Diagnóstico da demência frontotemporal: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia / Diagnosis of frontotemporal dementia: recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology

RESUMO A "demência frontotemporal" (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

ABSTRACT "Frontotemporal dementia" (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.

Spanish version of the frontotemporal dementia knowledge scale: adaptation and validation / Versión en español de la escala de conocimiento sobre demencia frontotemporal: adaptación y validación

ABSTRACT Background: Frontotemporal dementia (FTD) is a neurodegenerative disease and is one of the most common causes of dementia in people under 65. There is often a significant diagnostic delay, as FTD can be confused with other psychiatric conditions. A lack of knowledge regarding FTD by health professionals is one possible cause for this diagnostic confusion. Objectives: The aim of this study was to adapt and validate the Frontotemporal Dementia Knowledge Scale (FTDKS) in Spanish. Methods: A translation was done, following cross-cultural adaptation guidelines, which consisted of forward translation, blind back translation, and an analysis by a committee of experts. For the present study, 134 professionals from different health areas responded the Spanish version of the FTDKS. The statistical analysis was performed using R version 4.0.0 "Arbor day" and the Psych, sjPlot packages. Results: The Spanish version of the FTDKS had good reliability and internal consistency (Cronbach alpha 0.74.). The sample's mean score was 19.78 (range = 4-32, SD 6.3) out of a maximum of 36 points. Conclusions: The results obtained show that the Spanish version has good psychometric properties. The FTDKS is applicable in our environment and can be a useful tool to evaluate the knowledge of health professionals regarding frontotemporal dementia.

RESUMEN Antecedentes: La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa y es una de las causas más comunes de demencia en personas menores de 65 años. A menudo existe un retraso significativo en el diagnóstico, ya que la FTD puede confundirse con otras afecciones psiquiátricas. La falta de conocimientos sobre la DFT por parte de los profesionales de salud es una posible causa de esta confusión diagnóstica. Objetivos: El presente estudio describe nuestros esfuerzos para adaptar y validar la Escala de Conocimiento de la Demencia Frontotemporal (FTDKS) en español. Métodos: Se realizó una traducción, siguiendo las pautas de adaptación transcultural, que consistió en una traducción directa, una traducción inversa ciega y un análisis por parte de un comité de expertos. Para el presente estudio, 134 profesionales de diferentes áreas de la salud respondieron la versión en español del FTDKS. El análisis estadístico se realizó utilizando la versión 4.0.0 de R "Arbor day" y los paquetes Psych, sjPlot. Resultados: La versión en español del FTDKS tiene una buena fiabilidad y consistencia interna (alfa de Cronbach 0,74.). La puntuación media de la muestra fue de 19,78 (rango = 4-32, SD 6,3) sobre un máximo de 36 puntos. Conclusiones: Los resultados obtenidos muestran que la versión española tiene buenas propiedades psicométricas. El FTDKS es aplicable en nuestro medio y puede ser una herramienta útil para evaluar los conocimientos de los profesionales sanitarios sobre la demencia frontotemporal.

Treatment of the behavioral variant of frontotemporal dementia: a narrative review / Tratamento da variante comportamental da demência frontotemporal: uma revisão narrativa

ABSTRACT Frontotemporal dementia (FTD) is a progressive neurodegenerative disorder accompanied by behavioral and personality changes and/or language deterioration. Its behavioral variant (bvFTD) is the main clinical presentation. Objective: This study aims to investigate the treatment alternatives for bvFTD available so far. Methods: We conducted a narrative review of bvFTD treatment options. We used PubMed and Lilacs databases with the terms "frontotemporal dementia" or "behavioral variant frontotemporal dementia" combined with "treatment," "pharmacological treatment," or "disease-modifying drugs." Results: The articles retrieved and selected in the research pointed out that there is no specific treatment approved for bvFTD so far. The current proposals are limited to handle the cardinal behavioral symptoms of the disorder. Disease-modifying drugs are under development and may be promising, especially in the monogenic presentations of FTD. Conclusions: There are numerous approaches to treat the core symptoms of bvFTD, most of them based on low-quality research. To date, there are no drugs with a disease-specific therapeutic recommendation for bvFTD. Treatments are often investigated guided by primary psychiatric disorders with similar symptoms and should be chosen by the predominant symptom profile.

RESUMO A demência frontotemporal (DFT) é um transtorno neurodegenerativo progressivo acompanhado de deterioração do comportamento e da personalidade e/ou da linguagem. A variante comportamental (DFTvc) é a principal apresentação clínica. Objetivos: Investigar as alternativas de tratamento disponíveis para a DFTvc até o momento. Métodos: Realizou-se uma revisão narrativa das opções de tratamento da DFTvc. Os bancos de dados PubMed e Lilacs foram utilizados com os termos "demência frontotemporal" ou "variante comportamental da demência frontotemporal" combinados com "tratamento", "tratamento farmacológico" ou "drogas modificadoras de doença". Resultados: Os artigos recuperados e selecionados na pesquisa indicaram que não há nenhum tratamento específico aprovado até o momento para DFTvc. As propostas atuais são limitadas ao tratamento dos sintomas comportamentais cardinais do transtorno. As drogas modificadoras de doença estão em desenvolvimento e podem ser promissoras, especialmente nas apresentações monogênicas da DFT. Conclusões: Há inúmeras abordagens para tratar os principais sintomas DFTvc, a maioria delas baseada em pesquisas de baixa qualidade. Até o momento, não existem medicamentos com uma recomendação terapêutica específica para a DFTvc. Os tratamentos são frequentemente investigados guiados por distúrbios psiquiátricos primários com sintomas semelhantes e devem ser escolhidos pelo perfil de sintomas predominante.

Demencia frontotemporal desde una mirada neuropsicológica / Frontotemporal dementia from a neuropsychological point of view

Introducción: La riqueza de las manifestaciones neuropsicológicas de la demencia frontotemporal, ha permitido la identificación de diferentes variantes de la enfermedad, sin embargo, existen pacientes en los que se entrelazan las características clínicas de más de una variante, lo que ha llevado a cuestionar lo relativo de las clasificaciones vigentes. Objetivo: Caracterizar el funcionamiento cognitivo de un paciente donde concomitan alteraciones conductuales y del lenguaje, típicas de la demencia frontotemporal. Caso clínico: Mujer diestra, de 50 años de edad, con cambios conductuales marcados, a los cuales, de forma progresiva, se sumaron alteraciones del lenguaje, en un periodo de evolución de aproximadamente un año y seis meses. Por imágenes de tomografía axial computarizada, se confirma atrofia cortical a predominio frontal. Se emplearon para la evaluación la batería neuropsicológica breve NEUROPSI, la escala Hasegawa y la batería de evaluación frontal de Litvan; se constata predominio de alteraciones en el lenguaje impresivo y expresivo, las funciones ejecutivas y en la memoria verbal. Conclusiones: Las alteraciones detectadas, confirman la coexistencia de manifestaciones de la variante conductual (con tendencia a la desinhibición) y la variante semántica de la demencia frontotemporal(AU)

Introduction: The richness of the neuropsychological manifestations of frontotemporal dementia has allowed the identification of different variants of the disease. However, there are patients in whom the clinical characteristics of more than one variant are intertwined, which has led to question the current classifications. Objective: To characterize the cognitive functioning of a patient with concomitant behavioral and language disorders, typical of frontotemporal dementia. Case presentation: Right-handed female, 50 years old, affected by marked behavioral changes, to which language alterations were progressively added in a period of evolution of approximately one year and six months. Images of Computerized Axial Tomography that confirm cortical atrophy mainly frontal. The Neuropsychological Battery abbreviated NEUROPSI, the Hasegawa Scale and the Litvan Frontal Evaluation Battery were used for the evaluation, with a predominance of alterations in printed and expressive language, executive functions and verbal memory. Conclusions: The alterations detected confirm the coexistence of manifestations of the behavioral variant (with a tendency to disinhibition) and the semantic variant of frontotemporal dementia(AU)

Curso clínico y perfil neuropsicológico de un caso de trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor variante lingüística / Clinical course and neuropsychological profile of Frontotemporal Neurocognitive Disorder Linguistic Language Variant

Resumen El trastorno neurocognitivo frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa que incluye manifestaciones clínicas de subtipo comportamental y lingüística. La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome en el que aparecen alteraciones del lenguaje que comprende tres tipos de variantes: no fluente, semántica y logopénica. Este estudio describe la evolución clínica y las características neuropsicológicas de una mujer de 63 años que presenta un deterioro progresivo del lenguaje. Se evalúan las funciones de atención, memoria, lenguaje y funciones ejecutivas. La paciente obtuvo un bajo rendimiento en memoria, velocidad de procesamiento y funciones ejecutivas. Su lenguaje se caracteriza por presentar baja fluidez, agramatismo, parafasias verbales y dificultades en denominación. Se concluye que la paciente presenta características de la APP no fluente, que varía a través del tiempo y afecta su funcionamiento; características de un curso clínico de un trastorno neurocognitivo mayor posible debido a una degeneración del lóbulo frontotemporal.

Abstract Mild cognitive impairment, frontotemporal dementia (FTD) is a neurodegenerative disease characterized by clinical manifestations of behavior and linguistic subtypes. Primary Progressive Aphasia (APP) is a syndrome in which language alterations appear that include three types of variations: Non - fluent, Semantic and Logopenic. This study describes the clinical evolution and the neurophysiological characteristics of a 63 years old woman that started with a progressive language impairment. The functions which are evaluated are attention, memory, language and executive functions. The patient obtained a low performance in memory, processing speed and executive functions. The language is characterized by low fluency, agramatism, paraphasias and denomination difficulties. It is concluded, that the patient has characteristics of APP non-fluent which varies throughout the time and it affects her performance; characteristics of a clinical course of a greater neurocognitive disorder might be due to a lobe frontotemporal degeneration.

Assessment of judgment ability in a Brazilian sample of patients with mild cognitive impairment and dementia / Avaliação da capacidade de julgamento em uma amostra brasileira de pacientes com comprometimento cognitivo leve e demência

ABSTRACT. Judgment is the ability to make sound decisions after consideration of relevant information, possible solutions, likely outcomes, and contextual factors. Loss of judgment is common in patients with mild cognitive impairment (MCI) and dementia. The Test of Practical Judgment (TOP-J) evaluates practical judgment in adults and the elderly, with 15- and 9-item versions that require individuals to listen to scenarios about everyday problems and report their solutions. Objective: Adaptation of TOP-J for a Brazilian sample, preparation of a reduced version and verification of the accuracy of both. Methods: Eighty-five older adults, including 26 with MCI, 20 with Alzheimer's disease (AD), 15 with frontotemporal dementia behavioral variant (FTDbv) and 24 controls, underwent neuropsychological assessment including the Brazilian adaptation of the TOP-J (TOP-J-Br). Results: On both TOP-J-Br versions, controls outperformed MCI, AD and FTDbv patients (p<0.001) and MCI outperformed AD and FTDbv (p<0.001). For the TOP-J/15-Br, the best cutoff for distinguishing controls and patients had a sensitivity of 91.7%, specificity of 59.0% and area under the curve of 0.8. For the TOP-J/9-Br, the best cutoff for distinguishing controls and patients had a sensitivity of 79.9%, specificity of 72.1% and area under the curve of 0.82. Conclusion: The TOP-J/15-Br, and particularly the TOP-J/9-Br, showed robust psychometric properties and the potential for clinical utility in Brazilian older adults at various stages of neurodegenerative cognitive decline.

RESUMO. Julgamento é a capacidade de tomar decisões acertadas, após considerar informações relevantes disponíveis, soluções possíveis, resultados prováveis ​​e fatores contextuais. A perda de julgamento é comum em pacientes com comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. O Teste de Julgamento Prático (TOP-J) avalia o julgamento prático em adultos e idosos, em versões de 15 e 9 itens, que exigem que os indivíduos ouçam cenários sobre problemas cotidianos e relatem suas soluções. Objetivo: Adaptação do TOP-J para amostra brasileira, elaboração de uma versão reduzida e verificação da acurácia de ambas. Métodos: Oitenta e cinco idosos, incluindo 26 com CCL, 20 com doença de Alzheimer (DA), 15 com variante comportamental de demência frontotemporal (DFTvc) e 24 controles, foram submetidos à avaliação neuropsicológica, incluindo a adaptação brasileira do TOP-J (TOP-J-Br). Resultados: Nas duas versões do TOP-J-Br, os controles superaram os CCL, DA e DFTvc (p<0,001) e o grupo CCL superou os grupos DA e DFTvc (p<0,001). Para o grupo TOP-J/15-Br, o melhor ponto de corte para diferenciação entre controles e pacientes apresentou sensibilidade de 91,7, especificidade de 59,0 e área sob a curva de 0,8. Para o TOP-J/9-Br, o melhor ponto de corte para diferenciação entre controles e pacientes teve sensibilidade de 79,9, especificidade de 72,1 e área sob a curva de 0,82. Conclusão: O TOP-J/15-Br, e particularmente o TOP-J/9-Br, mostraram propriedades psicométricas robustas e o potencial de utilidade clínica em idosos brasileiros em vários estágios de declínio cognitivo neurodegenerativo.

Swallowing in behavioral variant frontotemporal dementia / Deglutição na variante comportamental da demência frontotemporal

ABSTRACT Background: Swallowing and feeding problems may occur with the progression of behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and can impair the anticipatory and oral preparatory phases of swallowing. Objective: To characterize swallowing problems and the feeding situation of patients with bvFTD and to correlate the swallowing problems with functionality, executive functions, cognitive and behavioral features. Methods: Consecutive outpatients with bvFTD in mild, moderate and severe dementia stages were recruited along with their caregivers. Patients and caregivers were screened with the following scales: "Mini-Mental State Examination", "Severe Mini-Mental State Examination", "FTLD-modified Clinical Dementia Rating", "Neuropsychiatric Inventory", "Frontal Assessment Battery", "Index of Independence in Activities of Daily Living", "Swallowing Rating Scale" and "Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia". Results: Overall, thirty patients with bvFTD were included along with their caregivers. Patients with bvFTD showed feeding and swallowing difficulties such as: messy to eat, passivity, coughing and choking, difficulty with some food consistencies and with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with impaired functionality (p<0.05) and cognition (p<0.05), executive dysfunction (p<0.01) and behavioral features (p<0.01). Caregivers had great difficulty in managing the feeding situation during mealtime, with different characteristics in each dementia stage. Conclusion: Patients with bvFTD had inappropriate speed eating, passivity, coughing and choking starting in the mild dementia stage, and these problems worsen in the severe stage. Such difficulties affected caregiver performance during mealtime. The correlations indicated that swallowing difficulties tend to follow cognitive and behavioral decline in patients with bvFTD.

RESUMO Introdução: Os problemas na situação de alimentação e deglutição podem ocorrer com a progressão da variante comportamental da demência frontotemporal (DFT-vc) e alterar as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Objetivo: Caracterizar os problemas de deglutição e a situação de alimentação de pacientes com DFT-vc e correlacionar os problemas de deglutição com a funcionalidade, funções executivas, aspectos cognitivos e comportamentais. Métodos: Foram recrutados pacientes ambulatoriais com DFT-vc nas fases leve, moderada e grave da demência, e seus respectivos cuidadores. Os pacientes e cuidadores foram avaliados com as escalas: "Mini-Exame do Estado Mental", "Mini-Exame do Estado Mental Grave", "Escala de Avaliação Clínica da Demência Modificada - DFT", "Inventário Neuropsiquiátrico", "Bateria de Avaliação Frontal", "Índice de Independência nas Atividades da Vida Diária", "Escala Funcional de Avaliação da Deglutição" e "Avaliação das Dificuldades de Alimentação e Deglutição na Demência". Resultados: Foram incluídos 30 pacientes com DFT-vc, e seus cuidadores. Pacientes com DFT-vc apresentaram dificuldades de alimentação e deglutição como: confusão na alimentação, passividade, tosse e asfixia, dificuldades com algumas consistências alimentares e alimentos específicos. Problemas de deglutição na DFT-vc correlacionaram-se com funcionalidade prejudicada (p<0,05) e cognição (p<0,05), disfunção executiva (p<0,01) e características comportamentais (p<0,01). Os cuidadores tiveram grande dificuldade em gerenciar a situação de alimentação diante de diferentes problemas em cada fase da demência. Conclusão: Pacientes com DFT-vc apresentaram velocidade de alimentação inapropriada, passividade, tosse e engasgos já na fase leve da doença, com piora na fase grave. As correlações indicaram que as alterações de deglutição tendem a seguir o declínio cognitivo e comportamental na DFT-vc.

Moving from neurodegenerative dementias, to cognitive proteinopathies, replacing "where" by "what" / Passando de demências neurodegenerativas para proteinopatias cognitivas, substituindo "onde" por "o que"

ABSTRACT. Neurodegenerative dementias have been described based on their phenotype, in relation to selective degeneration occurring in a particular neuroanatomical system. More recently however, the term proteinopathy has been introduced to describe diseases in which one or more altered proteins can be detected. Neurodegenerative diseases can be produced by more than one abnormal protein and each proteinopathy can determine different clinical phenotypes. Specific biomarkers have now been linked to certain molecular pathologies in live patients. In 2016, a new biomarker-based classification, currently only approved for research in Alzheimer's disease, was introduced. It is based on the evaluation three biomarkers: amyloid (A) detected on amyloid-PET or amyloid- beta 42 assay in CSF; tau (T) measured in CSF as phosphorylated tau or on tau PET imaging; and neuronal injury/neurodegeneration (N), detected by total T-tau in CSF, FDG PET hypometabolism and on MRI brain scan. Results of clinical research using the ATN biomarkers at FLENI, a Neurological Institute in Buenos Aires, Argentina have, since 2011, contributed to ongoing efforts to move away from the concept of neurodegenerative dementias and more towards one of cognitive proteinopathies. Today, clinical diagnosis in dementia can only tell us "where" abnormal tissue is found but not "what" molecular mechanisms are involved.

RESUMO. As demências neurodegenerativas foram descritas com base em seu fenótipo, em relação à degeneração seletiva que ocorre em um sistema neuroanatômico específico. Mais recentemente, no entanto, o termo proteinopatia foi introduzido para descrever doenças nas quais uma ou mais proteínas alteradas podem ser detectadas. As doenças neurodegenerativas podem ser produzidas por mais de uma proteína anormal e cada proteinopatia pode determinar diferentes fenótipos clínicos. Biomarcadores específicos já foram associados a certas patologias moleculares em pacientes vivos. Em 2016, uma nova classificação baseada em biomarcadores, atualmente aprovada apenas para pesquisas na doença de Alzheimer, foi introduzida. É baseado na avaliação de três biomarcadores: amiloide (A) detectado no ensaio amiloide-PET ou amiloide-beta 42 no LCR; tau (T) medida no LCR como tau fosforilada ou em imagem de tau PET; e lesão/neurodegeneração neuronal (N), detectada por T-tau total no LCR, hipometabolismo FDG PET e pela ressonância magnética. Os resultados de pesquisas clínicas usando os biomarcadores ATN no FLENI, um Instituto Neurológico de Buenos Aires, Argentina, desde 2011, contribuíram para os esforços contínuos para se afastar do conceito de demência neurodegenerativa e mover-se mais em direção às proteinopatias cognitivas. Hoje, o diagnóstico clínico da demência só pode nos dizer "onde" o tecido anormal é encontrado, mas não "quais" mecanismos moleculares estão envolvidos.

Genetics of dementia: insights from Latin America / Genética das demências: percepção a partir da América Latina

ABSTRACT. Alzheimer's disease (AD) and frontotemporal dementia (FTD) are neurodegenerative disorders that result in a significant burden to both patients and caregivers. By 2050, the number of people with dementia in Latin America will increase 4-fold. A deep understanding of the relevant genetic factors of AD and FTD is fundamental to tackle this reality through prevention. A review of different genetic variants that cause AD or FTD in Latin America was conducted. We searched Medline and PubMed databases using the keywords "Alzheimer's disease," "frontotemporal dementia," "mutation," "America," and "Latin America," besides specific Latin American countries. Forty-five items were chosen and analyzed. PSEN1 mutations are the commonest cause of genetic early-onset Alzheimer's disease (EOAD), followed by PSEN2 and APP mutations. Genetic FTD can be mainly explained by GRN and MAPT mutations, as well as C9orf72 G4C2 repeat expansion. APOE ε4 can modify the prevalence and incidence of late-onset Alzheimer's disease (LOAD), in addition to the cognitive performance in affected carriers.

RESUMO. A doença de Alzheimer (DA) e a demência frontotemporal (DFT) são distúrbios neurodegenerativos que causam uma sobrecarga significativa para pacientes e cuidadores. Em 2050, o número de pessoas com demência na América Latina aumentará 4 vezes. Uma compreensão profunda dos fatores genéticos relevantes da DA e da DFT é fundamental para enfrentar essa realidade por meio da prevenção. Foi realizada uma revisão de diferentes variantes genéticas que causam a DA ou a DFT na América Latina. Pesquisamos os bancos de dados Medline e PubMed usando as palavras-chave "doença de Alzheimer", "demência frontotemporal", "mutação", "América" e "América Latina", além de países latino-americanos específicos. Quarenta e cinco itens foram escolhidos e analisados. As mutações do PSEN1 são a causa mais comum da doença de Alzheimer genética de início precoce (DAIP), seguida pelas mutações do PSEN2 e da APP. A DFT genética pode ser explicada principalmente por mutações no GRN, MAPT e expansões repetidas da C9orf72 G4C2. O APOE ε4 pode modificar a prevalência e a incidência da doença de Alzheimer de início tardio (DAIT), mas também o desempenho cognitivo em portadores afetados.

Brief cognitive tests validated in Peru for detection of cognitive impairment A systematic mapping of the scientific literature / Testes cognitivos breves validados no Peru para detecção de comprometimento cognitivo: um mapeamento sistemático da literatura científica

Abstract. Brief cognitive tests (BCTs) are necessary for early detection of cognitive impairment, particularly in primary care settings. Objective: This report describes a systematic review of BCTs evaluated in Peruvian populations. Methods: We used systematic mapping techniques to identify articles on screening tests for cognitive impairment involving Peruvian subjects. We included studies published in English and Spanish up to 2018. We reviewed 6 reference databases within the Virtual Health Library network, as well as the Web of Science, Scopus (MEDLINE), and EMBASE databases. Results: Ten out of 447 articles met the inclusion criteria. Studies included both outpatient (9) and community-based (2) samples. Eligibility criteria of the studies were similar. Although different protocols were applied, the diagnostic criteria were standardized. For discrimination between dementia and controls, IFS (AUC: 0.99) and ACE (AUC: 0.95 to 1.00) showed superior performance, as did the M@T (AUC: 1.00) and CDT-Mv (AUC: 0.94 to 1.00) for discriminating between Alzheimer's disease (AD) and controls. Conclusion: The available evidence is limited. However, our analysis of national data suggests that the ACE may be a good choice whenever it can be applied to Peruvian patients. Alternatively, the M@T and IFS can be used for screening patients with suspected AD or FTD, respectively.

Resumo. Testes cognitivos breves (TCBs) são necessários para a detecção precoce do comprometimento cognitivo, particularmente nos serviços de atenção primária. Objetivo: Este artigo descreve uma revisão sistemática dos TCBs avaliados em populações peruanas. Métodos: Utilizamos técnicas de mapeamento sistemático para identificar artigos sobre testes de triagem para comprometimento cognitivo envolvendo indivíduos peruanos. Incluímos estudos publicados em inglês e espanhol até 2018. Revisamos 6 bancos de dados de referência na rede da Biblioteca Virtual em Saúde e no Web of Science; Scopus (MEDLINE) e banco de dados EMBASE. Resultados: Dez dos 447 artigos preencheram os critérios de inclusão. Os estudos incluíram amostras ambulatoriais (9) e comunitárias (2). Os critérios de elegibilidade entre os estudos foram semelhantes. Embora os diferentes protocolos tenham sido aplicados, os critérios diagnósticos foram padronizados. Para a discriminação entre demência e controles, INECO Frontal Screening (IFS) (AUC: 0.99), Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE) (AUC: 0.95 to 1.00) mostraram desempnho superior, assim como o Memory Alteration Test (M@T) (AUC: 1.00) o Desenho do relógio (CDT-Mv) (AUC: 0,94 a 1,00) para discriminação entre a doença de Alzheimer (DA) e os controles. Conclusão: As evidências disponíveis são limitadas. No entanto, nossa análise com dados nacionais sugere que o ACE pode ser uma boa opção sempre que possível com pacientes peruanos. Alternativamente, o M @ T e o IFS podem ser usados ​​para rastrear pacientes com suspeita de DA ou DFT, respectivamente.

Correlato Entre Hallazgos Neurológicos Y Sintomatología Neuropsiquiátrica En La Demencia Frontotemporal De Variante Conductual: Revisión Sistemática / Correlation Between Neurological Findings And Neuropsychiatric Symptoms In Behavioral Variant Frontotemporal Dementia: Systematic Review

Resumen Introducción. Dentro de las Demencias Frontotemporales (DFT), la variante conductual (DFTvc) es la de mayor prevalencia, estando asociada a una marcada alteración a nivel de comportamiento y regulación emocional. Objetivo. Describir el correlato neuroanatómico en sujetos con DFTvc y las características clínicas neuropsiquiátricas descritas en ellos. Metodología. Se ha realizado una revisión sistemática de artículos publicados entre 2013 y 2018, en relación a la DFTvc, en bases de datos en inglés y español que cumplieran con los criterios de inclusión definidos. Resultados. La DFTvc se asocia a una hipofunción en las zonas de la corteza prefrontal, corteza cingulada, entre otros. La apatía y desinhibición son la principal sintomatología de estudio. Conclusiones. Existe una falta de artículos actualizados que describan las características neuropsiquiátricas junto a su descripción imagenológica en esta población que favorezcan el desarrollo de avances médicos y no médicos de abordaje.

Introduction. Within Frontotemporal Dementia (FTD), Behavioral variant (BvFTD) is the most prevalent, is associated with a marked alteration in behavior and emotional regulation. Objective. Describes the neuroanatomical correlate in subjects with BvFTD and the neuropsychiatric clinical characteristics described in them. Methodology. A systematic review of articles published between 2013 and 2018 has been carried out, in relation to the BvFTD, in databases in english and spanish that meet the inclusion criteria. Results. The BvFTD is associated with a hypofunction in the areas of the prefrontal cortex, cingulate cortex and others. Apathy and disinhibition are the main symptomatology of study. Conclusions. There is a lack of updated articles that describe neuropsychiatric characteristics along with their imaging description in this population that favors the development of medical and non-medical approaches.

A Propósito De Un Caso De Demencia Frontotemporal - Variante conductual, Con Síntomas Amnésicos E Imágenes Cerebrales Tipo Alzheimer / About a case of Frontotemporal Dementia - behavioral variant, with amnesic symptoms and Alzheimer type cerebral images: report of a case

Resumen La Demencia frontotemporal - variable conductual (DFT-vc), es una importante causa de discapacidad en adultos menores de 65 años. Se postula como una enfermedad neurológica con manifestaciones predominantemente psiquiátricas y, por tanto, constituye un frecuente diagnóstico diferencial ante patologías psiquiátricas de inicio no temprano. Aunque tradicionalmente se consideraba entre sus criterios diagnósticos a la ausencia de deterioro de la memoria -como en la Enfermedad de Alzheimer (EA)-, diversos estudios registran hasta un 15% de prevalencia de casos con franco deterioro mnésico, igualmente las neuroimágenes de uno y otro cuadro demencial pueden tener un traslape. Actualmente la presencia de "síndromes de fenocopia" -cuadros clínicos semejantes a DFT-vc pero sin deterioro cognitivo- y casos de EA con síntomas de desinhibición y conductuales, tornan más complejo el diagnóstico clínico y sugieren la insuficiencia de los criterios establecidos para el diagnóstico y la necesaria adopción de criterios paraclínicos. Con ese fin presentamos un caso ilustrativo de DFT-vc con deterioro de la memoria, y revisamos la bibliografía pertinente.

Frontotemporal dementia - behavioral variant (FTD-bv), is an important cause of disability in adults under 65 years of age. It is postulated as a neurological disease with predominantly psychiatric manifestations and, therefore, constitutes a frequent differential diagnosis in psychiatric pathologies of not early onset. Although traditionally the absence of memory impairment was considered among its diagnostic criteria - as opposed to Alzheimer'a disease (AD) -, several studies have found until 15% of prevalence of cases with frank mnemonic deterioration, as well as neuroimaging of one and the other can have overlap. Currently, the presence of "phenocopy syndromes" - clinical pictures similar to FTD-bv but without cognitive impairment- and cases of AD with disinhibition and behavioral symptoms, make the clinical diagnosis more complex and suggest the insufficiency of the established diagnostic criteria and the necessary adoption of paraclinical criteria. To this purpose, we present an illustrative case of FTD-bv with memory impairment and Alzheimer-like neuroimages, and we review the pertinent bibliography.

Cognitive impairment in bipolar disorder Neuroprogression or behavioral variant frontotemporal dementia? / Comprometimento cognitivo no transtorno bipolar: neuroprogressão ou variante comportamental da demência frontotemporal?

ABSTRACT Patients with Bipolar Disorder (BD) usually display cognitive deficits with aging. However, the correlation between BD and dementia syndromes is inconclusive, despite the similarity with behavioral variant frontotemporal dementia. We report a 78-year-old female patient who had bipolar type 1 disorder since adolescence. Her symptoms ranged from apathy to psychotic mania. She had had three hospitalizations, and since her last stay 10 years ago, her symptoms had remained stable. However, in the past 2 years, she displayed different symptoms, such as irritability manifested as verbal and physical aggression, cognitive impairment, repetitive pattern of behavior, perambulation, persecutory delusions, disorientation, and hyporexia. Treatment with anticholinesterases or mood stabilizers promoted no improvement. She scored 17/30 points on the Mini-Mental State Examination. Neuropsychological assessment suggested deficits in executive function, attention, and memory. Neuroimaging tests revealed frontotemporal degeneration and hypoperfusion. Diagnostic and therapeutic approaches for this type of patient represent a significant challenge for clinicians.

RESUMO Pacientes com Transtorno Bipolar (TB) costumam apresentardéficits cognitivosao envelhecer. No entanto, a correlação com síndromes demenciais é inconclusiva, apesar da similaridade com a variante comportamental da demência frontotemporal (bvFTD). Nósrelatamos uma paciente de 78 anos de idade com TB tipo 1 desde a adolescência. Seus sintomas variavam de apatia a mania psicótica. A paciente passou por 3 internações, sendo a última há 10 anos, seguida de estabilização clínica. No entanto, nos últimos 2 anos, ela apresentou sintomas diferentes, como irritabilidade expressada por agressões verbal e física, comprometimento cognitivo, padrão repetitivo de comportamento, perambulação, delírios persecutórios, desorientação e hiporexia. O tratamento com anticolinesterásicos ou estabilizadores de humor não revelou melhora. Apresentou 17/30 pontos no miniexame do estado mental, a avaliação neuropsicológica sugeriu déficit de função executiva, atenção e memória. Os exames de neuroimagem demonstraram atrofia e hipoperfusão fronto-temporal. Abordagens diagnósticas e terapêuticas para este tipo de paciente representam um desafio significativo para os clínicos.

Prefrontal symptomatology in People with Amyotrophic lateral Sclerosis: Clinical Utility and Psychometric Properties of Prefrontal Symptoms Inventory (PSI)

The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a multisystemic disorder. It is considered a neuromuscular disease but also involves cognitive (executive functions, social cognition, attention, memory and language), emotional or behavior changes in over 50% of the reported cases and to of frontotemporal diagnosis lobar degeneration of behavioral variant in up to 15% of the cases. For this reason, the presence of cognitive and motivational problems was analysed in a Spanish sample of ALS patients through the prefrontal symptoms inventory (PSI) to determine applicability in this disease STI. A sample of 31 patients with a potential ALS or definitive diagnostic criteria according to El Escorial was used. Obtained results ISP were compared with a sample of 31 healthy people in the same proportions of gender, age and education level. Obtained results showed a not significant difference between the two populations in the motivational factor problems, related to the depression symptomatology frequently associated with ALS. A significant positive correlation between age at diagnosis and the scale of the motivational problems was observed, with a not significant trend related to problems in the executive control and in social the behavior control and with the age at diagnosis, in the same sense with age at diagnosis. Therefore, it can be concluded that, despite the results obtained, emotional and behavioral deficits in ALS patients and symptoms related to frontotemporal dementia (among others, anosognosia or lack of consciousness symptoms) could have interfered in patient perception about their symptomatology

Behavioral variant frontotemporal dementia in patients with previous severe mental illness: a systematic and critical review / Demência frontotemporal variante comportamental em pacientes com transtorno mental grave prévio: revisão sistemática e crítica

ABSTRACT Objectives: To explore the relationship between severe/serious mental illness (SMI) and the behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), as the patterns of symptoms and cognitive performance that characterize both disorders share similarities. Methods: We performed a systematic review investigating what has already been published regarding the relationship between bvFTD and SMI. Studies were selected from PubMed and LILACS databases, including those published up to February 12, 2018. The search strategy included the following terms: "frontotemporal dementia" plus "bipolar", OR "frontotemporal dementia" plus "schizophrenia", OR "frontotemporal dementia" plus "schizoaffective". Publications without abstracts, case reports with absent genetic or histopathological confirmation, reviews and non-English language papers were excluded across the search process. Results: The search on PubMed retrieved 186 articles, of which 42 met eligibility criteria. On the LILACS database, none met the requirements. Generally, three major research aims were identified: 1) to look for frontotemporal lobar degeneration-associated genetic abnormalities in patients with prior SMI; 2) to compare the cognitive profile between patients affected by neurodegenerative disorders and schizophrenic patients; 3) to highlight the association between bvFTD and preceding psychiatric conditions and/or distinguish them both. The investigated mutations were found infrequently in the studied SMI samples. Cross-sectional studies comparing cognitive performance between bvFTD and psychiatric disorders mostly found no remarkable differences. There were only a few case reports identifying definite frontotemporal lobar degeneration in patients with previous psychiatric diagnoses. Conclusions: The available evidence demonstrates how fragile the current understanding is regarding the association between bvFTD and prior SMI.

RESUMO Objetivos: Explorar a relação entre doença mental grave (DMG) e a variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc), uma vez que os padrões de sintomas e de desempenho cognitivo que caracterizam ambos os transtornos compartilham semelhanças. Métodos: Revisão sistemática investigando estudos publicados sobre a relação entre DFTvc e DMG. Os estudos foram selecionados nas bases de dados PubMed e LILACS, incluindo aqueles publicados até 12 de fevereiro de 2018. A estratégia de busca incluiu os seguintes termos: "demência frontotemporal" e "bipolar", OU "demência frontotemporal" e "esquizofrenia" OU "demência frontotemporal" e "esquizoafetivo". Publicações sem resumos, relatos de casos sem confirmação genética ou histopatológica, revisões e artigos escritos em idiomas que não fossem o inglês não foram selecionados na busca sistemática. Resultados: A pesquisa no PubMed encontrou 186 artigos, dos quais 42 alcançaram critérios de elegibilidade. Na base de dados LILACS, nenhum dos nove artigos identificados atendeu aos requisitos. Foram identificados três objetivos de pesquisa principais: buscar anormalidades genéticas associadas à degeneração lobar frontotemporal (DLFT) em pacientes com SMI prévia; comparar o perfil cognitivo entre pacientes acometidos por doenças neurodegenerativos e esquizofrênicos; destacar a associação entre DFTvc e condições psiquiátricas precedentes e/ou distinguir ambos. As mutações investigadas foram encontradas infrequentemente nas amostras estudadas. Os estudos transversais comparando o desempenho cognitivo entre DFTvc e os transtornos psiquiátricos não encontraram diferença, e houve apenas relatos de casos confirmando de DLFT em pacientes com diagnósticos psiquiátricos prévios. Conclusões: A evidência disponível demonstra quão frágil é o entendimento atual sobre a associação entre DFTvc e DMG.

Behavioral variant of frontotemporal dementia or frontal variant of Alzheimer's disease? A case study / Variante comportamental da demência frontotemporal ou variante frontal da doença de alzheimer? um estudo de caso

ABSTRACT. Alzheimer's disease (AD) has heterogeneous clinical presentations. Amnestic progressive disorder leading to dementia is the most typical, but non-amnestic presentations are also recognized. Here we report a case of frontal variant of AD. A right-handed woman, aged 68 years, was referred for progressive behavioral disorders and personality changes. She had a corroborated history of dietary changes, hyperorality, impulsivity, affective indifference and apathy, with functional impairment. Cognitive assessment yielded severe executive deficits. Positron emission tomography with fluorodeoxyglucose showed marked hypometabolism in frontotemporal regions, with relative preservation of parietal regions. CSF AD biomarkers showed low Aß42, high Tau and high P-Tau. The patient fulfilled criteria for probable behavioral variant frontotemporal dementia. However, considering the AD pathophysiological signature on CSF biomarkers, a diagnosis of frontal variant of AD was established. In the perspective of disease-modifying therapies, it is important to identify atypical Alzheimer presentations, as these patients may be candidates for specific treatments.

RESUMO. A doença de Alzheimer (DA) tem apresentações clínicas heterogêneas. Amnésia progressiva associada a demência é a forma mais comum, mas apresentações não-amnésticas são também reconhecidas. Relatamos um caso de variante frontal da DA. Um mulher destra, de 68 anos, consultou-se devido a transtornos comportamentais progressivos, com alterações de personalidade. Modificações de padrão alimentar, hiperoralidade, impulsividade, indiferença afetiva e apatia, com declínio funcional, foram corroboradas pela família. A avaliação cognitiva evidenciou grave disfunção executiva. A tomografia de emissão de pósitrons com flúordeoxiglicose revelou proeminente hipometabolismo em regiões frontotemporais, com relativa preservação de regiões parietais. A análise de biomarcadores de DA no líquido cefalorraquidiano mostrou redução de níveis de Aß42, com aumento de níveis de Tau e P-Tau. A paciente preencheu critérios diagnósticos para demência frontotemporal (variante comportamental) provável. Contudo, considerando o perfil de biomarcadores em favor de fisiopatologia da DA, o diagnóstico de variante frontal de DA foi estabelecido. Na perspectiva de tratamentos modificadores da doença, é crucial identificar apresentações atípicas da DA, visto que esses pacientes podem ser candidatos a terapias específicas.

Olfactory impairment in frontotemporal dementia: A systematic review and meta-analysis / Alterações olfatórias em Demência Frontotemporal: Revisão sistemática e meta-análise

ABSTRACT. Frontotemporal dementia (FTD) presents clinically in three variants: one behavioral and two with progressive primary aphasia - non-fluent/agrammatic and semantic. Defined by the degenerative process and cerebral atrophy, olfactory dysfunction occurs in up to 96% of previous FTD case series. Objective: the present study aims to critically synthesize data about the relationship between FTD and olfactory impairment to analyze the usefulness of olfactory evaluation tests as a complementary element in early diagnosis. Methods: a database search was performed using the keywords "olfactory OR smell OR olfaction AND frontotemporal dementia". We included studies that evaluated olfactory function in patients diagnosed with frontotemporal dementia, all subtypes, compared with age-matched healthy controls. For comparative purposes, the effect size was calculated using Cohen's D. The studies selected were categorized according to dementia variant and olfactory test type. A meta-analysis was performed using forest plots - homogeneity was evaluated by statistical tests (i2 and Cochran Q). Results: ten articles met the inclusion criteria. Heterogeneity was classified as low for semantic dementia olfactory identification and behavioral variant olfactory discrimination groups (i2 = 0 and 3.4%, respectively) and as moderate for the behavioral variant olfactory identification group (i2 = 32.6%). Conclusion: patients with the frontotemporal dementia behavioral variant seem to present with alterations in odor identification, but with preserved discrimination. Scent identification also seems to be impaired in semantic dementia. Therefore, we conclude that olfactory evaluation in these patients is possibly impacted by cognitive alterations and not by sensory deficits. Application of olfactory tests may prove important in differentiating prodromal states from other types of dementia with more pronounced olfactory impairment.

RESUMO. A demência frontotemporal apresenta-se clinicamente em três variantes: uma comportamental e duas com afasia progressiva primária - não fluente/agramática e semântica. Definida pelo processo degenerativo e atrofia cerebral, apresenta uma prevalência de disfunção olfatória de até 96% em séries anteriores. Objetivo: o presente estudo objetiva sintetizar criticamente dados sobre a relação entre DFT e o comprometimento olfatório para analisar a utilidade dos testes de avaliação olfatória como elemento complementar no diagnóstico precoce. Métodos: uma pesquisa de banco de dados foi realizada usando as palavras-chave "olfactory OR smell OR olfaction AND frontotemporal dementia". Foram incluídos estudos que avaliaram a função olfatória em pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal, todos os subtipos, em comparação com controles saudáveis ​​pareados por idade. Para fins de comparação, o tamanho do efeito foi calculado usando D de Cohen. Os estudos selecionados foram separados por variante de demência e tipo de teste olfativo. Uma meta-análise foi realizada utilizando gráficos floresta - sua homogeneidade foi avaliada por testes estatísticos (i2 e Cochran Q). Resultados: dez artigos preencheram os critérios de inclusão. A heterogeneidade foi classificada como baixa para os grupos de identificação olfatória em demência semântica e discriminação olfatória em variante comportamental (i2 = 0 e 3.4%, respectivamente) e moderada para identificação olfatória no grupo de variante comportamental (i2 = 32.6%). Conclusão: pacientes com variante comportamental de demência frontotemporal parecem apresentar alterações na identificação de odores, com discriminação preservada. A identificação de odores parece estar prejudicada, também, na demência semântica. Desta forma, concluímos que a avaliação olfatória nesses pacientes é possivelmente impactada por alterações cognitivas e não por déficits sensoriais propriamente. A aplicação de testes olfatórios pode ser importante na diferenciação de estados prodrômicos de outros tipos de demência com comprometimento olfatório mais pronunciado.

Frontostriatal grey matter atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: a visual rating study / Atrofia da massa cinzenta frontostriatal na esclerose lateral amiotrófica: um estudo de avaliação visual antes da publicação

ABSTRACT: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterised by frontostriatal grey matter changes similar to those in frontotemporal dementia (FTD). However, these changes are usually detected at a group level, and simple visual magnetic resonance imaging (MRI) cortical atrophy scales may further elucidate frontostriatal changes in ALS. Objective: To investigate whether frontostriatal changes are detectable using simple visual MRI atrophy rating scales applied at an individual patient level in ALS. Methods: 21 ALS patients and 17 controls were recruited and underwent an MRI scan. Prefrontal cortex sub-regions of the medial orbitofrontal cortex (MOFC), lateral orbitofrontal cortex (LOFC) and anterior cingulate cortex (ACC), striatal sub-regions of the caudate nucleus (CN) and nucleus accumbens (NAcc) were rated using visual grey matter atrophy 5-point Likert scales. Results: Significantly higher atrophy ratings in the bilateral MOFC only in ALS patients versus controls was observed (p<.05). Patients with greater MOFC atrophy had significantly higher atrophy of the CN (p<.05) and LOFC (p<.05). Conclusion: Use of simple visual atrophy rating scales on an individual level reliably detects frontostriatal deficits specific to ALS, showing MOFC atrophy differences with associated CN and LOFC atrophy. This is an applicable method that could be used to support clinical diagnosis and management.

RESUMO: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é caracterizada por alterações na substância cinzenta frontostriatal, semelhantes às da demência frontotemporal (DFT). No entanto, essas alterações geralmente são detectadas em nível de grupo, e as escalas simples de atrofia cortical por ressonância magnética visual (MRI) podem elucidar ainda mais as alterações frontostriatais na ELA. Objetivo: Investigar se as alterações frontostriatais são detectáveis usando escalas de classificação de atrofia MRI visuais simples aplicadas em um nível de paciente individual em ELA. Métodos: 21 pacientes com ELA e 17 controles foram recrutados e submetidos a uma ressonância magnética. Sub-regiões do córtex pré-frontal do córtex orbitofrontal medial (MOFC), córtex orbitofrontal lateral (LOFC) e córtex cingulado anterior (ACC), sub-regiões estriadas do núcleo caudado (NC) e nucleus accumbens (NAcc) foram classificadas usando escalas de atrofia de substância cinzenta visuais de Likert de 5 pontos. Resultados: Observações de atrofia significativamente maiores no MOFC bilateral em pacientes com ELA versus controles foram observadas apenas (p <0,05). Pacientes com maior atrofia do MOFC tiveram atrofia significativamente maior do CN (p <0,05) e LOFC (p <0,05). Conclusão: O uso de escalas de avaliação de atrofia visuais simples em um nível individual detecta de forma confiável déficits frontostriatais específicos para ELA, mostrando diferenças de atrofia MOFC com atrofia associada de CN e LOFC. Este é um método aplicável que pode ser usado para apoiar o diagnóstico e o gerenciamento clínico.

Nivel de conocimientos sobre demencia frontotemporal en una muestra de médicos que evalúan regularmente a pacientes con demencia en Lima-Perú / Knowledge level of fronto-temporal dementia in a sample of physicians that regularly assessing patients with dementia in Lima-Peru

Resumen Médicos especialistas en geriatría, psiquiatría y neurología no han recibido entrenamiento respecto al diagnóstico diferencial de demencia, en particular acerca de demencia frontotemporal (DFT). Objetivo: Evaluar el nivel de conocimiento de los médicos sobre DFT. Material y Método: La encuesta se llevó a cabo durante simposios y congresos científicos desde enero de 2016 hasta julio de 2017. Los criterios de inclusión fueron: ser médico general o especialista en Geriatría, Neurología y Psiquiatría cuyo proceso de formación como médico y especialista haya sido realizado en universidades peruanas. Se analizaron 217 encuestas de las cuales 13 fueron eliminadas. La encuesta estuvo dividida en tres partes: la primera sobre datos generales de los médicos, la segunda parte fue acerca del diagnóstico de demencia y la tercera sobre datos específicos de DFT. Para el análisis estadístico se utilizó STATA versión 12. Resultados: El 90% de los médicos encuestados fueron médicos especialistas en: Psiquiatría (41,3%), Geriatría (31,3%) y Neurología (15,4%). El 98,5% de médicos encuestados afirmó diagnosticar demencia. Los médicos especialistas tuvieron un mejor desempeño al momento de identificar las pruebas empleadas. El 72,1% de médicos encuestados no pudo reconocer ningún tipo de DFT, mientras que el 27,9% reconoció al menos 1 tipo de DFT. El 43,8% de médicos encuestados identificó correctamente 5 o más de los síntomas presentados en DFT. Conclusiones: El nivel de conocimientos entre médicos especialistas encuestados acerca del diagnóstico de demencia es aceptable, sin embargo es deficiente cuando se trata específicamente acerca del diagnóstico de DFT.

Physicians with specialty in geriatrics, psychiatry and neurology have not received training about the differential diagnosis of dementia, particularly regarding fronto-temporal dementia (FTD). Objective: To assess the level of knowledge of physicians about FTD. Material and Method: The survey was carried out during symposiums and scientific congresses from January 2016 to July 2017. Inclusion criteria: being a general practitioner or specialist in Geriatrics, Neurology and psychiatry whose training process as a physician and specialist has been carried out in Peruvian universities. We analyzed 217 surveys of which 13 were eliminated. The survey was divided into three parts, the first about general data of doctors, the second part was about the diagnosis of dementia; and the third on specific data of FTD. STATA version 12 was used for the statistical analysis. Results: 90% of the doctors surveyed were specialists in: Psychiatry (41.3%), Geriatrics (31.3%) and Neurology (15.4%). The 98.5% of physicians surveyed claimed to diagnose dementia. The medical specialists performed better when identifying the tests used. 72.1% of the doctors surveyed could not recognize any type of FTD, while 27.9% recognized at least 1 type of FTD. 43.8% of physicians surveyed identified 5 or more of the symptoms presented in FTD. Conclusions: The level of knowledge among medical specialists surveyed about the diagnosis of dementia is acceptable, however it is deficient when it is specifically about the diagnosis of FTD.