Síndrome de Moebius y ortotropía en posición primaria: ¿es infrecuente esta asociación? (Colombia) / Moebius syndrome and orthotropia in primary position: is this association uncommon? (Colombia) / Síndrome de Moebius e ortotropia em posição primária: é uma associação incomum? (Colômbia)

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita poco común que se caracteriza por el compromiso unilateral o bilateral del VI y VII par craneal, lo que compromete los músculos que controlan la oculomotricidad, produciendo una parálisis en la abducción del globo ocular y los músculos involucrados en la expresión facial. Su presentación clínica y grados de severidad son variables, puede presentar compromiso simétrico o asimétrico. Adicionalmente, gran parte de los casos se relacionan con trastornos del lenguaje, anomalías musculoesqueléticas y orofaciales. En el presente artículo se presenta el caso de una paciente femenina de 3 años producto de un embarazo trigemelar con diagnóstico clínico de síndrome de Moebius al nacer, confirmado por neuroimagen en la que se evidencia la ausencia bilateral del nervio facial en ángulos pontocerebelosos, adicionalmente con un defecto completo en los movimientos oculares de abducción y aducción lo que impide el estrabismo convergente común en estos pacientes.

Moebius syndrome is a rare congenital disease characterized by unilateral or bilateral involvement of the VI and VII cranial nerves, which compromises the muscles that control ocular motricity with paralysis in the abduction of the eyeball and the muscles involved in the facial expression. Its clinical presentation and degrees of severity are variable, and it can be symmetric or asymmetric. Additionally, most of the cases are related to language disorders, musculoskeletal and orofacial anomalies. This paper presents the case of a 3-year-old female patient, product of a trigemellar pregnancy with a clinical diagnosis of Moebius syndrome at birth, confirmed by neuroimaging, which shows the bilateral absence of the facial nerve in point-lateral angles. Additionally she has a complete defect in abduction and adduction eye movements, which prevents the common convergent strabismus in these patients.

A síndrome de Moebius é uma doença congênita rara caracterizada pelo envolvimento unilateral ou bilateral dos nervos cranianos VI e VII, que compromete os músculos que controlam a oculomotricidade com paralisia na abdução do globo ocular e dos músculos envolvidos na expressão facial. Sua apresentação clínica e graus de gravidade são variáveis, podendo ser um comprometimento simétrico ou assimétrico. Além disso, a maioria dos casos está relacionada a distúrbios de linguagem, anomalias musculoesqueléticas e orofaciais. Este paper apresenta o caso de uma paciente de 3 anos de idade, fruto de uma gravidez trigêmea com diagnóstico clínico de Síndrome de Moebius ao nascimento, confirmado por neuroimagem em que é evidente a ausência bilateral do nervo facial nos ângulos ponto-cerebelares. Além disso, ela tem um defeito completo nos movimentos oculares de abdução e adução, o que impede o estrabismo convergente comum nesses pacientes.

Complicaciones de la otitis media con parálisis del sexto par craneal contralateral en pediatría / Cranial complications of otitis media with paralysis of the contralateral sixth cranial pair in pediatrics

Resumen. La otitis media es una infección frecuente en la infancia, la cual puede producir complicaciones, incluidas las neurológicas graves, en cuatro de cada 100 niños en países en desarrollo. Se presenta el caso de una niña de nueve años sin antecedentes de enfermedad que consultó por otitis media derecha, otorrea, síndrome de hipertensión intracraneal y parálisis del VI nervio craneal contralateral a la lesión. La tomografía computarizada de cráneo y la resonancia magnética cerebral revelaron otomastoiditis crónica, apicitis petrosa, y trombosis de los senos transverso y sigmoide, el bulbo yugular y la vena yugular interna derecha. Recibió tratamiento antibiótico y quirúrgico. Este caso refleja el espectro de complicaciones intracraneales y extracraneales asociadas con la otitis media aguda en la era antibiótica. El examen físico permite la detección precoz de la hipertensión intracraneal, con signos como el papiledema y la parálisis del VI par contralateral como hallazgo inusual.

Abstract. Otitis media is a frequent infection during childhood. Complications may be present in up to 4 of 100 children including serious neurological complications, particularly in developing countries. We report the case of a 9-year-old girl with no disease history who presented with otitis media, otorrhea, intracranial hypertension syndrome, and paralysis of the VI cranial nerve contralateral to the lesion. A computed tomography scan of the skull and a brain magnetic resonance imaging revealed chronic otomastoiditis, petrous apicitis, and thrombosis of the transverse and sigmoid sinus, the jugular bulb, and the right internal jugular vein. She received antibiotics and surgical treatment. This case shows the spectrum of intra and extracranial complications associated with acute otitis media in the antibiotic era. The physical examination allows early identification of intracranial hypertension with signs such as papilledema and sixth contralateral nerve palsy as an unusual finding.

Parálisis del nervio motor ocular externo luego de anestesia neuroaxial combinada epidural-espinal / Paralysis of the external oculomotor nerve after combined epidural-spinal neuroaxial anesthesia

Introducción: El abordaje del espacio subaracnoideo fue descrito por Quincke en el 1891. En la actualidad es práctica común para la realización de la anestesia neuroaxial subaracnoidea en las pacientes obstétricas. Las complicaciones descritas, asociadas a esto, son varias. Dentro de estas, la parálisis del nervio abducens o VI par no es frecuente y en ocasiones, no está relacionada a la punción ya que se produce días después del evento. Objetivo: Revisar la información relacionada con la complicación de parálisis del VI par. Presentación del caso: Paciente de 33 años de edad, femenina, de profesión médico, con antecedentes personales de migraña, historia de anestesia neuroaxial epidural sin complicaciones, que para la realización de una cesárea de segmento arciforme y salpinguectomia parcial bilateral, recibió una anestesia combinada peridural-espinal. El transoperatorio transcurre con estabilidad hemodinámica, hizo cefalea al tercer día del posoperatorio, que la atribuyó al antecedente de migraña y fue tratada sin evaluación por anestesiología con dipirona. A los 10 días de operada hace desviación de la mirada y diplopia, se diagnostica parálisis del VI par. Fue tratada por Neurología y se plantean varios diagnósticos diferenciales. Los estudios imagenológicos resultan negativos, se trató con vitaminas y se produjo remisión a las 6 semanas. Conclusiones: El diagnóstico de esta complicación es necesario ya que puede pasar inadvertida la relación con la anestesia y, por tanto, ser mal conducido su tratamiento(AU)

Introduction: The approach to the subarachnoid space was described by Quincke in 1891. It is now a common practice to perform subarachnoid neuroaxial anesthesia in obstetric patients. The complications described, associated with this, are several. Within these, the paralysis of the abducens nerve or sixth pair is not frequent and sometimes is not related to the puncture, since it occurs days after the event. Objective: To review the information related to the complication of paralysis of the sixth pair. Case presentation: A 33-year-old female patient, a physician, with a personal history of migraine, a history of epidural neuroaxial anesthesia without complications, who underwent combined epidural-spinal anesthesia for performing a cranial segment cesarean section and bilateral partial salpingectomy. The transoperative period runs with hemodynamic stability. There was headache three days after surgery, which was attributed to the migraine history and the patient was treated, without evaluation by anesthesiology, with dipyrone. At 10 days after surgery, the eyes are diverted and diplopia is manifested, paralysis of the sixth pair is diagnosed. She was treated by neurology and several differential diagnoses were proposed. Imaging studies are negative. She was treated with vitamins and remission occurred at six weeks. Conclusions: The diagnosis of this complication is necessary, since the relationship with anesthesia may go unnoticed and, therefore, its treatment may be poorly conducted(AU)

Abducens Nerve Palsy as Initial Manifestation of Chronic Subdural Hematoma: Case Report

Chronic subdural hematoma (CSDH) is a form of progressive intracranial hemorrhage, typically associated with cases of trauma. The manifestation of this comorbidity with abducens palsy is a rare finding. The present work aims to describe the case of an adult patient with abducens nerve palsy as a manifestation of CSDH. Chronic subdural hematoma is most commonly found in elderly patients, with systemic hypertension as amanifestation. The relation with the sixth cranial nerve is unusual and draws attention to the case reported. In addition, the prognosis is positive, since trepanation and drainage surgery was performed, as it is recommended in the literature.

Treatment of lateral rectus paralysis by transposition of superior rectus to lateral rectus / Tratamento de paralisia de reto lateral pela transposição do reto superior para o reto lateral

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of the surgical technique described by Crouch in the correction of lateral rectal paralysis (LR) esotropia. Methods: A study conducted of six patients with VI cranial nerve palsy, with more than three months, and associated contracture of the medial rectus muscle. The causes of paralysis varied in traumatic, congenital and neuropathic. The patients underwent surgical correction, performed with a technique consisting of the instillation of the superior rectus muscle (SR) and its suture above the insertion of the LR muscle, completed with Foster´s suture (suture joining, 8mm of the muscle insertion, the body of the SR and LR). The patients were followed for six months. Results: Five patients presented preoperative deviation between 30 and 50 prismatic diopter (PD), and one patient presented a deviation greater than 100 PD, and therefore, the patient required surgical reintervention due to residual deviation. The other five patients presented postoperative orthoppy, with better visual acuity and no vertical deviations. Conclusion: The surgery proposed by Crouch has been shown to be a good alternative to conventional techniques, such as Carlson-Jampolsky surgery, being a technically simpler procedure with good results.

RESUMO Objetivo: Avaliar resultados da técnica cirúrgica descrita por Crouch na correção de esotropia por paralisia do reto lateral (RL). Métodos: Estudo realizado com seis pacientes diagnosticados com paralisia de IV par craniano, com mais de três meses, e com contratura associada do musculo reto medial. As causas da paralisia variaram em traumática, congênita e neuropática. Os pacientes foram submetidos à correção cirúrgica, realizada com técnica que consiste na desinserção do músculo reto superior (RS) e sua sutura acima da inserção do músculo RL, completada com ponto de Foster (sutura unindo, a 8mm da inserção muscular, o corpo do RS e RL). Os pacientes foram seguidos por seis meses. Resultados: Cinco pacientes apresentaram, no pré-operatório, desvio entre 30 e 50 dioptrias prismáticas (DP), e um paciente apresentava desvio maior que 100DP, sendo, portanto o paciente que necessitou de reintervenção cirúrgica, por desvio residual. Os outros cinco pacientes apresentaram ortotropia no pós-operatório, com melhor da acuidade visual e sem desvios verticais. Conclusão: A cirurgia proposta por Crouch demostrou-se uma boa alternativa às técnicas convencionais, como cirurgia de Carlson-Jampolsky, sendo um procedimento tecnicamente mais simples e com bons resultados.

Palsy of the Contralateral Abducens Nerve after Aneurysm Surgery and Temporal Meningioma in the Presence of Petroclival Meningioma: A Case Report

The sixth abducens nerve is subject to injury after rare complications of intracranial hypotension caused by procedures such as dural punctures and spinal surgeries. The purpose of this case report is to discuss the mechanism of nerve palsy in these situations. Therefore, we describe a case of onset of contralateral sixth cranial nerve palsy after intracranial aneurysm and temporal meningioma surgery. Moreover, in this case there is a singularity due to the presence of the petroclival meningioma that amplified the unfolding of the lesion.

O sexto nervo abducente está sujeito a lesões após raros eventos de hipotensão intracraniana gerada por procedimentos como punções de dura-máter e cirurgias de coluna. O propósito deste relato de caso é discutir o mecanismo da paralisia deste nervo nestas situações. Para isso, descrevemos um caso de aparecimento de paresia do sexto nervo craniano contralateral após cirurgia de aneurisma intracraniano e de meningioma temporal. Além do mais, neste caso há uma singularidade em razão da presença do meningioma petroclival contralateral, que amplificou o desdobramento da lesão.

Presentación del síndrome de Wernicke-Korsakoff secundario a encefalitis por citomegalovirus, a propósito de un caso / Wernicke-Korsakoff syndrome secondary to cytomegalovirus encephalitis: A case report

Resumen El citomegalovirus (CMV) es uno de los microorganismos oportunistas con mayor prevalencia en pacientes inmunocomprometidos, aunque su reactivación ha descendido después de la introducción de la terapia antirretroviral altamente activa (Highly Active Antiretroviral Therapy, HAART). En las coinfecciones, la encefalitis se ha reportado como una de las condiciones más frecuentes. Se presenta el caso de un paciente adulto joven con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) que tuvo un rápido deterioro neurológico evidenciado en síntomas y signos clínicos clásicos del síndrome de Wernicke-Korsakoff y que no presentaba factores de riesgo para deficiencia de tiamina. En las imágenes de la resonancia magnética cerebral, se detectaron hallazgos típicos del síndrome, y se identificó citomegalovirus (CMV) en el líquido cefalorraquídeo. Con el tratamiento específico para el CMV, se logró el control de los síntomas, aunque hubo secuelas neurológicas que mejoraron. Este es uno de los pocos casos reportados a nivel mundial de síndrome de Wernicke secundario a encefalitis por citomegalovirus.

Abstract Cytomegalovirus (CMV) is one of the opportunistic microorganisms with the highest prevalence in immunocompromised patients. Reactivation has decreased after the introduction of highly active antiretroviral therapy (HAART). Encephalitis has been reported in the coinfection as one of the most frequent presentations. We present the case of a young adult patient with HIV infection and rapid neurological deterioration due to classic clinical symptoms and signs of the Wernicke-Korsakoff syndrome, with no risk factors for thiamine deficiency, with images by nuclear magnetic resonance typical of the syndrome, and identification of cytomegalovirus in cerebrospinal fluid. The specific treatment for CMV managed to control the symptoms with neurological sequelae in progression towards improvement. This is one of the few cases reported in the literature of Wernicke syndrome secondary to cytomegalovirus encephalitis.

Síndrome de Moebius: manifestaciones neurológicas, musculoesqueléticas y del lenguaje / Moebius syndrome: Neurological, musculoskeletal and speech anomalies

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita caracterizada por parálisis facial no progresiva y alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por compromiso del VI par, pudiendo extenderse a otros pares oculomotores, así como al IX, X y XII. Se ha asociado con manifestaciones musculoesqueléticas y epilepsia. Presentamos el caso de un preescolar con antecedente de intento fallido de la madre de interrupción voluntaria del embarazo en el primer trimestre. Al nacimiento se evidencia diplejía facial, parálisis bilateral del VI par y pie equino varo. A los 17 días de vida presenta crisis tónico-clónicas y se diagnostica síndrome de Moebius y epilepsia de difícil control. Durante el seguimiento presenta retardo global del desarrollo, con predominio en el área del lenguaje y alteración de la deglución...(AU)

Moebius syndrome consists of congenital non-progressive facial nerve palsy and unilateral or bilateral paralysis of the sixth cranial nerve with inability to abduct the eye. The oculomotor cranial nerves, as well as, cranial nerves IX, X and XII, may also be affected. This syndrome has also been associated with anomalies of the musculoskeletal system and epilepsy. A case is presented in a preschool boy whose mother tried to voluntarily interrupt pregnancy in the first trimester but failed to abort. Facial diplegia, bilateral sixth cranial nerve palsy and bilateral equinovarus deformity of the feet were evidenced at birth. At 17 days of life he presented a tonic-clonic seizure and was diagnosed with Moebius syndrome and difficult to treat epilepsy. Delayed overall development, predominantly swallowing and speech difficulties, were evidenced upon follow up...(AU)

Paralisia do VI nervo (abducente) / VI nerve palsy (abducens palsy)

Neste trabalho foi realizada uma revisão da literatura com o objetivo de integrar e compilar artigos disponíveis sobre a paralisia do VI nervo (abducente) para rever suas características clínicas, etiologias possíveis e os procedimentos clínicos, farmacológicos e cirúrgicos para seu tratamento. Primeiramente, descreve-se sua ação, localização, trajeto e possíveis lesões, depois seus principais fatores etiológicos para em seguida abordar-se o diagnóstico e o tratamento. Proposta de transposição de Carlson-Jampolsky isolada no tratamento cirúrgico da paralisia do VI nervo é também apresentada.

The authors review the basic aspects, etiology, clinical signs, diagnosis and treatment of the VI nerve palsy. Review the possible causes of abducent paralysis and location of determinant lesions. The clinical signs and clinical follow up are also observed in order to guide the etiology and therapeutic. The authors describe the clinical, pharmacological and surgical treatment. The authors emphasizes their proposal of VI nerve palsy correction using the isolated Carlson-Jampolsky transposition.

Paresia del sexto par en niños. presentación de cuatro casos / Sixth nerve palsies in children. Presentation of four cases

La etiología de la paresia del sexto par en los niños incluyemúltiples causas; las más frecuentes son las adquiridas. Dadala importancia del manejo adecuado y las posibles implicacionesde esta patología, se presentan cuatro pacientes para suanálisis y discusión

Treatment outcomes in VI nerve palsy corrected by Carlson & Jampolsky technique

PURPOSE: To study the results of Carlson & Jampolsky technique in 31 patients with VI nerve palsy. METHODS: We had 23 unilateral and 8 bilateral cases. The mean unilateral preoperative esotropia was 56.8 PD ± 24 PD (30 PD to 100 PD) and they had a mean postoperative follow-up of 14 ± 17.9 months (3 to 72). The mean bilateral preoperative esotropia deviation angle in primary position was 74.5 PD ± 20.7 PD (45 PD to 100 PD) and the mean postoperative follow-up was 14.7 ± 15.7 months (4 to 47). RESULTS: In the unilateral group, 18 patients had good results and reoperation was not necessary. Out of 5 patients who were reoperated (2 undercorrections and 3 overcorrections), 2 had to use prismatic glasses. Among the bilateral patients, 2 cases were reoperated (1 undercorrection and 1 overcorrection), and the undercorrected patient remained with esotropia (ET13 PD), and also had to use prismatic glasses. CONCLUSIONS: Carlson & Jampolsky technique was useful to treat patients with VI nerve palsy. We had low reoperation rates and, among the 7 patients who needed a second intervention, only 3 did not achieve good results.

OBJETIVO: Estudar os resultados da técnica de Carlson-Jampolsky em 31 pacientes com paralisia de VI nervo. MÉTODOS: Foram avaliados 23 casos unilaterais e 8 bilaterais. A média da esotropia pré-operatória em posição primária nos casos unilaterais foi de 56.8 DP ± 24 DP (30 DP a 100 DP), o seguimento dos pacientes após a cirurgia foi de 14 ± 17.9 meses (3 a 72). A média da esotropia pré-operatória em posição primária nos casos bilaterais foi de 74.5 DP ± 20.7 DP (45 DP to 100 DP), o seguimento dos pacientes após a cirurgia foi de 14.7 ± 15.7 meses (4 a 47). RESULTADOS: Entre os pacientes do grupo unilateral, 18 casos tiveram bons resultados, sem necessitar de reoperação. Entre 5 pacientes que foram reoperados (2 subcorreções e 3 supercorreções), 2 tiveram que usar óculos com adição de prismas. Entre os casos bilaterais, 2 casos foram reoperados (1 subcorreção e 1 supercorreção), o paciente que estava subcorrigido manteve após a segunda cirurgia esotropia de 13 DP, e também teve que usar correção óptica com a adição de prisma. CONCLUSÕES: A técnica de Carlson-Jampolsky foi eficaz para tratar pacientes com paralisia de VI nervo. O número de reoperações foi baixo, e entre os reoperados, apenas 3 não apresentaram bons resultados.

Further considerations about the ophthalmic features of the Möbius sequence, with data of 28 cases

PURPOSE: There is no uniformity in the literature about the core features required to make the diagnosis of Möbius sequence. Originally, the minimum requirements were the bilateral paralysis of the VI and the VII cranial nerves. The bilateral facial nerve paralysis or paresis, often asymmetric, is common to all patients but some facts show that the isolated VI nerve palsy in the Möbius sequence is not the rule. 1) When there is an esotropia in Möbius sequence, it is often too small to be caused by a bilateral isolated VI nerve palsy. There are many cases in which there is no esotropia in the primary position and even some cases, though rare, with exotropia. 2) In most cases of Mõbius sequence, the esotropia can be eliminated with a mere recession of the medial rectus muscles. 3) In most patients with Mõbius sequence there is, besides the lateral rectus palsy, a variable degree of adduction limitation, which defines a horizontal gaze palsy. The authors present some arguments to show that the isolated lateral rectus muscle palsy cannot be considered as a sine qua non factor for the diagnosis of Möbius sequence. METHODS: The binocular alignment in primary position and the incidence of abduction and adduction limitations among 28 of the authors' consecutive patients with Möbius sequence and in patients of 5 other randomly selected publications are presented for comments. RESULTS: The eyes' position in primary position among 135 of those 6 authors' patients (28 belonging to the authors of this study and 107 to the other 5) were recorded; 55 of them (40.74 percent) had orthotropia and 9 (6.66 percent) had exotropia. Among 80 patients of 4 authors (22 belonging to the authors of this study and 52 to the other 3), in whom the horizontal versions were analyzed, 79 (98.75 percent) had limitation of abduction and 53 (66.25 percent) had limitation of adduction. COMMENTS: The authors emphasize that the recent studies have shown that inside the VI...

OBJETIVO: Não há uniformidade na literatura sobre as anomalias necessárias para caracterizar a seqüência de Möbius. Originalmente, os requisitos mínimos eram a paralisia do VI e do VII nervos cranianos. A paralisia facial bilateral, às vezes assimétrica, é comum a todos os pacientes, mas alguns fatos mostram que a paralisia isolada do VI nervo não é a regra.1) Quando há esotropia na seqüência de Möbius, é muitas vezes muito pequena para ser causada por paralisia bilateral do VI nervo. Há muitos casos que não apresentam esotropia ou mesmo, embora raramente, têm exotropia. 2) Em muitos casos a esotropia pode ser eliminada com apenas o retrocesso dos retos mediais. 3) Em muitos desses pacientes há, além da limitação de abdução, também limitação de adução, o que define a paralisia conjugada dos movimentos horizontais. Os autores apresentam argumentos para mostrar que a paralisia isolada dos retos laterais não pode ser considerada condição sine qua non para o diagnóstico da seqüência de Möbius. MÉTODOS: O alinhamento binocular em posição primária e a incidência de limitação de abdução e adução entre 28 dos casos consecutivos de seqüência de Möbius dos autores e entre os casos de 5 outros autores eleitos aleatoriamente são apresentados para comentários. RESULTADOS: As posições binoculares em posição primária de 135 pacientes desses 6 autores (28 pertencentes aos autores deste trabalho e 107 dos outros 5) foram anotadas; 55 pacientes (40,74 por cento) tinham ortotropia e 9 (6,66 por cento) tinham exotropia. Entre 80 pacientes de 4 autores (22 pertencentes aos autores e 107 dos outros 3), nos quais as versões horizontais foram estudadas, 79 (98,75 por cento) apresentavam limitação de abdução e 53 (66,25 por cento) tinham limitação de adução. COMENTARIOS: Os autores enfatizam o fato de que estudos recentes têm demonstrado que no interior do núcleo do VI nervo existem dois tipos de células: as que formam o nervo abducente ipsolateral e as que,...

Paresia de VI nervo congênita / Congenital VI nerve palsy

Os autores relatam caso de uma criança de 2 anos com hipótese diagnóstica de paresia de VI nervo esquerdo, congênita. O paciente foi submetido a cirurgia no olho esquerdo, com amplo retrocesso do reto medial e grande ressecçäo do reto lateral, sendo que as características peroperatórias e resultado cirúrgico reforçam a hipótese diagnóstica inicial.

Paresias e paralisias dos nervos oculomotores. Estudo retrospectivo e prospectivo - período de 30 anos / Oculomotor nerves palsies and paralysis. A retrospective and prospective study over a thirty-year period

Os autores apresentam para registro uma série que engloba 814 pacientes com paresias adquiridas dos III, IV e VI nervos cranianos correspondente a um período de estudo de trinta anos (1961-1990). Uma análise da incidência, etiologia, seguimento e posterior recuperaçäo é aqui realizada. Fatores de caráter sócio-econômico, geográfico e de co-operaçäo por parte dos pacientes acarretam maior dificuldade na realizaçäo de estudos como este, sobretudo em países em desenvolvimento como o nosso. Apesar destas dificuldades encontradas, muitos aspectos de semelhança säo observados nos resultados por nós obtidos e aqueles descritos por Rucker, e Rush e Younge, em seus trabalhos clássicos.