Acrocianosis como primera manifestación de síndrome de taquicardia postural ortostática en dos adolescentes / Acrocyanosis as the first manifestation of orthostatic postural tachycardia syndrome in two adolescents

La acrocianosis desencadenada por la bipedestación como signo principal de la taquicardia postural ortostática (POTS, por su sigla en inglés) es poco conocida, aunque bien descrita en la bibliografía especializada. Se describen dos casos clínicos de adolescentes que consultaron en el Servicio de Urgencias por acrocianosis e intolerancia al ortostatismo. El primer paciente, de 13 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca de 40 latidos por minuto (lpm) al pasar del decúbito a la bipedestación. El segundo, de 14 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca hasta 125 lpm al incorporarse. En ambos, la tensión arterial y los estudios complementarios fueron normales. El POTS se define en la edad pediátrica como una intolerancia al ortostatismo que se acompaña de aumento de la frecuencia cardíaca excesiva sin hipotensión arterial. Conocer la acrocianosis como primer signo de presentación es de utilidad para el diagnóstico de esta enfermedad y para evitar estudios complementarios innecesarios.

Acrocyanosis triggered by standing position as the main sign of postural orthostatic tachycardia (POTS) is little known but well described in scientific literature. In pediatric age, POTS is defined as orthostatic intolerance that is accompanied by an excessive increase in heart rate without arterial hypotension. We present two clinical reports of teenagers who were admitted in the Emergency Department with acrocyanosis and orthostatic intolerance. The first patient was 13-year-old and had an increase in heart rate of 40 bpm when moving from a reclining to a standing position. The second patient was 14-year-old and showed an increasing in heart rate up to 125 bpm after upright position. In both patients' blood pressure was normal and all investigations were negative. They were finally diagnosed with postural orthostatic tachycardia. Recognizing acrocyanosis as first sign of this disease is useful for diagnosis and can help to avoid unnecessary testing.

Reduced Systolic Volume: Main Pathophysiological Mechanism in Patients with Orthostatic Intolerance? / Volume Sistólico Reduzido: Mecanismo Fisiopatológico Principal em Pacientes com Intolerância Ortostática?

Abstract Background: Orthostatic intolerance patients' pathophysiological mechanism is still obscure, contributing to the difficulty in their clinical management. Objective: To investigate hemodynamic changes during tilt test in individuals with orthostatic intolerance symptoms, including syncope or near syncope. Methods: Sixty-one patients who underwent tilt test at - 70° in the phase without vasodilators were divided into two groups. For data analysis, only the first 20 minutes of tilting were considered. Group I was made up of 33 patients who had an increase of total peripheral vascular resistance (TPVR) during orthostatic position; and Group II was made up of 28 patients with a decrease in TPVR (characterizing insufficient peripheral vascular resistance). The control group consisted of 24 healthy asymptomatic individuals. Hemodynamic parameters were obtained by a non-invasive hemodynamic monitor in three different moments (supine position, tilt 10' and tilt 20') adjusted for age. Results: In the supine position, systolic volume (SV) was significantly reduced in both Group II and I in comparison to the control group, respectively (66.4 ±14.9 ml vs. 81.8±14.8 ml vs. 101.5±24.2 ml; p<0.05). TPVR, however, was higher in Group II in comparison to Group I and controls, respectively (1750.5± 442 dyne.s/cm5 vs.1424±404 dyne.s/cm5 vs. 974.4±230 dyne.s/cm5; p<0.05). In the orthostatic position, at 10', there was repetition of findings, with lower absolute values of SV compared to controls (64.1±14.0 ml vs 65.5±11.3 ml vs 82.8±15.6 ml; p<0.05). TPVR, on the other hand, showed a relative drop in Group II, in comparison to Group I. Conclusion: Reduced SV was consistently observed in the groups of patients with orthostatic intolerance in comparison to the control group. Two different responses to tilt test were observed: one group with elevated TPVR and another with a relative drop in TPVR, possibly suggesting a more severe failure of compensation mechanisms.

Resumo Fundamento: O mecanismo fisiopatológico de pacientes com intolerância ortostática ainda é obscuro, contribuindo para a dificuldade no manejo clínicos desses pacientes. Objetivo: Investigar as alterações hemodinâmicas durante teste de inclinação (tilt teste) em indivíduos com sintomas de intolerância ortostática, incluindo síncope ou pré-síncope. Métodos: Sessenta e um pacientes, com tilt teste a 70º negativo na fase livre de vasodilatador, foram divididos em dois grupos. Para análise dos dados foram considerados apenas os primeiros 20 minutos de inclinação. Grupo I (33 pacientes) que tiveram elevação da resistência vascular periférica total (RVPT) durante posição ortostática e Grupo II (28 pacientes) com queda da RVPT (caracterizando insuficiência de resistência vascular periférica). O grupo controle consistia de indivíduos saudáveis e assintomáticos (24 indivíduos). Os parâmetros hemodinâmicos foram obtidos por um monitor hemodinâmico não invasivo em 3 momentos distintos (posição supina, tilt 10' e tilt 20'), ajustados para idade. Resultados: Na posição supina, o volume sistólico (VS) foi significantemente reduzido tanto no Grupo II quanto no I, quando comparado ao do Grupo controle, respectivamente (66,4 ±14,9 ml vs. 81,8±14,8 ml vs. 101,5±24,2 ml; p<0,05.) A RVPT, no entanto, foi mais elevada no Grupo II, quando comparada a do Grupo I e controles, respectivamente (1750,5± 442 dyne.s/cm5 vs.1424±404 dyne.s/cm5 vs. 974,4±230 dyne.s/cm5; p<0,05). Na posição ortostática, aos 10', houve repetição dos achados, com valores absolutos inferiores de VS Comparado aos controles (64,1±14,0 ml vs 65,5±11,3 ml vs 82,8±15,6 ml; p<0,05). A RVPT, todavia, apresentou queda relativa no Grupo II comparado ao I. Conclusão: Volume sistólico reduzido foi consistentemente observado nos grupos de pacientes com intolerância ortostática, quando comparado ao grupo controle. Foram observadas duas respostas distintas ao teste de inclinação: um grupo com elevação de RVPT e outro com queda relativa desta, indicando, possivelmente, falência mais acentuada dos mecanismos de compensação.

Initial circulatory response to active standing in Parkinson's disease without typical orthostatic hypotension / Resposta circulatoria inicial apos ortostatismo ativo na doenca de Parkinson sem hipotensao ortostatica tipica

While the circulatory response to orthostatic stress has been already evaluated in Parkinson's disease patients without typical orthostatic hypotension (PD-TOH), there is an initial response to the upright position which is uniquely associated with active standing (AS). We sought to assess this response and to compare it to that seen in young healthy controls (YHC). Method In 10 PD-TOH patients (8 males, 60±7 years, Hoehn and Yahr ≤3) the changes in systolic blood pressure (SBP) and heart rate that occur in the first 30 seconds (sec) of standing were examined. Both parameters were non-invasively and continuously monitored using the volume-clamp method by Peñáz and the Physiocal criteria by Wesseling. The choice of sample points was prompted by the results of previous studies. These sample points were compared to those of 10 YHC (8 males, 32±8 years). Results The main finding of the present investigation was an increased time between the AS onset and SBP overshoot in PD-TOH group (24±4 vs. 19±3 sec; p<0.05). Conclusion This delay might reflect a prolonged latency in the baroreflex-mediated vascular resistance response, but more studies are needed to confirm this preliminary hypothesis. .

Apesar da resposta circulatória ao estresse ortostático já foi estudada em pacientes com doença de Parkinson sem hipotensão ortostática típica (PD-TOH), não há uma resposta inicial que é exclusivamente associada com o ortostase ativa (AS). Portanto, buscou-se avaliar esta resposta e compará-la à observada em jovens saudáveis (YHC). Método Em 10 PD-TOH pacientes (8 homens, 60±7 anos, Hoehn e Yahr ≤3) as mudanças na pressão arterial sistólica (PAS) e da frequência cardíaca que ocorrem nos primeiros 30 segundos (seg) de pé foram examinados. Ambos parâmetros foram monitorizados continuamente através do método Peňáz e os critérios de Wesseling. Os pontos de amostragem foram escolhidos com base em estudos anteriores. Estes pontos foram comparados com os de 10 YHC (32±8 anos). Resultados O principal achado deste estudo foi o aumento do tempo entre o início de AS e rebote sistólica no grupo PD-TOH (24±4 vs 19±3 seg, p<0,05). Conclusão Este atraso pode refletir uma latência prolongada na resposta da resistência vascular mediado pelo barorreflexo, mas outros estudos são necessários para confirmar esta hipótese preliminar. .

Análise do sistema nervoso autônomo em idosos de acordo com apresença de intolerância ortostática e demência: um estudo pareado / Analysis of the autonomic nervous system in the elderly, according to the presence of of orthostatic intolerance and dementia: a paired study

Há estudos que demonstraram associação entre disfunção autonômica e demência, inclusive emcomparação com grupo controle. Já a análise espectral da frequência cardíaca entre idosos com e sem demência ecom intolerância ortostática (IO) não foi bem estudada, constituindo o principal objetivo desse trabalho. Método:Trata-se de estudo observacional, prospectivo, pareado por idade e sexo, com 54 pacientes sem tratamento ecom demência por doença de Alzheimer ou demência mista e 34 sem demência e com história de hipotensãopostural e/ou resposta vasodepressora. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica e monitoramento pelosistema Holter digital pela transformada de Fourier, na posição supina e depois em ortostatismo, durante 10minutos em cada posição. Resultados: 51 pacientes eram mulheres, com idade média de 76,1 anos. ApresentaramIO nove pacientes com demência e 24 sem demência. Houve diminuição do componente AF (alta frequência)(p=0,02, Wilcoxon) e aumento do BF/AF (BF: baixa frequência) (p=0,00) em toda a casuística com ortostatismo.Não houve diferença estatística entre os pacientes com e sem demência em relação a pressão arterial e análiseespectral (ambas obtidas na posição supina) e análise espectral em ortostatismo. Entre os pacientes sem e comIO, na posição supina, o BF foi de 400,7 e 364,8 ms2, respectivamente (p=0,00) e o AF foi de 1119,3 e 551,8ms2, (p=0,05; teste de Mann-Whitney), sem influência de sexo, idade, pressão arterial e frequência cardíaca naposição supina e uso de betabloqueador ou presença de diabetes. Não houve diferença na análise espectral entreos grupos com e sem IO durante o ortostatismo. Conclusões: Os menores valores dos componentes BF e AFforam observados em pacientes com intolerância ortostática na posição supina, sem influência do diagnóstico dedemência. Apesar do quadro de intolerância ortostática, pacientes idosos, com ou sem demência, demonstraramativação simpático-vagal com o ortostatismo.

Studies have shown an association between autonomic dysfunction and dementia, including controlgroup comparisons. Spectral analysis of heart rate among elderly with and without dementia and with orthostaticintolerance (OI) has not been well studied and is the main objective of this work. Methods: This prospective,observational study, paired by age and gender, which included 54 patients (pts) with dementia without treatment(by Alzheimer’s disease or mixed dementia) and 34 pts without dementia and with history of postural hypotensionand/or vasodepressor response. Pts underwent clinical evaluation and the digital Holter monitoring by Fourier transformation, in the supine position and after standing upright for 10 min in each position. Results: mean agewas 76.1 years, 51 women. Nine pts with dementia and 24 pts without dementia had OI. There was a decrease inthe HF (high frequency) component (p=0.02, Wilcoxon) and increased LF/HF (LF: low frequency) (p=0.00) inthe entire sample in standing position. There was no statistical difference between pts with and without dementiaon blood pressure and spectral analysis (both in supine position) and spectral analysis in standing position. Amongpts without and with OI in the supine position, LF was 400.7 and 364.8 ms2, respectively, p=0.00; and the HFwas 1119.3 and 551.8 ms2, p=0.05 (Mann-Whitney test), no influence of gender, age, blood pressure and heartrate in supine position and use of beta-blocker or presence of diabetes. There was no difference in spectral analysisbetween groups without and with OI during standing. Conclusions: There were lower LF and HF values in ptswith orthostatic intolerance in supine position without influence of the diagnosis of dementia. Despite the pictureof orthostatic intolerance, elderly patients, with or without dementia, showed sympathetic and vagal activationwith standing.

Hay estudios que han demostrado asociación entre la disfunción autonómica y la demencia, inclusoen comparación con grupo control. El análisis espectral de la frecuencia cardiaca entre ancianos con y sin demenciay con intolerancia ortostática (IO) no ha sido bien estudiado, constituyéndose el principal objetivo de este trabajo. Métodos: Se trata de estudio observacional, prospectivo, pareado por edad y sexo, compuesto de 54 pacientes(pts) con demencia sin tratamiento (por enfermedad de Alzheimer o demencia mixta) y 34 pts sin demencia y conhistoria de hipotensión postural y/o respuesta vasodepresora. Los pts fueron sometidos a la evaluación clínica y elmonitoreo por sistema Holter digital por transformada de Fourier, en la posición supina y luego en ortostatismo,durante 10 min. en cada posición.Resultados: La edad media de los pts fue de 76,1 años, 51 mujeres. PresentaronIO nueve pts con demencia y 24 pts sin demencia. Hubo disminución del componente AF (alta frecuencia)(p=0,02, Wilcoxon) y aumento del BF/AF (BF: baja frecuencia) (p=0,00) en toda la casuística con el ortostatismo.No hubo diferencia estadística entre pts con y sin demencia con relación a la presión arterial y el análisis espectral(ambos en la posición supina) y el análisis espectral en ortostatismo. Entre pts sin y con IO, en la posición supina,BF fue de 400,7 y 364,8 ms2, respectivamente, p=0,00; y el AF fue de 1119,3 y 551,8 ms2, p=0,05 (prueba deMann-Whitney), sin influencia de sexo, edad, presión arterial y frecuencia cardiaca en la posición supina y empleode betabloqueador o presencia de diabetes. No hubo diferencia en el análisis espectral entre los grupos sin y con IOdurante el ortostatismo.Conclusiones: Hubo menores valores de los componentes BF y AF en pts con intoleranciaortostática en la posición supina, sin influencia del diagnóstico de demencia. A pesar del cuadro de intoleranciaortostática, los pacientes ancianos, con o sin demencia, demostraron activación simpático-vagal.