduos idosos com e sem perda auditiva. Método: O presente estudo se caracteriza por ser um estudo de campo, transversal, prospectivo e de caráter diagnóstico. Foram analisados 21 idosos (16 mulheres e 5 homens, com idades entre 60 a 81 anos) divididos em dois grupos, um grupo "sem perda auditiva" (n=13) com limiares auditivos normais ou perda auditiva restrita a frequências isoladas e um grupo "com perda auditiva" (n= 8) com perda auditiva neurossensorial de grau variável entre leve a moderadamente severo. Ambos os grupos realizaram os testes de frequência (PPS) e duração (DPS), para avaliar a habilidade de sequenciamento temporal, e o teste Randon Gap Detection Test (RGDT), para avaliar a habilidade de resolução temporal. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos, avaliados pelos testes DPS e RGDT. A habilidade de sequenciamento temporal foi significativamente maior no grupo sem perda auditiva, quando avaliada pelo teste PPS na condição "murmurando". Este resultado apresentou uma crescente significância em paralelo com o aumento da faixa etária. Conclusão: Não houve diferença no processamento auditivo temporal na comparação entre os grupos.

Introduction: In the trial of aging all the structures of the organism are modified, generating intercurrences in the quality of the hearing and of the comprehension. The hearing loss that occurs in consequence of this trial occasion a reduction of the communicative function, causing, also, a distance of the social relationship. Objective: Comparing the performance of the temporal auditory processing between elderly individuals with and without hearing loss. Method: The present study is characterized for to be a prospective, transversal and of diagnosis character work. They were analyzed 21 elders (16 women and 5 men, with ages between 60 to 81 years) divided in two groups, a group "without hearing loss"; (n = 13) with normal auditive thresholds or restricted hearing loss to the isolated frequencies and a group "with hearing loss" (n = 8) with neurosensory hearing loss of variable degree between light to moderately severe. Both the groups performed the tests of frequency (PPS) and duration (DPS), for evaluate the ability of temporal sequencing, and the test Randon Gap Detection Test (RGDT), for evaluate the temporal resolution ability. Results: It had not difference statistically significant between the groups, evaluated by the tests DPS and RGDT. The ability of temporal sequencing was significantly major in the group without hearing loss, when evaluated by the test PPS in the condition "muttering". This result presented a growing one significant in parallel with the increase of the age group. Conclusion: It had not difference in the temporal auditory processing in the comparison between the groups.

Avaliação do padrão de duração no teste de próteses auditivas / Evaluation of the pattern duration in hearing aids testing

Várias pesquisas já foram realizadas na intenção de investigar o processo de adaptação de aparelhos auditivos. Atualmente, os estudos referentes ao processamento auditivo podem contribuir com tal processo. Avaliar o desempenho dos pacientes no teste do padrão de duração a testagem de aparelhos auditivos analógicos e digitais. A coleta de dados realizada ao período...

Several researches have already been done to investigate the adaptation process of hearing aids. Currently, the referring studies to the auditory processing can contribute to such process...

Exposição ocupacional a ruído e solventes e alterações auditivas periféricas e centrais / Occupational exposure to noise and solvents related to peripheral and central auditory impairments

Objetivo: Avaliar os efeitos da exposição a ruído e solventes nas vias auditivas periféricas e central em trabalhadores da indústria gráfica. Métodos: Estudo transversal com 136 trabalhadores do sexo masculino de uma industria gráfica, idades entre 21 e 49 anos, e com padrões distintos de exposição: simultaneamente a ruído e solventes(n=90); somente a ruído (n=24); somente a n-hexano (n=10); sem exposição a ruído e solventes (n=12). Os trabalhadores responderam a questionário estruturado com informações sobre história clínica, história ocupacional e hábitos de vida. Gradientes de exposições a ruído e solventes, presentes ou pregressas, foram estabelecidos por meio de avaliação caso a caso por um higienista industrial. Perdas auditivas periféricas foram avaliadas por audiometria total limiar. Alterações auditivas centrais foram examinadas pelo teste do potencial evocado auditivo de longa latência P300 (PEALL-P300). Odds ratios de prevalência (OR) e respectivos intervalos com 95 por cento de confiança (IC95 por cento) para as alterações audiométricas e do PEALL-P300, ajustados por idade, escolaridade, tabagismo e consumo de bebidas alcoólicas, foram estimados por regressão logística múltipla. Resultados: Identificou-se probabilidade quatro vezes maior (OR=4,06; IC95 por cento=1,28-12,90) de alterações audiométricas no grupo com média ou alta exposição a ruído em relação ao grupo dos não expostos ou com baixa exposição. Efeito dose-resposta foi detectado para exposição simultânea a ruído e solventes e alterações audiométricas, com expressiva associação (OR=9,52; IC95 por cento=2,04-44,53) para o grupo com média ou alta exposição a ruído e solventes. Efeito similar foi observado para exposição conjunta a ruído e gasolina ou ruído e n-hexano. A probabilidade ajustada de alterações no PEALL-P300 foi quase três vezes (OR=2,72; IC95 por cento=1,18-6,25) no grupo com média ou alta exposição a solventes, em relação ao grupo dos não expostos ou com baixa exposição...

Indicadores de alteração auditiva central em uma população ambulatorial / Indicators of central auditory deficit in an out patient population

Introdução: As alterações auditivas decorrentes de comprometimento anatomofuncional do Sistema Nervoso Central interferem na habilidade do processamento dos estímulos e conseqüentemente no desenvolvimento da linguagem. Objetivo: Caracterizar os achados audiológicos sugestivos ou indicativos de alteração auditiva central em crianças atendidas no Ambulatório de Audiologia Infantil da UNIFESP-EPM, correlacionando-os com a presença de indicadores de risco para deficiência auditiva. Métodos: Realizou-se um estudo retrospectivo por meio do levantamento dos prontuários de 640 crianças entre 0 e 72 meses de idade, avaliadas no ano de 2003. Foram selecionados 33 indivíduos com achados sugestivos de alteração auditiva central. Para a avaliação audiológica utilizou-se: meatoscopia, observação das respostas comportamentais a estímulos instrumentais e verbais, audiometria tonal lúdica, medidas de imitância acústica e em casos selecionados, emissões otoacústicas. Resultados: Em relação à presença de indicadores de risco para deficiência auditiva, 15 crianças não apresentavam quaisquer indicadores de risco, 6 apresentavam um fator de risco para deficiência auditiva, 3 apresentavam dois fatores de risco, 5 apresentavam três fatores de risco e 4 apresentavam quatro ou mais fatores de risco. Conclusão: Os achados sugestivos ou indicativos de alteração auditiva central mais freqüentemente encontrados foram ausência de reflexo cocleopalpebral com sensibilidade auditiva normal e alterações na observação comportamental frente a sons instrumentais e na audiometria com reforço visual, isoladamente ou em conjunto.

Avaliação audiológica em crianças nascidas de mães soropositivas para o vírus da imunodeficiência humana / Audiological Evaluation in Children Born to HIV Positive Mothers

Presente trabalho teve como objetivo avaliar audiologicamente crianças nascidas de mães soropositivas para o HIV, verificando a ocorrência de alterações auditivas. Material e método: A população estudada constou de 143 crianças, 82 do sexo masculino e 61 do sexo feminino, na faixa etária entre um mês a dois anos e seis meses de idade. As crianças foram divididas em três grupos, de acordo com o Sistema de Classificação Revisado 16 para a infecção pelo HIV em crianças menores de 13 anos de idade, sendo estes denominados: infectado (I), sororrevertido (SR) e exposto (E). Os procedimentos empregados na avaliação audiológica foram a audiometria de observação comportamental, audiometria com reforço visual e medidas de imitância acústica. Analisando a amostra avaliada segundo as variáveis duração da gestação e peso ao nascimento, pôde ser observado um número maior de crianças nascidas a termo e com peso adequado para a idade gestacional. No estudo da ocorrência de alterações auditivas, foram utilizados os resultados da última avaliação audiológica obtidos nas 143 crianças da amostra. Resultados: A análise estatística revelou presença de alterações auditivas significantemente maior nas crianças infectadas. Nos grupos sororrevertido e exposto ocorreu exatamente o oposto, ou seja, houve predominância de ausência de alterações auditivas. Conclusão: O tipo de alteração auditiva mais freqüentemente encontrado no grupo infectado foi a sugestiva de alteração auditiva central, e nos demais grupos ocorreu similaridade entre as alterações de orelha média e as sugestivas de alterações auditivas centrais.

The aim of the present study was the audiological evaluation of children born to mothers serologically positive for HIV, in order to verify the occurrence of auditory disorders. Material and method: The population studied included 143 children - 82 males and 61 females - ranging in age from one month to two years and six months. The children were divided into three groups, following the revised classification systemt1 for human immunodeficiency virus infection in children less than 13 years of age, as infected (1), seroreverter (SR) or exposed (E). The audiological evaluation procedures employed were behavioral observation audiometry, visual reinforcement audiometry and acoustic immittance measurements. Analysis of the sample population for duration of gestation and birth weight showed that the majority of the children were born at term with a suitable weight for gestational age. For studying the incidence of auditory disorders, the results of the latest audiological examinations on the 143 children were used. Results: Statistical analysis showed a significantly higher incidence of auditory disorder in the infected children. Among the seroreverter and exposed children the inverse was the case, with the majority of the children showing no auditory disorder. Conclusion: Results suggesting central auditory disorders were predominant in the infected group, whereas the incidences of central and middle ear disorders were similar in the other two groups.