Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Patients Victims of Traumatic Brain Injury: Literature Review

The present literature review aims to present the physiology of paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) as well as its clinical course, conceptualizing them, and establishing its diagnosis and treatment. Paroxysmal sympathetic hyperactivity is a rare syndrome, which often presents after an acute traumatic brain injury. Characterized by a hyperactivity of the sympathetic nervous system, when diagnosed in its pure form, its symptomatologic presentation is through tachycardia, tachypnea, hyperthermia, hypertension, dystonia, and sialorrhea. The treatment of PSH is basically pharmacological, using central nervous system suppressors; however, the nonmedication approach is closely associated with a reduction in external stimuli, such as visual and auditory stimuli. Mismanagement can lead to the development of serious cardiovascular and diencephalic complications, and the need for neurosurgeons and neurointensivists to know about PSH is evident in order to provide a fast and accurate treatment of this syndrome.

Impact of rapid eye movement sleep behavior disorder and autonomic disorders on Parkinson's disease: a review / Impacto do transtorno comportamental do sono REM e doenças autonômicas na doença de Parkinson: uma revisão

ABSTRACT Parkinson's disease (PD) has heterogeneous clinical manifestations and prognoses. It is accompanied by a group of motor and non-motor symptoms ranging from independence to total disability, limiting work and personal care activities. Currently, disease subtype markers for informing prognosis remain elusive. However, some studies have reported an association between rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (RBD) and faster motor and non-motor symptom progression, including autonomic dysfunction and cognitive decline. Moreover, since autonomic dysfunction has been described in idiopathic forms of RBD, and they share some central regulatory pathways, it remains unclear whether they have a primary association or if they are more severe in patients with PD and RBD, and thus are a disease subtype marker. This article aimed at critically reviewing the literature on the controversies about the prevalence of RBD in PD, the higher incidence of PD non-motor symptoms associated with RBD, the evidence of faster motor worsening in parkinsonian patients with this parasomnia, and the main pathophysiological hypotheses that support these findings.

RESUMO A doença de Parkinson (DP) apresenta variadas manifestações clínicas e distintos prognósticos. É caracterizada por um conjunto de sintomas motores e não motores que podem variar desde um quadro de independência até a completa incapacidade laborativa e de cuidados pessoais. Até o momento, não está claro quais seriam os marcadores de subtipos da doença que poderiam alertar para formas de prognóstico. Porém existem alguns estudos que mostram que a presença do transtorno comportamental do sono REM pode estar associada à progressão mais rápida dos sintomas motores e não motores, como disfunção autonômica e declínio cognitivo. Questiona-se ainda se a disautonomia está primariamente associada ao transtorno do sono REM, já que são relatadas nas formas idiopáticas deste transtorno de sono e compartilham alguns núcleos reguladores centrais. Ou se são mais graves nos pacientes com diagnóstico de DP e transtorno comportamental do sono REM, marcando assim um subtipo da doença. Esta revisão teve como objetivo revisar criticamente os principais estudos publicados envolvendo as controvérsias sobre a prevalência do transtorno comportamental do sono REM na DP, a maior incidência de sintomas não motores da DP associados ao transtorno do sono REM, as evidências de piora motora mais rápida nos pacientes parkinsonianos que apresentam este transtorno do sono e as principais hipóteses fisiopatológicas que justificam esses achados.

Harlequin syndrome: a case report / Síndrome de arlequín: reporte de un caso

El síndrome de Arlequín es una condición neurológica poco común, la mayoría de las veces benigna. Por lo general la mayor parte de los casos son de causa idiopática (aunque existen causas secundarias). Esta afección consiste en la aparición de eritema e hiperhidrosis facial unilateral desencadenado por el ejercicio, calor, emociones o estrés, la que se produce debido a una disfunción contralateral de la vía simpática vasodilatadora y sudomotora. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 49 años, que relata presentar un cuadro de 15 años de evolución caracterizado por la aparición de eritema y sudoración excesiva de la hemicara derecha, la cual termina abruptamente en la línea media de la cara, gatillado por el ejercicio y el calor en verano, mientras que la hemicara izquierda presenta anhidrosis sin eritema.

The Harlequin syndrome is a rare neurological condition, most of the time benign. In general, most cases are idiopathic (although there are secondary causes). This condition consists in the appearance of unilateral facial erythema and hyperhidrosis triggered by exercise, heat, emotions or stress, which occurs due to a contralateral dysfunction of the sympathetic vasodilator and sudomotor pathway. We present the case of a 49-year-old male patient, with no relevant morbid history, who reports a medical history of 15 years of evolution, characterized by the appearance of erythema and excessive sweating of the right side of his face, which ends abruptly in the middle line of the face, triggered by exercise and heat during the summer. While the left side presents anhidrosis without erythema.

Evaluación clínica de las disautonomías / Clinical evaluation of dysautonomia

INTRODUCCIÓN: Disfunción del sistema nervioso autonómico ocurre en enfermedades del sistema nervioso central y periférico. Es importante cuantificar el compromiso simpático y parasimpático, diagnosticar la disfunción, monitorizar la evolución y la respuesta a terapias. Las principales pruebas funcionales son las cardiovasculares y sudomotoras. Existen además exámenes para estudiar la disfunción autonómica en distintos órganos y que son específicos de las especialidades médicas respectivas. DESARROLLO: Se describen los síntomas, las pruebas funcionales y métodos de estudio a nivel cardiovascular: simpáticas vasomotoras (noradrenérgicas) y cardiovagales (colinérgicas) y las pruebas para la sudoración: sudomotoras simpáticas (colinérgicas). Se describen los síntomas y exámenes a nivel pupilar, urogenital y gastrointestinal. Se señala la utilidad de las pruebas funcionales autonómicas en el estudio de distintas patologías neurológicas. CONCLUSIONES: la evaluación conjunta de los hallazgos clínicos y de las pruebas funcionales autonómicas permiten determinar el nivel anatómico y el grado de severidad de la disfunción autonómica con un fundamento fisiopatológico.

INTRODUCTION: Autonomic dysfunction occurs in patients with central and peripheral nervous system diseases. It is important to quantify the sympathetic and parasympathetic involvement for the diagnosis of the autonomic failure, for follow up and evaluate the response to a specific treatment. The most important studies are cardiovascular and sudomotor functional tests. There are other tests for the study of autonomic dysfunction in different organs, that are specific to respectively medical specialty. DEVELOPMENT: we describe main symptoms, functional autonomic tests and other methods to study cardiovascular: sympathetic vasomotor (noradrenergic) and cardiovagal (cholinergic) and sudomotor: sympathetic (cholinergic) functions. We describe symptoms and tests for assessment pupillary, genitourinary and gastrointestinal autonomic dysfunction. The indications for autonomic function testing in the different clinical scenarios are reported. CONCLUSIONS: combined evaluation of clinical and tests of autonomic function results allow to obtain the level and severity of autonomic dysfunction based upon pathophysiological support.

Rehabilitation for motor functional neurological disorder: a follow-up study of 185 patients / Reabilitação para transtorno neurológico funcional motor: um estudo de acompanhamento de 185 casos

ABSTRACT Background: Motor functional neurological disorder (mFND) is a common and disabling condition. There are no evidence-based guidelines for treatment. Long-term outcome is often poor. This study describes the epidemiological profile, symptom pattern and outcome of patients admitted to the Belo Horizonte unit of the SARAH Network of Rehabilitation Hospitals from 1997 to 2018 with functional motor symptoms resulting from functional neurological disorder. Methods: This retrospective study reviewed data from 185 patients who met inclusion criteria for mFND. Diagnoses were made by multiple professionals in the presence of positive signs and excluding other neurological and systemic conditions. Results: 75.1% were women; 48.3% were receiving social security benefits. The youngest was 3 years old, the oldest 69. 23.8% were in wheelchairs, 77.2% had psychiatric disorders, 69.7% participated in rehabilitation programs and, among them, 70% improved. Conclusion: Participation in rehabilitation is beneficial for patients with mFND. Symptoms lasting for less than 30 days and aged less than 18 years had better outcomes (p<0.001).

RESUMO Introdução: Alterações motoras decorrentes de Transtorno Neurológico Funcional (TNF) são comuns, incapacitantes e com prognóstico ruim. Não há protocolos de tratamento baseado em evidências. Esse estudo descreve o perfil epidemiológico, os sintomas e a evolução de pacientes com alterações motoras decorrentes de Transtorno Neurológico Funcional (TNF) admitidos na unidade de Belo Horizonte da Rede SARAH de Hospitais de Reabilitação no período de 1997 a 2018. Métodos: Este estudo retrospectivo analisou dados de 185 pacientes que atenderam aos critérios de inclusão para TNF. Os diagnósticos foram realizados por múltiplos profissionais considerando a presença de sinais positivos e a exclusão de outras condições neurológicas e sistêmicas. Resultados: 75,1% eram mulheres; 48,3% estavam recebendo benefícios previdenciários. O indivíduo mais jovem tinha 3 anos de idade, e o mais velho, 69 anos. 23,8% usavam cadeira de rodas, 77,2% apresentavam desordens psiquiátricas, 69,7% tinham participado do programa de reabilitação e, dentre esses, 70% apresentaram melhora dos sintomas. Conclusão: O processo de reabilitação é benéfico para pacientes com TNF. Pacientes menores de 18 anos de idade e com sintomas de evolução com duração inferior a 30 dias apresentaram melhores resultados no tratamento (p<0,001).

Vitamin D, vitamin D binding protein, vitamin D receptor levels and cardiac dysautonomia in patients with multiple sclerosis: a cross-sectional study / Vitamina D, proteína de ligação à vitamina D, níveis de receptores de vitamina D e disautonomia cardíaca em pacientes com esclerose múltipla: um estudo transversal

ABSTRACT Vitamin D is a pleiotropic steroid hormone that modulates the autonomic balance. Its deficiency has been described as an environmental risk factor for multiple sclerosis (MS). The aim of this study was to investigate the serum levels of vitamin D, vitamin D binding protein (VDBP) and vitamin D receptors (VDR) and to evaluate cardiac dysautonomia in MS patients due to bidirectional interaction between vitamin D and the autonomic nervous system. Methods: The current cross-sectional study was conducted on 26 patients with relapsing-remitting MS and on 24 healthy controls. Twenty-four-hour ambulatory blood pressure variability (BPV) was calculated and the participants were evaluated for orthostatic hypotension and supine hypertension. Serum levels of vitamin D, VDBP and VDR were measured. Results: The mean serum vitamin D level was significantly lower in MS patients than in controls (p = 0.044); however there was no significant difference in terms of VDR and VDBP levels between the groups. Supine hypertension and orthostatic hypotension were significant and the 24-hour systolic BPV was significantly decreased in patients with MS (p < 0.05) compared to controls. No correlation was found between vitamin D, VDBP and VDR with supine hypertension, orthostatic hypotension and systolic BPV values (p > 0.05). Also, there was a negative correlation between VDBP and the EDSS (p = 0.039, r = −0.406). Conclusion: There was no correlation between orthostatic hypotension, supine hypertension and systolic BPV values and serum vitamin D, VDBP and VDR in MS patients. Future prospective studies with large number of patients may help us to better understand the relationship between vitamin D and the autonomic nervous system.

RESUMO A vitamina D é um hormônio esteroide pleiotrópico que modula o equilíbrio autonômico. Sua deficiência tem sido descrita como fator de risco ambiental para esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo foi investigar os níveis séricos de vitamina D, proteína de ligação à vitamina D (VDBP) e receptor de vitamina D (VDR) e avaliar a disautonomia cardíaca em pacientes com EM devida à interação bidirecional entre vitamina D e sistema nervoso autônomo. Métodos: O presente estudo transversal foi realizado em 26 pacientes com EM remitente-recorrente e em 24 controles saudáveis. A variabilidade da pressão arterial ambulatorial (BPV) por 24 horas foi calculada e os participantes foram avaliados quanto à hipotensão ortostática e hipertensão supina. Os níveis séricos de vitamina D, VDBP e VDR foram medidos. Resultados: O nível sérico médio de vitamina D foi significativamente menor nos pacientes com EM do que nos controles (p = 0,044); no entanto, não houve diferença significativa em termos de níveis de VDR e VDBP entre os grupos. Hipertensão supina e hipotensão ortostática foram significativas e a BPV sistólica de 24 horas diminuiu significativamente em pacientes com EM (p < 0,05) em comparação aos controles. Não foi encontrada correlação entre vitamina D, VDBP e VDR com hipertensão supina, hipotensão ortostática e BPV sistólica (p > 0,05). Também houve correlação negativa entre VDBP e EDSS (p = 0,039, r = −0,406). Conclusão: Não houve correlação entre hipotensão ortostática, hipertensão supina e valores de BPV sistólica e vitamina D sérica, VDBP e VDR em pacientes com EM. Futuros estudos prospectivos com grande número de pacientes podem nos ajudar a entender melhor a relação entre vitamina D e sistema nervoso autônomo.

Low levels of dehydroepiandrosterone sulfate are associated with the risk of developing cardiac autonomic dysfunction in elderly subjects

ABSTRACT Objective: To assess the relationships between serum dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) levels and heart rate variability (HRV) among different age groups. Subjects and methods: Forty-five healthy men were divided into 3 groups: young age (YA; 20-39 yrs; n = 15), middle age (MA; 40-59 yrs; n = 15) and old age (OA; ≥ 60 yrs; n = 15). Hemodynamic parameters, linear analyses of HRV and concentrations of cortisol and DHEA-S were measured at rest. Results: The OA group presented a higher resting heart rate (84.3 ± 4.6 bpm) than the YA group (72.0 ± 4.4 bpm; p < 0.05). The YA group showed an attenuated variance of HRV (2235.1 ± 417.9 ms2) compared to the MA (1014.3 ± 265.2 ms2; p < 0.05) and OA (896.3 ± 274.1 ms2; p < 0.05) groups, respectively. The parasympathetic modulation of HRV was lower in both the MA (244.2 ± 58.0 ms2) and OA (172.8 ± 37.9 ms2) groups in comparison with the YA group (996.0 ± 255.4 ms2; p < 0.05), while serum DHEA-S levels were significantly lower in both the MA (91.2 ± 19.6 mg/dL) and OA (54.2 ± 17.7 mg/dL) groups compared to the YA group (240.0 ± 50.8 mg/dL; p < 0.05). A positive correlation between lower serum concentrations of DHEA-S and attenuated variance of HRV (r = 0.47, p = 0.031), as well as lower serum concentrations of DHEA-S and decreased parasympathetic modulation of HRV (r = 0.54, p = 0.010), were found. Conclusion: The present study demonstrated that the decline of plasma DHEA-S is associated with reduced cardiac autonomic modulation during the aging process.

Cardiovascular autonomic neuropathy in type 2 diabetic patients

SUMMARY Diabetes is one of the most common chronic pathologies around the world, involving treatment with general clinicians, endocrinologists, cardiologists, ophthalmologists, nephrologists and a multidisciplinary team. Patients with type 2 Diabetes Mellitus (T2DM) can be affected by cardiac autonomic neuropathy, leading to increased mortality and morbidity. In this review, we will present current concepts, clinical features, diagnosis, prognosis, and possible treatment. New drugs recently developed to reduce glycemic level presented a pleiotropic effect of reducing sudden death, suggesting a potential use in patients at risk.

RESUMO Diabetes é uma das mais frequentes patologias crônicas em todo o mundo, cujo tratamento envolve uma equipe multidisciplinar, médicos generalistas, endocrinologistas, cardiologistas, nefrologistas e oftalmologistas. Pacientes com diabetes mellitus tipo 2 (DMT2) podem apresentar neuropatia autonômica cardíaca (NAC), levando a aumento de mortalidade e morbidade. Nesta revisão, apresentaremos atuais conceitos, características clínicas, diagnóstico, prognóstico e possíveis tratamentos. Novas drogas recentemente desenvolvidas para redução de níveis glicêmicos apresentaram efeito pleiotrópico de redução de morte súbita, sugerindo um potencial uso neste perfil de pacientes.

Do you know this syndrome? Harlequin syndrome

Abstract: Harlequin syndrome is a rare condition in which one half of the face fails to flush and sweat due to damage of the sympathetic fibers on the ipsilateral side. The majority of cases are idiopathic, but may be iatrogenic or caused by space-occupying lesions or brainstem infarction. We report a case of idiopathic harlequin syndrome in a 34-year-old man with a 5-month history of unilateral facial flushing and sweating after exercise. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should be aware of this condition in order to diagnose properly and provide multidisciplinary assistance.

Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa / Paroxysmal sympathetic hyperactivity syndrome caused by fat embolism syndrome

RESUMO A hiperatividade simpática paroxística representa uma complicação incomum, com potencial risco à vida, de lesões cerebrais graves, mais comumente de origem traumática. Seu diagnóstico clínico se baseia na manifestação recorrente de taquicardia, hipertensão, diaforese, taquipneia e, às vezes, febre, além de posturas distônicas. Os episódios podem ser induzidos por estímulos ou ocorrer de forma espontânea. É comum que ocorra subdiagnóstico desta síndrome, e o retardamento de seu reconhecimento pode aumentar a morbidade e a incapacidade em longo prazo. Evitar os desencadeantes e a farmacoterapia podem ter muito sucesso no controle desta complicação. A síndrome da embolia gordurosa é uma complicação rara, mas grave, das fraturas de ossos longos. Sinais neurológicos, petéquias hemorrágicas e insuficiência respiratória aguda são as características que constituem seu quadro clínico. O termo "embolia gordurosa cerebral" é estabelecido quando predomina o envolvimento neurológico. O diagnóstico é clínico, porém achados específicos de neuroimagem podem confirmá-lo. As manifestações neurológicas incluem diferentes graus de alteração da consciência, défices focais ou convulsões. Seu tratamento é de suporte, porém são possíveis desfechos favoráveis, mesmo nos casos com apresentação grave. Relatamos dois casos de hiperatividade simpática paroxística após embolia gordurosa cerebral, uma associação muito incomum.

ABSTRACT Paroxysmal sympathetic hyperactivity represents an uncommon and potentially life-threatening complication of severe brain injuries, which are most commonly traumatic. This syndrome is a clinical diagnosis based on the recurrent occurrence of tachycardia, hypertension, diaphoresis, tachypnea, and occasionally high fever and dystonic postures. The episodes may be induced by stimulation or may occur spontaneously. Underdiagnosis is common, and delayed recognition may increase morbidity and long-term disability. Trigger avoidance and pharmacological therapy can be very successful in controlling this complication. Fat embolism syndrome is a rare but serious complication of long bone fractures. Neurologic signs, petechial hemorrhages and acute respiratory failure constitute the characteristic presenting triad. The term cerebral fat embolism is used when the neurological involvement predominates. The diagnosis is clinical, but specific neuroimaging findings can be supportive. The neurologic manifestations include different degrees of alteration of consciousness, focal deficits or seizures. Management is supportive, but good outcomes are possible even in cases with very severe presentation. We report two cases of paroxysmal sympathetic hyperactivity after cerebral fat embolism, which is a very uncommon association.

Alternative approach to autonomic instability of very severe tetanus: stellate ganglion block / Abordagem alternativa para instabilidade autonômica no tétano muito grave: bloqueio do gânglio estrelado

Abstract Tetanus is an acute and deadly disease caused by Clostridium tetani. A 60-year-old male came to hospital after he injured his thumb with a knife. Ten days later, he returned to hospital with abdominal spasms. He was vaccinated against tetanus and referred to intensive care unit. As he had sudden difficulty in respiration, he was entubated. Midazolam, magnesium and esmolol infusion were started. Next day, muscle spasms progressed all over his body. Midazolam infusion was replaced with propofol and vecuronium. At the third day, morphine infusion was added. At the 16th day, dexmedetomidine infusion was started. At the 20th day, ultrasound guided stellate ganglion block was performed to denervate sympathetic activity. The block was performed three times in a 10 days period. At the 30th, the patient recovered from very severe tetanus. The mainstay of tetanus treatment is adequate sedation. Neuroaxial blocks were proved to be effective for the control of sympathetic overactivity in recent years. Circulatory collapse remains to be the major cause of death. The mechanism is unclear but altered myocardial function is thought to be related to changeable catecholamine levels. The effect of stellate ganglion block on sympathetic and parasympathetic control of heart has been studied since the beginning of 1980s. Recently Scanlon et al. reported they treated a patient with medically refractory ventricular arrhythmias by ultrasound guided bilateral stellate ganglion block. In conclusion, stellate ganglion block can be an alternative method when the autonomic storm cannot be controlled with medical agents.

Resumo O tétano é uma doença aguda e fatal causada por Clostridium tetani. Um homem de 60 anos deu entrada em nosso hospital depois de ferir o polegar com uma faca. Após dez dias, deu entrada no hospital com espasmos abdominais; foi vacinado contra tétano e enviado para a unidade de terapia intensiva. Como apresentava dificuldade súbita na respiração, foi intubado. Foi iniciada uma infusão de midazolam, magnésio e esmolol. No dia seguinte, os espasmos musculares progrediram para o corpo todo. A infusão de midazolam foi substituída por propofol e vecurônio. No terceiro dia, foi adicionada morfina à infusão. No 16º dia, foi iniciada uma infusão de dexmedetomidina. No 20º dia, o bloqueio do gânglio estrelado guiado por ultrassom foi realizado para dessensibilizar a atividade simpática. O bloqueio foi feito três vezes em dez dias. No 30º dia, o paciente recuperou-se de um tétano muito grave. A base do tratamento de tétano é a sedação adequada. Nos últimos anos, os bloqueios neuraxiais provaram ser eficazes para o controle da hiperatividade simpática. O colapso circulatório continua a ser a principal causa de morte. O mecanismo não está claro, mas se acredita que a função alterada do miocárdio esteja relacionada com os níveis de catecolaminas mutáveis. O efeito do bloqueio do gânglio estrelado sobre o controle simpático e parassimpático do coração tem sido estudado desde o início da década de 1980. Recentemente, Scanlon et al. relataram o tratamento de um paciente com arritmia ventricular refratária a medicamentos com bloqueio bilateral do gânglio estrelado guiado por ultrassom. Em conclusão, o bloqueio do gânglio estrelado pode ser um método opcional quando a tempestade autonômica não pode ser controlada com agentes medicamentosos.

Modulação autonômica cardíaca em crianças e adolescentes com anemia falciforme / Cardiac autonomic modulation in children and adolescents with sickle cell anemia

Introdução - Alterações cardíacas na anemia falciforme (AF) são frequentes e iniciam-se precocemente. Há evidências de que exista também disfunção na regulação do sistema nervoso autônomo o que pode contribuir com eventos de morbidade. Objetivos Avaliar a modulação autonômica cardíaca por meio da variabilidade da frequência cardíaca em crianças e adolescentes com anemia falciforme. Método - Estudo analítico no qual foi realizada uma comparação da variabilidade da frequência cardíaca em 45 crianças e adolescentes, menores de 20 anos, com anemia falciforme, com um grupo controle pareado um a um por idade e sexo. A frequência cardíaca foi obtida pelo frequencímetro de pulso e analisada, batimento a batimento. Estes pacientes são usuários do ambulatório de hematologia pediátrica do Sistema Único de Saúde. Esta pesquisa está em consonância com a resolução 466/2012 do Ministério da Saúde. Resultados - Observamos diferença significativa nos índices do domínio da frequência (VLF, LF, HF e LF/HF). Estas diferenças não foram observadas nos pacientes em uso de hidroxiureia. Conclusão - Existe uma disfunção autonômica na AF que ocorre desde a infância, podendo estar relacionada a uma menor modulação do simpático e uma maior modulação do parassimpático. Esta diferença não foi observada em pacientes em uso de hidroxiureia

Introduction - Cardiac changes in sickle cell disease (AF) are frequent and begin early. There is evidence that there is also dysfunction in the regulation of the autonomic nervous system, which may contribute to morbidity events. Objectives - To evaluate the autonomic cardiac modulation by heart rate variability in children and adolescents with sickle cell anemia. Method - An analytical study comparing the heart rate variability of 45 children and adolescents, younger than 20 years, with sickle cell anemia, with a control group matched one by one by age and sex. The heart rate was obtained by pulse frequency and analyzed, beat by beat. These patients are attending the pediatric hematology outpatient of the National Health System. Results - We observed a significant difference in the frequency domain indexes (VLF, LF, HF and LF / HF). The results of this study are in agreement with resolution 466/2012 of the Ministry of Health of Brazil. These differences were not observed in patients taking hydroxyurea. Conclusion - There is an autonomic dysfunction in AF that occurs from childhood, and may be related to a lower modulation of the sympathetic and greater modulation of the parasympathetic. This difference was not observed in patients taking hydroxyurea

Síndrome de Guillain-Barré en un paciente con enfermedad de Chagas aguda / Guillain-Barre syndrome in a patient with acute Chagas disease

El compromiso neurológico de la enfermedad de Chagas que afecta el sistema nervioso suele ser una manifestación crónica de esta entidad con predominio de afectación del sistema nervioso autonómico. El presente artículo hace el reporte de un caso de síndrome de Guillain-Barré en un paciente con enfermedad de Chagas aguda y revisión de la literatura.

The neurological impairment of Chagas disease that affects the nervous system is usually a chronic manifestation of this condition and predominantly affects the autonomic nervous system. This article presents a case of Guillain-Barré syndrome in a patient with acute Chagas disease as well as a literature review.

Cardiovascular Autonomic Dysfunction in Patients with Morbid Obesity / Disfunção Autonômica Cardiovascular em Pacientes com Obesidade Mórbida

Abstract Background: Morbid obesity is directly related to deterioration in cardiorespiratory capacity, including changes in cardiovascular autonomic modulation. Objective: This study aimed to assess the cardiovascular autonomic function in morbidly obese individuals. Methods: Cross-sectional study, including two groups of participants: Group I, composed by 50 morbidly obese subjects, and Group II, composed by 30 nonobese subjects. The autonomic function was assessed by heart rate variability in the time domain (standard deviation of all normal RR intervals [SDNN]; standard deviation of the normal R-R intervals [SDNN]; square root of the mean squared differences of successive R-R intervals [RMSSD]; and the percentage of interval differences of successive R-R intervals greater than 50 milliseconds [pNN50] than the adjacent interval), and in the frequency domain (high frequency [HF]; low frequency [LF]: integration of power spectral density function in high frequency and low frequency ranges respectively). Between-group comparisons were performed by the Student’s t-test, with a level of significance of 5%. Results: Obese subjects had lower values of SDNN (40.0 ± 18.0 ms vs. 70.0 ± 27.8 ms; p = 0.0004), RMSSD (23.7 ± 13.0 ms vs. 40.3 ± 22.4 ms; p = 0.0030), pNN50 (14.8 ± 10.4 % vs. 25.9 ± 7.2%; p = 0.0061) and HF (30.0 ± 17.5 Hz vs. 51.7 ± 25.5 Hz; p = 0.0023) than controls. Mean LF/HF ratio was higher in Group I (5.0 ± 2.8 vs. 1.0 ± 0.9; p = 0.0189), indicating changes in the sympathovagal balance. No statistical difference in LF was observed between Group I and Group II (50.1 ± 30.2 Hz vs. 40.9 ± 23.9 Hz; p = 0.9013). Conclusion: morbidly obese individuals have increased sympathetic activity and reduced parasympathetic activity, featuring cardiovascular autonomic dysfunction.

Resumo Fundamentos: A obesidade mórbida está diretamente relacionada à deterioração da capacidade cardiorrespiratória, incluindo alterações na modulação autonômica cardiovascular. Objetivo: Este estudo teve por objetivo avaliar a função autonômica cardiovascular de obesos mórbidos. Métodos: Estudo transversal, incluindo dois grupos, Grupo I, composto por 50 obesos mórbidos, e Grupo II, por 30 indivíduos não obesos. A função autonômica foi avaliada pela variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo [desvio padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); desvio-padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); raiz quadrada das médias quadráticas das diferenças dos intervalos R-R sucessivos (RMSSD); e o percentual de diferenças de intervalo intervalos R-R sucessivos maior que 50 milissegundos (pNN50)] em comparação ao adjacente, e no domínio da frequência (HF, do inglês, “high frequency”, e LF, do inglês, “low frequency”: integração da função da densidade espectral de potência para as bandas de alta e baixa frequência, respectivamente). Os grupos foram comparados pelo teste t de Student, considerando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Quando comparados aos controles, os indivíduos obesos apresentaram valores menores de SDNN (40,0 ± 18,0 ms vs. 70,0 ± 27,8 ms; p = 0,0004), RMSSD (23,7 ± 13,0 ms vs. 40,3 ± 22,4 ms; p = 0,0030), pNN50 (14,8 ± 10,4 % vs. 25,9 ± 7,2%; p = 0,0061) e HF (30,0 ± 17,5 Hz vs. 51,7 ± 25,5 Hz; p = 0,0023). A relação LF/HF média foi maior no Grupo I (5,0 ± 2,8 vs. 1,0 ± 0,9; p = 0,0189), refletindo alteração no equilíbrio simpato-vagal. Não houve diferença estatística entre os grupos I e II com relação ao índice LF (50,1 ± 30,2 Hz vs. 40,9 ± 23,9 Hz; p = 0,9013). Conclusão: obesos mórbidos apresentam aumento de atividade simpática e redução da atividade parassimpática, caracterizando uma disfunção autonômica cardiovascular.

Curso temporal das alterações autonômicas e metabólicas da hipertensão por sobrecarga de frutose: papel do barorreflexo / Temporal development of autonomic and metabolic alterations of hypertension by fructose overload

O aumento do consumo de frutose nas últimas décadas está intimamente associado à maior incidência de obesidade e síndrome metabólica e co-morbidades associadas , como , a dislipidemia, a disautonomia e o diabetes. No entanto, a literatura não apresenta caracterização temporal dos eventos que ocorrem até o estabelecimento das doenças. Com base nisso, este trabalho tem como objetivo avaliar as alterações temporais autônomicas e metabólicas em modelo de síndrome metabólica induzida por sobrecarga de frutose, com ênfase no papel do barorreflexo, aqui testado pelo uso da desnervação sinoaórtica. Adicionalmente, pretende-se identificar neste modelo, se as alterações autonômicas precedem ou se seguem às alterações metabólicas. Foram utilizados quatro grupos experimentais (ratos), seguidos por 90 dias: controle (C), tratados com frutose (F), controle desnervado (D) e desnervados tratados com frutose (DF). A sobrecarga de frutose foi feita através de solução em água de beber (10%). A avaliação dos parâmetros cardiovasculares ocorreu pelo registro da pressão arterial via radiotelemetria durante 13 semanas. A frutose foi capaz de promover desenvolvimento de síndrome metabólica, causando aumento da pressão arterial, glicemia de jejum, gordura abdominal e do perfil lipídico em média a partir da sétima semana de tratamento. As alterações autonômicas, principalmente aumento da modulação cardíaca e periférica simpática, ocorreram já na segunda semana de protocolo. Este grupo apresentou ainda alterações de função renal e inflamação. O barorreflexo parece participar das alterações induzidas pela frutose durante o desenvolvimento da síndrome metabólica, uma vez que sua ausência determina mudanças em vários dos parâmetros metabólicos além dos hemodinâmicos já esperados. Adicionalmente, no grupo frutose, o prejuízo funcional do controle reflexo da circulação se estabelece mais tardiamente. Com base em nossos resultados podemos concluir que as alterações no controle autonômico são...

The increased consumption of fructose in recent decades is closely associated with the higher incidence of obesity, metabolic syndrome and associated comorbidities, such as Dyslipidemia, Dysautonomia, and diabetes. However, the literature does not present temporal characterization of the events that occur until the establishment of the diseases. On this basis, this work aims to evaluate the temporal autonomic and metabolic changes in metabolic syndrome model induced by fructose overload, with emphasis on the role of the baroreflex, here tested using sinoaortic denervation. Additionally, we intend to identify in this model, if autonomic changes precede or follow the metabolic changes. Four experimental groups were used (rats), followed by 90 days: control (C), treated with fructose (F), sinoaortic denervated (D) and denervated treated with fructose (DF). Fructose overload was performed using drinking water solution (10%). Blood pressure recording was performed via radio telemetry for 13 weeks. Fructose was able to promote development of metabolic syndrome, causing blood pressure, fasting blood glucose and abdominal fat increase and changing lipid profile (from the seventh week to thirteenth week of treatment). Autonomic changes, characterized by increased cardiac and peripheral sympathetic modulation, occurred in the second week of Protocol. Fructose group presented changes of renal function and inflammation. The baroreflex seems to participate in the changes induced by fructose during the development of the metabolic syndrome, since his absence determines changes in various metabolic parameters in addition to the expected hemodynamic. Additionally, fructose treatment induced late functional impairment of blood pressure reflex control. Based on our results we can conclude that the changes in autonomic control precede and probably contribute to the metabolic changes induced by the excessive consumption of fructose.

Cardiac autonomic dysfunction in obese normotensive children and adolescents / Disfunción autonómica cardiaca en niños y adolescentes obesos normotensos / Disfunção autonômica cardíaca em crianças e adolescentes obesos normotensos

To test the hypothesis that obese normotensive children and adolescents present impaired cardiac autonomic control compared to non-obese normotensive ones. METHODS: For this cross-sectional study, 66 children and adolescents were divided into the following groups: Obese (n=31, 12±3 years old) and Non-Obese (n=35, 13±3 years old). Obesity was defined as body mass index greater than the 95th percentile for age and gender. Blood pressure was measured by oscillometric method after 15 minutes of rest in supine position. The heart rate was continuously registered during ten minutes in the supine position with spontaneous breathing. The cardiac autonomic control was assessed by heart rate variability, which was calculated from the five-minute minor variance of the signal. The derivations were the index that indicates the proportion of the number of times in which normal adjacent R-R intervals present differences >50 miliseconds (pNN50), for the time domain, and, for the spectral analysis, low (LF) and high frequency (HF) bands, besides the low and high frequencies ratio (LF/HF). The results were expressed as mean±standard deviation and compared by Student's t-test or Mann-Whitney's U-test. RESULTS: Systolic blood pressure (116±14 versus 114±13mmHg, p=0.693) and diastolic blood pressure (59±8 versus 60±11mmHg, p=0.458) were similar between the Obese and Non-Obese groups. The pNN50 index (29±21 versus 43±23, p=0.015) and HF band (54±20 versus 64±14 normalized units - n.u., p=0.023) were lower in the Obese Group. The LF band (46±20 versus 36±14 n.u., p=0.023) and LF/HF ratio (1.3±1.6 versus 0.7±0.4, p=0.044) were higher in Obese Group. CONCLUSIONS: Obese normotensive children and adolescents present impairment of cardiac autonomic control...

Probar la hipótesis de que niños y adolescentes obesos normotensos presentan disfunción autonómica cardiaca cuando comparados a individuos no obesos también normotensos. MÉTODOS: Estudio transversal con 66 niños y adolescentes, divididos en los grupos Obeso (n=31, 12±3 años) y No obesos (n=35, 13±3 años). Se definió la obesidad por el índice de masa corporal superior al percentil 95, considerándose edad y sexo. Se verificó la presión arterial clínica por oscilometría después de 15 minutos de reposo en posición supina. Se registró la frecuencia cardiaca durante 10 minutos en la posición supina, con respiración espontánea. Se evaluó el control autonómico cardiaco por la variabilidad de la frecuencia cardiaca, calculada a partir de los cinco minutos de menor variancia de la señal. Fueron derivados el índice que indica la proporción del número de veces en que los intervalos R-R normales sucesivos presentan diferencia de duración superior a 50 milisegundos (pNN50) para el dominio del tiempo y, para el análisis espectral, las bandas de baja (LF) y alta (HF) frecuencias, además de la razón entre las bandas espectrales de baja y alta frecuencia (LF/HF). Los resultados se presentaron como promedio±desviación estándar, siendo comparados por la prueba t de Student o por la prueba U de Mann-Whitney. RESULTADOS: Los niveles de presión arterial sistólica (116±14 versus 114±13mmHg, p=0,693) y diastólica (59±8 versus 60±11mmHg, p=0,458) fueron semejantes entre los grupos Obeso y No obeso, respectivamente. El índice pNN50 (29±21 versus 43±23; p=0,015) y la banda HF (54±20 versus 64±14 unidades normalizadas - u.n.; p=0,023) fueron menores en el Grupo Obeso...

Testar a hipótese de que crianças e adolescentes obesos normotensos apresentam disfunção autonômica cardíaca quando comparados a indivíduos não obesos também normotensos. MÉTODOS: Estudo transversal com 66 crianças e adolescentes, divididos nos grupos Obeso (n=31, 12±3 anos) e Não Obeso (n=35, 13±3 anos). Definiu-se a obesidade pelo índice de massa corpórea maior que o percentil 95, considerando-se idade e sexo. Aferiu-se a pressão arterial clínica por oscilometria após 15 minutos de repouso em posição supina. Registrou-se a frequência cardíaca durante dez minutos na posição supina, com respiração espontânea. Avaliou-se o controle autonômico cardíaco pela variabilidade da frequência cardíaca, calculada a partir dos cinco minutos de menor variância do sinal. Foram derivados o índice que indica a proporção do número de vezes em que os intervalos R-R normais sucessivos apresentam diferença de duração superior a 50 milisegundos (pNN50) para o domínio do tempo e, para a análise espectral, as bandas de baixa (LF) e alta (HF) frequências, além da razão entre as bandas espectrais de baixa e alta frequência (LF/HF). Os resultados apresentam-se como média±desvio padrão, sendo comparados pelo teste t de Student ou pelo teste U de Mann-Whitney. RESULTADOS: Os níveis de pressão arterial sistólica (116±14 versus 114±13mmHg, p=0,693) e diastólica (59±8 versus 60±11mmHg, p=0,458) foram semelhantes entre os grupos Obeso...

Heart rate variability in children with type 1 diabetes mellitus / Variabilidad de la frecuencia cardiaca en niños con diabetes mellitus tipo 1 / Variabilidade da frequência cardíaca em crianças com diabetes melito tipo 1

To gather current information about the effects of type 1 diabetes mellitus on children's cardiac autonomic behavior. DATA SOURCES: The search of articles was conducted on PubMed, Ibecs, Medline, Cochrane, Lilacs, SciELO and PEDro databases using the MeSH terms: "autonomic nervous system", "diabetes mellitus", "child", "type 1 diabetes mellitus", "sympathetic nervous system" and "parasympathetic nervous system", and their respective versions in Portuguese (DeCS). Articles published from January 2003 to February 2013 that enrolled children with 9-12 years old with type 1 diabetes mellitus were included in the review. DATA SYNTHESIS: The electronic search resulted in four articles that approached the heart rate variability in children with type 1 diabetes mellitus, showing that, in general, these children present decreased global heart rate variability and vagal activity. The practice of physical activity promoted benefits for these individuals. CONCLUSIONS: Children with type 1 diabetes mellitus present changes on autonomic modulation, indicating the need for early attention to avoid future complications in this group...

Reunir informaciones actuales sobre los efectos de la diabetes mellitus tipo 1 sobre el comportamiento cardiaco de niños. FUENTES DE DATOS: La búsqueda de artículos se realizó en las bases de datos PubMed, Ibecs, Medline, Cochrane, Lilacs y PEDro por medio de los descriptores del área de salud (DeCS) a continuación: "sistema nervioso autónomo", "diabetes mellitus", "niño", "diabetes mellitus tipo 1", "sistema nervioso simpático" y "sistema nervioso parasimpático" sus respectivas versiones en lengua inglesa (MeSH).Los artículos fueron publicados de enero de 2003 a febrero de 2013, implicando a niños de nueve a 12 años portadores de diabetes mellitus tipo 1. SÍNTESIS DE LOS DATOS: La búsqueda resultó en cuatro artículos que trataban la variabilidad de la frecuencia cardiaca en niños con diabetes mellitus tipo 1, demostrando que, por lo general, esos niños presentan reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca global y de la actividad vagal. La práctica de actividad física promueve beneficios al organismo de niños con diabetes mellitus tipo 1. CONCLUSIONES: Niños diabéticos tipo 1 presentan modificaciones en la modulación autonómica, lo que demuestra la necesidad de atención temprana a esa población para evitar complicaciones futuras...

Reunir informações atuais acerca dos efeitos do diabetes melito tipo 1 sobre o comportamento autonômico cardíaco de crianças. FONTES DE DADOS: A busca dos artigos foi realizada nas bases de dados PubMed, Ibecs, Medline, Cochrane, Lilacs, SciELO e PEDro por meio dos seguintes descritores da área da saúde (DeCS): "sistema nervoso autônomo", "diabetes mellitus", "criança", "diabetes mellitus tipo 1", "sistema nervoso simpático" e "sistema nervoso parassimpático" e suas respectivas versões em língua inglesa (MeSH). Os artigos foram publicados de janeiro de 2003 a fevereiro de 2013, envolvendo crianças de nove a 12 anos portadoras de diabetes melito tipo 1. SÍNTESE DOS DADOS: A busca resultou em quatro artigos que abordam a variabilidade da frequência cardíaca em crianças com diabetes melito tipo 1, demonstrando que, em geral, essas crianças apresentam redução da variabilidade da frequência cardíaca global e da atividade vagal. A prática de atividade física promove benefícios no organismo de crianças com diabetes melito tipo 1. CONCLUSÕES: Crianças diabéticas tipo 1 apresentam modificações na modulação autonômica, o que demonstra a necessidade de atenção precoce a essa população para evitar complicações futuras...

Circadian autonomic disturbance in resistant hypertension with and without white coat phenomenon / Distúrbios autonômicos do ritmo circadiano na hipertensão resistente com e sem o fenômeno do avental branco

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A definição de hipertensão arterial resistente inclui pacientes cuja pressão arterial permanece acima da meta apesar do uso de 3 classes de anti-hipertensivos bem como aqueles que usam 4 ou mais classes e possuem pressão controlada. A monitorização ambulatorial da pressão arterial é um método indispensável para o diagnóstico da hipertensão arterial resistente, excluindo a pseudorresistência, e classificar o hipertenso resistente em 2 grupos: hipertensão arterial resistente sem e com a presença do fenômeno do avental-branco. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil circadiano autonômico da hipertensão arterial resistente com e sem resposta ao fenômeno do avental-branco. MÉTODOS: Quarenta e quatro pacientes com hipertensão arterial resistente foram divididos em dois grupos: hipertensão arterial resistente com presença do fenômeno do avental-branco (n=25) e hipertensão arterial resistente sem presença do fenômeno do avental-branco (n=19). Todos os pacientes foram submetidos à medida da pressão arterial de escritório, monitorização ambulatorial da pressão arterial e eletrocardiografia ambulatorial para análise da variabilidade da frequência cardíaca. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças entre a hipertensão arterial resistente com e sem a presença do fenômeno do avental-branco em relação à idade, índice de massa corporal ou de gênero. No grupo de hipertensão arterial resistente com a presença do fenômeno do avental-branco observou-se maior desequilíbrio autonômico avaliado por parâmetros da variabilidade da frequência cardíaca no domínio da frequência em comparação aos pacientes sem o fenômeno do avental-branco. Além disso, os parâmetros da variabilidade da frequência cardíaca noturnos no grupo da hipertensão arterial resistente com a presença do fenômeno do avental-branco correlacionaram-se positivamente com a hipertensão arterial resistente e pressão de pulso de consultório (r=0,57, p<0,05 er=0,55, p<0,05, respectivamente)...

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The current definition of resistant hypertension includes both patients whose blood pressure is uncontrolled on three or more medications and those whose blood pressure is controlled when using four or more antihypertensive medications. Ambulatory blood pressure monitoring is an indispensable method to diagnose resistant hypertension and classify it into 2 groups: resistant hypertension without white-coat response and resistant hypertension with white-coat response. The aim of this study was to evaluate the circadian autonomic profile of resistant hypertension with and without white-coat phenomenon. METHODS: Forty four resistant hypertension patients were divided into two groups: resistant hypertension with white-coat phenomenon (n=25) and resistant hypertension without white-coat (n=19) phenomenon. All patients underwent office blood pressure measurement, ambulatory blood pressure monitoring, and 24-hour Holter monitoring. RESULTS: No differences were observed between the resistant hypertension with white-coat phenomenon and resistant hypertension without white-coat phenomenon groups regarding age, body mass index or gender. The group of resistant hypertension with white-coat phenomenon had greater autonomic imbalance evaluated by heart rate variability parameters in frequency domain compared to resistant hypertension patients without white-coat phenomenon. Moreover, nighttime frequency domain parameters of resistant hypertension group with white-coat phenomenon correlated positively with office resistant hypertension and office pulse pressure (r=0.57, p<0.05 and r=0.55, p<0.05, respectively). CONCLUSION: The presence of the white-coat response in resistant hypertension patients implies worse autonomic imbalance...